5. |
Рентгенологические |
|
|
методы |
исследования. При |
|
|
рентгенографии грудной клет- |
|
||
ки у больных раком яичника |
|
||
могут быть обнаружены нали- |
|
||
чие гидроторакса и легочные |
|
||
метастазы. Рентгенологичес- |
|
||
кое исследование желудочно - |
|
||
кишечного тракта позволяет |
|
||
уточнить характер опухоли |
|
||
яичников (первичная или ме- |
|
||
Рис.90. Кистома яичника. Компьютерная |
|||
тастатическая -метастаз Кру- |
|||
томограмма. |
|||
кенберга), определить отноше- |
|||
|
|||
ние сигмовидной и прямой кишок к опухоли яичника (сращение, сдавление, прорастание). Обзорная рентгенография малого таза выявляет очаги обызвествления (твердая фиброма яичника) или же при тератомах яичника - костные включения (зубы, кости). Рентгенологические исследования таза с применением пневмоперитонеума (пневмопельвеграфия) позволяет дифференцировать новообразования яичников от его воспалительных поражений и фибромиомы матки (В.П.Айзенберг, Е.В.Грушникова с соавт. и др.).
6.Ультразвуковое исследование. Весьма важным методом диагностики опухолей яичников является ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет установить: характер опухоли, ее величину, форму, отношение к окружающим структурам тазовых органов и др. Простота использования методики исследования дает возможность применять ее повсеместно в общих лечебно - профилактических учреждениях и выявлять опухоли яичников в ранней стадии.
7.Компьютерная томография в диагностике опухолей яичников является весьма перспективным методом исследования. Особую значимость этот метод приобретает в затрудненных случаях диагностики новообразований яичников, а также в случаях дифференциации патологии этого органа от смежных с ним тканевых структур (рис.90).
Дифференциальная диагностика. Злокачественные опухоли яичников следует дифференцировать от:
1) доброкачественных опухолей яичников;
2) фибромиомы матки;
3) воспалительных заболеваний придатков;
4) метастатического поражения яичников;
5) опухоли фаллопиевых труб.
Доброкачественные опухоли яичников. Нередко трудно провести дифференциацию между доброкачественными (ретенционные кисты) и злока- чественными опухолями яичников в ранней стадии.
Доброкачественные опухоли яичников обычно бывают односторонними, подвижными, не сопровождаются асцитом (кроме фибром яичников). Смазанность и нечеткость контуров, наличие хронического воспаления придатков в анамнезе, болезненность при пальпации - эти признаки указывают в пользу доброкачественных опухолей яичников. Рак яичников в ранней стадии не имеет клинических признаков, позволяющих отличить его от доброкачественного новообразования. Учитывая это обстоятельство, все больные с опухолями яичников подлежат оперативному удалению и окон- чательный диагноз устанавливается в основном данными оперативной ревизии и после гистологического исследования удаленной опухоли.
Фибромиома матки определяется пальпаторно как плотная, гладкая, иногда бугристая опухоль с четкими границами, расположенная по средней оси тела и смещаемая синхронно с шейкой матки. Маточно -прямоки- шечное пространство, как правило, свободно, своды высокие.
В ранней стадии рак яичника определяется в виде бугристого узла сбоку от хорошо контурируемой матки. Подвижность и смещаемость сохраняется при отсутствии прорастания капсулы. При небольших опухолях своды и дугласово пространство остаются свободными, а при больших опухолях они заполняются ее нижними полюсами. Однако дифференцировать ранний рак яичников от фибромиомы матки на основании пальпаторных данных не всегда представляется возможным. Не вызывают затруднения дифференциации далеко зашедших форм рака яичников. При этом своды и дугласово пространство заполняются опухолевой массой, в животе определяется наличие асцита, меняется общее состояние больных. Кроме того, для дифференциальной диагностики имеют значение анамнестические данные, измерение длины полости матки маточным зондом (при миоме длина полости матки обычно увеличена -превышает 7-8 см нормы), данные гистеросальпингографии с пневмоперитонеумом, эхографии и др.
Воспалительные заболевания придатков матки по клиническим признакам можно отличить от рака яичников. В этом определенную помощь диагностике оказывают анамнестические данные. У больных с хроническими заболеваниями придатков в анамнезе имеются частые обострения воспалительного процесса и длительное консервативное лече- ние с определенным положительным эффектом. Кроме того, восполительные тубоовариальные образования обычно спаяны с маткой, париетальной брюшиной малого таза и прилежащими органами. Поэтому подвижность их резко ограничена, а пальпация вызывает болезненность. В подозрительных случаях на озлокачествление необходимо произвести лапаротомию. Существуют трудности в дифференциальной диагностике при туберкулезном поражении яичников (больные часто страдают нарушением менструального цикла, аменореей, дисменореей, меноррагией, что не характерно для большинства опухолей яичников). Для туберкулезного процесса в большинстве случаев характерно медленное течение,сопровожда-
460 |
461 |
ющееся повышением температуры и постоянными болями внизу живота, особенно по ночам.
Метастатические поражения яичников. В яичники часто дают метастазы злокачественные опухоли других органов - желудка, толстой кишки, молочной железы и матки. О метастатическом поражении яичников можно думать при выявлении во время обследования рака в указанных органах. Метастатические опухоли преимущественно бывают двусторонними, имеют неравномерную консистенцию и бугристую поверхность. При небольших размерах опухоли симптомы скудные и только при достижении метастазов большой величины клинически у больных проявляются болью внизу живота и увеличением его размеров. Отличить первичную опухоль яичников от метастатического позволяет лишь обследование других органов.
Опухоли фаллопиевых труб. По характеру процесса опухоли бывают доброкачественными и злокачественными. Обе формы опухоли встреча- ются редко. К доброкачественным опухолям относят папилломы, фибромы, миомы и липомы. Диагноз устанавливается после гистологического исследования удаленной фаллопиевой трубы.
Среди злокачественных новообразований фаллопиевых труб наиболее часто обнаруживается рак, который составляет 0,5% всех злокачественных опухолей женских половых органов. К образовнию рака приводят в основном хронические воспаления труб, осложнения вторичным бесплодием. При поражении раком фаллопиева труба принимает колбасовидную форму. Опухоль растет в виде узла в просвет трубы и инфильтрует ее стенки.
Рак фаллопиевых труб сопровождается характерными клиническими признаками:
1.Схваткообразные боли внизу живота или в паховых областях, а при увеличении размеров опухоли боли становятся постоянными и не редко приобретают сильный характер;
2.Появляется из влагалища обильное водянистое выделение желтого цвета, временами сукровичного характера.
3.При дальнейшем росте опухоли появляется асцит из-за диссеминации рака по серозному покрову трубы и матки, а также по париетальной и висцериальной брюшине малого таза.
Необходимо отметить, что для фаллопиевых труб характерен быстрый рост и распространение на яичник с той же стороны и на слизистую оболочку матки. Метастазирование рака идет быстро, поражая подвздошные и паховые лимфатические узлы и лимфатические узлы большого сальника. В распространенной фазе клинические картины рака фаллопиевых труб и яичников становятся идентичными (увеличение живота за счет асцита и опухоли).
Дифференцировка этих двух заболеваний до операции сопряжена с трудностями, однако заподозрить рак трубы можно при обнаружении в малом тазу по бокам от матки одноили двусторонних колбасовидных об-
разований у женщин в пожилом возрасте , а также при наличии вышеописанных симптомов.
Лечение. В настоящее время проводится хирургический, комбинированный и комплексный методы лечения рака яичников. Учитывая, что подавляющее большинство больных (70-80%) поступает в клинику в распространенных стадиях заболевания (III,IV), применение комплексного метода лечения считается более оправданным. Комплексное лечение включает кроме оперативного вмешательства, лучевое лечение или химиотерапию и гормонотерапию. Определенные результаты лечения в основном зависят от следующих факторов:
Степени распространения злокачественного процесса, гистологической структуры опухоли и степени дифференцировки опухолевых клеток. При выборе метода лечения эти факторы принимаются за основу прогнозирования результатов лечения.
Хирургическое лечение злокачественных новообразований яичников остается пока основным методом; применяется как самостоятельно (при I,II стадиях), так и в комплексе других лечебных методов (при III,IV стадиях с паллиативной целью).
При злокачественных опухолях яичников операцией выбора является: надвлагалищная ампутация или экстирпация матки с придатками. Одновременно производят резекцию большого сальника, так как сальник является вторым местом по частоте возникновения метастазов и чаще поражается при рецидивах заболевания. Хирургическое вмешательство при раке яич- ников III и IV стадии предусматривает максимальное удаление опухоли. При распространенных формах опухоли оправданы операции любого объема, целью которых является уменьшение опухолевых масс с последующим успешным проведением химио-лучевого лечения. Подобные операции представляется возможным провести у большинства больных с распространенным раком яичников и проведение дополнительного лечения дает хорошие отдаленные результаты выживаемости больных. У больных раком яичников выбор объема операции определяется: возрастом больной, гистологической структурой опухоли, степенью дифференцировки опухоли, размерами опухоли, наличием сопутствующих заболеваний и отягчающих факторов основного заболевания (нарушение целости или прорастание капсулы, спаяние опухоли с соседними органами). У молодых женщин (до 30 лет) при сравнительно благоприятных формах злокачественной опухоли яичников (высокая степень дифференцировки опухоли, начальные стадии развития опухоли, ее небольшие размеры и др.) позволяют провести отграниченные по объему оперативные вмешательства, а в некоторых случаях органосохраняющие операции. Например, в ранних стадиях рака объем операции можно отграничить до одностороннего удаления придатка и резекции большого сальника с обязательной резекцией другого яичника для исключения возможности его поражения.
462 |
463 |
Лучевое лечение обычно производится после операции и преследует цель дополнительного противоопухолевого воздействия, то есть является составляющим компонентом комбинированного или комплексного лече- ния. Включение лучевой терапии значительно улучшает результаты лече- ния у больных раком яичников, что позволяет у 3/4 из них получить ремиссию (Шуваева Н.И., Антошкина Е.Т., В.И.Борисов).
Показанием к лучевой терапии является: наличие асцита (I с стадия); отягощающие факторы опухолевого роста; II и III стадии при небольших размерах остаточной опухоли после операции (менее 2 см); разовая очаговая доза с двух полей составляет 2 Гр, а суммарная доза доводится до 40 Гр (при необходимости). Однако при высокой радиочувствительности опухоли не требуются высокие дозы лучевой терапии; достаточны дозы порядка 25-30 Гр. При наличии метастазов на медиастинальных и надключичных лимфатических узлах применяют лучевое воздействие в дозы 20-25 Гр дополнительно.
Химиотерапия в лечении злокачественных новообразований яич- ников в настоящее время находит все более широкое применение, и используют ее как самостоятельный метод или же как компонент комбинированного и комплексного лечения.
Эффективность химиотерапии зависит от следующих факторов:
1)чувствительности опухолевых клеток к воздействию различных лекарственных препаратов;
2)путей введения лекарственных препаратов (ввиду обширности метастазирования по брюшной полости, сопровождающимся асцитом, внутрибрюшинное введение лекарств является более результативным);
3)последовательного применения противоопухолевых препаратов при комбинированном и комплексном лечении;
4)правильного сочетания применяемых препаратов с различным механизмом действия и неоднородным токсическим эффектом.
В настоящее время при лечении рака яичников используют полихимиотерапию в виде отдельных схем. Наиболее эффективным из них являются: АР -адриамицин 50 мг/м2 + цисплатин 50 мг/м2 внутренно однократно каждые 3- 4 недели; СНАРцисплатин 50 мг/м2 +адриамицин 30 мг/м2 внутривенно в 1-
éдень, циклофосфан 150 мг/м2 +гексалметилмеламин 150 мг/м2 внутрь на 2- 8-й день каждые 4 нед; САР -циклофосфан 500 мг/м2 +адриамицин 50 мг/м2 +цисплатин 50 мг/м2 внутривенно однократно каждые 3-4 нед.
При герминогенных опухолях высокоэффективными являются схемы VAC: винкристин 1 мг/м2 в 1-й день +актиномицин Д 0,25 мг/м2 + циклофосфан 400 мг/м2 на 5 день; PVВ: цисплатин 20 мг/м2 внутривенно в 1-5-й день +винбластин 0,2 мг/кг внутривенно на 2-й день + беломицин 30 мг внутривенно на 2,9,10 день.
5)правильной организации борьбы с токсичностью лекарственных препаратов и обусловленными ею нарушениями функции организма.
Включение в комплексное лечение гормонотерапии (17 -ОПК) при раке яичников не находит пока широкого применения.
Отдаленные результаты лечения рака яичников показывают, что после применения хирургического, комбинированного и комплексного лечения общая 5-летняя выживаемость больных при всех стадиях невысокая и колеблется от 13до 47%. В то же время продолжительность жизни больных зависит от стадии процесса, гистологической формы опухоли, степени дифференцировки опухоли и размеров остаточной опухоли после операции. При I стадии она составляет 6182%, при II -40-60%, при III -10-25%, при IV -0-12% (Tobias H,Ggriffiths B, Saarikjski M.Y et al).
РАК ВУЛЬВЫ
Рак наружных половых органов (рак вульвы) встречается редко и среди злокачественных опухолей женской половой сферы составляет 2-5%. Заболевают главным образом женщины в возрасте 60-69 лет.
Раку вульвы сопутствует нарушение деятельности эндокринных желез, выражающееся в понижении или раннем прекращении менструальной функции и наступлении менопаузы.
Гормональная перестройка обуславливает тот факт, что рак вульвы возникает у женщин относительно пожилого возраста. Отмечается частое со- четание рака вульвы с общим ожирением и диабетом.
Важно отметить, что возникновению рака вульвы предшествуют местные дистрофические процессы, вызывающие зуд и приводящие к возникновению дискератозов (лейкоплакия, крауроз).
Установлено, что раку вульвы чаще всего предшествуют крауроз и лейкоплакия. Поэтому эти заболевания относят к предраковым заболеваниям. Однако, которое из этих заболеваний является первым звеном в морфогензе рака вульвы, в литературе этот вопрос остается спорным.
По данным М.И. Штомберга, малигнизация предраковых заболеваний диагностирована у 19,2% больных краурозом в сочетании с лейкоплакией. Однако в последние годы установлено, что малигнизируются в основном очаги лейкоплакии, а не крауроза (Л.И.Докстер), это дало основание автору считать, что именно крауроз в сочетании с лейкоплакией может быть отнесен к облигатному, а чистая форма крауроза -к факультативному предраку. Из этого следует, что очаги лейкоплакии являются первым звеном в морфогенезе рака вульвы, развивающегося на фоне крауроза.
Лейкоплакия имеет вид белых или сероватых пятен или бляшек, слегка возвышающихся над окружающей слизистой. Эти пятна или бляшки распологаются на слизистых малых половых губ и в окружности клитора. Они вначале имеют небольшие размеры и отчетливые границы. Однако в последующем с увеличением их размеров они сливаются и образуют крупные
464 |
465 |
бляшки с трещинами и изъязвлениями. Заболевание сопровождается и ча- сто сочетается с краурозом.
Крауроз -характеризуется сморщиванием и атрофией наружных половых органов. Слизистая и кожа теряют эластичность, пигментацию, отмеча- ется потеря волос. Резко истонченная слизистая приобретает вид смятой бумаги. В выраженных формах наблюдается сужение входа во влагалище.
Лечение предраковых заболеваний включает консервативный и оперативный методы.
Консервативное лечение направлено на урегулирование нервной и эндокринной систем, назначение противозудных средств, новокаиновой блокады и др.
Оперативное лечение (вульвоэктомия) показано при наличии выраженной лейкоплакии и крауроза.
Патологическая анатомия. Чаще рак вульвы поражает большие губы и клитор, несколько реже – малые половые губы, периуретральную область. Рак вульвы распространяется по поверхности и в глубину, поражает нередко всю вульву; вовлекает в процесс также мочеиспускательный канал.
Международная гистологическая классификация (ВОЗ, 1978) выделяет три морфологические формы рака вульвы:
1)плоскоклеточный (эпидермоидный) рак;
2)аденокарционома;
3)базально -клеточный рак.
Среди этих форм плоскоклеточный рак встречается наиболее часто (у 90-95% больных), характеризуется той или иной степенью ороговения. Частота аденокарцином не превышает 4% и развивается из эпителия потовых желез или из бартолиновой железы. Очень редко встречается базально - клеточный рак (у 1% больных). Метастазирование при раке вульвы в основном лимфогенным путем. Регионарными лимфатическими узлами наружных половых органов являются поверхностные паховые узлы, которые поражаются метастазами рака в первую очередь. Дальнейшее метастазирование идет в глубокие паховые, наружные и внутренние подвздошные лимфатические узлы. Необходимо отметить, что лимфатические сосуды вульвы тесно связаны между собой, что способствует возникновению двусторонних и перекрестных метастазов при раке вульвы.
ВУЛЬВА
Классификация рака вульвы без изменений взята из классификации FJGO. Хотя эта классификация отличается от принципов TNM, применяемых при опухолях других анатомических зон, в целом ее построение соответствует необходимым требованиям.
Регионарными лимфатическими узлами являются бедренные, паховые, наружные и внутренние подвздошные.
TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (FJGO)
Т Первичная опухоль.
ТХ недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ТО первичная опухоль не определяется.
Tis прединвазивная карцинома (Carcinoma in situ).
Т1 опухоль отграничена вульвой, не более 2 см в наибольшем измерении.
Т2 опухоль отграничена вульвой, более 2 см в наибольшем измерении Т3 опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур:
уретру, влагалище, промежность,анальное кольцо.
Т4 опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: слизистая мочевого пузыря, слизистая верхней части уретры, слизистая прямой кишки или опухоль фиксирована к кости.
N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ
NX недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
NO нет признаков поражения метастазами регионарных лимфати- ческих узлов.
N1 пальпируются смещаемые, неувеличенные паховые лимфати- ческие узлы (клинически не поражены метастазами).
N2 пальпируются увеличенные, плотные, но смещаемые паховые лимфатические узлы (клинически подозрение на метастатическое поражение).
N3 несмещаемые или изъязвленные лимфатические узлы.
М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
МХ недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. МО нет клинических признаков отдаленных метастазов.
М1а пальпируются глубокие тазовые лимфатические узлы. М1б другие отдаленные метастазы.
G ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА
GX степень дифференцировки не может быть установлена. G1 высокая степень дифференцировки.
G2 средняя степень дифференцировки.
G3 низкая степень дифференцировки.
G4 недифференцированные опухоли.
466 |
467 |
|
ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ |
|
|
Стадия 0 |
Tis |
N0 |
M0 |
Стадия 1 |
T1 |
N0,N1 |
M0 |
Стадия 2 |
T2 |
N0,N1 |
M0 |
Стадия 3 |
Ò1 |
N2 |
M0 |
|
Ò2 |
N2 |
M0 |
|
Ò3 |
N0,N1,N2 |
M0 |
Стадия4 |
Ò4 |
любаяN |
M0 |
|
любая Т |
N3 |
Ì0 |
|
любая Т |
любаяN |
Ì1à,1á |
Диагностика. Диагноз рака вульвы ставится на основании клинических данных, вульвоскопии и морфологического исследования материала из очага поражения.
Клинические проявления рака вульвы различны и зависят от фона, на котором развилась болезнь. Ранние симптомы рака имеют сходные клини- ческие данные как при предраковых заболеваниях вульвы -наличием зуда и жжения в области наружных половых органов. При развитии рака на фоне нейродистрофических процессов (лейкоплакии, крауроза в сочетании с лейкоплакией) ведущим симптомом является зуд, который имеет приступообразный характер и усиливается ночью. В последующем на этом месте развивается язва; больше обращают внимание на появление серозного отделяемого с примесью крови, а также появление боли. По мере прогрессирования заболевания выраженность этих симптомов усиливается. При инфильтрации опухолью подлежащих тканей в глубину это приводит к появлению постоянных болей в области промежности, рези и жжения при мочеиспускании (боли усиливаются при попадании мочи на изъязвленную поверхность). Болевой симптом раньше и чаще выражен при раке клитора. Увеличение опухолевой массы и ее распад приводит к появлению обильных зловонных выделений, может вызвать кровотечение.
По внешнему виду начальная форма рака вульвы может иметь характер изъязвления, плотного узелка или бородавчатых разрастаний. Отмеча- ется плотность ткани и легкая кровоточивость. С увеличением размеров опухоли она имеет вид:
а)экзофитных бугристых разрастаний, легко кровоточащих и изъязвляющихся;
б)плотность узла, спаянного с подлежащими тканями с последующим изъязвлением кожи;
в)плоской язвы с неровным бугристым дном и валообразными краями. Необходимо отметить, что большинство больных раком вульвы поступают на лечение при наличии распространенного процесса. Зачастую обнаруживается инфильтрация опухоли в подлежащую ткань, распростране-
ние ее на влагалище, уретру и промежность. Обилие лимфатических и кровеносных сосудов ведет к быстрому метастазированию в паховые, бедренные и подвздошные лимфатические пути.
Диагноз рака вульвы можно поставить или заподозрить на основании осмотра наружных половых органов. При этом следует обратить внимание на размеры первичного опухолевого очага, фон, на котором развилась злокачественная опухоль, локализацию процесса, характер роста опухоли, состояние подлежащих тканей, состояние лимфатических узлов.
В диагностике рака вульвы, наряду с клиническими симптомами, решающее значение играет морфологическое исследование биопсийного материала, взятого из очага поражения. Морфологическая диагностика рака вульвы основывается на результатах цитологического и гистологического исследований. Материал для цитологического исследования берут путем соскабливания с поверхности пораженного участка.
Дифференциальная диагностика Рак вульвы следует отличать от следующих заболеваний:
1)Папилломы. Папиллома – одиночное дольчатое образование, круглой формы, мягкой консистенции, имеет тонкую ножку без инфильтрации подлежащих тканей. Перечисленные признаки не характерны для рака вульвы (рак вульвы проявляется в виде изъязвлений, с инфильтрацией подлежащих тканей и выделениями из опухолевого процесса);
2)Остроконечной кондиломы. Это заболевание в отличие от рака вульвы имеет вид множественных мягких тонких сосочков, встречается у молодых женщин и располагается у входа во влагалище и на его слизистой вокруг заднепроходного отверстия;
3)Хронической язвы. Хроническая язва имеет небольшие размеры, располагается в области передней и задней стенки, отличается резкой болезненностью и воспалительной инфильтрацией окружающих тканей.
4)Туберкулезной язвы. В отличие от рака вульвы туберкулезная язва имеет характерное поверхностное изъязвление с зернистым сальным дном
èподрытыми краями.
Лечение. При лечении рака вульвы используют:
1)Хирургический метод;
2)Комбинированный метод;
3)Лучевой метод.
Хирургическое лечение как самостоятельный метод применяют у больных молодого возраста при I стадии заболевания. Объем операции заклю- чается в проведении вульвоэктомии, а при поражении клитора - вульвоэктомии в сочетании с пахово-бедренной лимфаденэктомией.
Ведущим методом лечения рака вульвы является комбинированный метод, включающий лучевой и хирургический компоненты. Показаниями к проведению комбинированного лечения являются: I стадия рака
468 |
469 |
вульвы при локализации первичного очага в области клитора; II-III стадии заболевания.
При комбинированном лечении в предоперационном периоде проводят лучевую терапию. Лучевое воздействие на первичную опухоль осуществляют путем близкофокусной рентгенотерапии или дистанционной гам- ма-терапии; на зоны регионарного метастазирования – дистанционное гаммаили электронное излучение. Разовая очаговая доза составляет 2,5-3 Гр, суммарная очаговая доза 25-30 Гр.
Послеоперационная гамма-терапия на регионарные зоны показана при обнаружении во время операции метастазов в лимфатических узлах, подтвержденных гистологически; ее проводят по методике предоперационного облучения. После стихания реактивных явлений в зоне облучения больных оперируют.Хирургическое лечение включает вульвоэктомию и паховобедренную лимфаденэктомию с обеих сторон.
Лучевую терапию как самостоятельный метод используют в случаях, когда имеются противопоказания к проведению комбинированного лече- ния. Суммарная доза на первичную опухоль составляет 60-65 Гр, а регионарные зоны до 40 Гр. Отдаленные результаты лечения рака вульвы зависят от степени распространения опухоли и наличия метастазов. При комбинированном методе лечения 5-летняя выживаемость составляет 63,3%-84,2% (I стадия 100%, II стадия 50%,III стадия 22,2%) (Tsukijama J.et al; Thornsen К).
ГЛАВА V
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
ОПУХОЛИ ПОЧЕК
Заболеваемость и смертность. Опухоли почек у взрослых встречаются сравнительно редко и составляют 1-2% всех новообразований. У детей опухоли почек наблюдаются значительно чаще, в 20-25% случаев.
Различают соединительнотканные, эпителиальные и эмбриональные опухоли почек. Подавляющее большинство их составляют злокачественные новообразования. Доброкачественные опухоли почек (аденома, фиброма и др.) наблюдаются редко и в дальнейшем превращаются все в злокаче- ственные опухоли. Наиболее часты из злокачественных опухолей гипернефроидные и папиллярные раки. У детей преобладают эмбриональные аденосаркомы (опухоль Вильмса).
Вторичные (метастатические) опухоли почек встречаются редко. Доля рака почек среди всех опухолей человека колеблется в разных
странах: у мужчин от 1 % (Япония) до 6 % (Исландия), у женщин от 0,5% (Колумбия) до 3% (Исландия, Швеция). Около 70-80% всех опухолей почек
регистрируется у людей в пожилом и старческом возрасте. Эпидемиологи- ческие исследования показывают неравномерное распределение в мире заболеваемости опухолями почек. Наивысшие ее показатели наблюдаются в Швеции, Исландии, США и самые низкие - в Сингапуре, Нигерии, Индии.
Во всех развитых странах и регионах мира заболеваемость злока- чественными новообразованиями почек ежегодно увеличивается в среднем на 4% у мужчин и на 2% у женщин.
У мужчин злокачественные новообразования почек встречаются в 1,5- 2 раза чаще, чем у женщин. В то же время установлено, что у детей - девоч- ки болеют чаще чем мальчики, молодые мужчины и женщины этой форме рака были подвержены одинаково часто, а в зрелых и старческой возрастных категориях у мужчин опухоли почек встречались в 2 раза чаще, чем у женщин.
С возрастом частота опухоли почек значительно увеличивается. Риск и профилактика. Одним из факторов риска для опухоли почек
является курение табака. Значительное преобладание заболеваемости по- чек среди мужчин подтверждает эту гипотезу. На развитие опухолей почек влияют также и профессиональные факторы риска: в резиновой, текстильной, кожевенной, красильной, нефтяной промышленности (Cole H et al). Изучение профессионального рака в разных странах,особенно в Великобритании, позволило выявить канцерогенные химические вещества - 2 нафтиламин, 4-аминодебифенил и бензидин.
Утверждают, что выделение разных канцерогенных веществ с мо- чой, в том числе и продуктов метаболизации табака, может предрасполагать к раку паренхимы и лоханок почек.
Определенные генетические отклонения могут быть связаны со специфическими видами опухолей почек (Cohen AJ et al,Knudson A.G.).
Доброкачественные опухоли. Деление опухолей почки по гистологическому строению на доброкачественные и злокачественные категории для клинициста имеет относительную ценность. Необходимо отметить, что небольшие доброкачественные опухоли почки встречаются редко, клинически себя ничем не проявляют и случайно обнаруживаются на секции. В то же время доброкачественные опухоли, достигая больших размеров, проявляют себя как злокачественные опухоли почки: быстро растут, дают метастазы. Поэтому все опухоли почек, независимо от их гистологи- ческого строения, следует считать злокачественными.
Тем не менее к доброкачественным опухолям относятся: аденомы, фибромы, липомы, ангиомы и лимфангиомы.
Аденома - опухоль, развивающаяся из паренхимы почки. Аденомы бывают множественные, обычно мелкие, округлые, хорошо очерченные образования желтовато-коричневого цвета. По гистологическому строению различают: сосочковые цистоаденомы, альвеолярные и тубулярные аденомы. По морфологическому строению опухоль является доброкачествен-
470 |
471 |
ной, однако опухоль может метастазировать и поэтому практически расценивается как злокачественная. Основными симптомами больших аденом почки являются: гематурия, прощупываемая увеличенная почка и боль на стороне поражения.
Другие доброкачественные опухоли почки - фибромы, липомы, ангиомы и лимфагиомы встречаются очень редко. По величине они бывают небольшими, протекают обычно бессимптомно, случайно обнаруживаются во время операции или на вскрытии и поэтому не представляют определенного интереса с клинической точки зрения.
Патологическая анатомия. Подавляющее большинство злокаче- ственных опухолей почек (90%) представляет собой гипернефроидный рак. Последний исходит из эпителия канальцев почек. Опухоль имеет обычно округлую форму и различную величину от 5 до 15 и более см в диаметре. Опухоль почти всегда бывает отграничена от паренхимы плотной фиброзной капсулой. На разрезе паренхима опухоли имеет пестрый вид от светло -серого до оранжево-желтого цвета (из-за наличия большого количества липоидов),а также выявляются участки некроза, отека и кровоизлияний.
МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Эпителиальные опухоли паренхимы почек.
1)аденома;
2)ðàê;
3)почечноклеточный рак;
4)другие.
II.Эпителиальные опухоли почечной лоханки.
1)переходно-клеточная папиллома;
2)переходно-клеточный ðàê;
3)плоскоклеточный рак;
4)аденокарцинома почечной лоханки;
5)недифференцированный рак почечной лоханки.
Ш. Нефробластические опухоли.
1)нефробластома (опухоль Вильмса);
2)мезобластическая нефрома;
3)мультилокулярная (многокамерная) кистозная нефрома.
IV. Неэпителиальные опухоли.
1)доброкачественные;
2)ангиомиолипома;
3)фиброма;
4)гемангиома;
5)другие;
6)злокачественные.
V. Другие типы опухолей.
1) Юкстагломерулярно-клеточная опухоль; 2)другие.
VI.Вторичные опухоли.
VII. Неклассифицируемые опухоли.
VIII. Опухолеподобные процессы.
Эпителиальные опухоли почечной паренхимы составляют до 90% всех новообразований почки (у взрослых). Поэтому злокачественные опухоли почек называют часто просто «рак» почки или именуют почечно-клеточ- ный рак. По гистологическому строению выделены четыре типа почечноклеточного рака:
1)светло-клеточный, альвеолярный (классический гипернефроидный рак) - до 73%;
2)зернисто-клеточный (темно-клеточный), солидно-тубулярный -до
17,5%;
3)веретено-клеточный (полиморфно-клеточный), саркомоподобный - до 3,7%;
4)железистый (обычная аденокарцинома) -до 5%. Метастазирование рака почки идет как по лимфогенным, так и ге-
матогенным путям.
Лимфогенное распространение метастазов происходит по пути оттока лимфы в лимфатические узлы ворот почки, парааортальные и параковальные узлы.
Гематогенное распространение метастазов наблюдается: в легкие, пе- чень, головной мозг, кости, мягкие ткани и др.органы. Поэтому симптомы отдаленных метастазов бывают самые разнообразные в зависимости от их локализации и количества. При этом может наблюдаться кашель, кровянистая мокрота, боли, параплегия, симптомы раздражения мозговых оболо- чек, патологические переломы трубчатых костей и др.
ПОЧКИ
Регионарными лимфатическими узлами являются лимфоузлы ворот почки, парааортальные и параковальные. Категория N не зависит от локализации регионарных метастазов.
TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Т - первичная опухоль; ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
ТО - первичная опухоль не определяется;
TI - опухоль до 2,5 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой; Т2 - опухоль более 2,5 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой;
472 |
473 |
ТЗ - опухоль распространяется на крупные вены или надпочечник, или околопочечные, но в пределах фасции Герота;
Тза - опухоль распространяется на надпочечник или околопочечные ткани, но в пределах фасции Герота;
ТЗб - массивное распространение опухоли в почечную или полую вены;
Т4-опухоль распространяется за пределы фасции Герота.
N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ
NX недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфати- ческих узлов.
N0 нет признаков поражения метастазами регионарных лимфати- ческих узлов.
N1 имеются метастазы в одном лимфатическом узле до 2-х см в наибольшем измерении.
N2 имеются метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах размерами до 5 см в наибольшем измерении.
N3 имеются метастазы в лимфатических узлах более 5 см в наибольшем измерении.
М-ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
МХ-недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. М0 - нет признаков отдаленных метастазов.
M1 - имеются отдаленные метастазы.
pTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ pT,pN,pM категории соответствуют T,N и М категориям.
G-ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА
GX-степень дифференцировки не может быть установлена. G1-высокая степень дифференцировки.
G2-средняя степень дифференцировки.
GЗ-низкая степень дифференцировки или недифференцированные опухоли.
ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ
Стадия 1 |
Ò1 |
N0 |
Ì0 |
Стадия 2 |
Ò2 |
N0 |
Ì0 |
Стадия 3 |
TI |
N1 |
Ì0 |
|
T2 |
N1 |
M0 |
|
T3à |
N0 N1 |
M0 |
|
Ò3á |
N0 NI |
M0 |
Стадия 4 |
Ò4 |
любая N |
Ì0 |
|
любая Т |
Ò2Ò3 |
Ì0 |
|
любая Т |
любая N |
Ì1 |
Диагностика. На ранних стадиях развития диагностировать опухоли по- чек представляет определенные трудности из-за отсутствия комплекса классических симптомов болезни. В то же время правильной постановке диагноза помогает тщательно собранный анамнез, осмотр и пальпация больного, а также использование специальных методов урологического исследования.
Клинические проявления заболевания в подавляющем большинстве наблюдений появляются у больных с далеко зашедшей формой рака или же первые признаки болезни обуславливаются уже метастазами опухоли.
Основными симптомами при новообразованиях почек являются:
1)гематурия;
2)пальпируемая опухоль;
3)áîëü;
4)варикоцеле;
5)лихорадка;
6)гиперглобулия;
7)гипертония;
8)истощение;
9)симптомы, вызванные отдаленными метастазами.
Из всех перечисленных симптомов у больного с опухолью почек встре- чается один или два. Классическим считается сочетание трех симптомов - гематурия, боль и пальпируемая опухоль. У 10-15% больных может быть наличие всех указанных симптомов.
Гематурия. Она встречается у 70-90% больных и чаще является первым симптомом заболевания. Гематурия наступает внезапно,по продолжительности может быть временной или длительной, носит профузный характер, безболезненный и выделяется в виде червеобразного сгустка (длиною до 6- 10 см). Наличие таких сгустков всегда свидетельствует о кровотечении из верхних мочевых путей. Гематурия через одно или двух мочеиспусканий или через несколько часов и дней внезапно прекращается. Повторная гематурия возобновляется через неопределенное время (дни, месяцы, а может и через несколько лет). При закупорке мочеточника сгустками крови в области почки вслед за гематурией появляются боли. Сгустки крови, скапливаясь в мочевом пузыре, могут вызвать затруднения мочеиспускания вплоть до полной задержки мочи.
Гематурия при опухолях почек зависит от прорастания опухоли в ча- шечки и лоханку и поэтому не может считаться ранним симптомом. Не-
474 |
475 |
смотря на то, что гематурия – наиболее часто встречающийся симптом опухоли почки, однако у большинства она появляется в поздних стадиях, когда опухоль уже достигает больших размеров или имеются метастазы в отдаленных органах.
Пальпируемая опухоль. Этот симптом встречается также часто, приблизительно у 70-75% больных и указывает на позднее клиническое проявление заболевания. Прощупывание увеличенной почки или опухоли удается не только врачам различной специальности, но и нередко самим больным. Большие опухоли у истощенных больных видны и при обычном осмотре. Легче прощупать почку бимануально в положении больного на здоровом боку.
При наличии других симптомов и прощупывания бугристой, эласти- ческой консистенции, подвижной или малоподвижной опухоли в подреберье, свидетельствует о новообразовании почки.
Боли при опухоли почки наблюдаются у 50-60% больных и интенсивность их зависит от прорастания или растяжения опухолью почечной капсулы, богатой нервными окончаниями. Боли бывают постоянные или перемежающиеся. Они могут быть тупыми, ноющими или проявляются в виде почечной колики с типичной иррадиацией по ходу мочеточника, в половые органы, бедро, пах. Подобные боли наблюдаются у больных с гематурией с отхождением сгустков. Однако не всегда боль сопровождает гематурию и боль без гематурии является весьма поздним симптомом.
Варикоцеле - расширение вен семенного канатика у мужчин, которое наблюдается при опухолях почки и без нее. Причина развития варикоцеле остается пока неизвестной, хотя высказывают мнение о механическом действии опухоли или лимфоузлов (сдавливание, прорастание) на внутреннюю семенную или нижнюю полую вену.
Лихорадка. При опухоли почки у 15-20% больных наблюдается повышение температуры; чаще она бывает субфебрильной, хотя у некоторых больных температура достигает 38 -39 градусов. Повышение температуры может носить длительный характер и иногда является единственным симптомом опухоли почек.
Повышение температуры при опухоли почки связывают с интоксикацией организма продуктами обмена в опухолевой ткани или как признак обширных некрозов или результат метастазов. Лихорадка появляется также от присоединения вторичной инфекции.
Гипертоническая болезнь у больных с опухолями почек наблюдается от 10 до 40% (Graham A.Vynale К).Механизм возникновения ее одни объясняют эндокринным влиянием, а другие – склерозом почечных сосудов. После нефректомии у больных артериальное давление возвращалось к норме, а при метастазах снова поднималось. Значительно чаще гипертония наблюдается у детей при опухолях Вильмса.
С прогрессированием злокачественного процесса общее состояние больного ухудшается, они истощаются, отмечается потеря аппетита и веса.
Симптомы отдаленных метастазов весьма разнообразны и зависят от их локализации и количества. Симптомы метастазов проявляют себя в виде кашля, кровохарканья, боли, раздражения оболочек мозга, патологических переломов трубчатых костей. Вышеописанные клинические проявления в комплексе при опухолях почки встречаются не часто, особенно в ранних стадиях болезни. Поэтому при малейшем подозрении на опухоль почки необходимо тщательное собирание анамнеза, внимательный осмотр больного с .учетом всех особенностей клиники заболевания и проведение специальных методов урологического исследования. К специальным методам урологического исследования больных относят: 1)цистоскопию; 1а) ретроградную пиелографию; 2)экскреторную урографию; 3) компьютерную томографию; 4) радионуклидную диагностику; 5)эхографию:6) пневмо-рет- роперитонеум; 7) почечную ангиографию; 8)цитологическое исследование; 9) люмботомию.
Цистоскопия в диагностике опухоли почки имеет важное значение. Она проводится при гематурии в целях установления стороны поражения: в момент выделения крови определяют, из какого устья выбрасывается кровь.
Ретроградная пиелография является ценным методом для диагностики опухолей почек, которая позволяет установить изменения в чашечках, лоханке и мочеточнике.Наиболее характерные признаки для этого метода при опухолевом поражении следующие: полный или частичный дефект наполнения или ампутация чашечек из-за замещения их растущей опухолевой тканью;сужение просвета чашечек, их удлинение; с увеличением опухоли лоханка деформируется, приобретая различные формы, мочеточник чаще отодвигается опухолью к позвоночнику или проецируется на нем.При небольших опухолях почки диагностическую ценность приобретает проведение комбинированного исследования - сочетание ретроградной пиелографии с томографией или ретроградной пиелографии с пневморетроперитонеумом.
Экстреторная урография основана на способности почек выделять контрастные вещества (60-75% раствор урографина, верографина, уротраста и др.), введенные внутривенно или подкожно, что позволяет получать изображение мочевых путей на рентгенограммах и на основании выявленных изменений определить не только функциональное, но и морфологи- ческое состояние почек, лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Диагностическая ценность экскреторной урографии возрастает в случаях прощупывания опухоли в подреберье и в подтверждении принадлежности образования к почке. Для этого урографию сочетают с наложением кольца из проволки на пальпируемое образование. При совпадении изображения почки и кольца это указывает на связь опухоли с почкой.
Компьютерная томография в диагностике опухолей почек находит широкое применение. Этот метод является новым и его достоинства обусловлены большими техническими возможностями и с помощью компью-
476 |
477 |
терной томографии, благодаря высокой чувствительности компьютера к перепадам плотности тканей в исследуемой области почки, удается определить не только протяженность опухолевого образования, его веле- чину, но и степень инфильтрации и интенсивность прорастания в соседние органы и ткани. Однако из-за дороговизны аппарата этот диагности- ческий метод пока не нашел повсеместного применения (Рис. 91).
Радионуклидная диагностика - исследования почек проводятся с помощью радиоактивных изотопов (J, Hg и др.). Применение нефротропных меченных препаратов значительно
расширяет возможности наблюдения за состоянием мочевыделительной системы. Этот метод дает представление не только о функциональном состоянии почек, но и о величине почек, их расположении и форме, что имеет важную диагностическую ценность. Недостатком этого метода является то, что на основании этого метода трудно судить о характере поражения паренхимы (опухоль, киста или другие патологические процессы).
Эхография (УЗИ) позволяет благодаря последовательному перемещению датчика вокруг исследуемого объекта получить достаточно полное представление об особенностях взаиморасположения почки с окружающими органами и тканевыми структурами, размерах, границах и локализации объемных образований.
Почечная ангиография в диагностике новообразований почек имеет большое значение, особенно в случаях, когда клиническая картина опухоли почки проявляется слабо. Сосудистые изменения при опухолях почки ангиографически претерпевают следующие изменения (Н.А Лопаткин):
1) «молодая опухоль» (начальная форма)характеризуется относительно равномерным распределением контрастной жидкости в нежной паутиноподобной сетке неправильно расположенных вновь образованных сосудов; 2) при опухолях среднего возраста на артериограммах наблюдается деформация почечных сосудов (ранняя стадия развития опухоли); 3)при больших новообразованиях на ангиограммах определяются значительно расширенные стволы почечных артерий.
Цитологический метод диагностики опухоли почки основан на выявлении в моче опухолевых клеток или их комплексов. Для этого моча берется с помощью мочеточниковых катетеров из каждого мочеточника в отдельности.
Дифференциальная диагностика. Опухоли почки следует дифференцировать от следующих заболеваний этого органа: 1)поликистоза почек; 2)гидронефроза; 3)пионефроза; 4) нефроптоза; 5)почечно-каменной болезни; 6)туберкулеза почек.
Поликистоз почек имеет общие симптомы, характерные и для опухоли почки-гематурия, пальпирование увеличенной почки. Отличительными симптомами этих заболеваний являются: гематурия при опухоли профузная, чаще со сгустками, а при поликистозе менее обильная. При поликистозе пальпируются обычно обе почки, и моча имеет низкий удельный вес. Рентгенологическая картина поликистоза имеет свои отличия от опухоли - увеличение числа чашечек с колбообразным расширением их концов, причем чашечки раздвинуты, далеко отстоят друг от друга. Наконец, клиническое течение поликистоза менее отражается на общем состоянии больных, а при раке почки отмечается прогрессивное его ухудшение.
Гидронефроз отличается от опухоли почки следующими клиническими и рентгенологическими признаками: гематурия при гидронефрозе бывает микроскопической и встречается у 10-15% больных, а при опухоли гематурия профузная и встречается у 80-90% больных; пальпируемое образование в подреберье имеет гладкую и эластическую консистенцию, а при опухоли консистенция плотная, бугристая. При ретроградной пиелографии в сочетании с ретропневоперитонеумом при гидронефрозе выявляются характерные признаки расширения физиологических полостей почек и атрофия паренхимы; при опухолях, наоборот, происходит сдавление чашечек и увеличение почки за счет растущей опухоли.
Пионефроз от опухоли почки отличается следующими признаками: высокая температура с лихорадкой, гнойная моча и наличие гнойновоспалительного процесса. В крови определяется лейкоцитоз.
Почечно-каменная болезнь по характерным клиническим признакам отличается от опухоли почки: у 70-80%больных с камнем почки наблюдаются приступы почечной колики; кровь в моче чаще появляется после ходьбы, сотрясений и в конце рабочего дня. Постановке правильного диагноза помогает проведение обзорной рентгенограммы, томографии, эхографии, где можно выявить в нормальной почке конкременты.
Туберкулез почки встречается сравнительно редко. При туберкулезе почки гематурия не бывает столь интенсивной как при опухоли, причем в моче почти всегда имеется примесь гноя. Тщательно собранный анамнез, клиническое течение заболевания и пробное противотуберкулезное лече- ние позволяют отличить его от опухоли почки.
Нефроптоз имеет характерные признаки: почка не изменена, легко смещаема, болезненна. Гематурия умеренная. При опухоли почка увеличена, гематурия профузная, безболевая. На рентгенограмме выявляется при опухоли объемная почка.
478 |
479 |