Распределение больных ингибиторной гемофилией по возрасту
60 |
58 |
|
|
50 |
42 |
|
|
40 |
|
30 
20 |
|
|
10 |
|
|
0 |
Взрослые |
Дети |
|
Лечение ингибиторной гемофилии
•Повышенные дозы факторов VIII или IX.
•Использование свиного фактора VIII.
•Активированный концентрат протромбинового комплекса.
•Активированный рекомбинантный фактор VII.
•Иммуносупрессия (в/в Ig, ЦФ, кортикостероиды 2 мг/кг).
•Индукция иммунной толерантности.
•Иммуноабсорбция на колонках с протеин А-сефарозой.
Препараты для заместительной терапии гемофилии могут быть:
-приготовлены из плазмы доноров;
-получены с помощью рекомбинантной технологии.
Зарегистрированные в России концентраты фактора VIII и IX
Из плазмы:
VIII
Вилате (Октафарма) Гемоктин СДТ (Биотест) Гемофил М (Бакстер) Иммунат (Бакстер) Коэйт ДВИ (Байер) Октанат (Октафарма) Эмоклот ДИ (Кедрион)
IX Аймафикс ДИ (Кедрион) Иммунин (Бакстер) Октанайн (Октафарма)
Рекомбинантные: Когенейт ФС (Байер) Рекомбинат (Бакстер)
Октофактор VIII (Генериум, Россия)
Иннонафактор IX (Генериум, Россия)
Коагил-VII (Генериум, Россия)
Профилактика гемофилии
•Медико-генетическое консультирование
•Профилактика гемартрозов и других кровотечений
•Хирургическая и изотопная синовэктомия (иссечение синовиальной оболочки суставов)
•Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому
•В наиболее тяжелых случаях показано систематическое профилактическое введение концентрата факторов свертывания
•При хирургическом вмешательстве желательна консультация гематолога и введение недостающих факторов свертывания крови до развития кровотечения.
Центры гемофилии в России
Мурманск
Ст.-Петербург
Архангельск
Москва
Н.Новгород
Арзамас
Краснодар 
Киров Казань
Ростов-на-Дону
ЕкатеринбургХанты-Мансийск
Сургут
Курган
Новосибирск
Барнаул
Благовещенск 
Хабаровск
Владивосток
Фактические затраты на амбулаторно- поликлиническую помощь одному больному гемофилией типа А в год
• Тяжелая форма |
40 525 |
$ США |
• Легкая и среднетяжелая |
|
|
формы |
9 150 |
$ США |
Заключение
Уточнены частотные характеристики гемофилии. Пожизненная заместительная терапия гемофилии у детей в России принципиально улучшена в последние годы. Это произошло благодаря внедрению новых препаратов и протокола лечения гемофилии. Препараты для лечения гемофилии, как плазматические, так и рекомбинантные, стали безопасными и эффективными. Наиболее эффективно домашнее лечение.
Значительной проблемой остается лечение ингибиторной гемофилии.
