Общие сведения

ГКМП — относительно редкая причина хронической СН (распространенность — 2—20 на

10 000 в общей популяции);

ГКМП характеризуется гипертрофией ЛЖ без явной причины.

Семейная (наследуемая) форма отмечается у 50% больных, в ос­тальных случаях ГКМП возникает спорадически. При семейной форме тип наследования — аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью; генетической основой заболевания служит му­тация гена тяжелой - цепи миозина миокарда.

Гипертрофия может распространяться на различные участки миокарда, чаще всего — на межжелудочковую перегородку и бо­ковую стенку ЛЖ; нижняя стенка ЛЖ обычно имеет нормаль­ную толщину.

Патологическая анатомия: нарушения формы, размеров и вза­имного расположения миоцитов и усиление фиброза миокарда.

Полость ЛЖ нормальных размеров или уменьшена. ФВ обыч­но нормальная или увеличена.

Основные патофизиологические признаки заболевания — выра­женное снижение податливости и диастолическая дисфункция ЛЖ. В тяжелых случаях наполнение ЛЖ нарушено по рестрик­тивному типу.

Различают обструктивную и необструктивную формы. При об­структивной форме имеется градиент давления между поло­стью и выносящим трактом ЛЖ. Градиент увеличивается при уменьшении полости ЛЖ (например при тахиаритмиях и умень­шении преднагрузки вследствие приема нитратов, диуретиков или в фазе натуживания при пробе Вальсальвы), увеличении сократи­мости (например при назначении инотропных средств) и уменьше­нии посленагрузки (например при назначении вазодилататоров).

Другие варианты: гипертоническая ГКМП пожилых, характери­зующаяся выраженной концентрической гипертрофией и не­большой полостью ЛЖ, и апикальная гипертрофия ЛЖ, при ко­торой поражается преимущественно верхушка ЛЖ; последний вариант составляет 25% всех случаев ГКМП в Японии, он харак­теризуется «лопатообразной» формой ЛЖ, гигантскими отрица­тельными зубцами Т в грудных отведениях, умеренно выражен­ной симптоматикой и в целом благоприятным прогнозом

Клиническая картина

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптом­но или с умеренной симптоматикой.

Жалобы: одышка при нагрузке, обмороки и предобморочные состояния. Возможны атипичные боли в грудной клетке и типич­ная стенокардия, часто в отсутствие ИБС.

Первым проявлением ГКМП может стать внезапная смерть;

чаще — при большой физической нагрузке, особенно у молодых людей, активно занимающихся спортом

Физикальное исследование

При необструктивной ГКМП отклонений от нормы может не быть.

При обструктивной ГКМП почти всегда обнаруживаются при­знаки сердечной патологии, к которым относятся дикротиче­ский пульс на сонной артерии, двойной верхушечный толчок

и систолическое дрожание вдоль левого края грудины (у 30% больных).

Основной признак обструктивной ГКМП — изменчивость ха­рактера и интенсивности систолического шума изгнания, ко­торый лучше всего выслушивается в третьем или четвертом меж­реберье слева от грудины.

Интенсивность шума находится в прямой зависимости от вы­раженности обструкции выносящего тракта ЛЖ и обратной за­висимости от его диаметра. Наиболее простой и информатив­ный диагностический тест — проба Вальсальвы (форсирован­ный выдох при закрытой голосовой щели). Во время натужива­ния (фаза II) происходит уменьшение объема ЛЖ, что приводит к увеличению обструкции его выносящего тракта; в результате возрастает интенсивность шума и уменьшается наполнение пульса на сонной артерии

	Конечно-диастолический объем	АД	Диаметр выносящего Тракта ЛЖ	Сократимость ЛЖ	Интенсивность шума
Проба Валь­ сальвы				—	
Переход в по­ ложение лежа				—	
Переход в по­ ложение стоя				—	
Ингаляция амилнитрита				—	
Анализ сокра­щения, следую­щего за желу­дочковой экст­расистолой					

ЭКГ	При наличии симптомов нормальная ЭКГ встречается лишь в 5% случаев, при бессимптомном течении — в 15—20%. К типич­ным изменениям относятся признаки гипертрофии ЛЖ и глубо­кие зубцы Q в отведениях II, III и aVF (или левых грудных отве­дениях). Зубец Q в правых грудных отведениях может имитиро­вать ИМ
Холтеров­ский мони­торинг ЭКГ	Проводят для диагностики предсердных и желудочковых арит­мий (они сопряжены с неблагоприятным прогнозом)
Рентгено­графия грудной клетки	Неинформативна. Выявляет умеренное увеличение или нормаль­ные размеры сердца, признаки застоя в легких
ЭхоКГ и другие ме­тоды	ЭхоКГ позволяет выявить асимметрический характер гипер­трофии ЛЖ, митральную регургитацию, диастолическую дис­функцию и обструкцию выносящего тракта ЛЖ. Избыточная длина и передне- систолическое движение перед­ней створки митрального клапана по направлению к перего­родке — почти патогномоничный признак обструктивной ГКМП. Для оценки систолической и диастолической функции ЛЖ мож­но использовать изотопную вентрикулографию, которая, одна­ко, менее информативна, чем ЭхоКГ. При подозрении на ИБС показана КАГ
Прогноз	Смертность — 3% в год у взрослых и 6% у детей. Смерть чаще всего наступает внезапно, на фоне тяжелой фи­зической нагрузки, в том числе при бессимптомном течении заболевания. Факторы риска внезапной смерти: молодой воз­раст, обмороки, внезапная смерть близких родственников, бес­симптомная ЖТ по данным холтеровского мониторинга ЭКГ. Градиент давления в выносящем тракте ЛЖ, функциональный класс и выраженность симптоматики не позволяют оценить риск внезапной смерти. В 10% случаев возникает ДКМП и систолическая СН. Беременность обычно переносится хорошо
Лечение	При бессимптомном течении рекомендуют избегать тяжелых физических нагрузок и занятий подводным плаванием. Во всех случаях показана профилактика инфекционного эндо­кардита (см. с. 465). Медикаментозное лечение. При наличии жалоб и нормальной или гипердинамической систолической функции назначают ве­рапамил, дилтиазем или - адреноблокаторы. Эти средства улучшают диастолическую функцию ЛЖ и состояние большин­ства больных, иногда для этого требуются высокие дозы. При тя­желом течении ГКМП для уменьшения легочного застоя добав­ляют диуретики, однако избыточный диурез может привести к увеличению обструкции выносящего тракта ЛЖ и ухудшению состояния. При нарушении систолической функции (дилатация ЛЖ) назначают диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ При неэффективности монотерапии назначают антагонисты кальция в сочетании с - адреноблокаторами или дизопира­мид. Двухкамерная ЭКС с коротким AV-интервалом также мо­жет улучшить состояние. Хирургическое лечение. При рефрактерной обструктивной ГКМП миоэктомия и/или протезирование митрального клапа­на приводят к длительному улучшению состояния более чем у 70% больных, хотя влияние на прогноз не изучено. Эмпирическое назначение амиодарона. Амиодарон может уст­ранить предсердные и желудочковые аритмии, однако его влия­ние на выживаемость требует дальнейшего изучения