Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке к пересмотру клинических рекомендаций

Данные клинические рекомендации подготовлены профессиональными ассоциациями:

Ассоциацией детских ревматологов и Ассоциацией медицинских генетиков.

Утверждены рабочей группой Ассоциации детских ревматологов и Ассоциации медицинских генетиков.

Рабочая группа Ассоциации детских ревматологов:

1.Алексеева Е.И., д.м.н., профессор, чл.-корр. РАН

2.Шилькрот И.Ю., к.м.н.

3.Салугина С.О., д.м.н.

4.Дворяковская Т.М., д.м.н.

5.Федоров Е.С., к.м.н.

6.Сурков А.Г., к.м.н.

7.Костик М.М., д.м.н.

8.Никишина И.П., к.м.н.

9.Ушакова С.А., д.м.н., профессор

10.Ульянова Е.А., к.м.н.

11.Глазырина Г.А., к.м.н.

12.Жолобова Е.С., д.м.н., профессор

13.Сударева О.О., к.м.н.

14.Игишева Л.Н., д.м.н., доцент

15.Лигостаева Е.А., к.м.н.

16.Малиевский В.А., д.м.н., профессор

17.Криулин И.А., младший научный сотрудник

18.Криулина Т. Ю., клинический аспирант

Рабочая группа Ассоциации медицинских генетиков:

1.Куцев С.И., д.м.н., профессор, чл.-корр. РАН

2.Захарова Е.Ю., д.м.н.

3.Поляков А.В., д.б.н.

Конфликт интересов: члены рабочей группы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

199

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Целевая аудитория

1.Врачи-педиатры

2.Врачи-ревматологи детских ревматологических отделений

3.Врачи-ревматологи детских ревматологических кабинетов детских поликлиник

4.Врачи-нефрологи детских нефрологических отделений

5.Врачи-нефрологи детских поликлиник

6.Врачи-медицинские генетики

7.Врачи-детские хирурги

8.Врачи-иммунологи

9.Медицинские психологи

10.Студенты медицинских ВУЗов

11.Обучающиеся в ординатуре

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств:

доказательной базой для рекомендаций, являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска – 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

•консенсус экспертов;

•оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

•обзоры опубликованных мета-анализов;

•систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в

каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности.

Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо.

Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

•Внешняя экспертная оценка.

•Внутренняя экспертная оценка.

200

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От детских ревматологов первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались авторами рекомендаций. Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которые, оценивали доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Авторский коллектив

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Клинические рекомендации созданы на основании систематического обзора литературы

1992-2021гг. Medline (Pubmed version), Embase (Dialog version) и Cochrane Library databases, с

использованием созданных протоколов современных международных клинических рекомендаций по диагностике, лечению и ведению пациентов с ревматическими болезнями.

ССЛ относится к редким наследственным заболеваниям, что исключает возможность проведения больших когортных и рандомизированных контролированных исследований и для создания протоколов диагностики и терапии используются лишь тематические исследования экспертов, опубликованные в последние два десятилетия.

201

Основные рекомендации

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
	систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
	применением мета-анализа
2	Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
	рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
	исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических
	исследований, с применением мета-анализа
3	Исследования без последовательного контроля референсным методом или
	исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
	исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том
	числе когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая
5	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за
	исключением РКИ, с применением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев,
	исследования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
	исследования) или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР	Расшифровка
A	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности
	(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или
	удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим
	исходам являются согласованными)
B	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
	(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
	удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
	интересующим исходам не являются согласованными)
C	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
	рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все
	исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
	интересующим исходам не являются согласованными)

202