6. Клинико-психологическая классификация синдрома рда

О.С.Никольской (1985-1987) выделены четыре основные группы РДА. Основными критериями деления избраны характер и степень нарушений взаимодействия с внешней средой и тип самого аутизма.

У детей I группы речь будет идти об отрешенности от внешней среды, II - отвержение внешней среды, III - замещение внешней среды и IV сверхтормозимости ребенка окружающей его средой.

Дети I группы (8%) с аутистической отрешенностью от окружающего характеризуются наиболее тяжелыми нарушениями психического тонуса и произвольной деятельности. Их поведение носит полевой характер и проявляется в постоянной миграции от одного предмета к другому. Эти дети мутичны. Наиболее тяжелые проявления аутизма: дети не имеют потребности в контактах, не осуществляют даже самого элементарного общения с окружающими, не овладевают навыками социального поведения, самообслуживания.

Скорее всего, здесь речь идет о раннем злокачественном течении шизофрении, часто осложненной органическим повреждением мозга.

Дети этой группы имеют наихудший прогноз развития, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. При интенсивной психолого-педагогической коррекции у них могут быть сформированы элементарные навыки самообслуживания, могут освоить письмо, счет и даже чтение про себя.

Дети II группы (62%) с аутистическим отвержением окружающего характеризуются определенной возможностью активной борьбы с тревогой и многочисленными страхами за счет аутостимуляции положительных ощущений при помощи многочисленных стереотипий: двигательных (прыжки, взмахи рук и т.д.), сенсорных (самораздражение зрения, слуха, осязания) и т.д.

Внешний рисунок их поведения - манерность, стереотипность, причудливые гримасы и позы, походка, особые интонации речи. Эти дети не идут на контакт, отвечают односложно или молчат, иногда что-то шепчут.

У этой группы детей речь, скорее, идет либо о шизофрении, либо, возможно, биохимической, на настоящем уровне диагностики не определяемой.

Прогноз на будущее для детей данной группы лучше. При адекватной длительной коррекции они могут быть подготовлены к обучению в школе (чаще - в массовой, реже - во вспомогательной). [5, с.103]

Дети III группы (10%) с аутистическими замещениями окружающего мира характеризуются большей произвольностью в противостоянии своей патологии, прежде всего страхам. Внешний рисунок их поведения ближе к психопатоподобному. Характерна развернутая речь, при развернутом монологе очень слаб диалог. Эти дети менее аффективно зависимы от матери, не нуждаются в примитивном контакте и опеке.

Эти дети при активной медико-психолого-педагогической коррекции могут быть подготовлены к обучению в массовой школе.

Дети IV группы (21%) характеризуются сверхтормозимостью. В их статусе на первом плане - неврозоподобные расстройства: чрезмерная тормозимость, робость, пугливость, особенно в контактах, чувство собственной несостоятельности, усиливающее социальную дезадаптпцию. При плохом контакте со сверстниками они активно ищут защиты у близких. Формируются образцы правильного социального поведения, стараются быть «хорошими», выполнять требования близких. Имеется большая зависимость от матери, чтобы постоянно «заряжаться» от нее.

Их психический дизонтогенез приближается, скорее, к своеобразной задержке развития с достаточно спонтанной, значительно менее штампованной речью.

Детей этой группы следует дифференцировать между вариантом синдрома Каннер как самостоятельной аномалией развития, реже - синдром Аспергера как шизоидной психопатией. Эти дети могут быть подготовлены к обучению в массовой школе.

Выделенные клинико-психологические варианты РДА отражают, очевидно, различные патогенетические механизмы формирования этого нарушения развития, разный характер генетического патогенного комплекса.

Вторичный аутизм	- отсутствие приспособления к действительности и требованиям повседневной жизни с уходом в мир фантазий, отказом от общения и выбором одиночества. К первичному аутизму причисляется РДА. К вторичному поведение у взрослого после периода нормативного взаимодействия с миром. Вторичный аутизм может возникать после событий, выходящих за рамки жизненного опыта, нередко в структуре ПТСР (посттравматического стрессового расстройства). В отличие от первичного аутизма вторичный проявляется эмотивностью, повышенной чувствительностью, сентиментальностью, ранимостью. Человек, перенесший жизненноопасные события и уединившийся от мира, нередко склонен повторно ярко переживать происшедшие события. Его беспокоят навязчивые воспоминания и сны о трагедии, собственных страданиях и мучениях близких людей. Аутистическое поведение часто сопровождается возникновением чувства бессмысленности существования, бесполезности любой деятельности, названной И. Яломом «вегетативностью ». При этом человек погружается в переживание бесцельности и апатии. И. Ялом выделяет три компонента вегетативнoсти : когнитивный, аффективный и поведенческий. Они сочетают в себе хроническую неспособность индивида поверить в полезность или ценность какого-либо жизненного усилия, глубокую скуку, перемежающуюся с эпизодическими депрессиями, колебаниями активности и отсутствием избирательности поведения. Одним из важных признаков аутистического поведения является невовлеченность человека в процесс повседневной жизни в связи с исчезнувшим смыслом существования. Поведение характеризуется также ангедонией – неспособностью испытывать чувство радости, удовольствия, удовлетворения. Индивид ощущает себя вне потока жизни, в полной эмоциональной и экзистенциальной изоляции.
Синдром Канера (классический аутизм)	Является расстройством развития, имеющим генетическую нейрологическую основу. 1) Дети испытывают существенные затруднения в общении – их попытки к общению остаются непонятыми, что приводит к возникновению фрустрации и проблем в поведении. 2) Дети также страдают расстройствами речи, как например, ограниченный словарный запас, отсутствие речи или серьезные грамматические ошибки. 3) Кроме этого, у детей наблюдаются расстройства в сенсомоторном плане ( стереотипии, повышенная чувствит-ть к прикосновениям, отсутствии глазного контакта, и др.) 4) Неспособность контролировать эмоции. Ребенок часто оказывается в состоянии фрустрации и гнева, которое может стать причиной агрессивного поведения.
Синдром Раттера	Диагностируется в основном у девочек. Синдром Ретта указывает на прогрессирующие расстройства развития. Другими словами, параллельно с растройством речи и коммуникации возникает также нарушение координации движений и мелкой моторики. В процессе развития заболевания у ребенка может произойти полное исчезновение речи и возникновении полной апатии. Для 1-й стадии (3-10 месяцев) были характерными отрешенность, нарушение коммуникативных навыков, появление индифферентности к окружающим, снижение познавательной активности, замедление психофизического развития с последующей его остановкой, а также продуктивные расстройства в форме фобий, аффективных нарушений (дистимии или гипомании с дурашливостью). Аутизм в течение этой стадии углублялся от легкого/умеренного до тяжелого. На 2-й стадии - регресса (от нескольких месяцев до полутора лет) у больных интерес к окружающему полностью утрачивался, они переставали реагировать на родных, не смотрели в глаза, целиком погружались в свой собственный мир. Игровая деятельность стереотипизировалась и переходила на протопатический уровень, исчезали навыки самообслуживания и опрятности, пропадала экспрессивная и рецептивная речь. В кистях рук возникали движения «моющего» или потирающего типа, и ряд других движений – битье кистями по подбородку, касание пальцами рук подбородка, носа, шеи, груди, заведение рук назад, за спину, поднятие их над головой, потягивание себя за волосы или за уши. Эти движения заполняли почти все время, они совершались стереотипно и насильственно, прерывались только при их удерживании или во сне. При этом нарастала редукция целенаправленных ручных движений, отмечалась полная утрата приобретенных к этому времени навыков: больные переставали захватывать и удерживать в руках предметы. Кроме ручных стереотипий, у больных СР отмечались также стереотипные движения языка, облизывание пальцев кистей, закладывание их и предметов в рот. Нарушалась крупная моторика, походка становилась атактической, больные часто спотыкались. Частично у них утрачивалась способность спускаться с лестницы, но в целом навык ходьбы сохранялся. 3-я стадия болезни хар-ся периодически возникающим двигательным возбуждением с импульсивностью и негативизмом, бруксизмом (скрежет зубами), двигательными стереотипиями. Постепенно выраженность аутистической отрешенности становилась колеблющейся, возобновлялись попытки кратковременного общения, восстанавливалась глазная реакция. Глубина тяжелого аутизма на данной стадии болезни смягчалась. Оживлялось эмоциональное отношение к родным. Стереотипии в моторной сфере сохранялись, но становились менее интенсивными, приобретали более обыденный характер, перемежались «светлыми промежутками». При ослаблении интенсивности двигательных стереотипий смягчалась отрешенность, отмечалась положительная динамика в развитии рецептивной и частично экспрессивной речи. Насильственные движения видоизменялись, протекали с характером навязчивостей. 3-я стадия болезни может продолжаться десятилетиями. На 3-й стадии были возможны колебания состояния, проявляющиеся в углублении аутистических расстройств, усилении двигательных стереотипий с периодическим углублением регресса, сменяющимися через короткие промежутки времени (2-3 недели) проявлениями гипердинамического синдрома с суетливостью, бесцельным перемещением в пространстве, импульсивностью и уменьшением выраженности аутизма.	Несмотря на трудности связанные с симптомами, многие люди с синдромом Ретта приспосабливаются к нормальной жизни
Синдром Аспергера	1) Нет задержки речевого развития. Такие дети часто говорят официальным и литературным языком. Синдром возникает в более легкой форме, чем другие расстройства спектра. 2) У ребенка сохраняется интеллект который иногда даже превышает норму, а также ему характерна исключительная память. Синдром Аспергера в основном характеризуется растройством в навыках социального взаимодействия, негибкими и повторяющимися действиями и ограниченными, иногда странными областями интереса. Ребенок с синдромом Аспергера обычно затрудняется понимать выражение лица собеседника, иронию, шутки и метафоры, и может страдать в социальной ситуации или затрудняться в развитии отношений.	Как правило, «аспергеры» на первый взгляд мало чем отличаются от обычных детей. Они просто немного другие дети, их можно назвать вычурно общающимися, детьми с хорошей вербализацией, их называют детьми с высоко функциональным аутизмом.
Синдром Леша-Нихана	- Беспокойное поведение - Эмоциональная лабильность - Аутоагрессия Наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений, спастические церебральные параличи. Характерными признаками являются выраженные нарушения поведения – аутоагрессия.
Синдром Уйлира-Нунана	Проявляется в характерном внешнем облике ребенка: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки. Наблюдаются изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях.
Синдром Горгализма	При этом заболевании появляется комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Для ребенка характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов. Умственная отсталость различной степени выраженности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу РДА.
Фенилкетонурия	Заболевание впервые описано в 1934 г. датским терапевтом A. Folling, выделившим из мочи фенилпировиноградную кислоту обладала специфическим затхлым запахом, в последующем также определяемым «запахом мыши, волка». В 1960 г. C. E. Benda выявил в клинической картине больных с синдромом Феллинга аутистические проявления, сходные с аутизмом при детской шизофрении. Психическое развитие с рождения и в первые 2—3 мес жизни нормальное, хотя у некоторых и в этом периоде отмечаются повышенная чувствительность, плаксивость. А затем начинают появляться признаки задержки в умственном развитии, симптомы отрешенности, расстройства внимания. Задержка умственного развития колеблется от нерезко выраженной, с IQ, близким к пограничной умственной отсталости, и до степени тяжелой и средней выраженности в 90 % случаев и более. После года отчетливо выявляется отсутствие стремления к общению, вплоть до его активного избегания, отмечаются эмоциональная тусклость, безрадостность ребенка. Характерны стереотипии в кистях рук, малоотличимые от манеризмов в кистях и пальцах рук у детей с синдромом аутизма Каннера. Гиперкинетический синдром с импульсивностью периодически заменяется явлениями акинезии. Смены возбуждения и периодов заторможенности с элементами субкататонии также нередки у этих детей. С первых месяцев жизни наблюдаются расстройства сна, сонливость. В клинической картине у этих детей всегда обнаруживаются астенические симптомы с явлениями раздражительной слабости, чертами крайней истощаемости, сочетающиеся с капризностью и плаксивостью. Возможны и более очерченные расстройства настроения в виде затяжных состояний дистимии с постоянным недовольством, истероформностью в поведении, гиперестезией, криками, плачем. Отмечаются неврозоподобные расстройства в виде энуреза, заикания, страхов. У этих детей никогда полностью не исчезает глазная реакция, тактильная реакция также сохраняется, они не отвергают тактильного контакта с матерью. Отставание в умственном развитии формируется преимущественно в первые 2—3 года жизни.	Дети, получившие лечение, обнаруживают проблемы обучения и поведенческие затруднения, особенно к подростковому периоду.