4 курс / Лучевая диагностика / Rentgenodiagnostika_zabolevaniy_organov_dykhania_Rozenshtraukh

Варикозное расширение вен. До широкого использования в клинике ангиографии это заболевание считали чрезвычайно редким и описывали в разделе патологоанотомических находок. Однако после опубликования основополагающей работы A. Stecken (1958), которому удалось за 4 года диагностировать 25 случаев флебэктазий легких, было пересмотрено представление о редком развитии этого страдания. В дальнейшем И. X. Рабкин (1968) подтвердил основные выводы A. Stecken.

Варикозное расширение вен легких наблюдается лишь у взрослых, что и обусловило точку зрения, согласно которой патогенез заболевания аналогичен патогенезу варикозного расширения вен других органов и систем. Наиболее распространена концепция о врож- денно-конституциональной предрасположенности некоторых людей к этому заболеванию, что подтверждается как наличием расширения вен других частей тела, так и предрасположенностью к телеангиэктазиям, кровотечениям у членов одной семьи в нескольких поколениях. У некоторых из них были расширены легочные вены. Намного реже к варикозному расширению вен легкого приводит воспалительный процесс и опухоль, захватывающие близлежащую вену, вызывающие обструкцию ее просвета и, следовательно повышение давления. В особую группу должно быть выделено расширение крупных венозных стволов при стенозе митрального отверстия.

Таким образом, согласно существующей точке зрения, имеющей наибольшее количество сторонников, человек родится не с варикозным расширением вен легкого, а с определенной недостаточностью, неполноценностью стенки вены на определенном ее участке. В процессе жизни это слабое место выбухает и образуется варикозное расширение.

случайно либо при профилактических осмотрах. Клинические симптомы болезни непостоянны и непатогномоничны Основной симптом который должен заставить целенаправленно искать (либо исключить) варикозное расширение — это кровохарканье или кровотечение, тем более что описаны смертельные исходы вследствие разрыва варикозно измененных сосудов. Кровотечение при доказанной флебэктазий — показание к срочному оперативному вмешательству. Описаны гемоторакс, боли в груди, цианоз, одышка при нагрузке, церебральные симптомы на почве тромбоэмболии, исходящей из варикозно расширенных сосудов.

По локализации различают следующие формы: чисто периферические эктазии вен; периферические, имеющие выраженную связь с корнем; центральные, локализующиеся в корне, т. е. ограниченные местом впадения вен. По форме расширения вены могут быть веретенообразными, овальными или иметь форму заполненных кист. Отводящие вены по ширине просвета бывают суженными либо (чаще) неравномерно или равномерно расширенными. Это расширение может быть диффузным или ограничиваться небольшим отрез-

Рентгенологически при расширении периферически расположен- образной формы с четкими контурами. В первую очередь их следует дифференцировать от ретенционных кист, аневризм периферических легочных артерий, артериовенозных аневризм и других шаровидных образований. В большинстве случаев вопрос решают с помощью томографии в стандартных и косых проекциях, когда удается доказать связь патологической тени с отводящей веной. В сомнительных случаях показаны селективная ангиопульмонография, лучше в сочетании с кинематографией [Попов Ю. А., Ловягин А. В., 1970]. При этом определяют контрастирование и замедленное опорожнение места расширения, точно устанавливают, что это вена, а не артерия

(венозная фаза контрастирования).

При расширении центрального отрезка вены выявляют расширение одного из корней, и этим больным долгое время ставят неправильный диагноз бронхоаденитов, лимфогранулематоза, опухоли легких или средостения. Как при периферических расширениях, так и при центральных ни при рентгеноскопии, ни на кимограммах не удается зафиксировать самостоятельной пульсации этих патологических образований.

В большинстве случаев решающее значение имеет томография в прямой, боковой и косых проекциях. При этом в прямой проекции определяется расширение корня с полициклическими наружными

10 Заказ 668

145

контурами, свободный просвет бронха, довольно резкое отграничение увеличенной тени корня снизу, что обусловлено горизонтальным ходом среднедолевой вены. В боковой и косой проекциях видно расширение вены корня кпереди и книзу, непосредственный переход периферических сосудов, постепенно расширяющихся, в тень корня. Все это дает достаточно оснований для установления диагноза варикозного расширения крупных вен легкого (рис. 98).

При расширении вен, наблюдавшемся при митральном пороке с преобладанием стеноза (у 'Д больных с этим пороком, по данным A. Stecken, 1958), в большинстве случаев налицо клинические признаки порока, рентгенологически определяемое изменение конфигурации сердца и величины его камер, двусторонность поражения.

К ангиокардиографии целесообразно прибегать лишь в сомнительных случаях, когда с помощью бронхологического исследования исключена патология бронхов и наиболее вероятным считается расширение сосудов корня, которые не удается идентифицировать с помощью томографии.

Врожденная долевая эмфизема легких

Особое значение распознавание порока развития паренхимы и мелких бронхов легкого приобрело в последние годы в связи с развитием хирургии легких у детей, в том числе новорожденных. Заболевание встречается нередко, хотя далеко не всегда диагностируется у новорожденных. С этим обстоятельством связаны нередко смерть новорожденных при явлениях дыхательной недостаточности, а также относительно небольшое количество публикаций, посвященных этому виду патологии. Имеется множество синонимов заболевания, из которых более распространены следующие: лобарная эмфизема новорожденных, гипертрофическая эмфизема, закупоривающая эмфизема, прогрессирующая лобарная эмфизема, инфантильная лобарная эмфизема.

Заболевание обнаруживают у детей первых дней и недель жизни. Обычно поражается одна из долей легкого, чаще верхняя доля слева. Пораженная доля в 2—3 раза увеличена в объеме, не спадается при вскрытии грудной полости, в ней видны буллы разных размеров. При микроскопическом исследовании лишь в части случаев обнаруживают гипоплазию мышечно-эластичного каркаса бронхов пораженной доли.

Относительно причины развития эмфиземы нет единства взглядов, что, возможно, обусловлено еще и тем, что этим вопросом на большом материале пока еще никто не занимался. Выдвигаются следущие причины развития эмфиземы у новорожденных: частичная обструкция просвета бронха утолщенными складками слизистой оболочки; недоразвитие и отсутствие хрящевых элементов бронхов; сдавление долевого бронха аномально отходящим сосудом; локализованная нервно-мышечная дисфункция бронхов, потеря эластичности легочной паренхимы за счет гиперплазии или коллагенизации

эластических волокон и др. И. К. Есипова и соавт. (1965) считают, что лобарная эмфизема в части случаев является викарным перерастяжением доли в условиях множественных врожденных очаговых ателектазов, которые определяются лишь микроскопически.

Клиническая картина лобарной эмфиземы зависит от степени перерастяжения пораженного участка легкого и возможностей организма его компенсировать. Дыхательные расстройства у новорожденных могут появиться сразу же после рождения или спустя 2— 3 нед. Характерны одышка, цианоз, усиливающиеся при кормлении и во время крика, приступы асфиксии. При аускультации над местом поражения определяется ослабленное дыхание, а перкуторно — коробочный звук. При небольшой степени выраженности дыхательной недостаточности все эти симптомы проявляются нерезко и прогрессируют относительно медленно. Правда, присоединение воспалительных изменений приводит к быстрому и резкому ухудшению состояния.

Диагностика заболевания только на основании клинических симптомов чрезвычайно сложна. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование. На обзорных снимках и при рентгеноскопии обнаруживают резко повышенную прозрачность одного легкого, низкое стояние купола диафрагмы на этой же стороне, смещение сердца в противоположную сторону, выбухание части легкого в противоположную сторону (медиастинальная грыжа), уменьшение экскурсии, купола диафрагмы и отсутствие изменений прозрачности легкого во время дыхания (крика) ребенка на стороне поражения. Противоположная сторона, наоборот, кажется затемненной, а легочный рисунок на ней усиленным, избыточно развитым, что может привести к установлению неправильного диагноза пневмонии непораженного легкого (рис. 99). В то же время наблюдение при рентгеноскопии (или на снимках, сделанных в противоположных фазах дыхания) за изменением прозрачности легочного поля позволяет установить, какое легкое поражено. Не изменяется прозрачность пораженной стороны. Сложнее точно определить характер поражения, тем более что у новорожденного трудно сделать качественные

Основные заболевания, от которых следует дифференцировать долевую эмфизему, следующие: 1) эмфизема доли или легкого на почве закупорки бронха случайно попавшим инородным телом. Клиническая и рентгенологическая картины при обоих заболеваниях могут быть, особенно в первое время, идентичными. Вопрос решают с помощью поднаркозной бронхоскопии;

2) спонтанный пневмоторакс на почве разрыва одной из булл. При спонтанном пневмотораксе на структурных обзорных рентгенограммах легочный рисунок не виден, при долевой эмфиземе он значительно обеднен, но все же в некоторых местах прослеживается. В некоторых случаях приходится прибегать к отсасыванию воздуха. При спонтанном пневмотораксе воздух хорошо отсасывается, а легкое расправляется. При долевой эмфиземе удается вывести лишь очень небольшие количества воздуха и картина не меняется.

ю»

147

3) гигантская воздушная киста или система кист. Клинически и рентгенологически это заболевание может давать картину, весьма сходную с таковой при долевой эмфиземе, особенно в случае присоединения воспаления. В трудных случаях помогает описанная выше проба

сотсасыванием воздуха. Однако

вбольшинстве случаев используют следующие признаки: при долевой эмфиземе прослеживается легочный рисунок; при воздушной кисте или системе кист удается увидеть стенки тонкостенных воздушных образований. Применение при дифференциальной диагностике

бронхографии или ангиопульмонографии у таких маленьких детей нецелесообразно из-за опасности развития осложнений.

Уже во время операции, которая для большинства этих детей является методом выбора [Долецкий С. Я . ' и др., 1963], после резекции измененной доли удается расправить спавшееся, коллабированное легкое, несмотря на очень большую степень его спадения.

Имеющиеся в литературе описания односторонней эмфиземы у взрослых при ближайшем ознакомлении в большинстве случаев оказываются сборной группой заболеваний, связь которых с врожденной долевой эмфиземой не доказана. Одна часть их должна быть отнесена к группе агенезий, аплазий и гипоплазии легочной артерии, другая — к так называемой дистрофии легких и другим заболеваниям. Лишь в единичных случаях обнаруженное заболевание, доказанное оперативно, может быть отнесено к этой очень редкой для взрослых патологии [Frei D. et al., 1981, и др.].

Эссенциальный гемосидероз

Эссенциальный гемосидероз — относительно редкое заболевание: в мировой литературе найдется едва ли больше 200 наблюдений. Гистологически доказанных наблюдений совсем немного. Чаще заболевание обнаруживают у детей. В последние годы в связи с широким применением биоптических методов исследования, в том числе и открытой биопсии легкого, стали чаще появляться сообщения о доказанном эссенциальном гемосидерозе [Щуцкая Е. И. и др., 1980; Иль- кович М. И. и др., 1981].

В отношении этиологии и патогенеза эссенциального гемосидероза (бурная индурация легких у детей без сердечного порока, эссенциальная коричневая индурация легких и др.) нет единства мнений. Большинство исследователей относят это заболевание к врожденным, имея в виду, что ребенок рождается с неполноценно развитыми капиллярами, стенка которых проницаема для эритроцитов. Имеются и другие точки зрения, в частности об иммунно-аллергической природе заболевания и др., так же как и предположение о врожденном характере болезни, недоказанные.

Сущность заболевания состоит в том, что эритроциты проникают сквозь эндотелий капилляров и скапливаются в просвете альвеол. На вскрытии обнаруживают бурую индурацию легких, впервые описанную еще Р. Вирховом в 1864 г., а при микроскопическом исследовании — следующую картину: альвеолы блокированы макрофагами, содержащими эритроциты и гемосидерин, уменьшено количество эластических волокон, они ломкие, базофильны и дают положительную реакцию на железо. Содержание железа в тканях легких повышается в 5—200 раз.

В течении заболевания выделяют два периода — ранний и поздний. Для р а н н е й ф а з ы характерна пятнистая инфильтрация легкого, возникающая одновременно с повышением температуры и кровохарканьем. Могут наблюдаться и тени в виде инфильтратов, захватывающие значительную часть легкого. Однако через 10—14 дней

149

после стабилизации состояния эти инфильтративные тени частично рассасываются. Это позволяет считать, что наряду с кровоизлияниями имеются и пневмонические изменения.

В п о з д н е м п е р и о д е превалируют симптомы фиброза и склероза. Вследствие запустевания капиллярной сети и развития фиброза возникают одышка, цианоз, легочное сердце. Такая картина чаще описывается у взрослых. Заболевание характеризуется волнообразным течением, периодически возникающими кровохарканьями и кровотечениями, которые со временем учащаются и утяжеляются, гипохромной анемией. Рентгенологически в позднем периоде описывают картину, напоминающую таковую при других мелкоочаговых диссеминациях, в частности при милиарном туберкулезе, саркоидозе, карциноматозе. Кстати, с этими диагнозами больных наблюдают и лечат продолжительное время. В части случаев диагноз становится ясным лишь после вскрытия.

Прозрачность легочного поля понижена, легочный рисунок деформирован и имеет вид сетки, с обеих сторон, более или менее симметрично, чаще в нижних и средних легочных полях, определяются мелкоочаговые тени, которые могут быть довольно резко очерчены, а могут и сливаться между собой. J. Houstek и соавт. (1979), наблюдавший это заболевание у 11 детей в возрасте от 1 года до 11 лет, описывает картину, которая имеет вид крыльев бабочки или летучей мыши. При бронхографии отмечаются явления деформирующего бронхита, а при ангиопульмонографии — деформация сосудистого русла и отсутствие контрастирования мелких артерий. Клиникорентгенологическое исследование позволяет исключить митральный порок сердца, что снимает вопрос о приобретенном гемосидерозе эндогенного происхождения.

Описаны и другие варианты течения гемосидероза — от молниеносных (нескольких недель) до торпидно текущих на протяжении 10 лет и дольше. В противоположность экзогенному и эндогенному гемосидерозу прогноз при эссенциальном гемосидерозе неблагоприятный, больные умирают в среднем через 3—4 года после начала клинического проявления болезни.

Установление диагноза, особенно у взрослых, представляет большие трудности. Клиническая картина при более или менее типичном течении заболевания (волнообразное течение, повторяющиеся кровотечения и кровохарканья, гипохромная анемия, нарастающая одышка и т. д.) при рентгенологически выявляемой диссеминации должна заставить думать о гемосидерозе. Диагноз можно считать доказанным при получении биопсийного материала (пункция, открытая биопсия и др.) или макрофагов, наполненных гемосидерином, при микроскопическом исследовании мокроты или промывных вод бронхов и желудка.

ДЕГЕНЕРАТИВНО-ДИСТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

Из заболевания этой подгруппы основное практическое значение имеет приобретенная эмфизема и прогрессирующая дистрофия легких.

Приобретенная эмфизема легких

Эмфизема легких в соответствии с определением, принятым ВОЗ в 1962 г., — это состояние легкого, характеризующееся стойким увеличением размеров воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол.

Этиология и патогенез эмфиземы изучены не полностью. В развитии этого заболевания имеют значение следующие факторы: конституциональная недостаточность -— пониженная эластичность легочной ткани, нарушение кровообращения легочной ткани, воспалительные и склеротические изменения в системе боонхиальных артерий, бронхоспазм как аллергическая реакция на хроническую инфекцию в сенсибилизированном ею организме, фиброз легочной ткани. По мнению Б. Е. Вотчала (1962, 1970), в патогенезе эмфиземы и легочного сердца ведущую роль играет нарушение бронхиальной проходимости.

По данным А. Т. Хазанова (1967), эмфизема легких как основное заболевание встретилось у 13% взрослых, умерших от болезней органов дыхания. Она наблюдается преимущественно у лиц старше 40 лет (98%) и почти одинаково часто у мужчин и женщин.

Согласно классификации А. И. Абрикосова (1947), различают межуточную и везикулярную эмфизему легких. Последняя в свою очередь делится на острую и хроническую. Хроническая везикулярная эмфизема может быть субстанциальной, старческой (атрофической) и компенсаторной.

Острая везикулярная эмфизема (или вздутие легкого) возникает при острых бронхитах в результате сужения просветов дыхательных путей, а также при бронхиальной астме вследствие спазма бронхов. Это состояние можно наблюдать при закупорке бронхов инородными телами, при остром выключении из дыхательной функции некоторых отделов легких, например при пневмонии, ателектазе и др. В этих случаях в смежных участках наблюдается большее, чем в норме, воздухонаполнение, альвеолы расширяются и наступает острая викарная эмфизема (правильнее викарное, или компенсаторное, вздутие).

Для острой везикулярной эмфиземы характерно отсутствие потери тканевой субстанции легкого. Наблюдается лишь вздутие лег-

151

кого, которое исчезает после ликвидации причины, например клапанного сужения бронхов при бронхите или инородных телах.

Хроническая субстанциальная эмфизема, эссенциальная, идиопатическая эмфизема, универсальная эмфизема, прогрессирующая эмфизема — все эти термины относятся к прогрессирующей болезни легких, при которой наблюдается нарастающее расширение альвеолярных ходов и альвеол при исчезновении легочной тканевой субстанции [Абрикосов А. И., 1947]. Расширение альвеолярных ходов при субстанциальной эмфиземе сопровождается атрофией перегородок, образующих альвеолы. Постепенно возникают крупные полости, иногда очень больших размеров. Возникает картина буллезной эмфиземы, для которой характерно сочетание расширения воздухоносных полостей, малокровия и атрофии легочной ткани.

При микроскопическом исследовании обнаруживают следующие изменения: неправильные полости с остатками альвеолярных перегородок, очень широкие и удлиненные альвеолярные ходы, слабо выраженный эластический каркас легких, спадение капилляров и

исчезновение их	в атрофирующихся	альвеолярных перегородках.
С т а р ч е с к а я	э м ф и з е м а является следствием		старческой
атрофии легочной	ткани, главным	образом упругих	волокон и

гладкой мышечной ткани легочных альвеол, в меньшей степени атрофические изменения захватывают аргирофильные и коллагено- вые волокна. Отсутствует гипертония в малом круге кровообращения и гипертрофия правого желудочка [Абрикосов А. И., 1947].

Эта возрастная атрофическая эмфизема легких всегда бывает диффузной. Часто она протекает без клинических признаков за счет функциональных резервов легких. По данным Н. Richter (1979), клинически значимой такая возрастная перестройка становится лишь вследствие возможных осложнений (хронический и острый бронхит, бронхопневмония и т. д.). Особенно опасны оберуктивный или спастические варианты бронхитов, которые приводят к перестройке легочных альвеол и способствуют развитию вторичной обструктивной эмфиземы легких. Для развития старческой эмфиземы существенное значение имеют ферментативные изменения объема соединительной ткани, которые приводят к атонии легочной ткани в целом.

При к о м п е н с а т о р н о й , или вторичной, эмфиземе легочная ткань увеличена в объеме, малокровна и состоит из ряда тонкостенных пузырьков. Если эти пузырьки становятся большими, то возникает буллезная эмфизема. И. К. Есипова (1975) указывает, что компенсаторная эмфизема отличается обогащением стенок альвеол капиллярами и не связана с хроническим бронхитом.

Межуточная интерстициальная эмфизема является следствием разрыва альвеол и мелких бронхов, в результате чего воздух поступает в межуточную ткань (при сильном кашле, особенно у детей). Межуточная эмфизема может перейти в эмфизему средостения и подкожную эмфизему.

Изучение острой и хронической эмфиземы позволило В. И. Тонконоженко (1965) внести некоторые уточнения в понимание последовательности наступающих при этом заболевании изменений. Он

152

установил, что изменение объема и флоры респираторного отдела легких (вздутие и уплощение альвеолярных пузырьков) возникает до изменений эластических волокон стенок альвеол и сосудов легкого. К первым изменениям при эмфиземе легких относится нарушение соотношения площади альвеолярных мешочков к площади приводящего отдела респираторных бронхиол в сторону увеличения размеров последних. Вздутие респираторного тракта начинается с респираторных бронхиол первого-второго порядка и только позднее в процесс вовлекаются альвеолярные ходы и собственно альвеолы.

Такова вкратце патологоанатомическая характеристика этого заболевания. Прежде чем перейти к описанию клинико-рентгеноло- гической картины эмфиземы, следует указать, что распространенные в зарубежной литературе термины «необструктивная» и «обструктивная» эмфизема соответствуют в основном терминам «острая» и «хроническая» эмфизема в понимании А. И. Абрикосова. Необструктивная эмфизема протекает без потери субстанции легочной структуры и характеризуется лишь перерастяжением легочной ткани. При обструктивной эмфиземе наряду с перерастяжением респираторной ткани отмечается исчезновение эластичности и альвеолярной структуры, т. е. потеря самой легочной ткани, исчезновение альвеолярных перегородок. При этом острая (необструктивная) функциональная эмфизема при длительном существовании переходит в хроническую (обструктивную) форму, для которой характерны значительные морфологические изменения.

Эмфизема приводит к нарушению газообмена в легких, что проявляется главным образом одышкой и цианозом, и к нарушению кровообращения в малом круге. Вследствие запустевания большого количества капилляров, находящихся в альвеолярных перегородках и окутывающих альвеолы со всех сторон, развивается гипертония в системе легочной артерии, что в свою очередь приводит к гипертрофии правого желудочка и развитию легочного сердца. При длительной гипертонии в малом круге кровообращения в ветвях легоч-

ной	артерии	развиваются явления атеросклероза, в результате чего
еще	больше	ухудшается	кровообращение.
Эмфизема		либо сама	является следствием хронического бронхи-

та, либо на ее фоне вследствие нарушения дыхания и кровообращения в легком развиваются воспалительные процессы, в первую очередь бронхит и пневмонии, что в конечном счете приводит к развитию пневмосклероза. Таким образом, развивается порочный круг. Смерть при субстанциальной эмфиземе чаще всего наступает вследствие расстройства компенсации сердечной деятельности либо от осложнений эмфиземы пневмониями. Эмфизема легких явилась одним из первых объектов рентгенологического изучения и описания. Исследователями в разных странах были описаны многочисленные (до 40) признаки эмфиземы легких.

Ю. Н. Соколов (1950) произвел основательную ревизию многочисленных симптомов и разделил их на четыре группы: не имеющие значения в диагностике эмфиземы, имеющие ничтожно малое зна-

153