Клинические критерии диагностики
недомогание, снижение аппетита, дискомфорт в животе, гепатомегалия, желтуха, энцефалопатия, кожный зуд, артралгия мелких суставов, тошнота, лихорадка, телеангиоэктазии, спленомегалия, асцит, диарея, миалгии, гирсутизм, аменорея, кровоточивость
Cимптомы, течение
I. Аутоиммунный гепатит (АИГ) может проявляться как острый или хронический гепатит, а также как сформировавшийся (и/или прогрессирующий) цирроз печени. Примерно у трети пациентов имеется симптоматика острого гепатита, характеризующаяся лихорадкой, болями в печени и желтухой. В редких случаях АИГ протекает как молниеносная печеночная недостаточность Цирроз печени выявляется изначально у 20% пациентов с АИГ и еще у 20-40% гепатит в дальнейшем прогрессирует в цирроз. Наиболее часто начало заболевания бессимптомное или характеризуется очень неспецифичными жалобами, либо жалобами, связанными с ассоциированной аутоиммунной патологией.
II. Общие, но неспецифические, симптомы включают в себя следующие:
- усталость / недомогание; - анорексия; - дискомфорт в животе; - гепатомегалия (обнаруживается примерно у 80% пациентов); - желтуха (примерно у 70% больных); - энцефалопатия (редко, примерно у 15% пациентов); - зуд, как правило, слабый (тяжелый зуд не является типичным); - артралгия с участием мелких суставов является распространенным явлением; - тошнота; - лихорадка (гипертермия); - "сосудистые звездочки" на коже (телеангиоэктазии) - примерно у 60% больных; - желудочно-кишечные кровотечения, связанные с портальной гипертензией (редко); - спленомегалия (редко, примерно у 30% больных); - асцит (редко, примерно у 20% больных). Соответственно желтухе, могут отмечаться вторичные признаки гипербилирубинемии: темная моча и светлый стул. Могут присутствовать диарея, тошнота, миалгии, гирсутизм, аменорея, боль в легких вследствие плеврита. Носовые кровотечения, кровоточивость десен, синяки, связанные с минимальными травмами, также являются частыми жалобами. При исследовании детей с АИГ зафиксированы следующие основные клинические признаки:
- желтуха (58%);
- неспецифическая слабость и недомогание (57%);
- анорексия (47%);
- боли в животе (38%);
- бледность (26%);
III. Параллельно с АИГ у 38% взрослых пациентов могут выявляться внепеченочные иммунные заболевания, в том числе:
- аутоиммунный тиреоидит - 12%;
- болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб) - 6%;
- язвенный колит - 6%;
- ревматоидный артрит - 1%;
- пернициозная анемия - 1%;
- системный склероз - 1%;
- Кумбс-положительная гемолитическая анемия - 1%;
- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - 1%;
- лейкоцитокластический васкулит - 1%;
- нефрит - 1%;
- узловатая эритема - 1%;
Крайне разнообразны кожные поражения, за исключением упомянутых выше включающие в себя:
- красный плоский лишай;
- псориаз;
Лечение аутоиммунного гепатита
Лечение.
Основой лечения является назначение
преднизолона (который также является
препаратом выбора для начала лечения
при атипичных вариантах аутоиммунного
гепатита). Ответ на данную терапию
является одним из критериев постановки
диагноза «аутоиммунного гепатита».
Лечение преднизолоном следует назначать
(!) всем больным аутоиммунным гепатитом
высокой степени активности с фиброзом
и циррозом или без. Обычно начальная
доза преднизолона составляет 20-30 мг/сутки
с последующим постепенным снижением
ее до поддерживающей (обычно 10 мг/сутки).
Предпочтителен ежедневный прием
однократно утром. У больных с умеренной
степенью активности болезни назначение
преднизолона часто определяется наличием
жалоб и симптомов болезни. Пациенты без
симптомов и с умеренной степенью
активности процесса по гистологической
картине не нуждаются в лечении, но должны
регулярно наблюдаться для (!) своевременного
выявления признаков прогрессирования
болезни. Комбинация преднизолона с
азатиоприном может уменьшить побочные
эффекты (при этом требуется небольшая
доза преднизолона). Лучше давать 10
мг/сутки преднизолона с 50 мг/сутки
азатиоприна, чем один преднизолон, но
в большей дозе. Сам азатиоприн не способен
индуцировать ремиссию, но его добавление
к преднизолону поддерживает ее даже в
дозе 1 мг/кг/сутки. При неэффективности
лечения азатиоприна назначают
6-меркаптопурин.
Холестатический синдром: уровни холестаза, этиологические факторы, Клинико-лабораторные проявления.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология и патогенез холестаза определяются множеством факторов. По данным современной гастроэнтерологии, в возникновении холестаза ведущее значение имеет повреждение печени вирусного, токсического, алкогольного и лекарственного характера. Также в формировании патологических изменений существенная роль отводится:
наследственности (болезнь Байлера);
сердечной недостаточности;
нарушениям метаболизма (холестаз беременных, муковисцидоз и другие);
повреждению междольковых внутрипеченочных желчных протоков (первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий холангит).
Внепеченочный холестаз формируется при механической обструкции протоков, наиболее распространенным этиологическим фактором выступают камни желчевыводящих путей.
Внутрипеченочный холестаз развивается при заболеваниях гепатоцеллюлярной системы, в результате повреждения внутрипеченочных протоков или сочетает оба звена. При данной форме отсутствуют обструкция и механические повреждения билиарного тракта
Вследствие этого внутрипеченочную форму дополнительно подразделяют на следующие подвиды:
гепатоцеллюлярный холестаз, при котором возникает поражение гепатоцитов;
каналикулярный, протекающий с поражением транспортных систем мембран;
экстралобулярный, связанный с нарушением структуры эпителия протоков;
смешанный холестаз.
В зависимости от характера течения холестаз делят на острый и хронический. Также данный синдром может протекать в безжелтушной и желтушной форме. Дополнительно выделяют несколько типов: парциальный холестаз – сопровождается снижением секреции желчи, диссоцианный холестаз – характеризуется задержкой отдельных компонентов желчи, тотальный холестаз – протекает с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.
Печеночная недостаточность: варианты, патогенез, клинические проявления. Лечение.
Печёночная недостаточность характеризуется стойким снижением или полным выпадением одной, нескольких или всех функций печени, что приводит к нарушению жизнедеятельности организма.
Виды По различным критериям (масштаб повреждения, происхождение, скорость возникновения, обратимость повреждений) выделяют несколько видов печёночной недостаточности :
1. Происхождение:
Печёночноклеточная (печёночная). Результат первичного повреждения гепатоцитов и недостаточности их функции.
Шунтовая (обходная). Обусловлена нарушением тока крови в печени и в связи с этим — её сбросом (минуя печень) по анастомозам (портокавальным и кавокавальным) в общий кровоток.
2. Скорость возникновения и развития.
† Молниеносная, или фульминантная. Развивается в течение нескольких часов.
† Острая. Развивается в течение нескольких суток.
† Хроническая. В течение нескольких недель, месяцев или лет.
3. Обратимость повреждения гепатоцитов.
† Обратимая. Наблюдается при прекращении воздействия патогенного агента и устранении последствий этого воздействия.
† Необратимая (прогрессирующая). Развивается в результате продолжающегося влияния причинного фактора и/или неустранимости патогенных изменений, вызванных им. Нередко приводит к гибели пациента.