- •1. Кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная): этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение эхокардиографии, лечение, исходы и осложнения, прогноз.
- •3. Сердечная недостаточность: принципы лечения, применение кардиотонических, диуретических и энерготропных препаратов, периферических вазодилататоров.
- •4.Неревматические миокардиты: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •5. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, понятие о первичном и вторичном эндокардите, клиника в зависимости от стадии.
- •6. Инфекционный эндокардит: лечение и профилактика
- •7. Дифференциальная диагностика неревматического миокардита, инфекционного эндокардита,перикардита и острой ревматической лихорадки
- •8. Перикардиты: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.
- •9. Перикардиты: профилактика, лечение, течение и исходы. Показания к хирургическому лечению.
- •10. Вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, дифференциальный диагноз.
- •11. Вегетативная дисфункция: лечение, реабилитация, профилактика.
- •12. Первичная артериальная гипертензия: определение, эпидемиология, этиология, патогенез, клиническая картина, классификация, диагностика.
- •13. Первичная артериальная гипертензия: лечение, профилактика, реабилитация, диспансерное наблюдение.
- •14. Вторичные артериальные гипертензии: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика.
- •15.Экстрасистолия: этиология, электрофизиологические механизмы, клиника, диагностика, экг-критерии, лечение, показания для назначения антиаритмических препаратов.
- •18.Брадиаритмии (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады): этиология, патогенез, клиника, диагностика, экг-критерии, лечение, показания для имплантации электрокардиостимулятора.
- •19. Ювенильные хронические артриты: этиология, патогенез, классификация, клинические варианты, диагностика.
- •22. Системные поражения соединительной ткани: общие вопросы этиологии и патогенеза, понятие об аутоиммунитете, клиника, диагностика.
- •24. Системные васкулиты (узелковый полиартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром): клиника, диагностика, диагностические критерии.
- •28. Перинатальные повреждения цнс (гипоксического и травматического генеза). Прогноз. Лечение
- •29.Конъюгационные желтухи новорожденных. Этиология. Особенности патогенеза. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы. Осложнения.
- •30. Конъюгационные желтухи новорожденных. Лечение. Показания к консервативным и оперативным методам терапии.
- •32. Механические желтухи. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •33. Паренхиматозные желтухи. Этиология гепатитов. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы.
- •34. Паренхиматозные желтухи. Лечение. Интенсивная терапия острой печеночной недостаточности у новорожденных.
- •35. Анемии новорожденных вследствие кровопотери. Патогенез. Клиника. Гиповолемический шок. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь.
- •36. Анемии новорожденных вследствие нарушения эритропоэза. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к использованию эритропоэтина.
- •2)Эндогенной недостаточности:
- •37. Геморрагический синдром новорожденных. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависимости от этиологии заболевания. Профилактика. Прогноз.
- •40. Заболевания жкт у новорожденных. Диареи новорожденных. Патология пищевода, кишечника. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Диф.Диагноз. Лечение. Исходы. Профилактика.
- •41. Инфекционно - воспалительные заболевания новорожденных (эпифизарный остеомиелит, менингиты, менингоэнцефалиты, язвенно - некротический энтероколит). Этиология. Патогенез. Клиника, лечение.
- •42. Бактериальный сепсис новорожденного. Представление о системной воспалительной реакции организма и ее патофизиологии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •43. Бактериальный сепсис новорожденного. Лечение, рациональный выбор антибиотикотерапии. Иммунотерапия. Противошоковая терапия. Осложнения. Прогноз
- •44. Недоношенные дети с энмт при рождении. Особенности неонатальной адаптации. Особенности психомоторного развития.
- •47. Врожденный нефротический синдром: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы.
- •48. Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •50. Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза (почечный тубулярный ацидоз I типа): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •51. Дисметаболические нефропатии (уратурия, оксалурия, кальцийурия, фосфатурия): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •53. Приобретенный нефротический синдром: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клиника, диагностика, дифферинциальный диагноз, лечение, исходы.
- •54.Рефлюкс нефропатии: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •55.Циститы у детей: этиология, патогенез, клиника, дифферинциальный диагноз, лечение, течение, течение, исходы и осложнения. Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря.
- •56. Острая почечная недостаточноть( опн): этиология, патогенез, классификация, стадии, диагностика. Дифферинциальный диагноз.
- •57. Острая почечная недостаточность (опн) : лечение, посиндромная терапия, показания к гемодиализу , исходы прогноз.
- •I стадия хпн
- •II стадия хпн
- •III стадия хпн
- •60. Дифферинциальная диагностика нефритического и нефротического синдромов.
- •61.Поликистоз и кистозная болезнь почек: этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
- •62. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифферинциальный диагноз, лечение, исходы.
- •63. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника , диагностика, дифферинцильный диагноз лечение, исходы.
- •68. Неспецифический язвенный колит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения
- •69. Болезнь Крона: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •70. Дифференциальная диагностика неспецифических заболеваний кишечника
- •71. Гельминтозы, вызываемые круглыми гельминтами – нематодами (аскаридоз, энтеробиоз, трихоцефалез, токсокароз, трихинеллез): клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •Трихинеллы
- •Симптомы тениоза
- •Симптомы заболевания
- •Диагностика тениаринхоза
- •Лечение заболевания
- •Профилактика тениаринхоза
- •Симптомы Дифиллоботриоза
- •Диагностика Дифиллоботриоза
- •Лечение Дифиллоботриоза
- •Профилактика Дифиллоботриоза
- •Симптомы эхинококкоза
- •Диагностика Эхинококкоза
- •Профилактика эхинококкоза
- •Симптомы описторхоза
- •Острая фаза:
- •Хроническая фаза:
- •Симптоматическое лечение:
- •Осложнение описторхоза
- •Профилактика болезни
- •75. Острый панкреатит: Неотложная помощь при остром панкреатите.
- •76. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы и осложнения, профилактика.
- •77. Кистофиброз поджелудочной железы: Этиология. Патогенез. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Особенности клинического течения. Лечение. Осложнения. Прогноз.
- •Диагноз муковисцидоза
- •78. Хронический гепатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение методов прижизненного морфологического исследования печени, лечение, течение, исходы и осложнения, профилактика.
- •80. Заболевания верхних отделов желудочно-кишечного тракта (гастродуодениты, язвенная болезнь): этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •98. Основные положения национальной программы «бронхиальная астма у детей»
- •96.Плевриты: этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф.Диагностика
- •Клиническая картина
- •97. Плевриты: лечение, показания для плевральной пункции, течение, исходы и осложнения
- •Лечение плевритов
- •Лечение метапневмонического плеврита
- •99. Неотложная помощь при острой дыхательной недостаточности
- •105. Судорожный синдром: этиология, патогенез, клиника, диагностика
- •106. Гликогенозы
- •107. Экссудативная энтеропатия
- •109. Дисахаридазная недостаточность: диагностика , дифференциальная диагностика, лечение, исходы.
- •115. Дифференциальная диагностика гемолитических анемий(37вопрос)
- •116. Дифференциальная диагностика апластических анемий
- •Причины
- •Патогенез
- •Симптомы анемии Фанкони
- •Осложнения
- •Диагностика
- •Лечение анемии Фанкони
- •Прогноз и профилактика
- •Причины анемии Даймонда-Блекфена
- •Симптомы анемии Даймонда-Блекфена
- •Диагностика анемии Даймонда-Блекфена
- •Лечение анемии Даймонда-Блекфена
- •Прогноз и профилактика анемии Даймонда-Блекфена
- •119. Несахарный диабет: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение
- •121. Поздние осложнения сахарного диабета (нефропатия, полинейропатия, ретинопатия, хайропатия): причины, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика, прогноз
- •Терапия радиоактивным йодом
- •Тиреотоксический криз
- •Общие сведения
- •Причины
- •Патогенез
- •Симптомы тиреотоксического криза
- •Осложнения
- •Диагностика
- •Прогноз и профилактика
- •Аутоиммунный тиреоидит
- •Классификация аутоиммунных тиреоидитов
- •Симптомы аутоиммунных тиреоидитов
- •Диагностика аутоиммунного тиреоидита
- •Лечение аутоиммунного тиреоидита
- •Диагностик гипопаратиреоза
- •Лечение гипопаратиреоза
- •Первичный гиперпаратиреоз
- •I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз.
- •Вторичный гиперпаратиреоз
- •Лечение гиперпаратиреоза
- •Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза
- •127. Низкорослость: определение, причины низкорослости.
- •Причины гипофизарного нанизма
- •Классификация: Эндокринно-зависимые варианты
- •Эндокринно-независимые варианты.
- •Конституциональные особенности физического развития
- •Симптомы гипофизарного нанизма
- •Диагностика гипофизарного нанизма
- •Лечение гипофизарного нанизма
- •Прогноз и профилактика гипофизарного нанизма
- •Лечение ожирения
- •Прогноз и профилактика ожирения
- •133.Острая недостаточность надпочечников: причины, патогенез, клиника, диагностика,дифференциальный диагноз, течение и исходы, неотложная помощь.
- •Причины развития острой надпочечниковой недостаточности
- •Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности
- •Признаки острой надпочечниковой недостаточности
- •Методы диагностики острой надпочечниковой недостаточности
- •Лечение острой надпочечниковой недостаточности
- •Способы профилактики острой надпочечниковой недостаточности
- •134.Хроническая недостаточность надпочечников: этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, заместительная гормональная терапия, прогноз,
48. Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии включают:
1) почечную глюкозурию;
2) псевдогипоальдостеронизм;
3) почечный несахарный диабет.
Глюкозурия почечная (почечный диабет, ренальный глюкодиабет) - наследственное заболевание, обусловленное снижением реабсорбции глюкозы в проксимальном отделе канальцев почки, проявляющееся глюкозурией без гипергликемии. Частота его составляет 2-3:10000.
Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и рассматривается как канальцевая энзимопатия, причиной которой является генетически обусловленный дефект синтеза фермента или мембранного носителя, ответственных за транспорт глюкозы. Ген почечной глюкозурии картирован на коротком плече хромосомы 6.
Клиника. В легких случаях заболевание протекает бессимптомно. Диагноз ставят лишь на основании лабораторных данных. При тяжелом течении заболевания, обусловленном значительными потерями глюкозы с мочой, могут наблюдаться полиурия, слабость, чувство голода. Отмечаются симптомы гипокалиемии: адинамия, мышечная слабость, гипорефлексия. В этих случаях развивается отставание в физическом развитии.
Лабораторные данные. Экскреция с мочой глюкозы повышена и колеблется от 2 до 30 г в сутки. При легком течении заболевания глюкоза крови в норме. Тест на толерантность к глюкозе не изменен. При тяжелом течении заболевания возможна гипогликемия, гипокалиемия.
Диагноз. Критериями заболевания являются: глюкозурия, нормальное или несколько сниженное содержание глюкозы в крови, не меняющееся при проведении пробы на толерантность к глюкозе, сохраненная способность усваивать и депонировать нормальное количество углеводов, отсутствие нарушения почечных функций.
Лечение. Специального лечения не требуется. При гипогликемии вводят дополнительное количество глюкозы, при гипокалиемии - продукты, содержащие калий.
Псевдогипоальдостеронизм(почечный солевой диабет). Наследственное заболевание, обусловленное недостаточной чувствительностью эпителия канальцев к альдостерону, что приводит к снижению реабсорбции натрия, развитию гипонатриемии, метаболического ацидоза IV типа с гиперкалиемией, полиурии, полидипсии и отставанию в физическом развитии.
Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Отмечается рефрактерность дистальных канальцев к альдостерону. Предполагается, что реализация действия альдостерона осуществляется при участии Na-, К-АТФ-азы. Активность ее при данной патологии минимальна в нисходящей части петли Генле, отсутствует в дистальной части канальца. Это объясняет резистентность рецепторов канальцев к альдостерону. В результате возникают гипонатриемия, гиперкалиемия, метаболический гиперхлоремический ацидоз.
49. Тубулопатии с рахитоподобным синдромом (витамин Д-зависимый рахит, фосфатдиабет, синдром де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
Тубулопатии с ведущим синдромом рахитоподобных изменений скелетавключают:
1) витамин-Д-резистентный рахит;
2) витамин-Д-зависимый рахит;
3) почечный тубулярный ацидоз;
4) болезнь де Тони-Дебре-Фанкони.
Витамин-Д-резистентный рахит (фосфат-диабет)
Классический тип витамин-Д-резистентного рахита имеет доминантный, сцепленный с хромосомой Х тип наследования. Молекулярно-генетические методы выявили несколько мутантных локусов в гене фосфат-диабета (НYР-гене), что определяет клинико-генетический полиморфизм заболевания.
Патогенетические механизмы развития заболевания включают:
1) первичный дефект реабсорбции фосфатов в почечных канальцах;
2) вторичное нарушение процессов активации витамина D;
3) сочетанный дефект реабсорбции кальция и фосфора в кишечнике и почках.
Генез заболевания связан с выключением регуляторного гена Х-хромосомы (НYР-гена) для синтеза фосфат-транспортного белка. С этим дефектом сопряжено нарушение процессов синтеза 1,25-дигидроксивитамина в почках, хотя оно имеет вторичный характер. Нарушения активного транспорта фосфатов в почечных канальцах создают их постоянный дефицит, что приводит к формированию рахитоподобных изменений скелета.
Клинические проявления ВДР-рахита. Ведущими признаками заболевания являются рахитоподобные изменения скелета͵ преимущественно нижних конечностей, по типу варусных деформаций и общий остеопороз. Отмечается задержка физического развития и нарушение походки ребенка («утиная походка»). Поражения скелета носят прогрессирующий характер и способствуют задержке становления статико-моторных функций больного ребенка. У 50% больных обнаруживается аномалия Арнольда-Киари — эктопия миндалин мозжечка, их смещение в спинномозговой канал, нo у большинства детей клинически она не проявляется. Интеллектуальное развитие детей не нарушается.
Чаше всего первые признаки заболевания появляются на втором году жизни и имеют прогрессирующий характер. Реже манифестация в конце первого года жизни или даже к 6—10-летнем возрасте.
Витамии-Д-резистентный рахит отличается клиническим полиморфизмом. Выделяют 4 клинико-биохимических варианта заболевания:
1-й вариант – характеризуется ранней манифестацией (на первом году жизни) заболевания, незначительной степенью костных деформаций, хорошей реакцией на лечение витамином D.
2-й вариант – отличается более поздней манифестацией (на втором году жизни), выраженными костными изменениями, резистентностью к высоким дозам витамина D. Патогенез обусловлен преимущественным дефектом почечных канальцев (снижение реабсорбции фосфора) и потерями фосфатов главным образом с мочой.
3-й вариант – отличается поздней манифестацией заболевания (после 6-летнего возраста), тяжестью скелетных аномалий, выраженной резистентностью к витамину D. Патогенез данного варианта связан с преимущественным вовлечением в патологический процесс кишечника, нарушением кишечного всасывания кальция и фосфора.
4-й вариант – характеризуется повышенной чувствительностью к витамину D и склонностью к развитию гипервитаминоза D. Первые клинические признаки заболевания обнаруживаются на втором году жизни и отличаются умеренной степенью костных деформаций.