- •►ПОВРЕЖДЕНИЕ И ГИБЕЛЬ КЛЕТОК И ТКАНЕЙ◄
- •ДИСТРОФИИ
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ (ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЕ) ДИСТРОФИИ
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ (МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ, ВНЕКЛЕТОЧНЫЕ) ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ
- •НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ)
- •НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
- •НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МИНЕРАЛОВ
- •КЛЕТОЧНАЯ ГИБЕЛЬ. СМЕРТЬ
- •НЕКРОЗ
- •АПОПТОЗ
- •СМЕРТЬ, ПРИЗНАКИ СМЕРТИ
- •НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ
- •НАРУШЕНИЯ КРОВЕНАПОЛНЕНИЯ
- •АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРЕМИЯ
- •ВЕНОЗНАЯ ГИПЕРЕМИЯ
- •ИШЕМИЯ
- •НАРУШЕНИЯ ПРОНИЦАЕМОСТИ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ
- •КРОВОТЕЧЕНИЕ
- •ПЛАЗМОРРАГИЯ
- •НАРУШЕНИЯ ТЕЧЕНИЯ И СОСТОЯНИЯ КРОВИ
- •СТАЗ, СЛАДЖ-ФЕНОМЕН
- •ТРОМБОЗ
- •СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ
- •ЭМБОЛИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ. МОРФОГЕНЕЗ
- •ВОСПАЛЕНИЕ
- •ЭКССУДАТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ
- •ПРОЛИФЕРАТИВНОЕ (ПРОДУКТИВНОЕ) ВОСПАЛЕНИЕ
- •ИММУНОПАТОЛОГИЯ
- •КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ ПРОЦЕССЫ
- •АТРОФИЯ
- •ГИПЕРТРОФИЯ
- •ГИПЕРПЛАЗИЯ
- •РЕГЕНЕРАЦИЯ
- •ОРГАНИЗАЦИЯ
- •МЕТАПЛАЗИЯ
- •ДИСПЛАЗИЯ
- •I. ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
- •II. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
- •III. ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ
- •IV. ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ОБОЛОЧЕК МОЗГА
- •V. ОПУХОЛИ КРОВИ
- •VI. ТЕРАТОМЫ
- •ОПУХОЛИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
- •ГЕМОБЛАСТОЗЫ
- •ЛЕЙКОЗЫ
- •ЛИМФОМЫ
- •АНЕМИИ
- •СОДЕРЖАНИЕ
239
муки). Преимущественная локализация поражения – тонкая кишка;
Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки – вариант экстранодальной лимфомы; частота – менее 1%. Преимущественная локализация поражения – кожа;
ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома – редка форма,
характерен быстрый рост. Характерна опухолевая инфильтрация лимфатических узлов иммунобластами с последующим стиранием гистологической структуры и патологическим формированием новых кровеносных сосудов;
анапластическая крупноклеточная лимфома (Т/0) – частота менее 2% от общего количества лимфом. Преимущественная локализация поражения – лимфатические узлы. Характерно тотальное стирание гистологического рисунка лимфатического узла. Резко полиморфные клетки растут синцитиально в виде крупных очагов и пластов, характерно распространение клеток в синусах лимфоузла. Маркерными являются крупные клетки с эксцентрично расположенными ядрами и эозинофильными включениями в зоне аппарата Гольджи.
АНЕМИИ
Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или содержания гемоглобина в единице объема крови.
Анемии, в зависимости от содержания гемоглобина, делят по степени тяжести на:
легкую – 100 г/л – симптомы анемии нивелируются компенсаторными механизмами, поэтому клинические проявления могут отсутствовать;
средней степени тяжести – от 70 до 100 г/л – сопровождаются умеренно выраженными клиническими симптомами, заключающиеся в бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии, тахипноэ;
тяжелую – менее 70 г/л – клинические проявления выражены в значительной степени. Вследствие недостаточности компенсаторных механизмов и нарастания тканевой гипоксии можно наблюдать признаки стенокардия, появление обморочных состояний, слабости в конечностях.
Наиболее типичными морфологическими проявлениями анемий является:
240
метаплазия желтого костного мозга трубчатых костей в красный костный мозг;
гиперплазия красного костного мозга;
желтуха;
развитие геморрагического диатеза;
наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах;
склонность к инфекциям;
жировая дистрофия паренхиматозных органов.
КЛАССИФИКАЦИЯ
1.По течению анемий:
острые;
хронические;
2.В зависимости от величины цветного показателя:
гиперхромные;
гипохромные;
нормохромные;
3.В зависимости от размеров эритроцитов:
макроцитарные (например, В12 и фолиево-дефицитная анемия);
микроцитарные;
нормоцитарные (например, железодефицитная анемия);
4.По этиологии и патогенезу:
вследствие кровопотери;
вследствие недостаточности образования эритроцитов;
вследствие повышенного кроверазрушения (гемолиз).
Ниже представлена расширенная этиопатогенетическая классификация анемий (рис. 48).
241
Рис. 48. Этиопатогенетическая классификация анемий.
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Острая постгеморрагическая анемия – возникает остро и связана с одномоментным развитием массивного кровотечения.
Этиология
разрыв сосуда (спонтанный или травматический) при ранениях, операциях;
аррозия стенки сосуда (опухоли, пептические язвы);
разрыв маточной трубы при внематочной беременности;
кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и др.
Для всех острых кровопотерь характерно наличие признаков
242
анемии – одышка, бледность, сердцебиение при незначительных нагрузках. Однако при этом не наблюдается падения концентрации гемоглобина вследствие компенсаторного увеличения объема плазмы крови. При острой (несколько часов) постгеморрагической анемии происходит падения артериального давления из-за быстрого и значительного уменьшения объема циркулирующей крови, и, в первую очередь за потери плазмы крови. Помимо этого снижается количество эритроцитов, а значит и концентрация гемоглобина в крови, что ведет к уменьшению снабжение тканей кислородом – т.е. к развитию острой гипоксии.
Бледность кожи, слизистых оболочек, легких и других органов, отсутствием крови в крупных сосудах, малым количеством посмертных свертков, выраженным малокровием внутренних органов.
Микроскопические изменения в тканях проявляются зернистой дистрофией.
Непосредственной причиной смерти больных при острой кровопотере является острая сердечная недостаточность.
Хронические постгеморрагические анемии – наблюдаются при длительных, слабо или умеренно выраженных кровопотерях.
Этиология
хронические язвы ЖКТ;
хронический геморрой;
дивертикул Меккеля;
распадающиеся опухоли ЖКТ, мочеполовой системы;
глистная инвазия (прежде всего анкилостомидоз);
гемофилия;
эндометриоз.
На начальной стадии, за счет компенсаторно возросшей кровеобразующей функции красного костного мозга, формула периферической крови практически не изменяется. Однако в результате нарастающей гипоксии, обусловленной потерей эритроцитов, происходит повышение эритропоэтина, что в свою очередь ведет к усилению пролиферации клеток красного костного мозга. Это проявляется увеличением количества ретикулоцитов в периферической крови. Теряя эритроциты, больные теряют одновременно и железо,
243
содержащееся в них и, с течением времени, постгеморрагическая анемия переходит в железодефицитную анемию. При этом наблюдается снижения цветного показателя – т.н. гипохромная анемия.
Бледность кожи, слизистых оболочек.
Жировая дистрофия в паренхиматозных органах (миокарде, печени, почках). Превращение желтого костного мозга трубчатых костей в красный костный мозг, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке. Явления склероза паренхиматозных органов. Кровоизлияния на слизистых и серозных оболочках – проявления геморрагического синдрома.
Причина смерти – сердечная недостаточность.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Развитие железодефицитных анемий связано со снижением содержания железа, в первую очередь, в сыворотке крови и костном мозге. Это ведет к нарушению синтеза гемоглобина и эритроцитов, что клинически соответствует гипохромной анемии.
Этиология
постоянные, длительные, неделями или годами, продолжающиеся незначительные по объему кровопотери – наиболее частая причина (например, при обильных и длительных менструальных кровотечениях у женщин);
повышенный расход железа – например, при беременности, кормлении грудью, интенсивных занятиях спортом и т.д.;
нарушение всасывания железа – при гипоацидных гастритах, хронических энтеритах, обширных резекциях тонкой кишки;
недостаточное поступление железа с пищей (например, при вегетарианстве).
Бледность кожи, слизистых оболочек. Сухость и трещины кожи на руках и ногах, трещины в углах рта. Ногти истончаются, становятся ломкими, уплощенными. Атрофия сосочков языка.
244
Могут наблюдаться признаки, соответствующие хронической постгеморрагической анемии. В общем анализе крови – уменьшение содержания гемоглобина, снижение количества эритроцитов и лейкоцитов. Содержание тромбоцитов и ретикулоцитов, как правило, не изменяется.
В12- И ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ В12- и фолиево-дефицитные анемии (пернициозная анемия [от
лат. perniciosus – гибельный, опасный], мегалобластная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера) – заболевания, обусловленные нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты. Независимо от причины появления, данные анемии характеризуются снижением количества эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитопенией, лейкопенией, появлением в костном мозге мегалобластов, разрушением эритрокариоциов, поражением нервной системы с развитием фуникулярного миелоза и атрофическими изменениями слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта.
Этиология
недостаточное поступление с пищей или по причине несбалансированного питания (недостаток белка животного происхождения);
нарушение всасывания – патология тонкой кишки (целиакия, тропическая спру, тяжелый энтерит, резекция тощей кишки, опухоли, синдром мальабсорбции);
нарушение секреции внутреннего фактора:
отсутствие внутреннего фактора (резекция более чем 2/3 желудка, атрофический гипоацидный гастрит);
наличие антител к париетальным клеткам желудка (с развитием ахлоргидрии и атрофии слизистой оболочки желудка (гастрит, тип А));
токсическое повреждение слизистой желудка (алкоголь);
конкурентное поглощение (лентец широкий);
состояния, связанные с повышенной потребностью (беременность, грудной возраст, гипертиреоз);
патология обмена (антагонисты, дефицит ферментов, тяжелые заболевания печени, почек);
длительный прием противосудорожных препаратов (дифенин, люминал) и хронический алкоголизм (характерно для дефицита фолиевой кислоты).
245
Общие неспецифические проявления: утомляемость, общая слабость, головокружение, сердцебиение, одышка при незначительной физической нагрузке. У многих больных наблюдаются диспепсические расстройства на протяжении длительного (иногда несколько лет) времени. В паренхиматозных органах отмечается развитие жировой дистрофии.
фолиево-дефицитная анемия – в периферической крови характерен анизоцитоз, снижение количества ретикулоцитов, тромбоцитопения, лейкопения, макроцитоз. В костном мозге – мегалобласты;
В12-дефицитная анемия – помимо изменений в периферической крови и костном мозге характерна умеренная билирубинемия за счет повышения непрямого билирубина, легкая желтушность склер и кожных покровов.
Изменения со стороны кроветворной системы
Костный мозг трубчатых костей малиново-красный, сочный, имеет вид "малинового желе". Увеличение селезенки.
В костном мозге характерно наличие мегалобластов. Гемосидероз костного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлов. В периферической крови – макроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз, тромбоцитопения, лейкопения за счет снижения количества нейтрофилов. Анемия носит гиперхромный характер (показатель может повышаться до 1,3).
Изменения со стороны пищеварительного тракта
Признаки глоссита (не является патогномоничным проявлением В12-дефицитной анемии) – язык выглядит гладким, блестящим, красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами – т.н.
"лакированный" (Гунтеровский) язык. Возможно незначительное увеличение печени.
Атрофия эпителия и сосочков языка, с наличием диффузных, преимущественно субэпителиальных, лимфоплазмоцитарных инфильтратов, выраженным расширением сосудистого русла.
Атрофия слизистой оболочки глотки и пищевода, слизистой оболочки желудка с практически полным
246
исчезновением париетальных клеток и снижением желудочной секреции (ахлоргидрия), атрофические изменения слизистой кишечника.
Изменения со стороны нервной системы
(имеют место при дефиците витамина В12, при изолированном дефиците фолиевой кислоты их нет)
"Фуникулярный миелоз" – дегенеративные изменения преимущественно в задних и боковых столбах в шейной области спинного мозга, проявляющиеся набуханием и распадом миелиновых оболочек и осевых цилиндров.
Клинически: нарушения чувствительности и парестезии с постоянно существующими незначительными болевыми ощущениями, напоминающие покалывание, ощущение "ползания мурашек", "ватные ноги", ощущение холода или онемение в конечностях. Часто отмечается снижение поверхностной чувствительности, способности отличать горячее от холодного, снижается болевая чувствительность, появляется мышечная слабость, изредка наблюдаются признаки мышечной атрофии. В тяжелых случаях – кахексия, арефлексия, стойкие параличи нижних конечностей.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Развитие гемолитических анемий связано с разрушением эритроцитов (гемолизом).
Этиология
гемолитические яды
ожоги
сепсис
резус-конфликт
механические повреждения мембран эритроцитов
воздействие антител или иммунных комплексов
гиперспленизм
врожденные гемолитические анемии и т.д.
Микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шофара)
В основе – дефект структуры мембраны эритроцитов с нарушением ее проницаемости, что ведет к набуханию эритроцитов, нарушению способности эритроцитов деформироваться, укорочению срока их жизни и разрушением макрофагами селезенки.
Проявления: выраженная в разной степени анемия, цветной показатель близок к 1,0, желтуха, гиперплазия селезенки, боли в правом
247
подреберье, склонность к образованию камней в желчном пузыре (чаще всего билирубиновых, это связано с высоким содержанием билирубина в желчи). При микросфероцитозе отмечаются т.н. гемолитические кризы, которые чаще всего провоцируются какой-либо инфекцией. Наблюдается гиперплазия костного мозга трубчатых и плоских костей.
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Причина – антигенное различие эритроцитов матери и ребенка, выработка антител в материнском организме против этого антигена, проникновение их через плаценту с последующим разрушением эритроцитов плода или ребенка.
Чаще всего антитела вырабатываются иммунной системой резусотрицательной женщины и направлены против антигена D у резусположительного ребенка. Реже – по антигенам АВ0 или другим антигенам.
При массивном поступлении антител могут развиваться обширные отеки (в том числе полостей тела), асцит. Может быть мертворождение. В менее тяжелых случаях отмечается увеличение печени, селезенки, кожа бледная, может наблюдаться кардиомегалия и недостаточность кровообращения. В ряде случаев, при уровне билирубина 310–344 мкмоль/л, может наблюдаться патология нервной системы в связи с развитием "ядерной желтухи", которая проявляется нистагмом, судорожным синдромом, гипертонусом. В дальнейшем у детей, переживших тяжелую желтуху, могут развиться необратимые изменения нервной системы в виде глухоты, спастичности, снижения интеллекта.
ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Термин "гипопластическая анемия" используется для обозначения состояний связанных со снижением выработки всех кроветворных клеток костным мозгом, что проявляется в периферической крови эритропенией, лейкопенией и тромбоцитопенией.
Этиология
экзогенные факторы – различные лекарственные препараты (например, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства), острые вирусные гепатиты, ионизирующее облучение и др.;
эндогенные факторы – наследственная предрасположенность, недостаток эритропоэтина, например, при хронической почечной недостаточности.
248
Проявления связаны с тяжестью угнетения кроветворения: анемия различной степени тяжести, тромбоцитопенический синдром (кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже и слизистых, носовые кровотечения, кровоточивость десен, меноррагии). Анемия носит нормохромный характер, уровень гемоглобина снижен сильно – порой до 20–30 г/л. Количество гранулоцитов крови так же снижено иногда до 0,2х109/л. СОЭ увеличено до 30–50 мм/ч. Выраженная тромбоцитопения, что проявляется геморрагическим синдромом. Селезенка, как правило, не увеличена. Угнетение белого ростка крови может вести к появлению пневмоний, отитов, пиелитов и др. воспалительных заболеваний. Возможно развитие сепсиса.
Одной из разновидностей данных анемий является врожденная апластическая анемия Фанкони.
Является аутосомно-рецессивным заболеванием.
Первые признаки появляются в возрасте 4–10 лет, чаще болеют мальчики.
Начало заболевания медленное. Первые проявления – петехиальные высыпания, кровоподтеки, кровотечения, повышенная склонность к инфекциям.
Имеется ряд аномалий сопутствующих анемии Фанкони: низкорослость, маленькая голова, нарушения пигментация, уродства скелета, косоглазие, микрофтальм, глухота, умственная отсталость, патология половых органов (крипторхизм, гипогенитализм), аномалии развития почек (аплазия, удвоение, поликистоз), врожденные пороки сердца.
Изменения в периферической крови сходны с таковыми при других видах апластической анемии, но выражены в меньшей степени. Отмечается увеличение фетального гемоглобина.