28. Перинатальные повреждения цнс (гипоксического и травматического генеза). Прогноз. Лечение

ГИА

Течение и прогноз. Самыми грозными симптомами в плане неблагоприятного прогноза и отдаленных неврологических последствий являются сохранение оценки по Апгар 3 балла и ниже на 5-й минуте жизни, появление судорог в первые 8 часов жизни, стойкой мышечной гипотонии. У ребенка могут развиться церебральный паралич, задержка психомоторного и умственного развития, эпилепсия.

Лечение:

1)охранительный режим- уменьшение интенсивности звуковых и световых раздражителей; щадящие осмотры, пеленания и выполнения различных процедур; сведение до минимума болезненных назначений; «температурная защита» предупреждающая охлаждение и перегревание, участие матери в уходе за ребенком

2) Питание в зависимости от состояния – либо парентеральное, либо через постоянный или разовый зонд или из бутылочки.

3) Мониторирование основных параметров жизнедеятельности: АД и пульса, числа дыхания, температуры тела и т.д

4) Скорейшее восстановление нормальной проходимости дыхательных путей и адекватной вентиляции легких.

5) При ГИЭ – поддержание адекватной перфузии мозга; коррекция патологического ацидоза и других биохимических показателей (гипогликемии, гипокальциемии и др.); систематическая доставка к мозгу энергии в виде глюкозы – 10 % раствор в первые сутки жизни до 50 мл/кг/сут.

6) Новорожденным в состоянии комы и отеке-набухании мозга назначаются:ИВЛ, барбитураты для снятие отека мозга, дексеметазон, санация дых системы

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМ

Прогноз:

1 степень – полное рассасывание гематомы, иногда образуются субэпинд-мальные кисты.

2 степень – частое образование кист, нарушение ликвородинамики, развитие гидроцефалии.

3 степень – выживаемость 50–70 %, 20–40 % – развитие церебральной недостаточности, спастических диплегий нижних конечностей.

Лечение

1)охранительный режим- уменьшение интенсивности звуковых и световых раздражителей; щадящие осмотры, пеленания и выполнения различных процедур; сведение до минимума болезненных назначений; «температурная защита» предупреждающая охлаждение и перегревание, участие матери в уходе за ребенком

2) Питание в зависимости от состояния – либо парентеральное, либо через постоянный или разовый зонд или из бутылочки.

3) Мониторирование основных параметров жизнедеятельности: АД и пульса, числа дыхания, температуры тела и т.д

4)Хирургическое лечение необходимо детям с быстро прогрессирующими субдуральными гематомами, кровоизлияниями в заднечерепную ямку;

5)Если у ребенка с внутричерепным кровоизлиянием имеются признаки геморрагической болезни новорожденных, переливают свежезамороженную плазму.

6)ивл

29.Конъюгационные желтухи новорожденных. Этиология. Особенности патогенеза. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы. Осложнения.

Синдром Криглера–Найяра (I–II типа) (МКБ–10 — E80.5 Синдром Криглера–Найяра).

Тип наследования: аутосомно-рецессивный(1тип) и аутосомно-доминантный(2тип).

Этиопатогенез. Развитие заболевания обусловлено отсутствием фермента глюкуронилтрансферазы в печени вследствие мутации гена UGTIAI.

Клиника. Заболевание носит злокачественный характер течения. Желтуха появляется в первые часы жизни, отмечается быстрый и неуклонный рост билирубина (до 500–700 мкмоль/л и выше), который сохраняется на всю жизнь. Характерно развитие ядерной желтухи. Стул ахоличен, отмечаются дефекты зубной эмали. Отсутствует эффект от назначения фенобарбитала. Фототерапия и заменное переливание крови обеспечивают лишь кратковременное снижение уровня билирубина. Дети обычно погибают на первом году жизни от ядерной желтухи.

Синдром Жильбера (МКБ–10 — E80.4 Синдром Жильбера).

Тип наследования: аутосомно-доминантный с различной степенью пенетрантности. Часто сочетается с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. В этом случае наблюдается более тяжелое и длительное течение желтухи, билирубин может достигать критических значений. Патогенез. Развитие заболевания обусловлено дефектом синусоидальной мембраны гепатоцита с нарушением внутриклеточного транспорта билирубина и снижением активности процессов конъюгации до 50 % от нормы (снижена активность глюкуронилтрансферазы) вследствие дефекта гена, кодирующего данный фермент.

Клиника. В периоде новорожденности желтуха протекает как физиологическая и не вызывает тревоги у врачей. Типичным признаком этого заболевания является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем НБ в сыворотке крови невысок, случаев ядерной желтухи не описано. У 30 % пациентов отсутствует клиническая картина. Заболевание диагностируется обычно в школьном или юношеском возрасте.

Диагностика. В периоде новорожденности диагностика сложна. Диагноз ставится, как правило, при длительно держащейся желтухе с преобладанием НБ, анализе родословной, исключении других видов желтух, снижении уровня билирубина при назначении фенобарбитала. Решающее значение отводят генодиагностике

Желтуха от материнского молока.

Этиопатогенез. Причины заболевания гетерогенны, к ним относятся:

– повышенный уровень прегнандиола в женском молоке (ингибирует активность фермента глюкуронилтрансфераза);

– высокая активность липопротеиновой липазы в молоке (расщепление жиров с повышением уровня свободных жирных кислот);

Клиника. Желтуха начинается как физиологическая (на 3-й день жизни), но характеризуется затяжным течением. Пик подъема билирубина приходится на 6–15-й день жизни ребенка, максимальный уровень общего билирубина редко превышает 200–250 мкмоль/л, длительность желтухи — до 9 недель.

Диагностика. Прекращение кормления материнским молоком и перевод ребенка на вскармливание адаптированными гипоаллергенными смесями (NAN-гипоаллергенная, БЕЛЛАКТ-гипоаллергенная и др.) на 48–72 ч (должно произойти снижение уровня общего билирубина на 85 мкмоль/л и более). Через 2–3 дня после отмены кормление материнским молоком можно возобновить, так как повторно желтуха, как правило, не усиливается или возрастает незначительно

Осложнения: Перенесенная ядерная желтуха в дальнейшем может привести к глухоте, полному или частичному параличу, умственной отсталости. Токсическое действие высокого уровня билирубина на нервную систему имеет самые тяжелые последствия.