37. Геморрагический синдром новорожденных. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависимости от этиологии заболевания. Профилактика. Прогноз.

Геморрагическая болезнь новорожденных – заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Этиология:

Антенатальные: • Антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, антибиотики широкого спектра действия во время беременности; • Гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов • Гепатопатии и энтеропатии во время беременности

Интранатальные: • Гипоксия и асфиксия плода • Родоразрешение путем операции кесарева сечения • Родовая травма

Неонатальные: • Недоношенность • Отсутствие грудного вскармливания • Проведение парентерального питания • Антибактериальная терапия

ТЕРАПИЯ

• Введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг

• Концентрированный препарат протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг в/в болюсно однократно (только в случае развития жизнеугрожающих состояний)

• Раствор викасола 1% в/м 0,1 мл/кг в сутки в течение 3 дней (допустимо подкожное введение с целью предупреждения развития постъинъекционной гематомы)

• При развитии гиповолемического шока – восполнение ОЦК (свежезамороженная плазма в дозе 20 мл/кг) с последующим проведением гемотрансфузии (эритроцитарная масса) из расчета 10 мл/кг

• Формы витамина К для перорального примения – эффективность не доказана в рандомизированных исследованиях

ПРОФИЛАКТИКА

• Профилактику проводят только новорожденным из группы риска.

• 1% раствор викасола в/м однократно из расчета 0,1 мл/кг в течение первых 24 часов жизни

ПРОГНОЗ

Благоприятный в большинстве случаев

38. Респираторная патология новорожденных (транзиторное тахипноэ, полисегментарные ателектазы, синдром Вильсона-Микити, БЛД, аномалии развития легких). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Роль рентгенологических методов исследования. Дифференциальный диагноз.

Транзиторное тахипноэ новорождённых - заболевание, возникающее в первые часы после рождения и характеризующееся транзиторным отёком легких, связанным с задержкой резорбции фетальной жидкости.

ЭТИОЛОГИЯ Развитие заболевания связано с нарушением механизма клиренса фетальной жидкости (при экстравагинальном родоразрешении без начала родовой деятельности, перегрузке жидкостью и др.).

ПАТОГЕНЕЗ Процесс клиренса фетальной жидкости из лёгких начинается за 2-3 дня до начала родовой деятельности. До и во время вагинальных родов из лёгких удаляется примерно 2/3 находящейся там фетальной жидкости. Кроме того, происходит перестройка функции лёгочного эпителия: прекращается секреция хлорид-ионов и в результате активации натриевых каналов и действия Na+, К+-АТФазы начинается адсорбция натрия и жидкости. В дополнение к этому за счёт низкого содержания белков жидкость легко переходит из альвеолярного в интерстициальное пространство и далее в лимфатическую систему.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. В первые 2-6 ч после рождения появляются: • тахипноэ (60-120 в 1 мин); • втяжения податливых мест грудной клетки, раздувание крыльев носа, экспираторное «хрюканье»; • цианоз при дыхании воздухом; • хрипы в лёгких (не всегда). Обычно преходящее тахипноэ новорождённых протекает благоприятно. При неосложнённом течении тахипноэ и рентгенологические изменения исчезают обычно через 24-72 ч. ДИАГНОСТИКА Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины и данных рентгенологического обследования.

На рентгенограмме органов грудной клетки появляется усиление бронхо-сосудистого рисунка, может быть подчёркнута междолевая плевра. Часто отмечают воздушную бронхограмму и увеличенную тень сердца.

АТЕЛЕКТАЗЫ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХ. 

Являются одной из форм пневмопатий. Под ателектазом легких у новорожденных подразумевают сохранение после 48 ч жизни участков нерасправившейся или вторично спавшейся после первого вдоха легочной ткани.

ЭТИОЛОГИЯ: Основными причинами ателектазов являются недоразвитие дыхательного центра, снижение его возбудимости, незрелость легочной ткани, нарушение образования сурфактанта, в связи с чем наиболее часто эта патология отмечается у недоношенных детей.

Клиническая картина.

Обширные ателектазы характеризуются синдромом дыхательных расстройств: учащенное, затрудненное или парадоксальное дыхание вскоре после рождения; аускультативно — ослабленное дыхание и непостоянная крепитация на стороне поражения; усиленное дыхание на здоровой стороне. Иногда наблюдается одностороннее уплощение грудной клетки. Распространенные полисегментарные ателектазы сопровождаются сердечно-сосудистыми нарушениями (цианоз, тахикардия, пульсация крупных сосудов).

Мелкие рассеянные ателектазы обычно характеризуются различной степени дыхательной недостаточностью в сочетании с общим угнетением нервной системы и сердечно-сосудистыми нарушениями. При перкуссии звук может иметь коробочный оттенок вследствие викарной эмфиземы, при аускультации — равномерно ослабленное дыхание, возможна крепитация. У недоношенных детей возможно сочетание рассеянных ателектазов с гиалиново-мембранной болезнью.

Диагноз.

Основным методом диагностики является рентгенологический. Признаки сегментарного ателектаза: гомогенное затемнение одного или нескольких сегментов, смещение органов средостения и высокое стояние диафрагмы на стороне поражения.

При рассеянных ателектазах на рентгенограммах выявляют скудные изменения, чаще различные по величине участки неинтенсивного затемнения (возможны скопления мелких участков затемнения в прикорневых зонах).

Синдром Вильсона-Микити – редкое интерстициальное заболевание легких, которое дебютирует в период новорожденности и сопровождается развитием поздней кислородозависимости. Проявляется выраженной одышкой и диффузным цианозом, частыми приступами апноэ. Характерно отсутствие признаков интоксикации и инфекционно-воспалительных изменений, в том числе лабораторных. Этиология заболевания в настоящее время неизвестна Патогенез:

Развитие специфического воспаления интерстициальной ткани в бронхолегочной системе. При этом отсутствует связь с конкретным инфекционным агентом, типичные признаки воспалительного процесса также не выявляются. По ходу течения заболевания отек интерстиция сменяется его фиброзной деформацией, которая всегда обнаруживается в области мелких бронхов и периваскулярно. Следствием является значительное снижение эффективной дыхательной поверхности.

Клиника

Признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на 5-35 день жизни. До появления первых симптомов нарушения со стороны легких, как правило, отсутствуют. Синдром Вильсона-Микити начинается с учащения дыхания и диффузного цианоза, усиливающегося при нагрузках, например, во время кормления. Патогномоничным признаком заболевания являются частые приступы отсутствия дыхания – апноэ, сопровождающиеся выраженной брадикардией. Достаточно быстро развивается кислородозависимость. Температура остается нормальной за исключением редких случаев присоединения вторичной бактериальной инфекции.

Диагностика: рентгенологические признаки, которые меняются по мере развития патологии. Сначала обнаруживается повышенная аэрация легких. Затем появляются фиброзные полосы, расположенные вдоль бронхов и чаще уходящие в верхние доли легких. В течение нескольких месяцев и даже лет происходит постепенная нормализация рентгенологический картины.

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии.

Этиология

БЛД имеет многофакторную этиологию

Значимые факторы риска включают:Длительную ИВЛ, Высокие концентрации вдыхаемого O₂, Инфекция (например, хориоамнионит или сепсис), Степень недоношенности

Аномалии развития легких

-Агенезия(отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха и бифуркации трахеи)

-Аплазия(Отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха)

-Гипоплазия(недоразвитие всех его структурных элементов)

39. Респираторная патология новорожденных (транзиторное тахипноэ, полисегментарные ателектазы, синдром Вильсона-Микити, БЛД, аномалии развития легких). Принципы ИВЛ, основные режимы. Медикаментозное лечение. Исходы.

Транзиторное тахипноэ новорождённых - заболевание, возникающее в первые часы после рождения и характеризующееся транзиторным отёком легких, связанным с задержкой резорбции фетальной жидкости.

ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение Потребность в дополнительном кислороде наибольшая в начале заболевания, однако редко требуется Ш2 >0,4. При нарастании дыхательных расстройств (>3 баллов по шкале Даунса) рекомендуют применение метода СРАР. Медикаментозное лечение Специфической медикаментозной терапии не существует, проводят симптоматическое лечение. При проведении инфузионной терапии в первые 48 ч лучше ограничить объём вводимой жидкости до 60 мл/кг в сутки. ЭП начинают при снижении ЧДД ниже 60 в минуту. ПРОГНОЗ благоприятный.

АТЕЛЕКТАЗЫ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Лечение.

Оксигенотерапия; в тяжелых случаях в первые дни жизни проводят ИВЛ или вспомогательную вентиляцию легких.

Коррекция КОС (глюкозо-щелочные смеси, трисамин, кокарбоксилаза по 12,5 мг/кг 2—3 раза в сутки, 2,4 % раствор эуфиллина внутривенно или внутримышечно по 0,1 мл/кг 2 раза в сутки под контролем АД),

симптоматические средства (сердечные, витамины); при наличии инфицирования проводят антибиотикотерапию; выхаживание в кувезе.

Лечение и прогноз при синдроме Вильсона-Микити

Специфическая терапия не разработана, проводится симптоматическое лечение. Всегда назначается кислородотерапия. Это может быть кислородная маска, но часто требуется ИВЛ. Оксигенотерапия является временной мерой, после улучшения состояния ребенка она отменяется. Также необходима коррекция легочной гипертензии и сопутствующей застойной сердечной недостаточности. С этой целью в лечении синдрома Вильсона-Микити могут использоваться сердечные гликозиды. Антибиотикотерапия показана исключительно при инфекционных осложнениях, в остальных случаях применение антибиотиков не оправдано. Состояние ребенка постепенно улучшается в течение одной-двух недель.

Прогноз заболевания сомнительный.

БЛД

Лечение:

**Обогащенное питание

**Ограничение жидкости

**Диуретики

**Добавление O₂ по мере необходимости

**Моноклональные антитела к респираторно-синцитиальному вирусу (RSV)

Прогноз зависит от степени тяжести. Большинство младенцев постепенно переходят от механической вентиляции к непрерывному положительному давлению в Дети с бронхолегочной дисплазией в 3–4 раза чаще страдают нарушениями роста и неврологической патологией. В течение нескольких лет у них повышен риск развития инфекций нижних дыхательных путей, в частности пневмонии или бронхиолита, а при возникновении инфекции может быстро развиться дыхательная инфекция.  дыхательных путях при низком расходе O₂  в течении 2-4мес. Смертность в первый год жизни у детей достигает 20–30%.