Эмфизема и хронический бронхит (Pink Puffer & Blue Bloater)

	Преобладание бронхита	Преобладание эмфиземы
Возраст (годы)	40-45	50-75
Одышка	Умеренная, начинается поздно	Тяжелая, начинается рано
Кашель	Начинается рано, обильная мокрота	Начинается поздно, скудная мокрота
Инфекции	Частые	Редкие
Дыхательная недоста-	Повторяющиеся эпизоды	В терминальной стадии
точность
Легочное сердце	Обычно	Редко, в терминальной стадии
Резистентность дыха-	Повышена	Нормальная или слегка повышена
тельных путей
Эластичность	Нормальная	Снижена
Рентгенография груд-	Выраженный сосудистый рисунок, увеличение раз-	Чрезмерное расширение легких, не-
ной клетки	меров сердца	большие размеры сердца
Внешний вид	Blue Bloater	Pink Puffer

Смерть большинства больных эмфиземой обусловлена:

-дыхательным ацидозом и комой;

-правожелудочковой недостаточностью;

-массивным коллапсом легких в результате вторичного пневмоторакса.

Терапия заключается в назначении бронходилататоров и стероидов, выполнении буллэктомии, а у некоторых пациентов - операции по уменьшению объема легких или трансплантации легких. Заместительная терапия aльфа1-антитрипсином находится на стадии оценки результатов.

Другие типы эмфиземы

Термин «эмфизема» широко применяют при различных состояниях.

Компенсаторная эмфизема. Этим термином иногда обозначают расширение альвеол без разрушения альвеолярных стенок. Расширение альвеол происходит в ответ на утрату части легкого. Это лучше всего иллюстрирует расширение сохранной паренхимы после удаления патологически измененной части легкого.

Обструктивная эмфизема. При этом состоянии легкое расширяется вследствие аккумулирования воздуха внутри ткани легкого, как в ловушке. Распространенная причина - субтотальная обструкция просвета бронхов опухолью или инородным телом. Другим примером обструктивной эмфиземы может служить врожденная долевая эмфизема у новорожденных в результате, вероятно, гипоплазии бронхиальных хрящей или в связи с другими врожденными аномалиями сердца и легких. Обструктивная эмфизема развивается по клапанному механизму: воздух, поступающий на вдохе, не может из-за обструкции выйти на выдохе, а при полной обструкции бронхов воздух может скапливаться за местом обструкции из-за вентиляции этого участка через коллатеральные пути. Такими коллатеральными путями являются поры Кона и дополнительные бронхиолоальвеолярные соединения (каналы Ламберта). Обструктивная эмфизема опасна для жизни, поскольку пораженная паренхима легких способна сдавливать оставшуюся нормальную легочную паренхиму.

247

Буллезная эмфизема. Этот термин используют для описания больших, субплеврально расположенных булл (пузырей, которые в растянутом состоянии имеют более 1 см в диаметре). Буллы могут возникать при любом типе эмфиземы и представляют собой локальные очаги эмфиземы вблизи верхушек легких, а иногда в области старых посттуберкулезных рубцов. Разрыв буллы может привести к пневмотораксу.

Интерстициальная эмфизема. Попадание воздуха в соединительную ткань стромы легких, средостения или подкожной клетчатки называют интерстициальной эмфиземой. В большинстве случаев в основе этого заболевания лежит разрыв альвеолярных стенок, что обеспечивает проникновение воздуха в строму легких. В редких случаях (при ранении грудной клетки или переломе ребер с повреждением паренхимы легких) воздух может всасываться в систему интерстициальной ткани. Альвеолярные разрывы, как правило, происходят при резком увеличении давления внутри альвеол, вызванном кашлем и обструкцией бронхиол. Группу риска составляют дети, страдающие коклюшем и бронхитом, пациенты с обструкцией дыхательных путей сгустками крови, опухолевой тканью или инородными телами и лица, находящиеся на искусствен ной вентиляции легких.

Хронический необструктивный бронхит

ХНБ характеризуется диффузным воспалением слизистой оболочки преимущественно крупных и средних брохнов, сопровождающимся гиперплазией бронхиальных желез, гиперсекрецией слизи (гиперкринией), увеличением вязкости мокроты (дискринией) и нарушением очистительной и защитной функции бронхов. Заболевание проявляется кашлем с отделением слизистогнойной или гнойной мокроты.

Этиология

В возникновении ХНБ имеют значение несколько факторов, главным из которых, по-видимому, является вдыхание табачного дыма (активное и пассивное курение). Постоянное раздражение слизистой бронхов табачным дымом приводит к перестройке секреторного аппарата, гиперкринии и повышению вязкости бронхиального секрета, а так же к повреждению реснитчатого эпителия слизистой, в результате чего нарушаются мукоцилиарный транспорт, очистительная и защитная функции бронхов, что способствует развитию хронического воспаления слизистой. Таким образом, курение табака снижает естественную резистентность слизистой оболочки и об-

248

легчает патогенное действие вирусно-бактериальной инфекции. Среди больных ХНБ примерно 80-90% - активные курильщики. Причем имеют значение количество выкуриваемых сигарет за день и общая продолжительность курения.

Второй по значимости фактор риска ХНБ - длительное воздействие на слизистую оболочку бронхов летучих веществ (поллютантов), относящихся к промышленным и бытовым загрязнителям воздуха (кремний, кадмий, SO2, NO2 и др.). Реализация этих вредных факторов также зависит от продолжительности патогенного воздействия на слизистую, т.е. от производственного стажа или длительности проживания в неблагоприятных условиях.

Третьим фактором, способствующим возникновению и поддержанию хронического воспаления слизистой оболочки брохнов, является вирусно-бактериальная инфекция воздухоносных путей: повторные острые трахеобронхиты, ОРВИ, пневмонии и другие бронхолегочные инфекции. Наиболее часто заболевание вызывают: респираторные вирусы (респираторно-синцитиальный ви-

рус, вирусы гриппа, аденовирусы и др.); Haemophilus influinzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Clamydophila pneumniae. Для курильщиков наиболее характерна ассоциация гемофильной палочки и моракселлы. Реже, в основном у лиц пожилого возраста или имевших тяжелую сопутствующую патологию, возбудителями ХНБ явля-

ются E. coli, Klebsiella spp., Proteus spp., Entherobacter и др.

Патогенез

Особое значение имеет вирусная инфекция. Повторное воздействие респираторных вирусов на эпителий слизистой оболочки бронхов приводит к очаговой дистрофии и гибели реснитчатых клеток. В результате на слизистой оболочке бронхов образуются участки, не содержащие мерцательного эпителия (так называемые лысые пятна). Именно в этих местах прерывается движение бронхиального секрета в сторону ротоглотки, скапливается бронхиальный секрет и возникает возможность адгезии условно-патогенных микроорганизмов (пневмококков, гемофильной палочки, моракселлы и др.) к поврежденным участкам слизистой. Таким образом, вирусная инфекция практически всегда способствует бактериальной суперинфекции. Обсеменение слизистой бронхов микроорганизмами, в целом обладающими сравнительно невысокой вирулентностью, приводит, тем не менее, к формированию каскада гуморальных и клеточных факторов, инициирующих и поддерживающих хроническое воспаление слизистой. В результате в слизистой крупных и средних бронхов формируется диффузный воспалительный процесс (эндобронхит). При этом толщина стенок бронхов становится неравномерной: участки гипертрофии слизистой перемежаются с участками ее атрофии. Слизистая бронхов отечна, в просвете бронхов накапливается умеренное количество слизистой, слизисто-гнойной или гнойной мокроты. В большистве случаев отмечается увеличение трахеобронхиальных и бронхопульмональных лимфатических узлов. Перибронхиальная ткань уплотнена, а в ряде случаев теряет воздушность. Помимо перечисленных основных экзогенных факторов риска, ведущих к формированию хронического эндобронхита (курение, воздействие летучих поллютантов и вирусно-бактериальная инфекция), в возникновении ХНБ имеют значение так называемые эндогенные факторы: мужской пол, возраст старше 40 лет, заболевания носоглотки с нарушением дыхания через нос, изменение гемодинамики малого круга кровообращения (преимущественно в системе микроциркуляции (ХСН)), недостаточность Т-системы иммунитета и син-

теза IgA, гиперреактивность слизистой оболочки бронхов, семейная склонность к бронхолегочным заболеваниям, нарушение функциональной активности альвеолярных макрофагов и нейтрофилов.

249

Морфология

При макроскопическом исследовании легких обнаруживаются гиперемия и отек слизистых оболочек, часто сопровождаемые чрезмерными слизистыми или слизисто-гнойными выделениями. Иногда гнойные выделения в виде крупных сгустков обтурируют просветы бронхов и бронхиол. Характерные гистологические особенности — хроническое воспаление дыхательных путей (наблюдается преимущественно лимфоцитарная инфильтрация тканей) и увеличение секретирующих слизь желез трахеи и бронхов. Число бокаловидных клеток немного увеличивается, однако основное и значимое изменение — гиперплазия секретирующих слизь желез. Это увеличение оценивают по отношению толщины слизистой оболочки желез к толщине стенки между эпителием и хрящом бронха (индекс Рида). Индекс Рида (в норме 0,4) при хроническом бронхите увеличивается, как правило, про порционально тяжести и длительности заболевания. Эпителий бронхов может подвергаться плоскоклеточной метаплазии и дисплазии. Наблюдается значительное сужение просветов бронхиол за счет слизистых пробок, воспаления и фиброза. В наиболее тяжелых случаях фиброз может вызвать облитерацию просвета бронхиол (облитерирующий бронхиолит).

Клиника

Клиническое течение ХНБ в большинстве случаев характеризуется длительными периодами стойкой клинической ремиссии и сравнительно редко возникающими обострениями заболевания (не чаще 1-2 раза в год).

Стадия ремиссии характеризуется скудной клинической симптоматикой. Большинство лиц, страдающих ХНБ, вообще не считают себя больными, а периодически возникающий кашель с мокротой объясняют привычкой к курению табака («кашель курильщика»). В эту фазу кашель, по сути, является единственным симптомом заболевания. Он чаще возникает по утрам, после сна и сопровождается умеренным отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Кашель в этих случаях является своеобразным защитным механизмом, позволяющим удалять избыток бронхиального секрета, скапливающегося за ночь в бронхах, и отражает уже имеющиеся у больного морфофункциональные нарушения - гиперпродукцию бронхиального секрета и снижение эффективности мукоцилиарного транспорта. Иногда такой периодический кашель провоцируется вдыханием холодного воздуха, концентрированного табачного дыма или значительной физической нагрузкой. Других симптомов в фазе стойкой клинической ремиссии обычно обнаружить не удается. Работоспособность и физическая активность в быту больных ХНБ, как правило, полностью сохранены. При объективном исследовании таких больных в фазе ремиссии видимых отклонений от нормы, за исключением жесткого дыхания, обычно не выявляется. Лишь изредка при аускультации легких можно обнаружить единичные сухие низкотональные хрипы, особенно при форсированном выдохе. Хрипы весьма не постоянны и быстро исчезают после небольшого откашливания.

Фаза обострения отличается более яркой клинической симптоматикой. Обострение бронхита обычно провоцирует ОРВИ, часто во время эпидемий вирусной инфекции, к которой быстро

250