Клапана (PerloffJ.K. Et al., 1986)

Большие		Малые
Аускультация: • средне- / позднесистолический щелчок и / или поздне-систолический шум на верхушке или в точке Боткина ЭхоКГ: • переднесистолический прогиб створок со смещением точки смыкания на 3 мм и более выше кольца • незначительный или умеренный (до 3 мм) прогиб створки с: - разрывом хорд - наличием регургитации - дилятацией кольца ЭхоКГ + аускультация: • незначительный или умеренный прогиб с: - выраженным среди е- или позднесистолическим кликом на верхушке - ноздне- или голосистолическим шумом на верхушке у молодых • позднесистолический «клик»		Аускультация: • громкий 1 тон с голосистолическим шумом на верхушке ЭхоКГ: • незначительный/умеренный прогиб задней створки МК • умеренный прогиб передней и задней створок МК от уровня митрального кольца (до 3 мм) • наличие незначительного или умеренного прогиба МК с эпизодами преходящего нарушения мозгового кровообращения в молодом возрасте • первая степень родства с обладателем больших критериев
Клинические признаки	Неспецифические Физикальные изменения		Инструментальные исследования
• «атипичная» боль в грудной клетке, одышка, слабость, утомляемость, го­ловокружение, гипервентиляция, син­копе и ортостатическая гипотензия	Осмотр: • аномалии костно-мышечной системы (башенный череп, сводчатое небо; непропор­циональное соотношение туловища и длин­ных конечностей, арахнодактилия; грудная клетка воронкообразная, ладьевидная, кифотическая, кифосколиотическая, плоская спина; астенический тип конституции со слаборазвитой мышечной системой) • гипомастия • гипермобильность суставов АуСКУЛЬТаЦИЯ (см. ниже!'. Нет прямой зависимости между выра­женностью пролабирования и: - аускультативной симптоматикой - наличием и степенью выраженности регургитаиии - наличием и / или характером аритмии		ЭКГ: • нарушение процессов реполяризации • желудочковая экстрасистолия • наджелудочковая тахикардия Ro": • сколиоз, впалая грудная клетка, «грудь сапожника», уменьшение кифоза грудного отдела ЭхоКГ: • умеренный прогиб передней и / или задней створок МК в ЛП во время систолы

Клинические признаки наследственных заболеваний и синдромов, при которых встречается пролапс МК

► Общие:

Высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, арахнодактилия, особенности строения черепа и грудной клетки - при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера.

► Грудная клетка:

Острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

► Форма черепа, лицо:

Долихоцефалия, длинное узкое лицо, «готическое» небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости), низко посаженные уши.

► Глаза:

Миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант, голубые склеры.

► Кожа:

Многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность и ранимость кожи, склонность к образованию мелкоточечных геморрагии в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней - при синдроме Элерса - Данло .

► Венозные сосуды:

Варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.

► Гипермобильность суставов:

Возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса -Данло.

Пролапс МК: течение порока - тактика лечения

Естественное течение	Тактика лечения
* В большинстве случаев - доброкачест­венное клиническое течение ► Беременность при ПМК не противо­показана, если нет выраженной регургитации ► Возможны осложнения: • аритмии • преходящие нарушения мозгового кровообращения вследствие тромбоэмболии • инфекционный эндокардит • прогрессирование митральной регургитации • разрыв сухожильных хорд с развитием острой митральной недостаточности • внезапная смерть В настоящее время методов, позволяющих выявить больных с высоким риском развития перечисленных осложнений, нет	Медикаментозная:
	• Профилактика / лечение осложнений: Аспирин, тиклопидин — при преходящих нарушениях мозгового кровообращения Антикоагулянты — при системных эмболиях, развившихся несмотря на прием аспирина или тиклопидина Антибиотики — для профилактика эндокар­дита при наличии митральной регургитации Бета-блокаторы — при плохой субъектив­ной переносимости сердцебиения, экстра-систолии, неприятных ощущений в области сердца Хирургическая: • Пластика МК • Протезирование клапана Хирургическое лечение показано при:
	• Выраженной митральной регургитации • Прогрессировании СН • Увеличении давления в ЛА

Пролапс МК и риск внезапной

^смерти

• Р иск составляет 1,9 случая на 1000 больных

• Факторами риска являются:

• наличие сложных желудочковых тахиаритмий

• прогрессирование митральной регургитации с расширением левых полостей сердца

• удлинение интервала Q - Т на ЭКГ

• наличие в анамнезе синкопальных и пресинкопальных состояний