- •Глава 6. Болезни печени синдром жильбера
- •Е80.4. Синдром Жильбера.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Жировая дегенерация печени
- •К76.0. Жировая дегенерация печени.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина и диагностика
- •Патоморфология
- •Лечение
- •Классификация
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Аутоиммунный гепатит
- •К75.4. Аутоиммунный гепатит.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Лекарственный гепатит
- •K71. Лекарственный гепатит.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Лечение осложнений цирроза печени
- •Основные рекомендации при кровотечении из расширенных вен пищевода
- •Основные фармакологические средства при геморрагическом синдроме
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Общие принципы ведения больного с острой печеночной недостаточностью
- •Общие принципы ведения больного с хронической печеночной недостаточностью
- •Лечение печеночной энцефалопатии
- •Профилактика
- •Прогноз
Диагностика
Диагностика основывается на обнаружении синдромов цитолиза, холестаза, гипергаммаглобулинемии, увеличении концентрации IgG, гипопротеинемии, резком увеличении СОЭ, подтверждается выявлением аутоантител против гепатоцитов.
Характерен синдром гиперспленизма, его признаки:
• спленомегалия;
• панцитопения (уменьшение количества всех форменных элементов крови): анемия, лейкопения, нейтропения, лимфопения, тромбоцитопения (при резкой степени выраженности появляется синдром кровоточивости);
• компенсаторная гиперплазия костного мозга.
В диагностике безусловное значение имеют инструментальные методы исследования (сканирование, биопсия печени и др.).
Патоморфология
Морфологические изменения печени при АИГ являются характерными, но неспецифичными. ХГ, как правило, переходит в мультилобулярный цирроз печени (рис. 6-10, б); характерна высокая степень активности: перипортальные некрозы, порто-портальные или центропортальные мостовидные некрозы, реже - портальный или лобулярный гепатит, преимущественно лимфоцитарная инфильтрация с большим количеством плазматических клеток, образование розеток (рис. 6-10, в).
Рис. 6-10. АИГ: а - ребенок с исходом в цирроз печени; б - макропрепарат: макронодулярный цирроз; в - микропрепарат: гистологическая картина (окраска гематоксилин-эозином; χ 400)
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с ХГВ, холециститом, болезнью Вильсона-Коновалова, лекарственным гепатитом, недостаточностью α-1-антитрипсина и т.д.
Выделяют определенный и вероятный АИГ. Первый вариант характеризуется наличием вышеуказанных показателей, включая увеличение титров аутоантител. Кроме того, отсутствуют вирусные маркеры в сыворотке крови, поражение желчных протоков, отложение меди в ткани печени, нет указаний на гемотрансфузии и применение гепатотоксических лекарственных препаратов.
Вероятный вариант АИГ оправдан, когда имеющиеся симптомы позволяют думать об АИГ, но недостаточны для постановки диагноза.
Лечение
Основой является иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, азатиоприн или их сочетания, которые позволяют достичь клинической, биохимической и гистологической ремиссии у 65% больных в течение 3 лет. Лечение продолжают по меньшей мере 2 года до достижения ремиссии по всем критериям.
Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг (максимальная доза - 60 мг/сут) с постепенным ее снижением на 5-10 мг каждые 2 нед под еженедельным контролем биохимических показателей. При отсутствии нормализации уровня трансаминаз дополнительно назначают азитиоприн в начальной дозе 0,5 мг/кг (максимальная доза - 2 мг/кг).
Через год от начала ремиссии желательно отменить иммуносупрессивную терапию, но только после контрольной пункционной биопсии печени. Морфологическое исследование должно свидетельствовать об отсутствии или минимальной активности воспалительных изменений.
При неэффективности глюкокортикоидной терапии применяют циклоспорин (сандиммум неорал*) для приема внутрь с первого года жизни, который выпускают в растворе 100 мг в 50 мл во флаконе, капсулах по 10, 25, 50 и 100 мг, назначают препарат в дозе 2-6 мг/кг в сутки (не более 15 мг/ м2 в неделю). Циклофосфамид (циклофосфан*) назначают в/в капельно в дозе 10-12 мг/кг 1 раз в 2 нед, далее в таблетках по 0,05 г по 15 мг/кг 1 раз в 3-4 нед, курсовая доза - не более 200 мг/кг.
У 5-14% пациентов наблюдают первичную резистентность к лечению. Они в первую очередь подлежат консультации в центрах трансплантации печени.