6 курс / Эндокринология / ENDOKRINOLOGIYa_V_SOVREMENNOM_MIRE

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ АУТОИММУННОЙ (ЭНДОКРИННОЙ) ОФТАЛЬМОПАТИИ

´Самостоятельное заболевание (эутиреоидная

болезнь Грейвса)

´В сочетании с ДТЗ (по данным различных авторов выявляется от 5-20 до 80-90% при использовании современных методов визуализации орбиты) и претибиальной микседемой

´В сочетании с аутоиммунным тиреоидитом

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПРИ ЭОП

Bartley GB, Fatourechi V, Kadrmas EF, et al. Long-term followup of Graves ophthalmopathy in an incidence cohort. Ophthalmology 1996; 103:958-962

140

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ЭОП

	Факторы риска	Комментарий
		Непредотвратимые
	Генетические	Недостаточно изучены
	Возраст	Повышен риск развития между 50 и 70
		годами
	Пол	Тяжелее протекает у мужчин (пожилых)
		Предотвратимые
		Доказанная ассоциация с развитием и
	Курение	прогрессированием ЭОП, а также с
		худшими результатами лечения
	Нарушение	Негативное влияние как гипер-, так и
	функции ЩЖ	гипотиреоза
	Терапия 131I	Прогрессирование ЭОП у 15% пациентов

ПАТОГЕНЕЗ ЭОП

141

ПИКИ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ЭОП

120

100

80

60

мужчины

женщины

40

20

0

0	2	4	6	8	10	12
	40-44	45-49	60-64	65-69		возраст

Bartley GB. The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc 1994; 92:477-588

СООТНОШЕНИЕ ЖЕНЩИНЫ/МУЖЧИНЫ ПРИ ЭОП

		умеренная
лёгкая
10%		24%
	мужчины
90%	женщины	76%

тяжёлая

42%

58%

Perros P, Crombie AL, Matthews JN, Kendall-Taylor P. Age and gender influence the severity of thyroid-associated ophthalmopathy: a study of 101 patients attending a combined thyroid-eye clinic. Clin Endocrinol (Oxf) 1993; 38:367-372

142

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭНДОКРИННОЙ ОФТАЛЬМОПАТИИ ПО В.Г.БАРАНОВУ

´I степень: небольшой экзофтальм (15,9 0,2 мм) при отсутствии нарушений со стороны конъюнктивы и глазодвигательных мышц

´II степень: умеренный экзофтальм (17,9±0,2 мм) с нерезкими изменениями конъюнктивы и лёгким или умененным нарушением функции экстраокулярных мышц (слезотечение, ощущение «песка в глазах», нестойкая диплопия)

´III степень: резко выраженный экзофтальм (22,8±1,1 мм), кератит, стойкая диплопия, признаки атрофии зрительных нервов

КЛАССИФИКАЦИЯ А. БРОВКИНОЙ ВЫДЕЛЯЕТ СЛЕДУЮЩИЕ ФОРМЫ ОФТАЛЬМОПАТИИ:

Тиреотоксический

экзофтальм

		в стадии
		компенсации
	Отечный
		в стадии
	экзоф	субкомпенсации
	тальльм
		декомпенсации
		в стадии

Эндокринная

миопатия

может быть одноили двусторонним. При этом наблюдается не увеличение выстояния глаз, а широко распахнутая глазная щель, которая и создает видимость увеличенных глаз. Наблюдаются положительные глазные симптомы: с-м Кохера (полоски склеры сверху и снизу при взгляде прямо); с-м Грефе (полоска склеры сверху при взгляде вниз); с-м Штельвага (редкое мигание); с-м Розенбаха (дрожание сомкнутых век); с-м Краузе (блеск глаз);

бывает одноили двусторонним, при этом объем движения глаз не нарушен, глазное дно в норме, функции глаз не страдают. Экзофтальм > 22 мм, но веки полностью смыкаются; наблюдается птоз и ретракция верхнего века; отек периорбитальных тканей; резко выражены глазные симптомы и присоединяется положительный с-м Мебиуса; наблюдается ограничение подвижности глазных яблок; может быть преходящая диплопия

нарастают боли в орбите; экзофтальм > 22 мм, веки смыкаются полностью не постоянно; появляется белый хемоз коньюнктивы; возникает внутриглазная гипертензия при взгляде вверх - патогмоничный симптом, характерный только для эндокринной офтальмопатии, наблюдается положительный с-м "креста" (в месте прикрепления экстраокулярных мышц к склере появляются застойнополнокровные расширенные, извитые эписклеральные сосуды)

происходит агрессивное нарастание клинических симптомов; наблюдается постоянное несмыкание глазных щелей; характерны кератопатии, язвы роговицы, вплоть до перфорации глазного яблока; глазное яблока неподвижно; застой дисков зрительных нервов с последующей атрофией; развивается ретробульбарный неврит со снижением остроты зрения, развитием центральной скотомы, нарушение цветового восприятия

характеризуется поражением верхней и наружной прямых мышц; наблюдается постоянная диплопия; ограничение отведения глаз кверху и кнаружи; косоглазие; отклонение глазного яблока книзу

143

КЛАССИФИКАЦИЯ (NOSPECS)

´N - обозначает отсутствие жалоб,

´О - свидетельствует об их наличии,

´S - указывает на отек периорбитальныхтканей,

´Р - обозначает наличие экзофтальма,

´Е - подтверждает вовлечение в патологический процесс экстраокулярныхмышц,

´С - указывает на поражение роговицы,

´S - свидетельствует об утрате зрительных функций.

Вкаждом классе предусмотрены три степени выраженности симптомов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭНДОКРИННОЙ ОФТАЛЬМОПАТИИ (NOSPECS) В МОДИФИКАЦИИ 2007Г.

Класс	Стадия	Клиническиепроявления

0	(No signs or symptoms)	Отсутствие патологических изменений со стороны глаз
1	(Only signs)	Единичныесимптомы
2	(Soft tissue involvement)	Изменение мягких тканей орбиты
	0	Отсутствуют
	a	Незначительно выражены
	b	Умеренно выражены
	c	Резко выражены
3	(Proptosis)	Экзофтальм
	0	Отсутствует
	a	Незначительно выражен (3-4 мм >N)
	b	Умеренно выражен (5-7 мм >N)
	c	Резко выражен (=8 мм)
4	(Extraokular muscle	Поражение мышц орбиты
	involement)
	0	Отсутствует
	a	Ограничение движения глазных яблок в крайних отведениях
	b	Ограничение движения глазных яблок
	c	Фиксированное глазное яблоко (одно или оба)
5	(Corneal involement)	Поражениероговицы
	0	Отсутствует
	a	Сухость
	b	Изъязвление
	c	Помутнение, некроз, перфорация
6	(Sigth loss)	Поражение зрительного нерва
	0	Отсутствует
	a	Незначительно выражено (острота зрения 0,63-0,5)
	b	Умеренно выражено (острота зрения 0,4-0,1)
	c	Резко выражено (острота зрения менее 0,1)

144

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭОП, РЕКОМЕНДУЕМАЯ EUGOGO

(ЕВРОПЕЙСКОЙ ГРУППЫ ПО ИЗУЧЕНИЮ ОФТАЛЬМОПАТИИГРЕЙВСА)

´ЭОП, угрожающая потерей зрения (оптическая нейропатия и/или повреждение роговицы), требует экстренного лечения

´К ЭОП умеренной тяжестиотносится ЭОП без угрозы потери зрения. При существенном ухудшении качества жизни показано иммунносупрессивное (при активной ЭОП) или хирургическое лечение (при неактивной ЭОП). Пациенты с умеренной ЭОП имеют 1 или более из следующих признаков: ретракция века ≥ 2 мм, умеренно выраженные изменения мягких тканей глазницы, экзофтальм ≥ 3 мм выше нормы для соответствующего пола и расы, непостоянная или постоянная диплопия

´К легкой ЭОП относятся случаи с незначительным снижением качества жизни, имеющие 1 или более из следующих признаков: ретракция века < 2 мм, незначительные изменения мягких тканей глазницы, экзофтальм выше нормы для пола и расы < 3 мм, транзиторная диплопия или отсутствие диплопии, поражение роговицы с положительным эффектом при лечении глазными мазями. В данной стадии ЭОП иммунносупрессивное и хирургической лечение не показано

Wiersinga WM, Perros P, Kahaly GJ, et al. Clinical assessment of patients with Graves’ orbitopathy: the European Group on Garves’ Orbitopathy recommendations to generalists, specialists and clinical researchers. European Journal of Endocrinology — 2006; 155; 387–389.

ШКАЛА КЛИНИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ (CAS), MOURITS MP, 1997

Боль	Спонтанная	1

	При попытке посмотреть	1
	вверх, в стороны или вниз
Покраснение	Век	1
	Конъюнктивы	1
Отёчность	Век	1
	Хемоз	1
	Карункулы	1

145

ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ

•общий счет варьирует от 0 (нет активности)

до 7 (выраженная)

•ЭОП считается активной при 3 и более баллах

´ 1 балл соответствует 1 признаку

КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПРИ ЭОП

´При ЭОП происходит существенное ухудшение общего качества жизни, связанного с состоянием здоровья, при этом оно оказывается ниже, чем при ряде других хронических заболеваний, таких как сахарный диабет, эмфизема легких и сердечная недостаточность. Наряду со шкалами, оценивающими общее качество жизни, был создан специальный опросник GO-QOL (GO-Quality-of-Life — качество жизни при офтальмопатии Грейвса), состоящий из двух подшкал:

1.оценка зрительных функций (8 вопросов относительно степени ограничения зрительных способностей и/или диплопии)

2.оценка внешнего вида (8 вопросов о психологических проблемах, возникающих в связи с изменением внешности)

146

ГИПОТЕТИЧЕСКИЕ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ МЕЖДУ АКТИВНОСТЬЮ И ТЯЖЕСТЬЮ ЭОП ПРИ ЕЁ ЕСТЕСТВЕННОМ ТЕЧЕНИИ

A B

DeGroot LJ, Gorman CA, Pinchera A, et al. Therapeutic controversies. Retro-orbital radiation and radioactive iodide ablation of the thyroid may be good for Graves' ophthalmopathy. J Clin Endocrinol Metab 1995; 80:339-340

ДИАГНОСТИКАЭОП

БОЛЬНЫЕЭНДОКРИННОЙ ОФТАЛЬМОПАТИЕЙПРОХОДЯТОБСЛЕДОВАНИЕ У ЭНДОКРИНОЛОГА И ОФТАЛЬМОЛОГА (ПОЛНОЕОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ)

ЭНДОКРИНОЛОГ

´При обследовании у эндокринолога необходимо уточнить состояние щитовидной железы. Исследуют тиреоидныегормоны: свободный Т4,, проводят УЗИ ЩЖ в целях определения ее структуры. При наличии узловых образований более 1 см в диаметре показана пункционная биопсия щитовидной железы.

´В неясных случаях для уточнения диагноза исследуют антитела к ткани щитовидной железы (антитела к

тироглобулинуи тиропероксидазе), рецептору ТТГ.

´Определеннуюроль в диагностике отводят лабораторным методам исследования. Известно, что при ЭОП в ретробульбарныхтканях происходит накопление гликозаминогликанов, которые постоянно метаболизируютсяи выводятся через почки. В активной фазе офтальмопатиисодержание гликозаминогликановв моче (ГАГ) увеличено и при снижении активности процесса уменьшается. Однако при наличии синдрома повышеннойдеструкции соединительной ткани можно получить ложные положительные результаты.

ОФТАЛЬМОЛОГ

´Визометрия, Периметрия (концентрическое сужение полей зрения, центральные скотомы), ЭФИ

зрительного анализатора , тонометрию при взгляде прямо перед собой и при взгляде кверху.

´Инструментальныеметоды исследования (УЗИ и/или КТ/МРТ) позволяют визуализировать патологические процессы, происходящие в орбите. Каждый из перечисленных методов несет свой объем информации и имеет свои преимущества и недостатки.

´Для уточнения стадии ЭОП используют сцинтиграфию с аналогом соматостатина111-индиум- пентетреотидом(октреоскан) или радиоактивным октреотидом. Внутривенно вводят 110 Mbq индиумоктреотида, сканирование проводят через 4 и 24 часа после введения. У пациентов с активной фазой ЭОП и у нелеченныхбольных отмечается более высокий захват изотопа по сравнению с контрольной группой.

147

ПРИЧИНЫ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ ЭОП: ВЗГЛЯД ОФТАЛЬМОЛОГА

´Возможность поражения орбиты при эутиреоидном состоянии и даже при гипотиреозе

´Многообразие клинических проявлений

´Возможность развития ЭОП спустя много лет после выявления и лечения заболевания ЩЖ

´Возможность развития «монолатеральной формы»

´Проявление глазной симптоматики раньше клинических проявлений поражения ЩЖ

«МАСКИ ЭОП»

´Конъюнктивит

´Кератоконъюнктивит

´Синдром сухого глаза

´Каналикулит

´Опухоль слёзного мясца

´Первичная субкомпенсированная глаукома

´Паралитическое косоглазие

´Опухоль орбиты

148

ВЫБОР И ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ ОПРЕДЕЛЯЮТСЯ НЕСКОЛЬКИМИ МОМЕНТАМИ:

´Активностью процесса

´Тяжестью процесса

´Продолжительностью анамнеза

´Клинической формой ЭОП

´Присутствием оптической нейропатии, представляющей угрозу потери зрительных функций.

ЛЕЧЕНИЕ ЭОП

А. Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикоиды

2.Антиоксиданты и аналоги цитокинов

3.Аналоги соматостатина

B.Рентгенотерапия (в том числе в сочетании с ГК)

C.Хирургическое лечение

1.Декомпрессия орбиты

2.Операции на глазодвигательных мышцах

3.Операции на веках

D. Профилактика эндокринной офтальмопатии

149