Лабораторная диагностика

геморрагического

васкулита

Биохимический анализ крови – повышение гамма-глобулинов, СРБ, серомукоида; оценка креатинина, общего белка, холестерина, липопротеидов – при почечном синдроме.

Коагулограмма (для исключения ДВС) – АКТ укорочен; этаноловый тест, ПДФ - отрицательны

Принципы терапии

геморрагического

васкулита

Гепарин 100-800 Ед/кг/сут

Антиагреганты (курантил, трентал 3 мг/кг)

Энтеросорбент

Плазмофарез

Свежезамороженная плазма 10 мл/кг

Преднизолон 2 мг/кг, хлорбутин 0,2 мг/кг при поражении почек по типу нефротического или смешанного синдрома, до 6-12 мес.

Этиопатогенез ИТП

Выработка антител к тромбоцитам

Выработка цитотоксических лимфоцитов

Разрушение тромбоцитов в селезёнке

Нарушение адгезивно – агрегационной функции тромбоцитов (снижение выделения адреналина, серотонина, АДФ, белковых факторов пластинок)

Сохранение мегакариобластного ростка кроветворения

Повышение проницаемости эндотелия

Клиника ИТП

петехии

экхимозы

кровоизлияния в слизистые

носовые, десневые, маточные кровотечения

мелена

печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены

интоксикационный синдром – умеренное повышение температуры

Лабораторная диагностика ИТП

ОАК (тромбоцитопения, менее 150 х 109 / л, умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ)

Время свертывания - не изменено (норма по Сухареву 4 – 5 мин., по Ли- Уайту 8 мин.)

Длительность кровотечения – увеличена (норма по Дюке до 2 – 4 мин.)

Миелограмма – отсутствие метаплазии, аплазии костного мозга

Принципы терапии

ИТП

Режим

Постельный в период гемморрагического криза

Диета

При кровотечении из ЖКТ стол №1

Принципы терапии

ИТП

Медикаментозная

терапия

Местно гемостатическая губка с тромбином, дицинон, адроксон

Иммуннодепрессанты (винкристин )

– при неэффективности ГК, после

спленэктомии

Медикаментозная

терапия ИТП

Препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов

Адроксон

Дицинон Аминокапроновая кислота 0,2 г/кг Панангин Кунжут, лагохилюс, арахис

Медикаментозная терапия ИТП

Глюкокортикоиды (преднизолон –

2мг/кг). Показания-влажная пурпура

Спленэктомия (тромбоэмболия сосудов селезенки) Показания: неэффективность ГК более 6 месяцев

Антилимфоцитарный иммуноглобулин (сандоглобулин)

Этиопатогенез гемофилии

Рецессивный сцепленный с полом тип наследования

Дефицит VIII – при гемофилии А IX – при гемофилии В

Замедление внутреннего пути первой стадии свертывания крови

Вторая и третья стадии свертывания не нарушены