Заболевания клубочкового аппарата почек Острый гломерулонефрит (огн)
Характеризуется развитием в течение нескольких дней азотемии, АГ, отеков, гематурии, протеинурии и иногда олигурии. Задержка натрия хлорида и воды обусловлена уменьшением СКФ и может вести к ЗСН. Диагноз подтверждается обнаружением в анализе мочи эритроцитарных цилиндров. Протеинурия обычно составляет менее 3 г/сут. Большинство форм ОГН опосредовано гуморальными иммунными механизмами. Клиническое течение зависит от характера поражения, лежащего в основе заболевания (табл. 102-1).
Острый постстрептококковый гломерулонефрит
Наиболее частая причина гломерулонефрита в детском возрасте. Нефрит развивается спустя 1-3 нед после фарингеальной или кожной инфекции «вызывающими нефрит» штаммами (3-гемолитического стрептококка группы А. Диагноз определяется положительными результатами выделения фарингеальных или кожных культур, повышением титра антител и гипокомплементемией. Биопсия почек подтверждает диффузный пролиферативный гломерулонефрит. Лечение заключается в коррекции водно-электролитного баланса. В большинстве случаев заболевание завершается выздоровлением, хотя прогноз не всегда благоприятен, и изменения в анализах мочи могут выявляться и во взрослом возрасте.
Таблица 102-1 Причины острого гломерулонефрита
Инфекционные заболевания А. Постстрептококковый гломерулонефрит* Б. Нестрептококковый постинфекционный гломерулонефрит 1. Бактериальный: инфекционный эндокардит*, «нефрит шунта», сепсис*, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, вторичный сифилис, менингокок-кемия 2. Вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, корь, ветряная оспа, вакциния, вирус ECHO, вирус Коксаки 3. Паразитарный: малярия, токсоплазмоз Системные заболевания СКВ*, васкулит*, болезнь Шенлейна - Геноха*, синдром Гудпасчера Первичные клубочковые заболевания Мезангиокапиллярный гломерулонефрит, болезнь Берже (IgA-нефропатия)*, «чистый» мезангиопролиферативный гломерулонефрит Смешанные заболевания Синдром Гийена — Барре, распространение опухоли Вильмса, введение без контроля врача дифтерийно-коклюшно-столбнячной вакцины, сывороточная болезнь
* Наиболее частые причины.
Источник: Classock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.
Постинфекционный глонерулонефрит
Может следовать за другими бактериальными, вирусными и паразитарными инфекциями, например, бактериальным эндокардитом, сепсисом, гепатитом В и пневмококковой пневмонией. Признаки заболевания выражены меньше, чем при постстрептококковом гломерулонефрите. Подавление первичной инфекции обычно сопровождается разрешением гломерулонефрита.
Системная красная волчанка
Вовлечение почек в патологический процесс обусловлено накоплением ЦНК. Клинические проявления включают артралгии, кожную сыпь, серозит, алопецию и поражение ЦНС. Характерен нефротический синдром с почечной недостаточностью. Биопсия почки выявляет мезангиальный ограниченный или диффузный гломерулонефрит и мембранозную нефропатию. Наиболее часто встречающийся диффузный гломерулонефрит характеризуется тяжелой протеинурией и прогрессирующей почечной недостаточностью и может иметь плохой прогноз. Положительны пробы на антинуклеарные антитела, анти-ДНК-антигены, снижено содержание комплемента. Лечение включает глюкокортикоиды и цитостатики.
Синдром Гудпасчера
Характеризуется легочными кровотечениями, гломерулонефритом и наличием циркулирующих антител к базальной мембране, обычно встречается у молодых мужчин. Кровохарканье может предшествовать нефриту. Типична быстро прогрессирующая почечная недостаточность. Диагноз устанавливают при наличии циркулирующих антигломерулярных антител к базальной мембране и иммунофлюорес-ценции, биоптата почки. Линейный IgA также содержится в биоптате легкого. Плазмаферез может способствовать ремиссии заболевания. При тяжелом легочном кровотечении назначают глюкокортикоиды внутривенно.
Болезнь Шенлейна - Геноха
Генерализованный васкулит, вызывающий гломерулонефрит, пурпуру, артралгии и боли в животе, встречается главным образом в детстве. Вовлечение почек в патологический процесс проявляется гематурией и протеинурией. У половины больных отмечают повышение содержания IgA в сыворотке крови. Биопсия почки не-0 ходима для диагностики и прогноза. Лечение заболевания симптоматическое.
Васкулит
Узелковый периартериит ведет к АГ, артралгии, невропатии и почечной недо-точности. Подобные признаки, а также кожная пурпура и астма — обычны при лергических васкулитах. Гранулематоз Вегенера поражает верхние дыхательные пути и почки, он реагирует на лечение циклофосфамидом.
Таблица 102-2 Причины быстро прогрессирующего гломерулонефрита
Инфекционные заболевания А. Послестрептококковый гломерулонефрит* Б. Инфекционный эндокардит* В. Висцеральный сепсис неясного происхождения Г. Инфекционный гепатит В [с васкулитом и (или) криоиммуноглобулинемией] Д. ВИЧ-инфекция(?) Системные заболевания А. Системная красная волчанка* Б. Болезнь Шенлейна — Геноха* В. Системный некротизирующий васкулит (включая гранулематоз Вегенера)* Г. Синдром Гудпасчера Д. Идиопатическая смешанная (IgG/IgM) криоиммуноглобулинемия Е. Злокачественные опухоли Ж. Рецидивирующий полихондрит 3. Ревматоидный артрит (с васкулитом) Лекарственные средства А. Пеницилламин* Б. Гидралазин В. Аллопуринол (при васкулите) Г. Рифампицин Идиопатическое, или первичное поражение клубочков А. Идиопатический прогрессирующий гломерулонефрит*
1. Тип 1 — с линейными отложениями Ig (опосредованный антигломерулярны-ми антителами к базальной мембране) 2. Тип II — с гранулярными отложениями Ig (опосредованный иммунными комплексами) 3. Тип III — с незначительными отложениями Ig или их отсутствием («малый иммунный») 4. Индуцированный антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, стертые формы васкулита (?)
Б. Другое первичное поражение клубочков
1. Мезангиокапиллярное (мембранопролиферативный гломерулонефрит)* (особенно тип II) 2. Мембранозный гломерулонефрит* Болезнь Берже (IgA-нефропатия)*
* Наиболее частые причины.
Источник: Classock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
Характеризуется постепенным началом гематурии, протеинурии и почечной недостаточности, которые прогрессируют за период от нескольких недель до нескольких месяцев. В биоптатах почки обычно обнаруживают признаки прогрессирующего ГН Причины быстро прогрессирующего гломерулонефрита представлены в табл.
Прогноз в отношении сохранения функции почек — плохой. 50 % больных нуждаются в диализе в пределах 6 мес с момента установления диагноза. В лечении применяют комбинацию глюкокортикоидов, в пульс-дозах, с цитостатиками (аза-тиоприн, циклофосфамид), а также интенсивный плазмаферез.
Нефротический синдром
Нефротический синдром (НС) характеризуют альбуминурия (более 3,5 г/сут) и гипоальбуминемия (менее 30 г/л), а также одышка, гиперлипидемия и липидурия. Осложнения: тромбоз почечных вен и тромбоэмболии, инфекция, гиповитаминоз D, нарушение белкового питания, лекарственная токсичность, вызванная снижением связывающей способности белков. У взрослых часть случаев вторична, вызвана такими заболеваниями, как сахарный диабет, СКВ, амилоидоз, лекарственные поражения, новообразования или другие нарушения (табл. 102-3).
Как исключение, НС бывает идиопатическим. Биопсия почки необходима для установления диагноза, а также для назначения лечения в случае идиопатического НС.