2. Нарушение функций мозгового вещества надпочечников.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

Этиология:

• Экстремальные условия – активация симпатоадреналовой системы.

• Опухоль хромаффинной ткани, секретирующая кортизол, альдостерон, кортикостерон – феохромоцитома (добрая), феохромобластома (злая). Опухоль может быть как в надпочечниках, так и вне их.

Патогенез:

Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления. Тахикардия или брадикардия, нарушения ритма типа экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания предсердий. Левожелудочковая недостаточность. Гиповолемия из-за централизации кровообращения. Катехоламиновый шок — стойкая гипотония на фоне аритмий, приводящих к неэффективному сердечному выбросу. Парадоксальная ситуация — в центральных сосудах вазоконстрикция, в периферических — гипотония

Нарушение обмена веществ характеризуется симптомами умеренного диабета, тиреотоксикоза, гиперхолестеринемии. Для больных с феохромоцитомой типично раннее развитие атеросклероза.

Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы, судорогами.

Желудочно-кишечный синдромом (редко). Он выражается в тошноте, рвоте, запорах, иногда в изъязвлении стенки желудка кишечника с последующим развитием кровотечения.

Гипофункция мозгового слоя надпочечников

Может служить одним из патогенетических факторов гипотонических состояний. Клинически не проявляется, т.к. в организме имеется достаточное количество вненадпочечниковой хромаффинной ткани.

2. Этиология и патогенез нарушений функций половых желёз.

Нарушение функций мужских половых желёз

Гипогонадизм (гипофункция половых желёз) проявляется:

1. угнетением функции семенных канальцев без нарушения продукции андрогенов

2. недостаточным образованием гормонов

3. сочетанием обоих процессов

Кастрация. Наиболее полные проявления гипогонадизма развиваются после удаления половых желёз. Кастрация в препубертатном периоде предупреждает развитие придаточных половых органов и вторичных половых признаков. Операция после завершения развития сопровождается:

1. Атрофией придаточных половых органов (семенных пузырьков, предстательной железы, препуциальных желез и др.) и вторичных половых признаков,

2. Уменьшается масса мышц (отложение большого количество жира).

3. Кости становятся более тонкими и длинными.

4. Задерживается инволюция вилочковой железы.

5. Гипофиз гипертрофируется (появляются клетки кастрации).

6. Усиливается выделение гипофизом гонадотропных гормонов

У лиц, кастрированных до наступления половой зрелости, развивается евнухоидизм. При этом происходит:

1. Чрезмерный рост костей в длину с запаздыванием заращения эпифизарных поясков => увеличению длины конечностей.

2. Наружные половые органы недоразвиты.

3. Скудный рост волос на теле и лице с женским типом оволосения на лобке.

4. Мышцы недостаточно развиты и слабы, тембр голоса высокий.

5. Распределение жира и строение таза имеют черты, свойственные женскому организм.

6. Половое влечение (либидо) и способность к половому акту (потенция) отсутствуют.

Гипергонадизм (усиление функции семенных желёз) в препубертатном периоде приводит к преждевременному созреванию. Усиление функции семенников может быть вызвано:

1. повышением секреции гонадотропинов, как правило, в связи с патологическими процессами в гипоталамусе (воспалительные процессы, опухоли области серого бугра);

2. опухолями, исходящими из клеток Лейдига.

Ранняя секреция андрогенов приводит к преждевременному развитию половых органов, лонного оволосения и полового влечения. Сначала мальчик быстро растёт, а затем происходит задержка роста в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. В случаях преждевременного созревания, вызванного ранней секрецией гонадотропинов, стимулируется образование как андрогенов, так и сперматозоидов в семенных канальцах. При опухолях, исходящих из клеток Лейдига, образуются только андрогены. При этом угнетается сперматогенез, так как отсутствует секреция гонадотропинов и в первую очередь фолликулостимулирующего гормона.

Нарушение функций женских половых желёз

Задержка полового созревания. В норме половое созревание у женщин происходит в возрасте 9-14 лет. Задержка наступления половой зрелости сопровождается недоразвитием вторичных половых органов. Матка, влагалище, фаллопиевы трубы, молочные железы остаются недоразвитыми. Во многих случаях недостаточность функции яичников сопровождается отставанием общего физического развития, что обозначается как инфантилизм.

• Инфантилизм обычно является следствием недостаточности гипофиза, который не продуцирует не только гонадотропины, но и другие тропные гормоны, в результате чего задерживается рост и отмечается гипофункция надпочечников и щитовидной железы.

• Если же недостаточность ограничивается только яичниками, недоразвитие касается главным образом половой системы и сопровождается преимущественно евнухоидизмом.

В обоих случаях наблюдается аменорея (отсутствие менструаций). Недостаточность яичников может быть следствием недостаточности гонадотропинов, рефрактерности яичников к этим гормонам или разрушения ткани яичников.

Недостаток эстрогенов приводит к следующим изменениям:

1. снижается способность вызывать гипертрофию и гиперплазию эпителиальной, мышечной и соединительной тканей;

2. предупреждается развитие гиперемии и отёка родовых путей, а также секреция слизистых желёз;

3. понижается чувствительность мышечной оболочки матки к окситоцину, что уменьшает её сократительную способность;

4. уменьшается гиперплазия канальцев и интерстициальной соединительной ткани в молочных железах.

Недостаточность гормонов желтого тела предупреждает возникновение изменений, обеспечивающих имплантацию оплодотворенного яйца в эндометрий матки.

Гиперфункция яичников. Этиологическими факторами гиперфункции яичников являются:

1. патологические процессы в мозгу (опухоль задней части подбугорья, водянка мозга, менингиты, энцефалиты, дефекты мозга), которые приводят к раздражению ядер подбугорья, стимулирующих гонадотропную функцию гипофиза и усиливающих неврогенным путем реакцию яичников на действие гонадотропинов. Предполагают, что несекретирующие опухоли эпифиза могут являться причиной преждевременного полового созревания, так как мелатонин эпифиза тормозит секрецию гонадотропинов;

2. гормонально-активные опухоли яичников. К их числу относится гранулёзоклеточная опухоль (фолликулома) из клеток гранулёзы фолликула и текома из клеток, окружающих фолликул. Обычно эта опухоль продуцирует эстрогены, реже - андрогены. Поэтому их называют феминизирующими в первом случае и вирилизирующими во втором;

3. опухоль надпочечников, секретирующая эстрогены. В этом случае функция яичников по механизму обратной связи угнетается. Однако изменения в организме соответствуют таковым при гиперфункции.

Результат гормональных расстройств зависит от основного механизма и возраста больного. Усиление функции яичников в препубертатном периоде приводит к преждевременному половому созреванию, которое заключается в развитии вторичных половых органов и признаков до 9-летнего возраста. Рано появляются менструации. Усиливается рост, который впоследствии задерживается в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. Идет накопление жира по женскому типу. Развиваются молочные железы и половые органы. В репродуктивном периоде выявляются расстройства менструального цикла.

Расстройства менструального цикла. Состояние, в котором у половозрелой женщины в генеративном периоде жизни менструация не наступает, называют вторичной аменореей. Другие виды расстройств выражаются в том, что менструация может возникать чаще, чем обычно, или редко, быть слишком обильной или скудной, а также сопровождаться необычной болезненностью. Можно выделить 4 основных патогенетических пути расстройства гормональной функции яичников, которые приводят к нарушениям менструального цикла:

1. увеличенное выделение эстрогенов (гиперэстрогенизм);

2. недостаточное выделение эстрогенов (гипоэстрогенизм);

3. увеличенное выделение прогестерона (гиперлютеинизм);

4. недостаточное выделение прогестерона (гиполютеинизм).

Любое из этих изменений приводит к нарушению последовательности включения различных гонадотропных и овариальных гормонов, регулирующих последовательность стадий менструального цикла