- •1. Ферменти: визначення; властивості ферментів як біологічних каталізаторів
- •2. Класифікація та номенклатура ферментів, характеристика окремих класів ферментів
- •3. Будова та механізми дії ферментів. Активний та алостеричний (регуляторний) центри
- •4. Кофактори та коферменти. Будова та властивості коферментів; вітаміни як попередники в біосинтезі коферментів
- •5. Коферменти: типи реакцій, які каталізують окремі класи коферментів
- •6. Вітамін в1 (тіамін): будова, біологічні властивості, механізм дії
- •7. Вітамін в2 (рибофлавін): будова, біологічні властивості, механізм дії
- •8. Вітамін рр (нікотинова кислота, нікотинамід): будова, біологічні властивості, механізм дії
- •9. Вітамін в6 (піридоксин): будова, біологічні властивості, механізм дії
- •10. Вітамін в12 (кобаламін): біологічні властивості, механізм дії
- •11. Вітамін Вс (фолієва кислота): біологічні властивості, механізм дії.
- •12. Вітамін н (біотин): біологічні властивості, механізм дії
- •13. Вітамін в3 (пантотенова кислота): біологічні властивості, механізм дії
- •14. Вітамін с (аскорбінова кислота): будова, біологічні властивості, механізм дії
- •15. Вітамін р (флавоноїди): будова, біологічні властивості, механізм дії
- •16. Ізоферменти, особливості будови та функціонування, значення в діагностиці захворювань
- •17. Механізми дії та кінетика ферментативних реакцій: залежність швидкості реакції від концентрації субстрату, рН та температури
- •18. Активатори та інгібітори ферментів: приклади та механізми дії
- •19. Типи інгібування ферментів: зворотнє (конкурентне, неконкурентне) та незворотнє інгібування
- •20. Регуляція ферментативних процесів. Шляхи та механізми регуляції: алостеричні ферменти; ковалентна модифікація ферментів
- •21. Циклічні нуклеотиди (цАмф, цГмф) як регулятори ферментативних реакцій та біологічних функцій клітини
- •22. Ензимопатії – уроджені (спадкові) вади метаболізму вуглеводів, амінокислот, порфіринів, пуринів
- •23. Ензимодіагностика патологічних процесів та захворювань
- •24. Ензимотерапія – застосування ферментів, їх активаторів та інгібіторів в медицині
- •25. Принципи та методи виявлення ферментів у біооб'єктах. Одиниці виміру активності та кількості ферментів
- •26. Обмін речовин (метаболізм) - загальні закономірності протікання катаболічних та анаболічних процесів
- •27. Спільні стадії внутрішньоклітинного катаболізму біомолекул: білків, вуглеводів, ліпідів
- •28. Цикл трикарбонових кислот. Локалізація, послідовність ферментативних реакцій, значення в обміні речовин
- •29. Енергетичний баланс циклу трикарбонових кислот. Фізіологічне значення реакцій цтк
- •30. Реакції біологічного окислення; типи реакцій (дегідрогеназні, оксидазні, оксигеназні) та їх біологічне значення. Тканинне дихання
- •31. Ферменти біологічного окислення в мітохондріях: піридин-, флавін-залежні дегідрогенази, цитохроми
- •32. Послідовність компонентів дихального ланцюга мітохондрій. Молекулярні комплекси внутрішніх мембран мітохондрій.
- •33. Окисне фосфорилювання: пункти спряження транспорту електронів та фосфорилювання, коефіцієнт окисного фосфорилювання
- •34. Хеміосмотична теорія окисного фосфорилювання, атф-синтетаза мітохондрій.
- •35. Інгібітори транспорту електронів та роз’єднувачі окисного фосфорилювання
- •36. Мікросомальне окислення: цитохром р-450; молекулярна організація ланцюга переносу електронів.
- •37. Анаеробне окислення глюкози. Послідовність реакцій та ферменти гліколізу
- •2. Перетворення (ізомеризація) глюкоза-б-фосфату у фруктоза-6-фосфат (ферм. Фосфогексоізомеразою)
- •5. Взаємоперетворення двох фосфотріоз (доаф та г -3-ф ), що каталізується ферментом тріозофосфатізомеразою:
- •6.2. Перетворення 1,3-дифосфогліцерату на 3-фосфогліцерат (ферментом фосфогліцераткіназою)
- •38. Аеробне окислення глюкози. Етапи перетворення глюкози до со2 і н2о.
- •39. Окислювальне декарбоксилювання пірувату. Ферменти, коферменти та послідовність реакцій в мультиферментному комплексі
- •40. Порівняльна характеристика біоенергетики аеробного та анаеробного окислення глюкози, ефект Пастера.
- •41. Фосфоролітичний шлях розщеплення глікогену в печінці та м'язах. Регуляція активності глікогенфосфорилази.
- •42. Біосинтез глікогену: ферментативні реакції, фізіологічне значення. Регуляція активності глікогенсинтази.
- •43. Механізми реципрокної регуляції глікогенолізу та глікогенезу за рахунок каскадного цАмф-залежного фосфорилювання ферментних білків.
- •44. Роль адреналіну, глюкагону та інсуліну в гормональній регуляції обміну глікогену в м'язах та печінці.
- •45. Генетичні порушення метаболізму глікогену (глікогенози, аглікогенози).
- •1. Піруват у фосфоенолпіруват. – у дві стадії,
- •2. Фруктозо-1,6-дифосф. У фруктозо-6-фосф.:
- •3. Глюкозо-6-фосф. У глюкозу:
- •47. Глюкозо-лактатний (цикл Корі) та глюкозо-аланіновий цикли.
- •48. Глюкоза крові (глюкоземія): нормоглікемія, гіпо- та гіперглікемії, глюкозурія.
- •49. Гормональна регуляція концентрації та обміну глюкози крові.
- •50. Пентозофосфатний шлях окислення глюкози: схема процесу та біологічне значення
- •2.6 Ізомеризація 5 фрукт.-6-фосф. (ферм. Фосфогексоізомераза).
- •51. Метаболічні шляхи перетворення фруктози та галактози; спадкові ензимопатії їх обміну.
- •52. Катаболізм триацилгліцеролів в адипоцитах жирової тканини: послідовність реакцій, механізми регуляції активності тригліцеридліпази.
- •53. Нейрогуморальна регуляція ліполізу за участю адреналіну, норадреналіну, глюкагону та інсуліну
- •54. Реакції окислення жирних кислот (β-окислення); роль карнітину в транспорті жирних кислот в мітохондрії.
- •55. Окислення гліцеролу: ферментативні реакції, біоенергетика
- •56. Кетонові тіла. Реакції біосинтезу та утилізації кетонових тіл, фізіологічне значення.
- •57. Порушення обміну кетонових тіл за умов патології (цукровий діабет,голодування)
- •58. Біосинтез вищих жирних кислот: реакції біосинтезу насичених жирних кислот (пальмітату) та регуляція процесу.
- •1.Регуляція на рівні ацетил-КоА-карбоксилази.
- •2. Регуляція на рівні комплексу синтетази жирних кислот
- •59. Біосинтез моно- та поліненасичених жирних кислот в організмі людини
- •60. Біосинтез триацилгліцеролів та фосфогліцеридів
- •61. Метаболізм сфінголіпідів. Генетичні аномалії обміну сфінголіпідів – сфінголіпідози.
- •62. Біосинтез холестеролу: схема реакцій, регуляція синтезу холестеролу.
- •63. Шляхи біотрансформації холестерину: етерифікація; утворення жовчних кислот, стероїдних гормонів, вітаміну d3.
- •2. Біосинтез стероїдних гормонів
- •64. Циркуляторний транспорт та депонування ліпідів у жировій тканині. Ліпопротеїнліпаза ендотелію
- •65. Ліпопротеїни плазми крові: ліпідний та білковий (апопротеїни) склад. Гіперліпопротеїнемії
- •66. Патології ліпідного обміну: атеросклероз, ожиріння, цукровий діабет
- •67. Пул вільних амінокислот в організмі: шляхи надходження та використання вільних амінокислот в тканинах.
- •68. Трансамінування амінокислот: реакції та їх біохімічне значення, механізми дії амінотрансфераз.
- •1) Взаємодія амінокислоти, що втрачає аміногрупу, з піридоксальфосфатом з утворенням кетокислоти та піридоксамінфосфату:
- •2) Взаємодія а-кетокислоти, що акцептує аміногрупу, з піридоксамінфосфатом з утворенням нової амінокислоти та регенерацією піридоксальфосфату:
- •69. Пряме та непряме дезамінування вільних l-амінокислот в тканинах
- •70. Декарбоксилювання l-амінокислот в організмі людини. Фізіологічне значення утворених продуктів. Окислення біогенних амінів
- •1. Утворення фізіологічно активних сполук - гормонів, медіаторів, регуляторних факторів місцевої дії:
- •71. Шляхи утворення та знешкодження аміаку в організмі.
- •72. Біосинтез сечовини: послідовність ферментних реакцій біосинтезу, генетичні аномалії ферментів циклу сечовини
- •73. Загальні шляхи метаболізму вуглецевих скелетів амінокислот в організмі людини. Глюкогенні та кетогенні амінокислоти.
- •74. Біосинтез та біологічна роль креатину і креатинфосфату
- •75. Глутатіон: будова, біосинтез та біологічні функції глутатіону
- •76. Спеціалізовані шляхи метаболізму циклічних амінокислот – фенілаланіну, та тирозину
- •1. Шляхи метаболізму фенілаланіну
- •2. Шляхи метаболізму тирозину
- •2.3. Шлях синтезу тиреоїдних гормонів - реалізується в клітинах щитовидної залози і полягає в утворенні йодованих тиронінів.
- •77. Спадкові ензимопатії обміну циклічних амінокислот – фенілаланіну та тирозину
- •78. Метаболізм порфіринів: будова гему; схема реакцій біосинтезу протопорфірину IX та гему
- •3) Взаимодействие двух молекул δ -аминолевуленовой кислоты в реакции дегидратации с образованием порфобилиногена
- •4.1. Синтез із чотирьох молекул порфобіліногену уропорфіриногену ііі:
- •2)Білка уропорфіриноген ііі-косинтази.
57. Порушення обміну кетонових тіл за умов патології (цукровий діабет,голодування)
У нормы конц. в крові – 10-20мг/л. За умов голодування та цукрового діабету кількість кетонових тіл у тканинах різко підвищується за рахунок значної активації їх синтезу. При цьому значно зростають як концентрація кетонових тіл у крові (кетонемія), так і їх виділення з сечею (кетонурія)
Біохімічною основою зростання вмісту кетонових тіл в умовах патології є зменшення ступеня утилізації ацетил-КоА в циклі трикарбонових кислот внаслідок порушень вуглеводного обміну. Входження ацетил-КоА в ЦТК залежить від наявності в клітині достатньої кількості оксалоацетату, необхідного для утворення цитрату. В умовах зменшеного надходження в клітину глюкози (голодування, цукровий діабет) оксалоацетат спрямовується на шлях глюконеогенезу і стає недосяжним для взаємодії з ацетил-КоА в цитратсинтазній реакції. Ацетил-КоА значною мірою використовується для синтезу кетонових тіл - ацетоацетату та бета-гідроксибутирату. Сприяє накопиченню в клітинах ацетил-КоА також його підвищене утворення при бета-окисленні жирних кислот за рахунок стимуляції в умовах глюкозноrо голодування ліполізу в жировій тканині.
Введення в організм глюкози (при голодуванні), або глюкози з інсуліном (при цукровому діабеті) підвищує внутрішньоклітинний рівень глюкози і нормалізує гліколіз, що призводить до активації утилізації ацетил-КоА в ЦТК і зменшення утворення кетонових тіл. Проте в умовах відсутності необхідної терапії концентрація ацетоацетату, бета-гідроксибутирату та ацетону в організмі хворих на цукровий діабет може зростати в десятки разів, супроводжуючись порушенням кислотно-лужного балансу і розвитком метаболічного кетоацидозу, який є небезпечним для нормального функціонування клітин головного мозку.
58. Біосинтез вищих жирних кислот: реакції біосинтезу насичених жирних кислот (пальмітату) та регуляція процесу.
Біосинтез вищих жирних кислот із подальшим їх включенням до складу триацилгліцеролів жирової та інших тканин - ліпогенез - є метаболічним шляхом, що дозволяє акумулювати в організмі людини та тварин значні енергетичні резерви метаболічного палива. Здатність тваринних клітин до створення запасів полісахаридів у вигляді глікогену досить обмежена, і тому глюкоза, що надходить із їжею в кількостях, які перевищують безпосередні енергетичні потреби організму, перетворюється на жирні кислоти. Найбільш активно синтез жирних кислот відбувається в адипоцитах жирової тканини, гепатоцитах печінки, епітеліальних клітинах молочної залози під час лактації.
Сукупність ферментних реакцій біосинтезу пальмітинової кислоти називається циклом Лінена. Синтетаза жирних кислот є мультиензимним комплексом, до складу якого входять декілька ферментних білків із каталітичною активністю, що забезпечує послідовне подовження вуглецевого ланцюга (С2, С4, С6 ... ) до утворення C16 (пальмітат). Центральне місце у ферментному комлексі синтетази жирних кислот посідає ацил-транспортуючий протеїн має два SН-вмісних центри зв'язування:
1-й центр - залишок цистеїну поліпептидноrо ланцюга АСР, який служить для акцептування ацетильного радикалу від ацетил-КоА;
2-й центр - фосфорилована похідна вітаміну пантотенової кислоти - 4' -фосфо-пантетеїн
Реакції:
1)Перенесення ацетильного радикала, зв'язаного з SН-групою цистеїну, на малонільний радикал, зв'язаний з SН-групою фосфопантетеїну, з утворенням ацетоацетильноrо радикала. Ця реакція конденсації каталізується ферментом 3-кетоацил-АСР-синтазою. У результаті реакції утворюється ацетоацетил - АСР і виділяється (регенерує) молекула СО2, що була використана для синтезу малоніл-КоА.
2)Відновлення карбонільної групи в молекулі ацетоацетил-АСР з утворенням
3-rідроксибутирил-АСР. Реакція каталізується НАДФН-залежною 3-кетоацил-АСР-редуктазою:
3)Дегідратація 3-rідроксибутирильноrо радикала за участю ферменту 3-гідроксил-АСР-дегідратази. Продукт реакції - ненасичена похідна масляної кислоти (бутирату), подвійний зв'язок в якому розміщений між 2-м і 3-м атомами вуглецю та має транс-конфігурацію - транс-бутеноїл-дельта2-АСР
4)Відновлення подвійного зв'язку в молекулі транс-бутеноїл-дельта2-АСР за участю ферменту еноїл-АСР-редуктази. Продукт реакції - бутирильний радикал
Для продовження процесу елонгації вуглеводневих радикалів необхідно привести ферментну систему синтетази жирних кислот у вихідний стан. У подальшому починається новий цикл реакцій, що полягають у подовженні вуглеводневого радикала карбонової кислоти ще на один двовуrлецевий фрагмент. Продуктом семи зазначених циклів є утворення радикалу пальмітинової кислоти (С16) , який відщеплюється від АСР у результаті гідролітичної тіоестеразної реакції.
Джерело НАДФН – реакція перетворення малату до пірувату.