5 курс / Госпитальная педиатрия / задачи гос пед

тканей и тонус глазных яблок снижен, черты лица заострены, выраженная гиперемия кожных покровов в области щек и скуловых дуг. Пульс учащен до 140 ударов в минуту, АД 75/40 мм рт.ст. Язык обложен белым налетом Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Живот при пальпации напряжен. Мочеиспускание обильное.

Общий анализ крови: НЬ 135 г/л, эритроциты 4,lxl012/л, лейкоциты 8,5х109/л, п/ядерные 4%, с/ядерные 50%, эозинофилы 1%, лимфоциты 35%, моноциты 10%, СОЭ 10 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – слабо мутная; удельный вес 1035, реакция – кислая, белок – нет, сахар – 10%, ацетон ++++.

Биохимический анализ крови: глюкоза 28,0 ммоль/л, натрий 132,0 ммоль/л, калий – 3,2 ммоль/л, общий белок 72 г/л, холестерин 5,0 ммоль/л.

КОС: рН 7,0, ВЕ –20,0 мэкв/л, рО2 - 92 мм рт.ст., рСО2 33,9 мм рт.ст.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

ОТВЕТ:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК- 1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Синдром ацидоза, эксикоза, угнетения ЦНС, электролитных нарушений (гипокалиемия), гиповолемический шок. Ведущий синдром: гиповолемический шок.

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Гемограмма: лейкоцитоз, нейтрофилез. Анализ мочи: глюкозурия, кетонурия. Биохимия крови: гипергликемия, гипокалиемия.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Сахарный диабет I типа, кетоацидотическая кома.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Проводят дифференциальную диагностику с гипогликемической комой, которая развивается у пациентов, получающих инсулинотерапию. Для нее характерно быстрое развитие, судорожный синдром, гипергидроз.

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). После выведения из комы перевод в эндокринологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим: постельный. Питание парентеральное.

Введение инсулина короткого действия («Хумулин регуляр», «Актрапид») из расчета 0,1 ЕД/кг ежечасно внутривенно микроструйно инфузоматом. Инфузонная терапия солевыми растворами, после снижения гликемии < 15 ммоль/л добавить раствор глюкозы. Калия хлорид 40 ммоль на каждый литр инфузионной терапии. Противоацидотическая терапия (гидрокабонат натрия) в виде щелочной клизмы, промывания желудка, внутривенно капельно при тяжелом декомпенсированном ацидозе. После выводы из комы: стол ОВД (основной вариант диеты).

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Медотвод от профпрививок. Реабилитация после компенсации обмена веществ. Противопоказана при наличии кетоза, декомпенсации обмена веществ и тяжелых сосудистых осложнений.

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Поздние микрососудистые осложнения (нефропатия, ретинопатия, полинейропатия), катаракта, хайропатия (ограничение подвижности суставов). Комы (кетоацидотическая, гипогликемическая, гиперосмолярная, молочнокислая).

9.Система социального страхования в РФ. Задачи Фонда социального страхования.

Задача 13.

Девочка К., 20 дней, от 1-й беременности, срочных родов, протекавших без особенностей. При рождении масса 3000 г, рост 51 см. В роддоме было выявлено неправильное строение наружных гениталий. Анализ крови по программе неонатального скрининга взят на 5-й день жизни. С 15-го дня жизни состояние ребенка ухудшилось, появились срыгивания, в последующем многократная рвота «фонтаном». Девочка стала отказываться от еды.

При поступлении состояние тяжелое. Кожные покровы сухие, бледные с сероватым оттенком, тургор тканей снижен, мышечная гипотония, гипорефлексия. Большой родничок 2х2 см, западает. Сосет вяло, рвота «фонтаном». Дыхание поверхностное, ослабленное. ЧД 56 в минуту. Тоны сердца приглушены. ЧСС 160 в минуту. Живот при пальпации мягкий, печень +2 см. Стул жидкий, обычной окраски. Пенисообразный клитор, складчатые большие половые губы, урогенитальный синус, гиперпигментация наружных гениталий.

Результаты обследования:

Гемограмма: гемоглобин 125 г/л, эритроциты 5,0x10'2/л, лейкоциты 7,5х109/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 44%, эозинофилы 2%, лимфоциты 44%, моноциты 8%, СОЭ 5 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 55 г/л, холестерин 4,7 ммоль/л, глюкоза 3,1 ммоль/л, натрий 118,0 ммоль/л, калий 6,5 ммоль/л.

УЗИ брюшной полости: печень +2 см, однородной структуры. Селезенка, почки, поджелудочная железа – без особенностей. Надпочечники увеличены.

Кариотип: 46 XX. Половой хроматин: 30%.

Анализ крови по программе неонатального скрининга: 17-оксипрогестерон 172,2 нмоль/л (норма < 60 нмоль/л).

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

Ответ

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Синдром рвоты и срыгивания, гиповолемический, гипотонический, неправильное строение наружных половых органов (гермофродитные гениталии).

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). В ОАК: анемия легкой степени, в биохимическом анализе крови гипопротеинемия, гипогликемия, гипонатрийемия, гиперкалийемия, гиперплазия надпочечником на УЗИ, положительный результат скрининга на АГС (больше 60 нмоль/л).

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Врожденная гиперплазия коры надпочечников, сольтеряющая форма.,

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Дифдиагностику проводят с пилоростенозом, с другими формами надпочечниковой недостаточности.

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии – госпитализация в эндокринологическое отделение ГБУЗ РДКБ.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим палатный, диета ОВД с добавлением соли, медикаментозная терапия заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами (Гидрокортизон из расчета 15 – 20 мг/м²) и минералокортикоидами (Флудрокортизон 100 – 200 мг в сутки), инфузионная терапия 0,9% раствором натрия хлорида, гидрокортизон в/в из расчета 5 мг/кг в/м каждые 4 часа.

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Пластика влагалища в возрасте до 12 лет.

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Прогрессирование полового развития.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Дифдиагностику проводят с другими формами ожирения

Задача 14.

Больной М., 13 лет, доставлен в больницу в коматозном состоянии. Из анамнеза известно, что ребенок болеет сахарным диабетом в течение 4 лет. Получает инсулин: актрапид 16 ЕД, протафан 14 ЕД в сутки.

Утром после очередной инъекции инсулина из-за болей в животе, тошноты ребенок стал отказываться от еды. Через час состояние больного резко ухудшилось, отмечалась сонливость, затем ребенок потерял сознание, появились судороги мышц конечностей. Машиной скорой помощи доставлен в приемное отделение.

Объективно: сознание отсутствует. Кожные покровы влажные. Тризм жевательной мускулатуры. Тонико-клонические судороги мышц конечностей. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе не определяется. Тоны сердца приглушены, ЧСС 80 в минуту. АД 110/60 мм рт.ст. Живот мягкий. Печень и селезенка не пальпируется. Сухожильные рефлексы оживлены.

Гликемия: 1,9 ммоль/л.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

ОТВЕТ:

1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Синдром комы, судорожный синдром. Ведущий синдром: кома.

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Гипогликемия.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Сахарный диабет, 1 тип, стадия декомпенсации, осл.: гипогликемическая кома.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Проводят дифференциальную диагностику с кетоацидотической комой, для которой характерно постепенное начало, обезвоживание (сухость кожи и слизистых), декомпенсированный ацидоз (токсическое дыхание Куссмауля, кетонурия).

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Госпитализация в ближайшее отделение интенсивной терапии. После купирования комы и судорожного синдрома перевод в эндокринологическое отделение РДКБ для коррекции инсулинотерапии и обучения

в «Школе диабета». Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

6. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Внутривенное введение 20-40% раствора глюкозы до купирования судорог и восстановления сознания. Глюкогона гидрохлорид («Глюкаген Гипокит») 0,1

мг подкожно. Стол после выведения из комы: ОВД (основной вариант диеты), коррекция инсулинотерапии, ОБУЧЕНИЕ В «Школе диабета».

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Медотвод от профпрививок. Реабилитация противопоказана при декомпенсации диабета (гипергликемия, кетоз).

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Поздние микрососудистые осложнения (нефропатия, ретинопатия, полинейропатия), катаракта, хайропатия (ограничение подвижности суставов). Комы (кетоацидотическая, гипогликемическая, гиперосмолярная, молочнокислая).

9.Управление в здравоохранении. Стиль управления.

Задача 15

Больная Д., 15 лет. Жалобы на сердцебиение, вспыльчивость, раздражительность, плохой сон, похудание, изменившийся почерк.

Анамнез заболевания: перечисленные жалобы появились 3 месяца назад, однако к врачу не обращались. Объективно: состояние средней тяжести. Рост 162 см, масса 54 кг. Диффузный гипергидроз, кожные покровы горячие на ощупь. Отмечается умеренный экзофтальм, блеск глаз, гиперпигментация век. Тремор пальцев рук. Щитовидная железа увеличена до II степени, плотноватой консистенции. Над легкими везикулярное дыхание. Границы сердца не расширены. Пульс удовлетворительных свойств. Тоны сердца ритмичные, громкие. ЧСС 140 в минуту, АД 130/50 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Гормональный статус: Т3 = 4,7 нмоль/л (норма 1,2-1,9), Т4 = 204,5 нмоль/л (80,0-130,0), ТТГ = 0,01

мкЕД/л (0,5-3,5), антитела к тиреоглобулину 250 МЕ/л (норма <100 МЕ/л), антитела к микросомальной фракции тиреоцитов 1:1000 (норма <1:100).

УЗИ щитовидной железы: объем щитовидной железы 28 мл (в норме <14 мл), структура неоднородная. Допплерография щитовидной железы: кровоток усилен.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

ОТВЕТ:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК- 1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Синдром вегетативной дисфункции, синдром зоба.

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Гемограмма и анализ мочи без отклонений. В гормональном анализе повышен уровень Т3 и Т4, значительно снижен уровень ТТГ. Повышенный уровень антитиреоидных антител свидетельствует об аутоиммунном генезе заболевания. По УЗИ увеличен объем щитовидной железы.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Диффузный токсический зоб II степени, тиреотоксикоз средней тяжести

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Проводят дифференциальную диагностику с эндемическим зобом, для которого характерен нормальный уровень тиреоидных гормонов и антитиреоидных антител. Аутоиммунный тиреоидит, для которого характерен нормальный или сниженный уровень Т3 и Т4.

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Госпитализация в эндокринологическое отделение РДКБ.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим: постельный. Стол: ОВД (основной вариант диеты). Тиамазол («Мерказолил», «Тирозол») 0,5-1 мг/кг, адреноблокаторы (анаприлин), седативные средства. При неэффективности медикаментозного лечения – оперативное лечение (субтотальная резекция щитовидной железы).

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Медотвод от профпрививок. Реабилитация показана после компенсации тиреотоксикоза.

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Тиреотоксический криз, медикаментозный агранулоцитоз (на фоне приема тиреостатиков). При оперативном лечении – послеоперационный гипопаратиреоз, повреждение возвратного нерва.

9.Роддом: структура, задачи, показатели работы.

Задача 16.

Ребенок А., 15 лет, родители предъявляют жалобу на задержку роста. Из анамнеза заболевания известно, что впервые на отставание в росте обратили в 4-х летнем возрасте. Скорость роста не превышает 2-3 см. У родителей рост нормальный.

Объективно: состояние удовлетворительное. Рост 125 см. Правильного телосложения. Кожные покровы чистые, обычной окраски. Тургор мягких тканей снижен. Костно-суставной аппарат без деформаций. Периферические лимфоузлы не увеличены. Над легкими везикулярное дыхание. ЧД 20 в минуту. Границы сердца не расширены. Пульс удовлетворительных свойств. Тоны сердца ясные ритмичные. ЧСС 70 в минуту. АД 110/60 мм рт.ст. Живот мягкий безболезненный. Стул и мочеиспускание не нарушены. Вторичные половые признаки отсутствуют.

R-графия кистей и лучезапястных суставов: костный возраст 10 лет. Компьютерная томография головного мозга: гипофиз нормальных размеров.

Гормональный профиль: ТТГ 0,01 мМЕ/мл (норма 0,3-3,5), свободный Т4 7,2 пмоль/л (норма 10-25), ЛГ

0,2 мМЕ/мл (норма 2,0-7,0), ФСГ 0,4 мМЕ/мл (норма 2,0-9,2).

Уровень СТГ: базальный 1,2 нг/мл, на фоне приема клофелина 5,2 нг/мл (норма: более 10 нг/мл). Тест толерантности к глюкозе: 3,1-3,5-3,2 ммоль/л.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

Эталон ответа к задаче № 16

1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Низкорослость (меньше 3 перцентиля), замедление темпов роста (меньше 4 см в год), снижение тургора тканей, избыток ПЖК, склонность к запорам,

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Гипопитуитаризм (дефицт СТГ, вторичный гипотиреоз).

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Дифдиагностику проводят с другими эндокринопатиями – врожденным гипотиреозом, хондродистрофией, рахитом, болезнью Гиршпрунга, анемией, желтухой новорождненных,

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии – госпитализация в эндокринологическое отделение ГБУЗ РДКБ.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим палатный, диета ОВД, медикаментозная терапия – пожизненная заместительная гормональная терапия: Соматропин (Растан 15 МЕ/мл 3 мл) п/к 1 раз в день в 22:00, Левотироксин натрия в возрастных дозировках в возрастных дозировках.

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Осмотр педиатра, невропатолога, МРТ головного мозга.

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Низкорослость

Задача №17.

Мальчик 9 лет, поступил в отделение с жалобами на изменения в анализах мочи, понижение слуха. Ребенок родился от второй беременности, протекавшей с токсикозом, вторых родов (первый ребенок, мальчик, умер в возрасте 11 лет от хронической почечной недостаточности, страдал снижением слуха с 3 лет). Настоящие роды в срок. Масса тела при рождении 2800 г., длина тела 50 см. Закричал сразу.

Период новорожденности протекал без особенностей. Болел ОРВИ редко (2-3 раза в год).

В 3 года после перенесенной ОРВИ, в анализе мочи были выявлены гематурия, незначительная лейкоцитурия, протеинурия до 600 мг/сут. С диагнозом»хронический гломерулонефрит, гематурическая форма» мальчик неоднократно лечился по месту жительства, эффекта не было. Стал отставать в физическом развитии.

При поступлении в нефрологическое отделение состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Масса тела 20 кг. Подкожно-жировой слой развит плохо. Отеков нет. АД=105/55 мм рт. ст. Отмечаются стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, эпикант, высокое небо, аномальная форма ушных раковин , искривление мизинца. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС – 88 уд/мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень пальпируется у края реберной дуги.

Гемограмма: гемоглобин 110 г/л, эритроциты 3,5х1012 /л, лейкоциты 8,5х109 /л, п/ядерные 2%, с/ядерные 66%, эозинофилы 1%, лимфоциты 23%, моноциты 8%, СОЭ 10 мм/час. Общий анализ мочи: белок 0, 9 г/л, лейкоциты 6-7 в п/зрения, эритроциты – большое количество, относительная плотность мочи 1007.

Проба по Зимницкому: колебания удельного веса мочи от 1002 до 1008; дневной диурез 250 мл, ночной диурез 500 мл. Клиренс по эндогенному креатинину: 75 мл/мин.

Биохимический анализ крови: общий белок – 70 г/л, холестерин – 5,3 ммоль/л, мочевина 4,3 ммоль/л, калий 4,1 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л, глюкоза 4,3 ммоль/л.

Внутривенная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах. Консультация окулиста: диагностированы: катаракта I степени, миопия.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

4.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

ОТВЕТ:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6).

2.Ведущий: мочевой синдром.

Нарушение слуха, нарушение функций почек, отставание в физическом развитии, нарушение зрения, врождённые аномалии (стигмы дизэмбриогенеза и порок развития правой почки), анемия лёгкой степени.

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Анемия лёгкой степени, макрогематурия, протеинурия, минимальная абактериальная лейкоцитурия, нарушение концентрационной и фильтрационной функции почек (никтурия, гипостенурия, снижение скорости клубочковой фильтрации), гидронефротическая трансформация правой почки, нейросенсорная тугоухость, миопия, катаракта.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Наследственный нефрит. Синдром Альпорта. Хроническая болезнь почек. II стадия (СКФ 75 мл/мин). Соп. Нейросенсорная тугоухость. Катаракта I степени. Гидронефроз справа. Малые аномалии развития. Анемия лёгкой степени смешанного генеза.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6).Хронический гломерулонефрит гематурический вариант и хронический тубулоинтерстициальный нефрит. Общее: мочевой синдром и нарушение функции почек. За диагноз наследственный нефрит: отягощённый наследственный анамнез, нарушение слуха и нарушение зрения).

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Направление в нефрологическое отделение на санитарном транспорте медицинского учреждения в сопровождении мед.работника, после согласования с заместителями главного врача мед. учреждений.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим полупостельный. Сбалансированное по основным инградиентам питание. Продукты богатые железом. Стол ОВД. Терапия: нефропротективная (энап, каптоприл, моноприл), мембраностабилизирующая и антиоксидантная (витамины группы А, В6, Е), энерготропная (элькар, кудесан). Заместительная почечная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки) при прогрессировании и развитии хронической почечной недостаточности.

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14).

Диета	щадящая. Исключение	физических нагрузок. Профилактика	простудных	заболеваний.
Вакцинация по индивидуальному		плану. ЛФК. Наблюдение окулиста	и сурдолога.	Фитотерапия

(нефропротективное действие). Рентгенурологическое обследование при стабилизации мочевого синдрома. Санация очагов хронической инфекции. Динамический контроль за общим анализом мочи, анализом крови, БХ анализом крови, Пробой Зимницкого. Пробой Реберга. УЗИ почек. мочи. Терапия антибактериальная (бициллин 3), дезагреганты, фитотерапия, санация очагов хронической инфекции).

8. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Хроническая почечная недостаточность.

9.Первичная и общая инвалидность: уровень, структура, причины, пути снижения (ОПК-3, ПК-4,

ПК-17).

Задача №18.

Мальчик 6,5 лет, родился от I беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре, При сроке беременности 5 недель, мать перенесла грипп. Роды срочные протекали физиологично. Масса при рождении 2900,0, длина тела 49 см. Раннее развитие ребенка без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ – 3-4 раза в год, ветряная оспа. Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности: мать ребенка в течение беременности имела контакт с химическими реактивами. В возрасте 3 лет у мальчика на фоне ОРВИ выявлены изменения в анализах мочи: белок до 1,2 г/л, удельный вес мочи 1002-1008. При повторных анализах мочи сохранялись протеинурия, снижение удельного веса мочи. В течение последнего года появились жажда, полиурия, бледность кожных покровов.

При поступлении в нефрологическое отделение состояние ребенка тяжелое. Отмечаются слабость, вялость, значительно выраженная бледность кожных покровов. При осмотре обнаружены стигмы дизэмбриогенеза: эпикант, «готическое» небо, аномальная форма ушных раковин. ЧСС – 90 уд/ мин, АД =100/55 мм рт ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены, пальпируется нижний край правой почки.

Гемограмма: гемоглобин 90 г/л, эритроциты 3,0х1012 /л, лейкоциты 6,3х109 /л, п/ядерные 2%, с/ядерные 60%, эозинофилы 3%, лимфоциты 27%, моноциты 8%, СОЭ 20 мм/час. Общий анализ мочи: белок 0, 099 г/л, лейкоциты 6-7 в п/зрения, эритроциты – 5-6, относительная плотность мочи 1007. Проба по Зимницкому: колебания удельного веса мочи от 1002 до 1008; дневной диурез 750 мл, ночной диурез 850 мл. Клиренс по эндогенному креатинину: 45 мл/мин.

Биохимический анализ крови: общий белок – 60 г/л, холестерин – 5,3 ммоль/л, мочевина 17,3 ммоль/л, креатинин 168,0 мкмоль/л, калий 6,2 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л, глюкоза 4,3 ммоль/л. КОС: рН 7,2, ВЕ – 12 ммоль/л.

УЗИ почек: почки резко увеличены в размерах, паренхима неоднородная, множественные кистозные образования в паренхиме обеих почек. Чашечно-лоханочная система (ЧЛС) деформирована. Экскреторная урография: обе почки резко увеличены в размерах, контуры ровные, ЧЛС деформирована: паукообразная конфигурация почечной лоханки .

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах. Консультация окулиста: диагностированы: катаракта I степени, миопия.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

4.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

ОТВЕТ:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Ведущий: нарушение функции почек.

Синдром интоксикации, стигмы дизэмбриогенеза, анемии, мочевой.

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Анемия лёгкой степени, умеренно ускоренное СОЭ, гипостенурия, никтурия, протеинурия, микрогематурия, гиперазотемия, диспротеинемия, метаболический ацидоз, снижение клубочковой