7. Гиперкинезы, клинические формы: атетоз, хорея, гемибаллизм, тремор, тики, дистонии, миоклонии.

Дистонически-гиперкинетический синдром

Дистонии и гиперкинезы – это насильственные неконтролируемые движения, мешающие выполнению произвольных, и (или) приводящие к формированию патологических поз. Это насильственные движения.

Классификация

• По степени распространённости (фокальные, регионарные, генерализованные)

• По симметричности

• По ритмичности

• По быстроте смены локализации сокращения

• Как основное заболевание, так и в рамках другого самостоятельного заболевания

Атетоз

Атетоз – медленные стереотипные вычурные червеобразные движения пальцев рук и ног на фоне дистонии, нарушение реципрокности. Периодическая смена флексорных и гиперэкстензионных движений пальцев и кисти. Если и в руках и ногах – двойной атетоз. Если в руке и ноге – гемиатетоз.

Хорея

Причина: поражение неостриатума (хвостатое ядро, скорлупа).

Клиника: быстрые асинхронные (беспорядочные) аритмичные сокращения разных мышечных групп (лица, шеи, туловища, конечности) – внешне всё пляшет, играет, похоже на гримасничанье (всегда на фоне сниженного мышечного тонуса).

Хорея бывает наследственная – большая хорея (хорея Гентингтона) и приобретённая – малая хорея (хорея Сиденгама или пляска святого Вита – при ревматизме).

Гемибаллизм

Причина: поражение субталамического ядра Льюиса.

Высокоамплитудные размашистые движения, охватывающие проксимальные отделы конечностей одной половины тела (немного напоминают взмах крыльев).

Тремор

Разновидности:

• Статический тремор (тремор покоя – при паркинсонизме, интоксикации ртутью, марганцем)

• Интенционный динамический тремор (тремор под конец движения – при поражении мозжечка)

• Астериксис, порхающий тремор, флеппинг-тремор (хлопающий синдром) – неритмичные подёргивания на фоне тонического напряжения мышц шеи и туловища (у больных алкоголизмом, печёночной недостаточность)

• Тремор при гипертиреозе

• Эссенциальный статодинамический тремор (моносимптомное заболевание)

Тики

Тик – быстрое сокращение отдельных мышечных групп, создающее различные, как правило стереотипные, движения.

Тики могут быть функциональными и органическими (отличаются постоянством и стереотипностью).

Генерализованный тик (болезнь Туретта – генетическое заболевание): полиморфные сложные тики (моргание, прищёлкивание, покашливание, пожимание, подпрыгивания) + вокализмы (лай, мяуканье, квакание, копролалия (непроизвольное произношение нецензурных выражений)).

Дистонии

Подробнее см. вопрос 8.

Торсионная дистония – медленный, вращательный, штопорообразный гиперкинез с вовлечением мышц туловища, шеи, тазового пояса. «Туловище удава», «походка верблюда».

Цервикальная дистония (спастическая кривошея) – сокращение мышц шеи приводит к ротации и отклонению головы в противоположную сторону. У пациента есть «корригирующие жесты» – различные действия и прикосновения, которые помогают пациенту вернуть шею на место.

В зависимости от положения головы выделяют:

• тортиколлис – с ротацией головы в сторону;

• антеколлис – с наклоном или выдвижением головы вперёд;

• ретроколлис –с отклонением головы назад;

• латероколлис – с поворотом головы в сторону;

• комбинированный вариант цервикальной дистонии.

Миоклонии

Быстрые, короткие, беспорядочные, асинхронные мышечные сокращения с быстрой сменой локализации без выраженного внешнего двигательного эффекта. По типу вздрагиваний.

Блефароспазм

Блефароспазм – непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза, приводящее к стойкому спазматическому смыканию.