5 курс / Госпитальная педиатрия / Детский_церебральный_паралич_Осокин_В_В_2010

Детский церебральный паралич	6

Часто у одного и того же больного обнаруживается несколько вариантов поражения мозга.

Для формирования ДЦП имеет большое значение характер и локализация морфологического дефекта, особенность морфофункционального созревания мозга младенца, состояние блоков системы регуляции движений, особенности созревания кортикоспинальных путей, нарушения пластичности нервной системы.

Особенностью поражения мозга при ДЦП является его диффузность.

Морфологические изменения могут быть и в форме деструктивных изменений на фоне нормально сформировавшегося мозга (порэнцефалия, глиальная реакция и т. д.). В свое время Silgmund (1923) предположил, что порэнцефалия – результат аноксии; Berda (1952), Freemon, Gold (1964) рассматривают ее как последствие инфекций и ранних травм. У детей с гемипаретической формой часто выявляется порэнцефалия, как следствие гибели тканей мозга при нарушении кровоснабжения и рассасывания погибшей ткани без рубца.

По данным Н. И. Поповой (1980), при ДЦП часто выявляются краевые энцефалиты, гранулемы, тромбо- и периваскулиты. Воспалительные, дистрофические, склеротические и рубцовые изменения в веществе и оболочках мозга нередко сочетаются. Отмечается гибель и обызвествление нервных клеток.

Из патоморфологических находок при ДЦП наиболее часто отмечается атрофический лобарный склероз, когда почти все части мозга представляются недоразвитыми. Происходит разрастание нейроглии и дегенерация нейронов, поражаются глубокие слои коры, белое вещество и сосуды. Эти изменения могут быть результатом дегенерации во внутриутробном периоде. При спастической диплегии патоморфологические изменения локализуются в основном в задних отделах лобных и теменных долей и чаще носят симметричный характер.

В последние годы активно обсуждается вопрос о роли патологических изменений перивентрикулярной области (ПВО) в развитии детского церебрального паралича.

Считается доказанным, что морфологическое развитие, формообразование мозга осуществляется при активном участии

21

Детский церебральный паралич

6

перивентрикулярной области. Как наиболее активно функционирующая система мозга плода перивентрикулярная область очень чувствительна к различным патогенным воздействиям.

К факторам, вызывающим поражение перивентрикулярной области, относятся гипоксия, дисциркуляторные нарушения с ишемией, нарушения метаболизма (наследственные или связанные с фетоплацентарной недостаточностью), травматическое поражение мозга в родах, генетические нарушения программы развития нервных клеток и глии (Yokochi K., Fujimoto S., 1996).

Механизмы патологических нарушений варьируют от преходящей ишемии ПВО, которая сопровождается дистрофическими изменениями со стороны нейронов, макро-и микроглии до некроза и лейкомаляции перивентрикулярного мозгового вещества. Запускается глиальная пролиферация, макрофагальная активность глии и другие иммунологические реакции, и как результат – перивентрикулярная атрофия и расширение желудочков. Нарушается структура перивентрикулярного белого вещества и в конечном счете развивается атрофия коры больших полушарий.

Морфологически патологические изменения перивентрикулярной области протекают чаще в виде перивентрикулярной лейкомаляции (Скворцов И. А., Ермоленко Н. А., 2003).

С перивентрикулярной лейкомаляцией связывают практически все проявления ДЦП (Trachtenbarg D. E., Golemon T. B., 1998).

В результате развивающихся патологических изменений ПВО всегда отмечается дизонтогения функциональных систем мозга со структурными и функциональными превращениями в критические периоды развития организма, нарушениями трофического и иммунного обеспечения структур и систем мозга, обуславливая особый характер прогрессирования заболеваний. Помимо этого процессуальность обусловлена и текущим аутоиммунным процессом в самой перивентрикулярной области (Скворцов И. А., 2001; Скворцов И. А., Ермоленко Н. А., 2003).

22

Детский церебральный паралич	6

Наиболее тяжелые спастико-гиперкинетические формы заболевания характеризуются выраженными изменениями перивентрикулярного белого вещества с вентрикуломегалией, перивентрикулярными кистами. При гемипаретической форме изменения касаются контралатерального полушария мозга с его атрофией, грубыми нарушениями плотности перивентрикулярного белого вещества. У больных с атактической и атонически-астатической формами ДЦП, дополнительно к полушарным, изменения определяются в белом веществе задних рогов боковых желудочков, в перивентрикулярном белом веществе в черве и полушариях мозжечка, сопровождаясь гипоплазией червя мозжечка.

Предполагается, что наиболее тяжело протекающие формы ДЦП (спастический тетрапарез, спастико-гиперкинетическая и гиперкинетическая) обусловлены распространением патологических изменений с области перивентрикулярного белого вещества на проводники в стриопаллидарной системе и воздействием на процесс аксо-дендритного ветвления собственно в базальных ядрах. Это обуславливает развитие характерных для ДЦП нарушений со стороны фазических и тонических систем мозга. Дисфункция при этом охватывает отделы мозга, выходящие за пределы подкорковых узлов (Скворцов И. А., 1995,

2001).

Патология перивентрикулярной области, развившаяся во внутриутробном периоде или перинатально, сохраняется долгие годы. Характер данной патологии на конкретном этапе можно рассматривать не только как резидуальный, но и как проявление активного аутоиммунного процесса.

Патологические изменения в перивентрикулярной области оказывают аномальное влияние на формообразование, структурное и функциональное созревание мозга прежде всего в критические периоды развития. Отмечается, что патология перивентрикулярной области становится патогенетическим фактором развития ДЦП лишь в поздний внутриутробный, перинатальный и ранний постнатальный периоды.

В патогенезе ДЦП наряду с повреждением определенных структур мозга большую роль играют вторичное недоразвитие, позднее функциональное становление

23

Детский церебральный паралич

6

(формирование) неповрежденных структур и нарушение интегративной деятельности мозга на межполушарном, межсистемном и системном уровнях.

У многих больных ДЦП отмечаются отклонения в становлении функциональной асимметрии полушарий мозга (Доброхотова Т. А., Брагина Н. Н., 1977; Глейзерман Т. Б., 1983; Калижнюк Э. С., Шевченко Ю. С., 1985).

Так, отмечено, что при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП функциональная асимметрия полушарий мозга формируется, во-первых, в условиях двусторонней и односторонней двигательной патологии, вовторых – в аномальных условиях с рождения, поскольку заболевание возникает в перинатальный период. В зависимости от очаговой патологии мозга имеет место разнохарактерная доминантность по речи и различная выраженность участия одного из полушарий в восприятии речевых стимулов.

Больные со спастической диплегией по показателям функциональной асимметрии незначительно, но отличаются от группы здоровых по соотношению числа больных с доминантным по речи правым и левым полушарием (левосторонняя доминантность по речи встречается приблизительно в 4,5 раза чаще). Возможно, двустороннее повреждение мозга в перинатальный период меньше влияет на характер межполушарных взаимодействий.

По показателям функциональной асимметрии наиболее отличаются от группы здоровых больные с левосторонним гемипарезом, у которых в 100 % случаев доминирует по речи левое полушарие. При правостороннем гемипарезе доминантность левого полушария по речи сохраняется в 60 % случаев. Все это свидетельствует о том, что у большинства больных ДЦП сохраняется тенденция к доминированию левого полушария в организации речевых функций.

Эти часто негрубые нарушения в формировании функциональной асимметрии полушарий мозга при такой тяжелой патологии, как ДЦП, можно объяснить устойчивостью генетической программы развития мозга.

Значительно чаще отмечаются приобретенные нарушения функции полушарий мозга, что ведет к изменениям их

24

Детский церебральный паралич	6

взаимоотношений и расстраивает интегративную деятельность центральной нервной системы на межполушарном уровне, формируя ключевое патофизиологическое звено патогенеза детского церебрального паралича (Калижнюк Э. С., Федорчук А. Г. 1985; Поляков В. М., Осокин В. В., Копаева Н. А., Михнович В. И. и др., 1994; Малышев В. В., Осокин В. В., 1997; Немкова С. А., Кобрин В. И., Сологубов Е. Г., Яворский А. Б. и др., 2001).

По нашим данным, полученным при комплексном неврологическом, психопатологическом, логопедическом, психологическом и электрофизиологическом исследовании 58 детей с ДЦП снижение функциональной активности доминантного полушария отмечалось у 24 % обследованных. Снижение функциональной активности субдоминантного полушария наблюдалось в 31 % случаев. У 45 % детей с ДЦП выявлялось нарушение функций обоих полушарий мозга (Поляков В. М., Осокин В. В., Копаева Н. А., Михнович В. И., и др., 1998).

Многочисленные морфофункциональные нарушения структур и систем мозга при ДЦП отражаются на формировании его биоэлектрической активности, что играет большую роль в патогенезе данного заболевания.

Нейрофизиологические исследования детей с ДЦП выявляют значительные нарушения в созревании и функционировании ЦНС.

При ЭЭГ-исследовании отмечается замедление формирования паттернов биоэлектрической активности, выявляются признаки межполушарной асимметрии и очаговых поражений мозга.

У большинства детей с ДЦП наблюдается снижение индекса альфа-ритма – основного показателя зрелости ЭЭГ. С ним также связывают устойчивость механизмов церебрального гомеостаза.

У большинства больных определяется нарушение пространственного распределения биопотенциалов по конвекситальной поверхности коры, замедление процесса редуцирования медленноволновых компонентов ЭЭГ (тета- и дельта-ритмов), наличие очаговых изменений и билатеральногиперсинхронных вспышек медленных волн и пароксизмов эпилептиформной активности. Наблюдается слабая выраженность активационных сдвигов на ЭЭГ при воздействии афферентных раздражителей, неустойчивость показателей

25

Детский церебральный паралич

6

функционального состояния мозга при гипервентиляционной пробе (Шайтор В. А., Богданов О. В., 1991; Немкова С. А., Яворский А. Б., Сологубов Е. Г. и др., 1999; Шейнкман О. Г.,

1999, 2000, 2003).

По данным Пальчика А. Б. и Чугреева И. В. (1995, 1998) маркерами формирующегося двигательного дефицита являются снижение мощности альфа-активности и уменьшение вероятности перехода из одного вида активности в другую в предполагаемой зоне поражения.

Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов головного мозга при ДЦП выявляет депрессию или увеличение латентности на стороне, противоположной парезу. Отмечается депрессия и увеличение латентности зрительных потенциалов при центральном снижении зрения или слепоте.

При электромиографическом исследовании выявляются частые высоковольтные колебания потенциалов. При электронейромиографии регистрируются нарушения взаимоотношения амплитуд Н-рефлекса и М-ответа.

Наблюдается зависимость между выраженностью патологии биопотенциалов мозга и формой ДЦП. Наибольшие изменения ЭЭГ отмечены у больных с гиперкинезами и мозжечковыми симптомами. При этом ЭЭГ-исследование подтверждает факт вовлечения в патологический процесс значительных мозговых территорий.

При спастических формах ДЦП в 11–27 % случаев диагностируется судорожный синдром с типичной картиной на ЭЭГ, еще у 50–54 % пациентов на ЭЭГ выявляется пароксизмальная эпилептическая активность без клинических проявлений.

При изучении взаимоотношений эпилептических очагов и спастических контрактур при спастической диплегии и гемиплегии отмечается достоверно высокий уровень совпадения эпилептических очагов в одном полушарии и спастических контрактур в противоположных конечностях при гемипарезах и отсутствие такой корреляции при спастической диплегии.

Особенностью является то, что в целом локализация очагов эпилептической активности в левом полушарии соответствует в основном правосторонним контрактурам при отсутствии строгой

26

Детский церебральный паралич	6

контралатеральной спастичности (контрактур) в случаях локализации пароксизмальных очаговых нарушений в правом полушарии.

Совпадение локализации очаговой эпилептической активности с проекционной локализацией спастических контрактур подтверждает тот факт, что патоморфологический процесс, лежащий в основе поражения мышц и эпилептического синдрома чаще охватывает структуры одного и того же полушария головного мозга. Отсутствие такой закономерности (особенно при спастической диплегии) является следствием формирования «зеркального» автономного эпилептического очага в гомолатеральном полушарии на базе тех микроструктурных изменений, которые клинически себя ничем не проявляют.

Эпилептическая активность, изменяя нормальные межцентральные взаимоотношения, неизбежно влияет на надсегментарные системы гамма-альфа-механизмов регуляции тонуса мышц конечности. Взаимоотношения эпилептической активности головного мозга и контрактур являются двусторонними: контрактуры грубо изменяют импульсацию в ЦНС, а нарушение афферентации является одним из патогенетических механизмов генераторной активности (Клименко В. А., Герасимюк Д. Л., 1990).

Важное место в патогенезе ДЦП принадлежит состоянию

вегетативной нервной системы.

Функциональное состояние двигательной системы в значительной степени зависит от ее нейровегетативного обеспечения. Последнее приобретает особое значение в патологических условиях, когда у больных с повреждением двигательных систем нарушается центральная и периферическая регуляция вегетативных функций и, как следствие, усиливаются двигательные расстройства (Клименко В. А., 1988; Бронников В. А., 2002; Бронников В. А., Тимофеев О. А., 2002).

При ДЦП повреждение или дизонтогенез двигательных центров сочетается с расстройством вегетативной регуляции, обусловленной дисфункцией лимбико-гипоталамо-ретикулярного комплекса (неспецифические системы мозга). Это значительно утяжеляет течение заболевания и ухудшает прогноз (Осокин В. В.,

27

Детский церебральный паралич

6

1992; Шейх-заде Ю. Г., Бердичевская Е. М., 1999; Кравцов Ю. И., Бронников В. А., 2001; Бронников В. А., Кравцов Ю. И., 2005).

По нашим данным, значительные расстройства функций лимбико-ретикулярного комплекса отмечаются при всех формах ДЦП. Наблюдаются расстройства регуляции вегетативновисцеральных функций, коррелирующих с нарушением обеспечения различных форм деятельности – эмоциональноличностной сферы, сна и бодрствования, внимания, памяти и поведения.

Увсех обследованных нами больных отмечены значительные эмоциональные расстройства, тесно связанные с особенностями вегетативного обеспечения, вегетативной реактивности и формой заболевания.

Наиболее выраженные нарушения в эмоциональной сфере наблюдались при двойной спастической гемиплегии и при атоническо-астатической форме ДЦП. Эмоции при данных формах заболевания были слабо дифференцированы. Отмечалась сохранность лишь простых, непосредственных эмоций. Для деятельности было характерно отсутствие инициативы. У части детей наблюдалась психомоторная расторможенность (у 23 %). Формирование личности проходило по дефицитарному типу.

При спастической диплегии у большинства детей (58 %) выявилось однообразие, малая дифференцированность эмоций, повышенная внушаемость. Беспокоили страхи. Отмечалась быстрая истощаемость. Трудности переключения внимания сочетались с импульсивностью, расторможенностью. В 23 % случаев отмечалось двигательное беспокойство, неусидчивость, отвлекаемость, эмоциональные реакции протеста на принуждение.

Убольных с гиперкинетической формой ДЦП со стороны эмоционально-волевой сферы отмечалась эмоциональная неустойчивость, тяжелое переживание наличия физического дефекта. У всех больных был замедлен темп деятельности. В целом отмечалась быстрая истощаемость, снижение инициативы.

При смешанной форме ДЦП в большинстве случаев эмоции дифференцировались слабо.

Убольшинства больных ДЦП страдали память и внимание. Чаще страдала произвольная память. Внимание отличалось

28

Детский церебральный паралич	6

неустойчивостью. Отмечалась трудность концентрации и переключения внимания. Наиболее выраженные расстройства памяти и внимания наблюдались у детей с двойной спастической гемиплегией, атонически-астатической и смешанной формой ДЦП.

У значительного числа детей отмечались нарушения функций сна (71,43 %), проявляющиеся повышенной сонливостью, инсомнией, искажением формулы сна, изменением его глубины, гипнотическими обманами восприятий, просоночными состояниями, ночными ужасами, кошмарами. Наиболее выраженные расстройства сна наблюдались при двойной спастической гемиплегии, спастической диплегии и смешанной формах ДЦП.

Наиболее значимые вегетативно-висцеральные расстройства наблюдались при двойной спастической гемиплегии и при атонически-астатической форме ДЦП.

Результаты проведенного анализа биоэлектрической активности головного мозга свидетельствовали о выраженной дисфункции подкорковых структур мозга и нарушениях подкорково-корковых взаимоотношений.

При всех формах данной патологии доминирующим являлся тета-ритм (93 %). Распределялась данная активность как правило диффузно. Частотный диапазон у 68,1 % больных находился в пределах 4–5 сек. В 41 % случаев амплитуда не превышала 50 mv и только в 10 % достигала 100 mv (у больных с гиперкинетической формой ДЦП и при спастической диплегии).

Альфа-ритм у большинства больных ДЦП (65,7 %) был представлен короткими периодами преимущественно в теменнозатылочной области. В 43,3 % отмечалось нарушение образа альфа-волн. Отсутствовала модуляция, нарушалась синусоидальность волн, появлялся аркообразный альфа-ритм. Амплитуда данного ритма в 17,8 % не превышала 50 mv. Отсутствовала стабильность и частота. В большинстве случаев отмечалось снижение альфа-индекса. Средние показатели альфаиндекса в целом для группы детей с ДЦП достигали 37±2,10 % справа и 36±1,89 % слева, достоверно (< 0,001) отличаясь от показателей контрольной группы.

29

Детский церебральный паралич

6

Оценивая частотный и амплитудный уровень альфа-ритма при отдельных формах ДЦП, можно отметить преобладание явлений десинхронизации при спастических формах, особенно выраженной при двойной спастической гемиплегии. У больных с атонически-астатической формой ДЦП прослеживались отчетливые признаки синхронизации. Тенденция к синхронизации выявлялась и при гиперкинетической форме, но она была неустойчивой.

Дельта-ритм регулярной компонентой зарегистрирован у 33,3 % больных с преимущественным распределением в лобнотеменной области. В 52 % случаев амплитудный уровень был 50 mv и ниже. Гиперсинхронизированный характер данного ритма отмечен у 7 больных с гиперкинетической формой ДЦП.

Уполовины больных регистрировался бета-ритм в виде регулярной компоненты в темпоральных отведениях. В 33,3 % случаев амплитуда ритма превышала 20–25 mv. Частота колебалась от 14 до 17–20 в сек. В основном данный ритм был свойственен больным со спастической диплегией.

У9 больных (13,04 %) (спастическая диплегия – 4, двойная спастическая гемиплегия – 2, смешанная форма – 2, атоническиастатическая форма – 1) в записи выявлялись патологические графоэлементы в виде комплекса острая – медленная волна. В 5 случаях из них комплексы выявлялись синхронно с двух сторон,

у4 больных регистрировались с отведений левого полушария. Вспышки гиперсинхронизированного тета-ритма отмечены у

13 больных (гиперкинетическая форма – 5, смешанная – 3, двойная спастическая гемиплегия – 2, атонически-астатическая форма – 3). Причем в 75 % наблюдалась диффузная генерализация.

У 12 больных (17,39 %) регистрировались билатеральносинхронные острые потенциалы. Среди них выявлялись 4 ребенка с гиперкинетической формой ДЦП, 3 – со смешанной формой, 3 – с двойной спастической гемиплегией и 2 больных с атонически-астатической формой ДЦП.

В 7 случаях (10,14 %) регистрировалась стойкая амплитудная межполушарная асимметрия.

При проведении функциональных нагрузок у всех больных

отмечалось	углубление	нарушений	биоэлектрической
30

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/