прогрессирование синдрома верхней полой вены при отсутствии тампонады сердца.
При распространении опухоли на перикардиальное пространство часто образуется геморрагический выпот в перикард и может возникнуть тампонада.
Поскольку наиболее часто поражается правая часть сердца, рабдомиосаркома нередко вызывает симптомы правожелудочковой недостаточности вследствие обструкции правого предсердия, правого желудочка, трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. Обструкция верхней полой вены может привести к отеку лица и верхних конечностей, тогда как обструкция нижней полой вены вызывает застой во внутренних органах.
Инструментальные исследования при рабдомиосаркоме указывают на преимущественное поражение правых отделов сердца, и среди редких случаев прижизненной диагностики у 60-70% больных обнаруживаются отдаленные метастазы.
Эхокардиография рассматривается как метод выбора в диагностике опухолей сердца, достаточный для выработки соответствующей хирургической тактики.
Большое признание в диагностике имеет метод компьютерной томографии -
метод отличается высокой чувствительностью и надежностью, позволяет проводить топическую диагностику опухоли и определить место ее фиксации. Другим достоверным методом топической диагностики опухолей сердца является магнитно-
резонансная томография.
Лечение
Лечение рабдомиосаркомы сердца чаще всего симптоматическое.
Хирургическое лечение преобладающего большинства больных с рабдомиосаркомой сердца неэффективно в связи с тем, что к моменту диагностики отмечается значительное распространение опухоли, как в пределах самого миокарда, так и на близлежащие органы и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию с системной химиотерапией или без нее, что позволяет временно уменьшить клиническую выраженность заболевания и в ряде случаев увеличить продолжительность жизни до 5
лет после начала лечения.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. При постановке диагноза рабдомиосаркомы сердца у
80% больных уже есть метастазы. Как правило, больные умирают в течение 6-12
месяцев после появления первых клинических симптомов.
70
Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома
Эта опухоль составляет около 5% всех первичных злокачественных новообразований сердца. Самая частая локализация фибросаркомы - предсердия (чаще
- левое). Опухоль может располагаться как внутри полости, так и интрамурально.
Существует перикардиальная форма фибросаркомы (одиночная злокачественная фиброзная опухоль перикарда), которая может имитировать мезотелиому. Как и при других саркомах, клинические признаки зависят от локализации и размера опухоли.
Поскольку она чаще располагается слева, обнаруживают признаки и симптомы застоя в легких, митрального стеноза и обструкции легочной вены.
Макроскопически фибросаркома представляет собой четко отграниченный плотный узел белого или серовато-белого цвета либо имеет инфильтративный рост.
Микроскопически обнаруживаются фибробластоподобные клетки с различной степенью дифференцировки и коллагеновые волокна. Клетки расположены в виде переплетающихся пучков. Опухоль обнаруживается в любом возрасте, может локализоваться в любых камерах сердца. Поражение клапанного аппарата сердца наблюдается в 50% случаев.
Клиническая картина зависит от локализации опухоли и величины обструкции полостей сердца. Типичным является необъяснимая, быстро прогрессирующая сердечная недостаточность с увеличением размеров сердца, выпотом в перикард
(геморрагическим), тампонадой, болью в области грудной клетки, аритмиями,
нарушениями проводимости, обструкцией полой вены и внезапная смерть. Опухоли,
ограниченные миокардом без распространения внутрь полости, могут некоторое время протекать бессимптомно или вызывать аритмии и нарушения проводимости.
У больного может быть длительное небольшое повышение температуры тела,
похудание, постепенно нарастающая слабость, боли в суставах, различные высыпания на туловище и конечностях, онемения пальцев рук и ног. Постепенно могут сформироваться признаки хронической сердечной недостаточности — барабанные палочки, изменения ногтей по типу «часовых стекол». Появляются изменения в анализах крови.
Предположить наличие злокачественного новообразования можно по следующим симптомам:
боль внутри грудной клетки является ранним и частым симптомом злокачественного поражения;
наличие гемоперикарда при отсутствии травмы в анамнезе;
71
необходимость проведения повторных перикардиоцентезов (цитологическое исследование эвакуированной жидкости обязательно);
прогрессирование синдрома верхней полой вены при отсутствии тампонады сердца.
При распространении опухоли на перикардиальное пространство часто образуется геморрагический выпот в перикард и может возникнуть тампонада.
Поскольку наиболее часто поражается правая часть сердца, саркома нередко вызывает симптомы правожелудочковой недостаточности вследствие обструкции правого предсердия, правого желудочка, трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. Обструкция верхней полой вены может приводить к отеку лица и верхних конечностей, тогда как обструкция нижней полой вены вызывает застой во внутренних органах.
Эхокардиография рассматривается как метод выбора в диагностике опухолей сердца, достаточный для выработки соответствующей хирургической тактики.
В последние годы все большее признание в диагностике приобретает метод компьютерной томографии. Метод отличается высокой чувствительностью и надежностью, позволяет проводить топическую диагностику опухоли и определить место ее фиксации. Другим достоверным методом топической диагностики опухолей сердца является магнитно-резонансная томография.
Лечение фибросаркомы сердца чаще всего симптоматическое. Хирургическое лечение преобладающего большинства больных с первичными злокачественными новообразованиями сердца неэффективно в связи с тем, что к моменту диагностики отмечается значительное распространение опухоли, как в пределах самого миокарда,
так и на близлежащие органы и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию с системной химиотерапией или без нее, что позволяет временно уменьшить клиническую выраженность заболевания и в ряде случаев увеличить продолжительность жизни до 5 лет после начала лечения.
Прогноз неблагоприятный. При постановке диагноза фибросаркомы сердца у
80% больных уже имеются метастазы. Как правило, больные умирают в течение 6–12
мес. после появления первых клинических симптомов.
Злокачественная шваннома
Эта опухоль является дериватом периферической нервной ткани. Такие опухоли расположены около вагусного нерва.
Прогноз злокачественной шванномы неблагоприятный. Большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического
72
удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-
летней выживаемости составляет 66%. Описана злокачественная шваннома митрального клапана с метастазами в головной мозг [Олюшин В.Е. и соавт. 2009]. При злокачественных шванномах, ассоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.
Феохромоцитома сердца
В мировой литературе опубликованы наблюдения более 100 случаев сердечной феохромоцитомы, в том числе и у детей [Okum EJ, et al, 2005; Geisler F, et al, 1985; David TE, et al, 1986; Jebara VA, et al, 1992; Gomi T, et al, 1994; Jonsson A, et al, 1994; Lin JC, et al, 1999; Vander Salm TJ. 2000]. Опухоль обычно располагается в предсердиях
[Meunier JP, et al, 2001], чаще в левом, и отходит от межпредсердной перегородки
[Kawasuji M, et al, 1989; Lee HH, 1990]. Редко опухоль обнаруживается в правом предсердии [Hartgrink HH, et al, 2001] и других камерах сердца, а также в перикарде.
Опухоль может иметь коронарное кровоснабжение.
Внутрисердечная феохромоцитома имеет аналогичные клинические проявления,
что и при надпочечниковой локализации новообразования. Однако, как и при других первичных неоплазмах сердца, может наблюдаться обструкция атриовентрикулярных клапанов, системная и легочная эмболия. Большая опухоль предсердий может клинически сопровождаться компрессионной дисфагией [Tekin UN, et al, 2000].
Внутрисердечные феохромоцитомы часто имеют злокачественный рост,
наблюдаются множественные метастазы в кости, позвоночник [Nomura A, et al, 1998],
коронарные сосуды.
Диагностику внутрисердечных феохромоцитом проводят с помощью эхокардиографии [Osranek M, et al, 2003]. Однако этот метод позволяет диагностировать внутрисердечные массы, но не уточняет их морфологическую принадлежность. Поэтому для уточнения диагноза внутрисердечной феохромоцитомы используют сцинтиграфию с различными индикаторами на хромаффинную ткань:
рецепторы соматостатина [Cottin Y, et al, 1999], мета-131I-бензилгуанидин (I-123 MIBG).
Сцинтиграфия с I-123 MIBG позволяет выявить нарушение функции сердечных симпатических нервов [Izumi C, et al, 1995]. Другим методом диагностики сердечных феохромоцитом является магнитно-резонансная томография [Boland GW, Lee MJ.
1995]. Примеры диагностики феохромоцитомы методом МРТ приведены на рис. 36 и
37.
73
Рисунок 36. Магнитно-резонансная томография феохромоцитомы левого предсердия,
лежащей рядом с легочной артерией (указано стрелками). Данные Moorjani N, et al, 2004.
Рисунок 37. A – Магнитно-резонансная томография опухоли (указано стрелкой) В – резецированная феохромоцитома. Данные Al-Githmi I et al, 2010.
Обычно внутрисердечную феохромоцитому удается резецировать [Lewis IH, et al, 1994]. Однако, учитывая высокую частоту злокачественного роста и рецидивов,
многие хирурги предпочитают проводить трансплантацию сердца [Goldstein DJ, et al,
1995]. Трансплантация сердца проводится также при очень больших сердечных феохромоцитомах [Cooley DA, et al, 1985].
74
Опухоли перикарда
Первичные опухоли перикарда развиваются чаще из эпикарда в области переходной складки. Далеко не всегда удается определить место первоначального роста опухоли. Исходной тканью роста злокачественных опухолей перикарда могут быть соединительнотканные структуры оболочки сердца и покровные клетки мезотелия. Первичные опухоли сердца встречаются в любом возрасте, начиная с детского возраста.
Перикардиальный выпот является частым осложнением злокачественных новообразований, у детей и составляет от 5 до 15% по данным аутопсий. Основными злокачественными опухолями перикарда или метастазирующими в перикард являются следующие разновидности.
Первичные злокачественные опухоли перикарда
•Перикардиальная мезотелиома (составляет около 75% среди всех опухолей перикарда)
•Внутриперикардиальная тератома у плода и новорожденного
•Фибросаркома
•Ангиосаркома
•Липосаркома
•Лимфома
•Злокачественная перикардиальная тератома
•Рабдомиосаркома с туберозным склерозом
•Феохромоцитома;
•Саркома Капоши и первичная сердечная лимфома в сочетании и ВИЧ
инфекцией.
Метастатческие неоплазмы:
•Лимфома
•Нейробластома
•Ганглионейробластома
•Феохромоцитома
•Саркома
•Опухоль Вильмса
•Лимфома Ходжкина
•Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома
•Аденокарцинома
75
•Мезотелиома
•Легочный лимфангиоматоз
•Злокачественная фиброзная гистиоцитома
•Лейомиосаркома
•Липосаркома
•Саркома High-grade
•Лимфома Burkitt.
Злокачественные опухоли перикарда являются очень редкими новообразованиями у детей. Судить об их истинной частоте довольно сложно. По данным аутопсий, частота злокачественных опухолей перикарда составляет 0,0022-
0,054% наблюдений.
Злокачественные опухоли перикарда встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Возраст пациентов колеблется в пределах от одного года до
80 лет, Размеры опухолей также различны. Наряду с небольшими, до нескольких сантиметров, образованиями описаны опухоли больших размеров, обволакивавшие сердце в виде гомогенной муфты толщиной до 6-8 см, способные сдавливать устья крупных сосудов сердца.
Патогенез
В основе развивающихся при злокачественных опухолях перикарда расстройств лежит, прежде всего, нарушение функции сердца, обусловленное сдавлением его и устьев крупных сосудов растущей опухолью либо образующимся в замкнутой полости перикарда выпотом, а также воздействие на организм пациента метаболитов опухоли.
Этими же факторами объясняются особенности клинических проявлений заболевания.
Патологические изменения
Исходными тканями для роста злокачественных опухолей перикарда чаще всего являются покровные клетки мезотелия, а также соединительнотканные структуры сердечной сорочки, сосудистые и нервные образования, проходящие здесь же, жировая ткань. Соответственно, опухоли перикарда, представлены чаще всего мезотелиомами,
саркомами, значительно реже - другими видами опухолей, причем поражаться могут как париетальный листок перикарда, так и висцеральный. Эти опухоли являются чрезвычайно злокачественными, склонны к инфильтративному росту, быстро прогрессируют и редко поддаются рациональному лечению.
76
Клиника и диагностика
Развитие опухолевого поражения перикарда сопровождается появлением и нарастанием клинических симптомов на протяжении длительного времени. Эти симптомы, прежде всего, отражают степень выраженности тампонады сердца, которая развивается с различной скоростью. Появление одышки является наиболее частым и наиболее отчетливым симптомом. Во многих случаях отмечается появление выпота в плевральных полостях, что способствует нарастанию одышки и способствует отвлечению внимания от изменений в сердце и перикарде как возможных причинах появления симптома. Такие пациенты часто отмечают дискомфорт в грудной клетке,
что проявляется тупыми загрудинными болями, являющимися типичным проявлением острого перикардита. При наличии клинической картины развивающейся тампонады сердца, у пациентов с опухолевым перикардитом менее выражено ортопное, чем можно было бы ожидать при застойной сердечной недостаточности с такой же выраженностью одышки; такие пациенты обычно не отмечают пароксизмов одышки по ночам. У таких пациентов часто отмечается кашель, но причиной его появления является, вероятнее всего, бластоматозное поражение перикарда. Дискомфорт в брюшной полости, обусловленный застоем в печени и в других органах брюшной полости, также отмечается у таких пациентов и может быть их ведущей жалобой в клинической картине заболевания.
Физикальные признаки бластоматозного поражения перикарда объясняются также развивающейся тампонадой сердца или, что отмечается реже – сдавлением сердца разрастающейся опухолью. Отчетливые дыхательные расстройства обычны у таких пациентов. Тахикардия отмечается часто, но не является обязательной.
Артериальное давление обычно в пределах нормы, некоторое снижение артериального давления обычно отражает либо снижение объема внутрисосудистой жидкости,
обусловленное сопутствующими факторами, либо выраженной декомпенсированной формой тампонады сердца. Приглушение тонов сердца совершенно необязательно регистрируется даже при наличии значительного количества выпота в перикарде.
Третий сердечный тон и шум трения перикарда также не выявляется при наличии опухолевого выпотного перикардита. Таким образом, исследование самого сердца не обеспечивает выявления изменений в перикарде.
Повышение давления в яремных венах является ценным диагностическим признаком. За исключением редких случаев, вызванных сопутствующим снижением объема внутрисосудистой жидкости или проводимой терапии β-адреноблокаторами,
77
центральное венозное давление у таких пациентов всегда повышено при тампонаде сердца.
Клинически повышение центрального венозного давления определяется, однако,
только примерно в половине случаев. Невозможность выявления повышения венозного давления при физикальном обследовании может быть обусловлена различными факторами. Возможно, наиболее частой причиной этого является то обстоятельство,
что многие врачи измеряют венозное давление только визуально, оценивая степень расширения наружных яремных вен. Расширенные яремные вены далеко не всегда определяются при тампонаде сердца: они могут располагаться несколько глубже в подкожной клетчатке и не быть заметными под кожей.
Для выявления повышения центрального венозного давления необходимо оценить пульсацию внутренних яремных вен в положении на левом боку; проведение этого исследования требует от врача наличия навыков для отличия пульсации внутренних яремных вен от пульсации сонных артерий - навык, который недостаточно развит у многих клиницистов.
При выявлении повышенного давления в яремных венах у пациентов с опухолью должен возникнуть вопрос о возможности обструкции верхней полой вены также, как и тампонаде сердца при нарастающей сердечной недостаточности. В случае обструкции верхней полой вены (синдром верхней полой вены) яремные вены не пульсируют, а при тампонаде сердца и нарастающей сердечной недостаточности определяется пульсация яремных вен при исследовании в соответствующем положении пациента. В большинстве случаев пульсацию яремных вен удается выявить в положении полулежа, в то время как в вертикальном положении этот симптом не определяется.
Инструментальная диагностика
Диагностика злокачественных опухолей перикарда основывается на глубоком анализе выявленных клинико-анатомических данных, а также в значительной степени -
на результатах инструментальных методов исследования.
Электрокардиография
Применяемая традиционно электрокардиография, является высокочувствительным методом исследования. Однако его специфичность недостаточна - отмечаемые на ЭКГ изменения аналогичны таковым, отмечаемым у пациентов с различными формами перикардита (выпотного или сдавливающего).
78
Лучевые методы диагностики
В настоящее время наиболее информативными методами раннего выявления злокачественных опухолей перикарда являются лучевые методы исследования -
рентгенологический (особенно компьютерная и магнитно-резонансная томография) и
эхокардиография.
Лечение
Лечение злокачественных опухолей перикарда только хирургическое. Какой-
либо особой предоперационной подготовки больных со злокачественными опухолями перикарда в большинстве случаев не требуется. При наличии у пациента выраженных расстройств функций жизненно важных органов проводится кратковременный курс соответствующей терапии, направленной на коррекцию выявленных расстройств и стабилизацию показателей гомеостаза пациента.
При установлении диагноза злокачественной опухоли перикарда такие пациенты должны подвергаться хирургическому вмешательству, целью которого является полное иссечение пораженных опухолью участков перикарда. К сожалению, такие больные в большинстве случаев попадают в кардиохирургический стационар поздно, когда радикальное вмешательство уже невыполнимо, либо из-за распространенности бластоматозного процесса, либо из-за поражения опухолью миокарда или соседних жизненно важных структур. В таких случаях могут быть оправданы паллиативные хирургические вмешательства.
При скоплении значительного количества выпота в полости перикарда,
невозможности удаления его с помощью пункций и для облегчения состояния пациентов со злокачественными опухолями перикарда может быть выполнено ограниченное паллиативное вмешательство - внеплевральная перикардиотомия с ограниченной резекцией перикарда. Для этого предложены различные доступы -
вертикальный, поперечный, косой вдоль края левой реберной дуги. Наиболее эффективным доступом по опыту клиники является дугообразный внеплевральный доступ.
Вопросы о необходимости и выборе оптимальной химиотерапии и лучевой терапии решаются в каждом случае индивидуально в зависимости от общего состояния пациента, гистологической природы и распространенности бластоматозного процесса,
наличия и характера сопутствующих заболеваний.
При своевременно диагностируемой опухоли и после проведения радикального оперативного вмешательства ближайшие результаты лечения таких пациентов, как правило, удовлетворительные. Отдаленные результаты в настоящее время нельзя
79