4 курс / Фак. Терапия / Внутренние_болезни_ревматология_Чупахина_В_А_,_Большакова_Т_Ю_,

Основныеклиническиесиндромы:

1.Синдром дуги аорты (головокружения, головные боли, обмороки, очаговыенарушения, эпиприпадки, ухудшениезрения).

2.Синдром отсутствия пульса (ослабление пульсации, асимметрия пульса и АД на лучевой и плечевой артериях, синдром Рейно перемежающаяся хромотавконечностях).

3.Синдромотносительнойнедостаточности аортальногоклапана.

4.Кардиальныйсиндром(ангинозныеболи, инфарктмиокарда, СН).

5.Мезентериальный синдром(абдомиалгии, неустойчивыйстул).

6.Синдром общевоспалительных проявалений (лихорадка, потеря веса, артралгии, повышениеСОЭ, острофазовыхпоказателей).

ДиагностическиекритерииартериитаТакаясу(ACR, 1990)

1.Возрастнамомент начала заболевания моложе40 лет.

2.Перемежающаясяхромотавконечностях.

3.Ослаблениепульсациинаоднойилиобеихплечевыхартериях.

4.РазницаАДболее10 ммрт.ст.

5.Шум над одной или обеими подключичными артериями или брюшной

аортой.

6.Изменения на ангиограммах (сужение или окклюзия аорты, ее главных ветвей или крупных артерий проксимальных отделов верхних или нижних конечностей).

Требуемоеколичество критериев– 3.

Лечение

1.В дебюте заболевания или на высоте активности васкулита - подавляющая доза преднизолона из расчета 1 мг/кг веса в сутки в сочетании с цитостатиком (азатиоприн 100-150 мг/сут.). При рефрактерности к проводимой терапии – пульс-терапияметилпреднизолономвсочетании сциклофосфаном.

2.Плазмаферез.

При хроническом течении с малой степенью активности – НПВП (дикло-

фенак150-200 мг/сут.).

3.Низкомолекулярныегепараины, дезагреганты.

4.Коррекция артериальной гипертензии, в основе которой лежит стеноз почечных артерий или коарктация аорты. При двустороннем поражении почечных артерий противопоказаны ингибиторы АПФ и блокаторы ангиотензиновых рецепторов.

5.При окклюзионных поражениях сосудов по показаниям – чрескожная транслюминальная ангиопластикаистентированиепораженныхсосудов.

Больные требуют динамического амбулаторного наблюдения и лечения не реже2 развгодипопоказаниямстационарныйкурслечения1 развгод.

Узелковый полиартериит (УПА) системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра без вовлечения в патологический процессартериол, капилляровивенул.

Заболеваютглавнымобразоммужчины 30-50 лет.

91

КлиническиепроявленияУПА:

1.Может дебютировать с лихорадки, суставного синдрома, миалгий, характернапотерямассытела.

2.Поражение кожи: сетчатое ливедо, пурпура, узелки, синдром Рейно, кожныенекрозы.

3.Больили болезненностьвяичках.

4.Поражение нервной системы – множественный асимметричный мононеврит. Инфаркты мозга, изменениепсихики, судорожныеприпадки.

5.Поражение сердца: коронариит. Клиника стенокардии или инфаркта миокарда. Перикардит, сердечнаянедостаточность.

6.ПоражениеЖКТ: абдомиалгии, инфарктыиязвыЖКТ.

7.Поражение почек: мочевой синдром, ишемия или инфаркт почки, аневризмы почечных артерий, гипертензионный синдром. При УПА не развивается гломерулонефрит, так как при нем не поражаются сосуды меньше, чем небольшиеартерии(т.е. артериолы, капиллярыивенулы).

8.Поражениелегких: плеврит, инфаркт-пневмония.

Диагностическиекритерииузелковогополиартериита(ACR, 1990)

1.Потерямассытела более4 кг.

2.Сетчатоеливедо.

3.Больили болезненность вяичках.

4.Миалгии, слабостьилиболезненностьног.

5.Мононейропатияилиполинейропатия.

6.Диастолическоедавлениеболее90 ммрт.ст.

7.Повышениемочевиныиликреатининакрови.

8.ВирусгепатитаВ.

9.Ангиографические изменения (выявление аневризм или окклюзий висцеральныхартерий).

10.Биопсия артерий мелкого или среднего калибра (гранулоцитарная и мононуклеарнаяклеточнаяинфильтрациястенки сосуда).

Требуемоеколичество критериев– 3.

Лечение

1.При высокой активности УПА назначаются преднизолон 1 мг/кг в сутки

ициклофосфан 1-2 мг/кг веса в сутки. При быстро прогрессирующем течении - пульс-терапияметилпреднизолономициклофосфаном.

2.Дезагреганты(аспирин, плавикс), низкомолекулярныегепарины.

3.КоррекцияАД.

4.При необходимости – баллонная ангиопластика коронарных или почечныхартерий.

Синдром Черджа-Стросса - грануломатозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечение респираторного тракта, клиникой астмы и эозинофилией крови. Этот васкулит выделился в самостоятельнуюформуизУПА.

Классификационныекритериисиндромачерджа-стросса(ACR, 1990)

1. Астма.

92

2.Эозинофилия(более10%).

3.Моноилиполинейропатия.

4.Легочныеинфильтраты.

5.В биоптатах, содержащих артерии или венулы, – экстраваскулярное скоплениеэозинофилов.

Требуемоеколичествокритериев– 4.

Это АНЦА-ассоциированный васкулит- в сыворотке крови выявляются антителакцитоплазменейтрофилов..

ТерапиясиндромаЧерджа-Строссанапоминает таковуюприУПА.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлена-Геноха) – характеризу-

ется поражением мелких сосудов (артериол, капилляров, венул) кожи, почек, кишечника, а также сочетанием с артралгиями или артритом. Это микротромбо- васкулитспреимущественноIgA-содержащими депозитами.

Этиология: связь с респираторными заболеваниями, стрептококковой инфекцией, возможна связь с пищевой, лекарственной аллергией, вакцинацией, охлаждением, укусаминасекомых.

Диагностическиекритериигеморрагическоговаскулита(ACR, 1990)

1.Пальпируемаяпурпура.

2.Возрастнамоментзаболеванияменее20 лет.

3.Брюшная жаба (диффузные абдоминальные боли, усиливающиеся после приема пищи, или диагноз ишемии кишечника, обычно с наличием кровянистойдиареи).

4.Наличиегранулоцитоввстенкахсосудовприбиопсии.

Требуемоеколичество критериев– 3.

Возможно поражение почек по типу гломерулонефрита у каждого 2-3 больного.

Лечениеследуетначинатьсустраненияэтиологическогофактора.

1.ГКС– приабдоминальномсиндроме.

2.При поражении почек (быстропрогрессирующий нефрит, нефротический синдром) – ГКС в сочетании с циклофосфамидом, при необходимости – пульс-терапия.

3.При других клинических вариантах нефрита, при хроническом течении

–препаратыаминохинолиновогоряда(плаквенил, делагил).

4.Низкомолекулярныегепарины, дезагреганты.

6. Заданиядляуяснениятемызанятия. Тестовыезадания.

1. Длякакогосистемноговаскулитахара-	Б. Холодоваяаллергия
тернопоражениесоннойартериииеевет-	В. Токсическиевещества
вей?	Г. Бактериальнаяинфекция
А. Узелковыйполиартериит	Д. Ничегоизперечисленного
Б. СиндромЧерджа-Стросса	3.Прикакихсистемныхваскулитахчасто
В. АртериитТакаясу	встречаетсяартериальнаягипертензия?
Г. БолезньХортона	Б. Неспецифическийаортоартериит
Д. Геморрагическийваскулит	В. СиндромЧерджа-Стросса
2. Какиефакторыиграютрольвэтиоло-	Г. Темпоральныйартериит
гииУПА?	Д. Геморрагическийваскулит
А. ВирусгепатитаВ

93

4.Длякакогосистемноговаскулитахарактерноразвитиеасимметричногомононеврита?

А. Геморрагическийваскулит Б. Темпоральныйартериит В. СиндромЧерджа-Стросса Г. УПА

Д. Неспецифическийаортоартериита

5.Длягеморрагическоговаскулитавсе перечисленноеверно, кроме:

А. Кожныевысыпания Б. Артралгии

В. Геморрагическаяпневмония Г. Гломерулонефрит Д. Абдоминальныйсиндром

6.Длякакоговаскулитахарактернагиперэозинофильнаябронхиальнаяастма?

А. УПА Б. Геморрагическийваскулит

В. АртериитТакаясу Г. СиндромЧерджа-Стросса

Д. Темпоральныйартериит

7.Длякакогосистемноговаскулитахарактерноначалозаболеванияввозрасте старше50 лет?

А. Геморрагическийваскулит Б. Темпоральныйартериит В. СиндромЧерджа-Стросса Г. АртериитТакаясу Д. УПА

8.Прибыстропрогрессирующемтечении УПАпоказанолечение:

А. Преднизолон80 мг/сут. Б. Циклофосфан1 мг/кгвеса

В. Гепарин Г. Азатиоприн150 мг/сут.

Д. Пульс-терапияметилпрднизолономицик- лофосфаном

9.ПрикакомваскулитеможетбытьпоперечнаяасимметрияАД?

А. Геморрагическийваскулит Б. Темпоральныйартериит В. СиндромЧерджа-Стросса Г. АртериитТакаясу Д. УПА

10.Длякакоговаскулитахарактерендебютввозрастемоложе20 лет?

А. Геморрагическийваскулит Б. Темпоральныйартериит В. СиндромЧерджа-Стросса Г. АртериитТакаясу Д. УПА

11.Прикакомизсистемныхваскулитов никогданебываетпотребностивангиопластикепочечныхиликоронарныхартерий?

А. Геморрагическийваскулит Б. СиндромЧерджа-Стросса Г. АртериитТакаясу Д. УПА

12.Длякакоговаскулитахарактернавыраженнаяпотерямассытела?

А. Геморрагическийваскулит Б. Темпоральныйартериит В. СиндромЧерджа-Стросса Г. АртериитТакаясу Д. УПА

Ситуационныезадачипотеме:

Задача №1. Мужчина 40 лет госпитализирован с жалобами на боли в области сердца давящего характера до 15 мин. Эффект от нитроглицерина неполный и кратковременный. Заболел 2 месяца назад после переохлаждения: появились миалгии, артралгии, лихорадка до 39 градусов, позже почувствовал онемение и слабостьвкистяхистопах. Похуделна8 кг. АДповысилось до170/100 ммрт.ст.

Пульсациякрупныхартерийсохранена. Ан. Крови: Hb – 100 г/л, СОЭ– 50 мм/ч. Вопросы:

1.Назовитеклиническиесиндромыболезни.

2.Вашпредварительныйдиагноз?

3.Какиеисследования следуетпровестидляподтверждениядиагноза?

4.Планлечения?

Задача №2. У 28-летней женщины после ангины в течение 6 месяцев сохраняется субфебрильная температура, зарегистрировано повышение АД, отмечает слабость, головныеболи.

94

Об-но: кожные покровы бледные, чистые. Акцент 2 тона над аортой. АД на правой руке 170/110, на левой руке – 130/100 мм рт.ст. Выслушивается шум на сонныхартерияхислеваотпупканабрюшнойаорте.

Ан. Крови: Hb – 112 г/л, СОЭ;) мм/ч. Ан. мочибезпатологии. Вопросы:

1.Выделитеосновныесиндромы.

2.Вашпредварительныйдиагноз?

3.Пландополнительныхисследований?

4.Планлечения?

Задача №3. Больной 60 лет, страдающий гипертонической болезнью, госпитализирован с жалобами на интенсивную головную боль, снижение остроты зрения, повышениетемпературы теладо38,4 гр., миалгии.

При осмотре определяется болезненность и припухлость в левой височной области. СОЭ– 60 мм/ч. HB – 63 г/л.

Вопросы:

1.Наиболее вероятныйдиагноз?

2.Какоеисследованиеследуетпровестидляуточнениядиагноза?

3.Планлечения?

Задача №4. Мужчина 53 лет обратился с жалобами на высокую лихорадку, снижение веса на 12 кг, повышение АД до 170/110 мм рт.ст., жгучие боли и онемениевногах, слабостьвнихприходьбе.

Вопросы:

1.Назовитеведущиесиндромыболезни.

2.Предполагаемыйдиагноз?

3.Необходимыеисследованиядляверификациидиагноза?

4.Планлечения?

Задача №5. Больная 25 лет госпитализирована с жалобами на интенсивные боли в эпигастральной области, субфебрильную температуру, слабость. Заболевание началось сприступовудушья, сопровождавшимисядистанционными хрипами.

Улучшениеотмечалосьнафонекороткогокурсапреднизолона. Об-но: бледна, жесткоедыханиевлегких.

Ан. крови: Hb – 95 г/л, Л– 33*109/л, Эоз.-56%, СОЭ-58 мм/ч.

Вопросы:

1.Предполагаемыйдиагноз?

2.Диапазондифференциальной диагностки?

3.Планобследования?

Задача №6. У больного 20 лет после ангины появилась обильная мелкая пете- хиально-геморрагическая сыпь на голенях, артралгии, моча приобрела красноватый цвет. Через сутки присоединились интенсивные боли в эпигастрии, тошнота, рвота “кофейной гущей”. АД 110/80 мм рт.ст. Ан. крови: Hb-120 г/л, СОЭ 30 мм/ч. Ан. мочи: белок0.05 г/л, эритроцитысплошь.

Вопросы:

1.Предположительныйдиагноз?

2.Характер осложнения?

3.Вашатактика?

95

7.СписоктемпоУИРС:

1.“Патогенетическиемеханизмысистемных васкулитов”.

2.“Принципыдиагностикисистемныхваскулитов”.

ЛИТЕРАТУРА:

1.Внутренние болезни: учебник в 2-х Т. / под ред. Н.А. Мухина, В.С., В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – М.: ГЕОТАР– Медиа, 2006.

2.Классификация заболеваний внутренних органов и методики терапевтических исследований. Руководство для студентов медицинских вузов и практических врачей/ подред. Голофеевский В.Ю.- СПб.: Фолиант, 2006. – 296 с.

3.Ревматология: национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насо-

новой. – М.: ГЭОТАР– Медиа, 2008. – 720 с. + CD

4.Окороков, А. Н. Диагностика болезней внутренних органов: В 10 Т. – М.: Медицинская литература, 2006. – 198 с.

96

Типография КрасГМУ

Подписано в печать 26.04.10. Заказ №893 Тираж 130 экз.

660022, г.Красноярск, ул.П.Железняка, 1

99