Bleicher М.A.F. Osteoporosis. Sandos. 1991; Christiansen С. Riils BJ; Post-menopausal osteoporosis. Hadelstrykkeriet ApS.Aalborg. Denmark. 1990; Lindsav R: Prevention and treatment osteoporosis. Lancet, 1993; 341'801—805.

ОСТЕОХОНДРИТ РАССЕКАЮЩИЙ

Заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся отслойкой аваскулярных остеохондральных фрагментов хряща.

Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1), в возрасте 5—60 лет (возрастной пик 10—20 лет), наиболее часто развивается у спортсменов, описаны семейные случаи: у 40% больных в анамнезе травмы суставов.

Клинические проявления. Наиболее часто наблюдается одностороннее поражение коленного сустава (85%), реже локтевого и голеностопного сустава (10%), очень редко поражаются плюснефаланговый и тазобедренный суставы. При осмотре выявляются умеренные боли в суставах, усиливающиеся после физической нагрузки, периодически усиливающийся отек суставов, ощущение нестабильности и "защелкивания", иногда отмечается выпот в полость сустава, мышечный спазм, умеренная болезненность при пальпации, вальгусная деформация и подвывихи надколенника.

Рентгенологическое исследование: отделение фрагментов кости, склероз, изредка остеохондральный перелом; на поздних стадиях изменения, характерные для остеоартрита. Лабораторное исследование: патологии не отмечается. Лечение: иммобилизация, как правило, приводит к выздоровлению, особенно у лиц молодого возраста; хирургическое лечение: в ранний период — фиксация фрагментов, в поздний период — удаление свободных фрагментов.

ОСТРОФАЗОВЫЙ ОТВЕТ

Острофазовый ответ рассматривается как широкий спектр реакций организма, направленных на ослабление нежелательных последствий стрессорных воздействий и тканевого повреждения.

Острофазовый ответ развивается в ответ на разнообразные воздействия: инфекция, перелом костей, ожог, травма, тромбоз, воспаление и др. Основные проявления: лихорадка, лейкоцитоз, усиление поглощения печенью некоторых металлов и аминокислот, увеличение синтеза белков плазмы и гормонов (АКТГ, кортизол, инсулин, глюкагон, гормон роста, тиреотропный гормон и др.). В печени происходит увеличение синтеза одних белков и подавление продукции других белков (альбумин, трансферрин, и альфа2 — гликопротеин). Белки плазмы, концентрация которых увеличивается более чем на 25% под влиянием воспалительных стимулов, получили название острофазовые белки. Острофазовые белки подразделяются на 3 основные группы.

Группы основных острофазовых белков

	Молекулярная	Нормальная
	масса (kd)	концентрация в
		плазме (мг/л)
Группа ( х 1,5)*
церулоплазмин	32	150—600
С3 компонент комплемента	185	800—1700
С4 компонент комплемента		15—65
Группа 2 (х2—4)*
альфа1—кислый гликопротеин	40	550—1400
альфа1—антитрипсин	54	2000—4000
альфа1—антихемотрипсин	68	300—600
гаптоглобин	86	400—1800
фибриноген	340	2000—4500
Группа 3 (x100—1000)*
С—реактивный белок	115	<3
Сывороточный амилоидный белок А	12	<5

Примечание: * во сколько раз увеличивается концентрация.

В клинической практике для оценки выраженности острофазового ответа используется только С- реактивпый белок (СРБ) (стр. 204). Это связано с высокой чувствительностью этого маркера для выявления острого воспаления, быстрой динамикой его концентрации в процессе развития острофазового ответа и коротким периодом полужизни.

Регуляция острофазового ответа, в том числе, синтеза острофазовых белков, осуществляется цитокинами, контролирующими рост, дифференцнровку и функциональную активность различных клеток, принимающих участие в острофазовом ответе; интерлейкин 1 (стр. 200), фактор некроза опухоли (стр. 292), интерлейкин 6 (стр. 201), онкостатит М, интерлейкин (11).

ЛИТЕРАТУРА.

Насонов Е.Л. Интерлейкин 1 и его роль в патологии человека. Терапевт. архив, 1987, No. 12; Brahn E, Scoville CD. Biochemical markers of disease activity. Balliere's Clin. Rheumatol. 1988; 2:153—158.

'

ОХРОНОЗ (алкаптонурия)

Редкое заболевание наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, при котором имеет место дефицит фермента оксидазы гомогентензиновой кислоты (почечного и печеночного фермента), катализирующего трансформацию гомогентензиновой кислоты в малилацетоуксусную кислоту. Дефицит фермента приводит к увеличению концентрации гомогентензиновой кислоты, которая секретируется в мочу и окисляется в щелочной среде с образованием хиноина, полимеризующегося в меланиноподобный материал алкаптон. Другое название болезни алкаптонурия.

Заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1), при этом у мужчин наблюдается более тяжелое течение болезни. Ревматические проявления развиваются у мужчин в возрасте 20— 40 лет, у женщин — после 40 лет. Имеется семейная агрегация.

Клинические проявления: 1. Раннее развитие дегенеративной артропатии и спондилита: позвоночник (100%), коленные суставы (80%), плечевые и тазобедренные суставы (50%); поражение двустороннее и симметричное, характеризующееся очень медленным (в течение 10—20 лет) нарастанием болей в пояснице, скованности, ограничения подвижности в суставах. При осмотре ыявляется болезненность в поясничном отделе позвоночника, уменьшение физиологического лордоза, увеличение грудного кифоза, ограничение экскурсии грудной клетки, (эти признаки напоминают поражение позвоночника при анкилозирующем спондилите), отек cycтавов, ограничение подвижности, крепитация, сгибательные контрактуры, признаки синовита. Течение хроническое медленно прогрессирующее, ведущее к инвалидизации в течение 20 лет; обострения провоцируются микротравмами или развитием грыж межпозвоночных дисков (у 20% мужчин). 2. Почернение ушной раковины, склеры, роговицы, конъюнктивы, век, кожи (в местах потоотделения); обычно развивается в возрасте 30—40 лет. 3. Камни в почках и простате. 4. Потемнение мочи при стоянии на воздухе или подщелачивании.

Рентгенологическое исследование: кальцификация межпозвоночных дисков, сужение щелей, склероз краев позвонков, на поздних стадиях анкилоз тел позвонков в отсутствии изменений в крестцово-подвздошных сочленениях; в периферических суставах сужение щелей, склероз, кистовидные просветления, остеофиты, иногда кальцификация мягких тканей.

Лабораторное исследование: увеличения концентрации гомогентензиновой кислоты в моче. Лечение: анальгетики, НПВП.

ЛИТЕРАТУРА.

Konttinen YT. Hoikka V, Ladtmam М et al: Ochronosis: a report of a case and a review of literature. Clin. Exp. Rheumatol. 1989; 7:435—444.

ПАЛИНДРОМНЫЙ РЕВМАТИЗМ

Редкая форма поражения суставов и периартикулярных тканей, характеризующаяся множественными рецидивирующими приступами острого артрита и периартрита, длящимися в течение нескольких часов или дней и заканчивающимися полным выздоровлением.

Заболевание встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, обычно в возрасте после 15 лет (средний возраст 30 лет).

Клинические проявления: 1. Острый моноартрит, обычно развивающийся внезапно, чаще во второй половине дня, интенсивность болей достигает максимума в течение нескольких часов. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (70—100%), лучезапястные (54—82%), коленные (41—94%) и локтевые суставы (33—75%), частота поражения других суставов не превышает 50%; иногда наблюдается поражение большого пальца стопы, напоминающее подагру. 2. Поражение периартикулярных тканей (30%). 3. Узелки размером с горошину над сухожилиями кистей и стоп, коррелирующие с развитием артрита. При осмотре выявляются выраженные боли, припухлость, гиперемия кожи над суставами. Длительность атак от 2-х часов до 2-х дней. Частота рецидивов варьируется от единичных до более, чем 250 в год. В большинстве случаев приступы заканчиваются полным выздоровлением. Развитие внесуставных проявлений или частое

рецидивирование болезни, как правило, наблюдается у лиц, у которых в дальнейшем развивается классический РА.

Рентгенологическое исследование: патологии не обнаруживается.

Лабораторное исследование: в период обострения отмечается увеличение СОЭ, в межприступный период СОЭ в пределах нормы; формула крови не изменена; РФ обнаруживается у 9—44% больных, у которых заболевание не трансформируется в РА, и у 64—94% больных, прогрессировавших в РА; АНФ не определяется; синовиальная жидкость воспалительного типа; в отличие от классического РА, при палиндромном ревматизме не наблюдается увеличение частоты носптельства HLA—DR4 и HLA—DR1 (стр. 63).

Диагностические критерии палиндромного ревматизма (стр 254).

Лечение: НПВП, у 2/3 эффективно лечение солями золота или Д-пеницилламином; эффективность аминохинолиновых производных колеблется от 15% до 80%; у половины больных наблюдается клинический эффект на фоне лечения сульфасалазином; имеются отдельные сообщения об эффективности хлорбутина, дапсона и колхицина.

ЛИТЕРАТУРА.

Guerne Р-A. Palindromic rheumatism: part of or a part from the spectrum of rheumatoid arthritis. Amer. J. Med, 1992; 93:451—460.

ПАННИКУЛИТЫ

Панпнкулит определяют как воспалительные процессы в подкожной жировой ткани, ведущий к развитию некроза. В зависимости от распространенности поражения, панникулиты подразделяются на септальные, к которым относят узловатую эритему и ее разновидности (стр. 190) и лобулярные, включающие болезнь ВебераКрисчена, панникулит при заболеваниях поджелудочной железы (стр. 20), индурирующую эритему, панникулит при системных васкулитах, СКВ (lupus profundus) (стр. 160), других системных ревматических заболеваниях, панникулит, возникающий при быстрой отмене ГК.

Болезнь Вебера-Крисчена чаще развивается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 40—60 лет и проявляется рецидивирующими болезненными узлами на конечностях, туловище, ягодицах, иногда с изъязвлениями; описано развитие перикардиального, мезенхимального и висцерального жирового некроза. Лечение: симптоматическое.

ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ (деформирующий остеит)

Заболевание неизвестной этиологии, при котором наблюдается поражение костей таза, позвоночника, черепа, бедренной и большеберцовой костей.

Болезнь редко начинается в возрасте до 30 лет: в популяции частота увеличивается с 0,5% в возрасте 40 лет, до 10% в возрасте 90 лет. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1), характерна семейная аггрегация.

Клинические проявления: тупые, ноющие боли в пораженных суставах, усиливающиеся в покое, скованность (50%), усиливающаяся после отдыха; при осмотре отмечается ограничение подвижности в пораженных суставах, может быть отек, гипертермия, крепитация и другие симптомы, напоминающие проявления тяжелого остеоартрита; характерным признаком заболевания является искривление большеберцовой кости, утолщение костей черепа, развитие кифоза, потеря слуха.

Рентгенологическое исследование: в начале признаки остеопороза, затем грубая трабекуляризация, разрастание и утолщение костной ткани: сужение суставных щелей тазобедренных суставов, остеофиты, периартикулярная кальцификация.

Лабораторное исследование: повышение щелочной фосфатазы, гиперурикемия (40%). Лечение: кальцитонин, митрамицин, бифосфонаты.

ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (ПЛГ)

Заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся повышеннем давления в легочной артерии, возникающим вследствии поражения мелких легочных сосудов. Предполагается связь ПЛГ с ДБСТ: 1. У больных ПЛГ могут развиваться ревматические симптомы, такие, как феномен Рейно, артральгии. 2. ПЛГ развивается v больных системной склеродермией (особенно часто у больных CREST — синдромом) (стр. 164), СКВ, у 40% больных ПЛГ обнаруживается АНФ, реже антитела к фосфолипидам. У 23% больных ПЛГ в сыворотке обнаруживаются Кu—антитела (стр. 97). Тромботический вариант ПЛГ может развиваться у

больных антифосфолипидным синдромом (стр. 13).

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫИ ЦИРРОЗ

Первичный билиарный цирроз (ПБП) — хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков и портальным воспалением, ведущими к развитию цирроза печени и печеночной недостаточности. Наряду с хроническим активным гепатитом (стр. 197). относится к группе аутоиммунных заболеваний гепатобилиарной системы.

Заболевание развивается почти исключительно у женщин (90—95%) и обычно начинается в возрасте 30— 65 лет.

Клинические проявления: 1. Слабость, утомляемость, кожный зуд (без желтухи в 50% случаев) или в сочетании с желтухой; в 13—48% случаев заболевание в течение длительного времени протекает бессимптомно. 2. Гепатомегалия (40—70%), спленомегалия (35%), гиперпигментация кожи, ксантелазмы, сосудистые звездочки.

Ревматические проявления: 1. Печеночная остеодистрофия (чаще у больных со стеатореей); связана с недостаточностью витаминов D и нарушением всасывания кальция, ведущим к развитию остеомаляции и остеопороза (стр. 120). 2. Синдром Шегрена (стр. 207): признаки "сухого" кератоконъюнктивита и ксеростомии обнаруживаются у 72—100% больных ПБЦ. 3. Признаки системной склеродермии, особенно CREST — синдрома (стр. 169). 4. Поражение суставов (4—42%), артрит (5—24%) связаны с различными причинами; сочетанием с РА, псориатическим артритом, развитием хондрокальциноза (стр. 159), гипертрофической остеоартpoпатии (стр. 59), аваскулярного некроза.

Лабораторное исследование: 1. Увеличение СОЭ. 2. Признаки холестаза; увеличение концентрации щелочной фосфатазы, на поздних стадиях гипербилирубинемия (60%). 3. Гипоальбуминемия. 4. Дислипопротеидемия; на ранней стадии наблюдается умеренное увеличение концентрации липопротеидов (ЛП) низкой плотности, ЛП очень низкой плотности и выраженное увеличение концентрации ЛП высокой плотности; на поздней стадии — выраженное увеличение концентрации ЛП низкой плотности, снижение уровня ЛП высокой плотности. 5. Иммунологические нарушения: а) выраженное увеличение концентрации IgM при умеренном повышении уровня других классов иммуноглобулинов; б) высокие титры антимитохондриальных антител (стр. 110), реже антител к гладкой мускулатуре (стр. 56); в) РФ и АНФ часто положительные в низком титре.

Лечение: 1. Препараты, использующиеся для снятия зуда - холестирамин, фенобарбитал, андрогенные стероиды, антигистаминные препараты, рифампицин (400—600 мг/день в течение 2-х недель, затем повторные курсы). 2. Азатиоприн (1—2 мг/кг в день; Д-пеницилламин (600—1000 мг/день). 3. Хлорбутин (в начале 10 мг/дeнь в течение 10 дней, затем 2 мг/день). 4. Колхицин. 5. Циклоспорин А. 5. Пересадка печени.

ЛИТЕРАТУРА.

Карlan M.M: Primary Biliary Cirrhosis New Eng. J. Med. 1987; 316:521—528; Clarke A.K., Galbraith R.M., Hamilton E.B.D., Williams R. Rheumatic disorders in primary biliary cirrhosis. Ann. Rheum. Dis. 1978; 37:42—47.

ПЕРИНУКЛЕАРНЫЕ АНТИТЕЛА

Антитела, реагирующие с перинуклеарными гранулами клеток слизистой щеки обнаруживаются у 78% больных классическим ревматоидным артритом и у 48% больных IgM—РФ серонегативным РА. У последних обнаружение антител ассоциируется с плохим прогнозом. Однако перинуклеарные антитела не специфичны для РА и встречаются при других заболеваниях, особенно часто на фоне инфекции вирусом Эпштейн-Барра. Перинуклеарное свечение определяется при исследовании сывороток больных первичным билиарным циррозом (27%) (стр. 110). Антитела реагируют с гликопротеином с молекулярной массой 210 kd. Описаны другие типы антител, дающих перинуклеарную флюоресценцию, которые реагируют с ламинами А, В, С.

ЛИТЕРАТУРА Насонов Е.Л., Штутман В.3., Сперанский А.И. Антиперинуклеарный фактор и антитела к кератину: новые

серологические маркеры ревматоидного артрита. Клиническая ревматология, 1994. No.2.

ПЕРТЕСА БОЛЕЗНЬ

Идиопатический аваскулярный некроз эпифиза головки бедренной кости. Этот клинический синдром, вызывающий боли в тазобедренном суставе у детей важен с точки зрения дифференциальой диагностики с