- Жизнеугрожающие аритмии или внезапная сердечная смерть. Кардиогенный шок, тяжелые нарушения функции ЛЖ.
Клинические проявления:
-Острая боль в груди, в т.ч. по типу перикардита, или псевдоишемическая
-Впервые появление (от дней до 3-х месяцев) или ухудшение одышки в покое или нагрузке, и/ или утомляемость, с/без признаков лево и/или правожелудочковой недостаточности
-Подострое/хроническое (>3 месяцев) или ухудшение тех же симптомов
-Сердцебиение и/или аритмия неясного генеза и/или синкопы и/или предотвращенная внезапная смерть
-Кардиогенный шок без известной причины.
Перикардит
Перикардит — это фибринозное, серозное, гнойное или геморрагическое воспаление висцерального и париетального листков перикарда, обусловленное инфекционными или неинфекционными причинами и выступающее чаще как симптом основного патологического процесса, реже – как самостоятельное заболевание.
Этиология
Этиология перикардита часто остается неустановленной. Вирусные перикардиты встречаются наиболее часто (в 30% случаев). Другими причинами (суммарно в 50% наблюдений) являются: инфекционный процесс (бактериальный, туберкулезный), коллагенозы, аутоиммунные и аллергические процессы, лучевая терапия, онкологические заболевания, тупая травма грудной клетки и операции на сердце, инфаркт миокарда, метаболические нарушения (уремия, микседема).
Основные причины заболевания
1.Инвазия инфекционных возбудителей в полость перикарда лимфогенным и гематогенным путем;
2.Развитие воспалительных изменений, обусловленных прямым цитотоксическим воздействием (вируса или иного инфекционного агента), иммуноопосредованным повреждением (в том числе гиперергическим и аутоиммунным) или их сочетанием;
3.Контактное воспаление и прорастание опухолевой ткани из соседних органов;
4.Асептическая воспалительная реакция на действие токсических веществ.
Тупая травма грудной клетки и различные повреждения сердца могут явиться причиной перикардита. Постперикардиотомный синдром может возникнуть после любой операции на сердце, сопровождавшейся вскрытием перикарда, развивается в 12–29% случаев при кардиохирургических вмешательствах у взрослых и в 35–39% - у детей.
Классификация
Общепринятая терминология и классификация перикардитов отсутствует.
110
По этиологическому принципу выделяют: инфекционные (вирусные, бактериальные, туберкулезные); аллергические; аутоиммунные; асептические.
По клинико-морфологическому принципу выделяют: сухие (фибринозные);экссудативные
(выпотные);констриктивно-экссудативные (констриктивно-выпотные); констриктивные; адгезивные (слипчивые, спаечные, неконстриктивные).
По течению выделяют: острые (менее 1 недели); подострые (от 1 недели до 3 месяцев); хронические (более 3 месяцев).
Вирусные перикардиты обусловлены энтеровирусной, аденовирусной, цитомегаловирусной, герпесвирусной, Эпштейн-Барр-вирусной инфекциями, вирусами гриппа, гепатитов А, В, С, парвовирусом В19 и ВИЧ. Вирусные перикардиты всегда сочетаются с вирусным миокардитом. Острый идиопатический перикардит диагностируется при невозможности исключения или подтверждения вирусной или аллергической этиологии перикардита. Бактериальный перикардит у детей чаще вызывается Staphylococcus aureus (до 40% случаев гнойных перикардитов у детей). Грибковый перикардит является редким осложнением острого периода генерализованной грибковой инфекции или развивается при ее рецидивировании. Туберкулезный перикардит развивается в 1% случаев, является осложнением туберкулеза других локализаций. При отсутствии лечения смертность при туберкулезном перикардите достигает 85%, частота сдавливающего (констриктивного) перикардита – 30–50%. Аутоиммунные перикардиты возникают практически при всех ревматологических болезнях, чаще при системной красной волчанке (СКВ), менее чем у 10% пациентов при ревматоидном артрите и узелковом периартериите.
Аллергические перикардиты встречаются как осложнение аллергических реакций.
Лекарственные перикардиты, «лекарственный волчаночный синдром», описаны у взрослых после введения некоторых лекарственных препаратов (новокаинамид, гидралазин, дилантин, изониазид, антрациклиновые противоопухолевые препараты, кромолин), а также пенициллинов.
Уремический перикардит развивается в 20% случаев при терминальной почечной недостаточности на фоне асептического воспаления листков перикарда, связанного с азотемией, возможен диализ-ассоциированный перикардит вследствие неадекватного диализа и избытка жидкости.Первичные и вторичные (метастатические) опухоли перикарда могут стать причиной экссудативного перикардита при раке легкого, молочной железы, лейкозах и лимфомах, лимфогранулематозе (в 5% случаев), при саркоме. Первичные опухоли перикарда, наиболее частой из которых является мезотелиома, встречаются в 40 раз реже, чем метастатические. При лучевой терапии перикардит возникает у 2–5% больных при облучении не менее 50% поверхности сердца.
Сухой (фибринозный) перикардит правильнее рассматривать как стадию экссудативного, однако своеобразие клинических проявлений дает основание выделить его в отдельную нозологическую форму.
Патогенез
При экссудативном перикардите (серозно-фибринозном, геморрагическом, гнойном или гнилостном) наблюдается тотальное вовлечение в воспалительный процесс сердечной сорочки. Обычно жидкий выпот накапливается после стадии сухого перикардита или минуя ее. При бурно начинающихся (аллергических) и при первично-хронических «холодных» (туберкулезных, опухо-
111
левых) перикардитах стадия сухого перикардита может клинически не распознаваться. Причиной накопления экссудата в полости перикарда является дисбаланс между продукцией воспалительного выпота и всасыванием его неповрежденными участками перикарда. При медленном накоплении жидкости внутриперикардиальное давление не повышается даже при больших выпотах. Постперикардиотомный синдром обусловлен асептическими аутоиммунными механизмами, но чаще наблюдается при дооперационном инфицировании (вирусы Коксаки В, аденовирусы, цитомегаловирус (ЦМВ), хламидии, микоплазмы), сопровождается признаками системного воспаления, лихорадкой и полисерозитом. Причиной слипчивого процесса в перикарде может быть также организация оставшейся после операции крови (вследствие неадекватного гемостаза, дренажа, интенсивной гепаринизации).
При туберкулезном перикардите различают две формы поражения:
-с наличием выпота, спаечного процесса или обызвествления (с констрикцией в 30-50% случаев);
-туберкулез перикарда с наличием специфических бугорков на поверхности перикардиальных листков без образования выпота (милиарный туберкулез, «жемчужница», туберкулома перикар-
да).
При острых и хронических лейкозах на листках перикарда образуются диффузные узелковые разрастания - очаги патологического кроветворения, в полости накапливается геморрагический экссудат.При лимфогранулематозе (около 5% случаев) в перикарде разрастается специфическая ткань, накапливается большое количество жидкости, в дальнейшем возможен переход в слипчивый процесс. Вторичный опухолевый перикардит при метастазировании характеризуется быстрым накоплением выпота, чаще геморрагического, с возможным развитием тампонады сердца. У больных хроническим перикардитом в патоморфологической картине заболевания преобладают склеротические процессы с утолщением и адгезией листков перикарда, иногда в сочетании с осумкованием экссудата.
Клиника
Клинические проявления острых перикардитов складываются из проявлений основного заболевания (вирусные инфекции, сепсис, туберкулез, ревматизм), характерных симптомов собственно перикардита и изменений со стороны других органов. Для острых вирусных перикардитов характерны лихорадка, недомогание, озноб и потеря аппетита. Основными клинико-диагностиче- скими критериями острого сухого (фибринозного) перикардита являются: боль; шум трения перикарда; динамические изменения ЭКГ. Основными клинико-диагностическими критериями острого экссудативного (выпотного) перикардита являются: клинические эквиваленты наличия выпота в полости перикарда (дискомфорт, боль в груди, сердцебиение, одышка, сухой кашель); шум трения перикарда нехарактерен; гемодинамические нарушения в большом круге кровообращения, в тяжелых случаях признаки тампонады сердца; динамические изменения ЭКГ; харак-
112
терные рентгено- и Эхо-кардиографические изменения; в тяжелых случаях результаты перикардиоцентеза.
Фазы Сподика для острого перикардита: (ЭКГ)
Фаза 1. Диффузная элевация сегмента ST и депрессия сегмента PR. Изменения сохраняются от нескольких часов до нескольких дней.
Фаза 2. Элевация сегмента ST возвращается к изолинии
Фаза 3. Инверсия зубцов Т. Сохраняется от нескольких дней до нескольких недель и месяцев.
Фаза 4. Нормализация ЭКГ
Боль. Боли при перикардите варьируют от умеренных до очень сильных и «инфарктоподобных». Они однообразны, нарастают постепенно, длятся часами, лишь временно ослабевают при применении анальгетиков. Характерна зависимость боли от дыхания, движений, перемены положения тела, что сближает картину заболевания с симптоматикой сухого плеврита (невозможность глубокого вдоха). Характерна иррадиация болей в левую надключичную область, плечо и верхний край трапециевидной мыщцы. В младшем возрасте часто отмечаются боли в животе, диспептические явления, рвота, болезненность при пальпации, заставляющие исключать хирургическую патологию брюшной полости и заболевания желудочно-кишечного тракта. Возможно усиление боли при быстром отклонении головы назад (симптом Герке). Эквивалентом болевого синдрома у грудных детей могут быть внезапные, немотивированные приступы резкого беспокойства, побледнения, иногда рвоты, усиления одышки и тахикардии.
Выпот в перикарде. Выпот в перикарде может являться транссудатом (гидроперикард), экссудатом, гноем (пиоперикард) и кровью (гемоперикард). Гемодинамическое значение выпота определяется его объемом и скоростью накопления. Медленно развивающиеся выпоты чаще асимптомны, при быстром накоплении гораздо меньшего количества жидкости возможна тампонада сердца. Тампонада сердца является декомпенсированной фазой сдавления сердца вследствие накопления жидкости в перикарде и повышения внутриперикардиального давления.
Симптомами гемодинамически значимого выпота являются:
1.Глухие сердечные тоны
2.Исчезновение шума трения перикарда
3.Набухание шейных вен, падение систолического АД на вдохе на 12–15 мм.рт.ст и более (триада Бека), что свидетельствует о серьезных нарушениях гемодинамики (риске тампонады) и тре-
бует экстренного вмешательства.
Наличие большого выпота в полости перикарда характеризуется прогрессированием правожелудочковой недостаточности с гепатомегалией, появлением периферических отеков и асцита вследствие сдавления правого предсердия и полых вен с нарушением венозного притока к правой половине сердца. Характерным является отсутствие выраженных симптомов левожелудочковой недостаточности.
Шум трения перикарда. На высоте боли бывает нежным, ограниченным по протяжению. Он трудно отличим от короткого систолического шума. При увеличении фибринозных наложений на листках перикарда шум становится грубым, слышен над всей зоной абсолютной тупости сердца, выслушивается в любую из фаз сердечного цикла, а также на протяжении всех фаз, так как возникает не только в систолу желудочков, но и при сокращении предсердий и в фазу быстрой
113
диастолы сердца. Все компоненты такого шума по характеру и силе сходны, его сравнивают с «ритмом паровоза». Для уточнения перикардиального происхождения шума, слышимого только в период систолы, необходима аускультация сердца в разные фазы дыхания. Шум трения перикарда выслушивается либо только на выдохе, либо только на вдохе, всегда ограничен зоной абсолютной тупости сердца или локализуется в какой-то ее части. Отличительным признаком перикардиального шума является его плохая проводимость даже в зону относительной сердечной тупости («умирает там, где родился»). При сухих перикардитах, в зависимости от этиологии, в одних случаях отмечают быструю положительную динамику процесса, шум трения остается узколокальным и выслушивается всего несколько часов. В других случаях – течение перикардита становится затяжным или рецидивирующим, иногда происходит трансформация в выпотной (экссудативный) перикардит.
Особенности клинической картины
Особенности клинической картины во многом определяются этиологией, характером и длительностью течения перикардита.
При хронических перикардитах
длительностью более 3 месяцев (выпотном, адгезивном и сдавливающем (констриктивном) симптомы обычно скудные (боль в груди,
сердцебиение, утомляемость) и зависят от выраженности хронического сдавления сердца и остаточного воспаления перикарда. Важно отличать хронический выпот, связанный с воспалением, от гидроперикарда при хронической сердечной недостаточности. Диагностический алгоритм аналогичен острому перикардиту. Для успешной специфической терапии необходимо уточнение этиологии (туберкулез, токсоплазмоз, микседема, аутоиммунное или системное заболевание).
Рецидивирующий перикардит диагностируют при интермиттирующем течении, когда при окончании курса лечения наблюдается период отсутствия симптомов различной продолжительности, и при непрекращающемся течении заболевания, когда отмена противовоспалительной терапии приводит к рецидиву. Рецидивы перикардита объясняют недостаточной дозой и/или длительностью лечения противовоспалительными средствами или кортикостероидами; увеличением репликации вирусной ДНК/РНК в ткани перикарда при раннем назначении кортикостероидов; повторной инфекцией; аутоиммунным характером перикардита. О наличии иммунопатологического процесса свидетельствует латентный период длительностью несколько месяцев, наличие антител к ткани сердца, быстрый ответ на лечение кортикостероидами, одновременное наличие других аутоиммунных процессов (системная красная волчанка, полисерозит, постперикардиотомный синдром, перикардит после инфаркта миокарда, целиакия, герпетиформный дерматит и т.д.), эозинофилия, аллергическая реакция на лекарства, аллергия в анамнезе. Описаны редкие случаи генетической предрасположенности. Для рецидивирующего перикардита характерна боль в области сердца, могут отмечаться также лихорадка, шум трения перикарда, одышка, ускорение СОЭ и изменения на ЭКГ. Массивный выпот в перикарде, тампонада и сдавление сердца встречаются редко.
Вирусный перикардит сопровождается лихорадкой, недомоганием, потерей аппетита, болью в груди (иногда выраженной), тахикардией без признаков сердечной недостаточности. Обычно слышен шум трения перикарда с быстрой обратной динамикой, имеется небольшой перикар-
114
диальный выпот. Диагностике помогают экстракардиальные симптомы вирусной инфекции: фарингит, герпангина, миалгии, насморк, кашель и др. Течение обычно легкое, доброкачественное, тампонада и констриктивный перикардит развиваются крайне редко.
Бактериальный (гнойный) перикардит характеризуется острым началом с лихорадкой, ознобом, одышкой (обычно на фоне предшествующих ангины, пневмонии, в том числе, стафилококковой деструкции легких, течения сепсиса и др.). Сопровождается болевым синдромом; как правило, выслушивается шум трения перикарда. Бактериальный перикардит часто сопровождается осложнениями (гнойный медиастинит, эмпиема плевры), при которых наблюдается высокая летальность (до 40%) даже на фоне антибактериальной терапии. Причины смерти: тампонада сердца, интоксикация, констрикция. С другой стороны, на фоне лечения антибиотиками по поводу основного заболевания клиническая картина гнойного перикардита может быть стертой, отсутствие боли в груди и шума трения перикарда затрудняют диагностику. В этом случае особенно высок риск тампонады сердца. Гнойный перикардит является показанием к перикардиоцентезу независимо от наличия признаков тампонады сердца.
Туберкулезный перикардит начинается постепенно, с недомогания, потери аппетита, невысокой температуры и ночных потов; позже появляются классические признаки выпотного перикардита. Болевой синдром не выражен, боль может иррадиировать в левое плечо, лопатку. Часто переходит в констриктивный перикардит с обширным обызвествлением перикарда («панцирное» сердце).
Аутоиммунный перикардит при системных заболеваниях соединительной ткани характеризуется совокупностью симптомов основного заболевания и перикардита, часто рецидивирующего характера. Тяжесть состояния обусловлена основным заболеванием. Иногда проявления перикардита и высокая температура могут предшествовать поражению суставов.
При ревматизме признаки перикардита обычно появляются на 1-2-й неделе атаки, вскоре после вальвулита и миокардита или одновременно с ними. Клинически диагноз ставят редко из-за отсутствия шума трения перикарда и типичных изменений ЭКГ. Перикардит при ревматизме всегда свидетельствует о панкардите и делает прогноз менее благоприятным. Выпот бывает небольшим, тампонада и констриктивный перикардит развиваются очень редко. В летальных случаях, на аутопсии перикардит при ревматизме встречается у большинства пациентов.
При посткардиотомном синдроме клинические проявления перикардита возникают в сроки от 1-й до 4-й недели после кардиохирургической операции, редко возможно их появление в интервале от 3-х суток до 6-ти месяцев после операции. У пациентов появляются лихорадка, перикардиальный выпот, часто полисерозит, впоследствии возможно развитие констриктивного перикардита.
Аллергические перикардиты характеризуются острым началом с резкой болью в области сердца и склонностью к рецидивам, возникают через некоторый срок после воздействия разрешающего фактора (вакцинации, введения сыворотки или аллергизирующего лекарства). Перикардит сопровождают другие аллергические проявления (сыпь, артрит, лимфаденит, лихорадка, эозинофилия).
115
Перикардит при почечной недостаточности наблюдается достаточно часто и в 20% случаев характеризуется большим выпотом в перикарде. Описаны две формы заболевания: уремический и связанный с гемодиализом.
Уремический перикардит выявляется у 6-10% больных с выраженной острой или хронической почечной недостаточностью до широкого распространения гемодиализа. Он возникает из-за воспаления висцерального и париетального перикарда и связан с высоким уровнем азотемии (остаточный азот обычно >60 мг/дл). Фибрин на поверхности висцерального листка перикарда прилипая к париетальному листку, образует своеобразные тяжи в момент сердечных сокращений и такое сердце на вскрытии патологоанатомы называют «волосатое сердце».
Перикардит, связанный с гемодиализом, возникает во время поддерживающего гемодиализа (до 13% больных), редко - при хроническом перитонеальном диализе, и связан с неэффективностью процедур и/или перегрузкой жидкостью. Заболевание характеризуется возникновением адгезий между утолщенными листками перикарда. Клинические появления могут включать лихорадку и плевритическую боль в груди, однако, у многих пациентов заболевание протекает бессимптомно. Из-за поражения вегетативной нервной системы тахикардия может отсутствовать даже во время тампонады, несмотря на лихорадку и гипотонию. Состояние трудно дифференцируется с застойной сердечной недостаточностью (СН). Клиническая картина может усугубляться за счет анемии вследствие резистентности к эритропоэтину. На ЭКГ нет типичных диффузных подъемов ST-T из-за отсутствия воспаления миокарда. Если ЭКГ типична для острого перикардита, следует подозревать интеркуррентную инфекцию.
Перикардит при онкологических заболеваниях характеризуется неуклонным течением с по-
стоянным накоплением выпота («неиссякающий экссудат»). Наиболее распространенная первичная опухоль перикарда – мезотелиома, почти всегда некурабельна. Метастатические опухоли перикарда встречаются в 15-30% аутопсий у больных с раком и в 4% аутопсий в целом. У детей метастазы в перикард наиболее часто наблюдаются при лимфомах и лейкемии. У подростков, кроме того, следует исключать рак легких, молочной железы, меланомы. В большинстве случаев заболевание протекает асимптомно, особенно при постепенном накоплении выпота. При накоплении большого количества жидкости появляются кашель, одышка, боль в груди, тахикардия, набухание вен шеи. При большом выпоте с угрожающей тампонадой (часто рецидивирующей) возможно сдавление сердца.
Перикардиальная манифестация при ВИЧ-инфекции может стать следствием как инфекции,
так и неинфекционного и неопластического заболевания (саркома Капоши и/или лимфома). К инфекционным относят местное действие ВИЧ и/или других вирусов (ЦМВ, вирус герпеса), бак-
116