6 курс / Неонатология / Пороки_развития_и_наследственные_заболевания_нервной_системы_у_детей

цифрах внутрижелудочкового и спинномозгового давления позволяет заподозрить несообщающуюся гидроцефалию. При сообщающейся гидроцефалии разницы в цифрах может не быть вовсе, а может наблюдаться лишь малозначительная разница.

При хронической гидроцефалии содержание белка в спинномозговой жидкости понижено. При несообщающейся форме гидроцефалии количество белка в цереброспинальной жидкости зависит от места, из которого она была отобрана.

Например, в жидкости полученной из люмбального отдела содержание белка выше,

чем в жидкости, полученной из желудочков. При сообщающейся гидроцефалии такой разницы не наблюдается. Повышенное содержание в цереброспинальной жидкости белка, лейкоцитов и других клеточных элементов свидетельствует о текущем воспалительном процессе, протекающем в мозге и его оболочках.

Дифференциальный диагноз: Приобретенная гидроцефалия вследствие опухоли или инфекции, ахондроплазия, мукополисахаридоз.

Необходимо дифференцировать врожденную макрокранию от гидроцефалии.

Макрокрания характеризуется нормальными темпами роста головы и семейным анамнезом макрокрании. Также необходимо дифференцировать гидроцефалию новорожденных от рахического увеличения головы. Для рахитического увеличения головы характерны разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета. При гидроцефалии взрослых обязательно нужно выяснить причину нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости, для того чтобы своевременно распознать опухоль мозга.

Лечение гидроцефалии может быть как консервативным, так и хирургическим.

Прежде всего, оно направлено на нормализацию внутричерепного давления. При консервативном лечении для снижения внутричерепного давления назначают диуретики, глюкокор-тикоидные гормоны. Также показаны общеукрепляющая терапия, жаропонижающие препараты, десенсибилизирующая и противовоспалительная терапия с учетом этиологии заболевания.

Лекарств для адекватного лечения гидроцефалии не существует. Но некоторым

101

больным помогает дополнительная терапия ацетазоламидом.

При отсутствии положительного результата при консервативном лечении рекомендуется хирургическое вмешательство. Категоричными противопоказаниями к операции являются: стабилизированная стадия гидроцефалии, острая фаза прогрессирующей гидроцефалии, а также гидроцефалия сопровождающаяся слепотой,

тяжелыми неврологическими и психическими расстройствами, и наличие бактериемии.

Хирургическое лечение новорожденных с гидроцефалией состоит в создании дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа – шунтирование. При гидроцефалии взрослых, как правило, необходима ликвидация причины обструкции ликворных путей (например, удаление опухоли, рассечение спаек). Наиболее распространенно выведение ликвора в такие полости тела, где он будет абсорбироваться. Распространенными шунтирующими системами являются вентрикулопери-тонеальный, вентрикулоатриальный и люмбоперитонеальный шунты.

Вентрикулоплевральные шунты и вентрикулоцистерно-стомия (по Торкильдсену)

применяются намного реже.Операции, как правило, делят на паллиативные и радикальные.

Паллиативные операции. К ним относятся: спинномозговая пункция (показана при открытой форме гидроцефалии), вентри-кулярные пункции. При закрытой форме гидроцефалии, в том случае если нельзя провести радикальную операцию, как временную меру применяют пункции желудочков с взятием 50-100мл цереброспинальной жидкости. При острой форме пункция, как правило, часто является единственным способом спасения больного. Также проводят пункцию переднего рога бокового желудочка через верхнюю крышу глазницы со стороны глазной впадины, создавая отток жидкости в ретробульбарную клетчатку. Эта операция показана только для детей раннего возраста. При остром окклюзионном кризе, в тот момент, когда радикальная операция противопоказана, рекомендуется применение дренажа боковых желудочков – в передний рог бокового желудочка (как

102

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/

правило, правого) вводят дренажную трубку из силикона, которую соединяют с системой длительного дренажа. Декомпрессив-ные трепанации при гидроцефалии дают только временный положительный эффект.

Радикальные операции могут быть универсальными и операции при определенной форме гидроцефалии.

Универсальные операции применяются при любых формах гидроцефалии. Для отведения цереброспинальной жидкости существуют наружные и внутренние дренажи. Наружные дренажи можно использовать лишь как временную меру, так как они могут вызвать развитие гнойного менингита, поэтому они используются крайне редко. Внутренние дренажи наоборот применяются очень широко. Известно огромное количество операций, направленных на создание оттока цереброспинальной жидкости в подкожную жировую клетчатку головы, глаза и подвисочной области, плевральную и брюшную полость, вены, правое предсердие, мочевой и желчный пузырь.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование – отведение жидкости из бокового желудочка в брюшную полость. Этот вид шунтирования показан в основном для лечения гидроцефалии у детей раннего возраста. В этой операции используется дренажная система с клапаном, который помещается на конце катетера, который вводится в брюшную полость.

Наиболее универсальными методом оперативного лечения гидроцефалии является операция Кюттнера-Венгловского. Во время операции вскрывается полость переднего рога бокового желудочка и создается отток цереброспинальной жидкости из желудочка в субдуральное и эпидуральное пространство, а также подкожную клетчатку черепа. В полость желудочка вводится лоскут из твердой мозговой оболочки вместе с питающим его сосудом, свернутым в виде трубочки, исполняющей роль дренажа.

Операции, проводимые при гиперсекреторной форме гидроцефалии, направлены на то, чтобы уменьшить секрецию цереброспинальной жидкости. Во время таких

103

операций происходит удаление хориоидального сплетения боковых желудочков.

При несообщающейся гидроцефалии операции направлены на устранения препятствия для восстановления нормального тока цереброспинальной жидкости. Такие операции могут быть также направлены на создание новых путей отвода цереброспинальной жидкости. При окклюзии нижнего отдела IV желудочка операцию проводят на задней черепной ямке.

При окклюзии в области водопровода мозга, III желудочка, верхних отделов IV

желудочка необходима вентрикулоцистерно-стомия – операция, при которой с помощью дренажа создается сообщение между задним рогом бокового желудочка и мозжечко-во-мозговой цистерной. Если существует окклюзия двух межжелудочковых отверстий, то рекомендуется проводить двустороннюю операцию.

Вентрикулосубдуральный анастомоз – отведение цереброспинальной жидкости из переднего рога бокового желудочка в субду-ральное пространство больших полушарий посредствам дренажа.

Оментодуральный анастомоз – операция, которая направлена на отведение цереброспинальной жидкости из субарахноидального пространства в брюшную полость при помощи дренажной трубки.

Любое оперативное вмешательство при гидроцефалии воспалительного или травматического происхождения почти всегда приводят к полному выздоровлению.

При гидроцефалии, обусловленной иноперабельными доброкачественными опухолями, операция, как правило, продлевает жизнь больным еще как минимум на 5

лет. Для детей раннего возраста самыми эффективными являются вентрикулоатриостомия и вентрикулоперитонеостомия. Эти операции дают 70%

хороших результатов.

После проведения всех этих операций возможно возникновение непроходимости дренажной системы, различные инфекционные осложнения, а также выхождение дренажной трубки из области сердца или брюшной полости. После вентрикулоатриос-

104

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/

томии вероятно возникновение тромбозов и тромбоэмболии.

Тесты:

1)Найдите соответствия, характерные для следующих аномалий развития:

1.Аринэнцефалия

2.Гидроанэнцефалия

3.Порэнцефалия

4.Синдром Денди-Уокера

a)Образование в IV желудочке перегородок или тонких пленок.

105

b)Истончение мозгового вещества, превращением полушарий в тонкостенный мешок, заполненный спинномозговой жидкостью

c)Врожденная аплазия или гипоплазия различных отделов обонятельного анализатора.

d)Образование единичных или множественных полостей в тканях головного мозга, заполненных жидкостью

2) Какие дополнительные методы исследования нцжно провести для

подтверждения диагноза врожденная гидроцефалия:

a)Контрастное МРТ, КТ

b)в\к реакция Касони

c)Исследование глазного дна

d)ЭЭг,ЭхоЭГ, Рентгенография черепа

e)Общий анализ крови и определении TORCH инфекции

3)Укажите основные причины врожденной гидроцефалии

a)Различные аномалии строения ликворных коммуникаций

b)Вентрикулиты и опухоль головного мозга

c)Внутриутробные инфекции

d)Аномалии предлежания плода

e)Внутричерепные родовые травмы

Ситуационная задача: Ребенок 4 мес. Жалобы со слов матери: интенсивный рост головы, капризы, плохой сон и аппетит, частые срыгивания, отставание в нарастании массы тела.

В невростатусе: Окружность головы 58 см. Резко расширяется венозная сеть головы.

При плаче у больного ребенка сильно набухают вены, напрягается родничок.

Отмечается симптом Грефе, небольшое расходящееся косоглазие. Мышечный тонус повышен в нижних конечностях с высокими сухожильными рефлексами, тремор рук.

На рентгенографии черепа выявлено: вторичные костные изменения, в частности увеличение размеров черепа, истончение костей, расхождение швов и родничков. Ваш предварительный диагноз:

106

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/

ГЛАВА 6

Пороки развития конечного мозга, обусловленные нарушением миграции и дифференцировки нервных клеток: шизэнцефалия, пахигирия,

полимикрогирия, лиссэнцефалия,улигирия, нейрональная гетеротопия,

патоморфология, клиника, диагностика, лечение.

Учебная цель: В процессе обучения Магистрант должен изучить этиологию,

патогенез, клинику, диагностику, дифференциальную диагностику и тактику лечения шизэнцефалии, пахигирии, полимикрогириии, лиссэнцефалии, улигирии.

Магистрант должен знать:

1.Определение шизэнцефалии, пахигириии, полимкрогирии, лиссэнцефалии,

улигирии, нейрональной гетеротопии.

2.Клинические проявления шизэнцефалии, полигирии, полимикрогирии,

лиссэцефалии,улигирии,нейрональной гетеротопии.

3.Методы диагностики шизэнцефалии, полигирии, полимикрогирии,

лиссэцефалии,улигирии,нейрональной гетеротопии.

4.Тактику лечения шизэнцефалии, полигирии, полимикрогирии, лиссэцефалии,

улигирии, нейрональной гетеротопии.

Кортикальная дисплазия

Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения организации нервных клеток:

лиссэнцефалия (агирия)

пахигирия

микрополигирия

шизэнцефалия трансмантийная дисплазия

107

Все эти варианты аномалии головного мозга могут носить очаговый и генерализованный характер.

Шизэнцефалия - аномалия развития головного мозга, характеризующаяся наличием щелей, разделяющих вещество мозга на 2 или более частей; разновидность порэнцефалии.

МКБ Q 04.6 Врожденные церебральные кисты. Исключена: приобретённая порэнцефалическая киста (G 93.0).В данной рубрике кодируются врожденные порэнцефалия, шизэнцефалия, мультикистозная энцефаломаляция, врожденные лептоменингеальные кисты.

Этиология , Патогенез, Патоморфология: Обычно является результатом ишемической деструкции мозгового вещества в первые недели внутриутробного развития. Относится к тяжелым кортикальным уродствам. Порок возникает не позже конца 2 месяца гестации.

Клиника : Своеобразной аномалией головного мозга является шизэнцефалия -

тотальная патология, занимающая большую часть головного мозга и простирающаяся от желудочков до коры головного мозга. Данный порок развития хорошо визуализируется на томограммах головного мозга в виде щелей различной степени выраженности.

При данном пороке динамика циркуляции ликвора по желудочкам не нарушена, она полностью компенсирована. Проявления шизэнцефалии ассоциируются со многими неврологическими симптомами в виде:

гемиплегии (паралич правой или левой половины тела)

тетрапареза (парез всех четырех конечностей)

судорожного синдрома грубой задержки психомоторного развития

Возможны менее тяжелые или односторонние формы шизэнцефалии, которые иногда описываются как «семейная порэнцефалия». При этом в клинической картине обнаруживается гемипарез и судороги. Может сопровождаться макроили

108

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/

микроцефалией. Клинически могут наблюдаться умственная отсталость и картина детского церебрального паралича.

В диагностике шизэнцефалии обязательно учитываются следующие стандарты:

отсутствие критического периода, в том числе тяжелой гипоксии (кислородного голодания) в раннем послеродовом периоде, при наличии неврологического статуса дает возможность предполагать аномалию развития головного мозга,

особенно у доношенного новорожденного особое внимание уделяется увеличению размеров желудочков мозга: у

недоношенного ребенка чаще всего такая патология является следствием гипоксического (то есть возникает при кислородном голодании) поражения нервной системы. У доношенного новорожденного эта патология свидетельствует об аномалии мозга для более точной диагностики аномалий головного мозга используются

специфические иммунологические исследования ликвора при наличии судорожного синдрома в раннем послеродовом периоде ребенок

должен пройти радиологическое обследование на наличие аномалий головного мозга гипотония (низкое артериальное давление) в период новорожденности является

частым симптомом грубых пороков развития головного мозга задержка темпов психомоторного развития и нарушение развития постуральных

рефлексов часто также являются синдромами аномалий головного мозга

Выявление пороков развития головного мозга в как можно более ранние сроки жизни значительно улучшает качество жизни детей. Без своевременной диагностики таких аномалий развития больной ребенок будет обречен получать терапию по поводу гипоксического (то есть возникающего в результате кислородного голодая) поражения мозга или внутриутробной инфекции до тех пор, пока диагноз порока мозга не станет очевидным в более старшем возрасте ребенка.

109

Пахигирия - патологическое утолщение и уплотнение извилин головного мозга.

Основное клиническое проявление – умственная отсталость Термин происходит от греческого слова pahus — широкий.

МКБ Q 04.3 Другие формы недоразвития головного мозга. Исключена: врожденная аномалия мозолистого тела (Q 04.0) . В данной подрубрике кодируются агирия

(лиссэнцефалия), микрогирия, пахигирия, агенезия (аплазия, гипоплазия) отдельных частей мозга Пахигирия (Макрогирия)-анатомическая аномалия, при которой обнаруживаются

утолщение ряда извилин мозга, отсутствие вторичных и третичных извилин и уменьшенное образование корковых слоев (не более 4). Пахигирия может быть распространенной или ограниченной какой-либо зоной мозга или его долей. Крайней степенью пахигирии является агирия, когда извилины отсутствуют полностью. При

110

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/