4 курс / Фак. Терапия / Propedevtika_vnutrennikh_bolezney Шамов

211

формой нефрита женщины болеют в 1, 5 раза чаще, чем мужчины. Как правило, болезнь начинается в детстве.

Морфология. Очаговые или диффузные утолщения стенок капилляров клубочка, сочетающиеся с пролиферацией мезангиального вещества и

мезангиальных		клеток,	экспансия	мезангиального		вещества между	базальной
мембраной	и	эндотелием. Происходит			отслоение	эндотелия от	базальной
мембраны.	На	ранних	стадиях	явления	экссудации - скопление лейкоцитов в

просвете капилляров клубочка. Различной выраженности спайки между петлями

капилляров	клубочков, появление дольчатости клубочка. При прогрессировании -
запустение	капилляров	клубочков, формируются спайки с капсулой. Исход -
сморщивание клубочков.
Чрезвычайно важно		то обстоятельство, что при таких изменениях базальной

мембраны нет воспалительной инфильтрации. Тубуло-интерстициальные изменения неспецифичны -дистрофия, с развитием атрофии в последующем. Иногда - пролиферация эпителия с образованием полулуний. Форма, которую называют мембранозно пролиферативный гломерулонефрит с полулуниями, является основой развития клинически быстропрогрессирующего варианта заболевания.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Можно встретить все виды течения, известные клинике нефрита. У 17, 5% остронефритический синдром, у 2%-быстропрогрессирующий вариант, у 7, 5% - рецидивирующая гематурия, у 41, 6% - хронический нефритический синдром, у 31, 4 % -нефротический синдром. Возраст начала заболевания 16-26 лет. Старше 30 лет заболевание развивается чрезвычайно редко. У 60% больных течение проградиентное. Примерно у 60% за 20 лет развивается почечная недостаточность.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ (D 50 – D 50.0; D 50.1; D 50.8-9)

Железодефицитная анемия (ЖДА) - одно из наиболее распространенных, соматически сцепленных с женским полом заболеваний. По данным последних лет дефицитом железа на земном шаре страдает более 3, 5 млрд человек, а железодефицитной анемией – более 1 млн 788 тысяч человек. В США – одной из самых благополучных стран мира, железодефицитную анемию имеют 3% детей от 1 до 11 лет, 2-5% женщин всех возрастов и 1-2 % мужчин старше 50 лет. Из ста больных - девяносто пять это женщины (за исключением вариантов, когда анемия развилась на почве опухолей). Болезнь, к счастью, в абсолютно подавляющем большинстве случаев не инвалидизирует ее носителя, не приводит к летальным исходам. Однако ЖДА едва ли можно считать безобидным явлением. Длительное (особенно при неадекватном лечении), персистирующее течение болезни, гипоксия с нарушением многих звеньев обменных процессов, дистрофией органов и систем, развитием ишемии мозга и сердца, недоразвитием младенца в утробной жизни при беременности - далеко неполный перечень последствий этой болезни. Кроме того, лечение огромного числа больных тяжким грузом ложится на экономику практически всех стран мира.

Этиология и патогенез. Вопрос об этиологии ЖДА решается достаточно просто. Как говорит само название, основным этиологическим моментом болезни является дефицит железа в организме человека. Однако пути возникновения этого дефицита очень и очень различны. Более того, в патогенезе болезни, кроме банального железодефицита, играет роль и ряд других факторов. Достаточно частым патогенетическим моментом ЖДА являются кровопотери. Далее важным фактором

211

212

становится увеличение потребности организма в железе, которое не может быть восполнено гомеостатическими механизмами. Нередко железодефицит возникает на почве уменьшения поступления железа в организм человека. Факты свидетельствуют, что в патогензе принимают активное участие женские половые гормоны. Наконец, немаловажны различные первичные болезни органов и систем (опухоли, болезни или нарушения функции желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т.

д.).

Классификация. Обычно идеальной является классификация болезни, построенная на патогенетической основе. И, в отличие от многих других болезней, при ЖДА предлагается именно такая. Различают следующие формы:

1. ЖДА постгеморрагические. Эту группу составляют анемии, развивающиеся на почве повторных, небольших кровопотерь - метроррагии, эпистаксис, гематурия, гемотемезис и т. д. Попытки ряда авторов включить в эту группу анемию, развивающуюся на фоне больших острых кровопотерь, мы считаем несостоятельными, ибо здесь анемия развивается из-за самой кровопотери, а не изза дефицита железа.

2. ЖДА беременных. Данная группа достаточно гетерогенна сама по себе, поскольку в генезе просматривается несколько путей дефицита железа - дисбаланс питания беременных и связанное с этим ухудшение утилизации железа, передача организмом матери значительного его количества развивающемуся плоду, потери в период лактации и др.

3. ЖДА, связанные с патологией желудочно-кишечного тракта. Сюда относятся анемии, возникающие после гастрэктомии, обширных резекций тонкой кишки, при различных энтеропатиях. По своей сути - это ЖДА, обусловленные грубым, тяжелым нарушением функций всасывания железа в наиболее активной части ЖКТ - проксимальном отделе 12-ти перстной кишки.

4. ЖДА вторичные - при первичных инфекционных, воспалительных или опухолевых болезнях. Анемия здесь развивается по причине больших его потерь при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро- и даже макрогеморрагий, повышения потребностей в железе в очагах воспаления. Имеет место также несовершенный эритропоэз в костном мозге из-за опухолевой и инфекционной интоксикации, нарушения коалиционного действия целого ряда макро- и микроэлементов и некоторых других механизмов.

5.Эссенциальная (идиопатическая) ЖДА. Эта группа, по которой мнения специалистов расходятся. Выделение данной группы поддерживает такой крупный специалист, как профессор С. И. Рябов. Мы присоединяемся к такому мнению. Эссенциальной мы называем такую анемию, при которой самый тщательный анамнестический и лабораторный поиск не выявляет общеизвестные причины для возникновения дефицита железа. Наша сотрудница П. О Гасанова показала, что у большинства таких больных имеет место особая форма нарушения всасывания железа-сдвиг градиента всасывания с проксимаального отдела тонкой кишки к ее дистальному отделу. В результате этого всасывание железа значительно снижается. Причина данного явления еще неясна, поэтому мы считаем возможным оставить за данной группой термин эссенциальная ЖДА.

6.Ювенильня ЖДА - анемия, развивающаяся у молодых девушек (и, чрезвычайно редко, у юношей). Данная форма железодефицитного малокровия связана с генетическими или фенотипическими дисгормональными явлениями. Об этом свидетельствует тот факт, что в одной и той же семье, при практически идентичных условиях качества жизни, анемия развивается только у девушек. И, при этом, не у всех сестер. Не наблюдается закономерное влияние ни наличия анемии у

212

213

матери, ни какой по счету носительница анемии родилась. Какая-либо другая причина ЖДА у таких больных также не выявляется.

7. ЖДА сложного генеза. В эту группу мы относим анемии, еще называемые нутритивными или алиментарными. В ряде регионов земного шара изза традиций питания, особенностей геохимии почв, ряда средово-социальных и географических факторов возникает дефицит алиментарных факторов, играющих важную роль в усилении или торможении абсорбции железа, в эритропоэзе. В результате и развивается ЖДА сложного (полидефицитного) характера.

Обычно в классификациях ряда авторов присутствуют еще так называемые сидероахристические ЖДА. Эти анемии имеют черты железодефицитных, однако, на самом деле, при них имеет место не дефицит, а избыток железа. Усвоение же железа организмом резко снижено из-за сложных генетически обусловленных нарушений его обмена. Однако, как уже говорилось, у таких больных нет дефицита железа и, следовательно, эту болезнь нельзя причислять к железодефицитным.

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ Данные расспроса

Жалобы. Несмотря на патогенетические различия, большинство форм ЖДА имеют сходные признаки. Во-первых, это жалобы, общие для всех анемий - слабость, быстрая утомляемость, иногда головокружения, бледность кожных покровов и склер. Во-вторых, жалобы на развитие признаков, более или менее патогномоничных для ЖДА. Это выпадение, сечение, ломкость волос, иногда их раннее поседение. Больные могут также жаловаться на слоение, исчерченность,

ломкость ногтей или так называемые койлонихии - корытообразную вогнутость ногтей. Может выявляться жалоба на нарушение глотания твердой пищи, особенно сухого хлеба – симптом Племмера-Винсона. Этот симптом развивается как следствие атрофии эпителия пищевода, нарушение его увлажненности и моторики. При целенаправленном опросе у больных ЖДА нередко выявляются жалобы на извращение вкуса и обоняния - склонность есть мел, нюхать керосин.

Anamnesis morbi. Первый вопрос – он трафаретен для всех нозологических единиц – когда больной заболел. При этом заболевании он имеет несколько иной подтекст. Если при многих болезнях этот вопрос направлен на выяснение: острое это заболевание или хроническое, то здесь такого подтекста нет, так как острых железодефицитных анемий не бывает. Этот вопрос позволяет при ЖДА установить длительность болезни, а, следовательно, оценить возможные последствия для организма, наличие рефрактерности, умение предшествующих лечащих врачей лечить данную болезнь и т. д.

Следующие вопросы также трафаретны – как проявлялось заболевание, проводилось ли лечение, если «да», то, сколько времени и какими препаратами. Эти вопросы позволяют оценить правильность проводимого лечения или выявить дефекты лечения. Здесь же, как и при всех других болезнях, выяснить переносимость и неперносимость полученных препаратов и, в связи с этим – анамнез по наличию или отстутствию склонности к аллергии. Если человек работает

– имеет ли он листок нетрудоспособности и, если «да», то сколько времени (то есть страховой анамнез).

Anamnesis vitae. Опрос по истории жизни как всегда – это попытка выявления факторов риска возникновения данной болезни. К таковым при ЖДА относятся: плохое питание, характер питания (вегетарианство, малобелковое питание), частые

213

214

беременности, наличие возможных источников микрокровотечений (язвенная болезнь, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, геморрой, очень обильные и длительные месячные и т. д.). Факторами риска ЖДА являются также ранний возраст менархе (начало месячных до 15 лет), наличие малокровия у матери. Следует опросить и о перенесенных операциях – резекции желудка, кишечника. В общем, в каждом отдельном случае факторы риска следует выявлять соответственно сложившейся гипотезе о форме ЖДА. Каждой форме могут быть свойственны свои факторы риска.

Данные объективного исследования

Осмотр при ЖДА может дать много ценной диагностической информации. Разумеется, что выявляется разная степень бледности кожных покровов и слизистых, однако этот признак может встречаться при самых разнообразных анемиях и ряде других состояний и заболеваний. Более важными являются признаки поражения придатков кожи. Прежде всего – видимое истончение, ломкость, исчерченность ногтей. В ряде случаев изменения могут достигать высоких степеней и тогда можно видеть корявые или корытообразные ногти (койлонихии) (рис. 41).

Рис 41. Койлонихии при ЖДА.

Может наблюдаться атрофия сосочков языка – язык будет как бы полированным, гладким, с покраснением кончика. У ряда больных выявляются испорченные зубы. Можно видеть и определить ломкость волос.

Следует отметить, что у больных ювенильным хлорозом редко встречаются признаки поражения придатков кожи - волос и ногтей.

Пальпация при ЖДА практически никакой особой информации не выявляет. Единственным важным моментом может стать определение пальпаторным способом наличия спленомегалии, которая не должна быть при данной форме анемии.

Перкуссия при железодефицитных анемиях еще менее информативна. Аускультация может показать наличие систолического шума. Шум этот, как

правило, функциональный.

Таким образом, при тщательном опросе и осмотре больных ЖДА можно выявить достаточно характерные для данного заболевания клинические проявления.

Данные дополнительного обследования

Имеется ряд лабораторных тестов, позволяющих поставить достоверный диагноз ЖДА.

Наиболее простой и доступный тест - определение цветового показателя (ЦП) периферической крови. При ЖДА он, как правило, равен 0, 7 или ниже, при норме 0, 9-1, 0. Однако, данный тест может подвести в регионах, где распространены гемоглобинопатии - как известно и при них ЦП бывает низким.

Вторым тестом является определение железа сыворотки крови (ЖСК). В норме оно равняется 11, 6 - 31, 3 мкмоль /л. У больных ЖДА ЖСК как правило ниже

214

215

первой цифры нормы. Дальнейшим, подтверждающим ЖДА, тестом является определение так называемой общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС). По своей сути этот тест отражает меру концентрации в крови железосвязывающего белка - трансферрина (сидерофиллина). В норме ОЖСС равняется 45-73 мкмоль/л. Можно определить и прямое содержание трансферрина в сыворотке крови. Норма - 2-4 г/л. При ЖДА уровень ОЖСС повышается. По разности ОЖСС и СЖ можно вычислить латентную железосвязывающую способность (ЛЖСС) сыворотки крови, которая отражает уровень свободного (т. е. не захватившего железа) трансферрина. При ЖДА она также увеличена.

Все вышеуказанные показатели отражают пул железа периферической крови, активно функционирующее железо. Между тем, не менее важным является установление состояния тканевого пула железа (запаса). Для этих целей необходимо определять сидероциты (эритроциты, содержащие глыбки депонированного железа) в периферической крови, сидеробласты и глыбки гемосидерина в костном мозге, а также уровень ферритина в периферической крови. Ферритин - один из наиболее важных белково-железистых соединений, высокоточно отражающий состояние тканевых запасов железа, наличие или отсутствие дефицита последнего в организме. Норма содержания ферритина у женщин 16-150 мкг/л, у мужчин - от 30 до 330 мкг/л.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ) (ОЛ - С91, С92)

Гемобластозы - группа опухолей, возникающих из кроветворной ткани. Характерной их особенностью является повсеместное заселение костного мозга опухолевыми клетками. ОЛ - заболевание, при котором основная масса опухолевых клеток представлена так называемыми бластами. Бласт (от греческого blastos - росток, зародыш) - клетка кроветворной ткани, как правило, второй генерации после стволовой клетки, но с измененным, нарушенным генотипом.

Распространенность. Наши длительные наблюдения свидетельствуют, что ОЛ у взрослых составляют примерно 50 % больных всеми видами лейкозов. Ряд эпидемиологических исследований, проведенных в СССР, показали, что распространение лейкозов в целом значительно колеблется от одного климатогеографического региона к другому. Наибольшее распространение лейкозы имеют в северных широтах (в частности в Прибалтике интенсивный показатель, т. е. число заболевающих на 100 000 населения, составляет примерно 12, тогда как в республиках Средней Азии - около 4).

Этиология. Одним из общепризнанных этиологических факторов лейкозов является ионизирующая радиация. Влияние этого фактора на возникновение лейкозов особенно наглядно было выявлено в Японии, после атомных бомбардировок Хиросимы и Нагасаки. Кроме того, значимость радиации в этиологии лейкозов выявляет и практика радиационного лечения других злокачественных опухолей или других заболеваний. Так, установлено, например, учащение лейкозов среди лиц, получавших облучение позвоночника с лечебной целью при спондилезе. Если среди необлученных лиц с этой патологией частота лейкозов равна 0, 5 человек на 10 000 больных в год, то среди облученных этот показатель возрастает до 16-17 или еще выше, в зависимости от дозы облучения. В литературе приводятся многочисленные описания развития острых миелолейкозов среди лиц, получавших облучение по поводу рака или лимфогранулематоза.

Вторым важным этиологическим фактором лейкозов являются химические мутагены. Достаточно давно и отчетливо было установлено увеличение частоты

215

216

лейкозов среди лиц, подвергшихся воздействию бензола. Кроме бензола, чрезвычайно важными лейкозогенами являются цитостатики. Так, оказалось, что у больных хроническими лимфопролиферативными заболеваниями, леченных цитостатиками, очень часто развиваются острые миело - монобластные лейкозы. Особенно опасным является сочетание облучения с цитостатиками.

Имеются данные о значимости в генезе гемобластозов антропо-экологических факторов - ассортиментного индекса и суммарных доз территориальных нагрузок некоторыми группами пестицидов и некоторых групп минеральных удобрений.

В последние десятилетия стала более ясна роль вирусов в этиологии лейкозов.

Установлено, что вирусные гены могут встраиваться в гены человека. Такие гены называют онкогенами и они могут пребывать в инертном состоянии много лет. При определенных стрессовых и других ситуациях такие онкогены и приводят к развитию лейкозов.

Наследственность также играет этиологическую роль при лейкозах. Так отмечается более высокая частота заболеваемости в семьях, где уже имели место лейкозы. Кроме того, лейкозы более часты в семьях, страдающих другими наследственными болезнями, особенно хромосомными болезнями типа Дауна, Тернера и др.

Патогенез. В патогенезе лейкозов большое значение придается мутационным процессам. Под воздействием этиологических факторов в хромосоме той или иной гемопоэтической клетки возникает мутация, которая приводит к ее последующему неконтролируемому размножению с потерей способности к созреванию. Эти хромосомные изменения в одних случаях могут быть выявлены лабораторными методами, в других нет. Показано, что при остром лимфобластном лейкозе изменения локализованы в четвертой и шестой хромосомах, нелимфобластном - в пятой и седьмой, миелобластном - в восьмой, при других вариантах - в двенадцатой, пятнадцатой.

Классификация острых лейкозов. В настоящее время различают острый

миелобластный, миеломонобластный, промиелоцитарный, эритромиелоз, мегакариобластный, малопроцентный и острые лимфобластный и недифференцированный лейкозы. Основой для выделения этих вариантов является степень зрелости клеток белого ряда и гистохимическая окраска на пероксидазу, гликоген, эстеразы, реакции при окраске суданом черным. Иммунологическими методами выявляются варианты с мутациями в В или Т клетках - В и Т-варианты..

Ниже приводится схематическая характеристика вариантов острых лейкозов. ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ (C92. 0) лейкоз - начинается остро с быстрым развитием клинических симптомов. Характерна лихорадка, боли в костях, гранулоцитопения с язвенно-некротическими проявлениями в ротовой полости, в

кишечнике.

ОСТРЫЕ МИЕЛОМОНОБЛАСТНЫЕ (С92. 5) лейкозы характеризуются выраженной интоксикацией, гипертермией, большими язвенно-некротическими процессами. Выявляется своеобразие бластных клеток в пунктатах костного мозга.

При ОСТРОМ ПРОМИЕЛОЦИТАРНОМ (С92. 4) лейкозе характерным может оказаться геморрагический синдром, часто возникающий за несколько месяцев до развития выраженной клинической картины. В основе этого феномена лежит синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВСсиндром). Постепенно развиваются интоксикация, повышенная утомляемость, потливость. Гепатолиенальный синдром не выражен. В последующем геморрагический синдром может принять опасные черты и больные могут погибать от кровоизлияния в мозг.

216

217

При ЭРИТРОБЛАСТНОМ (С94. 0) лейкозе характерен эритробластоз костного мозга, сочетающийся с нормоили гиперхромной анемией, лейко и тромбоцитопенией. Гепатолиенальный синдром также не выражен, клиническое течение относительно спокойное.

ОСТРЫЙ МЕГАКАРИОБЛАСТНЫЙ (С94.2) лейкоз встречается редко.

Характерно, что и в периферической крови и в костном мозге бластных клеток относительно мало, но и в периферической крови и в костном мозге повышено количество мегакариобластов и мегакариоцитов, наблюдаются необычные скопления тромбоцитов.

ОСТРЫЙ МАЛОПРОЦЕНТНЫЙ (С91. 0 - С93. 0) лейкоз встречается чаще среди лиц 60-70 летнего возраста, не прогрессирует в течение 1-3 лет, протекает с невысоким содержанием бластов в костном мозге и крови (не более 10-20%). Характерна упорная анемия при отсутствии ретикулоцитоза, нередка панцитопения. В дальнейшем бластоз может нарастать, развивается гепатолиенальный синдром.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ (C91) И НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ

(С95) лейкозы по клинике сходны с миелобластным, и их дифференцируют на основе цитохимических реакций в цитоплазме периферических или костномозговых бластов. Лимфобластный отличается от миелобластного отрицательной реакцией на пероксидазу при положительной реакции на гликоген (гликопротеиды), а недифференцированный - по отрицательной реакции на пероксидазу и на гликоген.

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ Данные расспроса

Жалобы больных могут быть разнообразными и малопатогномоничными. Тем не менее характерно, что все больные жалуются на резкую общую слабость,

повышение температуры, боли		в горле, костях,	разнообразные геморрагии
(кровотечения	из носа, десен, матки, почек, кровоподтеки). Все эти			явления
обусловлены	поражением кроветворного аппарата. Слабость возникает из-за
распада большого количества кроветворных клеток			(лейкозные	клетки
неполноценны	и очень быстро распадаются), а также потери способности клеток
к иммунным защитным реакциям -		фагоцитозу и т. д. Повышение температуры

также связано с распадом клеток, всасыванием продуктов повышенного распада и проникновением в организм инфекции. Геморрагии возникают вследствие развивающейся у больных острым лейкозом тромбоцитопении; боли в костях из-за лейкемических инфильтратов - размножения клонов лейкозных клеток в необычных местах. Боли в горле объясняются некротической ангиной, которая является ранним и важным признаком острого лейкоза.

Anamnesis morbi особенностей не имеет. Необходимо выяснить начало болезни, причину, предшествующее лечение. При расспросе вопросы должны быть щадящими психику больного человека, косвенными.

Anamnesis vitae. Необходимо выяснение ряда жизненных ситуаций. Вопервых, к генезу острых лейкозов может иметь отношение профессия. Так, работа с открытыми или закрытыми изотопами в какой-то мере является фактором риска

острого лейкоза, так же как и работа в		урановых рудниках, в рентгеновских
кабинетах. Фактором	риска является	облучение проникающей радиацией,

рентгеновским или гамма лучами с лечебной целью, введение лекарств, подавляющих контроль иммуннокомпетентных клеток.

Хотя у	больных зачастую не удается выявить ни один из этих факторов, тем
не менее,	анамнез должен быть собран	тщательно. Необходимо уделить

217

218

достаточное внимание наследственной патологии любого вида. Выявление перенесенных заболеваний важно в том случае, если они имели какую-либо связь с острым лейкозом (ряд заболеваний могут переводить скрыто развивающийся лейкоз в явное заболевание).

Данные объективного исследования

Осмотр. При осмотре отмечается общее тяжелое состояние больного. Положение в постели, как правило, лежачее. Из-за недомогания, слабости, быстрой

утомляемости	самообслуживание затруднено.		Можно		видеть	некоторую
одутловатость	лица, бледность кожных покровов.			На этом фоне		нередки
геморрагии или	их	следы. Обращают на себя внимание геморрагии на местах
наложения жгута,		обширные кровоизлияния	на	местах	инъекций. Вообще

геморрагический синдром - один из ведущих признаков ОЛ. При осмотре ротовой полости отмечаются рыхлые, кровоточащие десны, красный утолщенный язык и признаки некротической ангины - миндалины рыхлые, распадающиеся, без признаков регенерации, с грязными налетами.

Характерным признаком является бледность кожных покровов из-за малокровия, развившегося на почве кровотечений и замещения в костном мозге красного ростка белым.

Пальпация при острых лейкозах - малоинформативный метод исследования. У ряда больных можно выявить увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов. Иногда отмечается пальпаторная болезненность грудины или трубчатых костей.

Перкуссия может быть применена для уточнения размеров печени и селезенки, наличия кровоизлияния в полостях и т. д.

Аускультация часто выявляет систолический шум на верхушке сердца (изза анемии или кардиомиопатии). Кроме того, аускультация выявляет частые у этих больных осложнения - пневмонию или деструкцию легких.

Данные дополнительного обследования

Общий анализ периферической крови - один из информативных диагностических тестов при острых лейкозах. Важнейшим признаком острого лейкоза является появление в периферической крови бластных клеток. Процент их может быть высоким, может быть и незначительным. Однако появление бластов даже в количестве 1-2 %, как правило, свидетельствует об остром лейкозе и требует пункции костного мозга. Разумеется, что бласты могут быть и при хронических лейкозах, особенно при их обострениях, однако при этом наблюдается иная клиническая картина.

Количество бластных клеток в костном мозге, превышающее 4-5% является основанием для постановки диагноза лейкоза. При количестве клеток от 10 до 20% говорят о малопроцентном лейкозе, при более высоких цифрах - об обычных формах. Гистохимические и иммунологические тесты, проводимые с мазками костного мозга, дают возможность выделить отдельные варианты ОЛ.

Кроме появления бластных клеток, ценными признаками болезни могут быть отсутствие переходных форм между бластами и присутствующими в крови зрелыми клетками (сегментоядерными лейкоцитами), так называемый «лейкемический провал», а также тромбоцитопения.

Установление формы острых лейкозов обычно опирается на морфологию бластной клетки, а также на цитохимические исследования - изучение наличия и характера распределения оксидаз, липидов, гликогена, эстераз и т. д. в цитоплазме бластных клеток.

218

219

Характерным для острого лейкоза признаком является вторичная нормохромная анемия.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ (СД - Е10, Е11)

Сахарный диабет (СД) – группа заболеваний, основным клиническим проявлением которых является гипергликемия, возникающая из-за дефекта секреции инсулина или дефектов его действия и сопровождающаяся нарушением углеводного и других видов обмена веществ.

Распространение. Около 5% населения почти любой страны имеют манифестные формы сахарного диабета. Это означает, что в мире этим заболеванием страдает почти 300 млн человек. Ежегодно число больных увеличивается на 5-7%, а каждые 12-15 лет число больных удваивается (Кардиология, 2002, № 10). Примерно столько же имеют латентный (скрытый) диабет.

В 1991 году в РФ по обращаемости зарегистрировано 1 826 758 человек больных диабетом. Истинное же число превышает эту цифру в 4-5 раз - т. е. равно примерно 9 млн. человек т. е. 6%.

Рост заболеваемости СД диабетом связан с рядом причин:

1)Улучшение диагностики болезни.

2)Значительное удлинение срока жизни у большинства больных, что приводит

кповышению удельного веса больных диабетом в популяции.

3)Значительное удлинение средней продолжительности жизни людей, что приводит к увеличению числа больных среди лиц пожилого и старческого возрастов.

4)Нарушения питания, характерные для нашего времени - переедание, ожирение, которые, особенно при малоподвижном, без физической нагрузки, образе жизни, приводят или к заболеванию, или к манифестации латентных форм. Манифестации СД способствуют также многочисленные стрессы нашего времени.

Возрастная эпидемиология - дети до 16 лет составляют 5-10% всех больных. Число больных значительно возрастает после 40-50 лет, а после 60 лет нарастает в каждое десятилетие.

СД имеет корреляцию с урбанизацией. Диабет значительно чаще встречается в крупных городах. Этим заболеванием чаще болеют люди умственного труда (малоподвижный образ жизни).

Возникновению СД способствуют ожирение, гипертоническая болезнь, атеросклероз. Частота сахарного диабета у тучных людей на 7-40% выше, чем у людей с нормальным весом.

Классификация (ВОЗ, 1985 с небольшими изменениями).

А. Клинические классы:

1.а) Инсулинзависимый СД - тип I.

б) Инсулиннезависимый СД - тип 2.

2. Другие типы, обусловленные различными заболеваниями и синдромами: а) заболевания поджелудочной железы; б) болезни гормональной этиологии (синдром Иценко-Кушинга);

в) прием лекарств или химических веществ; г) аномалии инсулина; д) ряд генетических синдромов; е) смешанные состояния.

3. СД, связанный с недостаточностью питания.

219

220

4.Нарушение толерантности к глюкозе (скрытый диабет)

-у лиц с нормальной массой тела,

-у лиц с ожирением, -связанные с другими состояниями. 5. Диабет беременных.

Б. Достоверные классы риска:

а) предшествовавшие нарушения толерантности к глюкозе; б) потенциальные нарушения толерантности к глюкозе.

По степени тяжести

1.Легкий диабет (глюкоза натощак до 12 ммоль/л).

2.Средней тяжести - 12-16 ммоль/л.

3.Тяжелый - более 16 ммоль/л.

Состояние компенсации
1.	Компенсированный - нормогликемия,	аглюкозурия,	симптоматика
незначительна.
2.	Субкомпенсированный - умеренная полидипсия, полиурия,		глюкоза до 13,
5 ммоль/л, в моче - до 15% от сахарной ценности пищи.

3.Декомпенсированный - выраженная клиническая картина, кетоз, глюкоза выше 13, 5 ммоль/л, в моче более 15% от сахарной ценности пищи.

Осложнения

1.Гипогликемическая кома.

2.Гипергликемическая кома или кетоацитодическая кома.

3.Гиперосмолярная кома - в норме осмолярность крови 275-295 мосм/л. При коме 400-500 мосм /л за счет высокой гипергликемии, гипернатриемии.

4.Гиперлактацидемическая кома.

ТАБЛИЦА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ДВУХ ТИПОВ СД

	Признаки	I тип		II тип
	Возраст	До 30 лет		Старше 40
				лет
	Возникновение	Быстро		Медленно
	болезни
	Фенотип	Худые		Ожиревшие
	Гаплотип	HLA-B8-DR3;		Без
		HLA-B15-DR4		особенностей
	Конкордантность	50%		100%
	Частота диабета у	10%		20%
	родственников
	Клинические	Выражены		Слабо
	симптомы			выражены
	Антитела к остр.
	аппар.	У	80-90% в	Не
	Поджелудочной	первые недели		обнаружены
	железы
	Пол	Некот.	преобл.	Чаще
		мужчин		женщины
	Основные	Вир. эпид. парот.,		Ожирение
	провоциррующие	краснухи,	эпид.

220