- •Билет №1
- •2. Артериальная гиперемия, виды, причины, механизмы развития, признаки (макро- и микро-), гемодинамика и лимфообразование, физиологическое и патологическое значение, последствия.
- •4. Эндокринопатии. Общая этиология и патогенез. Первичные и вторичные эндокринопатии. Внежелезистые формы эндокринопатий. Понятие о пермиссивном действии гормонов.
- •Билет№2
- •1. Здоровье как общемедицинская категория. Определения понятия «здоровье», определение воз. Критерии здоровья. Здоровье и норма. Относительность нормы.
- •4. Роль аутоиммунных факторов в этиологии и патогенезе эндокринных заболеваний. Аутоиммунные эндокринопатии.
- •Билет№3
- •1.Патологическая реакция, патологический процесс, патологическое состояние. Типовые патологические процессы. Определение понятия болезни, определение воз. Болезнь как нозологическая форма, синдром.
- •2. Ишемия. Виды, причины, механизмы развития, признаки (макро- и микро-), гемодинамика и лимфообразование, защитно-приспособительное и патологическое значение, последствия.
- •Бидлет№4
- •3. Вентиляционная дыхательная недостаточность рестриктивного типа, причины развития, нарушение газового состава крови. Пневмония, ателектаз, пневмоторакс.
- •4. Нарушения артериального кровяного давления при эндокринных заболеваниях. Виды, этиология, патогенез.
- •Билет№5
- •1. Принципы классификации болезней. Классификация воз. Стадии и исходы болезни. Выздоровление, полное и неполное. Ремиссии, рецидивы, осложнения.
- •2. Инфаркт. Виды. Исходы. Коллатеральное кровообращение, типы коллатералей, механизм их развития. Значение в патологии.
- •Билет№6
- •2. Стаз. Этиология, патогенез, виды. Механизм толчкообразного и маятникообразного движения крови в микроциркуляторных сосудах. Предстатические явления в микроциркуляторном русле.
- •Билет№7
- •4. Гипогликемические состояния. Их виды и механизмы. Патогенез гипогликемической комы и ее проявления.
- •Билет№8
- •Билет№9
- •3. Бронхиальная астма. Понятие об аллергических и неаллергических формах бронхиальной астмы. Патогенез дыхательной недостаточности при эмфиземе и бронхиальной астме.
- •Билет№10
- •3)Дыхательная недостаточность при пневмонии.
- •Билет№11
- •Билет№12
- •3) Недостаточность кровообращения
- •4) Генетическая предрасположенность к диабету
- •Билет№13
- •1) Железодефицитные анемии
- •2) Мехнаизмы гиперфункции миокарда
- •Билет№14
- •4) Хронические осложнения сахарного диабета.
- •Билет№15
- •1) Возрастной и половой виды реактивности входят в структуру групповой реактивности.
- •2) Фагоциты подразделяются на фагоциты крови (гранулоциты-микрофаги, моноциты-макрофаги) и оседлые фагоциты тканей (мононуклеарные фиксированные фагоциты)
- •3) Гипертрофия миокарда
- •Билет№17
- •2) Фагоцитоз
- •Билет№18
- •2) Репаративная стадия воспаления
- •4) Патология гипоталамо-гипофизарной системы.
- •Билет№19
- •1.Конституция. Генотип и фенотип...
- •2. Особености этиологии и патогенеза хронического воспаления. Роль и судьба макрофагов при хроническом воспалении.
- •3. Метаболические нарушения в миокарде при ибс...
- •4. Патология гипофиза...
- •Билет№ 20
- •1. Диатезы, их виды, значение в патологии (лимфатико-гипопластический, экссудативный, нервно-артритический). Маркеры диатезов.
- •2. Понятие о цитокинах.
- •3. Инфаркт миокарда. Этиология, центральное звено патогенеза. Метаболические и структурные изменения в ишемизированном очаге..
- •Билет№21
- •Билет№22
- •Билет№23
- •Билет 24
- •4. Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова). Этиология, патогенез, механизмы основных проявлений. Роль иммунопатологических факторов. Тиреоидиты: этиология, патогенез
- •Билет 25
- •Билет 26
- •Билет № 27
- •3. Болезни матери.Инфекционные фетопатии могут быть связаны с воздействием вирусов, многих бактерий и других возбудителей. В плаценте при этом часто возникает воспаление.
- •2. Цитотоксические р-ции и все про них.
- •3. Ренальная ишемия.
- •4. Патология эндокринных функций гонад.
- •Билет №28
- •1.Наследственность и методы её изучения.
- •2.Действие аутоантител.
- •3.Аритмия
- •4.Патология тимуса.
- •Билет№ 29
- •1. Наследственные.И врожденные.Болезни
- •2. Иммунокомплексные реакции (Реакции III типа)
- •3. Нарушение проводимости.
- •4. Основной обмен.
- •Билет № 30
- •1 Насл.Б-ни, половой хроматин.
- •2. Иммунодефицитные состояния.
- •3.Сложные нарушения серд.Ритма
- •Билет № 31
- •1.Мутации
- •2.Первичные т-клеточные иммунодефициты.
- •4.Наруш-е всасывания и обмена ак.
- •Билет №32
- •2.Иммунная защита от инф.Агентов
- •3. Вторичные гипертензии, модели.
- •4. Нарушение состава белков плазмы.
- •Билет № 33.
- •1.Генные наследственные болезни
- •3. Гипертензия
- •4. Нарушение белкового обмена
- •Билет № 34.
- •1.Наследственные нарушения обмена ак.
- •2. Аутоаллергия и аутоиммунитет.
- •Билет № 35
- •1.Законы популяционной генетики и судьба вредных мутантных генов в популяции.
- •2.Трансплантация тканей в эксперименте и клинике.
- •4. Ожирение. Виды, различия. Первичное ожирение.
- •Билет №36
- •1.Повреждение клетки. Повреждение поверхностного аппарата клетки.
- •2.Лихорадка. Пирогены.
- •3.Острая и хроническая почечная недостаточность.
- •Билет № 37
- •1.Повреждение лизосом и пероксисом.Митохондриальные болезни.
- •4.Нейрогенная анорексия и булимия. Истощение и кахексия.
- •Билет № 38.
- •1. Информационные аспекты повреждения клетки. Нарушение рецепции
- •2. Этиологическая классификация лихорадок.Типы температурных кривых при лихорадке.Пиротерапия.
- •3. Хроническая почечная недостаточность.
- •Билет № 39
- •1.Виды смерти клетки. Некроз и некробиоз.Апоптоз.
- •Билет № 40
- •1. Опухоли. Биохимич, физико-химич и морфологич анаплазия опухолей.
- •2. Гипоксия, виды.
- •3. Диффузный гломерулонефрит.
- •4. Атеросклероз. Экспериментальные модели
- •Билет № 41
- •1. Свойства малигнизированных клеток. Метастазирование.Злокачественность опухоли.
- •4. Факторы риска атеросклероза. Стадии развития атеросклероза.
- •Билет № 42.
- •4. Плазменное звено гемостаза и антигемостаза. Коагулопатии
- •2. Кислородная недостаточность.Гипероксия.
- •Билет№43
- •Билет№44
- •Билет№45
- •Билет№46
- •Билет№47
- •Билет№48
- •Билет№49
- •Билет№50
- •Билет№51
- •Билет№52
- •Билет№53
- •Билет№54
- •Билет№55
- •Билет№56
- •Билет№57
- •Билет№58
Билет № 34.
1.Наследственные нарушения обмена ак.
АМИНОАЦИДУРИЯ
Избыточное выведение с мочой амино¬кислот и промежуточных продуктов их обме¬на, в том числе — и нефизиологических, на¬зывается гипераминоацидурией (аминоацидурией).Не только первичные нарушения систем¬ного, либо почечного транспорта аминокис¬лот, рассмотренные выше, могут приводить к аминоацидурии.Аминокислоты могут появляться в моче в избытке (составляя более 3 % азота мочи) вследствие приобретенных (например, пече¬ночная недостаточность) и наследственных (например, тирозинемия) нарушений их ин-термедиарного обмена.Основные механизмы аминоацидурии можно подразделить на 3 группы :повышение концентрации аминокис¬лоты) в крови выше максимальных воз¬можностей почечной реасорбции (пред-почечная аминоацидурия). Сюда относятся случаи перегрузочной аминоацидурии при перекорме белками. Некоторые пере¬грузочные приобретенные аминацидурии могут быть следствием перекорма белком при относительной недостаточности ви¬таминов (например, транзиторная гипер¬фенил аланинтирозинемия новорожден¬ных, которая снимается уменьшением дозы белка и применением фолиевой и аскорбиновой кислоты). В этой же груп¬пе аминоацидурия при наследственном (фенилкетонурия) или приобретённом (ги¬повитаминоз В6) нарушении процессов дезаминирования и переаминирования в печени. Вооб¬ще, основная предпочечная причина аминоацидурии — печеночная недоста¬точность. Нарушения дезаминирующего окисления аминокислот и/или переами¬нирования возможны также при белко¬вых дефицитах и голодании, и при гиповитаминозах Вр В2 и В5. Инсулино-резистентное ожирение сопровождается избытком в крови и моче ряда аминокис¬лот (фенилаланин, лейцин, изолейцин), внутриклеточное проникновение кото¬рых в норме стимулируется инсулином; конкурентное ингибирование одной аминокислотой реабсорбции и метабо¬лизма других (смешанная аминоациду¬рия). Примером может служить наступа¬ющая при дефекте фермента аргинино-сукцинат-синтетазы цитруллинемия, когда выводится не только сам цитруллин, концентрации которого в крови чрезмерны, но и еще 5 аминокислот, име¬ющих нормальные концентрации;дефект транспортера или сопряженного с ним энергетического процесса в самих почечных канальцах (ренальная аминоаци¬дурия). Данное состояние может разви¬ваться при модификации транспортных рецепторов или нарушении энергообес¬печения транспортных систем; Дефект апикальной мембраны клеток почечного эпителия, приводящий к утеч¬ке аминокислот из эпителиоцитов в про¬свет канальца.Аминоацидурия часто сопровождается гипераминоацидемией и нарушением всасы-вания аминокислот в кишечнике. Фенилкетонури?я (фенилпировиноградная олигофрения) — Наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина. Сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся в виде нарушения умственного развития. В большинстве случаев (классическая форма) заболевание связано с резким снижением или полным отсутствием активности печёночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который в норме катализирует превращение фенилаланина в тирозин. До 1% случаев фенилкетонурии представлено атипичными формами, связанными с мутациями в других генах, отвечающих за кодирование ферментов, обеспечивающих синтез кофактора фенилаланингидроксилазы - тетрагидробиоптерина (BH4) Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Вследствие метаболического блока активируются побочные пути обмена фенилаланина, и в организме происходит накопление его токсичных производных — фенилпировиноградной и фенилмолочной кислот, которые в норме практически не образуются. Кроме того, образуются также почти полностью отсутствующие в норме фенилэтиламин и ортофенилацетат, избыток которых вызывает нарушение метаболизма липидов в головном мозге. Предположительно, это и ведёт к прогрессирующему снижению интеллекта у таких больных вплоть до идиотии. Многообразные наследственные заболе¬вания касаются обмена тирозина. Возможно, самое известное из них — альбинизм. Причиной этой болезни служат нарушения образования пигмента меланина из тирозина . Наиболее распространённая аутосомно-рецессивная форма основывается на дефекте медьсодержащего фермента меланобластов тирозиназы, которая должна превращать ти¬розин в 3,4-диоксифенилаланин. Носитель полного альбинизма (альбинос ) имеет белую кожу и волосы, розово-красные глаза. Вследствие депигментации сетчатки, альбиносы, родопсин которых рас¬падается ускоренно, плохо видят днём (днев¬ная слепота) и им присуща фотофобия. Даже малые дозы солнечного света могут вызывать у них фотодерматит. Альбинизм поражает представителей всех рас. Генокопиями аль¬бинизма являются его аутосомно-доминант-ная и сцепленая с полом формы. Аутосомно-доминантная форма проявляется чаше всего в виде частичного альбинизма.Некоторые наследственные нарушения тирозинового обмена вызывают гибель гепатоцитов, приводящую к врождённому и ран¬нему неонатальному циррозу.Тирозиноз Медеса
первичном введении сыворотки 7—12 сут, при повторном значительно
езнь новорожденных.
— заболевание, при ко¬тором нарушена активность п-оксифенил-пируватдезоксигеназы. По другим данным, вовлекается дефицит митохондриальной пе¬чёночной тирозинаминотрансферазы. В от¬личие от алкаптонурии, при данной патоло¬гии происходит прямо противоположное -гомогентизиновая кислота в печени вообще не образуется. Это оборачивается значитель¬но более тяжёлым метаболическим расстрой-ством, нежели её избыток. Развиваются печё¬ночная недостаточность и нефропатия. Гипертирозинемия I типа — заболевание, вызванное дефектом фумарилацетоацетат-гидролазы. В крови накапливаются тирозин и метионин. Больные гибнут во младенче¬стве от печёночной недостаточности и нефропатии. Аутопсия обнаруживает цирроз печени и тубулонекроз. Гипертирозинемия II типа возникает вследствие дефицита цитоплазматической тирозинаминотрансферазы печени. Она протекает не столь фатально, но обусловливает выраженную задержку психо¬моторного развития.Хоукинсурия - нарушение активности 4-гидроксифенилпируватдезоксигеназы. Она также сопровождается тирозинемией, но, в отличие от всех вышеназванных аминоацидопатий, имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Болезнь характеризуется за¬держкой психомоторного развития (ЗП МР), степень которой варьирует в зависимости от глубины нарушения обмена глутатиона и формирования эпоксидных метаболитов ароматических аминокислот.Преходящая тирозинемия с тирозинурией развивается у недоношеных из-за незре¬лости вышеназванного печёночного медьсо¬держащего фермента. Так как аскорбиновая кислота повышает активность 4-гидрокси-фенилпируватдезоксигеназы, терапия вита¬мином С способствует быстрейшей коррек¬ции обмена.Так как тирозин - сырьё для продукции тиреоидных гормонов, при некоторых тиро-зинопатиях формируется наследственный первичный гипотиреоз. В этом отношении заслуживает упоминания дефект йодтиро-зиндейодиназы. При данном аутосомно-рецессивном заболевании моно- и дийодтирозин не дейодируются и йод секвестрируется в этих гормонально неактивных метаболитах тирозина. Развивается нехватка тиреоидных гормонов и компенсаторная гипер¬плазия щитовидной железы до статуса зоба. В силу врождённого характера гипотиреоза нарушается развитие мозга и обучаемость, так как тиреоидные гормоны — стимуляторы аминоацил-т-РНК-синтетаз -существенны для синтеза быстрообмениваемых пептидов ЦНС. Отмечается кретинизм.