8. Исходы и прогноз

Сложность долгосрочного прогноза у детей с БЛД в целом определяется тем, что больные, у которых данная патология была выделена в самостоятельную нозологическую форму, к настоящему времени достигли второго-третьего десятилетия жизни. Подтверждением данного положения является существующая неопределенность исходов БЛД у детей. Обобщая современные сведения о катамнезе детей с БЛД можно выделить следующие варинты исходов при данном заболевании: 1) клиническое выздоровление; 2) хроническое заболевание легких (детей и молодых взрослых); 3) интерстициальный пневмонит грудного ребенка; 4) эмфизема легких; 5) облитерирующий бронхиолит (ОБ).

Клиническое выдоровление при БЛД наступает у большинства больных. Оно обусловлено ростом легочной ткани.

По заключению экспертов ATS исходом БЛД является хроническое заболевание легких (детей и молодых взрослых) [Allen J., 2003], аналогом которого в общепринятом смысле может являться хронический бронхит.

Интерстициальный пневмонит грудного ребенка имеет гистологическую картину, отличную от идиопатической интерстициальной пневмонии детей старшего возраста и взрослых, часть его случаев связана с БЛД.

БЛД является одной из причин эмфиземы легких у детей. Клинические и ренгенологические проявления последней достаточно трудно отделить от проявлений БЛД. Вместе с тем, эмфизема легких может явиться и исходом БЛД. При обследовании 21 взрослого пациента (17-33 лет), рожденных с 1980 по 1987 г. с массой тела при рождении менее 1500 г., было установлено, что 15 (71%) из них имели персистирующие респираторные симптомы, такие как свистящее дыхание, кашель, одышку, у 84% из 19 обследованных были выявлены признаки эмфиземы легких при проведении КТ.

Работы, выполненные в НИИ пульмонологии СПбГМУ им. И. П. Павлова, указывают на возможность трансформации БЛД в ОБ. При длительном (7–10 лет) наблюдении 87 детей с БЛД у 14 (16%) по результатам проведенного обследования сформировался ОБ. Клинически у всех детей отмечались БОС при обострении заболевания, эндоскопически - субатрофический эндобронхит. По результатам исследования ФВД методом импульсной осциллометрии были выявлены обструктивные нарушения бронхиальной проводимости в ремиссию заболевания, неоднородная вентиляция и неравномерная растяжимость отдельных участков легочной ткани, 12 детей имели положительную пробу с бронхолитиками. При проведении КТ органов грудной клетки были выявлены перибронхиальный и сегментарный пневмосклероз, неравномерная воздушность легочной ткани с воздушными ловушками на выдохе, единичные бронхоэктазии. Все дети имели умеренную гипоксемию в покое.

Дискуссионным является вопрос об отношении БЛД и бронхиальной астмы (БА). С одной стороны, имеются указания на высокую частоту БА в семейном анамнезе у детей, развивших БЛД. Существуют наблюдения развития БА у детей с БЛД. Наличие бронхиальной гиперреактивности позволяет отнести детей с БЛД к группе риска по развитию БА. C другой стороны, БЛД включена в группу заболеваний, с которыми проводится дифференциальный диагноз при подозрении на БА. Имеются наблюдения отсутствия повышенной частоты атопии у недоношенных детей и наследственной предрасположенности к БА детей с БЛД. БОС при БЛД не сопровождается увеличением сывороточного IgE. У детей школьного возраста и подростков с БЛД в анамнезе отмечены частичный ответ на β₂-агонисты, свидетельствующий о необратимой бронхиальной обструкции, нормальные значения выдыхаемого оксида азота. Отлична также КТ-семиотика данных заболеваний. В целом в настоящее время считается доказанной нозологическая самостоятельность БЛД и, несмотря на наличие некоторого сходства БЛД с тяжелой БА, БЛД правильнее относить к т. н. «астмаподобным состояниям». Полагают, что термин «БА» у детей с БЛД может использоваться с большой острожностью. Это два отдельных заболевания с некоторыми сходными симптомами, но с отличными механизмами развития, факторами риска, ответом на лечение и естественным течением.

Длительность, тяжесть и прогноз БЛД определяется развитием осложнений и наличием ассоциированных (коморбидных) заболеваний, которые связаны как с недоношенностью и в целом характерны для нее, так и с общностью этиопатогенетических факторов БЛД и данных заболеваний. В табл. 11 представлена известная частота основных сопутствующих заболеваний и осложнений у детей с БЛД.

Таблица 11.

Осложнения и ассоциированные заболевания у детей с БЛД

Осложнение, ассоциированное заболевание	Частота, %
Приобретенный субглоточный стеноз	9,8-12,8
Бронхиальный стеноз/гранулема	1,2-36
Трахео/бронхомаляция	16-45
Апноэ	38-100
Бронхиальная астма	2-18
Системная артериальная гипертензия	13-43
Задержка роста, нарушения физического развития	25-40
Нарушения когнитивного развития	14-80
Снижение слуха	20-50
Незначительные нарушения психомоторного развития	20
ДЦП	11
ПВЛ	8
ВЖК	44
Врожденные пороки развития легких	17-46
Сепсис	48-60

К факторам неблагоприятного прогноза при БЛД относят продолжительную ИВЛ, в частности более 6 мес., с FiO₂≥0,79, ВЖК, ЛГ, необходимость дотации кислорода в возрасте старше года, сопутствующие ЗВУР, анемию и инфекционный процесс в легких. Наиболее распространенными причинами смерти детей с БЛД являются сердечно-легочная недостаточность вследствие легочного сердца и RSV-бронхиолит (обострение БЛД).

В ранних исследованиях частота синдрома внезапной младенческой смерти среди 54 амбулаторных больных с БЛД была в 7 раз больше, чем у 65 младенцев с той же массой тела при рождении, но без БЛД. Вместе с тем, более поздние исследования больных с БЛД, у которых проводилась домашняя оксигенотерапия и мониторинг сатурации, не подтвердили высокой частоты данного синдрома при БЛД.

В первоначально описанной в 1967 г. W. H. Northway группе из 32 детей только 13 выжили к 1 месяцу жизни. Девять (69%) из всех выживших имели тяжелую БЛД и пятеро умерли на первом году жизни от легочной гипертензии и легочного сердца. Оставшиеся четыре ребенка имели персистирующие заболевания легких. В последующем сообщалось о достаточно высоких показателях смертности у детей с БЛД, достигающих 23-40% на первом году жизни, 36% в первые три месяца жизни и 11% у детей первого года жизни.

В контрасте с этими данными некоторые современные исследования демонстрируют значительное снижение смертности у детей с БЛД. Когортное исследование 533 детей с весом менее 1500 грамм, которые родились в 1988-1990 годах и выжили к моменту выписки из стационара было проведено в Финляндии. Частота БЛД в этой группе детей была равной 25%. Только 9 пациентов (1,7%) умерли после выписки, но не ясно до конца, были ли эти смерти связаны с БЛД. 21% детей в этом исследовании имели респираторные проблемы к 2-м годам скорректированного возраста, которые слабо коррелировали с диагнозом БЛД. В более позднем исследовании, также проведенном в Финляндии, после выписки наблюдались 211 детей с ЭНМТ. Несмотря на то, что почти 39% детей имели БЛД, всего один пациент умер от причины, непосредственно связанной с БЛД (смертность 1,2%). По нашим данным летальность у детей с БЛД в возрасте до 3 мес. составила 6%, в возрасте до 1 года – 4%. Таким образом, более поздние исследования свидетельствуют о том, что БЛД в «постсурфактантную» эру стала менее тяжелым заболеванием и ассоциируется с более благоприятным исходом.