5 курс / Госпитальная педиатрия / Иммунодефицитные состояния

Иммунодефицитные состояния.

Основная роль в выявлении этих состояний принадлежит врачам первичного звена.

В связи с этим Европейское и Панамериканское общества иммунодефицитов (ESID PAGID) предложили использовать следующие критерии риска ПИДС:

•частые заболевания верхних дыхательных путей:

•дошкольники 15-20 и более раз в год,

•школьники: 5–6 и более раз в год,

•взрослые: 3–4 и более раз в год,

•более двух синуситов в год,

•более двух пневмоний в год,

•повторные тяжёлые кожные гнойные процессы,

•упорная молочница у лиц старше одного года,

•отсутствие эффекта от длительной антибактериальной терапии,

•более двух тяжёлых инфекционных процессов (сепсис, остеомиелит, менингит и др.)

Определение ПИД

- это генетически -детерминированные заболевания, обусловленные нарушением сложного каскада реакций, необходимых для элиминации чужеродных агентов из организма и развития адекватных воспалительных реакций.

Эпидемиология

В настоящее время описано более 80 форм первичных ИДС.

Частота встречаемости первичных иммунодефицитов составляет от 1:1000 до 1:5 000 000, в зависимости от формы.

Маски ИДС

Для клиники основных первичных ИДС характерно:

тяжело протекающие бактериальные, вирусные и грибковые инфекции,

аутоиммунные заболевания,

 повышенная склонность к развитию

злокачественных новообразований.

Первичные иммунодефицитные заболевания, обусловленные дефектами лимфоцитов.

Признание нарушенного иммунитета у детей пятьдесят лет назад дало рост знаний об иммунной системе.

Было идентифицировано более чем 95 наследственных иммунных нарушений.

Генетически детерминированный иммунодефицит

может вызвать не только чрезмерную чувствительность к инфекции, но также и аутоиммунные процессы и повышенный риск рака.

Дефекты могут поражать один или несколько компонентов иммунной системы, фагоцитарные клетки, включая Т-клетки, В-клетки, естественные клетки-киллеры, фагоцитарные клетки и протеины комплемента.

Гуморальный дефект иммунитета

Шифры МКБ – Х :

ИДС с преимущественной недостаточностью антител - D80;

обычный вариабельный ИД - D83;

транзиторная гипогаммаглобулинемия - D80.7.

Клинические проявления:

страдает выработка иммуноглобулинов (одного или нескольких) и продукция антител;

Больные особо восприимчивы к кокковым гнойным инфекциям, рано заболевают отитом, нагноением мягких тканей, парапроктитом, пневмонией, последняя течет тяжело и обычно заканчивается с развитием хронического процесса в легких.

 Основной подход у детей с гуморальными дефектами - раннее

выявление и агрессивное лечение гнойных инфекций, их вакцино - и химиопрофилактика.