- •2. Сердечная недостаточность: кардиальные и экстракардиальные причины,
- •4. Неревматические миокардиты: этиология, патогенез, клиника,
- •6. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, понятие о первичном и
- •7. Инфекционный эндокардит: лечение и профилактика.
- •13. Диф диагностика впс с обогащением малого круга кровообращения.
- •14.Диф. Диагностика врожденных пороков сердца с цианозом.
- •15. Перикардиты: этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф.Диагноз.
- •16. Перикардиты,
- •17. Вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клиническая картина,
- •18. Вегетативная дисфункция: лечение, реабилитация, профилактика.
- •19. Первичная артериальная гипертензия: определение, эпидемиология,
- •20. Первичная артериальная гипертензии: лечение, профилактика, реабилитация, диспансерное наблюдение.
- •21. Вторичные артериальные гипертензии: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика.
- •22. Экстрасистолия: этиология, электрофизиологические механизмы, клиника, диагностика, экг-диагностика, лечение.
- •25.Брадиаритмии (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады): этиология, патогенез, клиника, диагностика, экг-критерии, лечение, показания для имплантации электрокардиостимулятора.
- •26. Ювенильные хронические артриты: этиология, патогенез, классификация, клинические варианты, диагностика.
- •29. Системные поражения соединительной ткани: общие вопросы этиологии и патогенеза, понятие об аутоиммунитете, клиника, диагностика.
- •31. Системные васкулиты (узелковый полиартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром): клиника, диагностика, диагностические критерии.
- •33. Дифференциальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани (скв, ювенильный дерматомиозит, системная склеродермии)
- •34. Дифференциальная диагностика системных васкулитов ( узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, геморрагический васкулит)
- •35. Дифференциальная диагностика моноартрита.
- •37. Врожденный нефротический синдром: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы.
- •40. Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза (почечный тубулярный ацидоз I типа): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •41. Дисметаболические нефропатии (уратурия, оксалурия, кальцийурия, фосфатурия): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •43. Приобретенный нефротический синдром: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •44. Рефлюкс-нефропатии: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •45. Циститы у детей: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, течение, исходы и осложнения. Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря.
- •46. Острая почечная недостаточность (опн): этиология, патогенез, классификация, стадии, диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •47. Острая почечная недостаточность (опн): лечение, посиндромная терапия, показания к гемодиализу, исходы, прогноз.
- •50. Дифференциальная диагностика нефритического и нефротического синдромов.
- •51. Поликистоз и кистозная дисплазия почек: этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
- •52. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •53. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •55. Пиелонефриты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •Клинические критерии диагностики
- •Cимптомы, течение
- •58) Неспецифический язвенный колит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •59) Болезнь Крона: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •60) Дифференциальная диагностика неспецифических заболеваний кишечника.
- •61) Гельминтозы, вызываемые круглыми гельминтами – нематодами (аскаридоз, энтеробиоз, трихоцефалез, токсокароз, трихинеллез): клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •62)Гельминтозы, вызываемые ленточыми гельминтами – цестодами (тениоз, тениаринхоз, эхинококкоз, дифизоботриоз: клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •65) Острый панкреатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы и осложнения, профилактика. Неотложная помощь при остром панкреатите.
- •66) Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы и осложнения, профилактика.
- •67) Кистофиброз поджелудочной железы: Этиология. Патогенез. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Особенности клинического течения.
- •68) Хронический гепатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение методов прижизненного морфологического исследования печени, лечение, течение, исходы и осложнения, профилактика.
- •69) Цирроз печени: этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение методов прижизненного морфологического исследования печени, лечение, течение, исходы и осложнения, профилактика.
- •70)Заболевания верхних отделов желудочно-кишечного тракта (гастродуодениты, язвенная болезнь): этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.
- •71) Дифференциальная диагностика желтух
- •72) Муковисцидоз: этиология, патогенез, клиника легочной и смешанной формы, диагностика, дифференциальный диагноз, неонатальный скрининг.
- •73) Муковисцидоз: лечение, течение, исходы и осложнения.
- •74) Врожденные и наследственные заболевания легких (гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, дефицит альфа-1-антитрипсина): этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика.
- •75) Врожденные и наследственные заболевания легких (гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, дефицит альфа-1-антитрипсина): лечение, течение, исходы и осложнения.
- •76) Альвеолиты (экзогенный аллергический альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит, токсический фиброзирующий альвеолит): этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.
- •Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
- •Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
- •Лечение птерин-зависимых форм фку
- •105. Врожденный гипотериоз. Лечение
- •116. Врожденная дисфункция коры надпочечников: лечение, прогноз, медико-генетическое консультирование, пренатальная диагностика, диспансерное наблюдение.
- •118. Хроническая недостаточность надпочечников: этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, заместительная гормональная терапия, прогноз, диспансерное наблюдение.
- •Лечение острого адреналового криза [bii]
- •119. Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга): определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение.
- •120. Клиническая картина геморрагического синдрома (петехиальносинячковый, гематомный, смешанный, васкулитный, ангиоматозный). Методы оценки тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.
- •121. Дифференциальная диагностика заболеваний с геморрагическим синдромом (геморрагический васкулит, тромбоцитопеничская пурпура, тромбоцитопатии, гемофилия).
- •122. Дифференциальная диагностика заболеваний с синдромом цитопении (острый лейкоз, апластическая анемия, системная красная волчанка).
- •123. Дифференциальная диагностика анемий.
- •126. Конъюгационные желтухи новорожденных. Этиология. Особенности патогенеза. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы. Осложнения.
- •127. Конъюгационные желтухи новорожденных. Лечение. Показания к консервативным и оперативным методам терапии.
- •129. Механические желтухи. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •130. Паренхиматозные желтухи. Этиология гепатитов. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Интенсивная терапия острой печеночной недостаточности у новорожденных. Исходы.
- •131. Анемии новорожденных вследствие кровопотери. Патогенез. Клиника. Гиповолемический шок. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь.
- •132. Анемии новорожденных вследствие нарушения эритропоэза. Этиология. Патогенез.Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к использованию эритропоэтина
- •133 Геморрагический синдром новорожденных. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависимости от этиологии заболевания. Профилактика. Прогноз.
- •138. Бактериальный сепсис новорожденного. Представление о системной воспалительной реакции организма и ее патофизиологии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •139. Бактериальный сепсис новорожденного. Лечение, рациональный выбор антибиотикотерапии. Иммунотерапия. Противошоковая терапия. Осложнения. Прогноз.
- •141. Клинические особенности инфекции covid-19 у детей старше одного месяца. Формы, осложнения.
- •142. Мультисистемный воспалительный синдром у детей, ассоциированный с sars-CoV-2. Клинические его проявления и диагностика.
- •143. Лабораторная диагностика инфекции covid-19 у детей при различных формах.
- •144. Инструментальная диагностика инфекции covid-19 у детей. Микробиологическая (специфическая) диагностика инфекции covid-19 у детей.
- •146. Особенности лечения детей с инфекцией covid-19. Показания для госпитализации детей с covid-19 или подозрением на него. Общие принципы и алгоритмы лечения инфекции covid-19 у детей.
- •148. Критерии выписки из стационара детей с новой коронавирусной инфекцией.
- •149. Профилактика инфекции covid-19 у детей.
- •150. Основные принципы организации комплексной реабилитации детей после перенесенной вирусной инфекции covid-19.
46. Острая почечная недостаточность (опн): этиология, патогенез, классификация, стадии, диагностика. Дифференциальный диагноз.
Острое повреждение почек – патологическое состояние, развивающееся в результате непосредственного острого воздействия ренальных и/или экстраренальных повреждающих факторов, продолжающееся до 7-ми суток и характеризующееся быстрым (часы-дни) развитием признаков повреждения или дисфункции почек различной степени выраженности.
Острая болезнь почек – патологическое состояние, не разрешившегося в сроки до 7- ми суток острого повреждения почек, продождающееся в период от 7 до 90 суток и характеризующееся персистенцией признаков повреждения почек или их дисфункции различной степени выраженности
Причины ОПП: 1) преренальные (связанные с гипоперфузией почек); 2) ренальные (связанные с прямым повреждением основных компартментов органа – внутрипочечных сосудов, клубочков, канальцев и интерстиция); 3) постренальные (связанные с постренальной обструкцией тока мочи)
В патогенетическом плане ОПП следует рассматривать как совокупность механизмов, связанных с повреждением различных компартментов почки и приводящих к дисфункции органа, в первую очередь, в результате нарушения процессов клубочковой фильтрации и экскреции, с последующими нарушениями системного гомеостаза.
Клиника:
1 стадия - начальная (6-24 ч)
2 стадия - олигоанурическая (до 3х недель)
3 стадия - полиурическая (5-15 дней)
4 стадия - восстановления (6-24 мес.)
Диагностика: взвешивание 2 раза в день, учет диуреза и выпитой жидкости, АД; ОАК, бх, КЩС, коагулограмма, иммунограмма, ОАМ, бх мочи, NGAL, бактериологическое исследование. Инструментальная диагностика: УЗИ, доплерографическое исследование почечного кровотока, рентгенография грудной клетки, КТ/МРТ по показаниям.
47. Острая почечная недостаточность (опн): лечение, посиндромная терапия, показания к гемодиализу, исходы, прогноз.
Основные задачи терапии: Борьба с шоком, улучшение гемодинамики и микроциркуляции, восстановление диуреза, воздействие на этиологический фактор.
Диета с ограничением белка и соли.
Инфузион. терапия - восполнение ОЦК, электролитные нарушения
Гипотензивная терапия - ИАПФ/ блок. кальц. каналов
Диуретики
Ацидоз - бикарбонат натрия
Показания для экстренного диализа: анурия более суток, олигурия осложненная гипергидратацией с отеком легкого и ДН, неконтролируемое АД, нарушения ЦНС, осложнения со стороны ССН, гиперкалиемия более 7,5 ммоль/л, декомпенсированный ацидоз (ВЕ ниже 12 ммоль/л), прирост креатинина более 120 мкмоль/сут
Прогноз: самый плохой - летальный, при своевременном лечении - выздоровление через год в 60%, 40% - ТИН, ХПН
48. Хроническая почечная недостаточность (ХПН): определение, этиология, роль врожденных и наследственно-обусловленных заболеваний почек в развитии ХПН, патогенез, классификация, клиника в зависимости от стадии ХПН. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
Хроническая болезнь почек (ХБП) – это персистирующее в течение трех месяцев или более поражение органа вследствие действия различных этиологических факторов, анатомической основой которого является процесс замещения нормальных анатомических структур фиброзом, приводящий к его дисфункции.
Заболевания приведшие к терминальной ХПН: обструктивные уропатии, гломерулопатии, нефротический синдром, наследственные нефропатии (синдром Альпорта, поликистоз), ГУС.
Патогенез: гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия, гипертрофия клубочков и их ишемия, образование фибрина в клубочке, тубулоинтерстициальный фиброз, активируется РААС и повышение АД, нарушается фосфорно-кальциевый обмен с кальцификацией сосудов и почечных структур.
Клинические синдромы: Белково-энергетич. недостаточности, Анемия, АГ, наруш. фосфорно-кальциевого обмена, метаболич. ацидоз, электролит. нарушений, задержки роста, уремич. интоксикации, поражение и осложнения со стороны всех органов и систем.
*Изменения в ткани почек, выявленные при прижизненном морфологическом исследовании органа - Признаки активного необратимого повреждения почечных структур, специфические для каждого хронического заболевания почек, и универсальные маркеры фиброза компартментов органа, указывающие на «хронизацию» патологического процесса
Основные лабораторно-диагностические мероприятия:
- Общий анализ крови (6 параметров), ретикулоциты, процент гипохромных эритроцитов
- Биохимические исследования: креатинин, мочевина, электролиты крови, глюкоза, общий белок, альбумин, белковые фракции, сывороточное железо, холестерин
- паратгормон, ферритин, процент насыщения железом трансферрина
- Общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко
- Протеин/креатининовый, протеин/альбуминовый коэффициенты
- Электрофорез белков мочи (канальцевая, гломерулярная, селективная протеинурии)
- АД, рост, вес, ИМТ
- Расчет СКФ по формуле Кокрофта-Голта
Инструментальные методы исследования:
- УЗИ органов брюшной полости, почек (лежа и стоя), надпочечников и мочевого пузыря с определением остаточной мочи
- УЗДГ почечных сосудов
- Динамическая нефросцинтиграфия
- Рентгенография органов грудной полости
- ЭКГ, ЭхоКГ
- ФГДС
- Офтальмоскопия
- СМАД
- МРТ, КТ – по показаниям (образование, кисты)
- Рентгенологическое исследование костей
- Амбулаторный дневник пациента с записью АД, баланса жидкости
- Биопсия почки (при наличии показаний)
49. Хроническая почечная недостаточность (ХПН): Лечение. Принципы диетотерапии. Показания к проведению хронического гемодиализа. Пересадка почки как основной этап в терапии ХПН. Осложнения. Исходы. Прогноз.
Лечение: Диета малобелковая
Принципы диетотерапии у пациентов с ХБП
Восполнение энергетических потребностей у пациентов с ХБП должно рассчитываться в зависимости от возраста и стадии ХБП (додиализная, диализная).
Пациенты, получающие лечение диализом, нуждаются в большем потреблении белка, чем рекомендуемые суточные потребности.
Нет необходимости ограничивать потребление белка пациентам в додиализных стадиях ХБП, если оно не превышает суточную потребность.
При плохом питании, а также при лечении диализом, следует принять во внимание возможность дополнительного назначения витаминов (фолиевой кислоты, витаминов группы В, С, L-карнитина).
Обучение пациентов предусматривает расчет суточной энергетической потребности с использованием таблиц.
При несостоятельности самостоятельного питания и выраженного дефицита ИМТ принять во внимание питание через назогастральный зонд.
Коррекция баланса натрия и жидкости
- пациентам с ХБП на фоне обструктивной уропатии или почечной дисплазии в полиурии (сольтеряющий вариант) часто необходимо дополнительное обеспечение натрием хлорида до 4-7мэкв/кг/сут
- пациентам с ХБП на фоне первичных гломерулярных заболеваний или в олигурии необходимо ограничение приема соли и жидкости для снижения риска развития отеков и артериальной гипертензии. Рекомендуется ограничить поступление поваренной соли до 1,5г/сут .
Коррекция ацидоза
Стандартное лечение метаболического ацидоза у пациентов с ХБП – пероральный прием бикарбоната натрия (пищевая сода) из расчета 1-3 ммоль/кг/сут
Коррекция артериальной гипертензии: ИАПФ, блокаторы кальциевых каналов, антагонисты ангиотензиновых рецепторов, бета адреноблокаторы
Остеодистрофия: фосфатсвязывающий препарат (карбонат кальция), аналоги вит. Д.
Коррекция ренальной анемии: препараты железа, эритропоэтина
Коррекция гиперкалиемии: глюконат кальция 10% в/в (0,5 мг/кг) с инсулином (1 ЕД на 5 глюкозы), сорбитол внутрь или в клизме, диуретики
Азотемия: сорбенты, леспенефрил, хофитол
Показания к процедуре гемодиализа:
- нарушения азотистого баланса - мочевина сыворотки крови свыше 30 ммоль/л, снижение скорости клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину ниже 10 мл/мин (у больных сахарным диабетом ниже 15 мл/мин);
- развитие декомпенсированного метаболического ацидоза - pH капиллярной крови менее 7,35 стандартного бикарбоната (далее - SB) - ниже 20 ммоль/л, дефицита буферных оснований (далее - BE) - меньше - 10 ммоль/л;
- гиперкалиемия свыше 6,5 ммоль/л;
- анурия более 24 часов;
- угрожающие клинические проявления в виде отека головного мозга и легких, уремическое коматозное или предкоматозное состояние.
Показания к трансплантации почки:
· снижение или отсутствие функции обеих почек;
· перекрёстная проба на совместимость «Кросс–Матч» – отрицательная;
· показатели креатинина, мочевины в крови выше нормы при СКФ <30 мл/мин;
· отсутствие тяжелой сопутствующей патологии со стороны органов и систем.
Осложнения после трансплантации:
• острое отторжение трансплантата;
• побочные эффекты иммуносупрессивной терапии: цитопении, гепатит (азатиоприн), геморрагический цистит (циклофосфамид), нефропатия, тремор, гирсутизм, АГ (циклоспорин), сахарный диабет, ожирение, катаракта, язвы ЖКТ, асептические некрозы кости (преднизолон);
• рецидив основного заболевания в трансплантате и стеноз артерии трансплантата (диагностируют в 8% случаев);
• повышение частоты злокачественных новообразований (риск у больных после трансплантации почки в 100 раз выше, чем в общей популяции, особенно в отношении рака кожи и губы, лимфом, карциномы шейки матки, лёгкого, толстой кишки);
• вторичная инфекция
Прогноз: зависит от характера основного заболевания, стадии ХПН, адекватности лечебных мероприятий. Применение диализных методов и трансплантации почек значительно увеличило выживаемость больных ХПН. Резкое ухудшение состояния может быть спровоцировано интеркуррентной инфекцией, травмой, обезвоживанием.