МЭН -2B типа (синдром Горлина)
1.Медуллярный рак щитовидной железы
2.Феохромоцитома
3.Гиперпаратиреоз
4.Невриномы слизистых оболочек, патология мышц и скелета
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ
Нейрофиброматоз ассоциирован с потерей гена NF1 на 17-й хромосоме, который кодирует белок, участвующий в регуляции клеточного роста. Нейромы являются типичным проявлением заболевания. Нейрофиброматозу часто сопутствуют гормонально-неактивные НЭО и соматостатиномы.
Прогноз
На современном этапе показатели выживаемости пациентов с НЭО значительно улучшились. При злокачественной НЭО с регионарными метастазами 5-тилетняя выживаемость составляет 77-95%, тогда как ранее этот показатель составлял 36%. К сожалению, на семилетнем этапе наблюдения пациентов, оперированных по поводу НЭО с метастазами, практически все из них имеют рецидив опухоли.
