32. Послідовність компонентів дихального ланцюга мітохондрій. Молекулярні комплекси внутрішніх мембран мітохондрій.

Дихальний ланцюг мітохондрій - сукупність молекулярних компонентів (ферментів, коферментів, додаткових електронно-транспортних білків), що здійснюють дегідрування органічних субстратів та послідовний перенос відновлювальних еквівалентів (протонів та електронів на кисень через ряд проміжних переносників -транспортерів протонів та електронів. Окремі білки та небілкові переносники відновлювальних еквівалентів, які складають дихальний (електроно-транспортний) ланцюг, структурно об'єднані між собою в надмолекулярні мультиензимні комплекси, вбудовані в ліпідний матрикс внутрішніх мітохондріальних мембран, що створює стеричні умови, необхідні для ефективного перебігу окислювальна-відновлювальних реакцій.

Компоненти дихального ланцюга мітохондрій До складу дихального (електроно-транспортного) ланцюга мітохондрій входять чотири білкові комплекси (комплекси І, ІІ, ІІІ та ІV), що функціонують як переносники протонів та електронів. До складу комплексів входять також залізо-сіркові білки, що містять іони негемового заліза (у вигляді FeS), асоційовані з флавопротеїнами або цитохромом в. Крім білкових комплексів, у функціонуванні електроно-транспортних ланцюгів беруть участь два рухомі переносники - убіхінон (коензим Q) та цитохром с.

Комплекс І (НАДН-дегідрогеназа; НАДН: убіхінон - редуктаза; НАДН: коензим Q - редуктаза). Це - ферментний комплекс, що містить ФМН як первинний акцептор електронів від НАДН і передає відновлювальні еквіваленти на убіхінон; до складу комплексу, як проміжні транспортери електронів, входять також FеS-білки.

Комплекс ІІ (сукцинатдегідрогеназа; сукцинат: убіхінон (коензимQ) - редуктаза). Комплекс являє собою флавопротеїн ФАД-залежну сукцинат-дегідрогеназу, асоційовану з FеS-білками, що окислює сукцинат, відновлюючи коензим Q.

Коензим Q (убіхінон) - ліпідорозчинний хінон з ізопреноїдним бічним ланцюгом, що містить у тканинах ссавців десять п'ятивуглецевих ізопреноїдних залишків (Q10). Убіхінон виконує функцію колектора відновлювальних еквівалентів, акцептуючи протони та електрони не тільки від ФМН-залежної НАДН-дегідрогенази, а й від ФАД­залежних дегідрогеназ мітохондрій (сукцинатдегідрогенази, ацилдегідрогеназ системи 13-окислення жирних кислот, дегідрогенази гліцерол-3-фосфату тощо).

Комплекс ІІІ (убіхінон: цитохром с-оксидоредуктаза; убіхінолдегідрогеназа; цитохром с-редуктаза). До складу комплексу входять цитохроми Ь, с1 та FеS-білок. Відновлена форма коензиму Q (QH2) за допомогою комплексу ІІІ передає на цитохром с - подальший компонент дихального ланцюга лише електрони, а протони, що відщеплюються від QH2, вивільняються у мітохондріальний матрикс Ці вільні протони будуть в подальшому використані для утворення води.

Цитохром с- водорозчинний білок з молекулярною масою 12,5 кДа, що переносить електрони між комплексами ІІІ та IV дихального ланцюга. За хімічною природою цитохром с є гемвмісним хромопротеїном (гемопротеїном ), у складі якого містить­ся один поліпептидний ланцюг, ковалентна сполучений із залізопорфірином через за­лишки цистеїнів (рис. 9.2).

Комплекс IV - ферментний комплекс, що складається з цитохромів а та а 3 (цитохромоксидаза); містить два іони міді змінної валентності (Cu+ - Cu2+). Цитохромоксидаза каталізує кінцеву стадію біологічного окислення - відновлення електронами молекулярного кисню за рівнянням: