- •2. Сердечная недостаточность: кардиальные и экстракардиальные причины,
- •4. Неревматические миокардиты: этиология, патогенез, клиника,
- •6. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, понятие о первичном и
- •7. Инфекционный эндокардит: лечение и профилактика.
- •13. Диф диагностика впс с обогащением малого круга кровообращения.
- •14.Диф. Диагностика врожденных пороков сердца с цианозом.
- •15. Перикардиты: этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф.Диагноз.
- •16. Перикардиты,
- •17. Вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клиническая картина,
- •18. Вегетативная дисфункция: лечение, реабилитация, профилактика.
- •19. Первичная артериальная гипертензия: определение, эпидемиология,
- •20. Первичная артериальная гипертензии: лечение, профилактика, реабилитация, диспансерное наблюдение.
- •21. Вторичные артериальные гипертензии: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика.
- •22. Экстрасистолия: этиология, электрофизиологические механизмы, клиника, диагностика, экг-диагностика, лечение.
- •25.Брадиаритмии (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады): этиология, патогенез, клиника, диагностика, экг-критерии, лечение, показания для имплантации электрокардиостимулятора.
- •26. Ювенильные хронические артриты: этиология, патогенез, классификация, клинические варианты, диагностика.
- •29. Системные поражения соединительной ткани: общие вопросы этиологии и патогенеза, понятие об аутоиммунитете, клиника, диагностика.
- •31. Системные васкулиты (узелковый полиартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром): клиника, диагностика, диагностические критерии.
- •33. Дифференциальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани (скв, ювенильный дерматомиозит, системная склеродермии)
- •34. Дифференциальная диагностика системных васкулитов ( узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, геморрагический васкулит)
- •35. Дифференциальная диагностика моноартрита.
- •37. Врожденный нефротический синдром: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы.
- •40. Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза (почечный тубулярный ацидоз I типа): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •41. Дисметаболические нефропатии (уратурия, оксалурия, кальцийурия, фосфатурия): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •43. Приобретенный нефротический синдром: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •44. Рефлюкс-нефропатии: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •45. Циститы у детей: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, течение, исходы и осложнения. Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря.
- •46. Острая почечная недостаточность (опн): этиология, патогенез, классификация, стадии, диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •47. Острая почечная недостаточность (опн): лечение, посиндромная терапия, показания к гемодиализу, исходы, прогноз.
- •50. Дифференциальная диагностика нефритического и нефротического синдромов.
- •51. Поликистоз и кистозная дисплазия почек: этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
- •52. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •53. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •55. Пиелонефриты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •Клинические критерии диагностики
- •Cимптомы, течение
- •58) Неспецифический язвенный колит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •59) Болезнь Крона: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •60) Дифференциальная диагностика неспецифических заболеваний кишечника.
- •61) Гельминтозы, вызываемые круглыми гельминтами – нематодами (аскаридоз, энтеробиоз, трихоцефалез, токсокароз, трихинеллез): клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •62)Гельминтозы, вызываемые ленточыми гельминтами – цестодами (тениоз, тениаринхоз, эхинококкоз, дифизоботриоз: клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •65) Острый панкреатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы и осложнения, профилактика. Неотложная помощь при остром панкреатите.
- •66) Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы и осложнения, профилактика.
- •67) Кистофиброз поджелудочной железы: Этиология. Патогенез. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Особенности клинического течения.
- •68) Хронический гепатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение методов прижизненного морфологического исследования печени, лечение, течение, исходы и осложнения, профилактика.
- •69) Цирроз печени: этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение методов прижизненного морфологического исследования печени, лечение, течение, исходы и осложнения, профилактика.
- •70)Заболевания верхних отделов желудочно-кишечного тракта (гастродуодениты, язвенная болезнь): этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •71) Дифференциальная диагностика желтух
- •72) Муковисцидоз: этиология, патогенез, клиника легочной и смешанной формы, диагностика, дифференциальный диагноз, неонатальный скрининг.
- •73) Муковисцидоз: лечение, течение, исходы и осложнения.
- •74) Врожденные и наследственные заболевания легких (гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, дефицит альфа-1-антитрипсина): этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика.
- •75) Врожденные и наследственные заболевания легких (гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, дефицит альфа-1-антитрипсина): лечение, течение, исходы и осложнения.
- •76) Альвеолиты (экзогенный аллергический альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит, токсический фиброзирующий альвеолит): этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.
- •Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
- •Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
- •Лечение птерин-зависимых форм фку
- •105. Врожденный гипотериоз. Лечение
- •116. Врожденная дисфункция коры надпочечников: лечение, прогноз, медико-генетическое консультирование, пренатальная диагностика, диспансерное наблюдение.
- •118. Хроническая недостаточность надпочечников: этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, заместительная гормональная терапия, прогноз, диспансерное наблюдение.
- •Лечение острого адреналового криза [bii]
- •119. Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга): определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение.
- •120. Клиническая картина геморрагического синдрома (петехиальносинячковый, гематомный, смешанный, васкулитный, ангиоматозный). Методы оценки тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.
- •121. Дифференциальная диагностика заболеваний с геморрагическим синдромом (геморрагический васкулит, тромбоцитопеничская пурпура, тромбоцитопатии, гемофилия).
- •122. Дифференциальная диагностика заболеваний с синдромом цитопении (острый лейкоз, апластическая анемия, системная красная волчанка).
- •123. Дифференциальная диагностика анемий.
- •126. Конъюгационные желтухи новорожденных. Этиология. Особенности патогенеза. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы. Осложнения.
- •127. Конъюгационные желтухи новорожденных. Лечение. Показания к консервативным и оперативным методам терапии.
- •129. Механические желтухи. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •130. Паренхиматозные желтухи. Этиология гепатитов. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Интенсивная терапия острой печеночной недостаточности у новорожденных. Исходы.
- •131. Анемии новорожденных вследствие кровопотери. Патогенез. Клиника. Гиповолемический шок. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь.
- •132. Анемии новорожденных вследствие нарушения эритропоэза. Этиология. Патогенез.Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к использованию эритропоэтина
- •133 Геморрагический синдром новорожденных. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависимости от этиологии заболевания. Профилактика. Прогноз.
- •138. Бактериальный сепсис новорожденного. Представление о системной воспалительной реакции организма и ее патофизиологии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •139. Бактериальный сепсис новорожденного. Лечение, рациональный выбор антибиотикотерапии. Иммунотерапия. Противошоковая терапия. Осложнения. Прогноз.
- •141. Клинические особенности инфекции covid-19 у детей старше одного месяца. Формы, осложнения.
- •142. Мультисистемный воспалительный синдром у детей, ассоциированный с sars-CoV-2. Клинические его проявления и диагностика.
- •143. Лабораторная диагностика инфекции covid-19 у детей при различных формах.
- •144. Инструментальная диагностика инфекции covid-19 у детей. Микробиологическая (специфическая) диагностика инфекции covid-19 у детей.
- •146. Особенности лечения детей с инфекцией covid-19. Показания для госпитализации детей с covid-19 или подозрением на него. Общие принципы и алгоритмы лечения инфекции covid-19 у детей.
- •148. Критерии выписки из стационара детей с новой коронавирусной инфекцией.
- •149. Профилактика инфекции covid-19 у детей.
- •150. Основные принципы организации комплексной реабилитации детей после перенесенной вирусной инфекции covid-19.
40. Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза (почечный тубулярный ацидоз I типа): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
См. 39 вопрос
41. Дисметаболические нефропатии (уратурия, оксалурия, кальцийурия, фосфатурия): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
Дисметаболическая нефропатия у детей – структурные и функциональные изменения почек, развивающиеся на фоне нарушения обмена веществ, сопровождающегося кристаллурией.
В зависимости от состава солей различают дисметаболические нефропатии у детей, протекающие с:
оксалатно-кальциевой кристаллурией (85-90%)
фосфатной кристаллурией (3–10%)
уратной кристаллурией (5%)
цистиновой кристаллурией (3%)
смешанной (оксалатно/фосфатно-уратной) кристаллурией
С учетом причин возникновения выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии у детей. Первичные нефропатии – это наследственно обусловленные заболевания, имеющее прогрессирующее течение и рано приводящие к нефролитазу и хронической почечной недостаточности. К группе вторичных нефропатий у детей относятся различные дисметаболические расстройства, протекающие с кристаллурией и развивающиеся на фоне поражения других органов.
Этиология и патогенез
Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей (оксалурия) патогенетически связана с нарушением обмена кальция и солей щавелевой кислоты (оксалатов). Определенную роль в ее развитии играет дефицит витаминов А, В6, Е, магния, калия; передозировка витамина D в процессе лечения рахита; повышенное поступление оксалатов с пищей. Оксалатная дисметаболическая нефропатия часто встречается у детей с болезнью Крона, энтеритом, колитом, хроническим панкреатитом, дискинезией желчевыводящих путей, сахарным диабетом, пиелонефритом.
Уратная дисметаболическая нефропатия у детей характеризуется выделением с мочой и отложением в почках уратов - натриевой соли мочевой кислоты. Первичная (наследственная) уратурия чаще всего встречается у детей с синдромом Леша-Найхана. Вторичные нефропатии сопровождают течение эритремии, гемолитической анемии у детей, миеломной болезни, пиелонефрита. Возможно развитие уратной дисметаболической нефропатии у детей, получающих лечение цитостатиками, тиазидовыми диуретиками, салицилатами, циклоспорином А и др.
Причинами фосфатурии могут выступать хроническая мочевая инфекция, первичный и вторичный гиперпаратиреоз, заболевания ЦНС.
Клиника. Чаще всего кристаллурия обнаруживается у детей 5-7 лет случайно, при исследовании общего анализа мочи. Внимательные родители могут заметить, что на вид моча ребенка мутная, с осадком, нередко образует на стенках горшка трудно смываемый налет.
При дисметаболической нефропатии у детей отмечается склонность к аллергическим кожным реакциям, вегето-сосудистой дистонии, гипотонии, головным болям, артралгиям, ожирению. Дети могут испытывать повышенную утомляемость, колющие боли в пояснице, частые и болезненные мочеиспускания, энурез, покраснение и зуд в области наружных половых органов, мышечную гипотонию, субфебрилитет, диспепсии, вздутие живота.
Обострение и прогрессирование заболевания отмечается в пубертатном периоде в связи с гормональной перестройкой. Дисметаболическая нефропатия у детей выступает риск-фактором образования камней в почках и мочевом пузыре, развития хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.
Диагностика: Кроме педиатра, в диагностике дисметаболической нефропатии у детей обязательно должен участвовать детский нефролог или детский уролог.
Общий анализ мочи выявляет кристаллурию, протеинурию, гематурию, абактериальную лейкоцитурию, цилиндрурию. При биохимическом исследовании мочи определяется повышенная концентрация тех или иных солей (оксалатов, фосфатов, уратов и др.). В комплексе лабораторной диагностики проводятся функциональные пробы мочи по Зимницкому, Аддису–Каковскому, Нечипоренко, определение рН мочи. При наслоении вторичной бактериальной инфекции необходимо бактериологическое исследование мочи на микрофлору.
УЗИ почек и мочевого пузыря у детей с дисметаболической нефропатией может обнаруживать кристаллические включения, указывающие на наличие песка или конкрементов. Дисметаболическую нефропатию у детей следует отличать от транзиторной кристаллурии, связанной с ОРВИ, обильным приемом некоторых продуктов.
Лечение: К основным принципам лечения дисметаболической нефропатии у детей относятся: соблюдение рациональной диеты, нормализация обменных процессов, устранение условий для кристаллообразования и усиление выведения солей.
При оксалатной дисметаболической нефропатии у детей из рациона исключаются мясные бульоны, шпинат, щавель, клюква, морковь, свекла, какао, шоколад; предпочтение отдается картофельно-капустной диете. Медикаментозная терапия проводится мембранотропными препаратами (витамин В6, А, диметилоксобутилфосфонилдиметил) и антиоксидантами (витамин Е).
Диета при уратной дисметаболической нефропатии у детей не должна содержать продукты, богатые пуриновыми основаниями (почки, печень, мясные бульоны, фасоль, горох, какао и др.). Основу рациона составляют молочные и растительные продукты. Для снижения синтеза мочевой кислоты назначается аллопуринол, никотинамид, фитосборы и др.
При фосфатной дисметаболической нефропатии у детей рекомендуется ограничение продуктов, богатых фосфором (сыров, печени, бобовых, курицы, шоколада). Необходимо подкисление мочи за счет употребления минеральных вод и лекарственных препаратов (аскорбиновой кислоты, настойки корня марены красильной).
При любом виде дисметаболической нефропатии у детей важна достаточная водная нагрузка, способствующая уменьшению концентрации солей в моче. Фитотерапия.
Прогноз: При соблюдении диеты и лекарственной терапии прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятен: происходит стойкая нормализация биохимических показателей в моче. В случае несоблюдения общего и терапевтического режима естественным исходом нефропатии является пиелонефрит и мочекаменная болезнь.
42. Тубулоинтерстициальный нефрит: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика. Значение УЗИ, радионуклидной ренографии и биопсии в уточнении диагноза. Дифференциальный диагноз. Лечение. Осложнения. Прогноз.
Интерстициальный нефрит - острый или хронический воспалительный процесс интерстициальной ткани почек с вовлечением канальцев.
Классификация:
Основные варианты: Токсико-аллергический, Метаболический, Инфекционный, На фоне почечного дизэмбриогенеза, Радиационный, Циркуляторный, Аутоиммунный, Идиопатический
Стадия заболевания (Активная, Неактивная)
Характер течения (Острое и хроническое)
Функция почек (сохранена, снижена, ОПН, ХПН)
Острый тубулоинтерстициальный нефрит – острое заболевание почек, развивающееся в ответ на воздействие экзо-и эндогенных факторов и проявляющееся воспалительными изменениями тубулоинтерстициальной ткани почек с частым развитием острого почечного повреждения
По происхождению:
· лекарственный ОТИН: антибактериальные препараты, НПВС, диуретики и др.;
· инфекционный ОТИН: бактериальный, вирусный, паразитарный;
· ОТИН при системных заболевания: саркоидоз, СКВ, болезнь и синдром Шегрена;
· идиопатический ОТИН, ассоциированный с одно и двусторонним увеитом.
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит (ХТИН) - хроническое заболевание почек, развивающееся в ответ на длительное воздействие экзо- и/или эндогенных факторов и проявляющееся воспалительными изменениями тубулоинтерстициальной ткани с развитием интерстициального фиброза и тубулярной атрофии с частым развитием хронической почечной недостаточности (ХПН)
Клиника: тошнота, рвота; обезвоживание; диспепсия; диарея; олигоурия/анурия/полиурия; периферические отеки; сухость во рту; гипотензия/гипертензия; аллергические реакции (крапивница, отек Квинке, синдром Лайела, синдрома Стивенса-Джонса и т.д.), боли в поясничной области, почечная колика; острый мочекислый криз; гематурия.
Жалобы специфические – в зависимости от этиологии ОТИН.
Лабораторные исследования:
· ОАК: эозинофилия, лейкоцитоз/лейкопения, тромбоцитопения, повышение СОЭ, анемия.
· ОАМ: протеинурия от умеренной 0,5г/сут до тяжелой – более 3,0г/сутки, макро/микрогематурия, цилиндрурия, снижение относительной плотности мочи.
· биохимический анализ крови: гиперкреатининемия, снижение СКФ, электролитные нарушения (гиперкалиемия, гипер/гипонатриемия, гипокальциемия).
· КЩС крови: ацидоз, снижение уровня бикарбонатов.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ – нарушения ритма и сердечной проводимости;
· рентгенография органов грудной клетки – скопление жидкости в плевральных полостях, отек легких;
· УЗИ почек, брюшной полости – увеличение объема почек, наличие конкрементов в почечных лоханках или мочевыводящих путях, диагностика различных опухолей.
· КТ грудного сегмента, брюшного сегмента, органов малого таза (при подозрении на системное заболевание с полиорганным поражением, при подозрении на паранеопластическую нефропатию для исключения новообразований, метастатичеких поражений; при сепсисе – с целью поиска первичного источника инфекции);
· пункционная биопсия почки в сложных диагностических случаях, при ренальной ОПП неясной этиологии, ОПП с затянувшимся более 4 недель периодом анурии, ОПП, ассоциированной с нефротическим синдромом, острым нефритическим синдромом, диффузным поражением легких по типу некротизирующего васкулита;
Диф. диагностика:острый или хронич. гломерулонефрит/пиелонефрит, наследственный нефрит
Лечение: ЩД, питьевой режим
Этиотроп. терапия в зависимости от основного варианта
Патогенетич.: преднизолон 0,5-2 мг/кг 10-14 дней, антиоксидант пармидин 0,25, ИАПФ эналаприл 0,1 мг/кг начальная доза
Мембраностабилизир. терапия: вит В6 2-3 мг/кг/сут, вит Е 1-2 мг/кг/сут, вит А 5-10 мг в сут 14-20 дней
Физиотерапия - СВЧ на обл. почек №10