- •►ПОВРЕЖДЕНИЕ И ГИБЕЛЬ КЛЕТОК И ТКАНЕЙ◄
- •ДИСТРОФИИ
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ (ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЕ) ДИСТРОФИИ
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ (МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ, ВНЕКЛЕТОЧНЫЕ) ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ
- •НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ)
- •НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
- •НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МИНЕРАЛОВ
- •КЛЕТОЧНАЯ ГИБЕЛЬ. СМЕРТЬ
- •НЕКРОЗ
- •АПОПТОЗ
- •СМЕРТЬ, ПРИЗНАКИ СМЕРТИ
- •НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ
- •НАРУШЕНИЯ КРОВЕНАПОЛНЕНИЯ
- •АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРЕМИЯ
- •ВЕНОЗНАЯ ГИПЕРЕМИЯ
- •ИШЕМИЯ
- •НАРУШЕНИЯ ПРОНИЦАЕМОСТИ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ
- •КРОВОТЕЧЕНИЕ
- •ПЛАЗМОРРАГИЯ
- •НАРУШЕНИЯ ТЕЧЕНИЯ И СОСТОЯНИЯ КРОВИ
- •СТАЗ, СЛАДЖ-ФЕНОМЕН
- •ТРОМБОЗ
- •СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ
- •ЭМБОЛИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ. МОРФОГЕНЕЗ
- •ВОСПАЛЕНИЕ
- •ЭКССУДАТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ
- •ПРОЛИФЕРАТИВНОЕ (ПРОДУКТИВНОЕ) ВОСПАЛЕНИЕ
- •ИММУНОПАТОЛОГИЯ
- •КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ ПРОЦЕССЫ
- •АТРОФИЯ
- •ГИПЕРТРОФИЯ
- •ГИПЕРПЛАЗИЯ
- •РЕГЕНЕРАЦИЯ
- •ОРГАНИЗАЦИЯ
- •МЕТАПЛАЗИЯ
- •ДИСПЛАЗИЯ
- •I. ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
- •II. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
- •III. ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ
- •IV. ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ОБОЛОЧЕК МОЗГА
- •V. ОПУХОЛИ КРОВИ
- •VI. ТЕРАТОМЫ
- •ОПУХОЛИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
- •ГЕМОБЛАСТОЗЫ
- •ЛЕЙКОЗЫ
- •ЛИМФОМЫ
- •АНЕМИИ
- •СОДЕРЖАНИЕ
177
Опухоль обычно больших размеров, мягкой консистенции, бело-розового цвета, поверхность разреза гладкая.
Опухоль представлена крупными полиморфными клетками с крупными ядрами, в которых отчетливо различаются ядрышки, видны многочисленные митозы, в том числе атипичные. Границы клеток плохо различимы, что придает опухоли вид симпластов. Строма скудная. Характерны обширные некрозы, кровоизлияния.
Недифференцированный рак со скиррозным типом роста –
встречается преимущественно в желудке. Если в опухоли оба компонента (строма и паренхима) злокачественные, то такая опухоль называется карциносаркома или саркокарцинома.
Небольшие гнездные скопления и тяжи атипичных полиморфных гиперхромных опухолевых клеток в массивных полях фиброзной стромы.
II. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Мезенхимальные опухоли – это опухоли, развивающиеся из производных мезенхимы (соединительной, сосудистой, мышечной, жировой, костной, хрящевой тканей, синовиальных оболочек, фасций, сухожилий, апоневрозов).
Источником мезенхимальных опухолей является полипотентная мезенхимальная клетка.
Особенности мезенхимальных опухолей:
встречаются намного реже эпителиальных опухолей;
чрезвычайно гетерогенны, что объясняется гетерогенностью мезенхимальных тканей;
не обладают органной специфичностью.
Классификация мезенхимальных опухолей, как и всех других,
учитывает:
поведение опухолей (доброкачественные, злокачественные, с местно-деструирующим ростом);
гистогенез (тканевое происхождение);
178
степень злокачественности (высокая, умеренная, низкая), устанавливается в соответствии с выраженностью признаков клеточного атипизма;
стадию опухоли (используется несколько классификаций для
оценки стадий опухолевого процесса, в частности модифицированные классификации TNM).
Ниже представлена основная гистологическая классификация мезенхимальных опухолей (рис. 39).
Номенклатура мезенхимальных опухолей
названия большинства доброкачественных мезенхимальных опухолей образуются путем добавления к названию исходной ткани окончание "-ома": фиброма, липома, ангиома, остеома и т.д.;
названия большинства злокачественных мезенхимальных опухолей образуются при добавлении к исходной ткани окончания "-саркома" (от греч. sarcos – рыбье мясо, с которым эти опухоли имеют внешнее сходство): фибросаркома, липосаркома, ангиосаркома, остеосаркома и т.д.
Общий план строения мягкотканных опухолей:
отсутствие четкого разделения стромы и паренхимы, волокнистость, наклонность подвергаться дистрофиям – слизистой, гиалинозу, реже амилоидозу;
тканевой атипизм проявляется в разной толщине пучков, разнообразном их направлении в узле опухоли;
при злокачественном перерождении большинство мягкотканных опухолей переходят в саркому.
Клинико-анатомические особенности течения сарком:
саркомы поражают преимущественно людей молодого возраста, но бывают исключения;
протекает саркома тяжелее рака, в опухоли скорее возникают вторичные изменения (некроз, распад, кровоизлияния);
метастазируют саркомы преимущественно гематогенно и прежде всего в легкие, костную систему. Лимфогенные метастазы саркома дает редко.
179
Рис. 39. Классификация мезенхимальных опухолей.
ОПУХОЛИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
1. Доброкачественные опухоли
Фиброма – опухоль из соединительной (фиброзной) ткани. Опухоль наиболее часто растет в матке, коже, молочной железе, яичниках, ЦНС.
Белесоватый узел плотной или плотноэластической консистенции, слоистый на разрезе, четко отграниченный от окружающих тканей.
180
Микроскопически различают два вида фибром: плотную (состоит преимущественно их хаотично переплетающихся коллагеновых волокон) и мягкую (в ней клетки преобладают над волокнами, т.е. она состоит из рыхлой соединительной ткани).
Десмоид (глубокий фиброматоз). Фиброматозы –
соединительнотканные опухоли с местно-деструирующим ростом. Возникают по ходу фасций, апоневрозов и других соединительнотканных образований. Обладают инфильтрирующим ростом, но не метастазируют. Фиброматозы представлены узловатыми или диффузными разрастаниями различной плотности, а микроскопически имеют строение, идентичное фибромам.
Различают:
абдоминальный фиброматоз – развивается в толще передней брюшной стенки у женщин вовремя или после беременности;
экстраабдоминальный фиброматоз – развивается в мышцах плеча, грудной клетки у лиц обоего пола;
внутрибрюшной фиброматоз – мезентериальная, тазовая и ретроперитонеальная локализация, ассоциирован с синдромом Гарднера (сочетание аденоматозных полипов с остеомами черепа и опухолями кожи).
Дерматофиброма (фиброзная гистиоцитома) – доброкачественная внутрикожная опухоль, которая развивается из недифференцированных ретикулярных клеток, из которых в норме образуются эндотелиоциты, гистиоциты и фиброциты. Ряд исследователей предполагают, что эта опухоль представляет собой реактивную гиперплазию фиброзной ткани и сосудов. Наиболее часто встречается на нижних конечностях у молодых женщин.
Возвышающийся над поверхностью кожи, плотный узел серо-коричневого цвета, диаметром до 1см.
Микроскопически выделяют:
фиброзный тип – хаотически переплетающиеся пучки коллагеновых волокон, формирующие "муаровые" структуры;
клеточный тип – преобладают клеточные элементы с наличием клеток Тутона (крупные многоядерные клетки), ксантомных клеток, иногда определяются отложения гемосидерина.
181
2. Злокачественные опухоли
Фибросаркома – злокачественная опухоль волокнистой (фиброзной) соединительной ткани, обнаруживается чаще на плече, бедре. Саркомы из круглых или полиморфных клеток могут иметь невыясненный гистогенез, тогда говорят о неклассифицируемой опухоли.
Имеет вид одиночного плотного узла, в других случаях – инфильтрирует мягкие ткани.
Микроскопически состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. Различают:
дифференцированную фибросаркому – волокнистый компонент преобладает над клеточным;
низкодифференцированную фибросаркому – состоит из незрелых полиморфных клеток с обилием митозов; обладает более выраженной злокачественностью и чаще дает метастазы.
Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома) – отличается от дерматофибромы (гистиоцитомы) обилием фибробластоподобных клеток с митозами. Опухоль растет медленно, инфильтрируя окружающие ткани, может рецидивировать, но метастазы дает редко.
Плотный, четко ограниченный узелок, возникающий обычно на туловище. Часто опухоль проявляется в виде скоплений выступающих узелков внутри плотной бляшки, которая иногда изъязвляется.
Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы:
плеоморфная – диффузное скопление беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты;
миксоматозная – около 50% ткани опухоли в состоянии миксоматоза (ослизнения);
гигантоклеточная – содержит гигантские клетки типа остеокластов;
воспалительная – характеризуются обильной лимфоцитарной инфильтрацией и содержит ксантомные клетки.
182
ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
1. Доброкачественные
Липома – мягкая безболезненная медленно растущая опухоль из белого жира. Может быть одиночной и множественной. Располагается в основном в подкожной жировой клетчатке, крайне редко в грудной и брюшной полостях, мышцах, в ЦНС.
Округлый, инкапсулированный узел с четкими границами, мягкоэластической консистенции. На разрезе представлен жировой тканью с тонкими прослойками соединительной ткани серого цвета.
Микроскопически представлена дольками, состоящими из зрелых адипоцитов.
Гибернома – доброкачественная опухоль из бурого жира. Развивается из богатой липохромом бурой жировой ткани, чаще у женщин среднего и пожилого возраста на шее, спине около позвоночника, в паховой, поясничной, ягодичной областях, в подмышечной впадине.
Мягко-эластичный инкапсулированный узел, разделенный прослойками соединительной ткани на дольки.
Опухоль образована полигональными или округлыми клетками с обильной пенистой или зернистой цитоплазмой.
2. Злокачественные
Липосаркома – злокачественная опухоль из белой жировой ткани. Встречается сравнительно редко. Наиболее часто располагается в межмышечных пространствах проксимальных отделов нижних конечностей, реже в забрюшинном пространстве, по ходу семенного канатика, в подкожной жировой клетчатке. Липосаркома растет сравнительно медленно и долгое время не дает метастазов.
Опухоль может достигать больших размеров. Макроскопически может иметь вид узла или диффузного инфильтрата; на разрезе имеет сальную поверхность.
Состоит из адипоцитов разной степени зрелости и липобластов. В отличие от зрелого адипоцита, ядро липобласта крупнее, плеоморфное и гиперхромное. Различают несколько типов липосарком:
высокодифференцированная – состоит из зрелых
183
адипоцитов со слабым плеоморфизмом и небольшой примесью липобластов;
миксоидная (эмбриональная) – характеризуется круглыми и веретенообразными клетками, расположенными в высоковаскуляризированном миксоидном матриксе, содержащем липобласты;
круглоклеточная – содержит примитивные круглые клетки;
полиморфно-клеточная – содержит плеоморфные веретенообразные и округлые клетки, различное число плеоморфных липобластов.
Злокачественная гибернома – редкая злокачественная опухоль из бурой жировой ткани. Типичная локализация совпадает с доброкачественной гиберномой. Опухоль склонна к повторным рецидивам; метастазы наблюдают крайне редко.
Опухоль дольчатого вида, буроватого цвета. Располагаясь под кожей, опухоль может изъязвляться и частично некротизироваться.
Характеризуется выраженным клеточным атипизмом; крайний полиморфизм клеток. Много гигантских одно- и многоядерных элементов с базофильной гомогенной или мелкозернистой цитоплазмой.
ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
1. Доброкачественные
Рабдомиома – доброкачественная опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани. Обнаруживается в сердце (миокарде), мягких тканях, гортани, женских половых органах, языке, глотке, губах. Чаще возникает у молодых пациентов. При врожденных рабдомиомах могут наблюдаться и другие аномалии развития. Малигнизация крайне редка.
Представляет собой узел, достигающий иногда 10–15 см в диаметре, плотноэластической консистенции, подвижный и хорошо отграниченный. Имеет выраженную капсулу.
Микроскопически клетки опухоли копируют различной степени дифференцировки мышечные элементы различной форм – крупные овальные, лентовидные, полосовидные. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. В цитоплазме
184
клеток обнаруживают гликоген. Фигуры митоза отсутствуют.
Лейомиома – доброкачественная опухоль из гладкомышечных клеток. Растет в матке, ЖКТ, коже, молочной железе. Лейомиома матки – одна из наиболее частых опухолей у женщин. Различают субмукозную, интрамуральную и субсерозную лейомиому матки. Интрамуральные и субмукозные лейомиомы могут приводить к маточным кровотечениям, к прерыванию беременности. Субсерозные узлы изредка сопровождаются перекрутом, некрозом с развитием острого живота (перитонитом).
Представляет собой светло-розовый или светло-бежевый эластичный узел, четко отграниченный от окружающих тканей, округлой формы, от нескольких мм до 20 см в диаметре.
Микроскопически опухоль представлена хаотично переплетающимися пучками гладкомышечных волокон с примесью фиброзной ткани и кровеносными сосудами.
2. Злокачественные
Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль из поперечнополосатой мускулатуры. Наиболее часто наблюдается в детском и юношеском возрасте. Преимущественная локализация – голова, шея, наружные половые органы.
Узел различной величины, без четких контуров, ткань которого на разрезе имеет вид "рыбьего мяса".
Общий характерный признак – наличие рабдомиобластов, которые обладают зернистой эозинофильной цитоплазмой с толстыми и тонкими филаментами. Рабдомиобласты могут быть округлой или овальной формы, а также могут иметь поперечную исчерченность.
Выделяют следующие виды рабдомиосарком:
эмбриональная – характеризуется наличием миксоидных, веретенообразных и круглых клеток, в цитоплазме которых может определяться продольная и поперечная исчерченность;
альвеолярная – характеризуется образованием псевдожелезистых и псевдоальвеолярных структур;
плеоморфная – характеризуется наличием округлых, полиморфных или больших веретенообразных и
185
звездчатых клеток; синцитиальные массы и вакуолизированные паукообразные клетки (преимущество у лиц зрелого и пожилого возраста на конечностях).
Лейомиосаркома – злокачественная опухоль из гладких мышц. Опухоль чаще возникает самостоятельно и не связана с малигнизацией лейомиомы. Наиболее частая локализация – дерма, глубокие мягкие ткани конечностей, забрюшинное пространство. Характерно раннее гематогенное метастазирование; часто рецидивирует.
Макроскопически опухоль имеет вид узла диаметром до 20 см и более с плотноэластической консистенцией. Границы нечеткие, прорастает в окружающие ткани. Поверхность разреза опухоли серо-красного цвета, часто пестрая из-за наличия очагов кровоизлияний и некрозов.
Крупные вытянутые клетки с округлыми гиперхромными ядрами и большим количеством патологических митозов. Отмечается резкий полиморфизм клеток и ядер, встречаются гигантские многоядерные клетки. Строма представлена неравномерной рыхлой сетью аргирофильных волокон с многочисленными сосудами.
ОПУХОЛИ СОСУДИСТОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
1. Доброкачественные
Лимфангиома – доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов различной формы и размеров, заполненных лимфой. Выявляется в течение первого года жизни ребенка. Преимущественная локализация – кожа, подкожная жировая клетчатка. Рост ограниченный; малигнизируется крайне редко.
капиллярная лимфангиома – чаще располагается на лице (верхняя губа и щеки); внешне представляет собой припухлость, покрытую неизмененной кожей; консистенция более эластичная, чем окружающая клетчатка (водянистое образование);
кавернозная (пещеристая) лимфангиома – представляет собой мягкие опухолевые узлы, покрытые неизмененной кожей и вызывающие резкую деформацию пораженных участков; в некоторых случаях прорастает кожу, образуя на ее поверхности тонкостенные пузырьки, наполненные лимфой;
186
кистозная лимфангиома – мягкое полусферическое безболезненное образование больших размеров, как правило, не спаянное с кожей.
капиллярная лимфангиома – сеть расширенных и извитых лимфатических, капилляров, выстланных эндотелием. Строма опухоли состоит из фиброзной ткани, которая иногда содержит скопления лимфоидных клеток;
кавернозная (пещеристая) лимфангиома –
сообщающиеся между собой мелкие полости и отдельные крупные полости, выстланные эндотелием. Между полостями – прослойки соединительной ткани с очагами инфильтрации лимфоидными клетками;
кистозная лимфангиома – одна или несколько крупных полостей, выстланных эндотелием и заполненных серозной жидкостью с примесью детрита. В стенках полостей из плотной соединительной ткани встречаются остатки жировой и гладкомышечной ткани с очагами инфильтрации лимфоидными клетками.
Гемангиома – это доброкачественная опухоль, состоящая из эндотелиальных клеток. В большинстве случаев она появляется во время первых дней или недель жизни и наиболее активно растет в первые шесть месяцев. Различают капиллярную, венозную и кавернозную гемангиомы.
капиллярная гемангиома – локализуется в коже,
слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, печени; представлена красным или синюшным узлом с гладкой, бугристой или сосочковой поверхностью;
венозная гемангиома – представлена красным или синюшным узлом;
кавернозная гемангиома – встречается в печени, коже, губчатых костях, мышцах, желудочно-кишечном тракте, мозге; имеет вид красно-синего губчатого узла, хорошо отграниченного от окружающей ткани.
капиллярная гемангиома – состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узкими просветами; характерна многоядерность эндотелиальных клеток; строма рыхлая или фиброзная;
венозная гемангиома – состоит из сосудистых полостей,
187
стенки которых содержат пучки гладких мышц и напоминают вены;
кавернозная гемангиома – состоит из крупных сосудистых тонкостенных полостей (каверн), выстланных эндотелиальными клетками и выполненных жидкой или свернувшейся кровью (см. фото № 12).
Гломус-ангиома – доброкачественная опухоль артериовенозного анастомоза. Может быть изолированной и множественной. Преимущественная локализация — пальцы кистей и стоп, в зоне ногтевого ложа, реже на коже голени, бедра, туловища. Возникают чаще в детском возрасте, главным образом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов. Может быть одиночной (солитарной) или множественной.
Опухоли округлой формы, обычно одиночные, в диаметре около 0,5 сантиметров, инкапсулированы; на разрезе белесоватого или красновато-синюшного цвета, дольчатого строения, зернистые.
Состоит из многочисленных разветвленных щелевидных сосудов (артериальных сегментов, переходящих в венозные синусоиды). Стенки сосудов образованы мышечными волокнами, между которыми располагаются светлые и эпителиоидные гломусные клетки, образующие тяжи и крупные солидные участки.
Различают следующие виды гломус-ангиом:
ангиоматозную (с преобладанием сосудов);
солидную (или компактную);
смешанную.
Гемангиоперицитома – редкая доброкачественная сосудистая опухоль с преимущественной локализацией в коже и межмышечных прослойках конечностей. Чаще возникает у детей. Склонны к рецидивированию.
Опухоль узловатой формы, на разрезе розовато-красного цвета, пористого строения, с обилием подходящих к ней сосудов.
Опухоль характеризуется большим количеством капилляров, выстланных эндотелием и окруженных округлыми, овальными или веретенообразными клетками с темными ядрами и светлой цитоплазмой. Клетки оплетены густой сетью аргирофильных волокон. Отличие от
188
капиллярной гемангиомы – массивная пролиферация периваскулярных клеток (перицитов).
2. Злокачественные
Лимфангиосаркома – возникает на фоне хронического лимфостаза; типичный случай возникновения – у женщин, перенесших мастэктомию, на верхней конечности (синдром Стюарта-Тривса). Характеризуется быстрым инфильтрирующим ростом и ранними метастазами.
Опухолевые очаги локализуются преимущественно поверхностно, в коже и подкожной клетчатке. Вначале они имеют вид плоских багрово-синюшных пятен или слегка возвышающихся бляшек, затем приобретают узловатый характер, часто изъязвляются и кровоточат.
Разрастание атипичных эндотелиальных клеток с гиперхромными ядрами, выстилающих различной величины и формы анастомозирующие между собой сосудистые щели капиллярного типа. Характерен гиалиноз периваскулярных пространств и сосудистых стенок. В строме определяется значительная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.
Гемангиосаркома – редкая злокачественная опухоль из элементов стенки кровеносных сосудов. Наиболее распространенная локализация
– в коже, скелетных мышцах, печени. Возникновение может быть связано с химическими канцерогенами. Данные опухоли быстро растут и склонны рано прорастать окружающие ткани и кожу, давая обильные кровотечения.
Макроскопически опухоли чаще представлены узлами серовато-розового или бурого цвета. Узлы мягкие, в некоторых местах имеется капсула, а в других – опухоль инфильтративно прорастает в ткани.
Опухоль состоит из веретенообразных, округлых и полиморфных клеток, образующих тяжи и связанных с обильно развитыми новообразованными сосудами и сосудистыми полостями. Часть клеток может сохранять муфтообразное расположение вокруг сосудов.
Одной из специфических разновидностей ангиосаркомы является саркома Капоши.
189
Саркома Капоши (множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) – злокачественное опухолевое заболевание ретикулогистиоцитарной системы с преимущественным поражением кожи. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Прогноз неблагоприятный: смерть наступает вследствие кровоизлияний во внутренние органы в случае генерализации процесса или прогрессирующего истощения.
Выделяют следующие формы саркомы Капоши:
классический (европейский) тип – преимущественная локализация – боковая поверхность голеней, стоп, кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). В течение классической саркомы Капоши выделяют 3 клинические стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.
пятнистая стадия – красно-синюшные или краснобурые пятна неправильной формы с гладкой поверхностью, размер которых не превышает 0,5 см;
папулезная стадия – множественные элементы, выступающие над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.
опухолевая стадия – образование опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.
африканский (эндемический) тип – встречается у детей; характеризуется агрессивным течением с поражением внутренних органов и лимфатических узлов;
эпидемический (СПИД-ассоциированный) тип – характерен для ВИЧ-инфицированных молодых людей (до 37 лет); яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.
иммунносупрессивный тип – протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних
190
органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.
Саркома Капоши представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток, нередко появляются некрозы и кровоизлияния.
ОПУХОЛИ СЕРОЗНЫХ ОБОЛОЧЕК
1. Доброкачественные
Мезотелиома – опухоль, развивающаяся из клеток мезотелия. Мезотелиома чаще возникает на париетальной и висцеральной плевре и брюшине; в редких случаях – в перикарде и оболочках яичка.
Плотный, белесовато-серый, четко отграниченный узел.
Опухоль состоит из светлых опухолевых клеток, образующих солидные поля или тубулярные структуры (иногда те и другие в пределах одной и той же опухоли), располагающиеся в соединительной ткани, с мелкими лимфоидными инфильтратами.
2. Злокачественные
Злокачественная мезотелиома – развивается в брюшине, реже – в
плевре и перикарде. Развитие данной опухоли провоцируется контактом с асбестом.
Опухоль имеет вид пласта ткани серовато-белого или белорозового цвета, утолщающего плевру, брюшину или перикард до 2–3 см и более. На поверхности опухолевого пласта иногда видны рыхлые сосочковые выросты.
Опухоль построена из атипичных крупных клеток с вакуолизированной цитоплазмой, часто встречаются тубулярные и сосочковые структуры (эпителиальная мезотелиома).
191
ОПУХОЛИ СИНОВИАЛЬНЫХ ОБОЛОЧЕК
1. Доброкачественные
Доброкачественная синовиома – редкая доброкачественная опухоль, возникает из синовиальных элементов сухожильных влагалищ и сухожилий. Локализуется преимущественно в области пальцев кисти и связана с синовиальными влагалищами.
Опухоль имеет вид узловато-дольчатого, частично инкапсулированного образования плотной консистенции диаметром обычно 10–20 мм. На разрезе опухоль сероватая, нередко с участками желтого (за счет включений липидов) или бурого цвета (из-за отложений гемосидерина).
Опухоль образована фибробластическими элементами, расположенными в гиалинизированной грубоволокнистой строме. В опухоли неравномерно рассеяны гигантские многоядерные клетки типа остеокластов. Встречаются поля ксантомных клеток и скопления сидерофагов.
2. Злокачественные
Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) – злокачественный вариант опухоли из синовиальных элементов суставов. Преимущественная локализация – крупные суставы.
Опухоль имеет вид бесформенной ограниченной массы, обычно крупных размеров. На разрезе – однородная, мягкоэластической консистенции; иногда в ней встречаются участки кости, хряща, кальцификаты и кисты.
Опухоль состоит из веретенообразных фибробластоподобных клеток и эпителиоподобных клеток с признаками клеточной атипии. Характерно наличие железистоподобных структур и щелей, выстланных эпителиоподобными клетками. Также типичны очаги гиалиноза, оссификации и петрификации.
ОПУХОЛИ КОСТНОЙ И ХРЯЩЕВОЙ ТКАНИ
1. Доброкачественные
Остеома – доброкачественная опухоль из зрелой костной ткани. Наиболее частая локализация – в костях лицевого черепа (в области придаточных пазух носа), в костях крыши черепа. Растет медленно и, как правило, не малигнизируется.
192
Различают остеомы трех видов:
компактная остеома (osteoma durum s. eburneum);
губчатая остеома (osteoma spongiosum);
мозговидная остеома (osteoma medullosum);
смешанная остеома.
Макроскопически остеомы могут быть периостальными, кортикальными или эндостальнами.
компактная остеома – не имеет костных балок и образована почти сплошной костной массой волокнистого или пластинчатого строения с очень узкими сосудистыми каналами;
губчатая остеома – состоит из беспорядочно расположенных костных балок, межбалочные пространства в ней заполнены клеточно-волокнистой тканью;
мозговидная остеома – содержит обширные полости, заполненные костным мозгом.
Остеоид-остеома – доброкачественная опухоль остеогенной природы, характеризующаяся образованием остеоида в центральных отделах опухоли и зоной остеосклероза в прилежащей костной ткани. Преимущественная локализация – диафизы длинных трубчатых костей.
Очаг круглой или овальной формы (около 1 см). В центральных отделах опухоли – ткань серо-красного цвета, рыхлой консистенции. Вокруг очага – характерная остеосклеротическая зона очень плотной консистенции.
Центральная часть опухоли образована остеогенной тканью с переплетающимися волокнами остеоида, которые подвергаются обызвествлению и превращаются в костные пластинки различной степени зрелости на периферии опухоли.
Хондрома – доброкачественная опухоль, характеризующаяся образованием зрелого, обычно гиалинового, хряща. Преимущественная локализация – трубчатые кости кисти, длинные трубчатые кости. Опухоль растет медленно, но возможна малигнизация.
Взависимости от локализации выделяют:
энхондрома – в центральных отделах кости;
экхондрома – в периферических отделах кости.
193
Опухоль состоит из долек различной величины и формы голубовато-белого цвета с желтоватыми участками обызвествления и красными очагами вторичного остеогенеза. Плотная, на разрезе имеет вид гиалинового хряща.
Опухоль образована беспорядочно расположенными хрящевыми клетками обычных размеров с одним или двумя ядрами. Клетки располагаются в типичных лакунах, разделенных большим или меньшим количеством основного вещества гиалинового типа, формирующего дольки различных размеров.
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) – состоит из многоядерных гигантских клеток – остеокластов и мелких остеобластов. Преимущественная локализация – в эпиметафизарном отделе длинных трубчатых костей. В этиологии важную роль играют повторные травмы. Опухоль дает рецидивы, иногда метастазирует (даже при доброкачественном течении) гематогенным путем.
Опухоль имеет пестрый вид – на разрезе красно-серые участки чередуются с бурыми очагами гемосидероза, желтоватыми участками некроза, белесоватыми зонами фиброза и кистозными полостями, содержащими серозную или кровянистую жидкость. Наряду с преобладающими мягкими массами встречаются более плотные участки фиброза и оссификации. В области опухоли нередко происходит патологический перелом.
Опухоль образована клетками двух типов: мелкие клетки с округлым или овальным ядром (остеобласты) и многоядерные гигантские клетки (остеокласты). Также встречаются фибробласты, поля ксантомных клеток, участки кровоизлияний с макрофагальной реакцией.
2. Злокачественные
Остеосаркома – злокачественная опухоль, развивающаяся из костной ткани и характеризующаяся образованием атипичной кости или остеоида. Одна из основных форм первичных злокачественных опухолей скелета. Преимущественная локализация – метафизы длинных трубчатых костей. Характерно гематогенное метастазирование (преимущественно, в легкие).
По гистологическому строению выделяют:
остеолитическую форму;
194
остеопластическую (склеротическую) форму;
смешанную форму.
На разрезе – пестрый вид за счет очагов некроза и кровоизлияний, участков опухолевого и реактивного костеобразования. Участки оссификации в опухоли чередуются с очагами хрящевой консистенции и полями без признаков обызвествления или костеобразования. В области опухоли нередко происходит патологический перелом.
остеолитическая форма – в опухоли преобладает клеточный компонент, обычно полиморфные клетки, нередко с гигантскими многоядерными формами и значительным количеством фигур митоза;
остеопластическая (склеротическая) форма –
характеризуется наклонностью к образованию атипичной опухолевой кости, которая интенсивно обызвествлена и в некоторых участках подвергается выраженному остеосклерозу;
смешанная форма – характеризуется наличием хрящевого компонента.
Хондросаркома – злокачественная опухоль костей. Типичная локализация – длинные трубчатые кости, губчатые кости. Растет медленно, метастазы дает поздно.
Голубовато-белая ткань, образующая дольки разных размеров и формы, разделенные соединительнотканными прослойками. Консистенция – от плотной (обызвествление и энхондральный остеогенез) до жидкой (кистозные полости, заполненные слизистыми массами).
В зависимости от степени дифференцировки (высоко-, умеренно- и низкодифференцированные): от типичной хрящевой ткани до анаплазированной ткани с большим количеством резко атипичных полиморфных клеток.
Злокачественная остеобластокластома – отличается выраженным структурным атипизмом, при резкой анаплазии может принять характер фибро-, полиморфно-клеточной или остеогенной саркомы.
Другие характеристики, в целом, соответствуют доброкачественной остеобластокластоме (см. выше).