Фактор Х – фактор Стюарта – Прауэра. Гликопротеин с массой 56 кДа. Синтезируется в гепатоцитах при участии витамина К. Врожденный недостаток Х фактора приводит к развитию болезни Стюарта – Прауэра (петехиально- пятнистый тип кровоточивости, редкое наследственное заболевание, характеризующиеся одновременным нарушением внешнего и внутреннего механизмов свертывания крови).
Фактор XI – плазменный предшественник тромбопластина. Гликопротеин с массой 160 кДа. Наследственная недостаточность XI фактора приводит к повышенной кровоточивости, особенно после травм и операций.
Фактор XII – фактор контакта Хагемана. Гликопротеин с массой 80 кДа, обеспечивает процесс внутрисосудистой коагуляции, активирует прекалликреины плазмы крови, превращая их в калликреиы, которые, в свою очередь, участвуют в образовании кининов. Одновременно с участием во внутрисосудистой коагуляции является активатором фибринолиза. Наследственная недостаточность XII фактора приводит к развитию болезни Хагемана – значительному увеличению времени свертывания крови без геморрагических проявлений.
Фактор XIII – фибринстабилизирующий фактор (фибриназа, фактор Лаки – Лоранда). Гликопротеин с массой 340 кДа, защищает кровяной сгусток от преждевременного лизиса.
Рис. 1. Схема свертывания крови (по MacFarlane). Пояснения в тексте.
Примечание: 1. Пунктирными стрелками обозначены активирующие влияния;
2. Символ «а» указывает на то, что фактор свертывания крови активирован;
3. Названия факторов свертывания см. в приводимой справке.
2.1.2. Внутренний механизм свертывания. Плазменные факторы свертывания.
Фактор Хагемана является активатором другого плазменного фактора свертывания – XI фактора (плазменного предшественника тромбопластина), который в активном состоянии обозначается как фактор XIa. Фактор XIa в присутствии ионов Са++ и фосфолипидов активирует фактор IX (активный Кристмас-фактор, IXa), который, образуя комплекс с VIII фактором (антигемофильным глобулином А) и ионами Са++, активирует Х фактор (фактор Стюарта- Прауэра). В свою очередь, активированный Х фактор (фактор Ха) благодаря объединению с V фактором (проакселерином), ионами Са++ и фосфолипидами образует активный фермент, преобразующий фактор II (протромбин) в тромбин (фактор IIа).
Под действием тромбина в присутствии ионов Са++ от фибриногена (фактор I) отщепляются четыре полипептида, и он превращается в фибрин-мономер, который в дальнейшем, полимеризируясь, переходит в состояние фибрина-полимера. Эта форма фибрина без стабилизации может легко расщепляться протеиназами крови. Стабилизация фибрина осуществляется активированным XIII плазменным фактором свертывания (фибринстабилизирующим фактором), который становится активным (т.е. превращается в фактор XIIIa) под влиянием тромбина (фактора IIa) и ионов Са++.
В результате сгусток (тромб) становится прочным, эластичным и устойчивым к действию протеаз, в частности, плазмина. В нитях стабилизированного фибрина, сцепленных между собою и прикрепленных к поврежденному участку сосуда, как в сети, запутываются форменные элементы крови – эритроциты и лейкоциты. Через некоторое время кровяной сгусток (тромб) сжимается (стадия «ретракции тромба»), выдавливая из себя жидкую составляющую. В ретракции тромба обязательное участие принимают тромбоциты, выделяющие сократительный белок – тромбостенин (актомиозиновый комплекс), который активируется
при контакте с АТФ. Так завершается каскадный процесс внутреннего свертывания крови.
2.1.3. Внешний механизм свертывания крови.
Внешний механизм свертывания крови
инициируется факторами свертывания, выделяющимися из поврежденных тканей. При этом, фактор III (тканевый тромбопластин), взаимодействуя с VII фактором (проконвертином) и ионами Са++, переводит фактор VII в активное состояние (т.е. в состояние VIIa), который, в свою очередь, активирует фактор Х (фактор Стюарта- Пауэра). Активный фактор Х (Ха) в комплексе с фактором V (проакселерином) и ионами Са++ образуют фермент, переводящий протромбин в тромбин.
Далее механизм внешнего свертывания крови следует по уже известному пути внутреннего
свертывания вплоть до образования стабилизированного фибрина (Рис.1.).
