- •ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ
- ••Коллагеновые болезни – это группа заболеваний, которые характеризуюся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани
- ••К ДБСТ относятся такие заболевания, как системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый
- •Распространенность диффузных болезней соединительной ткани
- •Распространенность диффузных болезней соединительной ткани
- •Этиология ДБСТ
- •Провоцирующие факторы окружающей среды, способствующие возникновению ДБСТ
- •Патогенез ДБСТ
- ••Важным фактором локального и общего патогенеза заболеваний являются нарушения микроциркуляции.
- •Клиническая картина ДБСТ
- •Системная красная волчанка СКВ
- •Системная красная волчанка СКВ
- •Поражение кожи при СКВ
- •«Бабочка» на коже лица
- •Суставной синдром
- ••Суставной синдром может сопровождаться поражением сухожилий и сухожильных влагалищ, но особенно часто -
- •Плевро-легочные изменения
- •Сердечно-сосудистые изменения
- ••Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Классический «бородавчатый» эндокардит Либмана
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Изменения в ОАК при СКВ:
- •Ювенильная склеродермия
- •Склеродермия (твердокожие)
- ••Распространенность и выраженность кожных проявлений различна.
- •Симптом «удара саблей»
- •Hemifascial atrophy
- •Hands in the form of a "bird's paw"
- ••При акросклерозе почти постоянно наблюдаются синдром Рейно, изъязвление кончиков пальцев.
- •• С большой частотой наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Пигментация появляется постепенно, незаметно. Чаще
- •• Нередко отмечают повышенную сухость кожи и гиперкератоз, особенно в области ладоней и
- •Telangiectasias (“vascular spiders")
- •Telangiectasias (“vascular spiders")
- •Суставной синдром при склеродермии
- ••Суставной синдром может проявляться в виде преходящего артрита, напоминающего ревматический. Он протекает с
- ••На рентгенографии суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолизис ногтевых
- •Lysis of the nail phalanges
- •Подкожные кальцинаты в области
- •Кальцинаты в области коленных суставов
- •Поражение мышц при системной склеродермии
- •Поражение легких при Склеродермии
- •Поражение сердца
- •Поражение органов пищеварения
- •• Клиническая картина поражения тонкого кишечника при Склеродермии характеризуется болью в эпигастральной области,
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Общие проявления при склеродермии
- •Запомните аббревиатуру для Системной Склеродермии!
- •Ювенильный дерматомиозит
- ••Дерматомиозит у 1/3 больных имеет острое, бурное начало: температура повышается до высокой, быстро
- •Поражение кожи при Дерматомиозите
- •«Дерматомиозитные очки»
- •Симптом Готтрона
- •Симптом Готтрона
- ••Телеангиэктазии в области верхних век; «сосудистый венчик» на ладонях, кончиках пальцев.
- •Суставной синдром
- •Поражение скелетных мышц
- ••При вовлечении в процесс мимических и жевательных мышц мимика теряет свою живость, выразительность.
- ••Характерным и частым признаком дерматомиозита у детей является развитие кальциноза мышц. Кальцинируются обычно
- •Кальцинаты мягких тканей левого плеча и предплечья
- •Поражение внутренних органов
- ••Поражение желудочно-кишечного тракта. Нарастает дисфагия, отсутствие аппетита, боли в животе, диарея. Развивается мышечная
- ••Поражение нервной системы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, ограниченное поражение мозга, провоцирующее хорееподобные гиперкинезы, эпилепсию, парезы,
- •Узелковый полиартериит
- •Узелковый полиартериит
- •Клинические синдромы, характерные для узелкового полиартериита у детей:
- •Кожные изменения
- •Сетчатое ливедо
- •Ливедо на коже
- •Кожные изменения
- •Кожные изменения
- •Проявления тромбангитического синдрома
- •Некрозы дистальных фаланг пальцев рук
- •Суставной синдром
- •Мышечный синдром
- •Неврологический синдром
- •Кардиальный синдром
- •Кардиальный синдром
- •Абдоминальный синдром
- •Почечный синдром
- •Легочный синдром
- •Лабораторная диагностика ДБСТ
- •• Биохимический анализ крови: диспротеинемия в сторону увеличения 2- и -
- ••Иммунологическое обследование: повышенные уровни IgG, IgA, IgM, снижение уровня комплемента и его компонентов.
- •Дополнительные методы диагностики
- •Лечение диффузных болезней соединительной ткани
- •Нестероидные противовоспалительные средства
- •Глюкокортикостероиды
- •Побочные эффекты кортикостероидной терапии включают: нарушения роста, увеличение веса, стрии, акне, гипергликемия, артериальная
- •Базисные средства
- ••В тяжелых случаях применяют ингибиторы протеаз (апротинин - контрикал, трасилон, гордокс 1000 ЕД/кг),
- •В лечении системной склеродермии используются:
- •Влечении дерматомиозита используются:
- •В лечении узелкового полиартериита используются:
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Диспансерное наблюдение
- •БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!
Поражение скелетных мышц
• Характерно симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц. Больной жалуется на «диффузную мышечную слабость».
•«Диффузной мышечной слабости» сопутствуют миалгии.
•Мышечная слабость всегда преобладает над болевым синдромом.
•Значительно ограничены активные движения больных. Они не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку, причесаться, одеться (симптом «расчески», симптом «рубашки», симптом «ступеньки автобуса»).
•При вовлечении в процесс мимических и жевательных мышц мимика теряет свою живость, выразительность.
•Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию (поперхивание при глотании), возможна аспирация пищи в трахею.
•Поражение межреберных мышц и диафрагмы способствует развитию пневмонических осложнений.
•При поражении мышц гортани появляются носовой оттенок голоса (дисфония), осиплость голоса вплоть до афонии.
•Характерным и частым признаком дерматомиозита у детей является развитие кальциноза мышц. Кальцинируются обычно участки фасций, подкожная клетчатка, прилежащие к пораженным мышцам.
•Кальцинаты формируются преимущественно в области плечевого и тазового пояса.
Кальцинаты мягких тканей левого плеча и предплечья
Поражение внутренних органов
•Поражение сердца. Диффузные или очаговые изменения в сердечной мышце, нарушения проводимости, аритмии, сердечная недостаточность развиваются.
•Дыхательная система. Развивается дыхательная недостаточность в результате поражения дыхательных мышц, легочной ткани и плевры. Поражение легких чаще протекает в виде интерстициальной пневмонии или по типу фиброзирующего альвеолита.
•Поражение желудочно-кишечного тракта. Нарастает дисфагия, отсутствие аппетита, боли в животе, диарея. Развивается мышечная гипотония верхней трети пищевода.
•Поражение почек встречается редко и может быть результатом общего сосудистого процесса. Наряду с этим могут развиться дистрофические процессы в почках.
•Поражение нервной системы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, ограниченное поражение мозга, провоцирующее хорееподобные гиперкинезы, эпилепсию, парезы, параличи, поражение вегетативного отдела центральной нервной системы, невриты, психозы.
•Изменения глазного дна. Они достигают наибольшей выраженности в разгар заболевания. Чаще всего эта патология обратима.
Узелковый полиартериит
Это иммунокомплексное заболевание, системный некротизирующий васкулит!, при котором поражаются периферические и висцеральные артерии, преимущественно мелкого и среднего калибра.
Узелковый полиартериит
•Начало болезни чаще острое
•Характерно повышение температуры тела
•Значительное и быстрое похудание, профузная потливость
•Часто выражен болевой синдром различной локализации. Характерны сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже - в животе, в области сердца, головные боли и т.д.