2.6 Ізомеризація 5 фрукт.-6-фосф. (ферм. Фосфогексоізомераза).

51. Метаболічні шляхи перетворення фруктози та галактози; спадкові ензимопатії їх обміну.

Важливими субстратами енергетичного обміну є моносахариди Д-фруктоза та Д-галактоза, які надходять до організму людини переважно з харчовими дисахаридами рослинного та тваринного походження: фруктоза - у складі сахарози, що гідролізується в кишечнику ферментом сахарозою до глюкози та фруктози, галактоза - у складі молочного цукру лактози, що розщеплюється кишечною лактазою ( бета-галактозидазою) до галактози та глюкози.

Після проникнення через плазматичні мембрани всередину клітин фруктоза і галактоза включаються в обмінні процеси шляхом їх перетворення у фосфориловані ефіри глюкози або її метаболітів - інтермедіатів гліколізу.

Включення фруктози в обмін глюкози такими ферментами:

1)неспец.гексокіназа – каталізує фосфорилювання різних гексоз, продукт реакції – Д-фрукт.-6-фосф. Реакція відбувається в клітанах мязів та нирок.

2)специфічна фруктокіназа – каталізує фосфорилювання фруктози за 1-им атомом карбону. Реакція у печінці. Продукт – Д-фрукт.-1-фосф., під дією альдолази розщепл. на дві тріози:

-діоксиацетонфосфат (перетв. на гліцеральдегід-3-фосф. (інтермедіат гліколізу), ферм. тріозофсфатізомераза)

-гліцеральдегід (фосфорилюється до гліцеральдегід-3-фосф. (ферм. тріозокіназа)

Основним джерелом фруктози в організмі людини є її надходження з продуктами харчування; втім, певна кількість цієї гексози синтезується в спеціалізованих тканинах із глюкози.

Синтез ендогенної фруктози відбувається через утворення з глюкози шестиатомного спирту сорбітолу

1.В організмі людини фруктоза утворюється з глюкози в сім'яних везикулах; завдяки здатності мітохондрій сперматозоїдів окислювати фруктозу в процесі фруктолізу, вона є енергетичним джерелом для руху сперматозоїдів.

2. Фруктоза міститься в певних концентраціях у кришталику ока, де вона також утворюється з глюкози через сорбітол. Активність цього метаболічного шляху збільшується при цукровому діабеті; оскільки проникнення сорбітолу через клітинні мембрани утруднене, він разом із фрукгозою накопичується в кришталику, що скла-дає біохімічну основу розвитку діабетичної катаракти.

Первинні ензимопатії метаболізму фруктози

• Фруктоземія - дефіцит фруктокінази без суттєвих клін.проявів

• Непереносимість фруктози - Дефіцит фруктозо-1-фосфатальдолази. Накопичення в тканинах фруктозо-1-фосфату, який є інгібітором деяких ферментів вуглеводного обміну, зокрема фосфорилази глікогену. Патологія проявляється фруктоземією, фруктозурією та важкою гіпоглікемією, що розвиваються після споживання дієти, яка містить фруктозу;

Галактоза:

1)Фосфорилювання д-галактози за 1-им атомом Карбону (ферм. Галактокіназа) – утв. галактозо-1-фосфату

2)перетворення галактозо-1-фосфату в глюкозо-1-фосфат (ферм. галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза, коф. УДФ – переносник гексозних груп у формі нуклеотидцукру УДФ-1-гексози). Перетворення галактозного радикала в глюкозний та зворотный процес – НАД-залежний ферм. УДФ-галктозо-4-емпіраза.

3)перетворення глюкозо-1-фосфату в глюкозо-6-фосфат (фермю фосфоглюкомутаза).

Обернені реакції – у молочній залозі для утворення молочного цукру лактози.

Генетичний дефект ферментів конвертації галактози у глюкозу (галактокінази, галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази, УДФгалактозо-4-епімерази) викликає

розвиток галактоземії. Накопичення галактози та галактозо-1-фосфату в організмі проявляється збільшенням печінки, помутнінням кришталика, затримкою розумового розвитка. Частота дефекту:

1/40000 - дефект галактозо-1-

фосфат-уридилтрансферази

1/500000 - дефект галактокінази

1/1 млн дефект – епімерази