Этиология и патогенез нарушений функций тимуса.
с возрастом инволюция
Гормоны вилочковой железы способствуют созреванию Т-лимфоцитов, восстанавливают реакции клеточного иммунитета у мышей с удаленным тимусом, обладают противоопухолевым действием. Сопоставляя эффект тимусных гормонов с ролью Т-лимфоцитов в иммунных процессах, можно сказать, что тимус является одним из главных органов иммунной системы. Поэтому представляется вполне понятным, что врожденная гипоплазия или аплазия тимуса приводит к возникновению тяжелых иммунодефицитов. + гормон тимозин, участвующий в углеводном обмене, в обмене Ca2+: рост и развитие скелета, выработка гонадотропных гормонов.
Увеличение продукции гормонов:
Тимико-лимфатический статус (из-за опухоли)
Снижение продукции гормонов:
↓ иммунологической реактивности
Иммунодефицит
Лимфопения
Атрофия лимфоидной ткани
Гипогаммаглобулинемия
Нарушения при увеличении продукции – миастения Гравис (истинная миастения)
Обусловлена появлением в крови аутоантител к постсинаптическим ацетилхолиновым рецепторам → уменьшение в мышцах количества АЦХ-рецепторов → постсинаптическая блокада проведения возбуждения.
Появление в тимусе В- и Т-лимфоцитов, повреждающих АЦХ-рецепторы.
Повышение активности в организме АЦЭ → снижение содержания ацетилхолина → ухудшение проведения нервного импульса.
Вовлечение в патологический процесс других эндокринных желёз
Проявления: Нарастающая мышечная слабость, патологическая утомляемость мышц. В начале заболевания — нарушение функции глотательных, жевательных, речевых и глазодвигательных (характерно появление птоза) мышц. Возможно поражение дыхательных мышц, сопровождающееся развитием хронической дыхательной недостаточности и асфиксии.
Этиология и патогенез гипофункции аденогипофиза.
Гормоны задней доли гипофиза (нейрогипофиз)
1. Окситоцин (гормон доверия) - сокращение гладкой мускулатуре матки. Клиническое значение имеет снижение концентрации (роль в родовой деятельности и лактации). Вырабатывается у мужчин. Влияет на ЦНС, формирование отношения к семье.
2. Вазопрессин - антидиуретический гормон - реабсорбция воды в дистальных каналах. Вырабатывается в гипоталамусе, а в задней накапливается
2.1. АДГ - гипергидротический синдром или синдром Пархона увеличение гормона. Отёки. Реабсорбция увеличивается. Гипергидратция
2.2. АДГ - несахарный диабет (полиурия) снижение вазопрессина. Больше количество воды теряется и обезвоживание.
Гипопитуитаризм - типовая форма патологии аденогипофиза, характеризующаяся недостаточностью содержания и/или эффектов одного либо нескольких его гормонов.
Причины:
разрушение клеток аденогипофиза
кровоизлияния в ткань аденогипофиза
ишемия и некроз аденогипофиза
врожденные пороки развития аденогипофиза
генетические дефекты дифференцировки отдельных клеток аденогипофиза
воспалительные процессы в аденогипофизе;
гипотрофия или гипоплазия аденогипофиза (синдром «пустого турецкого седла»).
Парциальный гипопитуитаризм – доминируют недостатки одного из гормонов аденогипофиза, сочетающиеся с дефицитом эффектов других.
1. Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) – дефицит СТГ или соматолиберина
Задержка роста (пропорции тела нормальные)
Отставание окостенения скелета
Кожа – морщинистая, сухая, бледная
Слабая мышечная система
Уменьшение размеров внутренних органов
Половое недоразвитие
Умственное развитие в норме
2. Гипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухоидизм) – дефицит или дефект фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона и их рецепторов.
3. Гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение.
Выделяют три группы признаков гипопитуитаризма:
полигормональной недостаточности;
нейросоматических расстройств;
психических нарушений.
Нейросоматические расстройства характерны признаки поражения ядер гипоталамуса:
гипотермией;
вегетативными нарушениями (преходящей гипогликемией, полиурией, гипотензивными реакциями);
ограничением полей зрения, снижением остроты зрения;
головными болями (вызваны повышением внутричерепного давления).
Соматотропный гормон (СТГ) (передняя доля, аденогипофиз) - гормон вырабатывается в аденогипофизе и отвечает за рост. Контринсулярный гормон. Проявления: вторичный СД, нарушение ССС
1. Увеличение секреции
В детском возрасте до 25 лет - гигантизм - пропорциональное тело
Взрослое состояние (опухоль аденогипофиза) - акромегалия - увеличивается зоны черепа, носа, челюсти, кисти, стопы
2. Снижение секреции
2.1. В детском возрасте - нанизм- только карлики (кретинизм- большая голова, меленький рост, страдает развитие)
2.2. Взрослое состояние - горизонтальное взаимодействие
2.2.1. Снижение иммунитета
2.2.2. Снижение белкового синтеза
2.2.3. Снижение активности ЩЖ, половых гормонов, коры надпочечников
В результате недостаточного образования СТГ наблюдаются:
а) снижение интенсивности синтеза белка, что ведет к задержке и остановке роста (более чем на 30% от средних значений данной возрастной группы), развития костей, внутренних органов, мышц; нарушение синтеза белков соединительной ткани приводит к потере ее эластичности и развитию дряблости; б) уменьшение ингибирующего действия СТГ на поглощение глюкозы и преобладание инсулинового эффекта, что выражается в развитии гипогликемии; в) выпадение жиромобилизующего действия и тенденция к ожирению.
Недостаточность адренокортикотройного гормона АКТГ (передняя доля). Недостаточное образование АКТГ ведет к вторичной частичной недостаточности коры надпочечников. Страдает в основном глюкокортикоидная функция. Минералокортикоидная функция практически не меняется, так как механизмы ее регуляции иные. Отличием от первичной гипофункции коры надпочечников является отсутствие развития гиперпигментации, связанное с тем, что уровень АКТГ снижен и его меланофорный эффект не проявляется.
Недостаточность тиреотропного гормона ТТГ (передняя доля). Снижение образования ТТГ вызывает вторичное снижение функции щитовидной железы, что ведет к развитию симптоматики вторичного гипотиреоза. В отличие от первичной гипофункции щитовидной железы введение ТТГ может восстановить ее функцию. Содержание ТТГ в крови (по может снижаться и в связи с включением механизма обратной связи при гиперфункции щитовидной железы. Так, например, при диффузном токсическом зобе в связи с гиперфункцией железы и избыточным образованием Т3 и Т4 угнетается образование ТТГ.
Недостаточность гонадотропных гормонов ГТГ (передняя доля). При недостаточном образовании ГТГ возникают различные расстройства, картина которых зависит от того, какие ГТГ не образуются и насколько их недостаточность сочетается с выпадением секреции других гормонов аденогипофиза. У МУЖЧИН Недостаточное образование у мужчин фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) приводит к снижению способности клеток Сертоли накапливать андрогены, что вызывает угнетение сперматогенеза, а это ведёт к снижению способности к оплодотворению. Во всех других отношениях эти лица здоровы. Клетки Лейдига при этом не страдают и продуцируют андрогены. Угнетение образования лютеинизирующего гормона (ЛГ) (у мужчин он обозначается ГСИК - гормон, стимулирующий интерстициальные клетки) при адекватном образовании ФСГ нарушает функцию клеток Лейдига. Иногда они даже полностью отсутствуют. В результате не образуются андрогены. Развивается евнухоидизм с сохранением частичной способности к оплодотворению, так как процесс созревания сперматозоидов полностью не прекращается. Одновременное снижение секреции ФСГ и ГСИК приводит к подавлению функциональной активности семенных канальцев и клеток Лейдига. Если этот процесс развивается до наступления полового созревания, появляются евнухоидизм с недоразвитием наружных половых органов и крипторхизм (задержка опущения яичек в мошонку).
У ЖЕНЩИН Недостаточное образование ГТГ также приводит к недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков. Секреция ГТГ по механизму обратной связи тормозится половыми гормонами, причем эстрогены являются более мощными ингибиторами, чем андрогены. В физиологических условиях в половых железах мужчин образуется небольшое количество эстрогенов. При патологии это образование эстрогенов может увеличиваться, что приводит к угнетению образования ГТГ и тем самым к развитию гипогонадизма.