Фотография3.Очаговаясклеродермия,генерализованнаяформа

Какправилоочагипоявляютсянатуловищеипостепенноувеличива-ютсяспоявлениемновыхбляшеквтечениепервых2летзаболевания.Наибо-леечастовпроцессвовлекается верхняяполовинатуловища,молочныежелезы,животиверхняячастьбедер.Редкимвариантомгенерализованнойформыявля-етсяпочтиуниверсальнаясклеродермиясвовлечениемвсеготелаотголовыдостоп,однаковотличиеотсистемногосклерозаупациентовотсутствуетсклеро-дактитлия,феноменРейно,изменениякапиллярногорусланогтевоголожаипоражениевнутреннихорганов[Christiansonetal.,1956].

Системныйсклероз-мультисистемноезаболевание,характеризующеесясосудистымианомалиями,склерозомсоединительнойткани,атрофиейиауто-антителами.КритериидиагностикибылиразработаныПодкомитетомпоскле-родермииприАмериканскойАссоциацииРевматизмаибылиширокопринятывовсеммире.Упациентовдолженотмечатьсяодинбольшойкритерий,аимен-ноуплотнение,стягиваниеииндурациякожипальцевиобластейвышепястно-фаланговыхиплюснефаланговыхсуставов,свовлечениемконечностей,шеи,лицаитуловища,илиминимумдвамалыхкритерия,ккоторымотносятся:

склеродактилия;вдавленныерубцынаподушечкахпальцевидвустороннийпневмосклероз базальныхотделовлегких[SubcommitteeforScleroderma CriteriaoftheAmericanRheumatismAssociationDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommittee,1980].Указанныекритерииимеютчувствительность97%испеци-фичность98%,однакосложностимогутвозникатьупациентовсосклеродер-моподобнымисостоянияминафонепрофессиональныхвредностей,вчастно-стипривоздействиикремнияивинил-хлорида,укоторыхчастомогутотме-чатьсядвамалыхкритериясистемногосклерозаидругиесхожиесимптомы[Rustinetal.,1989].

Системныйсклерозпринятоклассифицироватьнатриформы:ограничен-ныйкожныйсистемныйсклероз,диффузныйкожныйсистемныйсклерозипе-рекрестныесиндромы,сочетающиепроявлениясклеродермииидругихревма-тическихзаболеваний[Vargaetal.,2008].Несмотрянато,чтомеждуочаговойсклеродермиейисистемнымсклерозомсуществуютявныесходства,впервуюочередьфиброзкожи,междукожнымиисистемнымипроявлениямидвухгруппзаболеванийсохраняютсявыраженныеразличия.Впервуюочередьприочаго-войсклеродермии,заисключениемлинейноговарианта,крайнередковстреча-ютсясистемныепоражения.Самикожныепроявлениятакжеотличаютсяудвухгрупппациентов.Бляшкиприочаговойсклеродермииимеютболеечеткиеочертанияиболеегетерогенны,чемприсистемномсклерозе.Гетерогенностьнаблюдаетсякаквпределахсамойбляшки(склерозированныйцентриболеевоспалительныенаружныекрая),такимеждуразнымибляшкамиуодногопа-циента.Анатомическиочаговаясклеродермияможетвозникатьналюбомучасткетела,втовремя,какизлюбленнымиучасткамилокализацииприси-стемномсклерозедопоявленияболеераспространенныхвысыпанийявляютсяпериоральнаязонаикисти.Ограниченнаяформасистемногосклерозахаракте-ризуетсясимметричным,прогрессирующимфиброзомкожидистальныхчастейконечностей,иногдаограниченнымтолькопальцами.Всравнениисбляшкамиприочаговойсклеродермии,фиброзныеявленияприсистемномсклероземенеевыражены,приэтомотмечаютсяразвитыетелеангиоэктазии.Переходотстадии

отекадосклеротическойстадииможетзаниматьот5до15лет,крометогоуне-которыхпациентовакросклерозможетнеразвиваться[Chungetal.,2006;Guptaetal.,2007].

Диффузнаяформасистемногосклерозахарактеризуетсяформированиемраспространенногосимметричногофиброза,вовлекающеговерхниеинижниеконечности,туловищеилицо.Временнойпромежутокмеждуотечнойисклеро-тическойфазамикороче,чемприограниченнойформе.Оченьчастонаподу-шечкахпальцевикостныхвыступахформируютсяязвенныедефекты,атакженередкоутакихпациентовотмечаютсяявлениякальциноза,которыйможетслужитьисточникомязвенныхдефектовивторичнойинфекции[ГусеваН.Г.,1993;ГусеваН.Г.,1998].

Еслипредположитьоналичиисвязимеждуочаговойсклеродермиейиси-стемнымсклерозом,тоестьрассматриватьэтидвазаболеваниякакдваконцаединогопатологическогопроцесса,тодолжнабытьопределеннаядоляпациен-тов,укоторыхочаговаяформа[Kornetal.,2004]перерастаетвсистемныйскле-роз,темнеменеесообщаетсяоединичныхслучаяхпереходаоточаговойскле-родермииксистемномусклерозуилисосуществованиидвухпроцессов[Zulianetal.,2004].

Склеро-атрофическийлихен-хроническийдерматоз,характеризующий-сямелкимибелесоватымиатрофическимиочагами,возникающиминалюбомучасткекожи.Лихенимееткакгенитальные,такиэкстрагенитальныеформы,которыемогутвозникатьотдельноиодновременно.Принятосчитать,чтопора-жениевульвыможетприводитьк развитиюплоско-клеточногорака,однакоучастиевданномпроцесседополнительныхфакторовдоконцанеизучено.Вы-сыпаниянакожепротекают,какправилобессимптомноиразвиваютсянатуло-вище,вособенностивверхнихотделах,вокругпупка,вокругшеи,вподмы-шечныхобластяхинасгибательныхповерхностяхзапястий[Petrozzietal.,1979].Элементысыпимелкие,цветаслоновойкостиилифорфора,блестящие,иногдаполупрозрачные,напоминающиеперламутр.Высыпаниямогутбытьраспространенными,вовлекаяпочтивсетуловище,имогуттакжеследоватьпо

линиямБлашко[Choietal.,2000].Наповерхностипапулотмечаютсярасши-ренныепротокипотовыхисальныхжелез,которыечастосодержатроговыека-медоподобныепробкижелтоватогоцвета,хорошоразличимыепридерматоско-пии.Иногдапроцесссопровождаетсяпоявлениемпузырей,телеангиоэктазийипурпуры[DiSilverioetal.,1975].Напозднихстадияхпомерепрогрессирова-нииатрофииповерхностьвысыпанийстановитсясморщеннойиможетзапа-дать.Папулымогутсливатьсявбляшки,напоминающиесклеродермию,однакоприэтомпрактическивсегдаприсутствуютотдельныеэлементысклеро-атро-фическоголихена.

Генитальныевысыпанияуженщинмогутбытьограниченыбольшимипо-ловымигубами,нообычнововлекаютмалыеполовыегубыивконечномитогемогутпривестикоблитерациивходавовлагалище.Припораженииперианаль-нойиперивагинальнойобластейчастообразуютсяочагивформепесочныхча-совиливосьмеркисминимальнымвовлечениемпромежности.Нафонетренияимокнутиявысыпаниячастомацерируютсяинапоминаютвнешнепотертость.Иногдапроцесссопровождаетсяпоявлениемпузырьковипузырейсгеморраги-ческимсодержимым[Janovskietal.,1963].Упациентоксосклероатрофическимлихеноммогутразвиватьсяпредраковыеизлокачественныеизменения,приэтомчастотавозниконовенияплоскоклеточногоракасоставляет5%[Taskeretal.,2003].Обычнокарциномаразвиваетсявзонесклероза,напереднейповерх-ностивульвы.Возлокачествлениинеисключенарольвирусапапилломычело-века,иуженщинсосклероатрофическимлихеномобнаруживалисьштаммыВПЧ,ассоциированныесканцерогенезом[Powelletal.,2000].

Поражениегениталийумужчинобычноограниченоголовкойполовогочленаипрепуциальныммешком.Поражениестволавстречаетсязначительнореже,апоражениемошонкиисключительноредко.Начальнымпроявлениемзаболеванияможетбытьсклеротическиоекольцопокраюпрепуциальногомешка.Симптомамилихенаможетбытьприобретенныйфимозилирецидиви-рующийбаланит,атакжезуд,жжениеиболезненностьприэрекции[Meyricketal.,1983].Крайняяплотьстановитсясклерозированнойималоподвижной.Го-

ловкаполовогочленаивнутреннийлистоккрайнейплотистановятсяблестя-щими,синевато-белыми,иногдасозначительнымколичествомтелеангиэктазий.Засчетсмещенияустьяуретрыможетразвиватьсяеесдавление,причемскле-роатрофическийлихенотмечаетсяу14%пациентовсостенозомуретры[BarbagliG2004].

Учитываявысокуючастотупораженийслизистыхоболочекгениталий,удивительнымостаетсяотносительноредкоепоражениеслизистойполостирта.Редкиеслучаинаблюдалисьупациентовсгенерализованнойформойлихена.

ИдиопатическаяатрофодермияПазини-Пьерини-формадермальнойатрофиикожи,проявляющаясяоднимилинесколькимичеткоограниченнымигиперпигментированнымислегкавдавленнымибляшками,возникающимикакправилонаспине.Являетсялиатрофодермиянесклеротическим,первичноатрофичнымвариантомочаговойсклеродермиидосихпордискутируется[Kenckaetal.,1995].Впользусвязимеждудвумязаболеваниями свидетельству-етвыраженноесходствоклиническойигистологическойкартинатрофии,на-блюдаемыхврегрессируемыхбляшкахприсклеродермии[ГончароваЛ.И.,1988].СообщалосьоналичиеантителкB.burgdorferiупациентовсатрофодер-мией[Buechneretal.,1994].Рядисследователейнаблюдалиодновременноепо-явлениеочаговбляшечнойсклеродермии,склероатрофическоголихенаиатро-фодермииуодногопациента,нопоявляющихсянаразныхучасткахтуловища[ДолбинА.Г.,1978].ИсследованияYokoyamaetal.в2000г.продемонстрирова-ли,чтогликозаминогликаны,выделенныеизочаговатрофодермииПазини-Пье-рини,отличаютсяоттаковыхвтипичныхбляшкахочаговойсклеродермии.Такжеразницавтечениеиисходепроцессапозволяютпредположитьоразномгенезедвухпроцессов[Yokoyamaetal.,2000].Заболеваниекакправилоначина-етсявподростковомвозрастеввидеслегкаотечногоэритематозногоочага,по-являющегосянаиболеечастонатуловищевобластипояснично-крестцовогоот-дела.Очагипредставленымножественнымисимметричнымибляшкамиовоид-нойилинеправильнойформы,размерамиотнесколькихсантиметровдооб-ширныхучастковнакожетуловища.Поверхностькоживизуальнонормальная,

безявленийиндурацииисклероза.Краяэтихучастковчеткоограниченыича-стоописываютсякакрезкообрывающиеся,напоминающие«утес»,занимаю-щие1-8ммвглубину,придаваяочагупоражениявидвывернутогоплато.приналичиинесколькихочаговвнешнийвиднапоминаетшвейцарскийсыр.Кожа,окружающаяучасткинеизменена,венчикроста,характерныйдясклеродермии,отсутствует[Salehetal.,2008;БелоусоваТ.А.,2003].

Склеротическиеизменениякожимогутнаблюдатьсяприрядесостояний,отличныхотсклердермииилисистемногосклероза.

Эозинофильныйфасциит(синдромШульмана)-редкоеочаговоефибро-зирующеезаболеваниефасций,относитсяксклеродермаподобнымсиндромам,по-видимомуявляетсяотдельнойнозологией,несмотрянато,чтоиногдаегорассматриваюткакранненачалосистемногосклероза,линейнойсклеродермиииливсочетаниисдругимизаболеваниямисоединительнойткани.Основнымипризнакамиданнойпатологииявляютсяутолщениефасцийвсочетаниисэози-нофилией,увеличениемСОЭигипреглобулинемией.Клиническимипризнака-миявляютсяостраяболь,отек,ичувствительностьдистальнойчастиконечно-стей,которыестановятсяиндурированными.Отмечаетсяограничениевпо-движностикистейистоп.Эозинофилиякрови,наблюдаетсяв70%случаев,онаассоциированасповышенымСОЭигиперглоблуинэмией,ноневсегда[Lakhampaletal.,1988,Anticetal.,2006].ФеноменРейноивовлечениевнут-реннихоргановкакправилоотсутствуютприэозинофильномфасциите.Воструювоспалительнуюстадиюкожныепроявлениязаболеваниявключаютэритематозныйотек,незападающийпринадавливании.Впоследствииданныепроявлениязамещаютсяиндурациейифиброзом.Кожанадучасткомпораженияплотная,спаянасподлежащимитканями.Иногдавочагеформируютсяизмене-нияпотипу«кожицыапельсина»илисимптомжелобказасчетзападениявен.Кожныепроявлениякакправилосимметричные.Наиболеечастововлекаютсяучасткиверхнейконечностивышеинижелоктевогосуставаиучасткинижнейконечностивышеинижеколенногосустава.У50%-75%пациентовразвива-

ютсяконтрактуры,вовлекающиелокти,запястья,голеностопные,плечевыеиколенныесуставы[Lebeauxetal.,2011].

Нефрогенныйсистемныйфиброз-относительнонедавноописанныйсклеродермоподобноефиброзирующеезаболевание[Cowperetal.,2000].Увсехописанныхпациентовотмечаласьпочечнаянедостаточность.Провоцирующимфакторомявляетсяиспользованиедляметодоввизуализацииконтрастныхве-ществнаосновегадолиния,замещенияметаллавхелатахгадолиния,котороевероятноприводиткотложениюсвободногогадолиниявдермеидругихорга-нах[Grobneretal.,2006].Высыпанияпринефрогенном системномфиброзеэри-тематозныепапулы,сливающиесявкоричневатыебляшки,создаваякартину

«кожицыапельсина».Вовлеченнаякожастановитсяплотной,деревянистой,на-поминаяклиническуюкартинуэозинофильногофасциита.Высыпаниясиммет-ричныеиразвиваются,какправило,наконечностяхитуловище.Утакихпаци-ентовоченьбыстромогутразвитьсяконтрактуры,приковываяихкинвалиднойколяске[Limetal.,2007].

Псевдосклеротическиеизменениямогутнаблюдатьсяприревматоидномартритеиаторфическомакродерматите,заболеваниираспространенномвЦен-тральнойиВосточнойЕвропеинапоминающимвнешнесклеродермиюипред-ставляющегособойпоздниепроявленияболезниЛайма.Процессхарактеризу-етсяпоявлениембезболезненныхтемно-красныхузелковибляшекнакожеко-нечностей,развивающихсянаиболеечастонастопахиголенях,реженакистяхипредплечьях,медленнораспространяющихсяцентробежновтечениене-сколькихмесяцевилет,оставляя центральныеобластиатрофии[ПотекаевН.С.,2006].Наэтихжеучасткахнесколькимгодамиранеемоглаприсутствоватьхро-ническаямигрирующаяэритема[Burgdorfetal.,1979].Иногдаотмечаетсярас-пространениеочагапоражениясзахватомкрупныхучастковтуловищаилица.Краевойростможетпродолжаться,дажекогдацентральныеобластивступиливатрофическуюфазу,вкоторойкожастановитсядряблой,лишеннойволос,на-поминаетпапироснуюбумагу,пигментированную,иногдасявлениямипойкило-дермии[Staneketal.,2003].

Склеродермоподобныеизменениямогутнаблюдатьсяприрядеметаболи-ческихрасстройств,вчастностиприпозднейкожнойпорфирииифенилкето-нурии,прикоторойуказанныесимптомыразвиваютсянапервомгодужизни[Wilsonetal.,1989,Jablonskaetal.,1975].Крометогоимеютсясообщения,чтофиброзкожиможетбытьассоциировансвоздействиемрядахимическимве-ществ.

У1-6%работников,контактирующихсполивинилхлоридом,особенночи-стельщиковреакторовразвиваетсявинил-хлориднаяболезнь,прикоторойпо-мимосимптомовонемения,болезненности,жжения,нарушенийпигментациикожипальцевикистей,вменьшейстепенистоп,атакжеобщейсимптоматики,можетотмечатьсяуплотнениекожиконечностей,туловищаилица.Концевыефалангиукорачиваютсясдеформациейногтей.Налицепоявляютсятелеанги-эктазии,напоминающиетаковыеприсистемномсклерозе,приэтоммогутвоз-никатьзатрудненияприоткрытиирта,хотясимптом«кисета»дляданногзабо-леваниянехарактерен.Обычноотличитьсистемныйсклерозивинил-хлорид-нуюболезньклиническикрайнесложно[Ostlereetal.,1992].Схожиенаруше-нияотмечалисьпослевоздействияперхлорэтилена,растворителя,применяемо-годлясухойчисткиодежды[Hinnenetal.,1995].Воздействиетрихлорэтиленаможетбытьсвязаносразвитиемсклердермиидажепослеединичного,нодли-тельноговоздействия[Flindt-Hansenetal.,1987].ИсследованиявВосточнойЕвропепоказали,что28%пациентовссистемнымсклерозомранееподверга-лосьвоздействиюорганическихрастворителей.