Другие новообразования сердца
Гистиоцитоидная кардиомиопатия
Гистиоцитоидная кардиомиопатия – опухоль из клеток системы Пуркинье. Эта гамартома отличается от рабдомиом. Такая опухоль встречается почти исключительно у младенцев и детей раннего возраста, и клинически манифестирует рефрактерными злокачественными аритмиями либо внезапной смертью (рис. 40).
Рисунок 40. Электрокардиограмма у девочки 4-х месяцев с гистиоцитоидной кардиомиопатией. Полиморфная желудочковая тахикардия.
Гистиоцитоидная кардиомиопатия встречается преимущественно у девочек.
Данный тип новообразования сердца описан под различными названиями – идиопатическая инфантильная гистиоцитоидная кардиомиопатия, онкоцитарная кардиомиопатия, арахноцитоз, опухоль из клеток Пуркинье, фокальная жировая кардиомиопатия. Наиболее типичным проявлением являются жизнеугрожающие аритмии – фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия, узловая тахикардия,
желудочковая экстрасистолия, атриовентрикулярная блокада 2-3 ст., либо внезапная сердечная смерть в младенческом возрасте. Макроскопически масса опухоли выглядит как расположенные субэндокардиально желтоватые узелки либо диффузное желтое прокрашивание миокарда.
Эти изменения встречаются в основном в проводящей системе и в левом желудочке, хотя могут распространяться на правый желудочек и оба предсердия.
Гистологически при световой микроскопии видны четко отграниченные скопления
90
либо поля клеток, наполненных пенистыми или гранулярными цитоплазматическими включениями (рис 41,42).
Рисунок 41. Среди кардиомиоцитов очаговые скопления ксантомных клеток. Окраска гематоксилин-эозином. Ув. х100.
Рисунок 42. Массивные скопления ксантомных клеток. Окраска суданом-III Ув. х50.
Эти аномальные клетки представляют собой измененные кардиомиоциты. При электронной микроскопии показано, что в аномальных кардиомиоцитах снижено количество миофибрилл и увеличено число митохондрий, имеющих необычную причудливую форму. У младенцев с онкоцитарной кардиомиопатией подобные клетки могут быть обнаружены также в других органах, включая трахею, надпочечники,
щитовидную железу, слюнные железы. При эхокардиографии можно увидеть нодулярные депозиты со стороны эндокарда желудочков или сердечных клапанов.
91
Предполагается, что гистиоцитоидная кардиомиопатия является наследственным митохондриальным заболеванием, поскольку установлена ее ассоциация с наличием мутаций митохондриальной ДНК и избыточным содержанием нормальных либо аномальных митохондрий в кардиомиоцитах [Finsterer J. 2008]. Тип наследования Х-
сцепленный аутосомно-рецессивный, заболевание передается по материнской линии
[Steffensen TS, Barness EG.2009]. Девочки болеют в 2-3 раза чаще, чем мальчики.
Диагностика заболевания при жизни проводится на основании раннего появления злокачественных и быстро прогрессирующих желудочковых тахиаритмий, которые появляются внезапно, обычно в возрасте 2-3 месяцев жизни, и/или дилатации сердечных полостей, чаще левого желудочка. Нередко аритмии возникают на фоне легкого острого респираторного заболевания и сопровождаются судорожным синдромом. Желудочковая тахикардия/фибрилляция сочетается с полиморфной экстрасистолией, мерцанием и трепетанием предсердий. Аритмии требуют ургентной помощи, однако обычно рефрактерны к медикаментозной терапии и приводят к гибели пациента, часто внезапной. Описано сочетание гистиоцитоидной кардимиопатии с некомпактным миокардом. Единственным эффективным методом лечения является трансплантация сердца [Siehr S, et al, 2013]
Псевдоопухолевые образования
Псевдоопухолевыми образованиями в сердце являются тромбы, клапанные вегетации, различные вариации в анатомии сердца (выступающее отверстие легочной вены, сеть Хиари в правом предсердии, выступающая crista terminalis), тромб в аневризме левого желудочка, липоматозная гипертрофия межжелудочковой перегородки, ревматоидные узелки, отрыв сухожильных нитей, внутрисердечные кисты.
Тромб может быть дифференцирован от опухоли сердца по следующему эхокардиографическому признаку: движение прилегающей стенки почти всегда нарушено в случае наличия тромба и чаще всего нормально при наличии опухоли.
Тромб всегда имеет четко идентифицируемую границу, в то время как артефакты, связанные с замедлением кровотока, имеют «затуманенный» вид.
При проведении цветного допплеровского картирования кровоток внезапно прерывается на границе тромба, однако при наличии артефакта этого не происходит.
92
Заключение
Нами за 30-летний период наблюдались 72 ребенка с различными опухолями сердца. Во всех случаях первично диагноз был установлен при проведении эхокардиографии. Поводом для ультразвукового обследования были:
При рабдомиомах (69 пациентов):
1.Обследование сердца по поводу туберозного склероза (66 детей). Следует отметить, что в институте (отдел неврологии) проводится программа обследования пациентов с верифицированным диагнозом болезни, включая эхокардиографию (из 120 пациентов с туберозным склерозом рабдомиома была выявлена у 66 детей)
2.По поводу обследования больных с различными нарушениями ритма сердца и проводимости (3 пациента). Эти нарушения ритма сопровождались синдромом
WPW в сочетании с наджелудочковыми и желудочковыми аритмиями, носили
стойкий характер, в одном случае приводили к обморочному состоянию.
Следует отметить, что ни в одном случае при рабдомиомах сердца нами не наблюдалось обструктивных нарушений выводного такта желудочков сердца.
Миксома сердца манифестировала синкопальным состоянием и эмболией сосудов пальцев левой ноги с возникновением ишемии. Это послужило поводом для проведения эхокардиографии.
Фиброма сердца выявлена у 4-х больных. Поводом для эхокардиографического обследования послужили симптомы обструкции выходного тракта левого желудочка
(у одно пациента) и проявления застойной сердечной недостаточности в сочетании с различными аритмиями.
Тератому сердца выявили эхокардиографически у новорожденного ребенка с тяжелой сердечной недостаточностью. Ребенок погиб, на вскрытии обнаружена внутриперикардиальная тератома, превышающая по размерам сердце.
Таким образом, приведенные наблюдения свидетельствуют об отсутствии настороженности врачей на возможность обнаружения опухоли сердца у ребенка. С
другой стороны, эхокардиография должна широко внедряться в педиатрическую практику.
93
Список литературы
1.Бисенков Л.Н. под ред. Торакальная хирургия: руководство. Издательство «Гиппократ» 2004 – 1927 с.
2.Герке А.А., Стегайлов Р.А. Первичная мезотелиобластома перикарда. Клиническая медицина 1975, 3 65-69.
3.Ивановская Т.Е., Цинзерлинг А.В. Патологическая анатомия. М, «Медицина», 1976, 432 с.
4.Клипа М.В., Омельченко О.Н. Случай пренатальной ультразвуковой диагностики тератомы сердца у плода. Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии. 2001. - N 1. - С.63-64
5.Константинов Б.А., Нечаенко М.А., Винницкий Л.И. и др. Диагностические и прогностические аспекты миксомного синдрома. Клин мед 1999; 1:22—26.
6.Краевский Н.А. под ред. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека. М., 1982. 298 с.
7.Масик А.А., Сумина Т.В., Шкарин Вл.В., Асриян Н.И. Случай эмбриональной рабдомиосаркомы. Нижегородский медицинский журнал №2 - 2002
8.Недогода В.В, Гофман В.А, Могилевский РЭ, Сгибнева ОВ, Бабич ЛИ. Клинико-
морфологическая характеристика мезотелиом перикарда. Клиническая медицина
1982, 8 23-28.
9.Нечаенко М.Ф., Черепенин Л.П., Шереметьева Г.Ф. и др. О семейных миксомах сердца. Клин мед 1991; 6:38—41.
10.Олюшин В.Е., Гуляев Д.А., Забродская Ю.М., Поляков Ю.Ю. Редкое наблюдение злокачественной шванномы митрального клапана с метастатическим поражением головного мозга и позвоночника Вопросы онкологии, 2009- N 1- с.112-115.
11.Петровский Б.В., Константинов Б.А., Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца. М: Медицина 1997.
12.Севастьянов И.Н. Виноградов С.Г. – Mоск. мед ж. 1927, N 6, c. 66-70.
13.Серов С.Ф. Морфология и гистологическая классификация новообразований сердца. Вопр. онкол. — 1986. — Т. 32, № 7. — с. 9—15.
14.Скамров А.В., Феоктистова Е.С., Хаспеков Г.А. и соавт. Мутации в гене регуляторной субъединицы 1-α цикло-АМФ-зависимой протеинкиназы A (PRKAR1A) у двух больных с миксомным синдромом (комплексом Carney).
Кардиология 2003, 7.
94
15.Цукерман Г.И., Малашенков А.И., Кавсадзе В.Э. Опухоли сердца (клиника,
диагностика и результаты хирургического лечения). — М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 1999 — 269 с.
16.Abad C, Trillo M, Olalla E, et al. Cardiac rhabdomyoma and tuberous sclerosis. Survival after the surgical resection of the cardiac tumor. Rev Esp Cardiol, 1991 Apr, 44:4, 280-2.
17.Agatston AS, Robinson MJ, Trigo L, Machado R, Samet P. Echocardiographic findings in primary pericardial mesothelioma. Am Heart J 1986; 111:986–988.
18.Al-Githmi I1, Baslaim G, Batawil N. Primary cardiac paraganglioma with dual coronary blood supply presenting with angina chest pain. Can J Cardiol. 2010 Aug- Sep;26(7):e278-9.
19. Arciniegas E, Hakimi M, Farooki ZQ, et al. Primary cardiac tumors in children.
J Thorac Cardiovasc Surg 1980; 79:582-591.
20.Atherton DJ, Pitcher DW, Wells RS, MacDonald DM. A syndrome of various cutaneous pigmented lesions, myxoid neurofibromata and atrial myxoma: the NAME syndrome. Br J Dermatol 1980, 103:421–429.
21.Basso C, Valente M, Poletti A, et al. Surgical pathology of primary cardiac and pericardial tumors. Eur J cardio-thoracic surg 12: 730-737; discussion 737-738, 1997.
22.Becker AE. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clinicians. Pediatr Cardiol. 2000 Jul-Aug. 21(4):31723. [Medline].
23.Beghetti M, Gow RM, Haney I, et al. Pediatric primary benign cardiac tumors: a 15year review. Am Heart J. 1997 Dec; 134(6):1107-14.
24.Belozerov Y.M. Myocardial affection in patients with tuberous sclerosis and heart tumors. Myocardial color echocardiography coding. TSC International Research
Symposium ’96. 11-13 September 1996. - Bath, UK.
25.Berkenblit R, Spindola Franco H, Frater RW, et al. MRI in the evaluation and management of a newborn infant with cardiac rhabdomyoma. Ann Thorac Surg, 1997 May, 63:5, 1475-7.
26.Beroukhim RS, Prakash A, Buechel ER, Cava JR, Dorfman AL, Festa P, et al. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience. J Am Coll Cardiol. Aug 30 2011; 58(10):1044-54.
27.Bizzard C, Latremoui C, Jebara VA, et al. Cardiac Hemangioma. Ann Thorac Surg 1993; 56: 390-4.
95
28.Bjessmo S, Ivert T. Cardiac myxoma: 40 years experience in 63 patients. Ann Thorac Surg 1997; 63:697-700.
29.Blanchard DG, DeMaria AN. Cardiac and extracardiac masses: echocardiographic evaluation. In: Skorton DJ, eds. Marcus cardiac imaging a companion to Braunwald's heart disease. 2nd ed. Philadelphia, Pa: Saunders, 1996; 452-480.
30.Boland GW, Lee MJ. Magnetic resonance imaging of the adrenal gland. Crit Rev Diagn Imaging. 1995;36(2):115-74.
31.Bosio M, Vitali GM, Pandolfi M, Pastori P. Cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis. A report of five cases and review of the literature. Minerva Pediatr, 1992 Jun, 44:6, 305-11.
32.Broeders A, Smet MH, Breysem L. Lipoblastoma. A rare mediastinal tumor in a child. Pediatr Radiol 2000;30:580.
33.Burke A, Virmani R. Pediatric heart tumors. Cardiovasc Pathol. 2008 Jul-Aug. 17(4):193-8.
34.Burke A., Virmani R. Tumors of the heart and great vessels. In: Atlas of tumor pathology. 3rd series, fasc 16. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1996.
35.Burke AP, Virmani R. Cardiac myxoma: a clinicopathologic study. Am J Clin Pathol 1993; 100:671-680.
36.Burke AP, Virmani R. Cardiac rhabdomyoma: a clinicopathologic study. Mod Pathol, 1991 Jan, 4:1, 70-4.
37.Burr R. E. Am. J. Dis. Child., 1964, vol 108, p 98.
38.Carlson KM, Bracamontes J, Jackson CE, et al. Parent-of-origin effects in multiple endocrine neoplasia type 2B. Am J Hum Genet 1994, 55:1076 – 1082.
39.Carney JA, Boccon-Gibod L, Jarka DE, et al. Osteochondromyxoma of bone: a congenital tumor associated with lentigines and other unusual disorders. Am J Surg Pathol 2001,25:164–176.
40.Carney JA, Gordon H, Carpenter PC, et al. The complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactivity. Medicine (Baltimore) 1985 64:270–283.
41.Carney JA, Hruska LS, Beauchamp GD, Gordon H. Dominant inheritance of the complex of myxomas, spotty pigmentation and endocrine overactivity. Mayo Clin Proc 1986, 61:165–172.
42.Carney JA, Stratakis CA. Ductal adenoma of the breast [Letter]. Am J Surg Pathol 1996, 20: 1154–1155.
96
43. Carney JA, Stratakis CA. Epithelioid blue nevus and psammomatous melanotic schwannoma: the unusual pigmented tumors of the Carney complex. Semin Diagn Pathol 1998, 15:216–224.
44. Carney JA, Toorkey BC. Ductal adenoma of the breast with tubular futures. A probable component of the complex of myxomas, spotty pigmentation, endocrine overactivity, and schwannomas. Am J Surg Pathol 1991, 15:722–731.
45.Carney JA, Young WF Primary pigmented nodular adrenocortical disease and its associated conditions. Endocrinologist 1992,2:6–21
46.Carney JA. Psammomatous melanotic schwannoma. A distinctive, heritable tumor with special associations, including cardiac myxoma and the Cushing syndrome. Am J Surg Pathol 1990 14:206–222.
47.Carney JA. The Carney complex (myxomas, spotty pigmentation, endocrine overactivity and schwannomas). Dermatol Clin 1995; 13:19-26.
48.Casey M, Mah C, Merliss AD, et al. Identification of a novel genetic locus for familial cardiac myxomas and Carney complex. Circulation 1998, 98:2560–2566.
49.Casey M., Vaughan C.J., He J. et al. Mutations in the protein kinase A Rlalpha regulatory subunit cause familial cardiac myxomas and Carney complex. J Clin Invest 2000; 106:R31-R39.
50.Castells E, Ferran V, Octavio de Toledo MC, et al. Cardiac myxomas: surgical treatment, long-term results, and recurrence. J Cardiovasc Surg 1993; 34:49-53.
51.Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, Deorsola L, Dato GM, Patane F, et al. Primary cardiac neoplasms: early and late results of surgical treatment in 91 patients. Ann Thorac Surg. 1999;68:1236–41. doi: 10.1016/S0003-4975(99)00700-6.
52.Chen HM, Chiu CC, Lee CS, Lai WD, Lin YT. Intractable ventricular tachycardia in a patient with left ventricular epicardial lipoma. J Formos Med Assoc. 2001 May; 100(5):339-42.
53.Choong CS, Liew KL, Tsai MJ, Lin SM, Hsieh SP, Hsieh KS. Neonatal intracardiac rhabdomyomatosis: a case report. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei). 1998 Jun;61(6):362-6.
54.Chun PK, Leeburg WT, Coggin JT, Zajtchuk R. Primary pericardial malignant epithelioid mesothelioma causing acute myocardial infarction. Chest 1980; 77:559– 561.
55.Cooley DA, Reardon MJ, Frazier, Angelini P. Human cardiac explantation and autotransplantation: application in a patient with a large cardiac pheochromocytoma.
Tex Heart Inst J. 1985 Jun; 12(2):171-6.
97
56.Cooper MJ, deLorimier AA, Higgins CB, Van Hare GF, Enderlein MA. Atrial flutterfibrillation resulting from left atrial compression by an intrapericardial lipoma. Am Heart J. 1994 Apr;127(4 Pt 1):950-1.
57.Cottin Y, Berriolo A, Guy F, et al,,. Somatostatin-receptor scintigraphy identifies a cardiac pheochromocytoma. Circulation. 1999 Dec 7;100(23):2387-8.
58.David TE, Lenkei SC, Marquez-Julio A, et al. Pheochromocytoma of the heart. Ann Thorac Surg. 1986 Jan;41(1):98-100.
59.Davis GD, Kincaid OW, Hallermann FJ. Roentgen aspects of cardiac tumors. Semin Roentgenol 1969; 4:384-394.
60.DePace NL, Soulen RL, Kotler MN, Mintz GS. Two-dimensional echocardiographic detection of intraatrial masses. Am J Cardiol 1981; 48:954-960.
61.Destuynder R, Menget A, Fromentin C, et al. Bourneville tuberous sclerosis manifested by prenatal finding of intracardiac tumors. Pediatrie (Bucur), 1992, 47:4, 279-84.
62.Dishop MK, O'Connor WN, Abraham S, Cottrill CM. Primary cardiac lipoblastoma.
Pediatr Dev Pathol 2001;4:276–80.
63. Elderkin RA, Radford DJ. Primary cardiac tumours in a paediatric population. J Paediatr Child Health. 2002 Apr. 38(2):173-7. [Medline].
64.Eugster EA, Pescovitz OH. Gigantism. J Clin Endocrinol Metab 1999, 84:4379–4384.
65.Fazekas H, Ungi I, Tiszlavics L. Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Am Heart J 1992; 124:227–231.
66.Fazekas H, Ungi I, Tiszlavics L. Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Am Heart J 1992; 124:227–231.
67.Ferrans V.J., Roberts W.C. Structural features of cardiac myxomas. Histology, histochemistry, and electron microscopy. Hum. Pathol. - 1973. - Vol. 4. - P. 111-146.
68.Finsterer J. histyocytoid cardiomyopathy: a mitochondrial disorder. Clin. Cardiol. 2008; 31(5):225-7
69.Frankenfeld R.H., Watters C.H., Steiner R.C. Bilateral myxomas of the heart. Ann Int Med 1960; 53:827—838.
70.Freedberg RS, Kronzon I, Rumancik WM, Liebed D. The contribution of magnetic resonance imaging to the evaluation of intracardiac tumors diagnosed by echocardiography. Circulation 1988; 77:96-103.
71.Freedom RM, Lee KJ, MacDonald C, Taylor G. Selected aspects of cardiac tumors in infancy and childhood. Pediatr Cardiol. 2000 Jul-Aug. 21(4):299-316.
98
72.Fuller MY, Wolf DA, Buja LM. Sudden death in a 15-year-old with diffuse cardiac rhabdomyomatosis: an autopsy case report. Cardiovasc Pathol. 2014 Nov-Dec; 23(6):351-3. doi: 10.1016/j.carpath.2014.07.004. Epub 2014 Jul 22.
73.Geisler F, Barth G, Jaeck D, et al. A case of pheochromocytoma with cardiac localization. Review of the literature Presse Med. 1985 May 4; 14(18):1024-6.
74.Goldstein DJ, Oz MC, Rose EA, Fisher P, et al. Experience with heart transplantation for cardiac tumors. J Heart Lung Transplant. 1995 Mar-Apr; 14(2):382-6.
75.Gomi T, Ikeda T, Sakurai J, et al. Cardiac pheochromocytoma. A case report and review of the literature. Jpn Heart J. 1994 Jan; 35(1):117-24.
76.Grant FD, Treves ST. Nuclear medicine and molecular imaging of the pediatric chest: current practical imaging assessment. Radiol Clin North Am. Sep 2011; 49(5):102551.
77.Grebenc ML, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2000 Jul-Aug; 20(4):1073-103; quiz 1110-1, 1112.
78.Haouzi A, Marcon F, Worms AM, Pernot C. Cardiac rhabdomyoma in children and Bourneville's tuberous sclerosis. Arch Mal Coeur Vaiss, 1990 May, 83:5, 673-80.
79.Harding CO, Pagon RA. Incidence of tuberous sclerosis in patients with cardiac rhabdomyoma [see comments] Am J Med Genet, 1990 Dec, 37:4, 443-6.
80.Hartgrink HH, Roelfsema F, Tollenaar RA, et al. Primary pheochromocytoma extending into the right atrium: report of a case and review of the literature. Eur J Surg Oncol. 2001 Feb;27(1):115-9.
81.Hillerdal G. Malignant mesothelioma 1982: review of 4710 published cases. Br J Dis Chest 1983;77:321–343.
82.Holley DG, Martin GR, Brenner JI, et al. Diagnosis and management of fetal cardiac tumors: a multicenter experience and review of published reports. J Am Coll Cardiol. 1995 Aug. 26(2):516-20. [Medline].
83.Hornung A, Krumm P, Frische C, Schäfer J, Hofbeck M, Sieverding L. [Large
Cardiac Fibroma in a 9-year-old Boy - Successful Surgical Resection in High Grade Ventricular Arrhythmias]. Klin Padiatr. 2016 Mar;228(2):98-100. doi: 10.1055/s- 0042-101246. Epub 2016 Mar 29.
84.Hunt A., Lindenbaum R. Tuberous sclerosis: a new estimate of prevalence within the Oxford region. J.Med.Genet. 1984. – V.21 – P.272-277.
99