3 курс / Топографическая анатомия и оперативная хирургия / Клиническая анатомия / Клиническая_анатомия_головы_и_шеи_Вовк_Ю_Н_

периоде развития, наследственными факторами, внутриутробной инфекцией и мн. др. Ранним симптомом краниостеноза является изменение формы голо-

вы, появления заросших швов между костями и участков истонченных кос-

тей – симптома «пальцевых вдавлений». Это приводит к повышению внутри-

черепного давления и затруднению венозного оттока из полости черепа. по-

являются неврологические и менингеальные расстройства, застойные явле-

ния в сосочках зрительных нервов и др.

Гидроцефалия

Гидроцефалия (от греч.: hydros – вода + kephale – голова) – водянка го-

ловного мозга, связанная с избыточным скоплением ликвора (спинномозго-

вой жидкости) в полости черепа (в желудочках головного мозга). Различают врожденную и приобретенную гидроцефалию с двумя фазами заболевания – острой и хронической. Гидроцефалию можно подразделить на открытую

(окклюзионную) и закрытую (сообщающуюся). Согласно современной тер-

минологии, различают следующие виды гидроцефалии: обструктивную;

коммуникативную и посттравматическую. Обструктивная гидроцефалия воз-

никает при непрохождении спинномозговой жидкости в арахноидальное пространство в результате препятствия на уровне межжелудочковых отвер-

стий, водопровода мозга, отверстий четвертого желудочка. В этих случаях происходит дилятация желудочков мозга и быстрое увеличение мозгового отдела головы у детей до 2х лет (при отсутствии синостоза костей черепа).

Коммуникативная гидроцефалия развивается в результате нарушения ре-

зорбции (всасывания) спинномозговой жидкости из-за наличия в арахнои-

дальном пространстве крови или гноя, которые блокируют циркуляцию лик-

вора, что ведет к расширению желудочков головного мозга и центрального канала. Посттравматическая гидроцефалия образуется в результате черепно-

мозговой травмы, когда происходит избыточное накопление спинномозговой жидкости в ликворных пространствах и веществе головного мозга, в резуль-

тате нарушения ее циркуляции и резорбции. Причиной гидроцефалии явля-

ются пороки развития головного мозга, особенно черепно-мозговые грыжи,

201

что связано с заболеваниями матери и плода во время беременности, череп-

но-мозговой травмой, в том числе во время родов (асфиксия, наложение щипцов и др.). Основным признаком заболевания является резкое увеличение окружности головы ребенка с характерным большим и высоким лбом, глубо-

ко посаженными глазами и полузакрытыми веками. В диагностике важны краниографические и вентрикулографические методы исследования.

Пороки развития лицевого отдела головы

Большинство пороков развития лицевого отдела головы представляет собой незаращение эмбриональных щелей. Лицевой череп развивается путем срастания отростков, разделенных друг от друга щелями (рис. 4.2.).

Рис. 4.2. Формирование лицевого скелета (схема): л – лобный отросток; вч – верхнечелюстной отросток; нч – нижнечелюстной отросток.

Это наблюдается в конце 11й недели плодного периода. Остановка раз-

вития лицевого черепа ведет к образованию врожденных расщелин лица и нарушению роста его образований, недоразвитию верхней или нижней челю-

стей, наличию добавочных ушных придатков и мн. др.

Расщелины лицевого отдела головы подразделяются на срединные и боковые. Первые из них встречаются гораздо реже и могут располагаться на спинке носа, нижней губе, по средней линии подбородка и шеи. Боковые расщелины встречаются чаще и к ним относятся незаращение верхней губы,

твердого и мягкого неба, макростомия, колостома и др.

202

Незаращение верхней губы (хейлосхиз)

Незаращение верхней губы (заячья губа) – один из наиболее частых пороков развития лицевого отдела головы. По локализации степени расщеп-

ления различают одно- и двухстороннее незаращение верхней губы. Они мо-

гут быть частичными (краевыми) и полными (рис. 4.3.).

Рис. 4.3. Расположение врожденных расщелин лица (схема).

К неполным расщелинам относят незаращение только мягких тканей верхней губы, а к полным – их сочетание с костными дефектами верхней че-

люсти и недоразвитием носа (искривление перегородки, уплощение крыла носа и др.). Расщелины верхней губы чаще наблюдаются у мальчиков и в со-

четании с незаращением неба.

Незаращение неба (палатосхиз)

Возникновение незаращений неба объясняется задержкой развития небных отростков, вследствие чего они не достигают сошника и не происхо-

дит их соединения. От времени прекращения развития неба зависят клиниче-

ские формы, среди которых различают неполные расщелины неба, не дохо-

дящие до переднего края челюсти, и полные с незаращением альвеолярного отростка верхней челюсти. Полное незаращение неба сочетается с незараще-

нием верхней губы. Кроме этого, возможно незаращение мягкого и частично твердого неба (см. рис. 4.4.).

203

Рис. 4.4. Формы незаращения неба: а – незаращение язычка, короткое мягкое небо, скрытый костный дефект; б – незаращение мягкого неба; в - незаращение мягкого и частично твердого неба; г – полное незаращение (одностороннее); д – полное незаращение (двустороннее).

Макростомия

Макростомия – «большой рот», или поперечная щель лица, представ-

ляющая собой большой дефект мягких тканей угла рта и щеки. В тяжелых случаях такая поперечная расщелина лица может доходить до уха и сопро-

вождаться недоразвитием мышц всей половины лица и ушных раковин. В

основе лечения – пластика дефекта местными тканями.

Колостома

Колостома – косая боковая щель, идущая от внутреннего угла глаза к нижней губе. При этом наблюдаются варианты от небольшой расщелины возле угла глаза до полного расщепления всех тканей щеки и проникновения в полость носа. Колостома может быть односторонней и двухсторонней. В

тяжелых случаях наблюдается сочетание с дефектами лицевого черепа. Не-

обходимы пластические операции.

204

Синдром Пьера – Робина

Этот синдром характеризуется следующим симптомокомплексом: мик-

рогнатия (недоразвитие нижней челюсти), незаращение неба или высокое не-

бо, неправильное положение языка. У ребенка после рождения появляется затрудненное дыхание, западение языка, цианоз и приступы асфиксии. В тя-

желых случаях производится фиксация языка в ротовой полости к щекам (по Дюамелю) или ко дну рта.

Макроглоссия

Макроглоссия – резкое увеличение языка и он не помещается в ротовой полости. Чаще это происходит в результате развития сосудистых опухолей

(лимфангиом или гемангиом), реже – при болезни Дауна, гипертиреозах и мышечных гипертрофиях. Оперативное лечение данного порока заключается в клиновидной резекции сегмента языка с наложением П-шваов.

Короткая уздечка языка

При этом пороке образуется складка слизистой оболочки, фиксирую-

щей язык резко кпереди, иногда почти к зубам. При сосании ребенок при-

щелкивает языком или вообще не может этого делать. Лечение короткой уз-

дечки языка только оперативное (надсечь или пластика).

Ранула

Ранула – кистозная опухоль в подъязычной области (дна полости рта).

Название дано из-за сходства опухоли с раздувающимся глоточным пузырем у некоторых видов лягушек (ranula – лягушка). Чаще всего опухоль образует-

ся из подъязычной железы или слюнных желез в результате хронического воспалительного процесса, сужением выводного протока и задержке секрета.

Это приводит к атрофии железистой ткани и образованию кистозной опухо-

ли, внутри которой вязкая бесцветная жидкость по типу белка куриного яйца.

При своем увеличении киста приподнимает язык, выпячивает его наружу,

лишает глотать и говорить. Лечение только оперативное – радикальное уда-

ление кистозной опухоли.

205

Крайне редкие аномалии формы и размеров мозгового отдела головы:

анэнцефалия				полное или почти полное отсутствие головного моз-
				га;
апросомия				отсутствие лица как результат остановки в развитии
				закладок лица;
циклопия				наличие на срединной линии углубления (расщели-
				ны) орбит и рта (уродство несовместимое с жиз-
				нью);
микрокефалия				патологическая малоголовость, связанная с прежде-
				временным прекращением роста головного мозга
				(емкость черепа взрослого человека не превышает
				400 см3;
синостоз				смещение костей черепа, приводящих к синостати-
				ческим деформациям;
скафокефалия				раннее зарастание стреловидного шва и усиленный
				рост венечного и ламбдовидного швов (челнок, ко-
				лыбель); при этом череп длинный узкий и низкий с
				выступающим лбом и затылком (в виде «лодки»);
акрокефалия	(акрон		–	преждевременное зарастание венечного и ламбдо-
вершина, мыс, выступ)				видного швов с усиленным ростом черепа в высоту;
оксикефалия	(oxys		–	усиленный рост черепа вверх, приобретает башне-
острый)				образную форму;
трохокефалия		(tro-		ускоренное зарастание черепных швов особенно
cheos – округленный,				стреловидного шва в ширину и высоту;
окатанный,	валикооб-
разный)
тригонокефалия		(tri-		образование клиновидной формы черепа в результа-
gonon – треугольник)				те лобного сужения и затылочного расширения;
сфенокефалия (sphaen				расширение лобной и сужение затылочной части;
– клин)
клинокефалия (kline			–	седлообразное углубление в области темени;
ложе, кровать)
платикефалия (platys –				резкое уплощение свода черепа;
плоский)
пахикефалия (pachys –				чрезмерное уплотнение затылка;
толстый, объемный)
плагиокефалия		(pla-		асимметрия правой или левой половины черепа (ча-
gios – косой, скошен-				ще скошена затылочная часть);
ный)
батрокефалия				уступообразный череп, образуемый в результате ус-
				коренного окостенения ламбдовидного шва;
лентокефалия				узкий череп
краниофарингиома				врожденная опухоль головного мозга эпителиально-
				го строения.
				206

		Краниовертебральные аномалии:
ассимиляция (окципи-		сращение первого шейного позвонка с затылочной
тация атланта)		костью, обычно сочетающиеся с недоразвитием и
		смещением его по отношению эпистрофея;
эпистрофея		аномальное развитие зуба осевого позвонка или свя-
		зочного аппарата, приводящая к смещению атланта
		вперед и сдавлению спинного мозга или его вклине-
		нию в большое отверстие;
платибазия		базиллярное вдавление образуется в связи с тем, что
		позвоночник вдавливает основание затылочной кос-
		ти и скат в полость задней черепной ямы и угол ме-
		жду поверхностями клиновидной кости и ската воз-
		растает до 160-180 градусов (в норме не превышает
		140°);
аномалия	Арнольда-	смещение (вклинение) участка мозжечка или ствола
Киари		мозга в позвоночный канал в связи с нарушением
		развития и уменьшением задней черепной ямы;
синдром	Клиппеля-	связан с синостозом нескольких шейных позвонков
Фейля (синдром ко-		и их недоразвитием.
роткой шеи)

		Аномалии наружного уха:
анотия		отсутствие ушной раковины;
микротия		сочетание малых размеров ушной раковины с атре-
		зией наружного слухового прохода;
макротия		необычно большая ушная раковина;
кошачьи уши		остроконечные уши;
полиотия		наличие добавочных уродливых ушных раковин;
синотия		сращение слуховых косточек, приводящих к сниже-
		нию слуха;
деформация	ушной	наследственная аномалия (различной степени);
раковины
врожденная	фистула	отверстие на месте наружного слухового хода.
уха

207

Аномалии и формы размеров лицевого отдела головы:

«птичье лицо»	средняя часть лица резко выступает вперед и недо-
	развита нижняя челюсть (микрогнатия);
талассемия	изменение костей черепа в виде распространенного
	остеопороза, сочетание седловидного носа и нерав-
	номерного роста зубов (на рентгенограмме черепа
	наблюдается симптом «щетки»);
гарголизм	разновидность мукополисахаридоза: большая голова
	с выступающим сагиттальным швом, нос широкий,
	седловидный или мостовидный; губы толстые, язык
	увеличен, набухшие веки, увеличение расстояния
	между ртом и носом (аномалия связана с нарушени-
	ем краниогенеза в детском возрасте и глубоким рас-
	стройством обмена, передаваемое по наследству);
ганглисидоз	форма нейроликоидоза: сопровождается ростом в
	длину с выпячиванием лобных бугров; черты лица
	грубые; мостовидный нос; большие ушные ракови-
	ны, увеличенные альвеолярные отростки верхней
	челюсти;
хоботок (добавочный	вырост в виде трубки у корня носа; в тяжелых слу-
нос), proboscis	чаях вместо носа – трубчатое кожистое образование
	с одним слепо заканчивающимся отверстием;
атрезия хоан	Отсутствие или сужение задних носовых отверстий
	(полное и частичное; одно и двухстороннее; пере-
	пончатое и костное).

Аномалии глаз и окружающих тканей:

анофтальмия	отсутствие одного или обоих глазных яблок;
мегалокорнеа	увеличение размеров роговицы;
микрокорнеа	уменьшение размеров роговицы;
дистрофия роговицы	обычно наследственного характера и проявляется
первичная	отсутствием воспалительных признаков;
кератоконус	поверхность роговицы имеет конусовидную форму;
косоглазие	отклонение зрительной линии одного из глаз от со-
	вместной точки фиксации;
блефарофимоз	укорочение глазной щели;
заворот и выворот ве-	одного или обоих глаз;
ка
халазион (градина ве-	толстый узелок в ткани века;
ка)
птоз века	опущение века в результате врожденной недоста-
	точности поднимателя верхнего века;
	208

эпикантуз	вертикальная кожная складка, изменяющая меди-
	альный угол глазной щели (чаще у людей монголо-
	идной расы);
симблефарон	рубцовое сращение конъюнктивы века с конъюнк-
	тивой глазного яблока;
анкилоблефарон	частичное или полное сращение краев век;
анкилосимблефарон	частичное или полное сращение конъюнктивы век и
	конъюнктивы глазного яблока;
гипертелоризм	увеличенное расстояние между внутренними краями
	глазниц, наблюдается как симптом при различных
	пороках мозгового и лицевого отдела головы;
гипотелоризм	уменьшенное расстояние между внутренними края-
	ми глазниц, чаще наблюдается при хромосомных
	болезнях.

			Аномалии рта:
микростомия			врожденное сужение (уменьшение) ротовой щели;
атрезия рта			отсутствие ротового отверстия;
агнатия			полное отсутствие верхней или нижней челюсти;
гипогнатия			задержка развития нижней челюсти;
микрогнатия			малые размеры верхней челюсти;
носоорбитальная		фис-	несращение челюстных отростков с носовыми;
сура
полная	несквозная		щель, доходящая до альвеолярного отростка;
расщелина неба
частичная	несквозная		дефект мягкого неба и задней части твердого неба;
расщелина неба
двухсторонняя		сквоз-	щель между ротовой и носовой полостями;
ная расщелина верхней
губы и неба (тяжелая
деформация) – хейлог-
натопалатосхиз
односторонняя		сквоз-	небольшой дефект на одной стороне неба;
ная расщелина неба
двойная губа			складка слизистой оболочки параллельно красной
			кайме верхней губы (чаще у мужчин);
уздечка верхней губы			ее низкое прикрепление до основания межзубного
			сосочка центральных резцов, ограничивает под-
			вижность верхней губы;
свищи нижней губы			парные, располагаются на красной кайме, являясь
			добавочными протоками слюнных желез;
макроглоссия			чрезмерное увеличение языка с выраженной склад-
			чатостью слизистой оболочки (может быть при со-
			209

	судистых опухолях тела и корня языка);
добавочный язык	наличие у корня языка добавочного слизисто-
	мышечного выступа и напоминает язык меньших
	размеров;
уздечка языка	наличие ее на кончике языка или ее значительное
	укорочение, что приводит к ограничению подвиж-
	ности языка (приращению ко дну ротовой полости);
мелкое преддверие по-	аномалия мягких тканей переднего отдела альвео-
лости рта	лярного отростка нижней челюсти и состоит из рез-
	кого сужения или полного отсутствия зоны прикре-
	пления слизистой оболочки ниже края десны;
глоточная сумка (бо-	кистоподобное образование носоглотки, располага-
лезнь Тервальда)	ется по средней линии вблизи глоточной миндали-
	ны;
диастема	деформация передних зубов верхней челюсти в ви-
	де широкой щели между центральными резцами (от
	едва заметной до 0,5 – 1,0 см), часто сопровождает-
	ся низко расположенной уздечкой;
аномалии зубов	1 – аномалии числа, размера и формы зубов: полное
	и частичное отсутствие их (адентия), сросшиеся зу-
	бы, недоразвитие (микродентия), чрезмерное разви-
	тие (макродентия) и аномалии формы коронки,
	корня или всех отделов зуба; 2 – нарушение струк-
	туры зубов: аплазия, гипоплазия и дисплазия эмали
	и дентина; 3 – аномалии положения, относятся слу-
	чаи ретенции и полуретенции зубов, стоящие вне
	дуги или повернутые по оси; 4 – нарушение сроков
	прорезывания и роста: замедленное или ускоренное
	прорезывание зубов.

4.2. Пороки развития шеи.

Наиболее частой аномалией развития шеи является: кривошея; врождѐн-

ные кисты; врожденные свищи; шейные рѐбра.

Кривошея.

Кривошея (caput obstipum, torticollis) эта деформация шеи, приводящая к неправильному положению головы. Она может быть врождѐнной и приобре-

тѐнной. Встречаются следующие формы кривошеи: мышечная врождѐнная

(caput obstipum congenitum musculare); нервно-спастическая (torticollis

210