Лекции / 03. Лекция 03_Гиперкортицизм
.pdfФеохромоцитома
•1% от всех случаев диастолической АГ
•Возраст 20 – 40 л, М=Ж
•Причина – опухоль мозгового слоя надпочечников или гипертрофия обоих НП
•В 60% случаев продуцирует норадреналин
•В15% - адреналин
•В 25% - оба катехоламина
•Может синтезировать пептидные гормоны: соматотропин, соматостатин, АКТГ, ВИП, кальцитонин, эндорфины
31
•Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая избыточное количество КА (адреналин, норадреналин (НА), дофамин).
•Параганглиома – опухоль,происходящая из вненадпочечниковых хромаффинных клеток симпатического паравертебрального ганглия грудной клетки, брюшной полости и таза или парасимпатических ганглиев (нехромаффинная ткань), расположенных вдоль языкоглоточных и вагусных нервов шеи и основания черепа; они не производят катехоламины.
32
Главный регулятор синтеза КА –
симпатическая часть нервной системы
Эффекты катехоламинов:
-поддержание АД
-стимуляция глюконеогенеза
-стимуляция термогенеза
-стимуляция ЦНС
33
•Клетки диффузной симпатической нервной системы, симпатических паравертебральных, паравазальных ганглиев и мозгового вещества надпочечников имеют единое происхождение – из нейроэктодермальных клеток, из которых возможно развитие ФХ. Кроме того, диффузные очаги хромаффинной
•ткани располагаются в оболочках различных органов (перикард, стенка мочевого пузыря, менингеальные оболочки), в околопрямокишечной
•клетчатке, простате, glomus carotis.
34
Осложнения феохромоцитомы
•Внезапная аритмическая смерть
•Пароксизмальная фибрилляция предсердий
•Отек легких
•Инфаркт миокарда
•Геморрагический инсульт
•Застойная сердечная недостаточность
35
Мозговое вещество синтезирует:
•Тирозин
•ДОФА (диоксифенилаланин)
•Дофамин
•Норадреналин
•Адреналин
2 источника образования:
-мозговой слой надпочечников
-парааортальные ганглии
___
Метаболиты: Норметанефрины,
метанефрины
36
Эффекты катехоламинов
• Адреналин – влияние на β1-АР,
вазодилатация, СВ
• НА – влияние на ά-АР,
вазоконстрикция, ОПСС
• Дофамин - α-р и β-р
37
АДРЕНЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ
ОРГАН |
рецептор |
эффект |
|
|
|
|
|
|
|
Сердце |
1 |
Увеличение сократимости |
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
Увеличении ЧСС |
|
|
|
|
|
|
|
Кровеносные |
1 |
Вазоконстрикция |
|
|
сосуды |
2 |
Вазодилатация |
|
|
|
|
|
|
|
Бронхиолы |
2 |
Дилатация |
|
|
|
|
|
|
|
Почки |
1 |
Увеличение секреции |
|
|
|
|
|
ренина |
|
|
|
|
|
|
Печень |
, |
2 |
Гликогенолиз и глюконеогенез |
|
|
|
|
|
|
Жировая ткань |
, |
2 |
Усиление липолиза |
|
|
|
|
|
|
Кожа |
|
Усиление потоотделения |
|
|
|
|
|
|
|
Гладкие мышцы |
2 |
Расслабление |
|
|
|
|
|
|
|
Мышцы |
|
Сокращение |
|
|
сфинктерн. |
|
|
|
38 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Патогенез синдромов
В клинической картине преобладают 2 эффекта
1.Адренергическая стимуляция
ССС и ЖКТ
2.Метаболические эффекты
39
Клиника феохромоцитомы
•АГ – главный и постоянный симптом
•50%– постоянная АГ
•50%– кризовая АГ
40