признать удовлетворительными, что обусловлено характером заболевания. У
большинства пациентов, перенесших оперативное вмешательство по поводу злокачественной опухоли перикарда, прогноз неблагоприятный. Продолжительность их жизни редко превышает несколько месяцев (Бисенков Л.Н. и соавт. 2004).
Первичная злокачественная мезотелиома перикарда
Среди первичных злокачественных опухолей сердца наиболее редкими считают опухоли, исходящие из мезотелия эпи- и перикарда. Чаще они описываются как мезотелиомы. Термин был предложен в 1936 году Geschickter (цитировано по Недогода В.В. с соавт, 1982), на основании эмбриологических данных о принадлежности покровных клеток перикарда к целомическому эпителию. Первичная злокачественная мезотелиома впервые была описана Marchiafava в 1975 году (цитировано по А.А. Герке и Р.А Стегайлову). Первое описание клинической и патоморфологической картины мезотелиомы в России принадлежит И.Н. Севастьянову и С.Г. Виноградову [1927]. В
литературе можно встретить синонимы мезотелиомы перикарда: эндотелиальный рак,
эпителиома, эндотелиома, перикардиальная аденокарцинома, перителиома,
гемоцитобластома, целлотелиома и даже саркоматозный рак перикарда. Большое число синонимов объясняется сложностью строения мезотелиом, а также способностью мезотелия в культуре ткани к эпителиальным и фибробластическим дифференцировкам
(Недогода ВВ., с соавт. 1982).
Первичная злокачественная мезотелиома перикарда происходит из перикардиальных мезотелиальных клеток или более примитивных субмезотелиальных предшествующих клеток. Опухоль расположена только в перикарде, однако возможно метастазирование в лимфатические узлы [Turk J, et al, 1991].
Канцерогенез опухоли полностью не изучен. По А.А. Максимову [1927]
мезотелиальные клетки, размножаясь, могут вернуться к первоисходному типу. Masson
показал, что в условиях воспаления (перикардита) мезотелиальные клетки десквамируются и размножаются в фиброзном экссудате. По данным А.А. Герке и Р.А
Стегайлову на многосерийных гистологических срезах опухоли среди нормально развитых тканей определяются островки неразвившихся зародышевых зачатков.
Изучение клинических наблюдений мезотелиомы показало, что в перикардиальном экссудате можно обнаружить значительное количество лейкоцитов, доходящее до 5500
в 1 мл. Это служит подтверждением возможной роли перикардита в происхождении мезотелиомы.
80
Воспалительный процесс выступает как пусковой фактор злокачественного роста в неразвившихся зародышевых зачатках. По мнению авторов, такое происхождение мезотелиомы не является противоречивым и вполне укладывается в гипотезу об утрате специфической клеточной функции как основе канцерогенеза.
Перикардиальная мезотелиома является редкой опухолью. По данным патоморфологических исследований опухоль встречается в 0,069% вскрытий [Kheitov LK, 1989]. До 2005 года было сообщено примерно 300 описаний случаев в литературе,
причем около 80 наблюдений было сделано в России. Среди всех мезотелиом только
0,7% локализованы в перикарде, в то время как 98% расположены в плевре. Развитие мезотелиомы перикарда наблюдается как в раннем, так и пожилом возрасте. RE Burr
описал ее у ребенка 20 месяцев. R. Eker с соавт. [1986] сообщили случай мезотелиомы перикарда у 9-летего мальчика. Случаи мезотелиомы перикарда у детей 7-12 лет описаны E.J. Raynaud с соавт. [1971], M. Ueda с соавт. [1981, R. Thomason с соавт. [1994]. Однако мезотелиома чаще определяется после 24-40 лет и в два раза чаще наблюдается у мужчин [Hillerdal G., 1981]. Риск развития мезотелиомы увеличивается при асбестозе, контакте с металлической пылью, эбонитом и цеолитом [Kahn EI. et al,
1980]. Этот факт касается в большинстве случаев мезотелиомы плевры.
Клиника первичной мезотелиомы перикарда довольно разнообразна. Примерно у 75% больных мезотелиомой перикарда признаки заболевания начинались с одышки.
Иногда отмечаются нарушения сердечного ритма. В процесс могут вовлекаться коронарные артерии с соответствующей клиникой стенокардии или даже инфаркта миокарда. Во многом клиника зависит от характера и количества экссудата. Тампонада перикарда развивается на конечных стадиях заболевания и наблюдается примерно у
15% больных.
На электрокардиограмме обычно регистрируется картина схожая с констриктивным перикардитом, вольтаж желудочковых комплексов обычно нормальный, могут присутствовать ишемические изменения.
На рентгенограмме грудной клетки определяется кардиомегалия из-за выпота в перикард или опухолевой инфильтрации, которая может облитерировать перикардиальную полость. Распространение опухоли на каротидные или эпикардиальные инфаркта миокарда. Соответственно компрессия медиастинальных сосудов может привести к синдрому давления верхней полой вены [Fazekas H. et al, 1992].
Эхокардиография позволяет диагностировать мезотелиому в виде опухолевой массы (так называемый опухолевый пласт) непосредственно окружающей сердце с
81
однородными или неоднородными контурами. Опухоль обычно окружена выпотом.
Мы наблюдали характерную ультразвуковую картину мезотелиомы перикарда (рис. 38)
у мальчика 10 лет (диагноз не верифицирован, поскольку вскрытие не проводилось по требованию родителей).
Рисунок 38. Эхокардиограмма в короткой проекции левого желудочка на уровне папиллярных мышц. В полости перикарда по задней стенке пластообразное образование негомогенной консистенции (предположительно мезотелиома).
Компьютерная томография и магнитный резонанс применяют для определения метастазирования мезотелиомы в лимфатические узлы и медиастинальные сосуды. При перикардиоцентезе выпот чаще имеет гемморагический характер, вязкий из-за большого содержания гиалуроновой кислоты. Концентрация гиалуроновой кислоты в перикардиальном выпоте обычно больше 800 мг/л.
Макроскопически мезотелиома имеет желто-коричневый цвет, состоит из плотных узелков или как гладкая простыня заполняет перикардиальную полость, окружая сердце и часто магистральные сосуды (рис. 39). Опухоль в виде плаща по обоим листкам перикарда достигает иногда до 15 мм толщины, а с фибринозными наложениями – 30 -50 мм. Глубокая инвазия в миокард наблюдается редко. Ряд авторов указывают на возможность прорастания опухоли в ушко левого предсердия.
Поверхность опухоли может иметь кровоизлияния, некроз или кистозные очаги.
Известно три гистологических типа мезотелиом: эпителиальный, саркоматоидный и смешенный [Chun PK. et al, 1980].
82
Рис. 39. Макропрепарат первичной злокачественной мезотелиомы перикарда.
Опухоль (указана стрелками) заполняет всю полость перикарда, имеет очаги кровоизлияниям (Данные Sharaf El-Dean MZ. et al, 2004).
При эпителиальном типе злокачественной перикардиальной мезотелиоме клетки формируют канальцы, папиллярные структуры и инфильтрированные ветви, что может индуцировать десмопластический процесс. Злокачественные эпителиальные клетки имеют крупное овальное ядро, содержащее большое количество хроматина, и
обильную цитоплазму. Саркоматоидная мезотелиома имеет плоские веретенообразные клетки с проявлениями, аналогичными таковым при эпителиальном типе. Смешанный тип (составляет примерно 75%) представлен эпителиальными и саркоматоидными клетками.
Злокачественные мезотелиальные клетки имеют цитоплазматические вакуоли,
заполненные гиалуроновой кислотой. При электронной микроскопии выявляются характерные длинные микроворсинки. Мезотелиальная опухоль позитивно реагирует на цитокератин (100% при эпителиальном типе, 75% при саркоматоидном типе).
Антигены эпителиальной мембраны определяются в эпителиальной области, тогда как виментин присутствует только в саркоматоидной зоне.
Первичная перикардиальная мезотелиома обычно некурабельна. Проводят резекцию перикарда или назначают препараты склерозирующего типа действия.
Облучение и химиотерапия дают временный результат. Прогноз заболевания плохой,
50% больных умирают в первые шесть месяцев с момента постановки диагноза.
83
Анализ приведенных описаний первичной мезотелиомы у детей, во всех случаях свидетельствовал об отсутствии при различной симптоматике со стороны сердца онкологической настороженности. Поэтому только ранняя диагностика может обеспечить своевременное хирургическое лечение, когда нет еще генерализованного процесса. По мнению В.В. Недогода с соавт. [1982], совокупность анамнестических и объективных данных позволяет выделить ряд признаков, на основании которых может быть выдвинута концепция о возможном опухолевом поражении перикарда: 1)
развитие геморрагического перикардита, протекающего без острых воспалительных проявлений и с «неиссякающим» выпотом; 2) несоответствие между степенью увеличения размеров сердца и степенью тяжести сердечной недостаточности; 3)
появление и относительно быстрое прогрессирование рефрактерной сердечной недостаточности при отсутствии ясного этиологического фактора. Во всех таких случаях следует включать в дифференциальную диагностику и предположение об опухолевом поражении перикарда.
Внутриперикардиальная тератома у плода и новорожденного
Внутриперикардиальная тератома является редкой первичной опухолью, обычно диагностируется у плодов и новорожденных при ультразвуковом обследовании.
Тератома (teratoma; греч. teras, terat [os] чудовище, уродство + -ōma; синонимы:
сложная опухоль, эмбриома, смешанная тератогенная опухоль, тридермома,
монодермома, паразитирующий плод) — опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.
По гистологическому строению различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией [Дурнов Л. А., 1982]. Зрелая тератома состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей,
производных одного, двух или трех зародышевых листков, может быть солидного и кистозного строения. Зрелая тератома солидного строения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой плотную на ощупь опухоль различных размеров, с гладкой или бугристой поверхностью. На разрезе она не однородна, представлена местами тяжистой, белесовато-серой тканью, содержащей очаге хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью.
84
Зрелая тератома кистозного строения — опухолевое образование, как правило,
больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным, сальным содержимым, в просвете кист могут быть волосы, зубы,
фрагменты хряща.
Микроскопически зрелые тератомы солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующие органоидные структуры. Нередко встречаются структуры периферических нервов, апокринные железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга, жировая клетчатка, гладкие мышцы. Реже в опухоли можно обнаружить ткань слюнной железы,
поджелудочной железы, надпочечника, почки, лёгкого, молочной железы.
Подавляющее большинство зрелых тератом кистозного строения является дермоидными кистами. Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты, в отличие от эпидермоидной кисты,
присутствуют придатки кожи потовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительной ткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше.
Зрелая тератома является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает.
Незрелая тератома опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза.
Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно тестоватую консистенцию, на разрезе серовато-белого цвета, с мелкими кистами и участками ослизнения.
Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия, незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой,
местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой тератоме тканей нейроэктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующего розетки глии, участков, соответствующих нейробластоме,
ганглионевроме, структур, напоминающих глаз эмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.
85
Общепринято, что незрелая тератома представляет собой потенциально
злокачественную опухоль.
Внутриперикардиальные тератомы у плода обычно начинают выявляться на 19 –
20неделе гестации.
Влитературе к 2006 году сообщено более 200 случаев тератом у плода. В
отечественной литературе случай тератобластомы диагностирован у плода из двойни Малковым с соавт. [1991]
Обычно тератомы перикарда у плода сопровождаются выпотом в сердечную сорочку, иногда достигающим больших объёмов и приводящим к тампонаде. Часто определяется общая водянка плода. Сообщены успешные результаты перикардиоцентезов и хирургического удаления опухоли еще во время внутриутробного развития.
У новорожденных и детей раннего возраста перикардиальные тератомы являются причиной легочно-сердечной недостаточности, реже могут явиться случайной находкой. Выпот в перикарде обычно небольшой. В случае доброкачественного течения опухоль удаляется хирургически без последующих осложнений для жизни ребенка.
Доброкачественные опухоли перикарда
К доброкачественным опухолям перикарда относятся фибромы, липомы,
ангиомы, тератомы и дермоидные кисты. Большинство из них протекает бессимптомно и обнаруживается только при патологоанатомическом исследовании. Лишь те редкие опухоли перикарда из числа доброкачественных, которые в результате длительного или быстрого роста достигают больших размеров, приводят к различным нарушениям. У
больных возникают неприятные ощущения в области сердца, они хуже переносят физические нагрузки, появляются одышка, иногда кашель, затруднение глотания.
Опухоль может вызвать сдавление той или другой камеры сердца (чаще предсердия)
или крупного сосуда – вены, аорты, легочной артерии. Наблюдаются признаки нарушения кровообращения. Если опухоль сдавливает проводящие пути сердца,
возникают нарушения сердечного ритма. Определяется неравномерное расширение сердца. Доброкачественные опухоли могут приводить к быстро или катастрофически развивающимся осложнениям: к кровотечению в полость сердечной сорочки с тампонадой сердца, к внезапной остановке сердечной деятельности, к образованию перикардиального выпота (обычно серозного). Различные осложнения возникают при доброкачественных опухолях перикарда нередко. Поэтому прогноз даже при заведомо
86
доброкачественных (по характеру роста) опухолях перикарда следует считать неблагоприятным, когда опухоль достигает таких размеров, которые позволяют ее обнаружить прижизненно. Течение различных опухолей имеет некоторые особенности.
Ангиомы тесно спаяны с окружающими тканями и при повреждениях сильно кровоточат. Именно эти опухоли чаще других приводят к смертельным кровотечениям в полость перикарда или злокачественно перерождаются и в этих случаях могут давать метастазы.
Фибромы представляют собой множественные мелкие мультиформные полипозные образования, которые напоминают бородавки или ворсинки. Размер фибром перикарда редко превышает 2–3 см, поэтому как правило, они недоступны прижизненной диагностике, тем более, что, за редким исключением, каких-либо жалоб или нарушений не вызывают. Ввиду бедности сосудами кровотечений фибромы не дают.
Доброкачественная липома перикарда
Перикардиальная липома, очень медленно растущая доброкачественная опухоль, составляет около 10% среди всех опухолей сердца [Puvaneswary M, et al,
2000]. У детей эпикардиальная липома составляет 2% среди всех доброкачественных опухолей сердца [Beghetti M, et al, 1997].
Быстро растущая липома у детей наблюдается казуистически редко. Описали случай липомы перикарда у девочки 8 лет с ожирением, у которой опухоль быстро увеличилась за 7 недель. Клиническая симптоматика неспецифична: в сообщенном случае отмечалась инфекция верхних дыхательных путей, боли в грудной клетке и одышка [Trusen A, et al, 2004].
Опухоль чаще локализуется с правой стороны в виде единичного узла и исходит из эпикарда или париетального листка перикарда. Ее можно выявить при рентгенологическом исследовании, эхокардиографии, МРТ-томографии [Rolloy P, et al, 1995].
Микроскопически липома состоит из жировых клеток, фиброзной и миксоматозной ткани и небольшого количества кровеносных сосудов.
При обнаружении опухолевого образования обычно проводится дифференциальный диагноз с кистой перикарда, такими опухолями как лимфома и тимома. В дифференциальный диагноз также включают липоматоз средостения, грыжу сальника и зрелую тератому. У детей до трех лет в первую очередь необходимо
87
исключить липобластому [Whyte AM, et al, 1990; Broeders A, et al, 2000; Dishop MK, et al, 2001].
Несмотря на доброкачественность опухоли, липома перикарда может приводить к большому числу осложнений. Субэпикардиальные липомы могут обусловить тяжелое течение аритмий, особенно желудочковой тахикардии. Характерно, что после удаления опухоли приступы желудочковой тахикардии полностью исчезли [Chen HM, et al,
2001]. Внутриперикардиальные липомы, вызывающие компрессию левого предсердия,
могут обусловить стойкое течение мерцания/трепетания предсердий [Cooper MJ, et al,
1994]. Внутриперикардиальная липома может привести к сдавлению левого главного бронха и легочной артерии [Nemoto S, et al, 1992].
Даже большие перикардиальные липомы обычно успешно удаляются хирургическим путем [Lang-Lazdunski L, et al, 1994].
Лечение доброкачественных опухолей перикарда
Больные с доброкачественными опухолями подлежат хирургическому лечению.
Если у пациента имеются расстройства функций жизненно важных органов,
проводится соответствующая терапия, направленная на их коррекцию.
Наиболее распространенным в настоящее время оперативным вмешательством по поводу доброкачественных опухолей перикарда является торакотомия с удалением опухоли. Используют стандартную переднебоковую торакотомию в IV-V межреберье на стороне опухоли, при необходимости - с пересечением хряща вышележащего ребра.
При наличии в плевральной полости сращений последние рассекают, легкое отводят латерально, обнажают перикард. Опухоль удаляют в пределах неизмененных тканей,
при необходимости - с резекцией фрагмента перикарда. Удаление небольших по размеру опухолей париетального листка перикарда обычно не вызывает затруднений.
Гораздо сложнее удалить опухоль, исходящую из эпикарда. Несмотря на ее доброкачественную гистологическую природу, радикально иссечь опухоль представляется возможным не во всех случаях из-за опасности повреждения коронарных сосудов.
В послеоперационном периоде лечение больных, перенесших оперативные вмешательства по поводу доброкачественных опухолей перикарда, ничем не отличается от ведения пациентов после других оперативных вмешательств на органах груди. Оно направлено на скорейшее расправление легкого на стороне вмешательства,
заживление операционной раны, коррекцию развившихся после операции функциональных расстройств, профилактику осложнений. В случае развития
88
послеоперационных осложнений (перикардит, эмпиема плевры, нагноение раны и др.)
осуществляется соответствующее лечение.
Результаты лечения больных с доброкачественными опухолями перикарда, как правило, хорошие. После коррекции развившихся в результате оперативного вмешательства функциональных расстройств они возвращаются к первичному образу жизни и труду.
У большинства больных, перенесших радикальное оперативное вмешательство по поводу доброкачественных опухолей перикарда, прогноз благоприятный. Однако в некоторых случаях в различные сроки после удаления опухоли (порой до 10 лет)
возможны рецидивы опухоли с ее озлокачествлением. В связи с этим такие пациенты должны находиться под наблюдением в специализированных хирургических стационарах [Бисенков Л.Н. и соавт. 2004].
Метастатические опухоли перикарда
Метастатические опухоли перикарда встречаются чаще, чем первичные злокачественные опухоли перикарда. Метастатические опухоли сердца возникают при таких новообразованиях, как опухоль Вильмса, раки, реже саркомы и меланомы,
лимфомы.
При лимфо- и гематогенном метастазировании опухоль растет одним или несколькими узлами. В других случаях гематогенная диссеминация происходит в виде множественных мелких узелков главным образом в эпикарде по ходу сосудов,
напоминая высыпания туберкулезных узелков. При непосредственном прорастании извне иногда поражается один париетальный перикард, полость сердечной сорочки служит как бы рубежом опухоли, и эпикард остается нетронутым. Опухоль охватывает сердце с разных сторон, образуя вокруг него мощную оболочку («раковое панцирное сердце»). Заболевание приобретает черты сходства с констриктивным перикардитом,
так как опухоль постепенно сдавливает сердце и нарушает кровообращение. При росте злокачественной' опухоли узлом она во многом напоминает клиническую картину доброкачественной опухоли и может длительно не вызывать нарушений самочувствия больного. Сердечная тень увеличивается в одном направлении, возникает ее многоконтурность или узловатость. В большинстве случаев симптоматика опухоли определяется перикардитом, который осложняет ее. Первыми симптомами бывают неприятные ощущения в области сердца и чувство давления в груди, переходящее в боль постоянного характера.
89