84. Аутоиммунизация

Аутоиммунизация (аутоаллергия, аутоагрессия) - состояние, характеризующееся появлением реакции иммунной системы на нормальные антигены собственных тканей. Аутоиммунизация тесно связана с понятием иммунологической толерантности (от лат. tolerare - переносить, терпеть). Оно характеризуется состоянием ареактивности («терпимости») лимфоидной ткани по отношению к антигенам, способным вызывать иммунный ответ. В период созревания лимфоидной ткани возникает иммунологическая толерантность к антигенам всех органов и тканей, кроме тканей глаза, щитовидной железы, семенников, надпочечников, головного мозга и нервов.

85. Первичные иммунодефицитные синдромы

Иммунодефициты — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов. Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. Существует достаточно большое количество первичных иммунодефицитных состояний. Синдром Брутона (агаммаглобулинемия). Характеризуется нарушением гуморального иммунитета в связи с резким снижением или отсутствием синтеза иммуноглобулинов. В основе иммунного дефекта лежит нарушение дифференцировки предшественников В-клеток (прe В-клеток) в зрелые В-клетки. Генетический дефект при данном заболевании связан с мутацией в гене, который кодирует синтез цитоплазматической тирозиновой киназы, названой брутоновской, необходимой именно для дифференцировки пре-В-клеток в Вклетки. Избирательный дефицит IgА – самый частый (1:400) и самый легкий иммунодефицит. В большинстве случаев протекает либо бессимптомно, либо с желудочно-кишечными и респираторными инфекциями. У больных отмечается отсутствие или значительное снижение сывороточного и секреторного IgА на фоне нормального содержания иммуноглобулинов всех других классов и интактного клеточного иммунитета. У больных с селективным дефицитом повышен риск развития аллергий. Отличительной чертой этого иммунодефицита является выраженное снижение содержания в сыворотке крови IgG, часто сопровождающееся снижением иммуноглобулинов А и М. Иммунодефицит с увеличением уровня IgМ в крови, сцепленный с Х-хромосомой, характеризуется повышенным содержанием в крови IgМ и снижением иммуноглобулинов других классов. Дефицит Т-лимфоцитов (Т-клеточная недостаточность) клинически проявляется повышением чувствительности к вирусным и грибковым инфекциям. Наиболее известным синдромом Т-клеточной недостаточности является синдром Ди Джорджи.

86. Вторичные иммунодефицитные синдромы

Вторичные иммунодефицитные состояния — нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде у детей или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов. В патологии человека вторичные иммунодефицитные состояния встречаются намного чаще, чем первичные, и могут вызываться самыми разнообразными факторами. Среди них различают злокачественные опухоли; аутоиммунные заболевания; использование ряда лекарственных средств Кроме того, вторичные иммунодефицитные состояния раз ввиваются при повышенной потере белка (нефротический синдром, болезнях Крона и Уиппла); травмах и ожогах; Самый большой интерес представляет вторичный иммунодефицит, вызываемый вирусом ВИЧ-инфекции. Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) – заболевание, характеризующееся глубоким угнетением иммунной системы. Вирус вызывает цитолитический эффект на Т-хелперы и в конечном итоги приводит к глубокой иммуносупрессии, на фоне которой у больных развиваются оппортунистические инфекции.