- •Вопрос 1. Обмен сирина и глицина. Участие этих а/к в формировании пула одноуглеродных группировок, переносимых тгфк. Роль фолиевой к-ты в обмене а/к.
- •Вопрос 2. Метионин и реакции трансметилирования. Участие метил-тгфк и кобаламина в регенерации s-аденозилметионина.
- •Вопрос 3. Обмен фенил аланина и тирозина
- •Обмен тирозина и его нарушения
- •Вопрос 4. Регуляция обмена аминокислот в организме; роль гормонов инсулина, самототропина, тироксина и кортизола.
- •Вопрос 5.Наследственные нарушения обмена а/к; аминоацидурии.
- •Нарушения обмена фенилаланина.
- •Нарушения обмена тирозина.
- •Нарушения обмена триптофана.
- •Вопрос 6. Нарушение обмена белков и а/к при белковой недостаточности, при недостатке витаминов в пищевом рационе.
- •Изменение кислотности в желудке
- •Пищевые аллергии
- •Вопрос 7. Нарушение обезвреживания аммиака, гипераммониемии.
- •Наследственные формы
- •Приобретенные формы
- •Вопрос 8.Ферменты,участвующие в обмене а/к, определение активности которых используются в энзимных диагностических тестах.
Вопрос 1. Обмен сирина и глицина. Участие этих а/к в формировании пула одноуглеродных группировок, переносимых тгфк. Роль фолиевой к-ты в обмене а/к.
Аминокислота глицин, помимо участия в синтезе белка и образовании различных одноуглеродных групп, является предшественником ряда специализированных биомолекул:
оба атома углерода и атом азота глицина могут включаться в структуру пуринового ядра (атомы С4, С5 и N7);
глицин является главным предшественником порфиринов (простетической группы гемоглобина, миоглобина, цитохромов);
глицин участвует в синтезе креатина - предшественника креатинфосфата, участвующего в биоэнергетике мышечной и нервной ткани;
глицин входит в состав пептидного кофермента глутатиона;
участвует в образовании конъюгатов (гликохолевая кислота, гиппуровая кислота).
фолиевая кислота участвует в процессе метаболизма аминокислот. Она помогает преобразовывать аминокислоты в их активные формы, которые затем могут быть использованы организмом для синтеза белка или для других биохимических процессов. Недостаток фолиевой кислоты может привести к нарушению обмена аминокислот и развитию различных заболеваний.
Вопрос 2. Метионин и реакции трансметилирования. Участие метил-тгфк и кобаламина в регенерации s-аденозилметионина.
Трансметилирование – это транспорт метильной группы от источника метильных групп к субстрату метилирования с помощью доноров или переносчиков метильных групп.
Источниками метильных групп служат серин, холин, бетаин. Переносчиками или донорами метильных групп для субстратов служат активная форма фолиевой кислоты – тетрагидрофолиевая кислота (ТГФК) и активная форма метионина – S-аденозилметионин
Метильная группа метионина, связанная с атомом серы, также представляет собой подвижную одноуглеродную группу, способную участвовать в реакциях трансметилирования (переноса метильной группы). Активной формой метионина, принимающей непосредственное участие в этих превращениях, является S-аденозилметионин, который образуется при взаимодействии метионина с АТФ.
Использование метильной группы S-аденозилметионина в реакциях трансметилирования
Субстрат |
Метилированный продукт |
Норадреналин |
Адреналин |
Адреналин |
Метоксиадреналин |
Гуанидинацетат |
Креатин |
Карнозин |
Ансерин |
Гистамин |
N-метилгистамин |
Фосфатидилэтаноламин |
Фосфатидилхолин |
Вот некоторые примеры этих реакций.
1) Образование фосфатидилхолина из фосфатидилэтаноламина - ключевая реакция синтеза фосфолипидов:
Фосфатидилхолин – главный фосфолипидный компонент биологических мембран; он входит в состав липопротеинов, принимает участие в транспорте холестерола и триацилглицеролов; нарушение синтеза фосфатидилхолина в печени приводит к жировой инфильтрации.
2) Образование адреналина из норадреналина - заключительная реакция синтеза гормона мозгового вещества надпочечников:
Адреналин выделяется в кровь при эмоциональном стрессе и участвует в регуляции углеводного и липидного обмена в организме.
3) Реакции метильной конъюгации - один из этапов обезвреживания чужеродных соединений и эндогенных биологически активных веществ:
В результате метилирования блокируются реакционноспособные SH- и NН-группы субстратов. Продукты реакции не обладают активностью и выводится из организма с мочой.
После отдачи метильной группы S-аденозилметионин превращается в S-аденозилгомоцистеин. Последний расщепляется на аденозин и гомоцистеин. Гомоцистеин может вновь превращаться в метионин за счёт метильной группы 5-метил-ТГФК (см. предыдущий параграф):
В этой реакции в качестве кофермента участвует метилкобаламин – производное витамина В12. При недостатке витамина В12 нарушается синтез метионина из гомоцистеина и накапливается 5-метил-ТГФК. Так как реакция образования 5-метил-ТГФК из 5,10-метилен-ТГФК необратима, одновременно возникает дефицит фолиевой кислоты.
Другим путём использования гомоцистеина, как уже упоминалось, является участие в синтезе цистеина. Биологическая роль цистеина:
входит в состав белка, где может образовывать дисульфидные связи, стабилизирующие пространственную структуру макромолекулы;
участвует в синтезе глутатиона, причём цистеиновая SH-группа определяет реакционную способность этого кофермента;
является предшественником тиоэтаноламина в молекуле HS-КоА;
служит предшественником таурина в конъюгированных желчных кислотах;
является источником атома серы в органических сульфатах (хондроитинсульфат, гепарин, ФА