соединяющего концы старой цепи и восстановленного участка.

При световой репарации исправляются повреждения, возникшие только под воздействием ультрафиолетовых лучей, при темновой - повреждения, появившиеся под влиянием жесткой радиации, химических веществ и других факторов. Темновая репарация обнаружена как у прокариот, так и в клетках эукариот. У последних она изучается в культурах тканей. Вопрос о том, почему одни повреждения репарируются, а другие нет, остается открытым. Если репарация не наступает, то клетка либо гибнет, либо наступает мутация.

Цитоплазматическая наследственность — это явление, когда в наследовании признака участвуют компоненты цитоплазмы.

45.Размножение - универсальное свойство живого. Бесполое и половое размножение, их формы. Партеногенез.

Размножение – это способность организмов производить себе подобных особей того же вида. Существует два типа размножения: половое и бесполое.

Древнейшим способом размножения на Земле было бесполое размножение.

Бесполое размножение.

Бесполое размножение происходит без образования специальных клеток, в нём участвует один организм, одна особь, при этом размножении образуются идентичные потомки. Единственным источником генетической изменчивости являются случайные мутации. Цитологической основой бесполого размножения является митоз. Молекулярной основой бесполого размножения является репликация ДНК. Бесполое размножение у различных живых организмов может происходить по-разному. Формы бесполого размножения:

1.Почкование – это форма бесполого размножения при которой новая особь образуется в виде выростов (почки) на теле родительской особи, а затем отделяется от неё и превращается в самостоятельную особь (гидра, дрожжи).

2.Фрагментация – это разделение особи на две или более частей, каждая из которых растёт и образуется отдельная особь (высшие растения, губка, дождевой червь).

3.Образование спор. Спора – это одноклеточная репродуктивная единица, состоящая из ядра и небольшого количества цитоплазмы под плотной оболочкой. Из споры образуется новая особь (низшие растения).

4.Деление. Бинарное деление клетки на две части. Ядро родительской

особи один или несколько раз делится митозом, при этом образуется два или несколько дочерних ядер. Каждое из них окружается цитоплазмой и развивается в самостоятельный организм.

5.Шизогония – это множественное деление клетки. Сначала в клетке многократно делится ядро, затем вокруг каждого ядра обособляется участок цитоплазмы, который окружается плазматической мембраной. Затем происходит распад на отдельные клетки (малярийный плазмодий).

6.Вегетативное размножение. Осуществляется формирование дочернего организма из группы клеток материнского организма. У растений это размножение происходит за счёт вегетативных органов: корневищ, луковиц, клубней, усов.

В результате бесполого размножения образуются генетически идентичные особи. Скорость размножения очень высокая и в постоянных условиях организма быстро захватывают экологическую нишу.

Половое размножение.

Появилось половое размножение более 3 млрд. лет назад. Сущность полового размножения в перекомбинации генетического материала родительских особей. В результате дочерние особи становятся более разнообразными, и естественный отбор выбирает из них наиболее приспособленные. При половом размножении потомство получается в результате слияния гаплоидных клеток – гамет. При оплодотворении образуется зигота. Из которой развивается новый организм. Оплодотворение – это процесс слияния сперматозоида с яйцеклеткой с последующим слиянием их ядер и образованием диплоидной зиготы. Биологическое значение этого процесса состоит в том, что при слиянии мужских и женских гамет образуется новый организм, несущий признак обоих родительских организмов.

Гаметы гаплоидны, они содержат половинный набор хромосом и образуются в результате мейоза.

Одной из модификаций полового размножения является партеногенез. Партеногенез – это процесс, при котором женская гамета развивается в новую особь без оплодотворения (встречается у животных (пчёлы) и растений). Преимущество в том, что увеличивается скорость размножения.

Эволюция размножения стала важной движущей силой общей эволюции царства растений и привела к возникновению новых специализированных органов. Бесполое размножение — наиболее древний и, несомненно, изначальный способ размножения. Оно представлено у всех групп растений, включая покрытосеменные

Наиболее примитивный способ бесполого размножения — вегетативное. Его наблюдают на самых ранних этапах развития жизни — у доклеточных.

Умногих предъядерных (например, у бактерий) это и сейчас единственный способ размножения. Каждая крупная естественная группа растений нередко обладает свойственными только ей формами вегетативного размножения.

Так, у сине-зеленых водорослей это гормогонии, у лишайников — изидии и соредии, у грибов — хламидоспоры и почкование, у некоторых моховидных— выводковые тельца. Наиболее разнообразны формы вегетативного размножения у высших растений, особенно у покрытосеменных. Велико разнообразие спор собственно бесполого размножения. В процессе эволюции они утратили способность воспроизводить новую особь, сходную с материнской (спорофит), а дают начало половому поколению (гаметофиту). Половое размножение возникло на очень ранних этапах эволюции, но время его появления точно не установлено.

Унекоторых современных примитивных групп растений половой процесс неизвестен. Не вызывает сомнений, что такие природные группы, как сине-зеленые водоросли и большинство бактерий, никогда не имели полового размножения. Другие, например некоторые грибы, возможно, утратили его. Половой процесс утрачен и у некоторых высокоорганизованных растений, например у покрытосеменных (партеногенез). В настоящее время наука еще не располагает достаточными данными для воспроизведения полной картины эволюции полового процесса у растений.

Твердо установлено, что у растений, стоящих на более низкой ступени эволюции, половой процесс протекает в более примитивной форме, чем у растений, стоящих на более высокой ступени эволюции. Один из показателей уровня эволюции — специализация гамет. Наиболее примитивен изогамный половой процесс. Более высокий уровень — гетерогамия.

Наиболее специализированным половым процессом считают оогамию. Мужская гамета теряет подвижность, приспособившись к наземным условиям жизни, и доставляется к яйцеклетке пыльцевой трубкой. Таким образом, у семенных растений половой процесс не связан с наличием водной среды, это — приспособление к сухопутному образу жизни. Половое размножение развивалось не изолированно от бесполого, а во взаимной связи с ним. Каждая природная группа растений в жизненном цикле имеет свою закономерность смены бесполого и полового размножения. У многих низших растений смена ядерных фаз не

выражена, спорофит почти полностью выпадает из жизненного цикла (диплоидна лишь зигота).

В жизненном цикле некоторых низших растений и всех высших существует чередование спорофита и гаметофита. Степень их морфологической разнородности и преобладания в жизненном цикле служит важным показателем эволюционного уровня изучаемой группы растений. На основании работ В. Гофмейстера (1849, 1851) установлена важная общая закономерность: в процессе эволюции спорофит приобретает всё большее развитие и самостоятельность; гаметофит, напротив, все более редуцируется, полностью теряет свою самостоятельность и всецело зависит от спорофита, что и наблюдают у наиболее высокоорганизованных семенных растений — голосеменных и покрытосеменных. В. Гофмейстер, изучая жизненные циклы различных природных групп растений, показал, что между высшими споровыми и покрытосеменными нет такого большого разрыва, как предполагали ранее.

46. Филогенез кровеносной системы у беспозвоночных, низших и

высших хордовых (позвоночных).

У многоклеточных организмов клетки теряют непосредственный контакт с окружающей средой, в связи, с чем возникает необходимость в появлении системы транспорта жидкостей для доставки к клеткам необходимых веществ и удаления продуктов жизнедеятельности. У низших беспозвоночных (губок, кишечнополостных, плоских и круглых червей) транспорт веществ происходит путем диффузии токов тканевой жидкости. У более высокоорганизованных беспозвоночных, а также у хордовых, появляются обеспечивающие циркуляцию веществ сосуды. Возникает кровеносная, затем лимфатическая система. И та, и другая развиваются из мезодермы.

Эволюционно сложилось два типа кровеносной системы: замкнутая и незамкнутая. В замкнутой кровь циркулирует только по сосудам, а в незамкнутой часть пути она проходит по щелевидным пространствам - лакунам и синусам.

Впервые кровеносная система появляется у кольчатых червей. Она замкнутая. Сердца еще нет. Имеются два главных продольных сосуда - брюшной и спинной, связанные между собой несколькими кольцевыми сосудами, идущими вокруг кишечника. От главных сосудов отходят более мелкие сосуды к органам, движение крови идет по спинному сосуду вперед, а по брюшному - назад.

Учленистоногих кровеносная система достигает более высокой организации. У них имеется центральный пульсирующий аппарат - сердце, оно расположено на спинной стороне тела, При его сокращении кровь поступает в артерии, откуда изливается в щелевидные пространства между органами (синусы и лакуны), а затем вновь всасывается через парные отверстия в сердце то кровеносная система у членистоногих незамкнутая.

Унасекомых кровь не выполняет функцию транспорта газов, обычно она бесцветна и называется гемолимфой.

Умоллюсков кровеносная система тоже незамкнутая, но у них, кроме артерий, есть и венозные сосуды. Сердце имеет несколько предсердий, куда впадают вены, и один крупный желудочек, от которого отходят артерии.

У наиболее примитивных хордовых животных - у ланцетника, кровеносная система во многом напоминает сосудистую систему кольчатых червей, что говорит об их филогенетическом родстве. У ланцетника нет сердца, его функцию выполняет брюшная аорта. По ней течет венозная кровь, которая поступает в жаберные сосуды, обогащается кислородом, а затем идет в спинную аорту, несущую кровь ко всем органам. Венозная кровь из передней части тела собирается в передние, а из задней - в задние кардинальные вены. Эти вены сливаются в кювьеровы протоки, по которым кровь поступает в брюшную аорту.

В эволюции позвоночных наблюдается появление сердца, расположенного на грудной стороне тела, и усложнение его строения от двухкамерного до четырехкамерного. Так у рыб сердце состоит из одного предсердия и одного желудочка, в нем течет венозная кровь. Круг кровообращения один и кровь не смешивается. Круговорот крови во многом сходен с кровеносной системой ланцетника.

У наземных позвоночных в связи с приобретением легочного дыхания развивается второй круг кровообращения и сердце, кроме венозной, начинает получать артериальную кровь. При этом система сосудов дифференцируется на кровеносную и лимфатическую.

Промежуточную ступень в развитии системы кровообращения от низших позвоночных к высшим занимает кровеносная система земноводных и пресмыкающихся. У этих животных имеется два круга кровообращения, но в сердце происходит смешивание артериальной и венозной крови.

Полное разделение артериальной и венозной крови характерно для птиц и млекопитающих, у которых четырехкамерное сердце. Из двух дуг аорты, характерных для амфибий и рептилий, остается только одна: у птиц - правая, а у млекопитающих - левая.

Эволюция артериальных дуг.

У эмбрионов всех позвоночных животных впереди от сердца закладывается непарная брюшная аорта, от которой отходят артериальные дуги. Они гомологичным артериальным дугам ланцетника. Но число их меньше, чем у ланцетника: у рыб - 6-7 пар, а у наземных позвоночных 6 пар.

Первые две пары у всех позвоночных испытывают редукцию. Следующие пары артериальных дуг у рыб разделяются на приносящие и выносящие жаберные артерии, а у наземных животных подвергаются сильным преобразованиям. Так, из 3-й пары дуг образуются сонные артерии. Четвертая пара преобразуется в дуги аорты, которые у амфибий и рептилии развиваются симметрично. У птиц левая дуга атрофируется и сохраняется только правая. У млекопитающих редуцируется правая дуга и сохраняется лишь левая.

Пятая пара дуг у всех позвоночных редуцируется и только у хвостатых амфибий от нее сохраняется незначительный проток. Шестая дуга теряет связь со спинной аортой, от нее берут начало легочные артерии. Сосуд, связывающий во время эмбрионального развития легочную артерию со спинной аортой, называется боталловым протоком. Во взрослом состоянии он сохраняется у хвостатых амфибий и некоторых рептилий. Как порок развития, этот проток может сохраняться и у других более высокоорганизованных животных и человека.

В тесной связи с кровеносной системой находится лимфатическая система: Лимфа выполняет важную роль в обмене веществ, поскольку является посредником между кровью и тканевой жидкостью. Кроме того, она богата лейкоцитами, играющими важную роль в иммунитете.

РАЗВИТИЕ СЕРДЦА

В эмбриогенезе человека наблюдается ряд филогенетических преобразований сердца, что имеет важное значение для понимания механизмов развития врожденных пороков сердца.

Унизших позвоночных (рыбы, амфибии) сердце закладывается под глоткой в виде полой трубки. У высших позвоночных и человека сердце закладывается в виде двух далеко отстоящих друг от друга трубок. Позже они сближаются, перемещаясь под кишку, а затем смыкаются, образуя единую трубку, расположенную посередине.

Увсех позвоночных передняя и задняя части трубки дают начало крупным сосудам. Средняя же часть начинает быстро и неравномерно расти,

образуя S-образную форму. После этого задняя часть трубки перемещается на спинную сторону и вперед, образуя предсердие. Передняя часть трубки при этом не смещается, стенки ее утолщаются и она преобразуется в желудочек.

Урыб одно предсердие, а у амфибий оно разделяется растущей перегородкой надвое. Желудочек у рыб и амфибий один, но в желудочке у амфибий имеются мышечные выросты (трабекулы)» образующие мелкие пристеночные камеры. У рептилий в желудочке образуется неполная перегородка, растущая снизу вверх.

Уптиц и млекопитающих желудочек разделен на две половины - правую и левую.

В ходе эмбриогенеза у млекопитающих и человека вначале имеется одно предсердие и один желудочек, отделяющиеся друг от друга перехватом с каналом, сообщающим предсердие с желудочком. Затем в предсердии спереди назад начинает расти перегородка, разделяющая предсердие на две части - левое и правое. Одновременно с дорсальной и вентральной сторон начинают расти выросты, которые соединяясь, два отверстия: правое и левое. Позднее в этих отверстиях формируются клапаны. Межжелудочковая перегородка образуется из разных источников.

Нарушение эмбриогенеза сердца может выражаться в отсутствии или неполном заращении межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Из аномалий развития сосудов наиболее часто встречается незаращение боталлова протока (от 6 до 22% от всех врожденных пороков сердечнососудистой системы), реже - незаращение сонного протока. Кроме того, может вместо одной дуги аорты развиться две - левая и правая, которые образуют аортальное кольцо

вокруг трахеи и пищевода с возрастом это кольцо может сужаться и нарушаться глотание. Иногда встречается транспозиция аорты, когда она начинается не от левого желудочка, а от правого, а легочная артерия - от левого.

47.Филогенез артериальных дуг и развитие сердца у позвоночных и некоторые филогенетически обусловленные пороки развития сердечнососудистой системы.

См. 46

48.Филогенез выделительной системы у позвоночных животных, некоторые филогенетически обусловленные пороки ее развития.

Уодноклеточных животных и кишечнополостных процессы выделения токсических продуктов обмена осуществляются путем их диффузии из клеток во внеклеточную среду. Однако уже у плоских червей появляется система канальцев, выполняющих выделительную и осморегулирующую функции. Эти канальцы называется протонефридиями. Они начинаются крупной звездчатой клеткой, в цитоплазме которой проходит каналец с пучком ресничек, создающих ток жидкости. Эти клетки осуществляют активный транспорт и осмос воды и растворенных вредных веществ в просвет цитоплазматического канальца.

Выделительная система у круглых червей также имеет в своей основе протонефридиальный характер.

Укольчатых червей органами выделения и осморегуляции являются метанефридии. Это канальцы, один конец которых расширен в виде воронки, окружен ресничками и обращен в полость тела, а другой конец открывается на поверхности тела выделительной порой. Выделяемая канальцами жидкость называется мочой. Она образуется путем фильтрации - избирательной реабсорбции и активной секреции из жидкости, содержащейся в полости тела. Метанефридиальный тип выделительной системы характерен и для почек моллюсков.

Учленистоногих органами выделения служат либо видоизмененные метанефридии, либо мальпигиевы сосуды, либо специализированные

железы

Мальпигиевы сосуды - это пучок трубок, один конец которых слепо заканчивается в полости тела и производит абсорбцию продуктов выделения, а другой открывается в кишечную трубку.

Эволюция выделительной системы хордовых выражается в переходе от нефридий низших хордовых к специальным органам - почкам

Уланцетника выделительная система сходна с таковой у кольчатых червей. Она представлена 100 парами нефридий, один конец которых обращен во вторичную полость тела и всасывает продукты выделения, а другой выводит эти продукты в околожаберную полость.

Органы выделения позвоночных - это парные почки. У низших позвоночных (рыб, амфибий) в эмбриогенезе закладывается два вида почек: предпочка (или головная почка) и туловищная (или первичная). Предпочка напоминает по своему строению метанефридии. Она состоит из извитых канальцев, обращенных воронкой в полость тела, а другим концом впадающих в общий канал предпочки. Недалеко от каждой воронки находится сосудистый клубочек, осуществляющий фильтрацию продуктов обмена в полость тела. Этот вид почки функционирует только в личиночном периоде, а затем начинает функционировать первичная почка. В ней по ходу почечных канальцев имеются выпячивания, в которых располагаются сосудистые клубочки и происходит фильтрация мочи. Воронки утрачивают свое функциональное значение и зарастают.

У высших позвоночных в эмбриональном периоде закладывается последовательно три почки: предпочка, первичная (туловищная) и вторичная (тазовая) почка. Предпочка не функционирует. Первичная почка функционирует только в эмбриогенезе. Ее проток расщепляется на два: вольфов и мюллеров каналы. В дальнейшем вольфовы каналы преобразуются в мочеточники, а у самцов в мочеточники и семяпроводы. Мюллеровы каналы сохраняются только у самок, преобразуясь в яйцеводы. Т.е. в эмбриогенезе мочевая и половая системы связаны.

К концу эмбрионального периода начинает функционировать тазовая (вторичная) почка. Это компактные парные образования, расположенные по бокам поясничного отдела позвоночника. Морфо-функциональной единицей в них являются нефроны, которые состоят из капсулы с сосудистым клубочком системы извитых канальцев первого и второго порядка и петли Генле. Канальцы нефрона переходят в собирательные трубки, которые открываются в почечные лоханки.

49.Характеристика сложившихся в процессе эволюции типов нервной системы у животных. Филогенез головного мозга у позвоночных

Все живые организмы на протяжении жизни испытывают многообразные воздействия со стороны внешней среды, на которые отвечают изменением поведения или физиологических функций. Эта способность реагировать на средовые воздействия называется раздражимостью.

Раздражимость имеет место уже у простейших и выражается в изменении у них процессов жизнедеятельности или поведения в ответ на такие раздражения, как химические, температурные, световые.

У многоклеточных животных появляется специальная система клеток - нейроны, способные в ответ на определенные раздражения отвечать нервным импульсом, который они передают другим клеткам тела. Совокупность нервных клеток формирует нервную систему, сложность структуры и функции которой возрастает с усложнением организации животных. В зависимости от последнего у многоклеточных животных в эволюции сложилось три основных типа нервной системы: сетевидная (диффузная), ганглиозная (узловая) и трубчатая.

Диффузная (сетевидная)

нервная система характерна для наиболее примитивных животных - кишечнополостных. У них нервная система состоит из диффузно расположенных по всему телу нейронов, которые своими отростками контактируют друг с другом и с иннервируемыми ими клетками, образуя подобие сети. Такой тип организации нервной системы обеспечивает высокую взаимозаменяемость нейронов и тем самым большую надежность функционирования. Однако ответные реакции при таком

типе организации нервной, системы имеют неточный, расплывчатый характер.

Узловой (ганглиозный) тип является следующей ступенью в развитии нервной системы. Он характерен для всех червей, иглокожих, моллюсков

ичленистоногих. У них имеет место концентрация тел нейронов в виде единых скоплений - узлов (ганглиев). Причем, у плоских и круглых червей такие узлы располагаются только на переднем конце тела, где сосредоточены органы захвата пищи и органы чувств. У кольчатых червей

ичленистоногих, тело которых разделяется на сегменты, кроме головных узлов, формируется брюшная цепочка нервных узлов, которые регулируют работу тканей и органов данного сегмента (кольчатые черви) или группы сегментов (членистоногие). Однако, всегда наиболее

развитым остается головной узел, являющийся координирующим и регулирующим центром по отношению к остальным ганглиям. Этот тип нервной системы характеризуется некоторой организованностью: где возбуждение проходит строго по определенному пути, что дает выигрыш в быстроте и точности реакции. Но этот тип нервной системы весьма раним.

Хордовым животным присущ трубчатый тип нервной системы. У них в эмбриональном периоде из эктодермы над хордой закладывается нервная трубка, которая у ланцетника сохраняется всю жизнь и выполняет функцию центрального отдела нервной системы, а у позвоночных она преобразуется в спинной и головной мозг. При этом головной мозг развивается из переднего отдела нервной трубки, а из остальной ее части - спинной мозг.

Головной мозг у позвоночных состоит из пяти отделов: переднего, промежуточного среднего, продолговатого мозга и мозжечка.

ЭВОЛЮЦИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ПОЗВОНОЧНЫХ

Формирование головного мозга у зародышей всех позвоночных начинается с появления на переднем конце нервной трубки вздутий - мозговых пузырей. Вначале их образуется три, а затем пять. Из переднего мозгового пузыря в дальнейшем образуется передний и промежуточный мозг, из среднего - средний мозг, а из заднего - мозжечок и продолговатый мозг. Последний без резкой границы переходит в спинной мозг В нервной трубке есть полость -

невроцель, которая в ходе образования пяти мозговых пузырей формирует расширения - мозговые желудочки (у человека их 4).В этих участках мозга различают дно

(основание) и крышу (мантия). Крыша располагается над -, а дно под желудочками.

Вещество мозга неоднородно - представлено серым и белым веществом. Серое - это скопление нейронов, а белое образовано отростками нейронов, покрытыми жироподобным веществом (миелиновой оболочкой), которое придает веществу мозга белый цвет. Слой серого вещества на поверхности крыши любого отдела мозга называется корой.

Большую роль в эволюции нервной системы играют органы чувств. Именно концентрация органов чувств на переднем конце тела обусловила прогрессивное развитие головного отдела нервной трубки. Полагают, что передний мозговой пузырь сформировался под влиянием обонятельного, средний - зрительного, а задний - слухового рецепторов.

Рыбы Передний мозг небольшой, не разделен на полушарии, имеет только

один желудочек. Его крыша не содержит нервных элементов, а образована эпителием. Нейроны сосредоточены на дне желудочка в полосатых телах и в отходящих спереди от переднего мозга обонятельных долях. По существу, передний мозг выполняет функцию обонятельного центра.

Средний мозг является высшим регуляторным и интегративным центром. Он состоит из двух зрительных долей и является наиболее крупным отделом мозга. Такой тип мозга, где высшим регуляторным центром является средний мозг, называется ихтиопсидпым.

Промежуточный мозг состоит из крыши (таламуса) и дна (гипоталамуса) С гипоталамусом связан гипофиз, а с таламусом - эпифиз.

Мозжечок у рыб хорошо развит, поскольку их движения отличаются большим разнообразием.

Продолговатый мозг без резкой границы переходит в спинной мозг и в нем сосредоточен пищевой, сосудодвигательный и дыхательный центры. От мозга отходит 10 пар черепно-мозговых нервов, что характерно для низших позвоночных.

Амфибии

У амфибий имеется ряд прогрессивных изменений в головном мозге, что связано с переходом к наземному образу жизни, где условия по сравнению с водной средой более разнообразны и характеризуются непостоянством действующих факторов. Это привело к прогрессивному развитию органов чувств и соответственно - прогрессивному развитию головного мозга.

Передний мозг у амфибии в сравнении с рыбами значительно крупнее, в нем появилось два полушария и два желудочка. В крыше переднего мозга появились нервные волокна, образующие первичный мозговой свод -

архипаллиум. Тела нейронов располагаются в глубине, окружая желудочки, в основном в полосатых телах. Все еще хорошо развиты обонятельные доли.

Высшим интегративным центром остается средний мозг (ихтиопсидный тип). Строение такое же, как у рыб.

Мозжечок связи с примитивностью движений амфибий имеет вид небольшой пластинки.

Промежуточный и продолговатый мозг такие же, как у рыб. От головного мозга отходят 10 пар черепно-мозговых нервов.

Пресмыкающиеся (рептилии)

Рептилии относятся к высшим позвоночным и характеризуются более активным образом жизни, что сочетается с прогрессивным развитием всех отделов головного мозга.

Передний мозг является самым крупным отделом головного мозга. Кпереди от него отходят развитые обонятельные доли. Крыша остается тонкой, но на медиальной и латеральной стороне каждого полушария появляются островки коры. Кора имеет примитивное строение и называется древней – археокортекс. Роль высшего интегративного центра выполняют полосатые тела переднего мозга - зауропсидный тип мозга. Полосатые тела обеспечивают анализ поступающей информации и выработку ответных реакций.

Промежуточный, мозг, будучи связан с эпифизом и гипофизом имеет еще и дорсальный придаток - теменной орган, воспринимающий световые раздражения.

Средний мозг теряет значение высшего интегративного центра, снижается и его значение как зрительного центра, в связи, с чем его размеры уменьшаются.

Мозжечок развит значительно лучше, чем у амфибий.

Продолговатый мозг образует резкий изгиб, характерный для высших позвоночных, в том числе и для человека.

От головного мозга отходит 12 пар черепно-мозговых нервов, что типично для всех высших позвоночных, в том числе и для человека.

Птицы

Нервная система в связи с общим усложнением организации, приспособленностью к полету и обитанием в самых различных средах, развита значительно лучше, чем у пресмыкающихся.

Дня птиц характерно дальнейшее увеличение общего объема головного мозга, особенно переднего.

Передний мозг у птиц - это высший интегративный центр. Его ведущим отделом являются полосатые тела (зауропсидный тип мозга).

Крыша остается слабо развитой. В ней сохраняются только медиальные островки коры, которые выполняют функцию высшего обонятельного центра. Они оттесняются к перемычке между полушариями и носят название гиппокампа. Обонятельные доли развиты слабо.

Промежуточный мозг небольших размеров и связан с гипофизом и эпифизом.

Средний мозг имеет хорошо развитые зрительные доли, что обусловлено ведущей ролью зрения в жизни птиц.

Мозжечок крупный, имеет среднюю часть с поперечными бороздами и небольшие боковые выросты.

Продолговатый мот такой же, как у рептилий. 12 пар черепно-мозговых нервов.

Млекопитающие Передний мозг - это наиболее крупный отдел головного мозга. У разных

видов его абсолютный и относительный размеры весьма варьируют. Главная особенность переднего мозга - значительное развитие коры полушарий, которая собирает всю сенсорную информацию от органов чувств, производит высший анализ и синтез этой информации и становится аппаратом тонкой условно-рефлекторной деятельности, а у высокоорганизованных млекопитающих - и психической деятельности

(маммальныйтип мозга).

У наиболее высокоорганизованных млекопитающих кора имеет борозды и извилины, что значительно увеличивает ее поверхность.

Для переднего мозга млекопитающих и человека характерна функциональная асимметрия. У человека, она выражается в том, что правое полушарие отвечает за образное мышление, и левое - за абстрактное. Кроме того, в левом полушарии находятся центры устной и письменной речи.

Промежуточный мозг

содержит около 40 ядер. Специальные ядра таламуса перерабатывают зрительные, тактильные, вкусовые и интероцептивные сигналы, направляя их затем в соответствующие зоны коры больших полушарий.

Вгипоталамусе сосредоточены высшие вегетативные центры, управляющие работой внутренних органов через нервные и гуморальные механизмы.

Всреднем мозге на смену двухолмия приходит четверохолмие. Его передние холмы являются зрительными, а задние связаны со слуховыми рефлексами. В центре среднего мозга проходит ретикулярная формация, которая служит источником восходящих влияний, активирующих кору больших полушарий. Хотя передние доли являются зрительными, анализ зрительной информации осуществляется в зрительных зонах коры, а на долю среднего мозга приходится главным образом управление глазной мускулатурой - изменение просвета зрачка, движения глаз, напряжение аккомодации. В задних холмах расположены центры, регулирующие движения ушных раковин, натяжение барабанной перепонки, перемещение слуховых косточек. Средний мозг также участвует в регуляции тонуса скелетной мускулатуры.

Мозжечок имеет развитые боковые доли (полушария), покрытые корой, и червь. Мозжечок связан со всеми отделами нервной системы, имеющими отношение к управлению движениями - с передним мозгом, стволом мозга и вестибулярным аппаратом. Он обеспечивает координацию движений.

Продолговатый мозг. В нем по бокам обособляются пучки нервных волокон, идущих к мозжечку, а на нижней поверхности - продолговатые валики, получившие название пирамид.

От основания мозга отходит 12 пар черепно-мозговых нервов.

50.Филогенетически сложившиеся типы и формы иммунного ответа. Характеристика особенностей иммунной системы позвоночных.

Иммунная система осуществляет защиту организма от проникновения генетически чужеродных тел: микроорганизмов, чужих клеток, инородных тел и др. Ее действие основано на способности отличать собственные структуры организма от генетически чужеродных, элиминируя последние.

Вэволюции формировалось три главных формы иммунного ответа: 1) фагоцитоз, или неспецифическое уничтожение генетически чужеродного материала; 2) клеточный иммунитет, основанный на специфическом распознавании его и уничтожении Т-лимфоцитами; 3) гуморальный иммунитет, осуществляемый путем трансформации В-лимфоцитов в плазматические клетки и синтез ими антител (иммуноглобулинов).

Вэволюции, выделяют три этапа в формировании иммунного ответа:

-квазиммунное (лат. "квази" - наподобие) распознавание организмом своих и чужеродных клеток. Этот тип реакции наблюдается, начиная от кишечнополостных и кончая млекопитающими. При этом ответе не формируется иммунной памяти, то есть еще не происходит усиления иммунной реакции на повторное проникновение чужеродного материала;

-примитивный клеточный иммунитет обнаружен у кольчатых червей и иглокожих. Он обеспечивается целомоцитами – клетками вторичной полости тела, способными уничтожать чужеродный материал. На этом этапе появляется иммунологическая память;

-система интегрированного клеточного и гуморального иммунитета.

Для нее характерны специфические гуморальные и клеточные реакции на чужеродные тела, наличие лимфоидных органов иммунитета, образование антител. Такого типа иммунная система не характерна для беспозвоночных.

Круглоротые уже способны формировать антитела, но вопрос о наличии у них вилочковой железы как центрального органа иммуногенеза является пока открытым. Впервые тимус обнаруживается у рыб.

Тимус, селезенка, отдельные скопления лимфоидной ткани обнаруживаются в полном объеме начиная с амфибий. У низших позвоночных (рыбы, амфибии) вилочковая железа активно выделяет антитела, что не характерно для птиц и млекопитающих.

Особенность иммунной системы иммунного ответа птиц состоит в наличии особого лимфоидного органа - фабрициевой сумки. В этом органе В-лимфоциты после антигенной стимуляции способны трансформироваться в плазматические клетки, вырабатывающие антитела.

У млекопитающих органы иммунной системы разделяют на 2 типа: центральные и периферические. В центральных органах иммуногенеза созревание лимфоцитов происходит без влияния антигенов. В периферических органах иммуногенеза происходит антигензависимое Т и В - размножение и дифференцирование лимфоцитов.

На ранних стадиях эмбриогенеза из желточного мешка в тимус и красный костный мозг мигрируют стволовые лимфатические клетки. После рождения источником стволовых клеток становится красный костный мозг. Периферическими лимфоидными органами являются: лимфоузлы, селезенка, миндалины, лимфоидные фолликулы кишечника. К моменту рождения они еще практически не сформированы и размножение и дифференцировка в них лимфоцитов начинается только после антигенной стимуляции мигрировавших из центральных органов иммуногенеза Т-и В- лимфоцитов

Рис. 1. Примеры типов непрямого (шелковичный червь и лягушка) и прямого (человек) индивидуального развития Непрямой онтогенез протекает в личиночной форме. Личинки ведут активный образ жизни, сами себе добывают пропитание. Для осуществления жизненных

51.Онтогенез, его типы и периодизация.

Онтогенез, или индивидуальное развитие, – это совокупность преобразований, происходящих в организме от момента образования зиготы до смерти. Термин «онтогенез» впервые введен немецким биологом Э.Геккелем в 1866 г. (от греч. онтоссущество и генезисразвитие).

Учение об онтогенезе – это один из разделов биологии, который изучает механизмы, регуляцию и особенности индивидуального развития организмов.

Знание онтогенеза имеет не только общетеоретическое значение. Оно необходимо врачам для понимания особенностей течения патологических процессов в разные возрастные периоды, профилактики заболеваний, а также для решения социальногигиенических проблем, связанных с организацией труда и отдыха людей различных возрастных групп.

Различают 2 типа онтогенеза: непрямой и прямой (рис. 1).

функций у личинок имеется ряд провизорных (временных) органов, отсутствующих у взрослых организмов. Этот тип развития сопровождается метаморфозом (превращением) - анатомо-физиологической перестройкой организма. Он свойствен различным группам беспозвоночных (губкам, кишечнополостным, червям, некоторым насекомым) и низшим позвоночным (амфибиям).

Прямое развитие может протекать в неличиночной форме или быть внутриутробным. Неличиночный тип развития имеет место у рыб, пресмыкающихся, птиц, а также беспозвоночных, яйцеклетки которых богаты желтком - питательным материалом,

достаточным		для	завершения		зародышей также развиваются
онтогенеза.		Для	питания,		провизорные органы.
дыхания	и	выделения		у

Внутриутробный тип развития характерен для млекопитающих и человека. Их яйцеклетки почти не содержат питательного материала, и все жизненные функции осуществляются через материнский организм. В связи с этим у зародышей имеются провизорные органы – зародышевые оболочки и плацента, обеспечивающая связь организма матери и плода. Это наиболее поздний в филогенезе тип онтогенеза. Он обеспечивает наилучшим образом выживание зародышей.

Онтогенез включает в себя ряд преемственно связанных и в основных чертах генетически запрограммированных периодов:

1.Предэмбриональный (он же проэмбриональный, или предзиготный период, или прогенез);

2.Эмбриональный (или антенатальный для человека) период;

3.Постэмбриональный (или постнатальный для человека) период.

ПРЕДЗИГОТНЫЙ ПЕРИОД Этот период протекает в организме родителей и выражается в гаметогенезе

– образовании зрелых яйцеклеток и сперматозоидов (рис. 2).

В настоящее время известно, что в этот период происходит ряд процессов, имеющих прямое отношение к ранним стадиям эмбрионального развития. Так, в ходе созревания яйцеклеток в пахинеме мейоза наблюдается амплификация генов (образование многочисленных копий), отвечающих за синтез р-РНК, с последующим выделением их из ДНК и накоплением вокруг ядрышек. Эти гены включаются в транскрипцию на ранних стадиях эмбриогенеза, обеспечивая накопление р-РНК, участвующей в образовании рибосом. Кроме того, в предзиготном периоде происходит также накопление как бы впрок и-РНК, включающейся в биосинтез белка только на ранних стадиях дробления зиготы.

Яйцеклетки некоторых видов животных еще до оплодотворения приобретают билатеральную симметрию, однако она еще неустойчива и может в дальнейшем переориентироваться.

У многих видов животных еще до оплодотворения начинается сегрегация (перераспределение) органоидов и включений в яйцеклетках; отмечается скопление гликогена и и-РНК на анимальном полюсе, комплекса Гольджи и аскорбиновой кислоты – на экваторе. Сегрегация продолжается после оплодотворения.

Рис. 2. Образование зрелых половых клеток - предзиготный период индивидуального развития

Во время овогенеза в яйцеклетках идет накопление желтка, гликогена и жиров, которые расходуются в процессе эмбриогенеза.

По количеству содержания желтка (lecithos) яйцеклетки могут быть:

олиголецитальными (маложелтковыми);

мезолецитальными (со средним количеством желтка);

полилецитальными (многожелтковые).

По характеру распределения желтка в цитоплазме яйцеклетки бывают

(рис. 3):

изолецитальные (греч. Isos – равный, желток распределен в клетке равномерно);

телолецитальные (греч. thelos – конец, желток смещен ближе к вегетативному полюсу, а клеточное ядро – к анимальному);

центролецитальные (желток располагается в центральной части яйцеклетки)

Рис. 3. Типы яйцеклеток по характеру распределения желтка Изолецитальные клетки характерны для ланцетника и млекопитающих, телолецитальные – для амфибий (умеренно телолецитальные, для рептилий и птиц – резкотелолецитальные), центролецитальные – для насекомых.

Яйцеклетки некоторых видов животных еще до оплодотворения приобретают билатеральную симметрию, однако она еще неустойчива и может в дальнейшем переориентироваться.

У многих видов животных еще до оплодотворения начинается сегрегация (перераспределение) органоидов и включений в яйцеклетках; отмечается скопление гликогена и и-РНК на анимальном полюсе, комплекса Гольджи и аскорбиновой кислоты - на экваторе. Сегрегация продолжается и после оплодотворения.

ЭМБРИОНАЛЬНЫЙ ПЕРИОД Эмбриональный период начинается с зиготы и заканчивается либо

выходом молодых особей из яйцевых оболочек, либо рождением нового организма. Этот период состоит из стадий: зиготы, дробления, гаструляции и гисто- и органогенеза.

52.Общая характеристика предзиготного периода, стадии эмбрионального развития. Критические периоды. Тератогенные факторы.

После оплодотворения наступает первая стадия эмбрионального развития - стадия зиготы (стадия одноклеточного зародыша). Зигота, будучи одной клеткой, имеет потенции к развитию целостного многоклеточного организма, т.е. обладает тотипотентностью.

Стадия дробления: начиная с этой стадии, зародыш становится многоклеточным, но по размерам практически не превышает зиготу.

Дробление заключается в том, что хотя клетки делятся митозом, они не вырастают до размеров материнских клеток, т.к. у них отсутствует гетеросинтетическая интерфаза, а период G1 аутосинтетической интерфазы приходится на телофазу предшествующего деления. Стадия дробления заканчивается образованием бластулы. Первые бластомеры, как и зигота, обладают свойством тотипотентности, что служит основой рождения монозиготных (однояйцевых) близнецов.

Учеловека бластула образуется на 6-7 день развития и имеет вид пузырька (бластоциста), стенки которого образованы одним слоем клеток - трофобластом, выполняющих функции питания и выделения. Внутри пузырька имеется скопление клеток - эмбриобласт, из которого в дальнейшем развивается тело зародыша.

На стадия гаструляции (у человека с 7 по 19 день) происходит образование зародышевых листков (эктодермы, энтодермы и мезодермы), и закладывается комплекс осевых органов (хорда, нервная трубка и кишечная трубка).

В период гистогенеза и органогенеза идет закладка временных (провизорных) и окончательных (дефинитивных) органов. У позвоночных животных, в том числе и у человека, провизорные органы называются зародышевыми оболочками. Для всех позвоночных характерно развитие желточного мешка. У рыб, амфибий, рептилий и птиц он содержит желток и выполняет трофическую и кроветворную функции. У истинно наземных животных, кроме желточного мешка, имеется также амнион, наполненный жидкостью, создающей водную среду для развития зародыша. Позвоночные, имеющие амнион (рептилии, птицы и млекопитающие), называются амниотами, а не имеющие его - анамниями (рыбы, амфибии).

Урептилий и птиц, кроме желточного мешка и амниона, закладываются: аллантоис (мочевой мешок, накапливающий мочевину) и серозная оболочка (обеспечивает дыхание зародыша).

Умлекопитающих вместо серозной оболочки образуется хорион (ворсинчатая оболочка), который обеспечивает зародышу питание, дыхание и выделение. Хорион образуется из трофобласта и соединительной ткани. Со стадии плацентации он участвует в образовании плаценты. Амнион содержит околоплодные воды. В желточном мешке образуются первые кровеносные сосуды и первые клетки крови. Аллантоис у млекопитающих и человека определяет место расположения плаценты.

Гисто- и органогенез у человека начинается на четвертой неделе и заканчивается к рождению (рис. 4).

Рис. 4. Гисто- и органогенез. Дифференцировка зародышевых листков у человека

Вначале из так называемой первичной эктодермы вычленяются клетки, образуя нервную пластинку, из которой в КРИТИЧЕСКИЕ ПЕРИОДЫ РАЗВИТИЯ

дальнейшем развиваются все органы нервной системы и часть органов чувств. Из оставшейся вторичной эктодермы закладываются эпидермис и его производные - сальные, потовые, молочные железы, ногти, волосы и некоторые другие образования.

Из энтодермы формируются: эпителий желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей, печень и поджелудочная железа. Из мезодермы - скелет, поперечнополосатая и гладкая мускулатура, сердечнососудистая система и основная часть мочеполовой системы.

В1921 г. Стоккард Ц.Р. положил начало представлениям о так называемых критических периодах развития животных организмов. Этой проблемой позже у нас в стране занимался Светлов П.Г., который в 1960 г. сформулировал теорию критических периодов развития, проверил ее экспериментально. Сущность ее состоит в том, что каждый этап развития зародыша начинается коротким периодом качественно новой перестройки, сопровождающемся детерминацией, пролиферацией и дифференцировкой клеток. В этот период наблюдается особая восприимчивость к различным повреждающим факторам среды – физическим, химическим и в ряде случаев – биологическим, которые могут ускорять, замедлять и даже приостанавливать развитие.

Вонтогенезе человека выделяют следующие критические периоды: 1) гаметогенез; 2)оплодотворение; 3)имплантацию; 4)развитие комплекса осевых органов и формирование плаценты (3-8-я недели) 5) периоды дифференцировки того или иного органа или системы органов, (20-24-я недели);. 6)рождение; 7) период новорожденности (до 1 года); 8) половое созревание.

53.Основные механизмы эмбриогенеза.

Воснове эмбрионального развития лежат разнообразные процессы /механизмы/, к которым относятся: клеточные деления, дифференцировка, эмбриональная индукция, межклеточные взаимодействия, миграция клеток, гибель клеток, клональный принцип развития, рост, морфогенез и дифференциальная активность генов.

1.Деление клеток лежит в основе пролиферации /разрастания клеток/ и является основным механизмом обеспечения роста, то есть увеличения массы и размеров тела. Кроме того, в ходе клеточных делений в ряде случаев происходит переключение генетических программ и, как следствие этого, - специализация клеток для выполнения определенных функций.

2. Клеточная дифференцировка - это процесс, когда из внешне однообразных клеток и их комплексов возникают специализированные клетки, отличающиеся от материнских морфологическими и функциональными особенностями. Этот процесс носит дивергентный /разнонаправленный/ характер. С биохимической точки зрения, дифференцировка - это выбор из некоего множества возможных путей биосинтеза какого-либо одного (например, клеткамипредшественниками эритроцитов выбор пути синтеза гемоглобина, а клетками хрусталика глаза - белка кристалина). С морфологической точки зрения, дифференцировка выражается в приобретении специфических черт строения.

Врезультате дифференцировки развивается популяция высокоспециализированных клеток либо утративших ядра /эритроциты, ороговевшие клетки эпидермиса/, либо в клетках начинается синтез высокоспецифичных веществ, например, сократимых белков актина и миозина – в мышечных волокнах, определенных гормонов – в клетках желез внутренней секреции, и т. д.

Путь, по которому должна идти дифференцировка тех или иных клеток, генетически детерминирован /предопределен/. На стадии дробления детерминация клеток носит еще неустойчивый характер /лабильна/, и направление дифференцировки можно изменить. Это подтвердил в первой четверти ХХ века Ганс Шпеман в экспериментах на тритонах. Он пересаживал эктодермальные клетки, взятые у тритона одного вида, в энтодерму другого. И хотя клетки донора отличались по цвету от клеток реципиента, они развивались в те же зачатки, что и окружавшие их клетки реципиента. Если донорами были организмы, закончившие процесс

гаструляции, то эктодермальные клетки нервной пластинки,

пересаженные в кожу, давали зачаток нервной ткани, то есть путь их дифференцировки был уже предопределен.

Сейчас известны некоторые факторы, определяющие дифференцировку тканей. Самым ранним фактором, который проявляется уже на стадии бластулы, является сегрегация /лат. «отделение»/ цитоплазматических структур зиготы, в силу чего во время дробления в первые бластомеры попадают отличающиеся друг от друга участки цитоплазмы. Таким образом, видимо, незначительные качественные различия, имеющиеся в разных участках цитоплазмы ооцитов, влияют на судьбу бластомеров. Есть также данные, что дифференцировка многих тканей зародыша может происходить лишь при наличии некоторого критического числа клеток.

Основным механизмом дифференцировки клеток является дифференциальная активность генов. Важным в дифференцировке клеток является альтернативный процессинг первичных транскрипторов.

3. Эмбриональная индукция – это влияние одной ткани или зачатка органа зародыша /индуктора/ на закладку других зачатков органов. Так, например, у позвоночных закладка хордо-мезодермального комплекса индуцирует /побуждает к развитию/ закладку нервной трубки. Полагают, что в основе этого процесса лежит способность тканей-индукторов вырабатывать какие-то конкретные индуцирующие вещества /морфогены/, к которым у клеток-мишеней имеются соответствующие рецепторы. Причем, видимо, образование индуцирующих веществ и способность на них реагировать - свойства преходящие и в ходе морфогенеза изменяющиеся.

Другой формой индуцирующих воздействий являются межклеточные взаимодействия.

4. Межклеточные взаимодействия осуществляются посредством щелевых контактов, где плазматическая мембрана одних клеток вступает в тесный контакт с плазмалеммой других клеток. В области этих контактов между клетками может передаваться слабый электрический ток, ионы неорганических веществ или даже относительно крупные молекулы органических веществ.

5 Миграция клеток. В ходе эмбриогенеза происходит миграция как отдельных клеток, так и их комплексов, на различные расстояния. Отдельные клетки обычно мигрируют при помощи амебоидного движения, обследуя при этом непрерывно свое окружение. Мембрана этих клеток на переднем конце обычно бывает гофрированной. Амебоидное движение свойственно клеткам всех трех зародышевых листков. Способностью перемещаться пластом обладает, главным образом, эктодермальный эпителий.

6.Гибель клеток (апоптоз) является необходимым процессом многих стадий развития зародыша. Так, разделению пальцев ног и рук предшествует гибель клеток, расположенных в межпальцевых промежутках. Подвергаются гибели и клетки ребер 7-го шейного позвонка у человека. Точный механизм, обусловливающий апоптоз, изучен еще недостаточно. Очевидно, это генетически детерминированный процесс. В пользу такого мнения говорят опыты по пересадке этих клеток в другие участки тела зародыша, где они все равно подвергаются гибели, В некоторых случаях фактором, определяющим гибель клеток, являются гормоны. Так, при развитии мужских особей у млекопитающих в присутствии семенников и их гормонов регрессируют мюллеровы каналы, сохраняющиеся у женских особей.

7. Клональный принцип развития. Экспериментальным путем показано, что многим клеткам раннего зародыша не суждено участвовать в дальнейшем развитии. Многие структуры зародыша строятся из клеток, которые развиваются в ходе деление только отдельного, небольшого числа клеток. Так, у мышей из бластоцисты в 64 клетки в дальнейшем развитии принимают участие только 3 бластомера. Потомки таких родоначальных клеток образует так называемые клеточные клоны. Другим клеткам ранних зародышей не суждено участвовать в дальнейшем развитии. Механизмы и сроки отбора клеток, образующих клоны, пока не известны.

8. Рост. Под ростом понимается увеличение массы тела и его размеров. Рост носит неравномерный характер, разные ткани и разные части зародыша растут с разной скоростью. Так, для ранних зародышей характерен быстрый рост головного отдела. Позднее головной отдел растет менее быстро и его догоняет рост других частей тела. В итоге постепенно устанавливаются пропорции тела, близкие взрослому организму.

На рост тела в первую очередь: оказывает влияние гормон роста, вырабатываемый передней долей гипофиза, - соматотропин. Важную роль играет и тироксин - гормон щитовидной железы. Кроме того, известны и специфические факторы тканевого роста: фактор роста нервов, эпидермиса, фибробластов, гемопоэза и др. Кроме стимуляторов роста, имеются и ингибиторы роста - кейлоны. Это гликопротеиды, способные подавлять и замедлять деление клеток.

9. Морфогенез. Это процесс пространственного становления внешней и внутренней конфигурации частей тела и органов зародыша. Общепринятой теории, объясняющей механизмы этого процесса, пока нет. Наиболее подходящей является концепция позиционной

информации, предложенная Л. Вольпертом /1975/,согласно которой клетки способны воспринимать позиционную информацию, которая содержит указание о местоположении клеток относительно других клеток

итем самым определяется план, в соответствии с которым происходит развитие зародыша. Роль позиционной информации чаще всего выполняет, видимо, градиент какого-нибудь вещества, распределяемого по эмбриональному полю так, что его концентрация постепенно изменяется от высокой к низкой. Таким образом, клетки способны оценивать свое местоположение в координатной системе зачатка органа

идифференцироваться в соответствии с этим местоположением.

10. Дифференциальная активность генов. В стадии зиготы гены, будучи прочно связаннми с гистоновыми белками, пребывают в неактивном состоянии. Их экспрессия начинает проявляться со стадии дробления. Причем, первыми начинают экспрессироваться, гены, регулирующие общий метаболизм клеток и гены, обусловливающие деление клеток. По мере вступления зародыша в стадию гаструляции активизируются гены, обеспечивающие синтез специфических веществ, определяющих клеточную и тканевую дифференцировку. Позднее, в период гистогенеза и органогенеза включаются в действие органоспецифические гены.

Известно, что на каждой стадии онтогенеза у эукариот экспрессируется не более 5-10% генов, а остальные находятся в репрессированном состоянии. В связи с этим встает вопрос о механизмах, регулирующих экспрессию одних и репрессию других генов. Сейчас известно, что такие механизмы действуют на уровне белкового синтеза и могут быть как внутриклеточными, так и внеклеточными. Внутриклеточная регуляция экспрессии генов происходит на уровне транскрипции, процессинга и трансляции. Эти механизмы в общих чертах изучены достаточно. И большую роль в реализации этих механизмов на ранних стадиях развития зародышей играет взаимодействие ядерного генома с информацией, находящейся в цитоплазме. С момента дробления каждая клетка зародыша получает идентичное ядро по содержанию в ней ДНК, однако ядра оказывается в разном цитоплазматическом окружении, а, следовательно, получают отличающиеся друг от друга сигналы от локализованных в цитоплазме макромолекул. Это приводит к инициации ядрами специфичных типов генной экспрессии, избирательной транскрипции, процессинга и трансляции, что в итоге заканчивается биохимической и морфологической дифференцировкой клеток зародыша.

Относительно внеклеточных регуляторных механизмов экспрессии генов существует мнение, что такого рода регуляция осуществляется

посредством клеточных рецепторов гликокаликса. Воздействия на клеточные рецепторы вызывают энергетические преобразования в клетках, стимулирующих, в конечном счете, клеточную активность.

В ряде случаев активизация генов осуществляется, видимо, посредством других механизмов. Так, например, некоторые гормоны /прогестерон/ после взаимодействия с рецепторами гликокаликса проникают внутрь клеток и прямым путем воздействуют на хромосомы, модифицируя белки, регулирующие транскрипцию.

Есть предположение, что сам митоз может выступать как дестабилизирующий фактор, запускающий активацию определенных групп генов, находящихся до этого в репрессированном состоянии.

54.Постэмбриональные периоды онтогенеза у человека (ювенильный, пубертатный, юношеский, зрелый, пожилой, старческий). Их морфофункциональные особенности. Понятие об акселерации.

Постэмбриональный период онтогенеза (постнатальный для человека) начинается после появления организма на свет. У разных организмов он протекает от нескольких дней до сотен лет в зависимости от их видовой принадлежности.

Упозвоночных животных в постэмбриональном развитии выделяют периоды раннего и позднего онтогенеза:

-ранний онтогенез характеризуется ростом организма, формированием пропорций и формы тела.

-поздний онтогенез включает в себя периоды зрелости и старости.

Учеловека в постнатальном периоде онтогенезе выделяют 7 периодов: ювенильный, пубертатный, юношеский, зрелый, пожилой, старческий, долгожительство (табл.1).

			Таблица 1
	Периодизация постнатального онтогенеза
периоды		Время периода
		Женский организм	Мужской организм
ювенильный		до 12 лет	до 13лет
пубертатный		12-15 лет	13-16 лет
юношеский		16-20 лет	17-21 год
зрелый I		20-35 лет	21-35 лет
зрелый II		35-55 лет	35-60 лет
пожилой		56-75 лет	61-75 лет
старческий		76-90 лет	76-90 лет

долгожительство

90 лет и более

90 лет и более

Возрастная периодизация ранних периодов онтогенеза основана на критериях, отражающих границы развития, соответствующие физиологическим нормам организма, степенью морфофункциональной зрелости различных органов и систем, реакцию организма на воздействие факторов внешней среды.

Ювенильный и пубертатный периоды – это периоды раннего онтогенеза.

В периодизации, используемой педагогами и основанной на педагогических и социальных критериях, у человека выделяют:

-младенческий возраст (до 1 года)

-преддошкольный (1 -3 года)

-дошкольный (3-7 лет)

-младший школьный (7 - 11-12 лет) -средний школьный (11-12 - 15лет) - старший школьный (15 - 17-18лет)

Ювенильный и пубертатный периоды характеризуются прежде всего интенсивным ростом организма.

По типу роста животных делят на 2 группы:

1.Животные с определенным ростом перестают расти, зависимости от вида (насекомые, птицы, млекопитающие, в т.ч. человек) в определенном возрасте.

2.Неопределенный рост продолжается всю жизнь (моллюски, ракообразные, рыбы, рептилии и др. животные).

Интенсивность роста в разные периоды жизни неодинакова и характеризуется относительно постоянной величиной – константой роста. Так, у человека на первом году жизни она равна 1,3, затем падает до 0,7.

Впериод полового созревания повышается до 1,6, а далее находится на уровне 0,6 до окончания роста.

Входе раннего онтогенеза рост чередуется с периодом дифференцировки клеток, тканей, органов, которая приводит к снижению интенсивности клеточных делений или полному их прекращению (нервная и поперечнополосатая мускулатура практически утрачивает способность к клеточному делению). В тоже время во многих органах, несмотря на дифференцировку, некоторые клетки сохраняют способность к делению, тем самым обеспечивая физиологическую репаративную регенерацию этих органов и тканей.

Процесс роста и дифференцировки приводит к зрелости организма. Для животных с определенным ростом наступление зрелости приводит к

прекращению роста, а для животных с неопределенным ростом – к замедлению роста.

На процессы роста и развития животных и человека влияют эндогенные и экзогенные факторы. К эндогенным факторам относятся гормон гипофиза

– соматотропин, гормон щитовидной железы – тироксин, недостаток которых приводит к задержке роста. К экзогенным факторам – питание, температура, недостаточность кислорода, витамины А, D, В и др.

Пубертатный (подростковый, период полового созревания) длится три года, у девушек начинается на год раньше, чем у юношей. На этом этапе происходит бурная перестройка всех физиологических систем организма, меняются психика и поведение ребенка, повышается обмен веществ, гормонообразование, идет интенсивный рост (6-10см в год).

Происходит перестройка в сердечно-сосудистой системе: рост сердца преобладает над ростом окружности сосудов. Наблюдается неустойчивость регуляторных механизмов вегетативной нервной системы, что приводит к расстройствам кровообращения (головокружения, гипертония и т.д.).

Усиленно развиваются грудная клетка и дыхательные мышцы, увеличивается жизненная емкость легких, чувствительность к кислородному голоданию, дыхание становится реже и глубже, окончательно формируются тип дыхания: у мальчиков – брюшной, у девочек - грудной.

Изменения в опорно-двигательном аппарате характеризуются увеличением окостенения, нарастанием мышечной массы и формированием высокой способности к координации движений.

В этот период значительную перестройку претерпевают железы внутренней секреции. Усиливается функция передней и средней долей гипофиза: возрастает уровень соматотропина, определяющего интенсивность роста тела. Усиление образования меланокортинов (вырабатываются средней долей гипофиза) может привести к потемнению волос, т.к. этот гормон контролирует процесс пигментации.

Усиливается функция щитовидной железы, что приводит к повышению обмена веществ, расходу энергии. В связи с этим наблюдаются повышенная возбудимость, быстрая утомляемость, некоторая худоба, усиление функций половых желез, повышается интерес к противоположному полу. Продолжают развиваться первичные и вторичные половые признаки: у мальчиков – ломается голос, пробиваются усы и борода и т.д.; у девочек – развиваются молочные железы, начинаются менструации и т.д.

Примерно с конца XIX века во многих странах Европы, а затем и во всем мире, в детских популяциях было выявлено усиление роста, уровня физического развития, раннего полового созревания. Это явление было названо акселерацией (от латинского – axeleratio - ускорение).

Акселерация коснулась всех слоев населения, городских и сельских жителей, выявилась во всех возрастных группах детей, особенно у подростков.

Акселерация начала проявляться в раннем детстве: дети стали рождаться длиннее, с большей массой тела, чем несколько лет назад, наблюдаются ранние прорезывания зубов, смена молочных зубов постоянными, раннее половое созревание. Детородный возраст женщин увеличился на 7-8 лет. Возрос объем знаний у детей и т.д. Наряду с этим наблюдается «омоложение» ряда заболеваний, в том числе злокачественных.

Причины акселерации пока неясны, но выдвинут ряд предположений; связанных с повышением температуры планеты, изменением магнитного поля Земли, усилением солнечной радиации, электромагнитным воздействием, улучшением уровня питания населения, значительным потреблением витаминов, минеральных солей и др.

В юношеском периоде происходит замедление роста на 1-2 см с последующей его остановкой. В это время завершается морфофункциональная дифференцировка организма, происходит становление конституционального типа тела: астенический, нормостенический, гиперстенический и атлетический.

Зрелый возраст – характеризуется тем, что организм полностью сформирован в морфологическом и функциональном отношении с определенными индивидуальными особенностями. Человек приобретает личностные черты, позволяющие реализовать себя в трудовой деятельности.

Выделяют первый зрелый возраст (20-21год – 35 лет), когда организм функционирует в оптимальном режиме. Он готов к выполнению репродуктивной функции. Наблюдается социальное, интеллектуальное становление, активная трудовая деятельность.

Во втором зрелом периоде (35 – 55-60 лет) наблюдается снижение многих функциональных показателей и проявление в связи с этим заболеваний. К концу второго зрелого периода у женщин наступает менопауза и угасает репродуктивная функция. У мужчин также происходит снижение репродуктивной функции.

Пожилой возраст следует за зрелым периодом и продолжается как у мужчин, так и у женщин до 75 лет. Этот период характеризуется резким старением организма.

Под старением понимают неизбежно возникающий и закономерно развивающийся процесс ограничения адаптивных возможностей организма.

Следует отметить, что признаки старения начинают проявляться задолго до наступления старости. Например: инволюция тимуса, которая начинается в возрасте 13-15 лет, ранняя седина, разрушение зубов, появление морщин, снижение силы скелетных мышц и миокарда, ферментной активности некоторых желез и т.д.

У пожилых людей изменения параметров организма носят неоднозначный характер: одни резко снижаются (функции анализаторов, пищеварительных желез, щитовидной железы, сократительная способность миокарда и т.д.), другие – существенно не изменяются (активность ряда ферментов, состав крови, мембранный потенциал клеток, кислотно-щелочное равновесие и др.).

Многие проявления старения прямо коррелируют с хронологическим возрастом, то есть степенью их развития.

55.Морфологическая характеристика процессов старения. Теории старения. Понятие о геронтологии и гериатрии.

Старость – это заключительный этап онтогенеза. Наука, о старости как биологическом явлении называется геронтологией, а раздел медицины, изучающий особенности течения болезней у стариков и их лечение –

гериатрией.

В основе старости лежит старение организма – разрушительный процесс, сокращающий продолжительность жизни и увеличивающий вероятность смерти.

Вместе с тем, в организме в ходе старения формируется комплекс адаптаций, направленных на поддержание жизнеобеспечения. Этот комплекс получил название «витаукта» (от лат.вита – жизнь, ауктум – увеличение). Он выражается:

-в возникновении систем более экономного энергетического обеспечения организма;

-в меньшей метаболической нагруженности белковых структур;

-в снижении активности ферментов, расщепляющих некоторые гормоны и медиаторы в условиях ослабления их синтеза;

-в увеличении объема митохондрий при снижении их числа;

-в активации некоторых местных механизмов саморегуляции при ослаблении центрального нервного контроля и многом другом.

К настоящему времени накоплен большой фактический материал по биологии старения, существует много направлений в изучении этого процесса. Особенные успехи достигнуты в изучении молекулярнобиологических, генетических, функционально – метаболических и нейрогуморальных механизмов старения. Начиная с XIX века выдвинуто более 200 теорий старения и гипотез, пытающихся объяснить причины и механизмы старения. Большинство из этих гипотез носит органнолокалистический характер, в которых подчеркивается роль тех или иных возрастных изменений в отдельных органах и системах органов. Отсюда и название этих теорий: васкулярная, эндокринная, нервная, соединительнотканная и др. Общей теории старения пока нет.

Обобщив современные теории старения, их можно разделить на две группы: стохастические (теории случайных повреждений) и программные (эволюционные). Представители стохастических гипотез предполагают, что в основе старения лежит накопление «ошибок» и повреждений, возникающих случайно (стохастически) на протяжении индивидуального развития. Такого рода изменения затрагивают различные уровни организации организма: молекулярный, клеточный, тканевой, органный, организменный. При этом первостепенное значение имеют повреждения генетического аппарата клеток. Генетические повреждения преобразуются в функциональные и структурные нарушения систем более высоких уровней организации.

Из стохастических гипотез заслуживает внимания адаптационно-

регуляторная теория Фролькиса В.В., выдвинутая в 70-х годах прошлого столетия. Согласно ей первичные изменения при старении наступают в регуляторных генах, что приводит к подавлению одних генов и активации других, которые до этого находились в неактивном состоянии. В итоге происходят изменения в синтезе белков и нарушение их первичной структуры, появляются неактивные белковые молекулы. Подобного рода изменения в нервных клетках приводят к нарушениям функций нервной системы, что сопровождается нарушениями различных регуляторных процессов, например слаженности работы органов и систем органов.

Согласно программным гипотезам, старение – это генетически детерминированный процесс, то есть каждый организм несет в себе сложившуюся в эволюции программу старения и смерти, заложенную в геноме.

Эти гипотезы предполагают, что в организме функционируют некие биологические «часы», определяющие возрастные изменения и смерть. Некоторые ученые полагают, что это летальные гены, вызывающие смерть (Ванюшин Б.П., Бердышев Г.Д.). Одной из ранних гипотез

клеточного старения является гипотеза Хейфлика Л. (1982), который показал, что даже в идеальных условиях культивирования фибробласты эмбриона человека способны делиться ограниченное число раз (50±10). Последняя стадия жизни клеток в культуре была уподоблена клеточному старению, а сам феномен получил название по имени автора «предел Хейфлика». Последний наследуется и не зависит от условий культивирования клеток.

Для объяснения феномена Хейфлика была предложена гипотеза маргинотомии, согласно которой в соматических клетках при каждой репликации, предшествующей делению, недореплицируются концы хромосом – теломеры из-за особенностей работы фермента репликации ( ДНК – полимеразы). В результате постоянного укорочения хромосом при каждом митозе недорепликация захватывает области, значимые для выживания клеток, что приводит к их гибели и старению организма.

Позднее была разработана редусомная гипотеза старения, являющаяся в некотором отношении преемницей теории маргинотомии. Согласно редусомной гипотезе ключевым субстратом старения служат некие, в настоящее время еще не найденные, частицы – редусомы. Редусомы, очевидно, представляют собой линейную копию сегмента хромосомы (ДНК с белками) Это, так называемые, рудомеры. Они располагаются в хромосомах в определенных гнездах и подразделяются на хрономеры и принтомеры. Хрономеры изменяют биологическое время в неделящихся клетках ЦНС, а принтомеры участвуют в поддержании состояния клеточной дифференцировки.

В редусомной модели в отличие от теории маргинотомии укорочение теломерных (концевых) участков ДНК происходит не только за счет недорепликации ДНК делящихся клетках, но и благодаря иному процессу, который был назван скраптингом. Последний, в отличие от маргинотомии, обеспечивает уменьшение длины ДНК в постмитотических, т.е. неделящихся, клетках (например, нейронах головного мозга). При этом скраптинг в некоторых условиях может суммироваться с репликативным укорочением ДНК в делящихся клетках.

Организм после достижения зрелости согласно редусомной гипотезе стареет благодаря событиям, начинающимся с укорочения участков ДНК, входящей в состав редусомы.

Убыль редусомных генов ведет к уменьшению транскрибируемых генов и к последующим изменениям транскрипции генов в хромосомах. Такого рода ступенчатые изменения необходимы для регуляции нормального развития организма. Однако, продолжающееся уменьшение генного

резерва редусом в конечном счете заканчивается старением клеток и их гибелью.

Оловников А.М., автор редусомной гипотезы старения, признает, что могут существовать иные, нередусомные механизмы старения.

В пользу генетической обусловленности старения говорит тот факт, что максимальная продолжительность жизни является видовым и индивидуальным признаком. У человека выявлена прямая зависимость между продолжительностью жизни потомков и родителей, особенно матери. Описаны наследственные заболевания с ранним появлением признаков, характерных для старых людей. Существует такое наследственное заболевание как детская прогерия (синдром ХатчинсонаГилфорда), когда уже на первом году жизни происходит замедление роста, рано появляется облысение, на коже - морщины, развивается атеросклероз. Обычно у таких людей не наступает половая зрелость, и они, как правило, погибают, не дожив до 30 лет.

Преждевременное старение наблюдается и при прогерии взрослых (синдроме Вернера). Рост организма у людей с этим заболеванием прекращается в 12 лет, а к 20-ти годам появляются поседение и облысение. Примерно тогда же развиваются атеросклероз, катаракта, у женщин прекращаются менструации. Средняя продолжительность жизни у таких больных - около 45 лет.

Завершающим неизбежным этапом онтогенеза является смерть. У человека различают смерть биологическую и клиническую. При клинической смерти останавливается сердце, прекращается дыхание, деятельность нервной системы, но большинство клеток и органов остаются живыми. Клиническая смерть обратима, в течение 6-7 минут.

Биологическая смерть характеризуется прекращением жизненных функций, нормального обмена веществ, в результате чего происходит гибель и разложение клеток. Вначале гибнет кора головного мозга, затем эпителий кишечника, легких, печени, клетки мышц, сердца.

Без смерти не было бы смены поколений – одного из главных условий эволюционного процесса.

56.Генетика человека. Определение. Раздел медицинской генетики. Человек как специфический объект генетического анализа

Изучение генетики человека связаны с большими трудностями:

1.сложный кариотип – много хромосом и групп сцепления;

2.позднее половое созревание и редкая смена поколений;

3.малое количество потомков;

4.невозможность экспериментирования;

5.невозможность создания одинаковых условий жизни.

Несмотря на перечисленные трудности, генетика человека изучена лучше многих других благодаря потребностям медицины и разнообразным современным методам исследования. Значение генетики для медицины.

Основные этапы развития медицинской генетики.

Медицинская генетика помогает понять взаимодействие биологических и средовых факторов (включая специфические) в патологии человека.

Человек сталкивается с новыми факторами среды, ранее никогда не встречавшимися на протяжении всей его эволюции, испытывает большие нагрузки социального и экологического характера (избыток информации, стрессы, загрязнение атмосферы и др.). В то же время в развитых странах улучшается медицинское обслуживание, повышается уровень жизни, что меняет направленность и интенсивность отбора. Новая среда может повысить уровень мутационного процесса или изменить проявляемость генов. И то и другое приведёт к дополнительному появлению наследственной патологии.

Знание основ медицинской генетики позволяет врачу понимать механизмы индивидуального течения болезни и выбирать соответствующие методы лечения. На основе медико-генетических знаний приобретаются навыки диагностики наследственных болезней, а также появляется умение направлять пациентов и членов их семей на медико-генетическое консультирование для первичной и вторичной профилактики наследственной патологии.

Этапы развития медицинской генетики

Таким образом, в истории медицинской генетики можно выделить несколько основных этапов:

1)открытие законов Г. Менделя и изучение наследственности на уровне целостного организма;

2)изучение генетики на хромосомном уровне и открытие сцепленного наследования Т. Морганом и его учениками;

3)начало развитию современной генетики популяции дали теоретические и экспериментальные работы С.С. Четверикова;

4) развитие молекулярной генетики началось с построения пространственной структуры молекул ДНК Д. Уотсоном и Ф. Криком. В настоящее время наследственность изучается на всех уровнях: молекулярном, клеточном, организменном и популяционном

57.Медико-генетическое консультирование. Основные этапы медикогенетического консультирования

По мере развития медицинской генетики накопленные в области генетики человека знания поставили перед здравоохранением вопрос о необходимости создания специальных учреждений, выполняющих функции консультативной помощи населению по наследственной патологии. Генетическое консультирование является важной областью прикладной генетики человека.

Еще в 30-х годах советский клиницист-генетик С.Н. Давиденков осуществлял на практике работу по генетическому консультированию и выдвинул основные положения по методике консультирования семей с наследственными заболеваниями нервной системы.

Первые медико-генетические консультации, занимающиеся прогнозированием здоровья потомства при наследственной патологии, были организованы в 1967 году в Москве и Ленинграде, а три года спустя - в республиканских и некоторых областных и краевых центрах. Современная генетическая консультация - это междисциплинарная отрасль здравоохранения, которая занимается не только проблемами наследственности человека, но и специальными вопросами, характер которых определяется интересами семьи и общества.

Главная цель генетического консультирования - это предупреждение появления в семье больных с наследственной патологией, физически и психически неполноценных. В соответствии с этой целью задачами медико-генетического консультирования являются:

1.Определение точного клинического диагноза заболевания.

2.Определение типа наследования этого заболевания в данной семье и установление генотипов членов этой семьи по соответствующему гену, т.е. определение генетического диагноза.

3.Расчет величины риска повторения заболевания в семье.

4.Объяснение смысла медико-генетического прогноза обратившимся.

5.Пропаганда медико-генетических знаний среди врачей и населения.

Поводом для направления в медико-генетическую консультацию являются следующие ситуации:

-одному из членов семьи поставлен диагноз наследственного заболевания, и родственники хотят знать прогноз для будущего или уже имеющегося потомства, подозревается наследственный дефект и для уточнения диагноза необходимы генетические исследования,

-предполагается возможность рождения больного ребенка в связи с кровнородственным браком, приемом лекарственных препаратов во время беременности и т.д.

Кроме перечисленных случаев, врач должен заподозрить наследственную патологию при следующих ситуациях:

-наличие сходных патологических симптомов у нескольких членов семьи, отставание у них в умственном и физическом развитии,

-первичное бесплодие супругов,

-первичное отсутствие менструации, особенно в сочетании с недоразвитием вторичных половых признаков,

-привычные выкидыши при беременности,

-непереносимость лекарственных препаратов и пищевых продуктов.

С точки зрения организации здравоохранения, оценка фактической потребности в генетических консультациях определяется частотой семей, нуждающихся в генетическом консультировании. Считается, что такие семьи составляют 5-10% от общего числа населения. Исходя из этого, оптимальным считается одна генетическая консультация на 1 млн. жителей.

В медико-генетических консультациях работают клинические генетики (врачи), цитогенетики (врачи, биологи), биохимики, иммунологи, гематологи, педиатры, акушеры-гинекологи, референты по социальным вопросам и др. специалисты. Для быстрого внедрения новых данных науки в практику медико-генетические консультации имеют тесную связь с генетическими научно-исследовательскими институтами.

	Этапы медико-генетического консультирования
Консультирование		состоит	из	советов. При этом перед врачом
нескольких этапов, в процессе				возникают	не	только
которых врач-генетик должен				генетические, но и морально-
определить	риск	рождения		этические вопросы. В настоящее
больного	потомства,		дать	время	медико-генетическое
обоснованную рекомендацию				консультирование
супругам и подготовить их к				осуществляется в три		этапа
правильному		восприятию		(таблица 1).

1-й

этап.

ЭТАП

ЗАДАЧ

Диагностик

Ы

И

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

а,

МГК

МГК

уточнение

1.

Изучение фенотипа

или

2.

Составление родословной

постановка

Уточне

3.

Цитогенетическая диагностика

диагноза.

ние

4.

Биохимические методы

Точность

диагноз

5.

Дерматоглифика

клинико-

а

6.

Амниоцентез

(исследование

генетическо

околоплодных вод)

го диагноза

7.

Электрофизиологические и др.

-

это

методы

первоочере

Расчет

1.

Уточнение риска проявления

дная

риска

наследственной патологии на основе

проблема

рожден

анализа

современно

ия

2.

Близнецовый метод

й

детей с

3.

Популяционно - статистический

генетическо

наследс

метод (при аутосомно-рецессивных

й

твенно

формах, когда известен генотип только

консультац

й

одного родителя)

ии,

патолог

4.

На основании таблиц

поскольку

ией

эмпирического риска при полигенном

диагноз

наследовании

позволяет

установить

Выдача письменного заключения

степень

и дача рекомендаций.

генетическо

го

риска

для

использования

разнообразных

потомства и осуществить выбор

методов

клинической

эффективных

методов

диагностики

(лабораторных,

пренатальной

(внутриутробной)

функциональных),

диагностики,

а также

решить

характеризующих фенотип.

вопрос о

путях коррекции

некоторых

видов

Таблица 1.Этапы медико-

наследственных заболеваний.

генетического консультирования

Установление

правильного

клинического

диагноза

требует

Исходным пунктом генетического анализа является генеалогический метод. Совершенно необходимо, чтобы были получены данные обо всех членах семьи, здоровых и пораженных, включая также и рано умерших. При сборе информации важно обращать внимание на возраст родителей при рождении детей, спонтанные аборты, сроки манифестации (проявления) заболевания.

При подозрении на хромосомные болезни используются цитогенетические методы исследования, в ряде случаев метод дерматоглифики. При подозрении на молекулярные болезни, помимо генеалогического метода, проводятся биохимические исследования.

Кроме того, в медико-генетической практике в настоящее время используются молекулярно-генетические методы (методы ДНК-

диагностики), предназначенные для выявления вариаций в структуре исследуемого участка ДНК, где располагается интересующий генетика ген. В основе этих методов лежат манипуляции с ДНК и РНК. В большинстве случаев для успешной диагностики болезни или гетерозиготного состояния достаточно исследовать небольшой фрагмент ДНК.

ДНК-диагностика бывает подтверждающей, пресимптоматической, пренатальной, а также ДНК-диагностикой носительства.

Различают прямую и косвенную ДНК-диагностику моногенных наследственных болезней. Прямые методы возможны тогда, когда ген заболевания известен, известна его экзон - интронная организация и получены его копии(т.е. ген клонирован).В таком случае мутантный ген можно выявить в геноме больного с помощью этих методов.

Косвенное выявление мутаций применяется тогда, когда нуклеотидная

последовательность гена ещё неизвестна,	но известно относительное
положение гена на генетической карте,	поэтому косвенная ДНК-

диагностика основана на анализе полиморфных генетических маркеров,

расположенных в том же хромосомном регионе, что и ген болезни, т.е. сцепленных с ним. Маркеры называются полиморфными, потому что они существуют в популяции в нескольких аллельных вариантах. Маркеры анализируются у больных и здоровых членов семьи из разных поколений. Далее следует математический анализ сцепления генов и признаков.

Освоение этих методов требует специальной подготовки в соответствующих лабораториях.

В ряде случаев в процессе медико-генетического консультирования возникает необходимость специализированных консультаций - неврологических, рентгенологических, стоматологических и т.д.

2-й этап. Определение риска рождения больного ребенка.

Сущность генетического прогноза состоит в оценке вероятности появления наследственной патологии у будущих или уже родившихся детей. Главным условием при расчете генетического риска является точный диагноз. Существуют два главных метода оценки генетического риска:

1)эмпирический - основан на опыте прогноза сходных генетических ситуаций;

2)теоретический расчет, основанный на генетических закономерностях. В некоторых случаях оба метода комбинируются.

Вработе врача-генетика генетические ситуации могут иметь разное содержание.

1.Наследственное заболевание носит моногенный характер, при котором а) известны генотипы обоих родителей,

б) имеется аутосомно-рецессивное наследование, но известен только генотип одного родителя, в) наследование аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью,

г) брак кровно-родственный.

Вслучае варианта "а" теоретические расчеты основываются на менделевских генетических закономерностях. В случае "б" риск рождения больного рассчитывается с учетом частоты гетерозигот в популяции. В случае "в" риск рассчитывается с учетом пенетрантности. И, наконец, в случае "г"- с учетом коэффициента родства с пораженными членами семьи.

2.Полигенно наследуемая патология. При этом болезнь хотя и повторяется среди родственников, но установить тип наследования и предсказать расщепление признаков у потомства невозможно, поскольку неприменимы методы теоретического расчета. Риск рождения больного ребенка в данном случае устанавливается на основании эмпирических (опытных) вероятностей. Используются специальные таблицы эмпирического риска, которые составляют на основании аналогичных ситуаций, описанных в литературе.

3.Хромосомные болезни, которые могут в отдельных случаях повторяться у потомства одной и той же супружеской пары. Так, если у родителей нормальные кариотипы, риск для детей пробанда оценивается по эмпирическим таблицам для каждого типа хромосомной болезни с учетом возраста матери, если у одного из детей имеет место гетероплоидия. До 30 летнего возраста частота нерасхождений не возрастает, но в дальнейшем увеличивается. Более 1% детей, рожденных

от матери в возрасте свыше 40 лет, имеют трисомию по 21-й паре хромосом, 3,7% имеют хромосомную аномалию любого другого типа. Возраст отца не влияет на возникновение трисомии.

При семейных формах хромосомных аберраций риск рождения больного ребенка оценивается по эмпирическим таблицам. При этом, как правило, риск выше при наличии перестройки у матери, чем у отца. Так, для распространенных транслокаций эмпирический риск равен приблизительно 11%, когда носителем является мать, и 2% –когда отец.

4. Спорадические (единичные) случаи патологии, чаще всего это случаи рождения больного ребенка у здоровых родителей, когда в родословной не удается найти данных о патологии среди родственников. В таких случаях врач-генетик должен быть предельно осторожен в определении риска рождения следующего больного ребенка, поскольку данная ситуация может быть обусловлена разными причинами:

-мутацией, возникшей только в одной из гамет родителей;

--фенокопией;

-мутацией в соматических клетках зародыша;

-выщеплением редкого рецессивного гена у гетерозиготных родителей, где риск рождения больного ребёнка будет равен 25%; -сокрытием одним из родителей наследственной патологии.

При всех случаях прогноз заболевания потомства будет различным. Так, если говорить о фенокопиях, то, поскольку они не наследуются, риск повторного рождения больного ребенка бывает предельно мал. Благоприятным для потомства прогноз будет и при спорадических случаях болезни. Одной из причин в таком случае является возникшая в гамете одного из родителей мутация. Теоретически новые мутантные гены возникают с частотой порядка единичных мутантных гамет на сотни тысяч нормальных.

3-й этап. Выдача письменного заключения и дача рекомендаций.

На этом этапе врач должен дать письменное заключение о риске рождения больного ребенка и соответствующие рекомендации. Составляя заключение, врач должен учитывать степень тяжести наследственной патологии, величину риска рождения больного ребенка и морально-этическую сторону вопроса.

С генетической точки зрения, риском рождения больного ребенка можно

пренебречь, если риск не превышает 10%. Такой риск не является противопоказанием к деторождению. Риск от 11% к 20% является

средним, свыше 20% - высоким.

Величина риска не должна быть самодовлеющей, необходимо учитывать степень тяжести наследственной патологии и возможность ее

коррекции. Так, при высоком риске рождения больного ребенка противопоказанием к деторождению можно отнести случаи:

1) сублетальных и летальных заболеваний; 2)тяжелых, плохо поддающихся лечению аутосомных и сцепленных с полом доминантных и рецессивных болезней; 3)хромосомных болезней; 4)психических заболеваний; 5)кровнородственных браков.

Вто же время, если наследственная патология не нарушает здоровья (близорукость, дальтонизм и др.), может достаточно эффективно лечиться (например, некоторые молекулярные болезни, которые можно лечить диетой, или небольшие пороки развития, такие, как, например, заячья губа), или проявляется в позднем возрасте (сахарный диабет, атеросклероз), это не является противопоказанием к деторождению, даже если риск рождения больного ребенка высокий.

Таким образом, врач-генетик на заключительном этапе медикогенетического консультирования опирается не столько на риск рождения больного ребенка, сколько на конкретную ситуацию: генетический риск с учетом тяжести течения болезни, продолжительности жизни, возможности лечения, внутриутробной диагностики.

Врач-генетик должен давать объективное заключение и помнить, что неблагоприятный для родителей результат всегда является психотравмой, поэтому последний этап консультации рекомендуется проводить через 3- 6 месяцев после установления диагноза с тем, чтобы консультируемые лица могли морально подготовиться к врачебному заключению. При благоприятном прогнозе этот срок можно значительно сократить.

Вработе врача, дающего медико-генетическую консультацию супругам, встречаются большие трудности психологического характера. Задачей врача-генетика является разъяснение пациентам сути поставленного диагноза и определяемой им оценки вероятности рождения в этой семье подобного ребёнка.

Все же дальнейшие действия предпринимаются самими пациентами на основании тех решений, которые они приняли после консультации

58.Методы генетики человека: генеалогический, близнецовый, цитогенетический, популяционно-статистический, биохимический, дерматоглифика, ультразвуковая диагностика и амниоцентез.

Методы генетики	Цель и возможности метода
человека

1. Генеалогический	Оценка наследственной обусловленности признака,
	определение характера и типа наследования,
	прогнозирование заболеваний потомства, изучение
	интенсивности мутационного процесса,
	экспрессивности и пенетрантности аллеля
2. Цитогенетический	Изучение кариотипа человека в норме и патологии,
	строения отдельных хромосом, полового хроматина.
	Диагностика хромосомных болезней, связанных с
	изменением числа и структуры хромосом.
	Экспрессметод определения полового хроматина,
	показывающего изменение числа половых
	хромосом
3. Близнецовый	Изучение закономерностей наследования в парах
	одно- и разнояйцовых близнецов. Определение
	соотносительной роли наследственности и среды в
	формировании признака или заболевания.
	Выявление пенетрантности аллеля, оценка действия
	на организм внешних факторов
4.	Определение частот встречаемости аллелей и
Популяционностатис	генотипов в популяции, изучение генетической
тический	структуры популяции. Оценка распространения
	наследственных болезней в популяциях человека
5. Биохимический	Изучение наследственных заболеваний,
	обусловленных генными мутациями. Обнаружение
	дефектов ферментов, структурных и транспортных
	белков, вызывающих врожденные болезни обмена
	веществ
6. Дерматоглифика	Изучение кожных узоров пальцев и ладоней для
	диагностики хромосомных болезней
7.Амниоцентез	Инвазивная процедура, заключающаяся в пункции
	амниотической оболочки с целью получения
	околоплодных вод для последующего
	лабораторного исследования, амниоредукции или
	введения в амниотическую полость лекарственных
	средств
8.Ультрозвуковая	Неинвазивная пренатальная диагностика. К
диагностика	неинвазивным методам относится ультразвуковое
	исследование или пренатальный скрининг ...
	Методы исследования генетики человека

59.Наследственные болезни, их классификация. Хромосомные болезни. Причины, классификация

С генетической точки зрения, все болезни в зависимости от относительной значимости наследственных и средовых факторов в их развитии подразделяют на три группы:

–наследственные болезни;

–болезни с наследственной предрасположенностью;

–ненаследственные болезни.

Наследственными называют такие болезни, этиологическим фактором которых являются мутации, и проявление патологического действия мутации как причинного фактора практически не зависит от среды. Среда при этом может менять выраженность симптомов болезни и тяжесть ее течения. К заболеваниям этой группы относятся хромосомные и генные наследственные болезни. Эти болезни могут проявляться не обязательно в детском возрасте, но и в любом другом в соответствии со сроками генной экспрессии. Так, например, средний возраст начала проявления хореи Гентингтона равен 38-40 годам.

О болезнях с наследственной предрасположенностью говорят тогда,

когда болезнь развивается у лиц с определенной генетической характеристикой под влиянием факторов окружающей среды. Эти болезни называют также мультифакториальными. Они проявляются после контакта с определенными внешними факторами, специфическими для каждого мутантного гена и способствующими пенетрантности мутантных генов. К таким болезням относятся: атеросклероз, гипертоническая болезнь, туберкулез, экзема, псориаз, язвенная болезнь и др. Различают болезни с наследственной предрасположенностью у детей и взрослых. Предрасположенность к тем или иным мультифакториальным болезням может носить как моногенный, так и полигенный характер.

В происхождении ненаследственных болезней определяющую роль играет среда. Сюда относятся большинство травм, инфекционных болезней, ожоги и т.д. При данных заболеваниях генетические факторы могут влиять только на течение патологических процессов (выздоровление, восстановительные процессы, компенсация нарушенных функций).

Под врожденными понимают такие болезни, которые существуют уже при рождении ребенка. Эти болезни могут быть обусловлены наследственными и ненаследственными факторами. К последним относятся врожденные пороки развития, возникшие в результате

тератогенного действия во время внутриутробного развития внешних факторов – физических, химических, биологических, например, возбудителей сифилиса и коревой краснухи. В то же время не все наследственные заболевания являются врожденными. Очевидно, их около 50%. Некоторые из наследственных болезней проявляются в раннем детском возрасте (миопатия Дюшенна, муковисцидоз), другие - в зрелом (миотоническая дистрофия, хорея Гентингтона) и даже в пожилом возрасте (болезнь Альцгеймера).

Всю наследственную патологию можно разделить на 5 групп: генные болезни, хромосомные болезни, болезни с наследственной предрасположенностью, генетические болезни соматических клеток и болезни генетической несовместимости матери и плода (Н.П.Бочков, 2001г.). Это генетическая классификация наследственных болезней.

Генетические болезни соматических клеток выделены в отдельную группу недавно. Поводом к этому послужило обнаружение при злокачественных новообразованиях специфических хромосомных перестроек в клетках, вызывающих активацию онкогенов (ретинобластома, опухоль Вильмса).

Имеются первые доказательства того, что спорадические случаи врожденных пороков развития являются результатом мутаций в соматических клетках в критических периодах эмбриогенеза. Весьма вероятно, что аутоиммунные процессы и старение могут быть отнесены к этой же категории генетической патологии.

Болезни, возникающие при несовместимости матери и плода по антигенам, развиваются в результате иммунной реакции матери на антиген плода. Наиболее типичное и хорошо изученное заболевание из этой группы - гемолитическая желтуха плода при резус – несовместимости материнского организма (резус – отрицательного) и плода (резус – положительного). Иммунные конфликты возникают и при несовместимых комбинациях антигенов и антител системы АВО матери и плода.

В целом эта группа заболеваний составляет в популяциях около 1%.

Клиническая классификация наследственных болезней ничем не отличается от классификации наследственных болезней по органному, системному принципу или по типу обмена веществ, поэтому она очень условна.

Хромосомные болезни – большая группа врожденных наследственных болезней, клинически характеризующихся множественными врожденными пороками развития (рис. 16). В их основе лежат

аберрантные хромосомные и геномные мутации. Эти два типа мутаций объединяют общим термином «хромосомные аномалии».

Хромосомные болезни

	гетероплоидия	гетероплоидия	хромосомные
		половых
	аутосом		аберрации
		хромосом
	1) Синдром	1) Синдром	1) Синдром
	Дауна	Клайнфельтера	«Крика
	2) Синдром	2) Трисомия	кошки»
	Эдвардса	по Х-	2) Синдром
	3) Синдром	хромосоме	«Филадельфийс
	Патау	3) Полисомия	кой
		по У-	хромосомы»
		хромосоме	3)
		4) Синдром	Транслокацион
		Шерешевского-	ная форма
		Тернера	болезни Дауна
		5) Синдром	4) Синдром
		кариотипа У0	Мартина-Белла

Рисунок 16. Классификация хромосомных болезней

Из 2000 известных в настоящее время наследственных заболеваний примерно 750 составляют хромосомные болезни, обусловленные изменением структуры и числа хромосом, т.е. хромосомными аберрациями и геномными мутациями.

Мутации возникают либо в гаметах родителей, либо в соматических клетках на ранних стадиях эмбриогенеза. Мутации в гаметах ведут к развитию полных форм нарушений хромосомного набора. Мутации в соматических клетках являются причиной возникновения соматического мозаицизма, когда только какая-то часть клеток организма отличается от нормальных клеток по структуре или числу хромосом. Мозаицизм может затрагивать как аутосомы, так и половые хромосомы.

Мозаики, как правило, имеют более стертые формы заболевания, чем лица с изменением числа или структуры хромосом в каждой клетке. При мозаицизме число аномальных клеток может быть различным, и чем их больше, тем более ярко выражен симптомокомплекс той или иной

хромосомной болезни. В некоторых случаях удельный вес аномальных клеток так невелик, что человек кажется фенотипически здоровым. Хромосомные болезни на 60% обусловлены геномными мутациями и на 40% - структурными перестройками хромосом (аберрациями). В ряде случаев имеет место комбинирование геномных мутаций с хромосомными аберрациями.

Среди геномных мутаций при хромосомных болезнях чаще встречаются гетероплоидии: наличие в кариотипе одной или более добавочных хромосом или отсутствие какой-либо хромосомы. В первом случае говорят о трисомии или полисомии по какой-то из 23 пар хромосом. Во втором случае говорят о моносомии по одной из пар хромосом.

Полиплоидия и гаплоидия у человека, как правило, несовместимы с жизнью и элиминируются внутриутробно. Подсчитано, что 10%

зародышей при медицинских абортах и 25% при самоабортах являются полиплоидными.

В литературе описаны единичные случаи рождения полиплоидных детей, но при полной форме полиплоидии они умирают через15 мин. - 7 суток после рождения. При мозаичной диплоидно-триплоидной форме дети иногда доживают до 9-10 лет.

Структурные изменения хромосом могут быть внутрихромосомными и межхромосомными, сбалансированными и несбалансированными. Сбалансированные - в геноме присутствуют все локусы, однако их расположение в хромосоме отличается от исходного нормального. Несбалансированные перестройки характеризуются утратой или удвоением участка хромосомы. Сбалансированные перестройки клинически не оставляют существенных фенотипических отклонений. Несбалансированные аберрации хромосом приводят к развитию патологического фенотипа. Половина структурных перестроек носит семейный характер, а гетероплоидии, как правило, являются спорадическими, т.е. вновь возникающими мутациями.

Характер и тяжесть проявления хромосомных болезней варьирует в зависимости от вида аномалий мутировавших хромосом. Общими для всех хромосомных болезней являются: множественные врожденные пороки развития внутренних и наружных органов, замедленный рост и развитие, отставание психического развития, нарушение функций нервной и эндокринной систем. Замечено, что аутосомные болезни протекают тяжелее, чем аномалии по половым хромосомам. Главные эффекты

хромосомных аномалий - это летальность и врожденные пороки развития. Средняя частота хромосомных аномалий среди живорожденных детей составляет 0,7%. Среди перинатально погибших

плодов частота хромосомных аномалий - 6%. Среди самопроизвольных выкидышей частота хромосомных аномалий достигает 95-98%. Хромосомные аномалии у недоношенных встречаются в четыре раза чаще, чем у доношенных. Если говорить о доимплантационных стадиях, то примерно 30 - 40% зигот - бластоцит погибают из-за хромосомных аномалий. Для диагностики болезней применяют ряд методов:

клинические, генеалогический, цитогенетический (определение полового хроматина и кариотипирование), дерматоглифический и патологоанатомический. Как правило, современная диагностика любого заболевания является комплексной. Кроме традиционных клинических данных, особое внимание уделяется генеалогии больного при хромосомных аберрациях, которые передаются из поколения в поколение. Однако для геномных мутаций, которые в большинстве случаев по наследству не передаются, основным методом диагностики является кариотипирование. Дерматоглифика носит вспомогательный характер. Изменение кожного рисунка у больного с врожденными пороками развития должно насторожить врача и стать поводом для последующего целенаправленного клинического и цитогенетического исследования.

60.Наследственные болезни, связанные с изменением числа аутосом: болезнь Дауна, синдром Эдвардса, Патау. Причины, клиника, диагностика.

Из гетероплоидий, встречающихся среди новорожденных детей, чаще всего имеют место трисомии по 21, 18 и 13-й парам хромосом.

Болезнь Дауна

Впервые болезнь Дауна как особая форма идиотии была описана английским врачом Дауном в 1866г.

Частота встречаемости лиц с болезнью Дауна составляет 1:700, 1:800 новорожденных. Среди умственно отсталых детей на долю болезни Дауна приходится 11-12%. На частоту их рождения не влияют расовые, национальные и популяционные различия. Однако доказана корреляция между рождением таких детей и возрастом матери. Чем старше мать, тем выше риск рождения ребенка с болезнью Дауна. У матерей в возрасте 40

– 44 лет в сравнении с возрастом 20-24 года риск рождения аномального ребенка возрастает в 16 раз. По последним данным, около 20% случаев рождения детей с болезнью Дауна связано с мутацией в гаметах отца. У молодых матерей вероятность рождения ребенка с синдромом Дауна обусловлена присутствием в их кариотипе аберрации - транслокации 21

хромосомы на 15, 21 или 22 хромосому. Эту транслокацию они передают по наследству.

Причина болезни: трисомия по 21-й паре хромосом. Цитогенетически болезнь Дауна представлена двумя вариантами: простым геномным трисомным (полный или мозаичный вариант) и транслокационным. В основе первого варианта болезни Дауна лежит нерасхождение по 21-й паре хромосом либо в яйцеклетках или сперматозоидах во время мейоза, либо на стадии дробления зиготы. Кариотип больного имеет 47 хромосом, при этом лишней оказывается 21-я хромосома. При транслокационной форме в кариотипе больного содержится 46 хромосом, причем имеются две нормальные 21-е хромосомы, одна нормальная 15-я хромосома и крупная аномальная непарная хромосома, образованная за счет соединения между собой 15-й и лишней 21-й хромосом. Другой вариант транслокации при болезни Дауна - это соединение между собой двух 21-х хромосом из трех, имеющихся в хромосомном наборе.

Простой трисомный вариант синдрома Дауна встречается в 95%, на транслокационные формы приходится 4%. В 1% случаев встречается мозаицизм: при мозаичном варианте, когда в организме часть клеток нормальных – 46 хромосом, а часть трисомных - 47+21, выраженность клинических симптомов может быть стертой и зависит от соотношения количества нормальных и аномальных клеток.

Клиника: больные синдромом Дауна обычно невысокого роста, имеют небольшую круглую голову со скошенным затылком, косые глазные щели, эпикант (вертикальная кожная складка у внутреннего угла глазной щели), короткий нос

сширокой плоской переносицей, маленькие деформированные уши, укороченный мизинец

сдеформированной средней фалангой, полуоткрытый рот с увеличенным языком, несколько выступающую нижнюю челюсть, косноязычие (рис.17).

Уже с первого года жизни они отстают в моторном и психическом развитии.

Умственная отсталость может быть разной по степени глубины: от дебильности до идиотии. У 50% больных имеют место пороки развития сердца. Часто встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта, недоразвитие половой системы, задержка полового созревания.

Продолжительность жизни укорочена, Рисунок 17. Синдром Дауна. большинство умирает до 30 лет.

Причиной ранней смерти таких больных являются не только врожденные пороки развития, но и большая предрасположенность к простудным и инфекционным заболеваниям. У них в 20 раз выше риск смерти от острого лейкоза. Предполагается, что все это является следствием каких-то дефектов, имеющихся в иммунной системе.

Мужчины с болезнью Дауна бесплодны, однако среди женщин имеют место отдельные случаи деторождения.

Диагностика: кариотипирование – лишняя 21-

я пара хромосома, 47 + 21.

Дерматоглифика: в 40% случаев встречается одна поперечная четырехпальцевая ладонная борозда, которая называется «обезьянья» (рис. 18). Угол atd = 800 и более.

	Если возраст матери превышает 35 лет,
Рисунок 18. Одна поперечная	показана пренатальная диагностика -
ладонная борозда.	амниоцентез.

Синдром Эдвардса

Впервые синдром был описан в 1960 г.

Частота встречаемости - 1:4500-6500

новорожденных. В основном поражаются девочки (3:1). Большая часть мальчиков погибает внутриутробно.

Причина: трисомия по 18-й паре хромосом. Клиника: при доношенной беременности больные рождаются с малой массой (обычно до 2500г). Новорожденные ослабленные, имеют скошенный подбородок за счет недоразвития нижней челюсти, выступающий затылок, низко

посаженные деформированные уши.

Отмечаются также аномалии скелета: пятый палец накладывается на четвертый, а второй - на третий, короткая грудина, гипоплазия (недоразвитие) тазобедренных суставов, стопа - "качалка" с выступающей пяткой (рис.19). Часто встречаются пороки Рисунок 19. Синдром Эдвардса. сердца и почек. Большая часть больных погибает в первые 6 месяцев или до 1 года.

Только 1% таких больных доживает до 10 лет, обнаруживая при этом глубокую умственную отсталость.

Диагностика: кариотипирование - лишняя 18-я хромосома, 47 + 18. Дерматоглифика - одна поперечная складка на ладони.

Синдром Патау

Впервые был описан в 1960 г. группой ученых под руководством К. Патау (Англия).

Частота встречаемости - 1:5000 – 1:7000

новорожденных, большая часть погибает внутриутробно.

Причина: трисомия по 13-й паре хромосом.

Клиника: дети рождаются, как правило, преждевременно и имеют множественные пороки развития: расщелина мягкого и твердого неба, недоразвитие глаз (микрофтальмия,

анофтальмия),	недоразвитие		мозга	(микроцефалия),	атрофия
		обонятельных долей мозга и зрительного
Рисунок 20. Синдром Патау.		тракта (рис.20). В 77% имеются дефекты

	Аномалии лицевой части	сердца и мочеполовой системы. Нередки
	черепа.
		судороги. Глубокая умственная отсталость.

Продолжительность жизни - меньше года. Однако некоторые больные (15%) живут до 5 лет.

Диагностика:

Кариотипирование – лишняя 13-я хромосома, 47 + 13. Дерматоглифика - увеличение угла atd до 108°.

61.Наследственные болезни, обусловленные изменением числа половых хромосом: синдромы Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, трисомии по Х-хромосоме, полисомии по У-хромосоме; кариотип УО. Причины, клиника, диагностика

Синдром Клайнфельтера

Описан Г. Клайнфельтером в 1942 г. (Англия).

Частота встречаемости - 1:1000 новорожденных,

по некоторым данным - 1:500.

Причина: лишняя одна или более Х-хромосом в кариотипе мужчины.

Клиника: после периода полового созревания евнухоидное телосложение (узкая грудная клетка, непропорционально длинные нижние конечности, скудный рост волос на лице) (рис. 21). Отсутствие сперматогенеза и бесплодие. Снижение интеллекта от средней степени до глубокой дебильности. Встречаются также лица с практически нормальным интеллектом, но они не

инициативны и малоспособны к творческой деятельности. Замечено, что глубина умственной отсталости усиливается с увеличением количества лишних Х-хромосом (две или три лишние X-хромосомы). В детском возрасте до периода полового созревания у этих больных отмечаются лишь снижение интеллекта, пониженная жизнеспособность и нарушенная коммуникабельность.

Диагностика: определение полового Х-хроматина показывает присутствие в соматических клетках телец Барра; кариотипирование – одна или более лишние Х-хромосомы(47, XXY; 48, XXXY) (Рис.22).

Рисунок 21. Синдром Клайнфельтера.

Синдром лишней Y-хромосомы

Рисунок 22. Кариотип 47, ХХУ.

Впервые эта аномалия была описана в 1962 г. Хаушком.

Частота встречаемости - 1:1000

новорожденных.

Клиника: мужчины высокого роста (в среднем рост равен 186 см), иногда имеют место черты акромегалоидности – несколько увеличенная нижняя челюсть. Интеллект

бывает либо нормальным, либо незначительно сниженным. Лица с

Рисунок 23. Кариотип 47, ХХУ.

данным синдромом часто встречаются среди заключенных, поскольку при соответствующих условиях склонны к асоциальным поступкам, излишне агрессивны. Репродуктивная функция у них в основном не страдает, их дети обычно имеют нормальный кариотип. Однако у их младенцев следует отметить повышенную внутриутробную смертность. В отдельных

случаях были описаны сыновья ХYY от отцов XYY.

Диагностика: определение у -хроматина флюоресцентным методом; кариотипирование (рис.23) - одна или более лишние Y-хромосомы(47, XYY).

Синдром Шерешевского-Тернера

Впервые синдром был описан в 1925 г. Н.А. Шерешевским, а затем более детально изучен в 1938 г. Г. Тернером.

Частота встречаемости: 1:3000 новорожденных. Около 95% зигот с хромосомным набором ХО погибают внутриутробно.

Причина: отсутствие в кариотипе женщины одной из Х-хромосом. Кариотип 45, ХО (моносомия по Х-хромосоме), Клиника: при рождении клинические

симптомы бывают незначительными. У новорожденных маленькая длина и низкий вес (до 2500 г), имеется лимфатический отек кистей рук и стоп; могут быть низко посаженные, деформированные уши, избыток кожи на короткой шее и крыловидные складки (рис.24).

В дальнейшем наблюдается отставание в росте, отсутствие или слабое развитие вторичных половых признаков, аменорея (отсутствие менструаций). Яичники отсутствуют или недоразвиты.

Женщины с синдромом Шерешевского-Тернера имеют рост около 140 см, антимонголоидный разрез глаз (наружный угол глаза ниже уровня внутреннего угла), ювенильную (подростковую) фигуру, бесплодны. Для большинства характерна короткая шея с крыловидными складками понад трапециевидной мышцей (шея

Рисунок 24. Девочка с синдромом					«сфинкса»).
Шерешевского-Тернера					Имеют место аномалии	развития
скелета.	В	60-70%		-	деформации
локтевых суставов,			аномалии		в	строении
кистей	рук,		вальгусное		положение
коленных	суставов			(Х-	образное),
деформация грудины и др.					Нередко
наблюдаются		врожденные			пороки
сердца и почек.
У большинства			больных		нормальный
интеллект,	в части случаев -				нерезко

выраженная интеллектуальная недостаточность. Характерен своеобразный

психический инфантилизм: они внушаемы, упрямы, капризны. Малый рост, детскость поведения, несамостоятельность в общении с людьми, эйфорический фон настроения вызывают у окружающих снисходительное отношение к ним, как к детям.

Диагностика: определение полового хроматина показывает отсутствие в соматических клетках телец Барра. Кариотипирование – только одна X-

	хромосома	45,	X0	(рис.25).
Рисунок 25. Кариотип 45, Х0.	Дерматоглифика -		нередко	встречается

поперечная складка на ладони, угол atd

увеличен.

Синдром трисомии (полисомии) по Х-хромосоме

Впервые синдром был описан Джекобс в 1959 г. (Англия).

Частота встречаемости: 1 -1,4 на 1000 родившихся девочек.

Причина: избыточное число Х-хромосом у лиц женского пола. Чаще имеет места трисомия (47, ХХХ), реже – тетрасомия (48, ХХХХ) и совсем редко – пентасомия (49, ХХХХХ).

Клиника: при трисомии (47,ХХХ) женщины фенотипически могут быть нормальны и с нормально выраженными половыми функциями. Однако у них бывает небольшая степень умственной отсталости. Кроме того, добавочная Х-хромосома увеличивает в 2 раза риск заболевания каким-

либо психозом (чаще шизофренией). У части больных имеют место истерические черты характера. Изредка при трисомии наблюдается аменорея (отсутствие менструаций) и бесплодие. Чаще эти признаки встречаются при тетра- и пентасомии по Х-хромосоме. При этом всегда имеется различной степени снижение интеллекта - от умеренной отсталости до тяжелой дебильности. И чаще встречаются недоразвитие яичников, отсутствие менструаций, бесплодие.

Диагностика: определение полового Х-хроматина (присутствие лишних телец Барра в соматических клетках); кариотипирование – наличие одной или более лишних Х-хромосом.

Хромосомная аномалия - кариотип YO

При данной хромосомной аномалии рождение живых детей не наблюдается, они погибают на ранних стадиях эмбриогенеза.

62.Болезни, обусловленные хромосомными аберрациями: синдром "крика кошки", "филадельфийской" хромосомы, транслокационная форма болезни Дауна, синдром Мартина-Белла. Причины, клиника, диагностика

Синдром "Крика кошки"

Впервые синдром описан Леженом в 1964 г. (Франция).

Частота встречаемости: 1:50000

новорожденных .

Причина: делеция (отрыв) короткого плеча 5-й хромосомы с утратой от 1/3 до ½ короткого плеча. Болеют чаще девочки.

Клиника: синдром получил название от специфического плача детей, напоминающего кошачье мяуканье. Это

обусловлено аномалиями в строении гортани: узкая гортань, уменьшенный надгортанник, мягкие хрящи, необычные складки слизистой оболочки. С возрастом этот симптом исчезает, но остается склонность к простудным заболеваниям верхних дыхательных путей.

Лицо у таких больных лунообразное, с широко - поставленными глазами

	(рис.26).	Отмечается		микроцефалия
Рисунок 26. Синдром делеции	(уменьшенный		размер	мозга),	нередко -
короткого плеча 5 хромосомы.	четырехпалостъ,		пороки	развития	сердечно-
	сосудистой	системы, желудочно-кишечного

тракта, а также аномалии почек (недоразвитие, подковообразные почки, удвоение лоханок). У всех имеется значительное снижение интеллекта. Продолжительность жизни небольшая. Большинство умирает в первые годы. Около 10% доживают до 10 лет.

Диагностика: кариотипирование - укорочение короткого плеча 5-й хромосомы, 46, 5р –; дерматоглифика - поперечная складка на ладони.

Синдром "Филадельфийской" хромосомы

Впервые описан в г. Филадельфии США в 1961 г. Тооджем.

Причина: делеция половины длинного плеча у 21-й хромосомы, так считалось до 1970г. За последние тридцать лет характер аберрации уточнился – транслокация делетированного участка длинного плеча 22 хромосомы на длинное плечо 9-ой хромосомы, а небольшого участка 9-ой - на 22-ую – t (9; 22) (q 34; q 11). При этом образуется структура, обладающая онкогенными свойствами.

Клиника: развивается хронический миелолейкоз, что выражается в безудержном размножении гранулоцитов (один из видов лейкоцитов), в итоге в периферической крови появляется много незрелых форм этих лейкоцитов.

Диагностика: кариотипирование, обнаружение соответствующей аберрации.

Синдром Мартина-Белла (или синдром фрагильной Х-хромосомы)

Частота встречаемости - 1:2000-4000 новорожденных.

Причина: делеция (отрыв) небольшого концевого (дистального) участка длинного плеча Х-хромосомы, где располагается мутантный ген ломкости. С помощью методов молекулярно-генетического анализа в нетранслируемой области гена FMR-I (fragile mental retardation) была обнаружена экспансия (увеличение) нестабильных тринуклеотидных повторов до 1000 раз (в норме их от 6 до 42 повторов).

Клиника: (рис. 27) важнейший клинический симптом - олигофрения (слабоумие). Считается, что болеют только мужчины. Однако есть сведения, что около 30% женщин, гетерозиготных носителей ломкого гена, также страдают олигофренией. У мужчин, помимо олигофрении, имеются и другие характерные признаки: увеличенные в

Рисунок 27. Синдром делеции дистального) участка длинного плеча Х-хромосомы.

объеме яички, большие уши, выпуклый лоб, выступающая челюсть, речевые аномалии, среди которых широко распространено заикание. Диагностика: кариотипирование - отрыв конечного участка длинного плеча в Х-хромосоме, что выявляется лишь при культивировании лимфоцитов в условиях дефицита фолиевой кислоты и внешне

напоминает «спутник» длинного плеча. Наиболее точный метод – молекулярно генетическая диагностика. Возможна пренатальная

диагностика.

Транслокационная форма болезни Дауна

Причина: транслокация лишней 21-й хромосомы на 15-ю или на 21-ю. При этом варианте в кариотипе больного содержится 46 хромосом, причем в наборе имеется две нормальные хромосомы из 21-й пары, одна нормальная 15-я и одна крупная непарная хромосома, представляющая собой соединение лишней 21-й хромосомы и второй 15-й. Другой формой транслокации может быть соединение между собой двух 21-х хромосом из трех, имеющихся в хромосомном наборе.

Как сказано выше, транслокационные формы болезни Дауна составляют 4%. Как правило, клиническая картина геномного и транслокационного вариантов практически неразличима.

При транслокационной форме болезни Дауна у одного из родителей больного ребенка имеет место сбалансированная транслокация одной из хромосом 21-й пары на одну из 15-й или 21-й пары хромосом. При гаметогенезе часть гамет такого родителя может получить сразу и нормальную 21-ю хромосому, и транслоцированную. В итоге в процессе оплодотворения аномальной гаметы нормальной развивается зигота, содержащая три 21-е хромосомы.

Если трисомные формы болезни Дауна встречаются, как правило, у пожилых матерей, то транслокационные формы в равной степени характерны и для молодого, и для пожилого возраста. Риск рождения больного ребенка у родителей, один из которых несет сбалансированную транслокацию 21-й хромосомы, значительно выше, чем при трисомной форме.

Диагностика: та же, что и при трисомной форме; в случае рождения в молодой семье ребенка с синдромом Дауна при следующей беременности обязателен амниоцентез.

63.Понятие о молекулярных болезнях, их причинах, методах диагностики и скрининге.

Молекулярные болезни - это большая группа заболеваний, в основе которых лежат нарушения в структуре молекул ДНК, т.е. генные мутации. Учитывая последнее, эти заболевания называют также генными болезнями (схема 1).

Схема 1

Молекулярные болезни чрезвычайно разнообразны по характеру клинических симптомов, тяжести течения и прогнозу. Точное количество таких заболеваний не известно, однако, исходя из того, что в организме имеется около 30 тыс. генов и, теоретически, каждый из них может мутировать один

или несколько раз, можно допустить, что количество возможных генных болезней будет, если не превышать число генов, то, по крайней мере, соответствовать их сумме. В настоящее время описано 2106 аутосомно-доминантных, 1321 аутосомно-рецессивная и 276 X - сцепленных молекулярных заболеваний. В эту сводку вошли только моногенно наследуемые

заболевания, подчиняющиеся менделевским закономерностям. Однако, помимо моногенных заболеваний, имеет место большое число молекулярных болезней с полигенным типом наследования (например, гипертоническая болезнь, атеросклероз, диабет, эпилепсия, шизофрения и многие другие). Для этих заболеваний характерна высокая зависимость не только от особенностей генотипа, но и средовых факторов (стрессы, неправильное питание, инфекции, неизвестные агенты). Эти заболевания получили название

мультифакториальных. Для этих			больного ребенка,	поскольку
заболеваний	имеются		наследуемость не	подчиняется
значительные	трудности	в	менделевским правилам.
определении	риска рождения

При молекулярных болезнях мутации происходят не только в структурных, но и регуляторных генах. Однако в любом случае это сопровождается нарушением синтеза каких-либо белков: ферментных,

транспортных или структурных.

Если блокируются ферментные белки, развиваются различные патологические состояния, получившие название энзимопатии (греч. "энзим" - фермент, "патос" - страдание, болезнь). Следствием энзимопатии являются болезни обмена. Причем нарушаться может любой вид обмена: аминокислотный, белковый, углеводный, липидный, минеральный и другие.

При болезнях обмена, обусловленных отсутствием какого-либо фермента, снижением его активности или уровня содержания в организме, накапливаются вещества, подлежащие расщеплению (например, продукты промежуточного обмена), или же какие-то аномальные продукты. Накапливаясь в организме, они оказывают на него токсическое действие, что приводит к развитию различных патологических признаков.

Клинически выраженные симптомы молекулярных болезней могут проявляться в разные периоды онтогенеза. Некоторые из них диагностируются сразу после рождения, поскольку сопровождаются выраженными внутриутробными пороками развития. Другие - проявляют себя в раннем детстве, третьи - на более поздних периодах индивидуального развития, чаще до наступления репродуктивного (детородного) возраста.

Многие генные болезни характеризуются нарушениями не только физического, но и психического развития, и, как правило, в большинстве случаев укорачивают жизнь больного, приводят к частичной или полной инвалидности.

Характерный для молекулярных болезней полиморфизм (многообразие) патологических симптомов является следствием не только мутаций, происходящих в разных генах, но и особенностями действия на них геновмодификаторов и различных средовых факторов. В итоге при сходном генотипе патологические признаки имеют различную экспрессивность и пенетрантность даже среди ближайших родственников. В то же время

сходные симптомокомплексы могут наблюдаться при мутациях различных генов (генокопии). Это объясняется тем, что разные мутации могут нарушать процесс функционирования одного и того же звена. А

мутации в пределах одного и того же гена (множественные аллели) могут приводить к формированию различных фенотипов. Например, метгемоглобинемия - это, в отличие от серповидноклеточной анемии, совершенно другое заболевание, хотя мутация в обоих случаях приходится на один и тот же локус.

Общая частота молекулярных болезней в человеческих популяциях составляет 1 -2%. Однако доказано, что среди детей этот показатель в три раза выше, чем среди взрослых.

Условно считают частоту генных болезней высокой, если встречается 1 больной на 10 тыс. новорожденных; средней - в случае, если больной приходится на 10-40 тыс. новорожденных, а далее - низкой.

Многие молекулярные болезни могут лечиться при условии, что лечение начато своевременно. В связи с этим разработаны просеивающие программы (скрининг-программы) по раннему выявлению наиболее часто встречающихся генных болезней. Для этого используются простые биохимические методы диагностики, с помощью которых в крови, моче, околоплодных водах при массовых обследованиях определяются аномальные продукты обмена. Скрининговые методы качественные и должны быть специфичными. Важно правильно выбрать время скрининга: в доклинический период развития заболевания, т.е. в досимптомный период, когда возможно эффективное лечение.

Кроме чисто биохимических методов, в состав просеивающих программ включают такие специальные методы как микробиологические тесты, электрофорез, хроматография, радио-иммунологический метод.

В практике мирового здравоохранения используются 2 типа просеивающих программ.

1.Среди новорожденных - нарушение аминокислотного обмена - аминоацидопатии, галактоземию, гипотиреоз, муковисцидоз и недостаточность α1 – антитрипсина.

2.Среди определенных расовых и национальных групп на гетерозиготное носительство болезни Тея-Сакса, серповидно-клеточной анемии и талассемии.

Кроме того, показанием к скринингу у новорожденных в любом случае служат такие нарушения, как судороги, летаргия, кома, трудности кормления, рвота, двигательные беспокойства, необычный запах, катаракта, и др.

64.Основные генные болезни человека:

- нарушения аминокислотного обмена (фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм);

- нарушения углеводного обмена (галактоземия, фруктозурия,

врожденный сахарный диабет); -нарушения липидного обмена (болезнь Тея-Сакса, атеросклероз);

-нарушения транспортных белков (гемоглобинопатии, болезнь Вильсона-Коновалова); -нарушения минерального обмена (наследственная форма рахита);

-аномалии структурных белков (синдром Элерса-Данлоса).

Болезни, связанные с ферментным блоком (энзимопатии)

Эта группа болезней обусловлена мутацией генов, контролирующих синтез ферментов. При этом какой-нибудь фермент может отсутствовать, либо его количество может быть резко сниженным, либо будет снижена активность фермента.

Нарушение аминокислотного обмена

Примером ферментопатий могут служить тирозинозы - нарушения в обмене аминокислоты тирозина, который необходим организму для синтеза меланина, тиреоидина (гормона щитовидной железы), адреналина и др. веществ. Тирозин может поступать с пищей, но может образовываться в организме из фенилаланина.

Наиболее распространенными формами тирозинозов являются фенилкетонурия, алкаптонурия и альбинизм.

Фенилкетонурия

Это наследственное заболевание было описано в 1934 г. И.А. Феллингом, и поэтому оно называется также болезнью Феллинга.

Частота встречаемости - 1-4 больных на 10 тыс. новорожденных.

Тип наследования аутосомно-рецессивный. Локус этого гена расположен

вдлинном плече 12-ой хромосомы (12q 22-24). Известно более 30 патологических мутаций этого гена.

Причина: в основе заболевания лежит генная мутация, сопровождающаяся дефектом фермента фенилаланин-4-гидролазы. В связи с этим нарушается превращение фенилаланина в тирозин, и в крови накапливается избыточное количество фенилаланина, в то же время снижается уровень тирозина. Кроме того, происходит повышение перевода фенилаланина в фенилпировиноградную кислоту, которая выводится с мочой. Все это сопровождается нарушением миелинизации нервных волокон спинного и головного мозга и недостаточной продукцией адреналина, норадреналина, меланина.

Клиника: новорожденный внешне нормальный, но в первые же недели жизни отмечается повышенная возбудимость, гипертонус мышц и дрожание, судорожные припадки. Позже, к 4-5 месяцам, отмечается умственная отсталость, просветление волос, кожи. От ребенка исходит специфический "мышиный" запах.

Диагностика. Скрининг-тесты. Тест Феллинга – на обмоченную ребенком пеленку капают раствор трехвалентного железа. Появляется темнозеленое пятно. В России введена федеральная программа скрининга, основанная на флюорометрическом методе определения фенилаланина

вкрови. Используются высушенные на бумаге капли капиллярной крови новорожденного, взятой на 3-5 день после рождения. Используется бумага хроматографическая или фильтровальная. В дальнейшем диагноз подтверждается определением количества фенилаланина в крови с установленной периодичностью. Так как ген фенилкетонурии секвенирован, для большинства семей возможны молекулярногенетическая пренатальная диагностика и выявление гетерозигот.

Лечение: в случае подтверждения диагноза ребенку немедленно назначают диету, исключающую фенилаланин. Диета искусственная – препараты безфенилаланиновые, например, афенилак, тетрафен – 40 и др. Если диетотерапию назначить вовремя, то не отмечается никаких клинических признаков задержки развития ребенка.

С 9-11 лет диета может быть существенно расширена, но они остаются под наблюдением специалиста-генетика. Это особенно актуально для

женщин, т.к. повышенный уровень фенилаланина в их крови токсичен для внутриутробного развития плода.

Алкаптонурия

Заболевание описано в 1902 г. А. Гэрродом (Англия).

Частота встречаемости: 2-5 больных на 10 млн. новорожденных. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Причина: недостаточность фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты. В итоге блокируется звено в расщеплении тирозина, когда гомогентизиновая кислота должна превращаться в малеилацетоуксусную кислоту. В итоге в крови накапливается гомогентизиновая кислота, которая пропитывает соединительнотканные структуры и интенсивно выводится с мочой.

Клиника: развиваются упорные, не поддающиеся лечению полиартриты, приводящие к тугоподвижности суставов. Это является следствием пропитывания суставных хрящей гомогентизиновой кислотой. Хрящи при атом становятся ярко-оранжевого цвета. Симптомы заболевания начинают проявляться к 40 годам. Развивается патология позвоночника. Кроме того, гомогентизиновая кислота откладывается в клапанах сердца, что с возрастом приводит к развитию пороков сердца.

Диагностика: скрининг-тест: моча на воздухе темнеет, особенно, если в нее добавить щелочь (тест А. Гэррода)

Альбинизм

Частота встречаемости составляет одного больного на 25 тыс. новорожденных. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

Причина: недостаточная активность или полная инактивация фермента тирозиназы, расщепляющего тирозин. В итоге блокируется его превращение в меланин.

Клиника: белая кожа и волосы, глаза имеют красно-розового цвета радужку вследствие отсутствия пигментных клеток и

просвечивания кровеносных сосудов (рис. 28). Альбиносы имеют повышенную чувствительность к солнечным лучам, у них развиваются фото дерматиты чаще, чем у других людей, рак кожи.

Рисунок 28. Альбинизм.

Примеры молекулярных болезней, связанных с нарушениями углеводного обмена

Галактоземия

Впервые описана в 1908 г. Ройсом.

Частота встречаемости -1 больной на 70 тыс. новорожденных, а частота гетерозиготного носительства - 1:268.

Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

Причина: неусвоение молочного сахара галактозы вследствие отсутствия фермента уридилтрансферазы. В итоге в крови накапливается галактоза, которая оказывает на организм токсическое действие.

Клиника: как только ребенок начинает получать молоко, появляется рвота, падает вес, увеличиваются селезенка и печень, развивается слабоумие. Клиника может быть от тяжелой до стертых форм. Заболевание можно лечить диетой – исключить из пищи молоко и другие продукты, содержащие галактозу.

Диагностика: повышено как содержание в крови, так и выделение с мочой галактозы. Скрининговый тест дорогой - проводится ограниченно.

Фруктозурия

Частота встречаемости в популяциях неизвестна. Тит наследования аутосомно-рецессивный.

Причина: в основе лежит недостаточность или снижение активности фермента, расщепляющего фруктозу (фруктозо-1-фосфатальдолаза). В итоге, фруктоза, накапливаясь в организме, оказывает токсическое действие.

Клиника: клинические симптомы появляются, когда детям начинают давать фруктовые соки. Развивается отсутствие аппетита, рвота, прекращение роста, частые обмороки, умственная отсталость. Без

лечения дети погибают на 2-6 месяце жизни. Диагностика: в моче обнаруживается фруктоза, в крови фруктоза повышена, глюкоза - понижена. Нагрузка фруктозой вызывает резкое ухудшение состояния.

Лечение: исключить из пищи фруктозу.

Примеры наследственно обусловленных дефектов

липидного обмена Амавротическая идиотия (болезнь Тея-Сакса)

Заболевание впервые описано Теем (1881) и Саксом (1887).

Частота встречаемости-1:250 тыс. новорожденных, однако в еврейских семьях встречается значительно чаще.

Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

Причина: болезнь развивается вследствие блокады лизосомных ферментов, обеспечивающих расщепление высокомолекулярных гликолипидов (ганглиозидов) в различных тканях и особенно в головном мозге.

По времени проявления клинических симптомов различают: раннюю детскую, позднюю детскую, юношескую и позднюю формы.

Клиника: ранняя детская форма проявляется с 4-6 месяцев. Дети ста-

	новятся	апатичными,	развивается
Рисунок 29. Болезнь Тея-	обездвиженность, судороги,		не поддающиеся
Сакса.	противосудорожной терапии, падает зрение, и к
	концу 1	-го года развивается	слепота (рис. 29).

Интеллект снижается до идиотии. Смерть обычно наступает к 3-4 годам. На глазном дне - атрофия соска зрительного нерва. Поздняя детская форма начинается в 3-4 года, смерть наступает через несколько лет; юношеская форма начинается в 6-10 лет, смерть - до 18-20 лет; поздняя форма начинается в молодом возрасте, длится 10-15 лет и тоже заканчивается смертью. Рациональное лечение амавротической идиотии отсутствует.

Атеросклероз

Это полигенно наследуемое заболевание, проявление которого во многом зависит от средовых факторов. Есть указания на неполный доминантный тип наследования или аутосомно-рецессивный.

Клиника: характерно раннее (в возрасте 15-20 лет) развитие атеросклеротического процесса с клинической картиной стенокардии, инфаркта миокарда. В крови отмечается повышенный уровень холестерина. Однако клинически симптомы могут значительно варьировать в зависимости от диеты, стрессогенных и других факторов.

Примеры наследственных форм нарушения минерального обмена

Наследственная форма рахита

Тип наследования - доминантный, сцепленный с Х-хромосомой. Однако встречается и аутосомно-рецессивный тип наследования.

Причина: при Х-сцепленной форме рахита причиной заболевания является снижение обратного всасывания (реабсорбции) в почечных канальцах из первичной мочи фосфатов.

Клиника: клинически заболевание проявляется в конце первого года жизни или на втором году, когда дети начинают ходить. Заболевание напоминает обычный рахит, но размягчение костей охватывает в основном нижние конечности, которые искривляются и принимают варусное положение в коленях (развернуты кнаружи колесом). Походка неуверенная, утиная, в тяжелых случаях дети не могут ходить, но, в отличие от обычного рахита, общее состояние детей страдает незначительно. При биохимическом исследовании плазмы крови обнаруживается пониженный уровень фосфатов (гипофосфатемия) при нормальном количестве кальция.

Диагностика: обнаружение в моче повышенного содержания фосфатов (гиперфосфатурия).

Примеры патологии транспортных белков Болезнь Вильсона-Коновалова

Впервые описана Вильсоном в 1911г. Н.В. Коновалов, учитывая клинику этого заболевания, называет его гепатоцеребральной дистрофией. Частота встречаемости в популяциях человека неизвестна. Тип наследования- аутосомно-рецессивный.

Причина заболевания - дефицит транспортного белка церулоплазмина, обеспечивающего транспорт меди в организме, что приводит к повышению концентрации меди в крови.

Клиника: клинически заболевание может проявляться в возрасте от 6 до 50лет. Отмечаются повышенное накопление меди в головном мозге, печени, почках, радужке глаза и дегенеративные изменения в этих органах.

Первым симптомом может быть увеличение печени и селезенки, а также зелено-бурого цвета кольца вокруг радужной оболочки (рис.30). Позже проявляются неврологические симптомы: нарушения речи и глотания, повышение мышечного тонуса, дрожание конечностей. Отмечается снижение интеллекта,

Рисунок 30. Болезнь Вильсона- изменение поведения. Постепенно

Коновалова (зелено-бурый цвет вокруг радужной оболочки)

развиваются цирроз печени и асцит (выход в брюшную полость жидкости).

Диагноз ставится на основании клинических симптомов и пониженного содержания в крови церулоплазмина.

Лечение связано с уменьшением поступления меди в организм и усилением ее выведения с мочой и желчью.

Гемоглобинопатии

Это наследственно обусловленные заболевания крови,

сопровождающиеся появлением в эритроцитах патологических форм

гемоглобина.

В настоящее время описано более 50 форм разновидностей патологических гемоглобинов, в основе которых лежат генные мутации, сопровождающиеся заменой одной аминокислоты другой или нарушением последовательности аминокислот, входящих в состав гемоглобина.

Изучение гемоглобинопатий началось с 1949г., когда впервые была описана серповидноклеточная анемия, в основе которой лежит замена аминокислоты валина глутаминовой кислотой в 6-м положении β-цепи, что приводит к образованию аномального гемоглобина HbS. Наследование аутосомно-доминантное, однако если гомозиготы по гену серповидноклеточной анемии оказываются нежизнеспособными, гетерозиготные носители этого гена в обычных условиях клинически здоровы, аномалия при этом начинает проявлять себя в условиях пониженного парциального давления кислород, (например, в горах). И

гомо- и гетерозиготы устойчивы к малярии.

Отдельную группу гемоглобинопатий составляют талассемии, при которых мутации не затрагивают структуру молекулы гемоглобина, но приводят к уменьшению содержания глобина или полному его отсутствию. При полном отсутствии глобина в молекуле гемоглобина наступает гибель плода, а при недостатке глобина развивается гемолитическая анемия в первые недели жизни, а также гипохромная анемия (в эритроцитах мало нормального гемоглобина).

Клиника при этом варьирует от тяжелых форм, рано приводящих к смерти, до стертых. Как правило, при талассемиях отмечается значительное увеличение печени и селезенки, отставание в физическом развитии.

Примеры наследственных дефектов структурных белков Синдром Элерса-Данлоса

Впервые описан Элерсом (1901) и Данлосом (1908).
Частота встречаемости - 1 больной на 100 тыс. новорожденных.
Тип наследования:		встречается	и
аутосомно-доминантный, и аутосомно-
рецессивный	–	гетерогенная

наследственная болезнь; описано 10 типов синдрома, из которых 1-4-й, 7-й, 8-й

– аутосомно-доминантные; 6-й – аутосомно-рецессивный; 5-й и 9-й – рецессивные Х-сцепленные.

Причина: дефект коллагена (белка, обусловливающего прочность соединительнотканных структур).

Клиника: отмечается повышенная растяжимость кожи (рис. 31), особенно на лице и в области больших суставов, гиперподвижность суставов, разрывы

связок и кровеносных сосудов. Возможна недоношенность беременности вследствие разрывов в плодных оболочках. Имеется наклонность к кровоизлияниям и внутренним кровотечениям.

Заболевание сопровождается аневризмой аорты, дивертикулами пищевода, вывихом хрусталика, аномалиями зубов.

Рисунок 31. Синдром Элерса-	Первые	проявления	заболевания
Данлоса.	начинаются в детском возрасте.

65.Основные положения эволюционного учения Ч.Дарвина. Доказательства эволюции (сравнительно-анатомические, эмбриологические).

1.В пределах каждого вида живых организмов существует огромный размах индивидуальной наследственной изменчивости по морфологическим, физиологическим, поведенческим и любым другим признакам. Эта изменчивость может иметь непрерывный, количественный или прерывистый качественный характер, но она существует всегда.

2.Все живые организмы размножаются в геометрической прогрессии.

3.Жизненные ресурсы для любого вида живых организмов ограничены, и поэтому должна возникать борьба за существование либо между особями одного вида, либо между особями разных видов, либо с природными условиями. В понятие «борьба за существование» Дарвин

включил не только собственно борьбу особи за жизнь, но и борьбу за успех в размножении.

4.В условиях борьбы за существование выживают и дают потомство наиболее приспособленные особи, имеющие те отклонения, которые случайно оказались адаптивными к данным условиям среды. Это принципиально важный момент в аргументации Дарвина. Отклонения возникают не направленно – в ответ на действие среды, а случайно. Немногие из них оказываются полезными в конкретных условиях. Потомки выжившей особи, которые наследуют полезное отклонение, позволившее выжить их предку, оказываются более приспособленными к данной среде, чем другие представители популяции.

5.Выживание и преимущественное размножение приспособленных особей Дарвин назвал естественным отбором.

6.Естественный отбор отдельных изолированных разновидностей в разных условиях существования постепенно ведет к дивергении (расхождению) признаков этих разновидностей и, в конечном счете, к

видообразованию.

На этих постулатах, безупречных с точки зрения логики и подкрепленных огромным количеством фактов, была создана современная теория эволюции (таблица 1). - 27 -

Таблица 1

1.	Все виды живых существ, населяющих Землю, никогда и никем
	не были созданы.
2.	Возникнув естественным путем, виды медленно и постепенно
	преобразовывались и совершенствовались в соответствии с
	окружающими условиями.
3.	Факторами создания сортов и пород являются наследственная
	изменчивость и искусственный отбор.
4.	Факторами, приводящими к образованию новых видов в
	природе, являются наследственная изменчивость и
	естественный отбор.
5.	Борьба за существование – сложные и многообразные от-
	ношения организмов между собой и с условиями внешней
	среды. Неизбежность борьбы за существование вытекает из
	противоречия между способностью организмов к
	неограниченному размножению и ограниченностью жизненных
	ресурсов.
6.	Следствием борьбы за существование является естественный
	отбор – выживание наиболее приспособленных особей.
	Естественный отбор сохраняет особей с полезными в данных
	условиях среды наследственными изменениями и устраняет
	особей, не имеющих этих изменений.
7.	Из поколения в поколение в результате наследственной
	изменчивости, борьбы за существование и естественного отбора
	виды изменяются в направлении все большей
	приспособленности к условиям среды обитания.
	Приспособленность не абсолютна, она носит относительный
	характер.
8.	Естественный отбор вызывает расхождение (дивергенцию)
	признаков внутри вида и может привести к видообразованию.

9.Способность организмов выживать в борьбе за существование не обязательно связана с более высокой организацией, поэтому наряду с высокоорганизованными формами жизни существуют и низкоорганизованные.

Главная заслуга Дарвина в том, что он установил механизм эволюции, объясняющий как многообразие живых существ, так и их изумительную целесообразность, приспособленность к условиям существования. Этот механизм – постепенный естественный отбор случайных ненаправленных наследственных изменений.

Увсех позвоночных животных наблюдается значительное сходство зародышей на ранних стадиях развития: у них похожая форма тела, есть зачатки жаберных дуг (англ.)русск., имеется хвост, один круг кровообращения и т. д. (закон зародышевого сходства Карла Максимовича Бэра)[~ 7]. Однако по мере развития сходство между зародышами различных систематических групп постепенно уменьшается, и начинают преобладать черты, свойственные их классам, отрядам, семействам, родам, и, наконец, видам.

Эволюционные изменения могут касаться всех фаз онтогенеза, то есть могут приводить к изменениям не только зрелых организмов, но и эмбрионов, даже на первых этапах развития. Тем не менее, более ранние фазы развития должны отличаться большим консерватизмом, чем более поздние, так как изменения на более ранних этапах развития, в свою очередь, должны привести к большим изменениям в процессе дальнейшего развития. Например, изменение типа дробления вызовет изменения в процессе гаструляции, равно как и во всех следующих стадиях. Поэтому изменения, проявляющиеся на ранних этапах, гораздо чаще оказываются летальными, чем изменения, касающиеся более поздних периодов онтогенеза.

Таким образом, ранние стадии развития изменяются относительно редко, а значит, изучая эмбрионы разных видов, можно делать выводы о степени эволюционного родства[112].

В 1837 году эмбриолог Карл Рейхерт выяснил, из каких зародышевых структур развиваются квадратная и сочленовная кости в нижней челюсти рептилий. У зародышей млекопитающих обнаружены те же структуры, но они развиваются, соответственно, в наковальню и молоточек — слуховые косточки среднего уха[113]. Палеонтологическая летопись также подтверждает происхождение элементов среднего уха млекопитающих из костей нижней челюсти рептилий.

Есть многие другие примеры того, как эволюционная история организма проявляется в ходе его развития. У эмбрионов млекопитающих на ранних стадиях есть жаберные мешки (англ.)русск., неотличимые по строению от жаберных мешков у водных позвоночных[114]. Это объясняется тем, что предки млекопитающих жили в воде и дышали жабрами. Разумеется, жаберные мешки зародышей млекопитающих в ходе развития превращаются не в жабры, а в структуры, возникшие в ходе эволюции из жаберных щелей или стенок жаберных карманов, такие как евстахиевы трубы, среднее ухо, миндалины, паращитовидные железы и тимус[115].

Уэмбрионов многих видов змей и безногих ящериц (например, веретеницы ломкой) развиваются зачатки конечностей, но затем они

рассасываются[116]. Аналогично, у китов, дельфинов и морских свиней[~ 8] нет задних конечностей, но у эмбрионов китообразных начинают расти задние ноги, развиваются кости, нервы, сосуды, а затем все эти ткани рассасываются[117].

Дарвин в качестве примера приводил наличие зубов у зародышей усатых китов

66.Значение генетики для развития эволюционного учения: генетика и дарвинизм; синтетическая теория эволюции - основные положения

Начавшееся в 20-х годах объединение дарвинизма с экологией и генетикой подготовило почву для создания синтетической теории эволюции, на сегодняшний день единственно целостной, достаточно полно разработанной теорией биологической эволюции, воплотившей классический дарвинизм и популяционную генетику.

Первым ученым, который ввел генетический подход в изучение эволюционных процессов был Сергей Сергеевич Четвериков. В 1926 г - он опубликовал научную статью "О некоторых моментах эволюционного процесса с точки зрения современной генетики", в которой ему удалось показать на примере природных популяций дрозофил, что: 1) в природных популяциях постоянно происходят мутации; 2) рецессивные мутации, "как губкой впитываются" видом и в гетерозиготном состоянии могут сохраняться неограниченно долго; 3) по мере старения вида в нем накапливается все больше мутаций и признаки вида при этом расшатываются; 4) изоляция и наследственная изменчивость являются основными факторами внутривидовой дифференцировки; 5) панмиксия ведет к полиморфизму вида, а отбор - к мономорфизму. В этой работе С.С Четвериков подчеркивает, что накопления отбором малых случайных мутаций приводит к закономерному, адаптивно направленному течению эволюции. Работы С.С. Четверикова были продолжены такими отечественными генетиками, как Н.В. Тимофеев-Ресовский, Д.Д. Ромашов. Н.П. Дубинин, Н.И Вавилов и др. Эти работы подготовили почву для создания основ синтетической теории эволюции.

В 30-х годах работами английских ученых Р. Фишера. Дж. Холдейма. С. Райта было положено начало синтеза теории эволюции и генетики на Западе.

Одной из первых работ, изложивший суть синтетической теории эволюции' была монография Ф.Г. Добжанского "Генетика и происхождение видов" (1937 г.). Основное внимание в этой работе было

обращено на изучение механизмов формирования генетической структуры популяций в зависимости от воздействия таких факторов и причин эволюции, как наследственная изменчивость, естественный отбор, колебания численности особей в популяциях (популяционные волны), миграция и, наконец, репродуктивная изоляция новых форм, возникших внутри вида.

Выдающийся вклад в создание синтетической теории эволюции внес отечественный ученый И.И. Шмальгаузен. На основе творческого объединения эволюционной теории, эмбриологии, морфологии, палеонтологии и генетики он глубоко исследовал соотношение онтогенеза и филогенеза, изучил основные направления эволюционного процесса, разработал ряд фундаментальных положений современной теории эволюции. Его основные работы: "Организм как целое в индивидуальном и историческом развитии" (1938); "Пути и закономерности эволюционного процесса" (1939); "Факторы эволюции" (1946).

Важное место среди фундаментальных исследований по теории эволюции занимает вышедшая в 1942 году под редакцией видного английского эволюциониста Джулиана Хаксли монография "Эволюция. Современный синтез" (1942), а также исследования темпов и форм эволюции предпринятые Джорджем Симпсоном, В основе синтетической теории эволюции лежат 11 основных постулатов,

которые в сжатой форме сформулированы отечественным современным генетиком Н.Н. Воронцовым, примерно, таком виде:

1.Материалом для эволюции служат, как правило, очень мелкие, дискретные изменения наследственности – мутации. Мутационная изменчивость как поставщик материала для отбора носит случайный характер. Отсюда название концепции, предложенной ее критиком Л.С. Бергом (1922), "тихогенез", эволюция на основе случайностей.

2.Основным или даже единственным движущим фактором эволюции является естественный отбор, основанный на отборе (селекции) случайных и мелких мутаций. Отсюда название теории – селектогенез.

3.Наименьшая эволюционирующая единица - это популяция, а не особь, как допускалось Ч. Дарвином. Отсюда особое внимание к изучению популяции как структурной единицы сообществ: вида, стада, стаи.

4.Эволюция носит постепенный (градационный) и длительный характер. Видообразование мыслится как поэтапная смена одной временной популяции чередой последующих временных популяций.

5.Вид состоит из множества соподчиненных, в то же время морфологически, физиологически и генетически отличимых, но репродуктивно не изолированных, единиц - подвидов, популяций

(концепция широкого политипического вида).

6.Эволюция носит дивергентный характер (расхождение признаков), т.е. один таксон (систематическая группировка) может стать предком нескольких дочерних таксонов, но каждый вид имеет один единственный предковый вид, единственную предковую популяцию.

7.Обмен аллелями (поток генов) возможен лишь внутри вида. Отсюда вид является генетически замкнутой и целостной системой.

8.Критерии вида не применимы к формам, размножающимся бесполым путем и партеногенетически. Таковыми могут быть огромное множество прокариот, низших эукариот без полового процесса, а также некоторые специализированные формы высших эукариот, вторично утратившие половой процесс (размножаются партеногенетически)

9.Макроэволюция (т.е. эволюция выше вида) идет путем микроэволюции.

10.Реальный таксон имеет монофилитическое происхождение (берет начало от одного предкового вида); Монофилитическое происхождение - само право таксона на существование.

11.Эволюция непредсказуема, т.е., имеет ненаправленный к конечной цели характер.

В конце 50-х начале 60-х годов XX века появляются дополнительные сведения, указывающие на необходимость пересмотра некоторых положений синтетической теории. Назревает необходимость в коррекции ее некоторых положений.

В настоящее время к 1,2 и 3-й тезисы теории остаются в силе:

4-й тезис считается необязательным, т.к. эволюция иногда может идти очень быстро скачками. В 1982 году в г. Дижоне (Франция) состоялся симпозиум, посвященный вопросам темпов и формам видообразования. Было показано, что в случае полиплоидиии хромосомных перестроек, когда практически сразу формируется репродуктивная изоляция, видообразование идет скачкообразно. Тем не менее, в природе без сомнения существует и постепенное видообразование путем отбора мелких мутаций.

5-й постулат оспаривается, поскольку известно немало видов с ограниченным ареалом, в пределах которого не удается их расчленить на самостоятельные подвиды, а реликтовые виды вообще могут состоять из одной популяции, и судьба таких видов, как правило, недолговечна.

7-й тезис в основном остается в силе. Однако, известны случаи просачивания генов через барьеры изолирующих механизмов между особями разных видов. Существует, так называемый, горизонтальный перенос генов, например, трансдукция - перенос бактериальных генов от

одного вида бактерий к другим через инфицирование их бактериофагами. Вокруг вопроса о горизонтальном переносе генов идут дискуссии. Число публикаций по этому вопросу растет. Новейшая сводка представлена в монографии Р.Б. Хасина "Непостоянство генома" (1984).

Подлежат также рассмотрению с эволюционных позиций транспозоны, которые, мигрируя внутри генома, приводят к перераспределению последовательности включения тех или иных генов.

8-й тезис требует доработки, так как непонятно, куда включать организмы, размножающиеся неполовым путем, которые по этому критерию не могут, быть отнесены к определенным видам.

9-й тезис в настоящее время пересматривается, поскольку имеются сведения о том, что макроэволюция может идти как через микроэволюцию, так и минуя традиционные микроэволюционные пути.

10-й тезис - возможность дивергентного происхождения таксонов от одной предковой популяции (или вида) ныне никем не отрицается. Но эволюция не всегда носит дивергентный характер. В природе распространена также форма происхождения новых таксонов путем слияния разных, ранее независимых, т.е. репродуктивно изолированных, ветвей. Объединение разных геномов и создание нового сбалансированного генома идет на фоне действия естественного отбора, отбрасывающего нежизнеспособные комбинации геномов. В 30-х годах учеником Н.И. Вавилова В.И. Рыбиным был осуществлен ресинтез (обратный синтез) культурной сливы, происхождение которой не было выяснено. В.А. Рыбин создал ее копию путем гибридизации терна и алычи. Ресинтезом было доказано гибридогенное происхождение некоторых других видов дикорастущих растений. Ботаники считают гибридизацию одним из важных путей эволюции растений.

11-й тезис также пересматривается. Особое внимание эта проблема начала привлекать в начале 20-х годов нашего столетия, когда появились работы Н.И. Вавилова о гомологических рядах наследственной изменчивости. Он обратил внимание на существование некоторой направленности в изменчивости организмов и высказал мысль о возможности прогнозирования ее на основании анализа рядов гомологичной изменчивости у родственных форм организмов.

В 20-х годах появились работы отечественного ученого Л.А. Берга, который высказал мысль о том, что эволюция носит в некоторой степени предопределенный, канализированный характер, что существуют некие запретные пути эволюции, поскольку число оптимальных решений в ходе этого процесса, видимо, бывает ограниченным (теория номогенеза).

Исходя из современных представлений, можно сказать, что в эволюции существует определенная векторизованность путей преобразования признаков, и мы можем в какой-то степени предсказать направленность эволюции.

Итак, современная теория эволюции накопила огромный арсенал новых фактов и идей, однако целостной теории, могущей заменить синтетическую теорию эволюции, пока нет и это дело будущего.

После выхода в свет основного труда Ч. Дарвина "Происхождение видов путем естественного отбора" (1859) современная биология далеко отошла не только от классического дарвинизма второй половины ХIX века, но и от ряда положений синтетической теории эволюции. Вместе с тем несомненно, что магистральный путь развития эволюционной биологии лежит в русле тех направлений, которые были заложены Дарвином.

67.Элементарные эволюционные факторы: мутационный процесс, популяционные волны, дрейф генов, изоляция, естественный отбор. Мутационный процесс

Мутации – элементарный эволюционный материал, а процесс возникновения мутаций, мутационный процесс – один из главных факторов эволюции.

Мутации были открыты в начале XX века голландским ботаником и генетиком Гуго Де Фризом (1848-1935). Главной причиной эволюции он считал именно мутации. В то время были известны только крупные мутации, затрагивающие фенотип. Поэтому Гуго Де Фриз полагал, что виды возникают в результате крупных мутаций сразу, скачкообразно, без естественного отбора. Дальнейшие исследования показали, что многие крупные мутации вредны. Поэтому многие уче-ные считали, что мутации не могут служить материалом для эволюции.

В 20-х гг. XX века отечественные ученые С.С.Четвериков (1880-1956) и И.И.Шмальгаузен (1884-1963) показали роль мутаций в эволюции. Было установлено, что любая природная популяция насыщена, как губка, разнообразными мутациями. Чаще всего мутации рецессивные, находятся в гетерозиготном состоянии и не проявляются фенотипически. Именно эти мутации и служат генетической основой эволюции.

При скрещивании гетерозиготных особей эти мутации у потомков могут переходить в гомозиготное состояние. Отбор из поколения в поколение сохраняет особей с полезными мутациями. Полезные мутаций сохраняются естественным отбором, вредные – накапливаются в - 67 -

популяции в скрытом виде, создавая резерв изменчивости. Это приводит к изменению генофонда популяции.

Таким образом, мутационный процесс – постоянно действующий элементарный эволюционный фактор, увеличивающий генетическую гетерогенность популяции вследствие сохранения рецессивных мутаций в гетерозиготах. Рецессивные мутации в гетерозиготном состоя-нии составляют скрытый резерв изменчивости, который может быть использован естественным отбором при изменении условий существования.

Большинство мутаций являются вредными. Обезвреживание мутаций происходит путем перевода их в гетерозиготное состояние в результате полового процесса. Но многие мутации в гетерозиготном состоянии повышают относительную жизнеспособность особей.

Мутационный процесс – это фактор-поставщик элементарного эволюционного материала.

Рекомбинация генетического материала

Механизмом, поддерживающим гетерозиготность особей, также является половой процесс.

Постоянная мутационная изменчивость и новые комбинации генов при скрещиваниях дают новые сочетания генов в генофонде, что неизбежно приводит к наследственным изменениям в популяции.

Комбинативная изменчивость возникает в результате образования у потомков новых комбинаций уже существующих генов, унаследованных от родителей. Причинами комбинативной изменчивости являются:

перекрест хромосом (рекомбинация); случайное расхождение гомологичных хромосом в мейозе; случайное сочетание гамет при оплодотворении.

Изменение частот аллелей в популяциях может происходить не только под влиянием естественного отбора, но и независимо от него. Частота аллеля может измениться случайным образом. Это обеспечивают стохастические эволюционные факторы, которые также играют огромную роль в эволюционных процессах, происходящих на популяционновидовом уровне. К ним относятся популяционные волны и дрейф генов.

Популяционные волны Периодические или апериодические колебания численности особей

популяции характерны для всех без исключения живых организмов. Причинами таких колебаний могут быть различные абиотические и биотические факторы среды.

Действие популяционных волн предполагает неизбирательное, случайное уничтожение особей, благодаря чему редкий перед колебанием численности генотип (аллель) может сделаться обычным и быть подхваченным естественным отбором. Если в дальнейшем численность популяции восстановится за счет этих особей, это приведет к случайному изменению частот генов в генофонде данной популяции.

Классификация популяционных волн

1.Периодические колебания численности короткоживущих организмов характерны для большинства насекомых, однолетних растений, большинства грибов и микроорганизмов. В основном эти изменения вызваны сезонным колебанием численности.

2.Непериодические колебания численности, зависящие от сложного сочетания разных факторов. В первую очередь они зависят от благоприятных для данного вида (популяции) отношений в пищевых цепочках: снижение инфекционных и паразитарных заболеваний, уменьшение хищников, увеличение кормовых ресурсов. Обычно такие колебания затрагивают несколько видов и животных, и растений в биогеоценозах, что может привести к коренным перестройкам всего биогеоценоза.

3.Вспышки численности видов в новых районах, где отсутствуют их естественные враги.

4.Резкие непериодические колебания численности, связанные с природными катастрофами (в результате засухи, пожаров или наводнений).

Популяционные волны, как и мутационный процесс, поставляют случайный, ненаправленный наследственный материал для борьбы за существование и естественного отбора. Роль популяционных волн в эволюции была установлена С.С.Четвериковым, который показал, что изменение численности особей в популяции влияет на эффективность естественного отбора. Так, при резком сокращении численности популяции могут случайно сохраниться особи с определенным генотипом. Например, в популяции могут сохраниться особи с такими генотипами: 75% Аа, 20% АА, 5% аа. Наиболее многочисленные генотипы, в данном случае Аа, будут определять генный состав популяции до следующей «волны».

Дрейф генов

Влияние популяционных волн особенно заметно в популяциях очень малой величины (обычно при численности размножающихся особей не более 500). Именно в этих условиях популяционные волны могут как бы

подставлять под действие естественного отбора редкие мутации или устранять уже довольно обычные варианты.

Внебольших изолированных популяциях важный фактор эволюции – дрейф генов (дрейф – движение) – явление случайного и ненаправленного изменения генетической структуры популяции,

сопровождающееся вынесением какого-либо аллеля гена на эволюционную арену.

Вмалых популяциях действие случайных процессов приводит к заметным последствиям. Если популяция мала по численности, то в результате случайных событий некоторые особи независимо от своей генетической конституции могут оставить или не оставить потомство, вследствие этого частоты некоторых аллелей могут значительно изменяться за одно или несколько поколений. Так, при резком сокращении численности популяции (например, вследствие сезонных колебаний, сокращения кормовых ресурсов, пожара и т.д.) среди оставшихся в живых немногочисленных особей могут быть редкие генотипы. Если в дальнейшем численность популяции восстановится за счет этих особей, это приведет к случайному изменению частот аллелей в генофонде популяции.

Таким образом, популяционные волны в малых по численности

популяциях (дрейф генов) служат поставщиком эволюционного материала.

Изоляция Под изоляцией понимается возникновение любых барьеров,

нарушающих панмиксию (свободное скрещивание). В зависимости от их природы выделяют два основных типа изоляции: пространственную и биологическую (репродуктивную).

Пространственная изоляция может существовать в двух проявлениях: изоляция за счет географических барьеров и изоляция расстоянием (без заметных географических барьеров, просто в силу большого расстояния между популяциями или отдельными особями). Возникновение пространственной изоляции связано с радиусом репродуктивной активности для особей вида.

Биологическая изоляция приводит к нарушению скрещивания или препятствует воспроизведению нормального потомства, что обеспечивается двумя группами механизмов: устраняющие скрещивание

(докопуляционная изоляция) и изоляция при скрещивании (послекопуляционная изоляция).

Спариванию близких форм препятствуют различия во время половой активности и созревания половых продуктов. В природе обычна

биотопическая (экологическая) изоляция, при которой потенциальные партнеры по спариванию не встречаются, так как они предпочитают разные места и условия обитания. Так, в Молдавии у желтогорлой лесной мыши образовались лесные и степные популяции. Особи лесных популяций более крупные, питаются семенами древесных пород, а особи степных популяций – семенами злаков.

Большое значение в возникновении биологической изоляции у близких форм имеет этологическая изоляция – осложнения спаривания, обусловленные особенностями поведения. Нередко отсутствие попыток к спариванию бывает обусловлено несоответствием между брачным поведением и реакциями на него.

Физиологическая изоляция возникает в том случае, когда у особей разных популяций созревание половых клеток происходит в разные сроки (размножение в разное время года или спаривание приурочено к разному времени суток). Особи таких популяций не могут скрещиваться. Например, в озере Севан обитают несколько популяций форели (рис. 41), нерест которых происходит в разные сроки, поэтому они не скрещиваются между собой.

Рис. 41. Разные сроки нереста севанской форели.

Важным изолирующим механизмом, затрудняющим скрещивание близких видов, оказывается возникновение морфоанатомических различий органов размножения, так называемая морфологическая изоляция. Часто это связано с тем, что строение половых органов препятствует осеменению, т.е. между половыми органами попросту нет должного соответствия (механическая изоляция).

Большая группа изолирующих механизмов в природе связана с возникновением изоляции после оплодотворения – собственно генетическая изоляция, включающая гибель зигот после оплодотворения, развитие полностью или частично стерильных гибридов, а также пониженную жизнеспособность гибридов.

Значение изоляции в процессе эволюции состоит в том, что она

закрепляет и усиливает начальные стадии генотипической дифференцировки.

Возникающие под действием элементарных эволюционных факторов (ЭЭФ) наследственные изменения в результате скрещивания особей распространяются в популяции и насыщают ее, она становится неоднородной. В популяции действует борьба за существование, а также

естественный отбор, благодаря которым выживают и оставляют потомство лишь особи с полезными в данных условиях изменениями Естественый отбор По Дарвину, эволюция видов в природе обусловливается факторами,

аналогичными тем, которые определяют эволюцию культурных форм. Предпосылкой эволюции видов является наследственная изменчивость. Дарвин и здесь различает те типы изменчивости, которые он выделил в отношении культурных форм, отмечая особую значимость неопределенной (индивидуальной) изменчивости. Он считал, что незначительные индивидуальные изменения организмов ведут к образованию их разновидностей. Вот почему доказательства изменяемости видов он начинает с анализа индивидуальной изменчивости, существующей в природе. Затем Дарвин доказывает наличие в природе и других факторов, обусловливающих возможность эволюции: помимо наследственной изменчивости, необходимо наличие отбирающего фактора. Роль отбирающего фактора выполняет естественный отбор, в основе которого лежит борьба за существование, возникающая вследствие огромной интенсивности размножения организмов, приводящих к перенаселенности.

Таким образом, естественный отбор – процесс, приводящий к выживанию и преимущественному размножению более приспособленных к данным условиям среды особей, обладающих полезными наследственными признаками. Основным материалом для него служат случайные наследственные изменения – мутации и их комбинации.

В современной биологии выделяют несколько форм естественного отбора (рис. 22): движущий, описанный и изученный Чарльзом Дарвином,

стабилизирующий, дестабилизирующий и дизруптивный.

Частным случаем естественного отбора является половой, который связан не с выживанием данной особи, а лишь с ее воспроизводительной функцией, то есть с размножением. Половой отбор действует на признаки, связанные с различными аспектами этой важнейшей функции. Половой отбор проявляется наиболее ярко при обостренной конкуренции особей одного пола, возникающей в результате специфических форм организации жизни вида (полигамия или полиандрия). Следствием полового отбора является развитие внешних признаков, различающих самцов и самок, – половой диморфизм

68.Концепция вида. Популяционная структура вида. Экологическая и генетическая характеристики популяций. Понятие о генофонде популяций. Полиморфизм природных популяций

Концепции вида:

Методологически все существовавшие и существующие концепции вида можно разделить на три группы:

1.ТИПОЛОГИЧЕСКАЯ КОНЦЕПЦИЯ, согласно которой особи не находятся друг с другом в какихто определенных взаимоотношениях, будучи просто выражением одного и того же типа;

2.НОМИНАЛИСТИЧЕСКАЯ КОНЦЕПЦИЯ, согласно которой в природе существуют только особи, тогда как виды-это абстракции, созданные человеком.

3.БИОЛОГИЧЕСКАЯ КОНЦЕПЦИЯ (СОВРЕМЕННАЯ), отличается от предыдущих тем, что она подчеркивает популяционный аспект и указывает на то, что реальность вида определяется исторически сложившимися, общим для всех особей информационным содержимым его генофонда.

Популяционная структура вида:

Географические популяции(ГП)- это совокупность особей определенного вида(подвида), населяющих территорию с однородными условиями существования и обладающих общим морфологическим типом и единым ритмом жизненных явлений и динамики населения.

Часто представители разных географических популяций отличаются разным способом стабилизации адаптивных физиологических систем. Например, две географические популяции рыжих полевок Московской областисеверная и южная, отличаются разными энергозатратами на терморегуляцию. Особи северной популяции потребляют больше кислорода, чем особи южной популяции при одинаковой температуре воздуха. Кроме физиологических отличий, географические популяции характеризуются собственным уровнем плодовитости, у животных, ведущим типом питания, степенью подвижности особей, оседлым или мигрирующим образом жизни и др. Особи одной ГП обладают общностью жизненного ритма. Отсюдаединый тип динамики численности.

Характеристики популяций:

Экологическая характеристика- величина занимаемой территории, плотность, численность особей, возрастная и половая структура, популяционная динамика.

Генетическая характеристика- генофонд популяции( полный набор генов популяции). Генофонд описывают в частотах встречаемости аллельных генов или концентрации.

Генофонд популяций характеризуется:

1.ЕДИНСТВОМ. Заключается в стремлении вида, как закрытой системы, сохранять свою однородность по наследственным семействам.

2.ГЕНЕТИЧЕСКИМ ПОЛИМОРФИЗМОМ. Природные популяции гетерогенны, они насыщены мутациями. При отсутствии давления внешних факторов эта гетерогенность находится в определенном равновесии.

3.ДИНАМИЧЕКИМ РАВНОВЕСИЕМ ГЕНОВ

69.Популяция - элементарная единица микроэволюции. Генетические процессы в популяциях. Закон Харди-Вайнберга.

Связанные в единое целое особи популяции характеризуются общностью генетической программы и возможностью (через скрещивание) свободного обмена генетической информации.

Популяция обеспечивает надежность существования многочисленной группы особей вида в сложных условиях среды обитания, воспроизводства, поддержания численного соотношения полов, возрастных групп и т.д. Эволюционируют не отдельные особи, а популяции.

В популяционном генофонде осуществляется постоянных обмен генами, при незначительном потоке их со стороны возникают многообразные комбинации генов. Те из них, которые выдержат испытания в разных биотических и абиотических факторах среды, становятся достоянием популяции. В результате популяция непрерывно изменяется. Таким образом популяция обеспечивает взаимодействие генов между ее генотипами, в ней осуществляется преемственность генотипов в поколениях, происходит изменение генофонда во времени, она реально существует и способна к самовоспроизведению. Все эти особенности позволили принять популяцию за элементарную единицу эволюции. Генетические процессы в популяциях:

Начало генетического изучения популяций положила работа В. Иогансена

«О наследовании в популяциях и чистых линиях», опубликованная в 1903

году, где экспериментальным путем была доказана эффективность действия отбора в гетерогенной смеси генотипов (все природные популяции). Была наглядно продемонстрирована неэффективность действия отбора в чистых линиях.

Внастоящее время известно, что все природные популяции гетерогенны и насыщены мутациями. Генетическая гетерогенность любой популяции при отсутствии давления внешних факторов должна быть неизменной, находиться в определенном равновесии.

Впопуляцию входят особи как с доминантными так и с рецессивными признаками, не находящимися под контролем естественного отбора. Однако доминантная аллель не вытесняет рецессивную. Обнаруженная закономерность называется законом ХАРДИ-ВАЙНБЕРГА для идеальной популяции. Это популяция с большой численностью, свободным скрещиванием (панмиксия), отсутствием мутаций, миграций и естественного отбора. В идеальной популяции соотношение генотипов доминантных гомозиготн (АА), гетерозигот (Аа) и рецессивных гомозигот (аа) остаются постоянными:

Если частота гена А=p,а частота гена а=q, то их концентрация Аp+аq=1 ФОРМУЛА ХАРДИ-ВАЙНБЕРГА:

(Ap+aq)(Ap+aq)=AA p2+2Aa pq+aa q2 =(Ap+aq)2=1

Величины p2 ,2pq и q2 -остаются постоянными, этим объясняется тот факт, что особи с рецессивными признаками сохраняются наряду с доминантными. Соотношение гомо- и гетерозигот не меняется при разных вариантах скрещиваний.

Закон Харди-Вайнберга: « В панмиксной большой популяции, где нет отбора, мутаций, миграций, наблюдается постоянство распределение гомо и гетерозигот. Зная частоту рецессивного гена, можно по формуле определить частоту доминантного аллеля и наоборот »

70.Способы видообразования.

Выделяют два способа видообразования: географическое (аллопатрическое) и экологическое (симпатрическое).

Географическим видообразованием называют процесс формирования и обособления географических рас, когда популяции, дающие им начало, разделены механическими преградами для скрещивания . Этот процесс идет очень медленно.

Географическое видообразование связано с расширением ареала исходного вида или с расчленением ареала на изолированные части физическими преградами (горы, реки, изменения климата). При расширении ареала вида его популяции встречаются с новыми почвенноклиматическими условиями, а также с новыми сообществами животных, растений и микроорганизмов. В популяции постоянно возникают наследственные изменения, происходит борьба за существование,

действует естественный отбор. Все это со временем приводит к изменению генного состава популяций. В дальнейшем эволюция популяции может привести к возникновению нового вида. Например, лиственница сибирская далеко продвинулась на восток; ее популяции заселили территорию от Урала до Байкала, и оказалась в

различных условиях. У особей популяции постоянно возникали мутации, в результате скрещивания появлялись новые комбинации генов; благодаря этим процессам популяция становилась неоднородной. В процессе борьбы за существование и в результате действия естественного отбора выживали и оставляли потомство особи с полезными в конкурентных условиях обитания изменениями. Действие этих факторов на протяжении длительного времени способствовало появлению более резких различий между популяциями и в конечном итоге возникновению биологической изоляции – не скрещиваемости особей разных популяций одного вида. В результате в более суровых условиях под действием движущих сил эволюции сформировался новый вид – лиственница наурская. Экологическое видообразование.

Под влиянием движущих сил эволюции изменяется их генный состав. Через множество поколений эти изменения могут зайти так далеко, что особи разных популяций одного вида не будут скрещиваться между собой, возникает биологическая изоляция, что характерно, как правило, для разных видов. Экологическое видообразование наблюдается в пределах ареала материнского вида.

Например, один вид традесканции сформировался на солнечных скалистых вершинах, а другой – в тенистых лесах. В пойме нижней Волги образовались виды житняка, костра, щетинника (мышея), которые дают семена до разлива реки или после него. Этим они обособлены от исходных видов, растущих на незаливаемых местах и осеменяющихся по преимуществу во время разлива.

В связи с разным количеством укусов и сроками их у полупаразитирующего растения погремка большого (семейство норичниковых) образовались новые подвиды. Сначала образовался подвид погремок большой летний, затем он разбился на два подвида – погремок большой весенний раннеспелый и погремок большой летний позднеспелый. Естественным отбором, связанным с хозяйственной деятельностью человека, созданы подвиды, изолированные по срокам цветения. Некоторые ученые считают их видами.

Видообразование продолжается и в настоящее время. Вид черный дрозд в настоящее время распадается на две группы, еще не различимые внешне. Одна из них обитает в глухих лесах, другая держится близ жилья

человека. Это можно считать началом образования двух подвидов. Популяции и подвиды иногда не различимы.

На разных этапах микроэволюции один способ сменяет другой, или они действуют совместно. Географическая изоляция может в дальнейшем присовокупить действия экологической, поэтому трудно установить границы каждого способа видообразования.

Микроэволюция завершается образованием нового вида. Результаты эволюции органического мира Эволюция имеет три тесно связанных важнейших следствия:

1.Постепенное усложнение и повышение уровня организации живых существ

2.Относительная приспособленность организмов к условиям внешней среды.

3.Многообразие видов.

71.Популяционная структура человечества. Человек как объект действия эволюционных факторов.

В антропогенетике популяцией называют группу людей, занимающих общую территорию и свободно вступающих в брак. Изоляционные барьеры, препятствующие заключению брачных союзов, нередко несет выраженный социальный характер (например, вероисповедание). Размер, уровень рождаемости и смертности, возрастной состав, экономическое состояние, уклад жизни являются демографическими показателями популяций людей. Генетически они характеризуются генофондами. Большое значение в определении структуры браков имеет размер группы.

Популяции из 1500-4000 человек называют демами,

ДЕМ (от греческого demos — народ, население), локальная популяция, небольшая (до нескольких десятков экземпляров), относительно изолированная от других подобных внутривидовая группировка, для которой характерна повышенная по сравнению с популяцией, степень панмиксии. В отличие от популяции дем — относительно кратковременная (существует несколько поколений) группировка особей. Отдельные демы одной популяции могут отличаться друг от друга по каким-либо морфофизиологическим признакам. Генетическое понятие дема во многом соответствует экологическому понятию парцелла. Популяции численностью до1500 человек — изолятами.

Для демов и изолятов типичен относительно низкий естественный прирост населения — соответственно порядка 20% и не более 25% за

поколение. В силу частоты внутригрупповых браков члены изолятов, просуществовавших 4 поколения и более, являются не менее чем троюродными братьями и сестрами. В настоящее время усилились миграции населения в связи с ростом численности людей, совершенствованием средств транспорта, неравномерным развитием экономики.

Популяционные волны — периодические колебания численности людей на обширных или ограниченных территориях, изменение плотности населения (приросты совпадают с важнейшими достижениями человечества, упадок — чума, болезни, войны). Природа изоляционных барьеров между популяциями людей разнообразна. Специфическими для человеческого общества являются формы изоляции, зависящие от разнообразия культур, экономических укладов, религиозных и моральноэтических установок.

Фактор изоляции оказывал влияние на генофонды популяций людей. Влияние мутационного процесса, миграции, изоляции на генетическую конституцию людей . Дрейф генов и особенности генофондов изолятов

.Специфика действия естественного отбора в человеческих популяциях. В основе мутаций лежат наследуемые изменения генетического материала. В результате мутации возникает мутантная аллель гена или мутантная хромосома, обусловливающие появление мутантного признака. Мутации могут возникнуть в любой момент, но их появление более вероятно в делящейся, а не в покоящейся клетке (например, при гаметогенезе, вовремя мейоза). В генетическом отношении важны те мутации, которые возникают при гаметогенезе и наследуются особями потомства. Частота мутации для единичного локуса составляет в среднем 1:100000 половых клеток, однако у человека в целом, генотип которого насчитывает до 120000 (а возможно, и более) генов, мутация вовсе не редкое явление.

Мутагенами по отношению к человеку выступают не только естественные факторы (ультрафиолетовое излучение, температура, ионизирующее излучение, определённая химическая среда), но и факторы, производные научно-технического прогресса (рентгеновские излучения и другие физические факторы, синтетические смолы и другие химические вещества). На частоту мутаций у человека оказывает влияние возраст: вероятность рождения ребёнка, страдающего ахондропластической карликовостью, у пожилых супругов выше, чем у молодых. Некоторые гены Х-хромосомы мутируют в мужском организме чаще, чем в женском. Генотип человека - это высокоинтегрированная система взаимодействующих генов (а также составляющих их элементов), и

случайные изменения в её составе влияют на неё чаще всего отрицательно. Поэтому большинство мутантных генов оказываются вредными для человека.

В небольших популяциях людей мутантные гены могут сохраняться (фиксироваться) или утрачиваться случайным образом. В них хорошо выражен дрейф генов - изменение частоты генов в популяции в ряду поколений под действием чисто случайных (стохастических) факторов. На дрейф генов влияют такие факторы, как число индивидуумов, способных оставить потомство, и вариабельность в размере семьи. Структура популяции человека в прошлом создавала идеальные условия для дрейфа генов. Так, численность сообществ человека палеолита, очевидно, не превышала нескольких сот индивидуумов, именно такова численность сообществ современных охотников и собирателей - аборигенов Австралии.

В настоящее время общепризнанным является тот факт, что различия в частоте некоторых групп крови между близкими поселениями людей в отдалённых уголках земного шара возникли вследствие дрейфа генов: частоты генов в существующих в США небольших религиозных изолятах немецкого происхождения отличаются от соответствующих частот в исходной популяции в Германии и в соседних популяциях в США. Обобщённым примером влияния дрейфа генов на частоту аллелей является «эффект родоначальника». Он возникает, когда несколько семей выселяются на новую территорию и поддерживают высокий уровень брачной изоляции, порвав практически все связи с родительской популяцией. В этом случае в генофонде переселенцев из-за неболыцой численности особей случайно закрепляются одни аллели и элиминируются другие.

Существенное влияние на генофонды популяций людей оказывал фактор изоляции. Длительным проживанием в состоянии относительной географической и культурной изоляции объясняют, например, некоторые антропологические особенности представителей малых народностей: своеобразный рельеф ушной раковины бушменов, большую ширину нижнечелюстного диаметра коряков и ительменов, исключительное развитие бороды у айнов. Сохранению высокого уровня генетической изоляции двух популяций (изолятов), существующих на одной территории, способствуют отличия по физическим признакам или образу жизни. Однако такие барьеры в последнее время исчезают, о чём свидетельствует, например, тот факт, что доля генов от белых людей возросла в настоящее время у американских негров до 25%, а у бразильских негров - до 40%.

Одним из наиболее важных эволюционных факторов, изменяющих частоты аллельных генов в популяциях людей, является естественный отбор. За естественным отбором осталась функция стабилизации генофондов и поддержания наследственного разнообразия популяций людей. О действии на популяцию человека стабилизирующей формы естественного отбора свидетельствует, например, большая перинатальная смертность среди недоношенных и переношенных новорождённых. Направление отбора в этом случае определяется снижением общей жизнеспособности новорождённых. Отрицательное действие отбора по одному локусу иллюстрирует наследование антигенов системы резус.

(Естественный отбор — процесс, изначально определённый Чарльзом Дарвином как приводящий к выживанию и преимущественному размножению более приспособленных к данным условиям среды особей, обладающих полезными наследственными признаками. )

Генетический полиморфизм человечества :масштабы, факторы формирования. Медико-биологические и социальные аспекты генетического многообразия человечества.

Полиморфным признаком называют менделеевский (моногенный) признак, по которому в популяции присутствуют как минимум два фенотипа (и, следовательно, как минимум два аллеля), причём ни один из них не встречается с частотой менее 1% (т.е. не является редким). Эти два фенотипа (и, соответственно, генотипа) находятся в состоянии длительного равновесия. Наследственный полиморфизм создаётся мутациями и комбинативной изменчивостью. Часто в популяциях присутствует больше двух аллелей по данному локусу и, соответственно, более чем два фенотипа. Альтернативное полиморфизму явление - существование редких генетических вариантов, присутствующих в популяции с частотой менее 1%.

Первый полиморфный признак (система групп крови АВО) был открыт в 1900 г. австрийским учёным К. Ландштейнером (1868-1943). В 1955 году с открытием методики электрофореза белков в крахмальном геле на примере гаптоглобина (сывороточного белка, связывающего гемоглобин) был выявлен самый простой вариант полиморфизма - полиморфизм белков.

Различают наследственный и адаптационный полиморфизм. Наследственный полиморфизм создаётся мутациями и комбинативной изменчивостью. Адаптационный полиморфизм обусловлен тем, что естественный отбор благоприятствует разным генотипам из-за разнообразия условий среды в пределах ареала вида или сезонной

смены условий. Например, в популяциях двухточечной божьей коровки (Adalia bipunc-tata) при уходе на зимовку преобладают чёрные жуки, а весной - красные особи. Это обусловлено тем, что чёрные жуки интенсивнее размножаются, а красные особи лучше переносят холод. Разновидностью адаптационного полиморфизма является балансированный полиморфизм, возникающий в случаях, когда отбор благоприятствует гетерозиготным формам по сравнению с доминантными и рецессивными гомозиготами. В основе балансированного отбора может лежать сверхдоминирование - явление селективного преимущества гетерозигот (в том числе и над доминантными гомозиготами). Человечеству свойственен высокий уровень наследственного разнообразия. Кроме упомянутых выше многочисленных вариантов отдельных белков (простых признаков, прямо отражающих генетическую конституцию организма), люди отличаются друг от друга цветом кожи, глаз и волос, формой носа и ушной раковины, рисунком эпидермальных гребней на подушечках пальцев и другими сложными признаками. У людей не совпадают группы крови по системам эритроцитарных антигенов резус (Rh), ABO и другим. Известно более 130 вариантов гемоглобина, но лишь 4 обнаруживаются в нескольких популяциях в высокой концентрации: HbS (тропическая Африка, Средиземноморье), НЬС (Западная Африка), HbD (Индия), НЬЕ (тропическая и субтропическая зоны Юго-Восточной Азии).

Биологическое разнообразие вида есть результат его биологической эволюции и адаптации к условиям среды. Это в полной мере может быть отнесено и к человеческому виду. Расовые биологические различия, сформировавшиеся, очевидно, на базе общих механизмов внутривидовой эволюции, и связанные с географической, а не социально-заданной изоляцией человеческих групп, имеют очевидное адаптивное, приспособительное значение. Наиболее яркий и очевидный пример – это пигментация кожи, которая защищает негров от избыточного ультрафиолета, а европеоидам, живущим в условиях его дефицита, не препятствующая использовать его для синтеза витамина Д. При этом наряду с очевидными и ярковыраженными адаптивными расовыми признаками имеются и признаки, либо нейтральные в плане адаптации, либо те, адаптивное значение которых не ясно.

Филипп Риштон настаивает на важной роли сходных генов при выборе друга, супруга, партнера, (социальный аспект) более того, считает его одним из основных механизмов формирования этносов (племен, наций и др.)

72.Генетический полиморфизм человечества. Генетический груз в популяциях людей.

Полиморфизм бывает:

-генный;

-хромосомный;

-переходный;

-сбалансированный.

1. Генетический полиморфизм наблюдается, когда ген представлен более чем одним аллелем.

Пример – системы групп крови.

2. Хромосомный полиморфизм – между особями имеются различия по отдельным хромосомам. Это результат хромосомных аббераций, есть различия в гетерохроматиновых участках. (Характаций нейтрален.

3. Переходный (адаптационный) полиморфизм – замещение в популяции одного старого аллеля новым, который более полезен в данных условиях. Так, в популяциях двухточечных божьих коровок Adalia bipuncata при уходе на зимовку преобладают черные жуки, а весной - красные. Это происходит потому, что красные формы лучше переносят холод, а черные интенсивнее размножаются в летний период.

У человека есть ген гаптоглобина - Нр1f, Hp 2fs (гаптоглобин - белок плазмы крови, с высокой аффинностью, связывающий гемоглобин и высвобождающийся из эритроцитов, тем самым ингибирующий его окислительную активность). Старый аллель - Нр1f, новый - Нр2fs. Нр обусловливает слипание эритроцитов в острую фазу заболеваний.

4. Сбалансированный (гетерозиготный) полиморфизм – возникает, если отбор благоприятствует гетерозиготам в сравнении с рецессивными и доминантными гомозиготами.

Так, в опытной численно равновесной популяции плодовых мух Drosophila elanogaster,содержащей поначалу много мутантов с более темными телами (рецессивная мутация ebony), концентрация последних быстро падала, пока не стабилизировалась на уровне 10%. Анализ показал, что в созданных условиях гомозиготы по мутации ebony и гомозиготы по аллелю дикого типа менее жизнеспособны, чем гетерозиготные мухи. Это и создает состояние устойчивого полиморфизма по соответствующему локусу.

Одним из механизмов, поддерживающих разнообразие является сверхдоминантность - явление селективного преимущества гетерозигот. Механизм положительного отбора гетерозигот различен. Правилом является зависимость интенсивности отбора от частоты, с которой

встречается соответствующий фенотип (генотип). Так, рыбы, птицы, млекопитающие предпочитают обычные фенотипические формы добычи, "не замечая" редких.

Вкачестве примера - раковина у обыкновенной наземной улитки Cepaea nemoralis бывает желтая, различных оттенков коричневого, розовая, оранжевая или красная. На раковине может быть от одной до пяти темных полос, при этом коричневая окраска доминирует над розовой, а обе они - над желтой. Полосатость является рецессивным признаком. Улитки поедаются дроздами, использующими камень как наковальню, чтобы разбить раковину и добраться до тела моллюска. Подсчет числа раковин разной окраски вокруг таких "наковален" показал, что на траве или на лесной подстилке, фон которых достаточно однороден, добычей птиц чаще оказывались улитки с розовой и полосатой раковиной. На пастбищах с грубыми травами или в живых изгородях с более пестрым фоном чаще поедались улитки, раковины которых окрашены в светлые тона и не имели полос.

Самцы относительно редких генотипов могут иметь повышенную конкурентоспособность за самок. Селективное преимущество гетерозигот обуславливается также явлением гетерозиса. Повышенная жизнеспособность межлинейных гибридов отражает результат взаимодействия аллельных и неаллельных генов в системе геннотипо в в условиях гетерозиготности по многим локусам. Гетерозис наблюдается в отсутствие фенотипического проявления рецессивных аллелей. Это сохраняет скрытыми от естственного отбора неблагоприятные и даже летальные рецессивные мутации.

Балансированный полиморфизм придает популяции ряд ценных свойств, что определяет его биологическое значение. Генетически разнородная популяция осваивает более широкий спектр условий жизни, используя среду обитания более полно. В её генофонде накапливается больший объем резервной наследственной изменчивости. В результате она приобретает эволюционную гибкость и может, изменяясь в том или ином направлении, компенсировать колебания среды в ходе исторического развития.

Все формы полиморфизма — генетический, хромосомный, переходный и сбалансированный — весьма обычны и очень широко распространены в природе среди популяций всех организмов.

Впопуляциях организмов, размножающихся половым путем, всегда есть полиморфизм.

Сегодня под термином «полиморфизм» понимают любой признак, который детерминирован генетически и не являющийся следствием

фенокопии. чень часто имеются 2 альтернативных признака, тогда говорят о диморфизме. Например, половой диморфизм (различия признаков мужских и женских особей раздельнополых видов)

Первый генетический полиморфный признак у человека был выявлен Ландштейнером в 1900 г. Это была система группы крови АВО.

До 1955 г. у человека было известно только несколько полиморфных генетических систем, преимущественно разные группы крови.

В 1955 г. Смитис описал метод электрофореза в крахмальном геле, который позволял разделять белки по их заряду и молекулярной массе. Благодаря использованию этого метода, Смитису удалось показать, что полиморфным является также сывороточный белок гаптоглобин.

Было установлено, что электрофоретические варианты гаптоглобина наследуются как кодоминантные признаки.

Вскоре генетический полиморфизм был обнаружен и для некоторых других сывороточных белков, а дополнение электрофореза методами определения ферментативной активности позволило установить, что полиморфизм свойствен также многим эритроцитарным, лейкоцитарным ферментам и ферментам плазмы крови.

К70-м годам XIX в. было известно, по-видимому, не менее 100 белковых полиморфизмов, которые можно было выявить с помощью различных вариантов электрофореза.

Ксожалению, большая часть белковых полиморфизмов оказалась малопригодной для анализа сцепления с генами наследственных болезней, но сыграла исключительную роль в изучении генетической структуры популяций человека. Иные возможности для исследования сцепления и картирования генов открыли ДНК-полиморфизмы. ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ГРУЗ В ПОПУЛЯЦИЯХ ЛЮДЕЙ Впервые генетический груз в популяции человека был определен в 1956г

в Северном полушарии и составил 4%, т.е. 4% детей рождались с наследственной патологией.

При этом за последующие годы в биосферу было выброшено более миллиона химических соединений: более 6000 ежегодно, ежедневно - 63000 соединений. Растет влияние источников радиоактивного излучения. Структура ДНК нарушается.

Сегодня 3% детей в США страдают от врожденной умственной отсталости (не обучаются даже в средней школе).

Число врожденных отклонений увеличилось в 1,5 – 2 раза (10%). Медицинские генетики говорят о 12-15%.

Вывод: необходимо беречь окружающую среду.

Так же как и в популяциях других организмов, наследственное разнообразие снижает реальную приспособленность популяций людей. Бремя генетического груза человечества можно оценить, введя понятие летальных эквивалентов. Считают, что число их в пересчете на гамету колеблется от 1,5 до 2,5 или от 3 до 5 на зиготу. Это означает, что то количество неблагоприятных аллелей, которое имеется в генотипе каждого человека, по своему суммарному вредному действию эквивалентно действию 3—5 рецессивных аллелей, приводящих в гомозиготном состоянии к смерти индивидуума до наступления репродуктивного возраста.

При наличии неблагоприятных аллелей и их сочетаний примерно половина зигот, образующихся в каждом поколении людей, в биологическом плане несостоятельна. Такие зиготы не участвуют в передаче генов следующему поколению. Около 15% зачатых организмов гибнет до рождения, 3 — при рождении, 2 — непосредственно после рождения, 3 — умирает, не достигнув половой зрелости, 20 — не вступают в брак, 10% браков бездетны.

Неблагоприятные последствия генетического груза в виде рецессивных аллелей, если они не приводят к гибели организма, проявляются в снижении ряда важных показателей состояния индивидуума, в частности его умственных способностей. Исследования, проведенные на популяции арабов в Израиле, для которой характерна высокая частота близкородственных браков (34% между двоюродными и 4% между дважды двоюродными сибсами), показали снижение умственных способностей у детей от таких браков.

Исторические перспективы человека в силу его социальной сущности не связаны с генетической информацией, накопленной видом Homo sapiens в ходе эволюции. Тем не менее человечество продолжает «оплачивать» эти перспективы, теряя в каждом поколении часть своих членов из-за их генетической несостоятельности.

Примерами генетического груза в человеческих популяциях являются аллели мутантных форм гемоглобина — Гемоглобина С и Гемоглобина S (патологические (аномальные) гемоглобины отличаются от нормального гемоглобина физико-химическими свойствами и молекулярной структурой глобиновой части. Присутствие в эритроцитах аномальных или патологических гемоглобинов приводит к состояниям, которые называются гемоглобинозы или гемоглобинопатии и являются наследственными аномалиями кроветворения).

HbС - в этом виде гемоглобина происходит замена в 6-м положении β- полипептидной цепи глутаминовой кислоты на лизин. Встречается

преимущественно в Западной Африке. Эта мутантная форма снижает пластичность эритроцитов организма. В гетерозиготном организме (один аллель, кодирующий нормальный гемоглобин и один мутантный аллель) 28-44 % гемоглобина представлены гемоглобином С, анемия не развивается. У гомозигот почти весь гемоглобин находится в мутантной форме, вызывая умеренную гемолитическую анемию. У таких пациентов кристаллы гемоглобина С можно обнаружить при анализе мазка крови. Присутствие комбинации гемоглобинов С и S вызывает более тяжёлые формы анемии.

HbS - глутаминовая кислота в 6-м положении β-цепи глобина замещена на валин. Поскольку валин имеет неполярный радикал, располагающийся на поверхности молекулы, в результаты этой замены растворимость гемоглобина резко падает. HbS обладает пониженной стойкостью к разрушению и пониженной кислород-транспортирующей способностью, а заполненные им (или смесью нормального HbА и HbS) эритроциты имеют более короткий срок жизни и быстрее разрушаются в печени или селезенке. Это дает преимущество гетерозиготам в районах с высокой смертностью от малярии, так как мерозоиты малярийного плазмодия не успевают закончить свое развитие в таких эритроцитах. Эритроциты, несущие HbS деформируются из-за кристаллизации гемоглобина в них, приобретают серповидную форму (серповидно-клеточная анемия), теряют пластичность мембраны и способность проходить через мелкие капилляры. Застревая в капиллярах, такие эритроциты разрушаются и образуют тромбы (хроническая капилляропатия).

73.Соотношение между индивидуальным и историческим развитием. Биогенетический закон. Палингенезы и ценогенезы, гетерохронии и гетеротопии. Учение А.Н. Северцова о филэмбриогенезах.

Индивидуальное развитие (онтогенез) – это совокупность процессов развития организма с момента образования зиготы и до смерти на основе реализации генетической информации в определенных условиях среды.

Филогенез –это историческое развитие вида или другой биологической системы.

К. Бэр в 1828 г. сформулировал 3 закона связи онто- и филогенеза:

1) закон зародышевого сходства: на ранних этапах эмбрионального развития зародыши различных животных в пределах типа сходны между собой (например, разных классов подтипа позвоночных).

2)закон последовательности появления признаков различного систематического ранга: первоначально в эмбриональном развитии появляются признаки типа, затем подтипа, класса, подкласса, отряда, семейства, рода, вида и, наконец, – индивидуальные.

3)закон эмбриональной дивергенции (расхождения признаков у зародышей): в процессе эмбриогенеза, по мере приобретения признаков различного систематического ранга, у зародышей различных животных в пределах типа возникают различия.

Ч. Дарвин подтвердил связь между онто- и филогенезом и создал учение о рекапитуляциях –повторении у зародышей в процессе онтогенеза признаков их предков по филогенезу. Рекапитулируют не только морфологические признаки (хорда, жаберные щели), но и особенности биохимической организации и физиологии (выделение ранними зародышами человека аммиака, позже – мочевины, затем аллантоина, а на заключительных этапах эмбриогенеза – мочевой кислоты).

В 1866г. Э.Геккель сформулировал биогенетический закон онтогенез – есть краткое и быстрое повторение филогенеза, обусловленное свойствами наследственности и приспособляемости. Закон вошел в биологию как закон Геккеля-Мюллера, так как Мюллер раньше дал формулировку закона, однако очень сложную. Мюллер также как Геккель обратил внимание, что в процессе развития могут быть рекапитуляции, а могут отсутствовать.

Палингенезы – это повторение у зародышей признаков их предков по филогенезу (закладка жаберных щелей, хорды, первичного хрящевого черепа, двухкамерного сердца у наземных позвоночных).

Ценогенезы(эмбриоадаптации)–приспособительные признаки, которые возникают у зародышей и не сохраняются у взрослых организмов. Они нарушают ход исторического развития, по ним нельзя восстановить картину развития вида (развитие в эмбриогенезе у высших позвоночных амниона, хориона, аллантоиса).

Учение А Н Северцова о филоэмбриогенезах

Дальнейшие эмбриологические исследования (А. Н. Северцов, И. И. Шмальгаузен) показали, что биогенетический закон верен лишь в общих чертах:

1 – нет ни одной стадии в развитии, на которой зародыш полностью повторял бы строение какого-либо предка по филогенезу; 2 – в онтогенезе повторяется строение не взрослых стадий предков, а их

эмбрионов. Например, зародыш млекопитающих никогда целиком не

повторяет строение рыбы, но на определенной стадии развития у него закладываются жаберные щели и жаберные артерии.

Основное значение для объяснения связи онто- и филогенеза имеет учение А. Н. Северцова о филэмбриогенезах. Он рассматривал явление рекапитуляции с точки зрения эволюции онтогенезов. Филэмбриогенезы – это эмбриональные перестройки, которые сохраняются у взрослых форм и имеют адаптивное значение.

А. Н. Северцов выделил 3 типа филэмбриогенезов:

1)архаллаксисы –это изменения с момента закладки органа (например, развитие волосяного покрова у млекопитающих); при этом в начале морфогенеза включаются мутировавшие гены и поэтому развитие идет новым путем (рекапитуляции отсутствуют);

2)девиации –уклонения с середины развития органа (например, развитие чешуи рептилий); первоначально повторяется формообразовательный процесс, характерный для предков по филогенезу, а в середине морфогенеза включаются в работу мутировавшие гены, и развитие органа идет новым путем (наблюдается частичная рекапитуляция);

3)анаболии –надставки, дополнения в развитии органа (например, от двухкамерного к четырехкамерному сердцу); первоначально рекапитулируют все предыдущие стадии развития органа, и только в конце эмбриогенеза включаются в работу мутировавшие гены, дополняющие формообразовательный процесс дальнейшей дифференцировкой (проявляется биогенетический закон).

74.Главные направления эволюционного процесса. Морфофизиологический и биологический прогресс и регресс.

Направление филогенеза каждого конкретного таксона определяется адаптивной зоной, в которой этот таксон эволюционирует, и возможностями перестройки организации данной группы. Проблема главных направлений эволюционного процесса анализирует соотносительную роль каждого из упомянутых факторов в определении этих направлений. В разработку данной проблемы большой вклад внесли А.Н. Северцов (1925, 1939, 1967), И.И. Шмальгаузен (1939, 1942, 1968), Дж.

Хаксли (1942). Теория главных направлений эволюционного процесса отвечает на вопрос: какими путями может повышаться приспособленность организмов в ходе филогенеза? Согласно А.Н. Северцову, наиболее общее направление эволюции - биологический прогресс. Критериями биологического прогресса являются:

-увеличение численности особей в группе;

-расширение ареала;

-прогрессивная дифференциация - увеличение числа систематических групп, составляющих данный таксон: видов в роде, видов и родов в семействе, семейств в отряде и т.д.

Противоположным биологическому прогрессу процессом является биологический регресс. Критерии биологического регресса также противоположны критериям биологического прогресса: утрата приспособленности при снижении поддерживающей роли отбора выражается в снижении численности, сужении ареала и вымирании дочерних таксонов.

И.И. Шмальгаузен внес существенные уточнения в предложенную А.Н. Северцовым классификацию главных направлений эволюции. Он впервые разграничил прогресс и регресс на биологический и морфофизиологический.

Морфофизиологический прогресс - это изменение структуры и общей жизнедеятельности на пути эволюции от простых форм к сложным, от одноклеточных - к многоклеточным, от двухслойных - к трехслойным.

Морфофизиологический регресс - упрощение организации,

выражающееся в редукции органов (хорды у оболочников) на пути эволюции. Часто регрессивное развитие одних органов сопровождается прогрессивным развитием других (редукция крыльев у вшей сопровождается приспособительным развитием конечностей). Значение биологического прогресса заключается в том, что он играет

важную роль в эволюции и обеспечивает главные направления эволюции. Путей достижения биологического прогресса может быть несколько. А.Н.Северцов выделял четыре: ароморфоз, идиоадаптация, общая дегенерация и ценогенез. Он их назвал главными направлениями эволюционного процесса.

Ароморфоз (морфофизиологический прогресс) обеспечивает общее повышение организации, развитие приспособлений широкого значения и как следствие этого, овладение новой средой обитания.

Крупные морфофизиологические изменения, которые приводят к расширению адаптивной зоны данной группы живых организмов, называются арогенезом.

Примером может служить появление класса Птиц. Проникнуть в новую адаптивную зону, т.е. освоить воздушное пространство, предки современных птиц смогли благодаря следующим ароморфозам: появлению крыла как органа полета, развитию мозжечка и переднего мозга, появлению четырехкамерного сердца, теплокровности.

Идиоадаптация (морфофизиологическое приспособление) обеспечивает приспособление к частным условиям обитания. Частные морфофизиологические изменения, связанные с приспособлением внутри одной адаптивной зоны с возникновением близких форм, различающихся адаптациями одного масштаба, называют также

аллогенезом.

Ярким примером идиоадаптации является приобретение плавательной перепонки на задних конечностях у водоплавающих птиц. Примерами идиоадаптаций являются также приспособления придонных рыб к жизни на дне: уплощение тела, окраска под цвет грунта у камбаловых и скатов. У цветковых растений это многообразные приспособления цветка к перекрестному опылению: яркая окраска, наличие соцветий, запах. Идиоадаптацию И.И.Шмальгаузен разделил на два типа приспособлений:

алломорфоз и специализацию. Под алломорфозом он понимал преобразования организации, связанные с дальнейшим приспособлением при сохранении того же, что и у предков, типа отношений со средой. Специализация рассматривалась как снижение экологической валентности, т.е. как приспособления к узким условиям среды. Таким образом, алломорфоз можно считать продолжением эволюции в адаптивной зоне предков или сменой адаптивной зоны на другую, но не более широкую, чем первичная. Специализация же - сужение адаптивной зоны потомков по сравнению с пердками. Одновременно И.И. Шмальгаузеном было показано, что в большинстве филогенетических ветвей наблюдается довольно четкое чередование фаз преобразований организации в филогенезе данного таксона - фаз адаптациогенеза: эволюция крупного таксона начинается обычно с ароморфоза, затем таксон переходит к алломорфозу и далее к специализации.

Ароморфозы и идиоадаптации составляют главные направления эволюционного развития.

Общая дегенерациядает приспособление организма при общем понижении энергии жизнедеятельности. Однако морфофизиологическая дегенерация в определенных условиях может вести к арогенезу, т.е. выходу группы в новую адаптивную зону и вести к биологическому прогрессу.

Примером являются виды, перешедшие к паразитическому образу жизни. Так виды класса Сосальщиков типа Плоских червей не имеют кровеносной и дыхательной систем, а у видов класса Ленточных червей этого же типа отсутствует еще и пищеварительная система, т. к. место их обитания – тонкий кишечник человека и млекопитающих, где пища переварена.

Ценогенезы обеспечивают приспособительные изменения зародышей (образование провизорных органов).

И.И. Шмальгаузен (1942) вывел ценогенезы из состава главных направлений, показав, что изменение хода индивидуального развития идет либо по пути ароморфоза, либо идиоадаптации. Одни провизорные приспособления (вторичные яйцевые оболочки, плацента и т.д.) можно рассматривать как ароморфозы, а другие (развитие наружных жабр у амфибий, зуба для вскрытия скорлупы яйца у крокодилов и птенцов птиц) как частные приспособления.

Основное значение разработанной А.Н. Северцовым теории главных направлений эволюционного процесса заключается в том, что она объяснила факт существования в одно и то же время форм, находящихся на разных уровнях организации: они равно идут по пути биологического прогресса, только разными дорогами.

Любые пути эволюции ведут к адаптивным преобразованиям организации, разница лишь в соотношении между прогрессивным развитием одних морфологических систем и дегенерацией других. Поэтому И.И. Шмальгаузен (1939) сохранил за этими терминами окончание "морфоз" как обозначение преобразований организации, тогда как в современной литературе чаще употребляется окончание "генез", т.е. путь, направление эволюции. В настоящее время А.В. Яблоков и А.Г. Юсуфов (1989) выделяют два главных направления эволюционного процесса: аллогенез и арогенез.

Пути эволюции крупных систематических групп тесно связаны между собой, переходят один в другой, постоянно чередуясь, т.е. ароморфоз чередуется с идиоадаптацией или дегенерацией. При этом арогенез происходит значительно реже, чем аллогенез, т.к. он, как правило, определяет новый этап в развитии органического мира. Биологический прогресс достигается как с помощью арогенеза, так и с помощью аллогенеза (идиоадаптации). Многие современные таксоны находятся в биологическом прогрессе. Например, тип Членистоногих насчитывает 1 млн. видов – что составляет почти половину всех видов животного мира Земли. То же касается цветковых растений.

Примером биологического регресса является исчезновение с лица Земли крупных папоротникообразных и зверозубых ящеров

75. Макроэволюция, ее особенности. Формы, типы и правила эволюции групп.

Макроэволюция органического мира — это процесс формирования крупных систематических единиц: из видов — новых родов, из родов — новых семейств и т. д. В основе макроэволюции лежат те же движущие силы, что и в основе микроэволюции: наследственность, изменчивость, естественный отбор и репродуктивная изоляция. Так же, как и микроэволюция, макроэволюция имеет дивергентный характер. Понятие макроэволюции интерпретировалось многократно, но окончательного и однозначного понимания не достигнуто. Согласно одной из версий, макроэволюция — изменения системного характера, соответственно, огромных промежутков времени они не требуют.

Макроэволюция - процесс формирования таксонов надвидового ранга. Процесс можно изучать методами палеонтологии, сравнительной анатомии и сравнительной эмбриологии, молекулярной биологии и генетики. В основе макроэволюции лежат закономерности наследственности и изменчивости, развитие приспособлений и естественный отбор, который является направляющей и контролирующей силой.

Главные направления эволюции групп

•Арогенез - развитие группы с расширением адаптивной зоны и с освоением новой среды обитания. Осуществляется на основе ароморфозов (например, развитие земноводных).

•Аллогенез - развитие группы в пределах одной адаптивной зоны осуществляется на основе идиоадаптаций (например, появление разнообразных форм в отряде насекомоядных млекопитающих - землеройка, крот, выхухоль).

•Катагенез - развитие группы с сужением адаптивной зоны (например: развитие личиночнохордовых).

Правила эволюции групп У разных групп растений и животных эволюционный процесс

характеризуется своими особенностями. Все же можно выделить несколько общих закономерностей или правил эволюции групп (правил макроэволюции).

Правило необратимости эволюции Бельгийский палеонтолог Л. Долло (1857-1931) сформулировал (1893)

правило: эволюционный процесс необратим, организм не может вернуться к состоянию своих предков.

Правило необратимости эволюционного процесса распространяется на организм как целостную систему, на вид как этап эволюции, но не на отдельные признаки. Отдельные признаки далеких предков могут появляться у потомков, обратные мутации могут привести к повторному

возникновению данного аллеля, но не целого генного комплекса и соответствующего целостного фенотипа Правило происхождения от неспециализированных предков

Правило сформулировано американским палеонтологом Э. Копом (1904): ковые крупные таксоны происходят не от высших представителей предковых групп, а от сравнительно неспециализированных форм. Последние характеризуются относительно большими эволюционными возможностями и могут дать начало новой ветви эволюции с принципиально новыми адаптациями. Специализированные же формы, например внутренние паразиты, этой возможностью не обладают. Правило прогрессирующей специализации Правило сформулировано Ш. Депере (1876): если группа вступила на путь

специализации, она, как правило, в последующем филогенетическом развитии будет углублять специализацию и совершенствовать приспособляемость к определенным условиям жизни, например, в воздушной, водной среде или под землей (птеродактили и летучие мыши, ластоногие, крот и т. д.).

Правило чередования главных направлений эволюции (закон А. Н. Северцова)

А. Н. Северцов определил главные направления эволюции и показал, что между арогенезом и другими путями эволюции имеются определенные соотношения: после арогенеза и выхода группы в новую среду начинается интенсивный аллогенез - освоение новых условий среды и формирование новых таксонов данной естественной группы организмов - происходит адаптивная радиация. Такое чередование направлений эволюции характерно для всех групп животных и растений.

76.Происхождение жизни на Земле. Гипотезы формирования эукариотических клеток и многоклеточных организмов

Существуют две главные гипотезы, по-разному объясняющие появление жизни на Земле. Согласно гипотезе панспермии, жизнь занесена из космоса либо в виде спор микроорганизмов, либо путем намеренного «заселения» планеты разумными пришельцами из других миров. Прямых свидетельств в пользу космического происхождения жизни нет. Космос, однако, наряду с вулканами мог быть источником низкомолекулярных органических соединений, раствор которых послужил средой для развития жизни.

Современной наукой возраст Земли оценивается в 4,5—4,6 млрд. лет. Появление на планете первых водоемов, с которыми связывают

зарождение жизни, отстоит от настоящего времени на 3,8—4 млрд. лет. Полагают, что около 3,8 млрд. лет назад жизнь могла стать определяющим фактором планетарного круговорота углерода. В породах вблизи местечка Фиг-Три (Южная Африка), имеющих возраст более 3,5 млрд. лет, обнаружены бесспорные следы жизнедеятельности микроорганизмов.

Таким образом, процесс образования примитивных живых существ шел относительно быстро. Ускорению процесса могло способствовать то, что простейшие органические вещества были из нескольких источников:

абиогенно образующиеся в первичной атмосфере и в то же время поступающие с оседающей на поверхность планеты космической и вулканической пылью. Подсчитано, что Земля, проходя через пылевое облако в течение 1 млрд. лет, могла получить с космической пылью 10 млрд. т органического материала. Это всего в 300 раз меньше суммарной биомассы современных наземных организмов (3 • 1012 т). Вулкан за одно извержение выбрасывает до 1000 т органических веществ.

Согласно второй гипотезе, жизнь возникла на Земле, когда сложилась благоприятная совокупность физических и химических условий,

сделавших возможным абиогенное образование органических веществ из неорганических.

В середине прошлого столетия Л. Пастер окончательно доказал невозможность самозарождения жизни в теперешних условиях.

В 20-х годах текущего столетия биохимики А. И. Опарин и Дж. Холдейн предположили, что в условиях, имевших место на планете несколько миллиардов лет назад, образование живого вещества было возможно. К таким условиям они относили наличие атмосферы восстановительного типа, воды, источников энергии (в виде ультрафиолетового (УФ) и космического излучения, теплоты остывающей земной коры, вулканической деятельности, атмосферных электрических явлений, радиоактивного распада), приемлемой температуры, а также отсутствие других живых существ.

Главные этапы на пути возникновения и развития жизни, по-видимому, состоят в: 1) образовании атмосферы из газов, которые могли бы служить «сырьем» для синтеза органических веществ (метана, оксида и диоксида углерода, аммиака, сероводорода, цианистых соединений), и паров воды; 2) абиогенном (т.е. происходящем без участия организмов) образовании простых органических веществ, в том числе мономеров биологических полимеров — аминокислот, Сахаров, азотистых оснований, АТФ и других мононуклеотидов; 3) полимеризации мономеров в биологические полимеры, прежде всего белки (полипептиды) и нуклеиновые кислоты

(полинуклеотиды); 4) образовании предбиологических форм сложного химического состава — протобионтов, имеющих некоторые свойства живых существ; 5) возникновении простейших живых форм, имеющих всю совокупность главных свойств жизни,—примитивных клеток; 6) биологической эволюции возникших живых существ.

Возможность абиогенного образования органических веществ, включая мономеры биологических полимеров, в условиях, бывших на Земле около 4 млрд. лет назад, доказана опытами химиков. В лабораторных условиях при пропускании электрических разрядов через различные газовые смеси, напоминающие примитивную атмосферу планеты, а также при использовании других источников энергии ученые получали среди продуктов реакций аминокислоты (аланин, глицин, аспарагиновую кислоту), янтарную, уксусную, молочную кислоты, мочевину, азотистые основания (аденин, гуанин), АДФ и АТФ. Низкомолекулярные органические соединения накапливались в водах первичного океана в виде первичного бульона или же адсорбировались на Поверхности глинистых отложений. Последнее повышало концентрацию этих веществ, создавая тем самым лучшие условия для полимеризации.

Возможность полимеризации низкомолекулярных соединений с образованием полипептидов и полинуклеотидов (определяющая следующий этап на пути возникновения жизни) непосредственно в первичном бульоне вызывает сомнения по термодинамическим соображениям. Водная среда благоприятствует реакции деполимеризации. Ученые предполагают, что образование полипептидов и полинуклеотидов могло происходить в пленке из низкомолекулярных органических соединений в безводной среде, например на склонах вулканических конусов, покрытых остывающей лавой. Это предположение находит подтверждение в опытах. Выдерживание в течение определенного времени при 130°С сухой смеси аминокислот в сосудах из кусков лавы приводило к образованию полипептидов. Образующиеся описанным образом биополимеры смывались ливневыми потоками в первичный бульон, что защищало их от разрушающего действия УФ-излучения, которое в то время из-за отсутствия в атмосфере планеты озонового слоя было очень жестким.

По мере повышения концентрации полипептидов, полинуклеотидов и других органических соединений в первичном бульоне сложились условия для следующего этапа — самопроизвольного возникновения предбиологических форм сложного химического состава, или протобионтов. Предположительно они могли быть

представлены коацерватами (А. И. Опарин) или микросферами (С. Фоке).

Это коллоидные капли с уплотненным поверхностным слоем, имитирующим мембрану, содержимое которых составляли один или несколько видов биополимеров. Возможность образования в коллоидных растворах структур типа коацерватов или микросфер доказана опытным путем.

При определенных условиях коацерваты проявляют некоторые общие свойства живых форм. Они способны до известной степени избирательно поглощать вещества из окружающего раствора. Часть продуктов химических реакций, проходящих в коацерватах с участием поглощаемых веществ, выделяется ими обратно в среду. Происходит процесс, напоминающий обмен веществ. Накапливая вещества, коацерваты увеличивают свой объем (рост). По достижении определенных размеров они распадаются на части, сохраняя при этом некоторые черты исходной химической организации (размножение). Поскольку устойчивость коацерватов различного химического состава различна, среди них происходит отбор.

Перечисленные выше свойства ученые усматривают у протобионтов. Протобионты представляются как обособленные от окружающей среды, открытые макромолекулярные системы, возникавшие в первичном бульоне и способные к примитивным формам роста, размножения, обмена веществ и предбиологическому химическому отбору. Предбиологическая эволюция протобионтов осуществлялась в трех главных направлениях. Важное значение имело совершенствование каталитической(ферментной) функции белков.

Один из путей, дающих требуемый результат, заключается, по-видимому, в образовании комплексов металлов с органическими молекулами. Так, включение железа в порфириновое кольцо Гемоглобина увеличивает его каталитическую активность в сравнении с активностью самого железа в растворе в 1000 раз. Развивалось такое свойство биологического катализа, как специфичность. Во-вторых, исключительная роль в эволюции протобионтов принадлежит приобретению полинуклеотидами способности к самовоспроизведению, что сделало возможным передачу информации от поколения к поколению, т.е. сохранение ее во времени. В основе этой способности лежит матричный синтез. Механизм матричного синтеза был использован также для переноса информации с полинуклеотидов на полипептиды. Третье главное направление эволюции протобионтов состояло в возникновении мембран.Отграничение от окружающей среды мембраной с избирательной проницаемостью превращает протобионт в устойчивый

набор макромолекул, стабилизирует важные параметры обмена веществ на основе специфического катализа.

Разделение функций хранения и пространственно-временной передачи информации, с одной стороны (нуклеиновые кислоты), и использование ее для организации специфических структуры и обмена веществ — с другой (белки); появление молекулярного механизма матричного синтеза биополимеров; освоение эффективных систем энергообеспечения жизнедеятельности (АТФ); образование типичной биологической мембраны — все это привело к возникновению живых существ, которые поначалу были представлены примитивными клетками.

С момента появления клеток предбиологический химический отбор уступил место биологическому отбору. Дальнейшее развитие жизни шло согласно законамбиологической эволюции. Переломным моментом на этом пути было возникновение клеток эукариотического типа, многоклеточных организмов, человека.

77.Место человека в системе классификации животного мира. Доказательства животного происхождения человека. Сходство человека с приматами. Морфофизиологические отличия человека от животных.

Место человека разумного в современной классификации представляется следующим образом:

1.Подвид Homo sapiens sapiens

2.Вид Homo sapiens

3.Род Homo

4.Подсемейство Homininae

5.Семейство Hominidae

6.Надсемейство Hominoidea

7.Подотряд Harlorhini (Antropoidea)

8.Отряд Primates

Сравнительно-анатомические доказательства. О животном происхождении человека свидетельствует наличие у него рудиментарных органов и атавизмов.

Рудименты – это органы, которые в процессе эволюции утратили свое первоначальное значение. Всего 90 рудиментов имеется в организме человека:

1.копчиковые позвонки (остаток хвостового отдела);

2.слабо развитой волосяной покров на теле;

3.подкожная мышца;

4.мышцы, поднимающие волосы;

5.мышцы, двигающие ушные раковины;

6.в области гортани, выше голосовых связок, у человека имеются особые морганьевы желудочки, у обезьян на том месте – крупные голосовые мешки;

7.надбровные дуги в черепе;

8.зубы мудрости

9.аппендикс – слепая кишка;

10.в углу глаза – третье веко;

11.в кровеносной системе – срединная крестцовая артерия. Атавизмы – являются доказательством животного происхождения. Это отклонения от нормы.

Атавизмы – появление признаков, свойственных далеким предкам. Это признаки, которые закладывались в эмбриональном развитии, но не

исчезли, а остались на всю жизнь в генотипе человека:

1.несколько пар сосков – многососковость;

2.волосяной покров – полимастия по всему телу;

3.шейная фистула – в результате незаращивания жаберной щели;

4.сильное проявление клыков;

5.хорошо развитый бугорок в уголке уха.

Атавизмы, нарушающие нормальную жизнедеятельность:

1.отверстие в межжелудочковой перегородке сердца;

2.отверстие между предсердиями – боталлов проток.

К сравнительно-анатомическим доказательствам относятся: одинаковое строение опорно-двигательной, кровеносной, дыхательной, выделительной и других систем органов у человека и обезьян. Сходство человека с приматами

Сходства человека и человекообразных обезьян

Одинаковое выражение чувств радости, гнева, печали.

Забота о потомстве

У обезьян хорошо развита память.

Обезьяны способны использовать предметы природы как простейшие орудия.

Обезьяны могут ходить на задних конечностях, опираясь на

руки.

На пальцах у обезьян, как у человека, ногти, а не когти.

У обезьян 4 резца и 8 коренных зубов — как у человека.

У человека и обезьян общие болезни (грипп, СПИД, оспа, холера, брюшной тиф).

Человек и обезьяны имеют общих паразитов (головная вошь).

У человека и человекообразных обезьян сходное строение всех систем органов.

Биохимические доказательства близости человека и обезьян:

 степень гибридизации ДНК человека и шимпанзе равна 90-98 %, человека и гиббона — 76 %, человека и макаки - 66 %; Все перечисленные факты свидетельствуют о том, что человек и

человекообразные обезьяны произошли от общего предка и позволяют определить место человека в системе органического мира Человек относится к типу хордовых, подтипу позвоночных, классу млекопитающих, виду человек разумный.

Сходство между человеком и обезьянами является доказательством их родственности, общности происхождения, а отличия - следствием разных направлений эволюции обезьян и предков человека, особенно влияния трудовой (орудийной) деятельности человека. Труд-ведущий фактор в процессе превращения обезьяны в человека.

Морфофизиологические отличия человека от животных Наиболее характерной особенностью человека, отличающей его от

антропоморфных обезьян, является исключительно сильное развитие большого мозга. По массе тела человек занимает примерно среднее место между гориллой и шимпанзе.

Большой мозг человека отличается от большого мозга антропоморфных обезьян не только большой массой, но и другими важными особенностями: более развита лобная доля и теменные, увеличена численность мелких борозд. Значительная часть коры у человека связана с речью: «двигательный центр» речи, «слуховой центр». Отмечается большее богатство межнейронных контактов. У человека возникли новые качества — звуковой и письменный язык, абстрактное мышление. Многие анатомические особенности человека связаны с прямохождением и трудовой деятельностью, что потребовало перестройки многих органов. Позвоночный столб человека имеет характерные изгибы в сагиттальной плоскости (лордозы и кифозы), грудная клетка имеет уплощенную форму, таз расширен, так как он принимает на себя давление внутренних органов Для человека характерно значительное укрепление связи позвоночного столба с тазом, более массивные нижние конечности: бедренная кость — самая мощная в скелете, она может выдержать нагрузку до 1650 кг. Сильно развиты и мышцы нижних конечностей: ягодичные, которые обеспечивают отведение и разгибание бедра, большая седалищная (препятствует стремлению туловища опрокинуться вперед), икроножная мышца и пяточное сухожилие. Стопа — орган опоры, обладает высоким сводом в отличие от плоской стопы обезьян.

Первый палец у человека менее подвижен. У обезьян верхние конечности приспособлены к подвешиванию тела в вытянутом состоянии и к передвижению по деревьям путем «брахиации». Первые пальцы кисти и стопы короткие они играют роль крюка при подвешивании на ветке. При передвижении по земле длинные передние конечности выполняют роль дополнительной опоры. У человека верхние конечности, не выполняющие функцию опоры, укорочены, менее массивны .Для быстрых свободных движений чрезмерно большие конечности кистей рук были бы невыгодны.

У человека увеличена подвижность кисти, что дает возможность большей свободы движений и обеспечивает их разнообразие. Значительно лучше развит первый палец, мускулатура его более дифференцирована.

Для человека характерно доминирующее развитие мозгового отдела черепа, отсутствие сагиттального и затылочного гребней, к которым у обезьян прикрепляются жевательные мышцы, более слабое развитие надглазничного рельефа (надбровные дуги). Лицевой отдел черепа в отличие от обезьян менее развит,что связано с уменьшением массивности жевательного аппарата, масса нижней челюсти в процентах по отношению к массе черепа у гориллы составляет около 45 %, а у человека лишь 15 %.

78.Палеонтологические данные о происхождении приматов и человека. Парапитеки, дриопитеки, австралопитеки, архантропы, палеоантропы, неоантропы.

Антропология – наука о происхождении и эволюции человека. Антропогенез – эволюционный процесс формирования человека.. Первоначальное представление о происхождении человека и общества отражены уже в древней мифологии. Позднее появились различные версии религиозного взгляда на происхождение человека.

Так, например, в христианстве считается, что первый человек Адам был создан Богом из праха, а первая женщина Ева – из ребра Адама. Независимо от конкретной версии сущность религиозного ответа на вопрос о происхождении человека остается единой: человек есть творение Бога, а конкретные вопросы, сопровождающие и составляющие творческий, божественный акт, есть тайна.

Однако уже в античной философии появляется идея естественного происхождения человека. Но античные представления о происхождении человека имели умозрительный, а порой и просто фантастический

характер, будучи не столько результатом обобщения объективных данных, сколько порождением изощренного воображения древних философов.

Бурное развитие антропология получила во второй половине XIX в. после создания Ч. Дарвиным теории эволюции.

Немецкий биолог Э. Геккель выдвинул гипотезу о существовании в прошлом промежуточного между обезьяной и человеком вида, который он назвал питекантропом (обезьяночеловек). Он же высказал предположение, что предками человека были не современные обезьяны, а дриопитеки (древние обезьяны). От них одна линия эволюции пошла к шимпанзе и гориллам, другая – к человеку. Двадцать миллионов лет назад под влиянием похолодания джунгли отступили, и одной из ветвей дриопитеков пришлось сойти с деревьев и перейти к прямохождению. Их останки найдены в Индии.

В 1960 г. английский археолог Л. Лики нашел в Восточной Африке «человека умелого», возраст которого 2 млн. лет. Объем мозга составлял 670 см3. В этих же слоях были найдены орудия труда из расколотой речной гальки, заостренной при помощи нескольких сколов. Позднее в Кении были обнаружены останки существ того же типа возрастом 5,5 млн. лет.

После этого укрепилось мнение, что именно в Восточной Африке в четвертичном периоде кайнозойской эры произошло разделение человека и человекообразной обезьяны. Именно тогда разошлись эволюционные линии человека и шимпанзе.

Человекообразные обезьяны более сходны с человеком, чем с низшими обезьянами, однако, поскольку предки у низших и высших обезьян были общие, между ними все же обнаруживается сходство, тогда как при сравнении низших обезьян с человеком сходство отсутствует.

Что было причиной появления человека в конкретном месте? В Восточной Африке отмечены выходы урановых пород, и зафиксирована повышенная радиация, что, как доказано генетикой, вызывает мутации. Таким образом, здесь эволюционные изменения могли протекать более быстрыми темпами.

Возникший вид, физически более слабый, чем окружающие, должен был, чтобы выжить, начать изготавливать орудия, вести общественный образ жизни. Все это способствовало возникновению разума, ставшего мощным инструментом слабого от природы существа, не обладающего достаточными естественными органами защиты.

«Человека умелого» относят к австралопитекам(«южным обезьянам»),

останки которых впервые найдены в Африке в 1924 г. Объем мозга

австралопитека не превышал объема мозга человекообразных обезьян, но, по-видимому, этого было достаточно для создания орудий труда.

В1891 г. на острове Ява были обнаружены останки питекантропа, предсказанного Э. Геккелем. Существа, жившие 0,5 млн. лет назад, имели рост более 150 см, объем мозга примерно 900 см3. Они уже применяли ножи, сверла, ручные рубила.

В1920-е годы в Китае был найден синантроп («китайский человек») с

близким к питекантропу объемом мозга. Он использовал огонь и сосуды, но еще не обладал речью.

В1856 г. в Германии обнаружены останки существа, жившего 150-40 тыс. лет назад, названного неандертальцем. Он имел объем мозга, сравнимый с мозгом современного человека, покатый лоб, надбровные дуги, низкую черепную коробку. Неандерталец жил в пещерах, охотился на мамонтов. Умерших сородичей неандертальцы хоронили, что было отмечено впервые.

Наконец, в пещере Кро-Маньон во Франции в 1868 г. были найдены останки существа (названного кроманьонец), близкого по облику и объему черепа (до 1600 см3) к современному человеку, имеющего рост 180 см. Эточеловек разумный. Время существования кроманьонцев – от 40 до 15 тыс. лет. В ту же эпоху появились расовые различия. У изолированных групп складывались особые признаки – светлая кожа у белых, курчавые волосы у африканцев, раскосые глаза у азиатов и т.п.

Итак, линия эволюции человека выстраивается следующим образом: австралопитек→ «человек умелый» → «человек прямоходящий»

(питекантроп, синантроп, гейдельбергский человек) → «человек неандертальский» → «человек разумный» (кроманьонец).

После кроманьонца человек не изменялся генетически, тогда как его социальная эволюция продолжалась.

Антропологи начала XXI в. утверждают, что человек современного типа возник более 100 тыс. лет тому назад в Восточной Африке. Эта гипотеза получила название «Ноев ковчег», потому что, по Библии, все расы и народы произошли от трех сыновей Ноя – Сима, Хама и Иофета.В соответствии с этой версией, питекантроп, синантроп и неандерталец – не предки современного человека, а различные группы гоминид (человекообразных существ), вытесненных «человеком прямоходящим» из Восточной Африки. В пользу этой гипотезы свидетельствуют генетические исследования, однако они признаются ненадежными некоторыми антропологами и палеонтологами.

Альтернативная точка зрения мультирегиональной эволюции человека утверждает, что только архаичные люди возникли в Восточной Африке, а

современные – возникли там, где они живут сейчас. Человек покинул Африку не менее 1 млн. лет назад. Эта гипотеза основывается на палеонтологическом сходстве между современными людьми и далекими предками, жившими в тех же местах.

Какая из этих гипотез справедлива, сказать пока невозможно, так как палеонтологическая летопись неполна, и промежуточные виды до сих пор в полном объеме не известны. Невозможно обнаружить ту точку, в которой биогенез сменился антропогенезом, долгое время биологические и социальные факторы действовали параллельно. Несмотря на многочисленные археологические и палеонтологические данные, картина антропогенеза остается все еще неполной, многие промежуточные звенья между человеком и древними обезьянами остаются неизвестными. Сложности возникают еще и потому, что процесс антропогенеза не имел линейного характера Эволюция не только человека, но и всего живого осуществляется путем

постепенного возникновения боковых ответвлений, многие из которых почти сразу же исчезают, другие уводят в сторону, и только одна линия приводит, в конце концов, к появлению «человека разумного». Графически эволюцию гоминид можно представить в виде дерева с множеством ветвей, некоторые из них давно мертвы, другие до сих пор живы.

Несомненно, научные представления об антропогенезе будут не только

пополняться, но, возможно, и существенно меняться.
ДРИОПИТЕКИ		– «древесные		деревьях. Могли подолгу сидеть,
обезьяны» (от греч. «дрис» –				выпрямившись	(прямосидение)
дерево и «питекос» – обезьяна),				на толстых ветках, подобно
подсемейство			вымерших	шимпанзе,	и	хорошо
человекообразных				передвигаться	по	веткам крон
обезьян.Обитали в миоцене (16-				деревьев
18млн. лет назад), дриопитеки
являются	общим		предком
шимпанзе, гориллы и человека.
Дриопитеки		существовали
довольно долго, затем все
вымерли. Жили стадами, вели
полудревесный-полуназемный
образ жизни, могли частично
передвигаться		на	задних
конечностях.	Однако		большую
часть времени		проводили на

Рис. 24. Древесный образ жизни дриопитеков.

Подобно другим гоминидам, у дриопитеков был относительно крупный головной мозг, а длинные и подвижные кисти рук были приспособлены для висения и раскачивания на ветвях. Среди дриопитеков, по мнению некоторых ученых, были предки современных человекообразных обезьян и человека.

Дриопитеки питались зеленью, сочными плодами, но могли есть также птичьи яйца и насекомых.

ПРИЗНАКИ ДРИОПИТЕКОВ

•имели рост до 1 м (скорее всего около 60 см) и массу тела 20-35 кг;

•изреженный волосяной покров;

•головной мозг небольшой, не более 200 см3;

•обладали стереоскопическим зрением и способностью перемещать глазницы на фронтальную плоскость;

•могли частично передвигаться на задних конечностях;

•характеризовались прямосидением, что позволило освободить передние конечности;

•конечности могли совершать движения с размахом более 180°, что позволяло легко передвигаться по ветвям;

•имели хорошо развитые челюсти и острые зубы для питания плодами, кореньями;

•апробирование плодов, идущих в пищу, развивало моторику кистей рук;

•низкая плодовитость компенсировалась заботой матери и тщательным уходом за детенышем.

Те дриопитеки, которые по-прежнему обитали в теплых тропических лесах, развивались медленнее. Они стали предками современных горилл и шимпанзе. А степные дриопитеки стали предками человека. Они развивались быстрее и около 6 миллионов лет назад превратились в другой вид животных. Ученые изучили их окаменевшие скелеты и

присвоили этим существам название рамапитеков в честь героя индийских сказок Рамы. Ведь впервые кости рамапитеков были обнаружены именно в Индии.

РАМАПИТЕКИ – наиболее близкая к человеку ветвь из дриопитеков.

Рамапитеки жили стаями у берегов степных озер и ручьев. Они почти всегда передвигались на ногах, не опираясь на руки.

Так появилось прямохождение

Руки освободились. Ими искали корм: срывали плоды, выдергивали корни, ловили насекомых, вынимали яйца из птичьих и черепашьих гнезд. У рамапитека уменьшенные размеры клыков. Ученые полагают, что это вызвано тем, что рамапитеки уже не зубами, а орудиями (палкой, камнем) разбивали крепкую скорлупу орехов, бобов и других плодов.

Рис. 28. Морфология рамапитека.

При опасности рамапитеки пробовали вспрыгивать на деревья, но ветки обламывались под ними, ведь эти животные весили уже 40-50 килограммов. Поэтому стаи уже не искали спасения в бегстве, а встречали нападения хищников, забрасывая их камнями и палками.

Так на Земле появились потомки рамапитеков. Археологи обнаружили их окаменевшие кости в Восточной Африке. Их изучили и дали этим существам научное название "АВСТРАЛОПИТЕКИ

Архантропная стадия

Около 1,5 млн. лет тому назад первый вид человека – Человек умелый (Homohabilis) сменился другим видом – Человек прямоходящий

(Homoerectus)

Рис. 49. Слева – Человек умелый (Homohabilis), справа – Человек прямоходящий (Homoerectus).

Впериод 1-1,5 млн. лет назад архантропы заселили южные районы Европы и Азии, вплоть до Индонезии (первые находки питекантропов (рис. 50) были сделаны именно на острове Ява в конце XIX века голландским врачом Э. Дюбуа); в Австралию и Америку они не проникали.

В1891 году Э. Дюбуа нашёл остатки представителя древних гоминид на острове Ява, которого назвал питекантропом. Он был ростом 170 см и передвигался на двух ногах, слегка согнутых в коленях. Питекантроп имел объём мозговой полости 900-1000 см3, небольшую выпуклость лба, массивные надглазничные валики, плоские носовые кости, тяжёлую нижнюю челюсть без подбородочного выступа.

Эти архантропы представляют собой наиболее массивных представителей древнейших людей и относятся к виду Homoerectus или

Pithecanthropuserectus.

Во многом питекантроп с острова Ява был сходен с найденным в 1927 году близ Пекина синантропом с объёмом мозговой полости 1050 см3 (рис. 51). Синантропы жили в пещерах, использовали огонь.

Рис. 51. Синантропы.

Первая находка гейдельбергского человека (рис. 52) датируется 1907 годом, когда близ города Хайдельберг (Гейдельберг) была обнаружена челюсть, похожая на обезьянью, но с зубами, похожими на огромные зубы человека. Обнаружение его следов на юге Италии позволило учёным сделать вывод, что он был прямоходящим, а его рост не превышал 1,5 м. Возраст находки был определён в 400 тыс. лет.

Рис. 52. Слева – Homoheidelbergensis.. Справа – быт гейдельбергского человека.

По мнению многих, эти находки являются тремя географическими расами или тремя подвидами Homoerectus. Объём мозга составлял у них около 1000 см3, укороченные челюсти и расширенный альвеолярный отросток обеспечивали относительно большую подвижность языка, что даёт основания допускать возможность появления примитивной речи на архантропной стадии эволюции гоминид.

Природа Земли изменилась. Тундры и холодные степи раскинулись в Евразии. Растительной пищи не хватало. Собиратели тратили на ее поиски много сил и времени, но находили все меньше съедобных растений и плодов. Охотникам приходилось вступать в схватки с опасными, крупными и сильными зверями.

В одиночку было невозможно выжить. Только спасая других, человек мог спастись сам. Чтобы не вымереть, человеческие стада сплачивались. Чтобы одолеть больших животных, приходилось изобретать новые коллективные способы охоты. Мамонтов и носорогов заманивали в овраги и ямы, покрытые хворостом. Когда звери проваливались и калечились, их добивали камнями и дубинами. Охотники также загоняли их в топкие болота или на крутые обрывы речных берегов.

Для быстрой разделки жесткого мяса и крепких шкур люди начали изготавливать новые орудия труда. Это были ручные рубила (рис. 55). Из камня делали острые лезвия правильной формы. Зажав их в ладони, можно было резать, рубить и рассекать.

Другими каменными орудиями – скребками – выделывали шкуры. .

Австралопитеки боялись огня, как его боятся животные. Если молнии или брызги вулкана зажигали степь или лес, австралопитеки убегали от пламени. Люди умелые уже отваживались подходить к горящим предметам.

Палеоантропная стадия

Эта стадия антропогенеза представлена неандертальцем – Homosapiensneanderthalensis, первый экземпляр которого найден в 1856 году в долине реки Неандер (Германия).

			Рис. 58. Неандертальцы.
НЕАНДЕРТАЛЬЦЫ жили на Земле					превышая	объём	мозга
250-40 тыс.		лет	назад,	в	современного человека (1350 см3).
Ледниковый период. Их рост
достигал 165 см. Они были
крепкими,	коренастыми			и
сильными. Лица, руки и ноги почти
не отличались от наших. От
современного		человека		он
отличался, прежде всего, низким
сводом черепа, покатым лбом и
тяжёлым			сплошным
надглазничным			валиком,
пяткообразно		нависающим
затылком,		к	которому
прикреплялись		сильно развитые
мышцы	шеи,	недоразвитием
подбородочного		выступа		и
отклонением назад			челюстного
симфиза (рис. 59). Объём мозга
неандертальца		составлял		в
среднем	1450	см3,	несколько

Рис. 59. Неандерталец (рисунки современных ученых).

Ученых изумляет тот факт, что все эти перемены произошли не за миллионы и не за сотни тысяч лет. Для этого понадобилось 5-4 тысяч лет, не больше. За это короткое время развитые неандертальцы превратились в людей, ничем отличающихся от нас. Ученые присвоили таким людям научное название «людей разумных разумных». Так,«ЛЮДИ РАЗУМНЫЕ РАЗУМНЫЕ»появились на Земле около 40 тысяч лет назад.

Неоантропная стадия

Сапиентация – процесс возникновения современного вида человека Homosapienssapiens, заключающийся как в биологической перестройке – увеличении мозга, округлении черепа, уменьшении размеров лица, появлении подбородочного выступа – так и в социокультурных новшествах – возникновении искусства, символического поведения, техническом прогрессе, развитии языков.

С момента около 40-45 тысяч лет назад люди совершенно современного облика, только несколько более массивные, чем мы, – неоантропы– известны практически со всей территории ойкумены – из Африки, Европы, Азии и Австралии. Только Америка была заселена позже – достоверно 1112 тысяч лет назад, хотя некоторые археологи отодвигают это событие даже до 30-40 тысяч лет назад.

Население Европы, относящееся к современному виду людей, жившее в эпоху верхнего палеолита – от 40 до 10 тысяч лет назад – называется кроманьонцами (по названию пещеры Кро-Маньон во Франции, где в 1868 г. были сделаны важные находки скелетов людей и орудий эпохи верхнего палеолита). Кроманьонцыв Европе 5 тысяч лет подряд соседствовали с неандертальцами.

Таким образом,неоантропная стадия началась примерно

200-50 тыс. лет тому назад. Кроманьонцы отличались высоким ростом (до 180-190 см), обладали объёмом черепа, сравнимым с таковым современного человека (в среднем 1350 см3), узким носом, уплощенным, высоким, почти вертикальным лбом. Надбровные дуги редуцированы.На нижней челюсти хорошо развит подбородочный выступ. Древнейшие находки в Африке – 200 000 лет назад; в Западной Азии – более 90 000 лет назад.

Рис. 71. Человек, в облике которого сочетаются черты неандертальцев и современных людей (слева) и «Человек разумный разумный» (справа).

Сейчас на Земле живут 6 миллиардов «людей разумных разумных», которые отличаются друг от друга цветом кожи и разговаривают на двух с половиной тысячах языков.

Всю планету заселили три главных расы:

белокожая (европеоидная),

смуглокожая азиатско-американская (монголоидная),

темнокожая африканско-австралийская (негроидная).

79. Качественные особенности процесса эволюции человека, как биосоциального существа.

Вместе с тем, между человеком и человекообразными обезьянами существуют принципиальные различия Только человеку свойственно настоящее прямохождения результате вертикального положения скелет человека имеет широкий таз, плоскую г грудную клетку, резкие изгибы позвоночника, склепинчастоподибну ступню, большой палец нижних конечностей приблизился к другим и взял на себя функцию опиранияня.. Гибкая кисть руки - органа труда - способна выполнять самые разнообразные и точные движения Мозговой отдел черепа значительно превосходит лицевой Человек имеет

очень сложно устроенный мозг объемом около 1300-1600 см3 (у

человекообразных обезьян - 400-500 см3) Площадь коры больших полушарий становить в среднем 1250 см2, что значительно больше, чем у человекообразных обезьян В мозгу человека очень развиты лобные, виски и теменные доли, где расположены важнейшие центры психики . Человек должен сознание и мышление, которые присущи только человеку Физиологическое обоснование принципиального различия мыслительной деятельности человека было сформулировано в концепции И П Павлова о второй сигнальной на систему Согласно этой концепции, животные воспринимают окружающий мир через возбуждение, действующие на органы чувств, то есть они воспринимают сигналы, поступающие из внешней среды выше, благодаря зрению, слуху, обонянию, осязанию и др. Это и есть первая сигнальная система Она есть и у человека, унаследовала ее от своих животных предков Но, кроме нее, у человека сформировалась еще и вторая сигнальная система, в которой сигналами являются слова - написаны, услышанные или только обдуманные Они являются выражением наших мыслей "Слово сделало нас людьми"(И П ПавловП. Павлов).

Только человек способен на осознанное коллективное (социальное) труд, только она может создавать орудия производства.

80.Человеческие расы. Критика расизма.

Расы – это систематические подразделения внутри вида Homosapiens. Каждая раса характеризуется совокупностью наследственно обусловленных признаков (цвет, кожи, глаз, волос, рост, особенности мягких частей лица, черепа и др.).

Церковники утверждали, что некогда у людей был один цвет кожи. Жили в древности три брата. Один из них проявил к отцу неуважение, и бог проклял и наказал его. В наказание за это все потомки непочтительного стали чернокожими. Библейская легенда оскорбляет африканскую расу. Черный цвет кожи считается позором и божьей карой.

Невозможно согласиться и с расистами. Они утверждают, что только одна из рас – развитая и одаренная, а две другие – неполноценные. Конечно, это чушь.

Историки, разумеется, не могут принять ни церковных, ни расистских "объяснений". От цвета кожи не зависят умственные способности людей. Дед великого русского поэта А.С. Пушкина был африканцем, а Пушкин был и остается гордостью России.

Библия сообщает также, что первые люди разговаривали на одном языке. Они решили построить высокую башню до неба и подняться по ней к богу.

Бог рассердился и наделил каждого строителя собственным языком. Строители перестали понимать речь друг друга, разбрелись, и башня не была достроена.

На самом деле языки развивались очень медленно. Постепенно люди стали обозначать словами все предметы, с которыми имели дело. И чем больше люди изменяли природу, чем больше трудились, тем больше появлялось у них новых слов. В самых первых языках были простые предложения. Слова приставлялись друг к другу без падежей, склонений, предлогов. В речи некоторых народов до сих пор сохраняются остатки таких древнейших правил.

С появлением членораздельной речи придумывали много слов. Но запоминали не все, а только самые удобные.

Вначале люди просто говорили сородичам, что надо сделать, где находилась нужная вещь. А свои чувства радости, гнева, печали попрежнему выражали криками и движениями. Но потом и для этого появились слова. Язык становился многословным, богатым. Следовательно, когда «люди разумные» стали расселяться с Ближнего Востока по всей планете, они разделились на расы, и у них появились разные языки.

Расы человека начали формироваться, как полагают, в эпоху позднего палеолита (около 30-40 тыс. лет тому назад). Тогда многие расовые признаки имели адаптивное значение и закреплялись естественным отбором в условиях определённой географической среды (рис. 80). Например, у представителей экваториальной расы тёмная окраска кожи возникла как защита от обжигающего действия ультрафиолетовых лучей, удлинённый тип пропорций тела, полезный для теплорегуляции в жарком климате, сформировался, вероятно, как способ увеличения поверхности тела по отношению к его объёму.

Формирование части расовых признаков происходило под действием естественного отбора. Некоторые признаки, входящие в расовый комплекс, могли появиться в силу коррелятивной изменчивости. Так, главную роль в развитии уплощённости лица монголоидов играли, повидимому, первичные изменения жевательного аппарата и общей конструкции лицевого скелета.

Рис.81. Крупные расы.

Подразделение на расы свидетельствует о том, что Человек разумный

(Homosapiens) – это резко политипический вид. Он включает три «большие» расы людей: австрало-негроидную (экваториальную);

европеоидную	(евразийскую);
монголоидную	(азиатско-
американскую).	Нередко

выделяют 5 больших рас (рис. 81): негроидную, австралоидную, европеоидную, монголоидную, американскую.

Внутри каждой из больших рас выделяют малые расы или подрасы. Так, внутри австралонегроидной (экваториальной) расы такими являются негрская, негрилльская, бушменская, австралийская и др. Внутри европеоидной расы – атлантобалтийская, индосредиземноморская, среднеевропейская и др. малые

расы.	Внутри	монголоидной
расы	–	североазиатская,
южноазиатская,		арктическая и
др.	малые		расы

АФРИКАНСКО-АВСТРАЛИЙСКАЯ РАСА (НЕГРОИДЫ)

Вторая часть «людей разумных» двинулась с Ближнего Востока на юг и на запад. Они тоже вначале разговаривали на очень похожих языках. Но затем одни группы стали переселяться в южные страны с жарким климатом – Африку (рис. 82) и Австралию(рис. 83) – и приспосабливаться к тропической природе.

Рис.83. Признаки австралийской расы.

Африканско-австралийскую расу создал влажный и жаркий климат южных стран. Чтобы защититься от солнечных лучей, кожа стала почти черной. Короткие и курчавые черные волосы надежно защитили головы африканцев от перегрева (рис. 84). Среди африканских народов распространились языки банту, чадские, эфиопский и другие.

У австрало-негроидов – тёмные кожные покровы, курчавые шерстистые или волнистые волосы, толстые губы, широкий маловыступающий нос, отличающийся поперечным расположением ноздрей.

Рис. 84. Признаки негроидной (экваториальной) расы.

	ЕВРОПЕОИДНАЯ РАСА (ЕВРОПЕОИДЫ)
Другие заселили Европу, где				греческом,	армянском	и
было прохладно и не так много				множестве других.
солнечных	дней.	Европейская		Европеоиды имеют светлую или
раса проникла		в	холодные	смуглую кожу, прямые или
области около ледников (рис.				волнистые	волосы, развитый
85).				волосяной покров на лице, узкий
Солнце здесь грело не сильно,				выступающий нос, тонкие губы
поэтому цвет волос и глаз, цвет				(рис. 86).
кожи стали светлыми. Губы
европейцев – небольшие, узкие
и потому не замерзают в
холодную	пору.		«Люди
разумные»	европейской расы
говорят на самых разных языках:
германских,			славянских,

Рис. 86. Признаки европеоидной расы.

АЗИАТСКО-АМЕРИКАНСКАЯ РАСА (МОНГОЛОИДЫ)

Азиатская раса появилась, когда часть «людей разумных» переселилась в степи и полупустыни Азии (рис. 87). Там дули сильные ветры, летом они поднимали песчаные бури, а зимой – снежные бураны. Яркое солнце обжигало кожу, но не спасало от мороза. И лица людей становились смуглыми, не поддающимися солнечным ожогам. Глаза сузились, их не надо было прищуривать, оберегать от снега и пыли.

В каменном веке азиатская раса «людей разумных» заселила Сибирь, Китай и Монголию, Северную Европу (рис. 88).

Рис. 88. Признаки монголоидной расы.

Потом некоторые группы перебрались в Северную Америку (предки индейцев (рис. 89)).

Все дальше группы «людей разумных» уходили на еще не заселенные места, отрывались от соседей. Их языки менялись, появлялись новые слова и забывались старые. Так постепенно появлялись десятки и сотни разных языков и наречий: китайский, японский, кавказские, индейские и другие.

Рис. 89. Признаки американоидной расы.

Рис.90. Эпикантус у монголоидов.

Монголоиды отличаются светлой или смуглой кожей, прямыми, нередко жёсткими волосами, уплощённым лицом с выступающими скулами, косым разрезом глаз, выраженным «третьим веком» (эпикантус (рис. 90)), средними показателями ширины носа и губ.

Представители разных рас различаются также некоторыми физиологическими и биохимическими признаками: основной обмен веществ у негров и у большей части других народов экваториальной зоны ниже, чем у европейцев. Ниже у первых и содержание холестерина в плазме крови. На основании биохимических и антропологических данных учёные полагают, что первоначально выделились из общего сапиентного ствола (Homosapiens) монголоидная и европеоидно-негроидная расы. Из последних выделились европеоидная и австрало-негроидная расы. Такое формирование рас происходило на стадии перехода от палеоантропов к неоантропам.

Особо следует отметить, что все расы человека принадлежат к одному виду –Homosapiens. Это доказывается рождением плодовитого и полноценного потомства в браках между представителями различных

рас. Видовое единство людей основывается на трёх главных признаках: 1)

выпрямленное положение тела; 2) хватательный тип верхних конечностей; 3) развитая речевая функция и отвлечённое

(абстрактное) мышление. Все расы абсолютно равноценны в биологическом и психическом отношении и находятся на одном и том же уровне эволюционного развития. Представители всех человеческих рас в одинаковой степени способны к достижению самых больших высот в развитии культуры и цивилизации. Поэтому любые расистские взгляды противоречат данным современной науки.

Расы человека не следует смешивать с понятиями «нация», «народ», «языковая группа». Разные расы могут входить в состав одной нации, а одни и те же расы – в состав разных наций.

81.Формы симбиоза. Паразитизм как биологический феномен. Классификация паразитов. Пути происхождения паразитизма. Морфологическая адаптация паразитов.

Паразитизм (греч. parasitos – тунеядец, нахлебник) – это форма антагонистического сожительства организмов разных видов, из которых один, называемый паразитом, использует другого, именуемого хозяином, как источник питания и место постоянного или временного пребывания, нанося вред хозяину.

В отличие от хищничества, где хищник использует добычу однократно, и она при этом погибает, паразит использует свою жертву длительно, и она, как правило, не погибает.

Паразитизм широко распространен в природе, около 6 - 7% из общего числа известных видов организмов ведут паразитический образ жизни: все вирусы, многие бактерии и грибы, некоторые высшие растения, многие простейшие, черви и членистоногие.

Наука, которая изучает паразитизм как биологический феномен, называется паразитологией. Средой обитания для паразитов служат другие организмы животного или растительного происхождения, их называют хозяевами. При этом в организме хозяина может жить несколько видов паразитов, которые взаимодействуют друг с другом и с организмом хозяина. Такую совокупность паразитов академик Е.Н.Павловский назвал паразитоценозом.

Наряду с паразитами в организме хозяина всегда присутствуют и другие симбионты. В итоге формируется сложная система взаимодействующих организмов, получивших название симбиоценоза. В биосфере Земли нет живых организмов, свободных от симбиопаразитического населения.

Свободные от симбионтов организмы (гнотобионты) могут быть получены только экспериментальным путем.

Складывающиеся между различными симбионтами взаимоотношения оказывают влияние на характер течения различных патологических процессов. Так, замечено, что у людей, страдающих гельминтозами, тяжелее протекают многие бактериальные инфекции, заболевания нервной системы, а также различные паразитарные заболевания. Например, развитие патогенных для человека грибов - кандид в обычных условиях сдерживается симбиотическими бактериями - комменсалами. Если же деятельность этих симбионтов будет подавлена, например, приемом антибиотиков, может развиться заболевание “кандидомикоз”. Человеческая аскарида угнетает развитие холерного вибриона, а при описторхозной инвазии угнетается жизнедеятельность возбудителей брюшного тифа, что способствует хроническому брюшнотифозному

	бактерионосительству.
	Любой организм	живет в
	определенной среде, в которой,
	кроме него, обитают и другие
	организмы.	Сожительство
	организмов, отсящихся к разным
	видам, называется симбиозом.
	Выделяют 4 формы симбиоза:
	мутуализм,	синойкия,
			Рисунок 1. Формы сожительства
	комменсализм и	паразитизм
	(рис.1).		организмов.

Мутуализм (лат. “mutulis” - взаимный) - это обоюдополезный симбиоз, примером может служить кишечная палочка, обитающая в кишечнике человека. Питаясь содержимым кишечника, она одновременно сдерживает развитие болезнетворных бактерий и участвует в синтезе витаминов группы В.

Синойкия (греч. “syn” – вместе, “oikos” – дом) - синоним «квартиранство», индифферентное сожительство, когда один организм использует другого только как жилище. Например, сидячие усоногие ракообразные могут прикрепляться к телу подвижных животных и перемещаться вместе с ними, активно захватывая пищу. Малоподвижная рыба горчак откладывает икринки в мантию беззубки.

Комменсализм (от фр. “cотрапезник” - commental) – такой вид симбиоза, когда один партнер использует другой организм как жилище и как

источник питания, не нанося ему при этом вреда. Например, комменсалом является ротовая амеба, которая встречается в налете, покрывающем зубы, питается бактериями и лейкоцитами.

Происхождение паразитизма

Паразитизм возник в ходе эволюции позднее появления свободноживущих организмов. Он возник в одних случаях на базе какоголибо индивидуального симбиоза (синойкии или комменсализма), в других – на основе хищничества.

Пример перехода комменсализма в паразитизм: клещи-пухоеды прежде жили в гнездах птиц и питались органическими остатками, скапливающимися на дне гнезда, но со временем они переселились на птиц и стали питаться их пухом и перьями.

Пример перехода синойкии в паразитизм: усоногие рачки живут обычно,

прикрепившись к подводным предметам. Однако некоторые их виды стали прикрепляться к живым организмам, а один вид стал глубоко внедряться в кожу китов и вести паразитический образ жизни.

Пример происхождения паразитизма от хищничества: известны хищные клопы, питающиеся насекомыми, один из видов которых, будучи хищником, в то же время может нападать на человека и некоторых животных и питаться их кровью.

Эндопаразитизм произошел, в основном, от эктопаразитизма. Так, клещпухоед пеликана, будучи начально эктопаразитом, со временем переселился в подклювье и стал питаться кровью.

Классификация паразитов

I. По форме паразитизма различают истинных (облигатных) паразитов и ложных (факультативных)

Истинные паразиты – это те, для которых паразитический образ жизни является обязательной формой существования, это их видоспецифический признак (например, цепни).

Ложный паразитизм – это такое явление, когда отдельные особи свободноживущих организмов, случайно попадая на тело или в тело животных или человека, временно переходят к паразитическому образу жизни. Например, неглерия (почвенная свободноживущая амеба) на стадии трофозоита с ложноножками, случайно попав в организм человека, переходит к паразитическому образу жизни (факультативный паразит), проникает на оболочки мозга и вызывает развитие менингоэнцефалита.

II. По местам локализации различают эндопаразитов и эктопаразитов. Эктопаразиты обитают на поверхности тела хозяина (вши, блохи).

Эндопаразиты живут внутри тела хозяина. Подразделяются на:

-внутриклеточные (внутри клеток хозяина) – плазмодий в клетках печени и в эритроцитах человека;

-тканевые (в межклеточных пространствах различных тканей хозяина) – Trypanosoma brucei gambiense в плазме крови между клетками крови;

-просветные (в полостях различных органов): дизентерийная амеба в просвете толстого кишечника; влагалищная трихомонада – во влагалище у женщин и в уретре у мужчин.

III. По времени, проводимом на хозяине, паразиты бывают временными и постоянными.

Временные паразиты часть жизни проводят в свободной природе, и только определенный период их жизненного цикла связан с паразитизмом (личинки вольфартовой мухи).

Постоянные паразиты проводят полностью какую-либо фазу жизненного цикла или всю жизнь на теле или в теле хозяина, для них хозяин - не только источник питания, но и место их обитания (аскарида человеческая).

Переход к паразитическому образу жизни сопровождается появлением ряда приспособлений паразита к новым условиям существования. У многих паразитов развиваются органы фиксации: коготки, присоски, крючья и т.д. У кровососущих паразитов увеличена вместимость пищеварительной системы за счет слепых выростов кишечника (пиявки, клещи). Кишечные паразиты обладают антиферментными свойствами, защищающими их от переваривающего действия пищеварительных ферментов.

Ввиду высокой гибели паразитов на разных стадиях жизненного цикла для них характерна высокая плодовитость за счет развитей половой системы и огромного количества половых клеток. Личиночные формы некоторых паразитов способны к партеногенетическому размножению. Некоторым паразитам свойствен сложный цикл развития сменой хозяев.

Для паразитов в то же время характерна редукция отдельных органов: недоразвитие органов чувств, у некоторых - исчезновение органов передвижения, у ленточных червей - отсутствие пищеварительной системы. Способны обитать в анаэробных условиях

82.Взаимодействие паразита и хозяина на уровне особей и популяций. Жизненные циклы паразитов, био- и геогельминты (примеры).

Взаимодействие паразита и хозяина происходит в определенных условиях внешней среды, которая определяет состояние организма хозяина, а через него воздействует и на паразита.

Переутомление, психические травмы, голод, ранения, перегревание, переохлаждение и т.д., приводящие к ослаблению защитных сил организма хозяина, способствуют активации паразитов, усиливают их отрицательное воздействие на организм хозяина. При этом, например, здоровое цистоносительство дизентерийной амебы может перейти в заболевание - амебиаз. Замечено, что в голодные годы тяжелее протекает малярия, и при этом увеличивается смертность от нее. Конечный результат взаимодействия паразита и хозяина зависит от видовых и индивидуальных особенностей симбионтов, а также конкретных особенностей среды обитания.

Уровень взаимодействия паразитов и хозяев На уровне отдельных особей паразит, как правило, приносит вред

организму хозяина, а иногда приводит к его гибели. В популяциях гибель части особей под воздействием паразитов оказывается полезной, т.к. способствует оптимальному соотношению между числом особей в популяции и ресурсами жизнеобеспечения в среде обитания. В результате повышается устойчивость популяции хозяев и сохраняется популяция паразитов.

Этот регулирующий механизм включается при определенных условиях: бескормица, авитаминоз, повышение плотности населения популяций и др. Главную роль при этом играют наиболее патогенные паразиты, вызывающие массовые острые заболевания животных (эпизоотии). Таким образом, паразитизм выступает в роли экологического фактора, регулирующего численность популяции хозяина, и повышает их устойчивость в составе биогеоценозов.

В освободившихся от паразитов популяциях хозяев имело бы место резкое возрастание численности особей, что привело бы к быстрому разрушению элементов среды, необходимой для популяции, к истощению пищевых ресурсов, дефициту жизненного пространства. Распределение паразитов в популяциях хозяина бывает неодинаковым: паразиты бывают сосредоточены лишь в немногих особях хозяев, но в большом количестве.

Это обусловлено разной степенью вероятности инвазирования хозяев, т.к. они обитают в различных условиях среды. Если эти условия способствуют снижению защитных реакций организма, то создаются предпосылки не только к инвазии, но и суперинвазии за счет повторных заражений.

Вместе с тем в эволюции сложились механизмы, ограничивающие перенаселенность паразитов, что служит важным условием сохранения их вида, поскольку суперинвазия приводит к смерти не только хозяина, но и паразитов.

Одним из механизмов сохранения паразитических видов является феномен расселения паразитов и поиск хозяина.

Расселение паразитов происходит на разных стадиях жизненного цикла и различными способами. Чаще всего расселение обеспечивается за счет перехода от одного хозяина к другому с помощью активной свободноживущей подвижной личинки или же благодаря неактивной стадии яйца, цисты, споры.

Расселению паразитов также способствует пространственное перемещение инвазированных хозяев, рассеивающих яйца паразитов на территории обитания.

Для расселения многих паразитов существуют переносчики, как правило, членистоногие.

Активные подвижные личиночные стадии способствуют не только расселению, но и поиску хозяина.

У многих паразитов вероятность встречи с хозяином облегчается за счет синхронизации их жизненных циклов, в силу чего и инвазирующие паразиты, и хозяева находятся в одно и то же время в одном и том же месте. Например, личинки нитчатки поступают в периферические сосуды хозяина в ночное время, когда их переносчик - комар из рода Мансони нападает на человека для кровососания.

Любой подход к классификации паразитизма не дает возможности строго разграничить формы этого сложного экологического явления. Отсутствие четких границ между разными формами паразитизма отражает объективную ситуацию - эволюцию этого экологического феномена.

В процессе индивидуального развития паразиты проходят стадии личиночной и половозрелой форм. Для сохранения видов паразиты на стадии личинки или яйца переходят во внешнюю среду или в организм другого хозяина (рис.3).

Рисунок 2. Пример жизненного цикла лентеца широкого.

Организм, в теле которого паразит находится в половозрелой стадии и (или) размножается половым путем, называется окончательным, основным (дефинитивным) хозяином.

Тот организм, в котором паразиты проходят личиночную стадию или размножаются бесполым путем, называется промежуточным хозяином. Промежуточных хозяев может быть несколько или один.

Для некоторых паразитов характерно наличие резервуарных хозяев. В них паразиты не проходят какой-либо стадии развития, но сохраняют жизнеспособность, и происходит их накопление. Основным резервуаром возбудителей инвазионных и некоторых инфекционных болезней человека являются различные позвоночные животные, но могут быть и беспозвоночные, например, клещи.

Для некоторых паразитов существует лишь один хозяин, который для него является и окончательным, и промежуточным.

Паразит при попадании в организм не всегда может вызвать заболевание, а только находясь в определенной стадии, которая называется инвазионной. Для окончательного и промежуточного хозяина инвазионные стадии разные.

Паразиты инвазионной стадии могут попасть в организм хозяина различными путями (табл.1).

Таблица 1. Пути и способы заражения

	Пути заражения
	(входные ворота для		Способы заражения (механизмы)
	паразита)
		1.	Фекально-оральный: при несоблюдении правил	ток
		личной гигиены (грязные руки, овощи, фрукты,		лям
	I. Пероральный –	вода, посуда, игрушки и др.)		эхи
				тен
	через рот	2.	Алиментарный: паразит находится в тканях
				опи
		животных, употребляемых в пищу
				ток
		3.	Аутореинвазия	энт
		1.	Активное внедрение паразита	шис
	II. Перкутанный –	2.	Трансмиссивный: через специфического	лей
	через кожу,	переносчика		мал
	слизистые	3.	Контактно-бытовой: через предметы быта	уро
		(общее полотенце, постельное белье, одежда ) и		три
		рукопожатие
	III. Интраназальный	1.	Воздушно-капельный	нег

	– через нос			(тр
		2.	Воздушно-пылевой	ака
		1.	Трансплацентарный - через плаценту от	ток
	IV. Гематогенный –	больной беременной женщины плоду
		2.	Трансфузионный – при переливании крови,
	через кровь
		через кровь больного донора
		3.Парентеральный – через инъекции
		1.	Транссексуальный –через зараженного	уро
	V. Половой	полового партнера		три
		2.	Трансовариальный (у клещей) – через яйца от	тае
		зараженной самки потомству при половом
		размножении

83. Классификация паразитарных болезней. Учение Е.Н. Павловского о природно-очаговых заболеваниях.

Болезни человека и животных классифицируют, прежде всего, по причинам, их вызывающим (рис. 4). Болезни, возбудителями которых являются животные - простейшие, паразитические черви (гельминты), членистоногие, - называются инвазионными (паразитарными).

Болезни, вызываемые такими организмами, как бактерии, риккетсии, спирохеты, вирусы, грибы называются инфекционными.

Среди паразитарных болезней выделяют: зоонозы (ими болеют только животные), антропозоонозы (болеют люди и животные), антропонозы (только люди).

Рисунок 4. Классификация болезней.

Заболевание, при которых распространение возбудителей происходит посредством переносчиков, называют трансмиссивными (рис. 5). Их роль, как правило, выполняют членистоногие. Переносчики классифицируются на специфические и механические. В теле специфических переносчиков паразит претерпевает определенные стадии развития или же размножения.

Механические переносчики - это те, в организме которых возбудитель не проходит никаких стадий развития, а лишь механически перемещается в пространстве (так, на лапках комнатной мухи могут находиться возбудители многих заболеваний, которые значительно чаще передаются через мух).

Переносчики могут одновременно быть и природным резервуаром. Например, отдельные виды клещей могут накапливать и сохранять возбудителей ряда заболеваний по нескольку лет.

				Трансовариальная				передача
				возбудителей			заболеваний
				характерна для таежного клеща,
				предающего		вирус		таежного
				энцефалита,			существует
				трансовариальная				передача
				возбудителей лихорадки Паппатачи
				у москитов.
				Большой	вклад		в	изучение
Рисунок 5. Механизмы				экологических принципов борьбы с
трансмиссивного способа				паразитарными заболеваниями и в
	заражения.			развитие	общей		и медицинской
Существует	и так	называемая		паразитологии			внесли		такие
трансовариальная		передача		отечественные		ученые		как В.А.
возбудителей заболеваний. В этих				Догель,	К.И.		Скрябин,		В.Н.
случаях	происходит	передача		Беклемишев и Е.Н. Павловский.
возбудителей через половые клетки
от одного поколения к другому.
Учение Е.Н. Павловского о природно-очаговых заболеваниях

Учение о природной очаговости болезней было разработано адемиком Е.Н.Павловским и получило мировое признание в 1938 году.

Природно-очаговыми болезнями называются такие, которые длительное время существуют на определенной территории (ареале) независимо от человека.

В природных очагах могут циркулировать возбудители как инфекций, так и инвазий.

Циркуляция возбудителей поддерживается дикими животными, причем механизмы передачи возбудителей могут быть трансмиссивными (клещевой энцефалит, трипаносомоз и мн. др.) и нетрансмиссивными (например, описторхоз, альвеококкоз).

Человек заражается, когда попадает в природный очаг.

Природно-очаговое заболевание характеризуется наличием:

1.Возбудителя заболевания;

2.Диких животных, являющихся резервуарными хозяевами;

3.Переносчиков, если заболевание трансмиссивное;

4.Ареала – территории (очага) заболевания;

5.Комплекса природно-климатических факторов.

Таким образом, распространение природно-очаговых болезней ограничено либо ареалом обитания переносчиков, либо ареалом обитания промежуточных хозяев, а также ландшафтно-климатическими условиями.

Значение простейших в природе велико. Они участвуют в биотическом круговороте веществ; поглощают различные химические вещества, растворенные в воде, которые после смерти простейших скапливаются на дне водоемов, формируя отложения многих полезных ископаемых; питаясь бактериями, участвуют в биологической очистке водоемов; служат пищей для многих беспозвоночных, а последние - для рыб. Некоторые виды, будучи паразитами человека, приносят вред его здоровью и поэтому имеют медицинское значение.

Принципы взаимодействия паразита и хозяина

Хозяин и его паразитическое население образуют биологическую систему взаимосвязанных организмов и их популяции - паразитоценоз, в которой устанавливаются определенные взаимоотношения. Основные закономерности этих отношений следующие:

1)хозяин адаптируется к существованию такого биологического раздражителя, как паразит;

2)специфика действия паразита и ответная реакция хозяина определяются межвидовыми взаимоотношениями, сложившимися в эволюционно-историческом плане;

3)взаимная адаптация хозяина и паразита идет путем преобразования связей через болезнь и хозяина и паразита.

Влияние паразита на хозяина

Паразиты оказывают на организм хозяина разнообразное патогенное (болезнетворное) воздействие: механическое, токсическое, аллергизирующее, истощают хозяина, питаясь за его счет, в ряде случаев паразиты могут служить источником распространения возбудителей заболеваний - бактерий и вирусов.

Механическое воздействие выражается в повреждении тканей хозяина либо органами фиксации паразитов, либо ротовым аппаратом, либо за счет миграции личиночных форм в организме хозяина, иногда кишечные гельминты могут вызывать закупорку кишечника, разрыв его стенок или закупоривать желчные протоки печени.

Токсические действие выражается в отравлении организма хозяина продуктами жизнедеятельности паразита, интоксикация может выражаться в быстрей утомляемости, задержке роста у детей,

раздражительности, головных болях, тошноте, в некоторых случаях - в лихорадке.

Вредное действие паразитов заключается также в использовании ими для питания переваренной пищи хозяина, его крови или тканей, что может приводить к истощению, в ряде случаев - к анемии, нарушению обмена веществ.

Воздействие организма хозяина на паразитов складывается из совокупности защитных реакций, направленных либо на подавление процессов жизнедеятельности паразитов, либо на их уничтожение, либо на изоляцию за счет образования вокруг паразитов различного рода капсул.

Одним из механизмов подавления паразитов являются иммунные реакции на них. При некоторых формах паразитарных заболеваний формируется стойкий иммунитет, обусловливающий невосприимчивость к повторным заболеваниям (например, при лейшманиозах и трипаносомозах), другие инвазии паразитов не дают длительного иммунитета.

84.Общая характеристика типа Protozoa. Классы типа Protozoa. Эволюционное значение класса Flagellata.

К подцарству Protozoa относятся организмы из царства животных, которые на всех стадиях жизненного цикла существуют в виде одной клетки и этим отличаются от многоклеточных животных Metazoa. Подцарство Простейшие (Protozoa) включает многочисленные виды одноклеточных организмов, часть которых ведет паразитический образ жизни.

Систематика простейших из курса средней школы (рис. 2) сводится к тому, что Protozoa рассматриваются как один из типов царства Zoa с 4 основными классами: Саркодовые (Sarcodina), Жгутиковые (Flagellata),

Инфузории (Infusoria) и Споровики (Sporozoa).

Из 40 000 современных видов простейших около 10 000 являются паразитами различных животных и растений. Важность простейших, с медицинской точки зрения, определяется тем, что многие из них вызывают заболевания человека: малярию, трипаносомозы, амебиаз и др.

Тело одноклеточных простейших состоит из цитоплазмы, ограниченной наружной мембраной – плазмалеммой, ядра, органелл, обеспечивающих функции питания, движения, осморегуляции и выделения.

Простейшие передвигаются с помощью псевдоподий (саркодовые), жгутиков и ундулирующих мембран (жгутиковые), ресничек (ресничные инфузории).

Питание простейших происходит по-разному: одни заглатывают пищевые частицы клеточным ртом, другие поглощают их при помощи псевдоподий (ложноножек), образуя пищеварительную вакуоль, где пища переваривается (фагоцитоз). У некоторых видов простейших питание происходит путем всасывания питательных веществ поверхностью тела (пиноцитоз). Пищей служат органические частицы, микроорганизмы и растворенные в окружающей среде питательные вещества.

В жизненном цикле большинства простейших выделяют стадию трофозоита (вегетативная форма) – активно питающуюся и перемещающуюся в пространстве форму, и стадию цисты – покоящуюся стадию. Образовавшиеся цисты устойчивы к воздействию внешних факторов. При попадании в благоприятные условия простейшие освобождаются из цисты и начинают размножаться.

Размножение происходит бесполым (поперечное, продольное и множественное деление) и половым путями. Многие паразитические простейшие размножаются последовательно в нескольких хозяевах. Например, жизненный цикл малярийного плазмодия проходит в теле комара и организме человека с чередованием полового и бесполого размножения.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА Жгутиковых – FLAGELLATA или MASTIGOPHORA

Современная классификация:

Царство: Животные (Zoa)

Подцарство: Одноклеточные или Простейшие (Protozoa) Тип: Саркожгутиконосцы (Sarcomastigophora)

Подтип: Жгутиковые (Mastigophora или Flagellata)

Класс: Животные жгутиконосцы (Zoomastigophora)

Это древнейшая группа простейших, связывающая животных с миром растений. Насчитывается около 8 тысяч видов жгутиковых. Большинство из них – обитатели солѐных и пресных водоѐмов, однако, некоторые виды ведут паразитический образ жизни. Из последних ме-дицинское значение имеют трипаносомы, лейшмании, лямблии и трихомонады, патогенные для человека.

Для этих простейших характерно наличие одного, двух или нескольких жгутиков, служащих для передвижения. В клетке в месте прикрепления жгутик оканчивается базальным тельцем (кинетосомой), являющимся производным центросомы. Базальное тельце служит матрицей для сборки микротрубочек. Некоторые виды жгутиковых имеют

волнообразную перепонку – ундулирующую мембрану (лат. undulatus – волнообразный).

У подавляющего большинства жгутиковых имеется постоянная форма тела за счѐт пелликулы (уплотненный слой эктоплазмы). Однако встречаются виды с непостоянной формой, поскольку у них, кроме жгутиков, имеются и ложноножки.

Многие свободноживущие жгутиконосцы имеют наружный скелет, построенный из различных твердых веществ. Встречаются колониальные формы ,например, вольвокс (Wolwox globator)

Большинство жгутиковых – гетеротрофные организмы, но есть среди них и миксотрофные. Так, например, зеленая эвглена (Euglena viridis) обладает автотрофным питанием, продукты фотосинтеза откладываются в цитоплазме в виде крахмалоподобного вещества. Но, кроме этого способа питания, ей присуще и гетеротрофное питание – заглатывание частиц пищи и всасывание растворѐнных в воде органических веществ осмотическим путѐм.

Таким образом, эвглене свойственно миксотрофное (смешанное) питание, что говорит о филогенетическом родстве растений и животных. Филогенетическое значение колониальных форм жгутиковых (вольвокс) заключается в том, что они дали начало многоклеточным животным.В курсе паразитологии студенты изучают 3 отряда Жгутиковых:

Кинетопластиды (Kinetoplastida),Трихомонадовые (Trichomonadida), Дипломонадиды (Diplomonadida).

85.Entamoeba histolytica. Систематика, морфология, цикл развития, патогенное действие, лабораторная диагностика и профилактика амебиаза.

Дизентерийная амеба (Entamoeba histolytica)

Дизентерийная амеба – возбудитель амебиаза или амебной дизентерии. Открыта в 1875 г. петербургским ученым Ф.А.

Лешем. Локализуется в начальных отделах толстого кишечника.

Географическое распространение повсеместное, но преобладает в странах с тропическим и субтропическим климатом.

Морфология. В жизненном цикле дизентерийной амебы выделяют 3 стадии цисту, малую вегетативную форму (forma minuta) и большую вегетативную форму (forma magna).

Циста – инвазионная стадия, имеет размеры 10-15 мкм, снаружи защищена плотной оболочкой, внутри содержит 4 ядра.

Малая вегетативная форма имеет размеры 15-20 мкм, внутри находится одно ядро. Это просветная форма, питается бактериями в толстом кишечнике (комменсал).

Большая вегетативная форма – облигатный просветный эндопаразит размерами 20-40 мкм, цитоплазма четко разделена на наружный светлый слой (эктоплазму) и внутренний слой (эндоплазму). Внутри эндоплазмы находятся пищеварительные вакуоли с эритроцитами. Ядро округлое, имеет вид «колеса телеги», так как кариосома находится в самом центре ядра, а глыбки хроматина расходятся радиально, как спицы в колесе. Сократительные вакуоли отсутствуют, име-ется одна псевдоподия в виде дольки.

Стадии жизненного цикла дизентерийной амебы Жизненный цикл. Амеба проникает в организм человека на стадии цисты (инвазионная стадия). В организме человека происходит

эксцистирование, и выходит молодая четырехядерная метацистная амеба. Путем бинарного деления она делится, и образуется 8 малых вегетативных форм. Они питаются бактериями в просвете толстого кишечника и растут. Далее у forma minuta могут быть два пути развития. Первый: если условия для малой вегетативной формы неблагоприятные, в нижних отделах толстого кишечника она инцистируется, и вместе с фекалиями цисты выводятся в окружающую среду (бессимптомное цистоносительство).

Второй путь развития возможен при ослаблении иммунных сил организма хозяина, вызванных переохлаждением, гиповитаминозами, стрессами, хроническими заболеваниями и т.п. В этом случае наблюдается переход forma minuta в forma magna. Forma magna (патогенная стадия) питается кровью. На этой стадии паразит вырабатывает фермент гиалуронидазу, который изъязвляет слизистую толстой кишки, после чего амебы могут переходить из просвета кишки в стенку, становясь тканевой формой. По системе портальной вены трофозоиты могут попадать в печень и далее в легкие, головной мозг и другие органы, формируя в них абсцессы.

Пути и способы заражения. При амебиазе имеет место пероральная инвазия. Заражение происходит при несоблюдении правил личной гигиены – фекально-оральный способ (немытые руки, фрукты, овощи; пища, загрязненная цистами). Кроме того, определенная роль принадлежит механическим переносчикам (мухам, тараканам), которые переносят на своем теле цисты простейших на пищевые продукты.

Клинические проявления амебиаза: кровавый жидкий стул 5-10 раз в сутки. В кале находятся сгустки крови, много слизи, из-за чего в медицинской литературе фекалии сравнивают с «малиновым желе». Лабораторная диагностика. При амебиазе в мазках фекалий больного обнаруживают 4-ядерные цисты, очень редко в сгустках кро-ви находят большие вегетативные формы (forma magna). Форма магна очень неустойчива во внешней среде и быстро погибает.

При бессимптомном цистоносительстве, когда отсутствуют клинические признаки, в мазках фекалий можно выявить только цисты. Профилактика. Соблюдение правил личной гигиены (мытье рук, фруктов, овощей), борьба с механическими переносчиками цист (мухами и тараканами).

Общественная гигиена сводится к выявлению и лечению больных амебной дизентерией, временной изоляции цистоносителей из коллектива, разъяснительной профилактической работе.

1. Leishmania tropica; L.donovani; L.infantum. Систематика,

морфология, цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика лейшманиозов.

Род Лейшмании – Leishmania

Лейшмании являются возбудителями лейшманиозов – природноочаговых, трансмиссивных заболеваний человека преимущественно зоонозной природы.

Это внутриклеточные паразиты, которые подразделяются на две группы – дерматотропные, при которых наблюдаются локальные патологические изменения кожи и висцеротропные, характеризующиеся преимущественным поражением внутренних органов.

Кдерматотропным относятся три вида: Leishmania tropica minor, L. tropica major, L. mexicana. Они поражают кожу, а последний вид – и слизистые оболочки.

Квисцеротропным относятся такие виды лейшманий как Leishmania donovani и L. infantum.

Возбудители кожных лейшманиозов выявлялись разными исследователями: Куннигам (Cuningham), Фирт (Firth, 1891). В 1898 году П. Ф. Боровский определил, что эти организмы относятся к простей-шим. В 1900 г. Райт (Wright) наблюдал аналогичных паразитов в селе-зѐнке и в 1903 г. впервые опубликовал точное описание этих паразитов и рисунки. Позже (в 1903 – 1964 гг.) были открыты новые виды лейшманий английскими врачами У. Лейшманом и Ч. Донованом.

Переносчиками лейшманий являются двукрылые насекомые – москиты из рода Phlebotomus. Основными природными резервуарами служат грызуны и представители семейства псовых.

Морфология. Все виды лейшманий морфологически сходны. В организме позвоночного хозяина они находятся в стадии амастиготы – безжгутиковая внутриклеточная форма.

В организме переносчика и на питательных средах лейшмании существуют в стадии промастиготы – жгутиковая форма.

Амастиготы обнаруживаются в организме теплокровных в протоплазме клеток ретикулоэндотелиальной системы, способных к фагоцитозу. Они имеют вид мелких овальных или округлых телец размером 2-5 мкм.

Протоплазма окрашивается по Романовскому-Гимзе в серовато-голубой цвет. В центральной части или сбоку расположено овальное ядро, которое окрашивается в красный или красно-фиолетовый цвет.

Около ядра располагается кинетопласт (круглое зѐрнышко или короткая палочка, лежащая эксцентрично и окрашивается более интенсивно, чем ядро, в тѐмно-фиолетовый цвет). Наличие ядра и кинетопласта является главным признаком, позволяющим отличить лейшмании от других образований (тромбоцитов, дрожжевых клеток и т. д.).

Промастиготы лейшманий имеют удлиненную веретеновидную форму. Их длина составляет 10-20 мкм. Кинетосома и кинетопласт находятся в передней части тела, через передний конец которого выходит короткий жгутик. Ундулирующая мембрана отсутствует. Ядро, протоплазма и кинетопласт окрашиваются в те же тона, как и у ама-стигот. В культурах промастиготы часто собираются кучками в виде розеток, со жгутиками, обращенными к центру (явление агломерации).

Окрашенный препарат жгутиковой стадии лейшманий из культуры (слева); амастиготы внутри фагоцитирующей клетки (справа) Жизненный цикл лейшманий протекает со сменой хозяев: позвоночного животного или человека и беспозвоночного (специфического переносчика) – москита.

Москит заражается амастиготами при кровосо-сании на инфицированном позвоночном. В кишечнике москита лейшмании переходят в промастиготную стадию, размножаются продольным делением, развиваются в течение недели и превращаются в инвазионные формы, которые концентрируются в передних отделах кишечника и в хоботке москита.

При повторном кровососании промастиготы от москита попадают в кровь позвоночного хозяина, фагоцитируются клетками ретикулоэндотелиальной системы, превращаются в амасти-гот и

размножаются простым делением надвое. Клетки, переполненные паразитами, разрушаются, амастиготы захватываются другими клетками,

вкоторых процесс размножения повторяется. Особенности распространения лейшманий тесно связаны с

особенностями экологии их переносчиков – москитов. Так, в Старом Свете лейшманиозы распространены в сухих (аридных) зонах – пустынях, полупустынях и оазисах; в Новом Свете – это болезни влажного (гумидного) тропического леса.

В тропических странах москиты активны круглый год. Это сумеречные и ночные насекомые. В течение 2-3 недель своей жизни самки питаются кровью и 2-3 раза откладывают яйца.

ЛЕЙШМАНИИ СТАРОГО СВЕТА, вызывающие висцеротропный лейшманиоз

Лейшмании, вызывающие висцеральный лейшманиоз, проникают через кожу в кровеносное и лимфатическое русло, откуда попадают в клетки красного костного мозга, печени, селезенки и лимфатических узлов, где размножаются и вызывают их гибель.

По клинике и эпидемиологическим особенностям выделяют: восточноафриканский висцеральный лейшманиоз, средиземноморский висцеральный лейшманиоз и индийский кала-азар.

Индийский калаазар – антропоноз. Болеет, главным образом, взрослое население сельских местностей, реже дети.

Средиземноморский лейшманиоз – это преимущественно зооноз, поскольку источником и резервуаром возбудителей являются в городах собаки, а в сельской местности – собаки, лисы, шакалы, грызуны. Болеют

восновном дети, реже взрослые.

Восточноафриканский висцеральный лейшманиоз – антропозооноз. Источник заражения – человек и дикие животные (грызуны и хищники). Болеют люди всех возрастов, но преимущественно молодые.

Клиника висцерального лейшманиоза характеризуется хроническим течением, волнообразной лихорадкой, анемией, увеличением печени, спленомегалией (увеличение селезенки) и кахексией. При кала-азаре кожные покровы становятся темными за счет гипофункции коркового вещества пораженных надпочечников.

Вид: Leishmania donovani

Возбудитель индийского висцерального лейшманиоза (кала-азар). Локализация. Клетки печени, селезенки, красного костного мозга, лимфатических узлов, ретикулоэндотелиальные клетки подкожной клетчатки.

Географическое распространение. Индия, Бангладеш, Шри-Ланка иСудан.

Морфология. Амастиготные и промастиготные формы.

Жизненный цикл. Единственным доказанным естественным резервуаром является человек.

Жизненный цикл висцеротропных видов лейшманий: 1 – амастиготы в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов и в ретикулоэндотелиальных клетках подкожной клетчатки, 2 – амастиготы в желудке москита, 3 – размножение промастигот в кишечнике москита, 4 – скопление промастигот в хоботке москита

Переносчики – москиты рода Phlebotomus, которые заражаются, кусая больного человека Дальнейшее развитие типично для лейшманий. Промастиготные формы лейшманий из крови и лимфы проникают в клетки внутренних органов, принимают амастигот-ную (безжгутиковую) форму и начинают размножаться. Количество паразитов в одной клетке может достигать 100-200 амастигот. При разрушении клетки лейшмании выходят из неѐ и проникают в соседние клетки. В периферической крови они не содержатся.

В последнее время обнаружено, что лейшмании находятся также в ретикулоэндотелиальных клетках кожи, что объясняет способ заражения москитов. Пораженные клетки иногда образуют сплошной слой или сконцентрированы около потовых желѐз и сосудов.

Вид: Leishmania infantum

Возбудитель средиземноморско-среднеазиатского висцерального лейшманиоза – детский висцеральный лейшманиоз Локализация. Периферические и висцеральные лимфатические узлы.

Географическое распространение. Страны Средиземноморья, единичные случаи регистрируются в странах Азии и Закавказья.

Морфология. Типичные амастиготные и промастиготные формы. Жизненный цикл. Средиземноморско-среднеазиатская форма висцерального лейшманиоза является зоонозом с природной очаговостью.

Основным природным резервуаром возбудителя являются собаки. Дополнительными резервуарами на разных территориях выступают шакалы, лисы, волки, енотовидные собаки. Цикл развития Leishmania infantum сходен с Leishmania donovani.

Лабораторная диагностика висцеротропных лейшманиозов. Обнаружение лейшманий в пунктатах из красного костного мозга или лимфатических узлов, а также серологические реакции или внутрикожные пробы со специфическим антигеном.

Профилактика висцеротропных лейшманиозов. Своевременное выявление и лечение больных, уничтожение бродячих собак, борьба с

москитами и защита от их укусов, применение репеллентов, использование москитных сеток, ликвидация свалок мусора – мест выплода москитов, вакцинация населения в очагах висцерального лейшманиоза.

ЛЕЙШМАНИИ СТАРОГО СВЕТА, вызывающие дерматотропный лейшманиоз

Вид: Leishmania tropica minor

Возбудитель антропонозного (городского) кожного лейшманиоза. Локализация. Клетки кожи.

Географическое распространение. Средиземноморье, на Ближнем и Среднем Востоке, на западе полуострова Индостан, в Закавказье, Средней Азии.

Морфология. Промастиготы и амастиготы неотличимы от форм висцеротропных лейшманий.

Жизненный цикл. Почти не отличается от возбудителя Leishmania donovani. Источник инвазии – больной человек. Дополнительным резервуаром являются больные собаки. Переносчик – москит Phlebotomus sergenti. Антропонозный тип кожного лейшманиоза встречается в городах и посѐлках городского типа, но иногда отмечается и в сельской местности.

Клиника. У человека в местах укуса москитом, инвазированным лейшманиями, развиваются мокнущие, длительно не заживающие язвы , после которых примерно через год образуются грубые рубцы. Лабораторная диагностика. Микроскопирование мазков из кожных язв и обнаружение безжгутиковых форм лейшманий.

Профилактика. Выявление и лечение больных, борьба с москитами и защита от их укусов, вакцинация населения в очагах кожного лейшманиоза.

Вид: Leishmania tropica major

Возбудитель зоонозного (сельского) кожного лейшманиоза. Локализация. Клетки кожи.

Географическое распространение. Центральная Азия, страны Ближнего Востока, Северная и Центральная Африка, Казахстан, Монголия, Закавказье, Иран, Афганистан.

Морфология. Промастиготы и амастиготы неотличимы от других лейшманий.

Жизненный цикл. Основным природным резервуаром Leishmania tropica major служат грызуны В пустынных местностях Центральной Азии, где находится значительная часть эндемичных по кожному лейшманиозу районов Старого Света, особое значение имеют грызуны, ведущие

колониальный образ жизни (большие песчанки и суслики, у которых на разных частях тела имеются язвы.). Они сооружают глубокие сложные норы со множеством ходов и камер. Норы таких грызунов служат местом размножения москитов.

Жизненный цикл дерматотропных видов лейшманий: 1 – амастиготы в клетках кожи, 2 – амастиготы в желудке москита, 3 – размножение промастигот в кишечнике москита, 4 – скопление промастигот в хоботке москита

Эпидемиология. От сезона к сезону Leishmania major сохраняется в организме грызунов, которые болеют лейшманиозом в течение всей жизни. Человек не играет эпидемиологической роли в качестве источника инвазии. В интенсивных природных очагах зоонозного кожного лейшманиоза, например, в Южной Туркмении, большинство местного населения переболевает лейшманиозом еще в детском возрасте. Лабораторный диагноз кожного лейшманиоза ставится на основании нахождения безжгутиковых лешманий в мазках, приготовленных из язвенного отделяемого, окрашенных по Романовскому-Гимзе. Профилактика сводится к мерам защиты от москитов, организации борьбы с грызунами и проведению профилактических противолейшманиозных прививок.

ЛЕЙШМАНИИ НОВОГО СВЕТА

Вид: Leishmania mexicana

Возбудитель кожного и кожно-слизистого (эспундия) лейшманиоза. Локализация. Клетки кожи.

Географическое распространение. Страны Латинской Америки, Мексика, Перу, США.

По морфологии Leishmania mexicana не отличается от других лейшманий.

Жизненный цикл. Переносчики Leishmania mexicana москиты рода Lutzo (Lutzo olmeca и Lutzo laviscutellata). Резервуаром инфекции служат мелкие лесные грызуны и сумчатые, обитающие на деревьях. В Мексике эта болезнь называется язвой «чиклеро» (сборщиков каучукового сока, около 30% которых заболевают уже в первый год работы в лесу).

Клинические проявления. Язва «чиклеро» – маленький плотный красноватый бугорок, появляющийся в месте укуса москита, который обычно изъязвляется и покрывается коркой . Размеры язвы достигают 3- 12 см. Лейшманиомы на ушной раковине – глубокие язвы, которые не заживают годами, приводя к разрушению хряща. Лейшма-ниомы на кистях и голове обычно не изъязвляются и рассасываются самостоятельно.

Кожно-слизистый лейшманиоз (эспундия) возникает через 3-10 лет после кожного лейшманиоза Нового Света у 30% больных. Проявляется воспалением, отеком, изъязвлением слизистой носа; насморком; носовыми кровотечениями. Позже возникают перфорация носовой перегородки, разрушение слизистой и хряща носовых раковин, поражение губ, глотки, миндалин, языка и дна рта. Наблюдается нарушение дыхания, жевания, глотания, истощение больного. Эпидемиология. Лейшманиозы занимают одно из важнейших мест в тропической патологии. По данным Всемирной организации здравоохранения, лейшманиозы распространены в 88 странах мира. По экспертным оценкам, число больных в мире составляет 12 млн. человек. Примерно 350 млн. человек проживают на эндемичных по лейшманиозам территориях и находятся под угрозой заражения. Лейшманиозы включены в специальную программу ВОЗ (Всемирного Банка) ПРООН по изучению и борьбе с тропическими болезнями.

87.Trypanosoma gambiense; T.rhodesiense; T.cruzi. Систематика,

морфология, цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика трипаносомозов

ОТРЯД: КИНЕТОПЛАСТИДЫ (Kinetoplastida)

Кинетопластиды – в своем большинстве эндопаразиты животных, реже встречаются свободноживущие виды и паразиты растений. Им свойственно наличие кинетопласта, находящегося у основания кинетосомы жгутика. Кинетопласт значительно крупнее кинетосомы и хорошо заметен под световым микроскопом. Кинетопласт по своей функции соответствует митохондрии и обеспечивает генерацию энергии жгутику. В его состав входит дополнительно значительное количество ДНК.

Жгутиков один, реже два. Нередко жгутик образует ундулирующую мембрану.

Опасными паразитами человека среди кинетопластид являются представители 2-х родов: трипаносомы (Trypanosoma) и лейшмании

(Leishmania).

Род Трипаносомы – Trypanosoma

Трипаносомы – это паразитические жгутиковые, поражающие человека и многих животных. Для человека патогенны три вида – Trypanosoma brucei gambiense и Trypanosoma brucei rhodesiense, встречающиеся в Африке, а также Trypanosoma cruzi – в Америке.

Трипаносомы являются возбудителями трансмиссивных, природноочаговых тропических заболеваний с общим названием трипаносомозы. При этом гамбийские и родезийские виды трипаносом вызывают африканский трипаносомоз (сонную болезнь), а Tr. cruzi – американский трипаносомоз (болезнь Чагаса, или Шагаса).

Оба возбудителя африканского трипаносомоза относятся к секции Salivaria, т. е. передаются через слюну. Возбудитель американского трипаносомоза относится к секции Stercoraria (лат. stercus – кал, oralis – ротовой), а заболевание трипаносомоз американский (болезнь Чагаса) – к стеркорарийным трипаносомозам, т.е. возбудитель передается через фекалии клопа-переносчика.

Трипаносомы проходят сложный цикл развития со сменой хозяев, в процессе которого они находятся в морфологически различных формах . В жизненном цикле гамбийской и родезийской трипаносом имеются три морфологические формы: 1) трипаносомальная трипо-мастигота, паразитирующая в организме человека и резервуарных хозяев;

2)критидиальная форма (эпимастигота)

3)метациклическая трипомастигота.

Вторая и третья формы паразитируют в кишечнике переносчика (мухи цеце) в течение 20 дней, где размножаются продольным делением и перемещаются в слюнные железы мух.

Вышеуказанные формы трипаносом имеют свои морфологические особенности. Так, трипаносомальные трипомастиготы имеют изогнутое, вытянутое, сплющенное в одной плоскости и заострѐнное на концах тело до 39 мкм. У них одно округлое ядро. На заднем конце тела располагается кинетопласт и кинетосома, от которой начинается жгутик. С одной стороны по боковой поверхности тела имеется ундулирующая мембрана (волнистая перепонка), по краю которой тянется жгутик. Дойдя до переднего конца, жгутик становится свободным.

Для метациклических трипомастигот, в отличие от трипано-сомальных, характерно отсутствие свободного конца жгутика. Метациклические трипомастиготы – короткие формы 11-12 мкм (в среднем 18 мкм), с закругленным задним концом. При окраске по Романовскому-Гимзе ядро, жгутик и кинетопласт окрашиваются в розовый цвет, а протоплазма – в голубой.

У критидиальных форм (эпимастигот) кинетосома располагается впереди от ядра, а ундулирующая мембрана короткая.

Особенностью жизненного цикла Тг. cruzi является наличие в организме человека, резервуарных животных и переносчика, помимо трех

перечисленных стадий, еще лейшманиальной (амастигота) и лептомонадной (промастигота) форм, которые характерны для рода Leishmania.

Встадии амастиготы тело трипаносом круглое или овальное, свободный жгутик и ундулирующая мембрана отсутствуют, определяется ризопласт – внутриклеточная часть жгутика.

У промастигот кинетосома и кинетопласт находятся в передней части тела, через передний конец которого выходит короткий жгутик. Ундулирующая мембрана отсутствует.

Инвазионной стадией для человека и резервуарных животных является только метациклическая форма.

Трипаносомы размножаются продольным делением. Питаются растворенными органическими веществами.

Жизненный цикл трипаносом осуществляется со сменой двух хозяев, одним из которых являются позвоночные животные и человек, а другим – кровососущие членистоногие, являющиеся также специфическим переносчиком возбудителя.

Вид: Trypanosoma brucei gambiense

В1902 году Д. Даттон обнаружил Trypanosoma brucei gambiense в крови человека. Brucei и Nabarro установили, что муха цеце (Glossina palpalis)

является переносчиком возбудителя болезни.

Trypanosoma brucei gambiense – возбудитель хронического гамбийского западноафриканского трипаносомоза (сонной болезни).

Локализуется в теле человека и других позвоночных животных в плазме крови, лимфе, лимфатических узлах, спинномозговой жидкости, тканях спинного и головного мозга.

Географическое распространение. Встречается в ряде экваториальных районов Западной Африки.

Морфология. По морфологии выделяют 3 стадии трипаносом: трипаносомальные трипомастиготы, критидиальные формы (эпимастиготы) и метациклические трипомастиготы. Инвазионная стадия: метациклическая форма.

Жизненный цикл. Гамбийская форма африканского трипаносомоза – это облигатно-трансмиссивное заболевание с природной очаговостью. Позвоночным и резервуарным хозяином для гамбийского вида трипаносом является в первую очередь человек и только потом – домашние и некоторые дикие животные (буйволы, козы, свиньи, антилопы и грызуны). Фактически гамбийский трипаносомоз – это антропоноз, хотя в передаче его возбудителя некоторое участие принимают и сельскохозяйственные животные.

Переносчиком и вторым, беспозвоночным хозяином служат кровососущие мухи цеце рода Glossina (вид Glossina palpalis – кустарниковая муха цеце).

Ворганизм переносчика трипаносомы попадают при питании кровью инвазированного позвоночного животного или человека. Около 90% трипаносом, поглощенных мухой цеце, погибает. Остальные размножаются в просвете еѐ средней и задней кишок.

Впервые дни после заражения трипаносомальные трипомастиготы находятся внутри комка поглощенной крови, окруженного перитрофической мембраной, они мало отличаются от тех, которые находятся в крови человека, но несколько более короткие и со слабовыраженной ундулирующей мембраной. Затем трипаносомы выходят в просвет кишечника насекомого.

На 10-12 день тонкие формы трипаносом мигрируют в желудок и продвигаются до вершины хоботка. Оттуда они по слюнному протоку движутся в слюнные железы, где трансформируются в широкие эпимастиготные стадии. Проникать в слюнные железы трипаносомы могут и через миксоцель, в который попадают через кишечную стенку. Эпимастиготы размножаются и превращаются в мелкие короткие метациклические стадии, большая часть трипаносом лишена жгутика, и лишь у некоторых имеется короткий свободный жгутик. Метациклические стадии способны инвазировать человека, попадая в его кровь со слюной мухи цеце при кровососании.

Путь и способ заражения. Трипаносомы попадают в организм человека при укусе (инокуляция) инвазированной мухи цеце . При укусе мухой в ранку вместе со слюной попадают метацикли-ческие формы трипаносомы.

Вначале заболевания, когда уровень паразитемии возрастает, в крови и лимфатических узлах обнаруживаются преимущественно тонкие длинные формы трипаносомальных трипомастигот, размножающиеся продольным бинарным делением. По мере развития иммунитета уровень паразитемии в организме больного снижается. В результате наступает ремиссия. Однако элиминации возбудителя не происходит, так как трипаносомы способны изменять состав поверхностных антигенов и избегать воздействия антител. Трипаносомы выживших клонов активно делятся, что приводит к увеличению паразитемии и обострению течения заболевания. Возможность громадной вариабельной структуры гликопротеинового комплекса обеспечивает длительное нахождение трипаносом в крови, а, следовательно, и длительность течения болезни.

Клинические проявления сонной болезни. В острой стадии заболевания характерны лихорадка, головная боль, тошнота, как следствие интоксикации, аллергический отек век, кистей рук и стоп. Длительность острого периода при заражении гамбийской трипаносомой бывает от нескольких недель до 1 года, а затем наступает хроническая стадия, где первое место занимают симптомы воспаления мозга и мозговых оболочек. При этом больные днем пребывают в сонном состоянии, а ночью возбуждены и бодрствуют. Отмечается выраженная апатия, дрожание конечностей, отсутствие аппетита и на поздних стадиях болезни

– крайнее истощение (кахексия). Заболевание длится 6-10 лет, и при отсутствии лечения наступает летальный исход, хотя встречаются редкие случаи выздоровления.

Лабораторная диагностика. В острой стадии болезни проводят микроскопию мазков крови, окрашенных по Романовскому-Гимзе.

В хронической стадии производят микроскопирование спинномозговой жидкости, иммунологические реакции на присутствие антител в крови. Применяется и метод заражения хомячков с последующей микроскопией крови через 3-4 дня.

Профилактика. Плановое выявление и лечение больных. Борьба с переносчиками с помощью инсектицидов, использование москитных сеток в помещениях и отпугивание мух цеце репеллентами, профилактический приѐм лекарств, которые могут предохранять от заражения при укусе мухами цеце. Вырубка кустарников вблизи жилищ человека.

Вид: Trypanosoma brucei rhodesiense

Trypanosoma brucei rhodesiense – возбудитель острого родезийского восточноафриканского трипаносомоза. Возбудителя впервые открыл Г.

Фантѐм (1910).

Локализация. В теле человека и других позвоночных трипома-стигота обитает в плазме крови, лимфе, лимфатических узлах, спинномозговой жидкости, тканях спинного и головного мозга.

Географическое распространение: саванная Африка (Восточная и Южная Африка).

Морфология. Trypanosoma brucei rhodesiense по морфологии близка к

Trypanosoma brucei gambiense, но отличается от неѐ некоторыми иммунологическими и биологическими особенностями.

Цикл развития. Основными хозяевами Trypanosoma brucei rhodesiense

служат различные виды антилоп, зебры, гиппопотамы, а также крупный рогатый скот, козы, овцы и очень редко – человек

Главным переносчиком родезийской трипаносомы являются мухи цеце групп «Morsitans» (G. morsitans, G. pallides, G. swynnertoni, G. longipalpis).

Они обитают в саваннах и саванных лесах, более светолюбивы и менее влаголюбивы, чем виды «Palpalis», более зоофильны и охотнее нападают на крупных копытных и мелких бородавочников, чем на людей. Муха нападает только на движущиеся объекты. Охотнее мухи цеце нападают на людей в темной одежде.

Вместе укуса мухой появляется припухлость, внешне похожая на фурункул. Она окружена восковидной каймой. Отсюда трипаносомы проникают в кровь и лимфу, а позже и в спинномозговую жидкость.

Вэтих средах они размножаются и постепенно проникают в ткани головного мозга, вызывая хронический менингоэнцефалит с отеком мозга и кровоизлияниями. В этот период трипаносомы уже не обнаруживаются в спинномозговой жидкости.

Клинические проявления сонной болезни. Родезийская форма трипаносомоза протекает тяжелее гамбийской. Длится всего 3-7 месяцев и без лечения заканчивается летальным исходом.

Эпидемиология. Родезийская форма сонной болезни – типичный антропозооноз. Основной резервуар инфекции в природе – лесные антилопы. Многие другие виды диких животных и домашний рогатый скот служат второстепенным резервуаром инвазии. Домашний скот, особенно завозимый из других территорий, может погибать от трипаносомоза.

Человек заражается обычно во время различных работ вне населенных пунктов. Чаще заболевают мужчины. Иногда наблюдаются эпидемиологические вспышки.

Лабораторная диагностика. Выявление трипаносомальных трипомастигот в мазках крови, позднее – в спинномозговой жидкости.

Профилактика. Выявление и лечение больных, борьба с переносчиками – мухами цеце, защита от укусов.

Вид: Trypanosoma cruzi

Trypanosoma cruzi – возбудитель американского трипаносомоза (болезнь Чагаса) – трансмиссивная природно-очаговая протозойная болезнь.

В1909 г. бразильский врач Карлус Чагас выделил возбудителя из крови больного и описал вызываемое им заболевание, названное в его честь болезнью Чагаса.

Локализуется в плазме крови, кардиомиоцитах, эндотелиальных клетках печени, лекких, лимфатических узлов, спинномозговой жидкости, тканях спинного и головного мозга.

Географическое распространение: в Южной и Центральной Америке.

Морфология. Trypanosoma cruzi отличается от возбудителей африканского трипаносомоза меньшей длиной тела (13-20 мкм) и более крупным кинетопластом трипомастиготных форм. В фиксированных препаратах крови Tr. cruzi часто имеет изогнутую форму, наподобие букв С или S (С- и S-формы).

Цикл развития Trypanosoma cruzi включает позвоночного хозяина (человека и более 100 видов животных) и специфического переносчика – триатомовых летающих клопов Инвазионной стадией для клопа являются трипомастиготы в крови

больного человека или животных. Поскольку колющий ротовой аппарат, в отличие от мухи цеце, у клопов очень слабый и не способен проколоть даже кожу человека, они находят ссадины или слизистые оболочки, конъюнктивы, оболочки носа, губ (за что получили название – «поцелуйные клопы»).

Трипомастиготы, попадая в организм триатомовых клопов, достигают желудка, превращаются здесь в эпимастиготы и размножаются в течение нескольких дней. Затем они проходят в заднюю кишку, где возвращаются к трипомастиготной форме (метациклическая трипомастигота). С этого момента клопы становятся заразными.

После или во время засасывания крови клопы опорожняют прямую кишку, и возбудители попадают на кожу человека или слизистые оболочки (конъюнктиву, оболочки губ, носа). Продолжительность цикла развития паразитов в переносчике составляет от 5 до 15 дней в зависимости от температуры воздуха. Однократно инвазированный клоп сохраняет паразитов до конца жизни (около 2 лет). Трансовариальная передача отсутствует.

Таким образом, инвазионной стадией для позвоночного хозяина является метациклическая трипомастигота. После попадания в организм позвоночного животного (природного резервуара) или человека трипомастиготы некоторое время остаются в периферической крови, становятся трипаносомальными трипомастиготами, но не размножаются.

Затем они проникают в мышечные клетки и клетки эндотелия легких, печени, лимфатических узлов и других органов. Однако преимущественно паразиты скапливаются в клетках сердечной мышцы. Внутри клеток трипомастиготы трансформируются в эпимастиготную и промастиготную формы, и, наконец, в конце трансформации превращаются в округлую безжгутиковую форму – амастиготу (3-6 мкм). Внутри клетки амастиготы размножаются бинарным делением.

Наполненная амастиготами клетка человека или животного увеличивается в размерах и превращается в псевдоцисту, оболочкой

которой служит стенка клетки хозяина. Перед разрывом и сразу после разрыва такой псевдоцисты амастигота (минуя промастиготную, эпимастиготную стадию) превращается в трипомастиготу. Последние инвазируют соседние клетки, размножаются в стадии амастигот с образованием новых псевдоцист.

Таким образом, амастиготы – сугубо внутриклеточные паразиты. Часть трипомастигот, освободившихся из псевдоцисты и не попавших в соседние клетки, попадает в кровь, где циркулирует, и оттуда может попадать в организм переносчика.

Пути и способы заражения. Заражение происходит не прямо через укус клопа, а путем контаминации экскрементов клопов, содержащих трипаносом, в ранки от укуса или в слизистые оболочки. Укусы клопов безболезненны, но вызывают сильный зуд и воспаление, в результате этого паразиты могут быть занесены в ранку во время расчесывания.

У человека зарегистрированы также случаи врожденного трипаносомоза. В настоящее время установлено, что возможна и транспла-центарная передача, но уровень еѐ сравнительно невелик: в среднем у больных матерей рождается 2-4% инфицированных детей. Трансова-риальная передача отсутствует. Заражение трипаносомозом возможно также алиментарным путем (в том числе, с молоком матери) и при гемотрансфузиях.

Эпидемиология. В природных очагах резервуарами возбудителя служат броненосцы, опоссумы (наиболее важны, так как имеют высокий индекс паразитемии), муравьеды, лисы, обезьяны и другие. В Боливии и некоторых районах Перу определенное значение в качестве резервуара Т. cruzi имеют морские свинки, которых население держит дома для употребления в пищу. Их естественная зараженность достигает 25–60 %. Клинические проявления болезни Чагаса. В месте внедрения трипаносом отмечается тканевая реакция, отечность – «чагома» – плотный воспалительный инфильтрат. Увеличиваются лимфоузлы, появляются лихорадка, озноб, головная боль, нередко кожная сыпь аллергического характера.

Позже трипаносомы (стадия амастиготы) проникают в различные ткани и органы: сердце, селезенку, печень, почки, надпочечники, мышечный слой кишечника, головной и спинной мозг и др. органы.

Клиническая картина часто зависит от возраста пациентов. У взрослых и подростков часто оказываются пораженными клетки сердечной мышцы. Воспаление миокарда приводит к нарушениям работы сердца, что в ряде случаев служит причиной смерти.

Тяжелым проявлением трипаносомоза является развитие менингоэнцефалита, который очень часто встречается у детей в связи с несостоятельностью гематоэнцефалического барьера.

Острая форма трипаносомоза либо заканчивается смертью, либо переходит в хроническую форму. От острой формы умирают только дети, что бывает обусловлено менингоэнцефалитом или миокардитом. Встречаются и легкие атипичные формы трипаносомоза.

Лабораторная диагностика: микроскопия мазков крови, препаратов спинномозговой жидкости, пунктатов из лимфоузлов. Однако ввиду того, что данные исследования не всегда дают положительный результат, применяют иммунологические пробы (реакция "связывания комплемента, внутрикожная проба) и культивирование трипаносом на питательных средах.

Профилактика: своевременная диагностика, лечение и изоляция больных, улучшение бытовых условий и уничтожение клопов.

88. Lamblia intestinalis; Trichomonas vaginalis и Tr. hominis.

Систематика, морфология, цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика лямблиоза и трихомоноза.

ОТРЯД: ДИПЛОМОНАДИДЫ (Diplomonadida) Дипломонадиды имеют удвоенное строение и напоминают

неразделенную до конца клетку. Это паразиты с несколькими жгутиками и опорным стержнем – аксостилем. У человека паразитируют виды родов Lamblia. Существует около 40 видов лямблий.

● Лямблия кишечная Вид: Lamblia intestinalis

Лямблии – жгутиконосцы, паразитирующие в тонкой кишке и вызывающие заболевание лямблиоз.

Их впервые открыл в 1859 году профессор Харьковского университета Д. Ф. Лямбль в кишечном содержимом детей, страдающих диареей.

В 1888 году французский ученый Бланхард предложил назвать этих простейших в честь первооткрывателя Lamblia intestinalis. Однако в иностранной литературе часто используют другое название возбудителя – Giardia intestinalis, а само заболевание называется жиардиазом. Локализация. Лямблии обитают в тонком кишечнике, главным образом, в двенадцатиперстной кишке. Иногда проникают в желчевыводящий проток, но желчь для них губительна.

Географическое распространение повсеместное.

Морфология. Лямблии существуют в двух формах: вегетативной и цисты.

Вегетативная форма (трофозоит) – крупная подвижная клетка длиной 1015 мкм, которая имеет билатеральную симметрию и грушевидную форму с заостренным (суженым) задним концом тела. По продольной оси тела проходят две опорные нити – аксостили, разделяющие тело паразита на две симметричные половины. Спереди, в расширенной части, тело трофозоита слегка уплощено и несколько вдавлено в зоне присасывательного диска, так что в боковой проекции лямблия имеет вид ковша. За счет 4 пар жгутиков трофозоит активно перемещается.

Вокрашенных препаратах на светлом фоне присасывательного диска отчетливо видны два симметрично расположенных овальных ядра с крупными, окруженными светлой зоной эндосомами. Ядра смещены к вентральной поверхности клетки, а между ними залегают кинетосомы всех 8 жгутиков трофозоита, собранные в две симметричные группы. Передние, боковые, центральные и хвостовые (задние) жгуты имеют протяженные внутрицитоплазматические участки – аксонемы. Эти структуры так же, как и поверхность присасывательного диска, образованы трубчатыми фибриллами (микротрубочками), из которых построены и медиальные тела лямблий. Таким образом, система трубчатых микрофибрилл трофозоита обеспечивает постоянство своеобразной формы тела лямблий.

Цисты лямблий имеют овальную форму. Длина цист 12-14 мкм. Передний конец цисты более узкий по сравнению с задним. Близ него располагаются ядра: два в незрелых цистах и четыре – в зрелых. В ядрах находятся крупные круглые кариосомы, окруженные светлой неокрашенной зоной. В цитоплазме заметны также тонкие нити аксо-нем, остатки жгутиков и парабазальные тела. Оболочка цисты часто отстает от цитоплазмы, и между ними образуется серповидная щель.

Жизненный цикл. Основным источником инвазии является человек, зараженный лямблиями. Вторичную роль играют животные: собаки, но особенно телята и свиньи.

Размножение трофозоитов лямблий происходит продольным бинарным делением. Покрывая обширную поверхность слизистой оболочки тонкого кишечника, лямблии поглощают путем пиноцитоза питательные вещества, сосредоточенные на поверхности ворсинок, нарушая при этом процесс пристеночного пищеварения и всасывания. Трофозоиты лямблий выносятся во внешнюю среду лишь с жидким калом при усилении перистальтики кишечника и быстро в ней погибают.

Врезультате перистальтических движений часть лямблий отрывается от эпителиальных клеток и выносится в нижние отделы кишечника, постепенно инцистируясь. При этом ядра паразита удваиваются. Цисты

начинают обнаруживаться уже в начальной части тонкой кишки, но наибольшее их количество концентрируется в слепой кишке. Цисты, вышедшие из кишечника, обладают значительной устойчивостью к неблагоприятным факторам внешней среды.

После попадания цист в пищеварительный тракт хозяина с водой и пищей внутри них формируются два подвижных трофозоита, которые покидают оболочку цисты и прикрепляются к поверхности эпителия тонкой кишки. Эпидемиология. Возможным резервуаром лямблий в природе являются бобры и ондатры, которые могут инфицировать водоемы. Минимальная заражающая доза составляет от 10 до 100 цист. Период выделения цист у инвазированного человека начинается в среднем на 9-12 день после заражения. Выделение цист происходит волнообразно, прерывисто. Больной лямблиозом наиболее опасен как источник инвазии в период стихания диареи, так как именно в это время выделяется максимальное количество цист (около 1,8 млн. в 1 г фекалий).

Наиболее часто заражаются лямблиозом дети в возрасте до 9 лет. Мальчики заражаются в 2-3 раза чаще, чем девочки.

К профессиональным группам риска относятся работники детских учреждений, ассенизационных и ирригационных служб, умственно отсталые и психически больные люди вследствие низкого уровня навыков личной гигиены.

Факторами, предрасполагающими к заражению лямблиозом, являются: белковое голодание, преимущественно углеводная диета, потребление большого количества сахарозы, низкая кислотность желудочного сока, нарушение иммунного статуса.

Пути заражения. Механизм передачи лямблиоза – фекально-оральный. Пути распространения – водный, контактный и пищевой.

Основной путь передачи цист лямблий – водный. Цисты лямблий остаются жизнеспособными в воде при температуре от 4 до 20 С˚ в течение 3 месяцев.

Контактно-бытовой путь характерен для детских дошкольных учреждений. В качестве факторов передачи основную роль играют грязные руки детей, в меньшей степени – обслуживающий персонал, полы, ковры, игрушки, поверхность мебели и предметов туалета. Пищевой путь менее значим. Немногочисленные известные пищевые вспышки лямблиоза были связаны с обсеменением цистами лямблий продуктов питания, не подвергавшихся термической обработке (салаты, пудинги и прочее).

Определенное значение в распространении лямблий имеет бытовые насекомые. В кишечнике мух цисты этих простейших остаются живыми от 30 часов до нескольких дней, в кишечнике тараканов – до 8 суток. Лабораторная диагностика. Обнаружение вегетативных форм в дуоденальном содержимом, полученном при зондировании и цист в фекалиях.

Профилактика. Личная гигиена, защита продуктов питания от загрязнений, борьба с мухами и тараканами, благоустройство предприятий общественного питания и туалетов.

Вид: Trichomonas vaginalis

Влагалищная трихомонада – возбудитель трихомониаза (трихомоноза). Локализация: мочеполовые пути. У мужчин чаще поражаются уретра, предстательная железа и придатки яичек, у женщин – влагалище и шейка матки.

Влагалищная трихомонада вызывает воспаление и слущивание поверхностных эпителиальных клеток. У мужчин эти признаки выражены слабее, чем у женщин, имеет место спонтанное выздоровление. У женщин трихомоноз может протекать в течение нескольких лет.

Трихомоноз – одно из наиболее распространенных заболеваний мочеполового тракта, занимает первое место среди инфекций, передаваемых половым путем. По современным данным, во всем мире трихомониазом болеет около 10% населения.

Географическое распространение повсеместное.

Морфология. Возбудитель мочеполового трихомоноза имеет форму тела в виде косточки сливы размер 14-30 мкм. Ядро крупное, продолговато-овальной формы, расположено в передней части тела. На окрашенных препаратах видны хроматиновые зерна, равномерно распределенные в ядре.

Впереди ядра на переднем конце тела лежит группа базальных телец, от которых берут начало направляющиеся вперед 4 свободных жгутика. Ундулирующая мембрана короткая, имеет 3-4 волны. Гиалиновый аксостиль со шпателеобразной головкой выходит на заднем конце клетки за еѐ пределы на 2-8 мкм. Между ядром и основанием ундулирующей мембраны находится крупное парабазальное тело. Имеется цитостом (клеточный рот) в виде маленькой, почти незаметной, щели, расположенный на переднем конце тела.

Жизненный цикл. Источник инвазии Trichomonas vaginalis – только человек. Вегетативные формы прочно прикрепляются к слизистой оболочке влагалища, иногда могут проникать в подслизистый слой.

Трихомонады способны к активному движению с помощью жгутиков и ундулирующей (волнообразной) мембраны, благодаря чему они могут проникать в пространство между клетками. Жгутики помогают паразиту удерживать возле себя клетки организма, а строение, напоминающее мешок, позволяет быть переносчиком других серьезных возбудителей заболеваний.

Важно отметить, что трихомонады питаются в основном эндоосмотически, но могут фагоцитировать бактерии и лейкоциты без их последующего переваривания. Таким образом, при смешанных инфекциях трихомонада становится резервуаром, в котором обитают другие микробы. Скрываясь внутри трихомонады, многие гонококки, хламидии и другие микроорганизмы становятся неуязвимыми для антител и антибиотиков.

Уникальность трихомонад состоит в том, что они, обладая способностью к активным движениям, могут переносить различные инфекционные агенты в верхние отделы мочеполовой системы, а возможно и в другие органы и ткани.

Размножение бесполое, продольным делением, близким к митотическому, однако с сохранением ядерной мембраны. Цист не образуют.

Пути и способы заражения. Основной и практически единственный путь заражения – половой. Главную роль в распространении заболевания играют трихомонадоносители и больные мочеполовым трихомонозом в латентной форме.

Крайне редко возможно заражение через стульчак уборной, общее полотенце, постельное бельѐ. Имеются сообщения о случаях инвазирования новорождѐнных девочек при прохождении плода через родовые пути больной матери. Возможность инвазирования женщин при купании в естественных водоѐмах, в бассейнах и банях в настоящее время полностью отвергается.

Лабораторная диагностика. Обнаружение трихомонад в мазках, приготовленных из выделений мочеполовых путей. Профилактика. Личная и общественная гигиена. Разъяснительная работа.

ОТРЯД: ТРИХОМОНАДОВЫЕ (Trichomonadida)

Трихомонадовые – эндопаразиты с 4-6 жгутиками, причем один из них рулевой жгутик, образующий ундулирующую мембрану. У основания жгутика находится блефаропласт (парабазальное тельце), содержащий запас резервных веществ, расходуемых жгутиком при движении. По

своему строению парабазальное тельце близко к аппарату Гольджи. Внутри клетки имеется опорная органелла – аксостиль.

У человека встречается два вида трихомонад – кишечная трихомонада

Trichomonas hominis и влагалищная Trichomonas vaginalis. Патогенной является только влагалищная.

● Кишечная трихомонада Вид: Trichomonas hominis

Локализация: толстый отдел кишечника человека.

Географическое распространение повсеместное, преобладает в районах с тропическим и субтропическим климатом.

Морфология. Кишечная трихомонада цист не образует.

Вегетативная форма имеет тело в виде косточки сливы, величиной 5*15 мкм. В передней его части расположено пузыревидное ядро. Впереди ядра находится базальное тельце, сформированное из двух гранул. Обычно у простейшего имеется 5 передних жгутиков, один из которых направлен назад. Он идет вдоль ундулирующей мембраны и выходит за еѐ пределы как свободный рулевой жгутик.

Ундулирующая мембрана располагается по всей длине тела. Аксостиль гиалиновый, толстый с остро заканчивающимся концом, выходящим сзади за пределы клетки. Парабазальное тело небольшое, эллипсоидное.

Жизненный цикл. Вегетативные формы локализуются в толстом отделе кишечника человека, где питаются бактериями, заглатывая их клеточным ртом, и готовыми органическими веществами эндоосматически, иногда способны фагоцитировать эритроциты. Их размножение усиливается при диете, богатой клетчаткой и другими углеводами, а также при различных заболеваниях, сопровождающихся диареей.

Этот возбудитель обнаруживается в очень больших количествах в жидких испражнениях Как правило, кишечная трихомонада не является агрессивным микроорганизмом, однако при ослаблении иммунитета может вызвать серьѐзные заболевания кишечника, что наиболее характерно для маленьких детей.

Устойчивость кишечных трихомонад во внешней среде довольно значительна.

Путь заражения – пероральная инвазия.

Лабораторная диагностика. Нахождение вегетативных форм в фекалиях. Профилактика. Личная и общественная гигиена.

89. Общая характеристика класса Sporozoa (адаптация к паразитизму). Toxoplasma gondii. Морфология, патогенное действие, диагностика и профилактика токсоплазмоза.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА Споровиков – SPOROZOA Современная классификация:

Царство: Животные (Zoa)

Подцарство: Одноклеточные или Простейшие (Protozoa) Тип: Простейшие с апикальным комплексом (Apicomplexa) Класс: Споровики (Sporozoa)

Класс Споровики объединяет паразитов многих позвоночных, беспозвоночных животных и человека. Известно более 4800 современных видов простейших данной группы. Медицинское значение имеет отряд кокцидий (Coccidia) и отряд кровяных споровиков (Haemospor-idia). Наиболее распространенные представители споровиков – малярийный плазмодий, кокцидии, токсоплазмы.

Все представители класса являются паразитами (или комменсалами) человека и животных. Многие споровики – внутриклеточные паразиты. Именно эти виды претерпели наиболее глубокую дегенерацию в плане строения: их организация упрощена до минимума. Они не имеют никаких органоидов выделения, движения, осморегуляции и пищеварения. Питание осмотическое, выведение продуктов жизнедеятельности происходит всей поверхностью тела.

Приспособлениями к паразитическому образу жизни у споровиков можно считать высокую плодовитость, а также сложный жизненный цикл. У споровиков в конце жизненного цикла образуются массы мелких клеток – спорозоитов, покрытых плотной защитной оболочкой и напоминающих споры, что способствует распространению паразитов и отражается в названии класса. Для споровиков характерны два варианта жизненного цикла – с наличием полового процесса и без него.

Первый вариант цикла включает в себя стадии бесполого размножения и полового процесса (в виде спорогонии и копуляции). Бесполое размножение осуществляется простым делением с помощью митоза, множественным делением (шизогонией) или внутренним почкованием (эндогонией).

При шизогонии происходит многократное деление ядра без цитокинеза. Затем вся цитоплазма разделяется на части, которые обособляются вокруг новых ядер. В результате шизогонии из одной материнской клетки образуются десятки и тысячи дочерних клеток (организмов). Перед половым процессом происходит образование мужских и женских половых клеток – гамет. Затем гаметы сливаются с образованием зиготы. Она покрывается плотной оболочкой и превращается в цисту, в которой происходит спорогония – множественное деление с образованием клеток

(спорозоитов). Именно на стадии спорозоита паразит и проникает в организм хозяина. Споровики на стадии спорогонии (спорозоиты) снабжены специальными органеллами (апикальный комплекс) для облегчения проникновения в клетки хозяина. Соответственно, споровики одного и того же вида на различных стадиях развития имеют различное строение.

Второй вариант жизненного цикла намного проще и состоит из стадии цисты и трофозоита (активно питающейся и размножающейся формы паразита). Такой цикл развития встречается у споровиков, которые обитают в полостных органах, сообщающихся с внешней средой.

В основном споровики, паразитирующие в организме человека и других позвоночных, обитают в тканях тела (внутриклеточные паразиты). Они могут поражать как человека, так и многих животных. Таким образом, спорозойные заболевания – это зоо- и антропозоонозы, профилактика которых представляет собой сложную задачу. Эти заболевания могут передаваться нетрансмиссивно (как токсоплазмы), т. е. не иметь специфического переносчика, или трансмиссивно (как малярийные плазмодии), т. е. через переносчиков.

Диагностика заболеваний, вызываемых простейшими класса Споровики, довольно сложна, так как паразиты могут обитать в различных органах, тканях и внутри клеток хозяина, что снижает вероятность их обнаружения. Кроме того, выраженность симптомов заболевания невелика, поскольку они не являются строго специфичными.

ОТРЯД: КОКЦИДИИ (Coccidia)

Кокцидии представляют собой обширную группу паразитических простейших, включающую около 400 видов. Паразитируют они в самых различных группах беспозвоночных: кольчатых червях, моллюсках, членистоногих и позвоночных животных. Для кокцидий ха-рактерен внутриклеточный паразитизм в различных органах и тканях. Их жизненный цикл слагается (за единичными исключениями) из закономерного чередования бесполого размножения, полового процесса и спорогонии. У одних видов спорогония совершается вне организма хозяина, в окружающей среде (токсоплазма); у других, при наличии смены хозяев, бесполое размножение и спорогония происходят в организме разных хозяев.

Некоторые виды кокцидий являются опасными паразитами человека, домашних животных, домашней птицы и некоторых разводимых в рыбоводческих хозяйствах рыб.

● Токсоплазма Вид: Toxoplasma gondii

Токсоплазма – возбудитель токсоплазмоза. Токсоплазмоз – зоонозная паразитарная болезнь.

Впервые паразит был обнаружен в 1908 году у грызунов гонди Николем и Мансо.

Морфология: токсоплазма является облигатным внутриклеточным паразитом и существует в трех формах: эндозоиты (трофозои-ты), цистозоиты в псевдоцисте и ооциста (истинная циста).

Трофозоиты в форме полумесяца (греч. toxon – арка, дуга) или дольки апельсина имеют размеры 5х3мкм. Задний конец закруглен, а передний заострен. В клетке одно ядро. Пелликула, покрывающая тело токсоплазмы, состоит из трех мембран.

Под пелликулой располагаются микротрубочки, образующие вместе с ней наружный скелет, на переднем конце тела токсоплазмы находится коноид. Он имеет форму усеченного конуса и содержит спирально закрученные микрофибриллы. Полагают, что коноид способствует фиксации токсоплазм при проникновении их в клетки хозяев. От коноида в цитоплазме отходят мешковидно расширяющиеся на концах трубки – роптрии и тонкие волокна – токсонемы. Роптрии выделяют вещества, необходимые для проникновения паразитов в клетки, а токсонемы участвуют в обеспечении проникновения токсоплазмы в клетки хозяев. В средней части спорозоита присутствует одна или несколько микропор – впячиваний плазмалеммы, играющих роль клеточного рта для поглощения питательных веществ из клеток хозяина. Трофозоиты размножаются бесполым путем в форме продольного деления или эндогонии (внутреннее почкование).

Цистозоиты имеют удлиненную форму, их ядра значительно смещены к заднему концу тела. Паразиты находятся внутри клеток, вокруг образуется плотная оболочка. Эти образования, называемые псевдоцистами, имеют размеры 100 мкм и более. Цистозоиты – основная форма существования токсоплазм в организме промежуточных хозяев.

Ооцисты имеют округло-овальную форму, их размеры – 10х15 мкм. В каждой зрелой ооцисте содержится 2 спороцисты. В каждой спороцисте находится по 4 спорозоита. Ооцисты образуются в результате полового процесса, происходящего в эпителиальных клетках кишечника окончательных хозяев (семейство кошачьих).

Жизненный цикл токсоплазм (рис. 43) включает стадии меро-гонии, гаметогонии и спорогонии.

Окончательные хозяева (семейство кошачьих) заражаются при поедании мяса, зараженного эндозоитами или цистозоитами.

В кишечнике кошки оболочка псевдоцисты разрушается и ци-стозоиты внедряются в клетки эпителия, где размножаются посредством шизогонии. В результате образуются мерозоиты. Часть мерозоитов, внедряясь в энтероциты, дает начало мужским и женским половым клеткам, которые после трансформации выходят из энтероцитов в просвет кишки. Мужские клетки (микрогаметоциты) многократно делятся, образуя микрогаметы. Из женских клеток (макрогаметоцитов) формируются макрогаметы. В результате слияния микро- и макрогаметы образуется зигота. Зигота покрывается защитной оболочкой, и образуется ооциста, которая с фекалиями попадает во внешнюю среду.

Спорогония (созревание ооцист) происходит во внешней среде при температуре 4-37°C и хорошей влажности и продолжается от 2 дней до 3 недель. В ооцисте образуется две спороцисты, в каждой из которых содержится по четыре спорозоита. Зрелые ооцисты высокоустойчивы к действию неблагоприятных факторов среды и могут существовать во внешней среде до 1,5 года.

Инвазирование промежуточных хозяев (птицы и млекопитающие), в том числе и человека происходит:

•спороцистами при несоблюдении правил личной гигиены (фекальнооральный способ);

•эндозоитами и цистозоитами при употреблении недостаточно термически обработанного мяса и яиц от инвазированных токсоплазмами животных (алиментарный способ), а также при разделывании зараженных туш и наличии повреждений на коже человека (перкутанный путь);

•во время беременности эндозоиты токсоплазмы в крови женщины могут попадать в организм плода через плаценту (трансплацентарный способ).

Кошки, как и все млекопитающие, могут быть промежуточными хозяевами в цикле развития токсоплазм, тогда они заражаются при поедании загрязненной спороцистами пищи.

При заглатывании спороцист в верхних отделах кишечника из них выходят спорозоиты, внедряясь в эпителиальные клетки, они растут, делятся и образуют эндозоиты. Эндозоиты чаще локализуются в клетках лимфатических узлов, печени и легких. В результате накопления паразитов клетка разрушается, свободные эндозоиты внедряются в соседние клетки и разносятся гематогенно или лимфогенно по различным органам.

По мере формирования иммунного ответа число токсоплазм, циркулирующих в крови, уменьшается. В дальнейшем они полностью исчезают из крови, проникая внутрь клеток, где трансформируются в псевдоцисты. Их скопления содержат до 10 тыс. паразитов и окружены плотной оболочкой. Формирование цист начинается через 9 дней после заражения. Они локализуются преимущественно в головном мозге и скелетных мышцах.

Цистозоиты в цистах сохраняют свою жизнеспособность в течение десятилетий.

Клинические проявления. В зависимости от характера инфицирования различают врожденный и приобретенный токсоплазмоз. Врожденный токсоплазмоз, в зависимости от сроков инфицирования плода, может протекать в острой и хронической формах.

Острая форма характеризуется выраженной интоксикацией, увеличением печени, селезенки. У новорожденных отмечаются желтуха, кожная сыпь, имеют место явления энцефалита и поражения глаз. Хроническая форма проявляется гидроцефалией, микроцефалией, олигофренией поражением органа зрения, а также дефектами развития других органов. После купирования клинических проявлений врожденного токсоплазмоза могут сохраняться стойкие необратимые изменения (микроцефалия, слепота, отставание в психомоторном развитии и др.).

Приобретенный токсоплазмоз в острой стадии чаще всего наблюдается у детей в виде энцефалитической, тифоподобной или смешанной формы. У взрослых же имеет место хроническое бессимптомное течение заболевания.

Лабораторная диагностика включает в себя паразитологические и иммунологические методы.

Паразитологические методы диагностики токсоплазмоза основаны на непосредственном обнаружении токсоплазмы в организме больного человека. Токсоплазмы выявляются либо при анализе клеток больного человека, либо при заражении восприимчивых к токсоплазмозу животных.

Биоматериалом для паразитологического исследования могут быть любые биологические жидкости (кровь, слюна, спинномозговая жидкость), а также пробы органов и тканей, полученные при биопсии. При паразитологическом исследовании возбудителя –токсоплазму можно выделить в чистом виде, можно увидеть ее при прямой микроскопии окрашенного препарата нативного материала, либо

обнаружить его генетический материал (полимеразная цепная реакция

– ПЦР).

Более точную информацию может дать иммунологическое исследование на токсоплазмоз. Существует несколько иммунологических методов диагностики: реакция связывания комплемента (РСК), реакция непрямой иммунофлюоресценции (РНИФ), иммуноферментный анализ (ИФА). На сегодняшний день лидирующее положение среди них занимает ИФА.

Профилактика. Беременные женщины должны избегать контакта с землѐй и другими объектами, которые могут быть загрязнены фекалиями кошек, или работать в перчатках и мыть руки после работы. Домашние кошки, во избежание инфицирования, не должны питаться сырым мясом и пойманными грызунами. Необходимо проводить достаточную тепловую обработку мяса, мыть овощи и фрукты, мыть руки и кухонные поверхности после контакта с сырым мясом, овощами и фруктами.

90.Plasmodium vivax; Pl.ovale; Pl.falciparum; PI. malaria. Систематика,

цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика малярии

ОТРЯД: КРОВЯНЫЕ СПОРОВИКИ (Haemosporidia)

Кровяные споровики, как показывает само название отряда, приспособились к паразитированию в крови позвоночных животных, главным образом, млекопитающих и птиц. Они являются внутриклеточными паразитами. Место локализации паразитов – кровяные клетки. Число видов кровяных споровиков превосходит сотню. Жизненные циклы кокцидий и кровяных споровиков очень сходны. Они слагаются из тех же основных этапов: шизогонии, гаме-тогонии, оплодотворения и спорогонии. В отличие от кокцидий, здесь совершенно отсутствуют экзогенные стадии, половая и бесполая части цикла распределяются между двумя хозяевами, из которых один является позвоночным (бесполая часть цикла), а другой – беспозвоночным, обычно насекомым (половая часть цикла и спорогония). В этих условиях защитные оболочки ооцист и спороцист, столь характерные для кокцидий, лишены биологического значения и в процессе эволюции исчезают.

Кровяные споровики имеют очень большое практическое значение для медицины. Малярийные плазмодии (Plasmodium) – возбудители тяжелого заболевания человека – малярии.

Вдореволюционной России малярия была широко распространена и для многих областей страны была массовым заболеванием. Органы здравоохранения провели огромную работу по борьбе с малярией. В настоящее время малярия как массовое заболевание на территории России не существует.

Вдругих странах Европы малярия как массовое заболевание тоже ликвидирована. Но в азиатских и африканских странах (в особенности в Индии с ее влажным и теплым климатом) малярия – страшный бич населения, от которого страдают десятки миллионов людей.

Для ликвидации вспышек малярии проводят борьбу со специфическими переносчиками возбудителей этого заболевания – малярийными комарами.

● Малярийный плазмодий Виды: ▪ Plasmodium vivax ▪ Plasmodium ovale

▪ Plasmodium malariae ▪ Plasmodium falciparum

Малярийный плазмодий – возбудитель малярии.

Малярия – группа антропонозных протозойных трансмиссивных болезней человека.

У людей малярию вызывают 4 вида плазмодиев: Plasmodium vivaх – возбудитель трехдневной малярии;

Plasmodium ovale – возбудитель малярии типа трехдневной (или овалемалярия);

Plasmodium falciparum – возбудитель тропической малярии; Plasmodium malariae – возбудитель четырехдневной малярии. Заболевание известно с древнейших времен. В основном преобладает в странах с тропическим климатом, иногда наблюдается в умеренных широтах.

Жизненный цикл. Развитие плазмодиев происходит со сменой хозяев и с чередованием форм паразитов, размножа ющихся половым путем в теле окончательного хозяина – комара рода Anopheles и бесполым путем (шизогонией) в теле промежуточного хозяина – человека. Бесполое размножение включает в себя тканевую и эритроцитарную шизогонию.

Тканевая шизогония Длительность тканевой шизогонии у разных видов может составлять от

6 суток до нескольких месяцев и даже лет.

Возбудители малярии в организм промежуточного хозяина поступают на стадии спорозоита. Спорозоит – это веретенообразная клетка с

одним ядром (при окраске по Романовскому-Гимзе цитоплазма – голубая, ядро – красное).

Спорозоиты проникают в организм человека при укусе зараженной самкой малярийного комара. Через 15-45 минут с током крови они проникают в клетки ретикулоэндотелиальной системы (РЭС), попадают в печень и активно внедряются в гепатоциты. В этих клетках спорозоиты меняют свою форму, становятся округлыми и называются тканевыми шизонтами.

Тканевые шизонты питаются, увеличиваются в размерах. Их ядра многократно делятся путем шизогонии на несколько ядер, вокруг них обособляется цитоплазма и образуется большое количество тканевых мерозоитов. Тканевой цикл развития соответствует латентному или инкубационному (бессимптомному) периоду болезни.

После разрушения пораженных гепатоцитов мерозоиты выходят в кровяное русло. Часть из них активно проникает внутрь эритроцитов, где протекает эритроцитарная шизогония. Остальные паразиты погибают в результате воздействия неспецифических факторов резистентности организма.

Эритроцитарная шизогония Попав в кровяное русло, мерозоиты называются эритроцитарны-ми

шизонтами, которые проходят несколько стадий развития 1- стадия кольца – начальная стадия, отличается от мерозоита крупными

размерами и наличием вакуоли, которая оттесняет цитоплазму и ядро к периферии.

2- амебовидный шизонт – растущая стадия паразита. Шизонт увеличивается в размере, питаясь гемоглобином, объем цитоплазмы увеличивается, появляются зерна малярийного пигмента, который является продуктом метаболизма гемоглобина. Паразит приобретает амебовидную форму.

3- зрелый шизонт – стадия подготовки к делению ядра. Ядро крупного размера, цитоплазма занимает большую часть эритроцита, центральная вакуоль выражена слабо или отсутствует, пигмент хорошо просматривается.

4- делящийся шизонт – стадия шизогонии. Число ядер нарастает, зерна пигмента концентрируются в отдельные скопления, чаще в одно.

5- меруляция – стадия морулы. Наблюдается скопление отдельных ядер, вокруг которых обособляются фрагменты цитоплазмы. Образование дочерних паразитических клеток (мерозоитов) называется ме-руляция. Мерозоиты располагаются внутри эритроцита, затем они разрывают оболочку эритроцита и выходят в плазму. Одна их часть погибает за счет

иммунных факторов хозяина, а остальные внедряются в новые эритроциты, и эритроцитарная стадия начинается заново. Продолжительность эритроцитарного цикла развития у разных видов плазмодия различна: Plasmodium vivaх, Plasmodium ovale и Plasmodium falciparum – 48 часов; Plasmodium malariae – 72 часа.

После 2-3 циклов эритроцитарной шизогонии из части мерозои-тов образуются незрелые половые клетки – гаметоциты, которые в дальнейшем дифференцируются в микрогаметоциты (мужские половые клетки) и макрогаметоциты (женские половые клетки). Микрогаметоциты отличаются от макрогаметоцитов наличием крупного рыхлого ядра.

На этом эритроцитарная стадия (бесполое размножение) в теле промежуточного хозяина заканчивается.

Дальнейшее развитие должно произойти в организме самки малярийного комара. При питании кровью больного или паразитоносите-ля в желудок самки малярийного комара попадают разные стадии эритроцитарного развития плазмодиев, но жизнеспособными остаются только гаметоциты, которые превращаются в зрелые половые клетки – микрогаметы (подвижные) и макрогаметы (неподвижные). В результате слияния половых клеток образуется оокинета – подвижная зигота, которая активно проникает под эпителий стенки желудка комара. На наружной поверхности желудка оокинета инкапсулируется, формируя ооцисту. В ооцисте происходит многократное деление, в ходе которого образуются веретенообразные спорозоиты. Их количество в одной ооцисте достигает нескольких тысяч. Затем оболочка ооцисты разрывается, и спорозоиты проникают во все органы комара, но больше всего их скапливается в слюнных железах. Продолжительность спорогонии у Plasmodium vivaх длится 10 суток;

Plasmodium ovale и Plasmodium malariae – 16 суток; Plasmodium falciparum –12.

Чем выше температура окружающей среды, тем быстрее осуществляется спорогония, чем ниже, тем медленнее, но при t >30° C и <16° C спорогония не происходит.

После формирования спорозоитов самка становится опасной для человека. При укусе со слюной спорозоиты проникают в ранку, и цикл начинается заново.

Лабораторная диагностика. Исследование мазка крови и обнаружение в крови любых эритроцитарных стадий плазмодиев.

Профилактика. Эффективные средства вакцинопрофилактики малярии отсутствуют. Их замещают химиопрофилактикой малярии. Большое

значение имеют средства индивидуальной защиты (репелленты, сетки и др.) и уничтожение мест выплода комаров. Существуют разные методы борьбы с комарами.

Особенно интересен биологический метод борьбы с использованием небольших живородящих рыбок – гамбузий (Gambusia affinis). Эти теплолюбивые рыбки (родина их – Америка) особенно охотно поедают личинок комаров. Водоемы, являющиеся местами выплода личинок Anopheles, заселяют гамбузиями, которые быстро уничтожают всех личинок. Этот способ применяют в теплых странах, так как гамбузии не могут жить в холодных водоемах.

Борьба со взрослыми летающими комарами представляет большие трудности. Ее проводят в зимнее время на местах зимовок. Анофелесы скапливаются в значительных количествах в хлевах, так как, кроме человека, они охотно нападают на рогатый скот. Здесь их и уничтожают, применяя для этого различные инсектициды.

91.Balantidium coli. Систематика, морфология, цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика балантидиаза.

Балантидий кишечный Вид: Balantidium coli

Балантидий – возбудитель балантидиаза. Локализуется в толстом кишечнике человека и свиней.

Географическое распространение повсеместное, но преобладает в странах с жарким климатом.

Морфология и жизнедеятельность. В жизненном цикле балантидия выделяют 2 стадии: цисту и вегетативную форму.

Характерной чертой инфузорий является ядерный дуализм. У трофозоита балантидия тоже хорошо выражены бобовидный макронуклеус и микронуклеус, лежащий в углублении большого ядра. Размножается балантидий поперечным делением.

Жизненный цикл. При несоблюдении правил личной гигиены в организм человека проникают цисты. В начальных отделах толстого кишечника наблюдается эксцистирование, и в просвет кишечника выходят вегетативные формы. Трофозоит синтезирует гиалуронидазу, благодаря чему стенка кишок изъязвляется, и балантидий питается кровью.

При попадании вегетативных форм в нижние отделы толстого кишечника происходит инцистирование, и цисты вместе с фекалиями выводятся из организма.

Пути и способы заражения. Заражение происходит цистами через загрязненную воду, пищу, руки. Цисты могут разноситься мухами. Источником распространения балантидиаза могут быть свиньи, в кишечнике которых также паразитирует балантидий.

Лабораторная диагностика. Обнаружение цист и трофозоитов в мазках фекалий больного.

Профилактика. Личная гигиена, борьба с грызунами, обеспечение гигиенического содержания свиней.

92.Общая характеристика типа Plathelminthes, классификация.

Классификация Группа: Vermes – Черви

Тип: Plathelminthes – Плоские черви Класс: Cestoidea – Ленточные черви Виды:

●Taenia solium – Свиной цепень

●Taeniarhynchus saginatus – Бычий цепень

●Dipylidium caninum – Тыквовидный цепень

●Hymenolepis nana – Карликовый цепень

●Echinococcus granulosus – Эхинококк

●Alveococcus multilocularis – Альвеококк

●Diphyllobothrium latum – Широкий лентец

Во взрослом состоянии цестоды живут в тонком кишечнике человека и многих позвоночных животных, а в личиночной – в различных органах и полостях тела позвоночных и беспозвоночных животных. Тело у них лентовидной формы, сплющенное в спинно-брюшном направлении. Оно имеет три отдела: головку (сколекс), шейку и членистое собственно тело (стробила).

Длина цестод колеблется от нескольких миллиметров до нескольких метров. Членики (проглоттиды) образуются за счет шейки, являющейся ростковой зоной. Вначале идут незрелые членики, лишенные половой системы, за ними следуют проглоттиды, в которых появилась мужская половая система, далее – гермафродитные членики, а в конце стробилы –

зрелые. В последних имеется хорошо развитая матка со зрелыми яйцами, содержащими личинку, остальные органы половой системы редуцируются.

На сколексах имеются разнообразные органы фиксации: присоски, хоботок с венчиками крючьев, ботрии – присасывательные щели. Таким образом, головка у цестод обеспечивает фиксацию червя к слизистой оболочке кишечника.

Стенки тела образованы кожно-мускульным мешком, который состоит из эпителия (тегумента) и трех слоев гладких мышц. Полость тела отсутствует, промежутки между органами заполнены соединительнотканной паренхимой.

Системы органов представлены сложно устроенной половой, нервной системой узлового типа и выделительной протонефридиального типа. Пищеварительная система отсутствует. Питательные вещества цестоды всасывают всей поверхностью тела. Поскольку в пищеварительном аппарате хозяев, где обитают ленточные черви, кислорода нет или его мало, процессы диссимиляции осуществляются путем брожения. Половая система гермафродитная (рис.1).

Рис. 5. Схема строения половой системы цестод: А – лентецы; Б – цепни; 1- семенники; 2 – семяпроводы; 3 – циррус в циррусной сумке; 4 – яичник; 5 – яйцевод; 6 – желточник; 7 – оотип; 8 - матка; 9 – влагалище; 10 – тельце Мелиса.

Все цестоды биогельминты. Постэмбриональное развитие у большинства видов происходит с двойной сменой хозяев.

В классе цестод медицинское значение имеют два отряда: лентецы и цепни.

93.Общая характеристика класса Trematodes. Систематика, адаптация к паразитизму.

Все сосальщики – паразиты. Они имеют листовидную форму тела и небольшие размеры: от нескольких мм до нескольких см.

Для них характерны (рис.2) органы фиксации – присоски (ротовая и брюшная). Ротовая располагается на переднем конце тела, и в центре её имеется ротовое отверстие. Брюшная присоска служит только для фиксации. Пищеварительная и выделительная системы имеют типичное для плоских червей строение. Нервная система состоит из окологлоточного нервного кольца с двумя ганглиями и трёх нервных стволов (спинного и двух боковых). Оплодотворение перекрестное, реже происходит самоосеменение.

Яйца трематод имеют плотную оболочку. Величина их варьирует от 27х11 мкм у кошачьего сосальщика до 130-145х70-80 мкм у печеночного сосальщика. На одном из полюсов яйца имеется крышечка, на другом – утолщение оболочки: называемое бугорком или шипиком. Шипик может занимать на полюсе центральной место, но может быть смещен в сторону.

9

1

1

1

1

1

1

1

8

7

6

5

4

3

2

1

Рис. 6. Общий вид сосальщика: 1 – ротовая присоска; 2 – глотка; 3 – пищевод; 4 – ветвь кишечника; 5 – половое отверстие; 6 – матка; 7 – семяпроводы; 8 – семенники; 9 – яйца; 10 – желточники; 11 – оотип; 12 – проток желточников; 13 – семяприемник; 14 – яичник; 15 – циррус; 16 – брюшная присоска.

Трематоды развиваются с двумя промежуточными хозяевами (рис.3). Первым промежуточным хозяином всегда является моллюск, вторым – разные виды позвоночных и беспозвоночных животных. У всех

сосальщиков на первом этапе после выделения из организма окончательного хозяина яйцо обязательно должно попасть в окружающую среду, чаще вводу. Только там возможен контакт с промежуточным хозяином – моллюсками. Уже при выделении из матки сосальщика яйцо содержит зародыш, покрытый ресничками – мирацидий. Это молодая личинка, которая содержит зародышевые клетки обеспечивающие их партеногенетическое размножение. После раскрытия крышечки мирацидий покидает яйцевые оболочки и попадает в воду. Затем он заглатывается или активно внедряется в тело моллюска. Мирацидий может попасть в тело моллюска и пассивно, через его пищеварительный тракт. В его теле мирацидий сбрасывает реснички и превращается в следующую личиночную стадию – спороцисту имеющую мешковидную форму и содержит зародышевые клетки, из которых развиваются редии. В них тоже происходит бесполое размножение и формируются более зрелые личинки

– церкарии. Последние по многим чертам строения (наличие присосок, пищеварительного тракта) напоминают половозрелых сосальщиков. Церкарии всех видов сосальщиков имеют мускулистый хвостовой придаток. Они активно покидают тело моллюска.

разных направлениях. Церкарии одних видов могут активно проникать в тело окончательного хозяина и превращаться в половозрелые особи (кровяные сосальщики - шистосомы). Другие теряют хвост, инцистируются и превращаются в адолескарии. Проглоченные дефинитивным хозяином, превращаются в половозрелых паразитов. Такой цикл печеночный сосальщик.

Рис. 7. Схема циклов развития сосальщиков – паразитов человека

Дальше пути развития у различных видов трематод идут в

Иной путь: церкарии попадают в тело второго промежуточного хозяина и превращаются в следующую стадию – метацеркарии. Вторыми (дополнительными) промежуточными хозяевами являются различные виды рыб и ракообразных. Вместе с их тканями метацеркарии попадают в организм окончательного хозяина и там достигают половой зрелости (кошачий, легочный сосальщики).

Таким образом, адолескарии и и метацеркарий, попадают в организм окончательного хозяина через рот. Церкарии – внедряются через кожу и слизистые оболочки, то есть у них отсутствует дальнейший личиночный метаморфоз.

Общее название заболеваний, вызываемых сосальщиками – трематодозы. Основные возбудители трематодозов и пути их проникновения в организм человека

				Конечные			факторы
	Гельминтоз	Возбудитель		передачи		и	входные
				ворота инвазии
	Трематодозы
		Opisthorhis
	Описторхоз	felineus(описторхис		Мясо рыбзараженное
		кошачий,	двуустка	метацеркариями.рот
		сибирская)
		Fasciola hepatica (фасциола
		печеночная,	двуустка	Вода	с церкариями,
	Фасциолез	печеночная)		водные			растения,
		Fasciola	qiqantica	огородная			зелень с
		(фасциола, или двудустка		адолескариями рот
		гигантская)
				Мясо	пресноводных
	Парагонимоз	Paraqonimus	westermani	крабов		и	раков,
		(парагонимус)		зараженное
				метацеркариями рот
				Случайное
				заглатывание
	Дикроцелиоз	Dicrocoelium lanceatum		муравья,
				инвазионного
				метацеркариями

94.Fasciola hepatica. Систематика, морфология, цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика фасциолеза.

Печеночный сосальщик Fasciola hepatica

Фасциола – возбудитель заболевания, называемого фасциолезом. Встречается повсеместно. Фасциолез – заболевание, вызываемое печеночным сосальщиком Fasciola hepatica. Окончательными хозяевами паразита являются многочисленные домашние и дикие травоядные

животные. Человек – случайный хозяин. Промежуточный хозяин – пресноводный моллюск – прудовик малый.

Половозрелая				форма	слепозаканчивающийся
сосальщиков называется марита					кишечник.		Питаются	фасциолы
(рис. 4) имеет листовидную					эпителием		желчных	протоков,
форму, белого цвета и имеет две					эритроцитами и лейкоцитами.
присоски		–	органы фиксации
(ротовую и брюшную). На
переднем			конце	тела
располагается ротовая присоска с
ротовым		отверстием,		затем
следует мускулистая глотка. Оба
эти	образования			являются
сосущим		аппаратом.		Глотка
переходит в короткий пищевод,
за		которым		следует
разветвленный

Рис. 4. Печеночный сосальщик

Фасциола – гермафродит. Половое отверстие находится между ротовой и брюшной присосками. Позади брюшной присоски лежит разветвленная матка, за маткой располагается непарный ветвистый яичник, а по бокам тела – мелкозернистые желточники, их протоки впадают в оотип. Среднюю часть тела занимают сильно разветвленные семенники. От них идут семяпроводы, затем семяизвергательный канал, заканчивающийся циррусом.

Выделительная система заканчивается общим выделительным каналом, проходящим по срединной линии тела и открывающимся выделительным отверстием на заднем конце тела.

Жизненный цикл (рис.5):

фасциола локализуется в желчных протоках печени, желчном пузыре, редко – в поджелудочной железе травоядных млекопитающих (крупный и мелкий рогатый скот, лошади, свиньи) и человека. Продолжительность жизни 3-5

лет Размножаются яйцами, которые попадают в тонкий кишечник окончательного хозяина. Далее с испражнениями яйца выводятся во внешнюю среду. Яйца крупные (до 130 мкм длиной), желто-коричневого цвета, имеют крышечку. Внутри яиц находится личинка – мирацидий, покрытый ресничками. В воде мирацидий плавает и проникает в тело

малого прудовика,		который
является	промежуточным
хозяином для паразита. В печени
моллюска		мирацидий	Рис.	5.	Цикл	развития
превращается в спороцисту, в			печеночного сосальщика. 1 –
которой из зародышевых клеток			Яйцо в фекалиях (в воде); 2 –
партеногенетически		образуются	Мирацидий, выходящий из яйца
редии. Последние, размножаясь			(в воде); 3 – Плавающий
партеногенетически,		дают	мирацидий (в воде); 4 -
поколение	церкариев. Каждый		Спороциста (в моллюске); 5 –
мирацидий может дать до 160			Материнская		редия		(в
церкариев,	которые	покидают	моллюске)6 - Дочерняя редия (в
тело моллюска и, прикрепившись			моллюске); 7 – Церкарий в воде;
к стеблям водных растений,			8 – Адолескарий на траве; 9 –
преобразуются в адолескарий –			Марита		в	организме
личинку,	покрытую	плотной	окончательного хозяина.
оболочкой.

Адолескарии – инвазионная стадия для дефинитивных хозяев. Попадая в желудочно-кишечный тракт, они сбрасывают оболочку и гематогенно или через общий желчный и пузырный протоки проникают в желчный пузырь, в ткани печени или другие ткани. Возможна миграция личинок через стенку кишечника, брюшную полость и печеночную капсулу. В желчных протоках через 3-4 мес. паразит достигает половой зрелости. Развивается аллергия, особенно выраженная в первую фазу болезни. Изминения стенок желчных протоков и нарушение оттока желчи способствуют проникновению бактерий и развитию вторичной инфекции. Развиваются осложнения, гнойный холангит, абсцесс печени, обтурационная желтуха.

Профилактика. Не пить сырой воды из водоемов, заселенных моллюсками, и не есть сырой огородной зелени, поливаемой водой из стоячих водоемов.

Лабораторная диагностика в ранней фазе затруднена. Через 3-4 месяца после заражения в кале больного, а также в дуоденальном содержимом, при микроскопическом исследовании удается выявить яйца паразита. При поедании человеком печени или других органов и тканей животных, зараженных фасциолами, в испражнениях человека обнаруживаются транзитные яйца. В этом случае повторные анализы позволяют исключить заболевание человека.

95. Opistliorchis felineus. Систематика, морфология, цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика описторхоза.

Кошачий сосальщик Opisthorchis felineus

Кошачий или сибирский сосальщик, он же описторхис (рис.7) – возбудитель природно-очагового заболевания описторхоза.

Особенности строения: имеет бледно-жёлтое листовидной формы тело, длинной 4–13 мм. В задней части тела располагаются два розетковидных семенника, в средней – разветвлённая матка, позади которой находится округлый яичник. По бокам тела располагаются желточники.

Описторхис – биогельминт, развивающийся со сменой хозяев. Окончательным хозяином являются человек, кошки, собаки и другие рыбоядные животные. Промежуточные хозяева: первый – пресноводный моллюск рода Битиния, второй – рыбы семейства карповых. Марита паразитирует в печеночных протоках, желчном пузыре, реже – в поджелудочной железе. Там же марита выделяет яйца. Их размер 26–30 мкм, они бледно-желтого цвета и имеют крышечку. С испражнениями яйца попадают во внешнюю водную среду, где для дальнейшего развития они должны быть заглочены моллюском из рода Битиния. В теле моллюска из яйца выходит снабженная ресничками личинка – мирацидий, которая проникает в печень моллюска и образует спороцисту. В спороцисте в результате партеногенетического размножения зародышевых клеток образуются редии, а из редий путем партеногенеза – церкарии. Последние покидают тело моллюска и активно или пассивно проникают в рыбу, где в подкожной клетчатке и в мышцах, покрываясь защитными оболочками, превращаются в метацеркарий.

При поедании окончательным хозяином сырой, или недостаточно термически обработанной, или же малосольной рыбы метацеркарии в желудочно-кишечном тракте окончательных хозяев освобождаются от оболочек и проникают в желчный пузырь, реже в протоки поджелудочной железы, печень, где достигают половой зрелости, а через 3-4 недели начинают выделять яйца.

Природные	очаги описторхоза		Резервуаром описторхиса служат
связаны с	местами	обитания	рыбоядные дикие животные.
моллюска рода Битиния. Это			Профилактика.		Санитарно-
район реки Обь, Иртыш, реже			просветительская		работа	с
бассейна Камы. Отдельные очаги			населением в природных очагах,
встречаются по берегам Волги и			употребление	в	пищу хорошо
Днепра,	районах	Западной	термически	обработанной		и
Сибири.			просоленной рыбы.

Рис. 7. Кошачий сосальщик

.

96.Dicrocoelium lanceatum. Систематика, морфология, цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика дикроцелиоза.

Ланцетовидный сосальщик Dicrocoelium lanceatum

Ланцетовидный сосальщик (рис.9) – возбудитель дикроцелиоза. Паразитирует в печени крупного и мелкого рогатого скота, реже человека.

Сосальщик в стадии мариты имеет длину 5–10 мм, похож на описторхиса. Для дифференциальной диагностики исследуют расположение семенников и матки. У ланцетовидного сосальщика два слабодольчатых семенника располагаются ближе к переднему концу тела, а матка на заднем конце.

Яйца овальные, желтоватого или коричневого цвета, с крышечкой, размером 38–45 мм.

Рис. 9. Ланцетовидный сосальщик. 1 – ротовая присоска;

2 – брюшная присоска;

3 –

семенники; 4 – яичник; 5 – кишечник; 5 – матка; 7 - желточник Мариты паразитируют в

протоках печени травоядных животных, редко у человека. Яйца с фекалиями загрязняют

, где могут проглатываться наземными моллюсками рода Зебрина и Хелицела, в печени которых мирацидий образуют спороцисту первого порядка. Внутри нее образуется спороциста второго порядка, в которой партеногенетически развиваются церкарии. Последние проникают в легкое моллюска и, инцистируясь, склеиваются в сборные цисты. Сборные цисты со слизью выделяются наружу и могут быть съедены вторым промежуточным хозяином – муравьями рода Формика, где развиваются метацеркарии.

Окончательные хозяева заражаются, случайно проглотив муравья, инвазированного метацеркариями.

Профилактика. Санитарно-просветительская работа с населением, особенно среди лиц, профессионально связанных с пастбищами, не допускать проникновения муравьев в пищу.

97.Paragonimus ringeri. Систематика, морфология, цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика парагонимоза

Легочный сосальщик Paragonimus ringer

Легочный сосальщик (рис.8) вызывает природно-очаговое заболевание парагонимоз. Встречается в Восточной Азии и на Дальнем Востоке. Марита красновато-коричневого цвета, яйцевидной формы, длиной от 7,5 до 16 мм, их тело покрыто шипиками. Паразитируют мариты в легких у человека и ряда плотоядных животных (собаки, кошки, свиньи и др.). Там же сосальщики откладывают яйца. С током крови яйца могут заноситься в

различные органы окончательного хозяина, иногда даже в головной мозг, вызывая в пораженных органах воспалительные изменения. Из организма человека яйца выводятся наружу с мокротой. Причем, если мокрота

	проглатывается, то яйца можно обнаружить в кале.
						Яйца довольно крупные от 60 до
						100 мкм, золотисто-коричневого
						цвета	с	крышечкой.			При
						попадании яиц в пресноводные
						водоемы		из	них	выходит
						мирацидий,				активно
						внедряющийся					в
						телопромежуточного хозяина –
						моллюсков рода Меланиа. В
						организме				первого
						промежуточного хозяина паразит
						проходит		следующие		стадии:
						спороцисты		→	редии		→
						церкарии. Последние, покинув
						тело	моллюска,			активно
						внедряются в тело пресноводных
	Рис. 8. Легочный сосальщик. 1 –					раков	и	крабов		(вторые
						промежуточные			хозяева),		где
	Ротовая присоска; 2 – Пищевод;
						превращаются в метацеркариев.
	3 – Ветви	кишечника;		4	–
						Человек		и		животные
	Желточники;	5	– Брюшная
						(окончательные			хозяева		для
	присоска; 6 – Яичник; 7 – Проток
						легочного			сосальщика)
	желточников;	8 –	Матка;	9	–
						заражаются,				поедая
	Семенники.
						недостаточно			проваренных

крабов и раков.

Профилактика. Соблюдение технологических приемов приготовления блюд из крабов и раков, достаточная термическая обработка. Предотвращение фекального загрязнения водоемов.

98.Класс Cestoidea. Общая характеристика, адаптация к паразитизму, систематика.

Группа: Vermes – Черви

Тип: Plathelminthes – Плоские черви Класс: Cestoidea – Ленточные черви Виды:

●Taenia solium – Свиной цепень

●Taeniarhynchus saginatus – Бычий цепень

●Dipylidium caninum – Тыквовидный цепень

●Hymenolepis nana – Карликовый цепень

●Echinococcus granulosus – Эхинококк

●Alveococcus multilocularis – Альвеококк

●Diphyllobothrium latum – Широкий лентец

Во взрослом состоянии цестоды живут в тонком кишечнике человека и многих позвоночных животных, а в личиночной – в различных органах и полостях тела позвоночных и беспозвоночных животных. Тело у них лентовидной формы, сплющенное в спинно-брюшном направлении. Оно имеет три отдела: головку (сколекс), шейку и членистое собственно тело (стробила).

Длина цестод колеблется от нескольких миллиметров до нескольких метров. Членики (проглоттиды) образуются за счет шейки, являющейся ростковой зоной. Вначале идут незрелые членики, лишенные половой системы, за ними следуют проглоттиды, в которых появилась мужская половая система, далее – гермафродитные членики, а в конце стробилы – зрелые. В последних имеется хорошо развитая матка со зрелыми яйцами, содержащими личинку, остальные органы половой системы редуцируются.

На сколексах имеются разнообразные органы фиксации: присоски, хоботок с венчиками крючьев, ботрии – присасывательные щели. Таким образом, головка у цестод обеспечивает фиксацию червя к слизистой

оболочке кишечника.
Стенки тела образованы кожно-					протонефридиального				типа.
мускульным		мешком,		который	Пищеварительная				система
состоит из эпителия (тегумента) и					отсутствует.			Питательные
трех слоев гладких мышц.					вещества		цестоды всасывают
Полость		тела	отсутствует,		всей	поверхностью			тела.
промежутки		между		органами	Поскольку		в	пищеварительном
заполнены					аппарате хозяев, где обитают
соединительнотканной					ленточные черви, кислорода нет
паренхимой.					или	его	мало,		процессы
Системы	органов		представлены		диссимиляции			осуществляются
сложно	устроенной			половой,	путем	брожения.			Половая
нервной системой узлового типа					система гермафродитная (рис.1).
и		выделительной

Рис. 8. Схема строения половой системы цестод: А – лентецы; Б – цепни; 1- семенники; 2 – семяпроводы; 3 – циррус в циррусной сумке; 4 – яичник; 5 – яйцевод; 6 – желточник; 7 – оотип; 8 - матка; 9 – влагалище; 10 – тельце Мелиса.

Все цестоды биогельминты. Постэмбриональное развитие у большинства видов происходит с двойной сменой хозяев.

В классе цестод медицинское значение имеют два отряда: лентецы и цепни.

99.Taeniarhynchus saginatus. Систематика, морфология, цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика тениаринхоза

Бычий цепень (Taeniarhynchus saginatus)
Бычий	или	невооруженный		семяизвергательный			канал,
цепень достигает в длину 4–12 м,				который	проходит		поперёк
но встречаются и более крупные				членика	и	заканчивается
особи	(рис.2).		Сколекс	копулятивным		органом		–
квадратно-овальной формы с				циррусом, лежащим в мешочке –
четырьмя	хорошо		развитыми	половой бурсе. Циррус может
присосками		и рудиментарным		выворачиваться		наружу через
хоботком без крючьев. Шейка				отверстие, находящееся на боку
короткая. Стробила состоит из				членика, в области небольшого
1000–2000 почти квадратных				возвышения – половом бугорке.
проглоттид.				Женская	половая		система
В начале		идут	незрелые	состоит	из	двудольчатого
проглоттиды. В средней части				яичника, яйцевода, оотипа,
стробилы		располагаются		желточника,			влагалища,
гермафродитные членики, они				расширенная		часть	которого
имеют	хорошо		развитую	образует	семяприемник,			и
мужскую	и	женскую половую		матки. Желточник лежит позади
систему.				яичников.
Мужская имеет многочисленные
пузырьковидные			семенники.
Тонкие		семяпроводы
соединяются		в	общий

Рис. 10. Бычий цепень невооруженный Taeniarhynchus saginatus.

Зрелые членики вытянутой в длину формы содержат матку. Матка зрелых члеников имеет 17–35 боковых ответвлений (рис. 3) и заполнена оплодотворенными зрелыми яйцами. Поскольку она закрытого типа, яйца

				с личинками		могут выйти		из тела
	Рис. 9. Сколекс	и членики
				хозяина	только		вместе		с
	Taeniarhynchus saginatus: А -
				отрывающимися			последними
	сколекс,	Б	-
	гермафродитный членик, В -			проглоттидами.		При	отрывании
	зрелый членик; 1 - яичник, 2			члеников	целостность		матки		может
	- желточник, 3 -	матка,	4 -	нарушаться, тогда часть яиц выпадает в
				просвет	кишечника		и	с	калом
выводится				во				внешнюю

среду. Полное же освобождение всех яиц из закрытой матки наступает или при сгнивании члеников, или при переваривании последних в кишечнике промежуточного хозяина (крупного рогатого скота).

Рис. 3. Сколекс и членики Taeniarhynchus saginatus

А – сколекс; Б – гермафродитный членик; В – зрелый членик (1 – яичник, 2 – желточник, 3 – матка, 4 – влагалище, 5 – семенники, 6 –

семяизвергательный канал)

Когда стробила у бычьего цепня достигнет 5–7 м длины, членики начинают отрываться. Затем вместе с фекалиями или самостоятельно, активно выползая через анальное отверстие, членики выходят наружу. В среднем в сутки выходит 6–8 проглоттид, каждая из которых содержит до 175 тыс. яиц. При движении членики выдавливают через передний край зрелые яйца из матки. Последние овальной илишаровидной формы имеют диаметр около 28–44 мкм (рис. 4). Внутри яйца находится шестикрючный зародыш – онкосфера. Она покрыта

Жизненный цикл бычьего цепня. Единственным дефинитивным (окончательным) хозяином для бычьего цепня является человек, у которого цепень паразитирует в тонком кишечнике. Промежуточный хозяин – крупный рогатый скот (быки, коровы, буйволы, зебры, яки, северный олень). Скот заражается яйцами с онкосферами на пастбищах. В кишечнике промежуточного хозяина оболочки яиц растворяются и онкосферы с помощью крючьев проникают в капилляры стенки кишечника, а затем с кровью разносятся по всему телу, оседая преимущественно в соединительной ткани мышц,

радиально исчерченной оболочкой, которая снаружи охвачена эмбриональной оболочкой, защищенной сверху скорлупой яйца.

Рис. 11. Яйцо бычьего цепня (28-

44 мкм).

где спустя 4–5 месяцев превращаются в финны (цистицерки). У северных оленей цисцитерки развиваются до инвазионной стадии только под оболочками больших полушарий и мозжечка (рис. 5).

Рис. 12. Цикл развития бычьего цепня.

Цисцитерки – это овальной формы пузырьки с прозрачной жидкостью, в которой располагается сколекс с шейкой. Продолжительность жизни цисцитерков 8–9 месяцев, после чего они погибают.

В организм окончательного хозяина (человека) цистицерки попадают при употреблении в пищу недостаточно термически обработанного финнозного мяса крупного рогатого скота. Здесь в кишечнике сколекс цистицерка выворачивается из финнозного пузырька, прикрепляется присосками к слизистой оболочке тонкого кишечника (обычно двенадцатиперстной кишки) и от шейки начинает расти стробила.

Длительность жизни паразита иногда достигает 20 лет. Бычий цепень, как правило, паразитирует у человека в единственном числе, отсюда его название солитер (от фр. «solitaire» – одиночный). Множественная инвазия встречается редко, только в интенсивно зараженных очагах.

100.Taenia solium. Систематика, морфология, цикл развития, патогенное действие, диагностика и профилактика тениоза. Цистицеркоз

Свиной или вооруженный цепень (Taenia solium)

Свиной цепень – ленточный червь, паразитирующий в тонком кишечнике человека.

Заболевание, вызываемое присутствием свиного цепня в кишечнике человека, называется тениозом. Паразит белого цвета, длина его тела обычно 2–3м, но может достигать 7–8м. Форма тела лентовидная, сплющенная в спинно-брюшном направлении. Червь имеет малого

размера головку (2–3мм). На боковых сторонах головки симметрично располагаются 4 присоски. Над присосками возвышается хоботок, окруженный венчиком крючьев, расположенных в два ряда. Присоски и крючья служат органами прикрепления. За головкой следует шейка – нерасчлененная часть тела длиной до 1см. За шейкой идет стробила, состоящая из большого числа члеников (около 900). Первые членики мелкие, их ширина больше, чем длина. Чем дальше членики от шейки, тем они становятся более квадратными, а в последней части стробилы длина члеников больше, чем их ширина.

Половая система сложно устроена, гермафродитного типа: мужские и женские половые органы имеются в каждом членике. Мужская половая система состоит из большого количества округлых семенников, разбросанных по всему членику, отходящих от них тонких семенных канальцев, которые, соединяясь, образуют семяпровод, впадающий в копулятивный орган – циррус, лежащий в циррусной сумке. К женским половым органам относится ветвистый яичник, состоящий из двух основных долек и третьей добавочной. Яичник располагается ближе к нижней части членика. Позади яичника находится желточник. Между долями яичника лежит вертикально расположенная матка, оотип и тельце Мелиса. В оотипе происходит оплодотворение и формирование яиц

(рис.6).

Рис. 13. Членики Taenia Solium: А

– гермафродитный членик; Б – зрелый членик; 1 – семенники, 2 – яичник, 3 – добавочная долька яичника, 4 – желточник, 5 – матка, 6 – влагалище, 7 – семяизвергательный канал.

Оплодотворенные яйца, уже покрытые оболочкой, поступают в матку, где дозревают. Матка по мере заполнения её яйцами увеличивается в размере, образует ряд боковых ответвлений (7–12), которые в свою очередь тоже ветвятся. Сам членик вытягивается в длину, матка заполняет весь его объем. Все остальные органы половой системы почти полностью исчезают. Зрелые членики, содержащие сильно разветвленную матку,

отрываясь от стробилы по нескольку штук, выводятся из кишечника вместе с каловыми массами.

Цикл развития (рис.7). Развитие							отбросов,	загрязненных яйцами
вооруженного цепня проходит со							свиного цепня. В желудке свиньи
сменой		хозяев.			Основным		оболочки	яйца	растворяются,
хозяином			является		человек,		освободившиеся		онкосферы
промежуточным – свиньи (очень							активно проникают через стенку
редко может быть и человек).							кишечника в лимфатическую или
Зрелые членики содержат матку,							кровеносную		систему	и
полностью заполненную яйцами,							разносятся (с током крови или
выводятся			наружу		вместе	с	лимфы) по всему организму.
испражнениями				человека.		К
этому времени в яйце уже
развивается				эмбрион		–
онкосфера.					Онкосфера
представляет					собой
шестикрючный					зародыш
округлой формы (диаметром 31–
38	мкм),		имеет		толстую
радиально				исчерченную
оболочку		коричневого цвета.
Снаружи			зародыш		покрыт
нежной яйцевой оболочкой.
Для	дальнейшего				развития
необходимо, чтобы					онкосферы
попали			в		организм
промежуточного				хозяина		–
свиньи. Яйца с онкосферами
попадают в желудок свиньи при							Рис. 14. Цикл развития Taenia
поедании			ею		различных
								solium

Личинки, как правило, останавливаются в мышцах и претерпевают дальнейшее развитие: сбрасывают крючья и превращаются в пузырчатую (финнозную) стадию – цистицерк (рис.8). Цистицерк представляет собой пузырек, наполненный жидкостью, с ввёрнутой внутрь головкой. Развитие финны происходит в течение 2,5–4 месяцев с момента заражения свиньи. Человек заражается личинками свиного цепня, поедая непроваренное свиное мясо, содержащее финны. В двенадцатиперстной кишке человека под влиянием желчи сколекс финны выворачивается, с помощью присосок и крючьев прикрепляется к слизистой стенке кишечника. В