Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Лекции / 10 семестр / 01_Пед_Лекция 01_ЮРА.pptx
Скачиваний:
9
Добавлен:
23.04.2024
Размер:
6.31 Mб
Скачать

Лабораторные данные при полиартикулярном варианте:

ОАК: гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15•10 9/л), СОЭ более 40 мм/час.

Биохимический анализ крови: нерезкая диспротеинемия, слабо или умеренно повышенные воспалительные тесты; может выявляться антинуклеарный фактор ANA в невысоком титре; тест на РФ положительный или отрицательный.

Иммунограмма: повышены концентрации IgG, IgM

Осложнения:

Сгибательные контрактуры суставов

Тяжелая инвалидизация (особенно при раннем начале)

Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА)

Системный вариант (10-20% от всех случаев ЮА)

При этом варианте девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой.

Болезнь может начаться в любом возрасте, но до 17 лет.

Болезнь начинается остро с появления температурной реакции, боли и опухания суставов, аллергической сыпи, поражения внутренних органов.

У некоторых детей могут отмечаться предвестники (predictors): артралгии, общее недомогание, эфемерная сыпь, субфебрильная температура, вегетативные расстройства.

Нарушения в опорно-двигательном аппарате являются ведущими в клинической картине.

Почти у всех больных поражается 7-10 и более суставов с характерной симметрией. Часто вовлекаются в болезнь височно-нижнечелюстной сустав TMJ (temporomandibular joint), шейный отдел позвоночника (атланто-окципитальное сочленение), тазобедренные суставы и мелкие суставы кистей и стоп.

Часто формируются подвывихи, вывихи, множественные контрактуры, анкилозы. Они ведут к прогрессирующей функциональной недостаточности опорно-двигательного аппарата.

Боли в суставах интенсивные.

«Утренняя скованность» в движениях выражена тем больше, чем интенсивнее уплотнение тканей вокруг суставов.

Часто наблюдаются нарушения роста.

На R-грамме суставов определяются остеопороз костей, уплотнение мягких тканей вокруг сустава, расширение суставной щели при большом экссудате или ее сужение как следствие тяжелого поражения хрящей.

Заболевание отчетливо влияет на физическое развитие ребенка. Дефицит массы тела выявляется уже в ранние фазы болезни.

Примерно у 50% больных наблюдается аллергическая сыпь. Она полиморфная, иногда анулярная. Продолжительность высыпаний - от нескольких часов до нескольких дней, возможны рецидивы сыпи.

Отмечаются бледность кожных покровов с землистым оттенком, дряблость кожи, своеобразная окраска ладоней («печеночные ладони»), повышенная потливость ладоней и стоп, повышенная сухость и ломкость волос.

Лимфоаденопатия. Увеличение периферических лимфоузлов отмечается у всех больных. Наиболее типичным является увеличение кубитальных и подмышечных лимфоузлов.

Ревматоидные узелки формируются вокруг пораженных суставов.

Гепатоспленомегалия. Часто увеличивается печень. Увеличение селезенки наблюдается реже.

Поражаются органы дыхания (плеврит, пневмонит), эндокринные железы, нервная система, особенно вегетативная.

Ревматоидный увеит при этой форме наблюдается редко.

Ревматоидные узелки

Поражаются сосуды и сердце. Из оболочек сердца чаще всего поражается миокард, затем перикард, редко эндокард.

Симптомы ревматоидного миокардита стерты. К особенностям ревматоидного кардита относятся медленные темпы прогрессирования и редко возникающая декомпенсация сердечной деятельности.

Перикардит развивается обычно на высоте обострения как одно из проявлений полисерозита, сопровождается повышением температуры тела, нарастанием тахикардии, одышки, появлением шума трения перикарда (friction rub).