75) Врожденные и наследственные заболевания легких (гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, дефицит альфа-1-антитрипсина): лечение, течение, исходы и осложнения.

Гемосидероз легких:

Течение заболевания может быть острым и подострым. Острое течение характеризуется острым началом, тяжестью криза, отсутствием стойких ремиссий или небольшой их продолжительностью, быстрым прогрессированием процесса. При подостром течении начало заболевания постепенное, кризы могут быть различной тяжести, непродолжительные, ремиссия - длительная. После первого криза наступает полная клинико-рентгенологическая ремиссия. После повторных кризов медленно прогрессирует пневмосклероз, легочная гипертензия, явления легочного сердца. Каждый последующий криз протекает тяжелее предыдущего.

Лечение: Преднизолон 3-4 мг/кг в сутки 3-4дня, По достижении улучшения состояния и прекращения гемолиза дозу уменьшают до физиологической 0,3 мг/кг/сут3-4 недели после достижения стойкой ремиссии.

Витамины, мембраностабилизаторы, антигистаминные препараты и другой симптоматической терапией. При отсутствии должного эффекта от гормональной терапии, когда в период между кризами сохраняется умеренный гемолиз эритроцитов (анемия 1-2 ст, билирубинемия, иктеричность склер, гепатоспленомегалия), рекомендуется спленэктомия с дальнейшим продолжением гормональной терапии (физиологические дозы в течение нескольких месяцев).

Исходы и осложнения: до эпохи введения в практику гормональной терапии был неблагоприятным. При остром течении заболевания прогрессирование пневмосклероза было быстрым, развивалась дыхательная недостаточность, перегрузка правых отделов сердца. После введения гормональной терапии прогноз при ИГЛ значительно улучшился.

Синдром Гудпасчера:

Лечение: Плазмаферез ежедневно или через день в течение 2–3 недель с объемом плазмообмена 4 л, для удаления анти-БМК антител, в сочетании с назначением кортикостероидов (обычно метилпреднизолона по 1 г внутривенно в течение 20 минут 1 раз в день или через день трехкратно, с последующим назначением преднизона [1 мг/кг перорально 1 раз в день в течение 3 недель, с последующим постепенным снижением дозы до 20 мг перорально 1 раз в день в течение 6–12 месяцев] и циклофосфамида [2 мг/кг перорально или внутривенно 1 раз в день в течение 6–12 месяцев]). Если функция легких и почек перестает улучшаться, дозу препаратов можно постепенно снизить.

Пациентам с тяжелым поражением почек требуется гемодиализили транплантация почек.

Исходы и осложнения: часто прогрессирует быстро и в отсутствие быстрой диагностики и лечения может привести к летальному исходу. Прогноз благоприятен, если лечение начато до развития дыхательной или почечной недостаточности. Дыхат недост., кровотечение, трансплантация почек.

Дефицит альфа-1-антитрипсина:

Лечение: Заместительная  терапия: Альфа1-АТ: Prolastin-С  60мг/кг  массы  тела  1 раз в неделю  пожизненно;  Ингаляционные  бронходилятаторы: · Ипратропия  бромид/фенотерол флакон по  20 мл 4 раза в сутки  в  возрастной  дозе; ·  Сальбутамол,  дозированный  аэрозоль  100 мкг или  раствор  для  ингаляции  в  возрастной  дозе; Антипиретики:  Парацетамол 10 мг/кг  массы  тела. Антибактериальная   терапия: · амоксициллин + клавулановая кислота,  порошок для инъекции, 625 мг или 1,2 г 100 мг/кг массы тела в сутки 3 раза в день в течение 7-14 дней;   ·          азитромицин, порошок  для приготовления суспензии 100 мг/5 мл (200 мг/5 мл)  во флаконе 10 мг/кг массы тела 1 раз в день в течение 3-5 дней; ·          цефтриаксон  50 - 80 мг/кг в сутки 1-2раза в сутки в  течение 7-14 дней; ·          меропенем  порошок  д/и  1 гр  2 раза  в  день  в  течение  10 дней.  Противогрибковые  препараты: ·          флуконазол, капсулы  50 мг ,150 мг 3-5 мг/кг  1 раз в сутки  5-7 дней.       Муколитические средства: ·          амброксол, р-р для ингаляций и 15 мг/5 мл  100 мл 2-3 раза в день в  возрастной  дозе; ·          амброксол, таблетки 30мг 2-3 раза в день в  возрастной  дозе;

Исходы и осложнения: печеночная недост., цирроз, дыхат недост., сердечно-легочная недост. Пожизненное диспансерное наблюдение за пациентом, профилактические и лечебные мероприятия. В ряде случаев оформляется инвалидность.